Рассеянный склероз
| Вид материала | Документы |
- В. И. Стародубов 18 апреля 2005 г. Протокол ведения больных рассеянный склероз протокол, 2298.89kb.
- Рассеянный склероз: диагностика и лечение, 233.85kb.
- Сергей Михалков «Дядя Степа», 132.65kb.
- Идиопатический нефротический синдром у детей (инс) (лекция), 74.16kb.
- Списки художественной литературы, рекомендуемой для летнего чтения, 91.63kb.
- Возможности методов искусственного интеллекта для дифференциальной диагностики подтипов, 276.6kb.
- Лимфогранулематоз (лгм), 217.76kb.
- Этот рассеянный человек, всегда витавший в облаках, с невнятной дикцией, страдавший, 813.31kb.
- Профессор Аркадий Верткин, доктор медицинских наук Доцент Алексей Тополянский, кандидат, 96.83kb.
- Г в селе Понино, Глазовского уезда, Вятской губернии / теперь уасср /. Впериод с 1909, 257.82kb.
РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ
Под редакцией И.Д.Столярова
Редактор руководства: профессор, д.м.н., заведующий лабораторией нейроиммунологии Института мозга человека РАН Столяров И.Д., член Совета Европейского Комитета по исследованию и лечению РС (ECTRIMS).
Коллектив авторов: Абдурахманов М.А., Артемюк Н.И., Власов Я.В., Вотинцева М.В., к.м.н. Ивашкова Е.В., Ильвес А.Г., Никифорова И.Г., Николаева Н.В., д.м.н. Огурцов Р.П., Пестова Л.А., к.м.н. Петров А.М., Прахова Л.Н.
Абдурахманов М.А. - аспирант лаборатории нейроиммунологии Института Мозга Человека Российской Академии Наук (ИМЧ РАН), Санкт-Петербург
Артемюк Н.И. – председатель правления Санкт-Петербургской общественной организации инвалидов, больных рассеянным склерозом
Власов Я.В. – генеральный директор Общероссийской общественной организации инвалидов, больных рассеянным склерозом, Самара
Вотинцева М.В. - младший научный сотрудник лаборатории нейроиммунологии ИМЧ РАН, Санкт-Петербург
Ивашкова Е.В. - к.м.н., младший научный сотрудник лаборатории нейроиммунологии ИМЧ РАН, Санкт-Петербург
Ильвес А.Г. - младший научный сотрудник лаборатории нейроиммунологии ИМЧ РАН, Санкт-Петербург
Никифорова И.Г. - аспирант лаборатории нейроиммунологии ИМЧ РАН, Санкт-Петербург
Николаева Н.В. - аспирант лаборатории нейроиммунологии ИМЧ РАН, Санкт-Петербург
Огурцов Р.П. - д.м.н., ведущий научный сотрудник лаборатории нейроиммунологии ИМЧ РАН, Санкт-Петербург
Пестова Л.А. - старший лаборант лаборатории нейроиммунологии ИМЧ РАН, Санкт-Петербург
Петров А.М. - к.м.н., научный сотрудник лаборатории нейроиммунологии ИМЧ РАН, Санкт-Петербург
Прахова Л.Н. - аспирант лаборатории нейроиммунологии ИМЧ РАН, Санкт-Петербург
Рецензент: Осетров Б.А. - профессор кафедры нервных болезней Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования
АННОТАЦИЯ
В руководстве в компактной форме представлены данные об этиологии, эпидемиологии, патогенезе, диагностике, клинике, лечении и реабилитации пациентов с рассеянным склерозом (РС). Особое внимание уделено современным методам нейровизуализации, иммунодиагностике, применению генноинженерных иммунокорригирующих препаратов, медико-социальному аспекту проблемы. Приведены адреса и контактные телефоны медицинских и общественных организаций, работающих с больными РС.
Работа основана на литературных данных и на собственных клинических исследованиях, проводимых на базах Института мозга человека РАН, Санкт-Петербургского медицинского университета им. акад. И.П.Павлова, Prevention and Health (Лейден, Нидерланды) и поддержанных грантами Российского фонда фундаментальных исследований, Российского гуманитарного научного фонда, ФЦП "Интеграция", грантом Международной федерации обществ РС.
Руководство предназначено для врачей, клинических ординаторов, аспирантов медицинских вузов и НИИ.
ОГЛАВЛЕНИЕ
- Предисловие..…………….……………………………………………………….3
- Эпидемиология, этиология, нейроиммунопатогенез..………………………....5
- Диагностика:……………………………………………………………………...12
1) Клинические проявления…………………………………………………………......13
2) Методы визуализации очагов демиелинизации при РС ………………………..….21
3) Значение иммунологических методов диагностики и иммунологический статус пациентов с РС в различные периоды заболевания….………………………….……..27
4) Дифференциальный диагноз РС…………………………...…………………………36
- РС у детей…………………………………………………………………………37
- Исследование роли серого вещества головного мозга в патогенезе заболевания………………………………………………………………………..39
- Лечение…...………………………………………………………………………..42
1. Терапия обострений……………………………………………………………………42
2. Терапия, направленная на снижение частоты обострений и замедление прогрессирования заболевания
1) Неселективная иммуносупрессия …………………..………………..…….…44
2) Селективные иммуносупрессоры и иммуномодуляторы……………………46
а) Селективные иммуносупрессоры……………………………………………46
б) Интерфероновые препараты…………………………………………………46
- интерферон-бета 1b ………………………………………………47
- интерферон-бета 1а……………………………………………….49
- интерферон-альфа…………………………………………………51
- стимуляторы синтеза интерферонов и комбинированные интерфероновые препараты………………………………………51
3. Активация эндогенных механизмов иммунорегуляции……………..………..…..…51
- кополимер-1
4. Новые и эксперементальные методы лечения рассеянного склероза…………………………………………………………………………….……52
- внутривенные иммуноглобулины ……………………………………52
- системная энзимотерапия ……………………………………………..52
- трансплантация эмбриональной нервной ткани……………………..54
- трансплантация костного мозга………………………………………..56
- воздействие на цитокиновый статус и молекулы адгезии……………56
- Т-клеточные вакцины………………………………………………….58
- оральная толерантность………………………………………………..58
5. Симптоматическая терапия…………………………………………………………58
VI. Реабилитация больных РС………………………………………………..….….…64
- Медико-социальная работа с больными РС………………………………….69
- Литература………………………………………………………………………73
Приложения:
- Функционирование иммунной системы. Взаимодействие нервной и иммунной
систем ………………………………………………………………...…………………84
- Диагностические критерии РС (McDonald и соавторы, 2001)………...……..…..92
- Региональные общества и фонды РС в России и СНГ……………………………97
- Санкт-Петербургская общественная организация инвалидов, больных РС……98
- Целевая медико-социальная программа Санкт-Петербурга «Рассеянный склероз» (2002-2004гг.)………………………………………………………………………99
- Магнитно-резонансная томография РС в Санкт-Петербурге…………………104
- Конференции и съезды специалистов по проблеме рассеянного склероза 2001 – 2004гг…………………………………………………………………………………104
- Институт мозга человека. Основные направления клинической работы……… 105
ПРЕДИСЛОВИЕ
Рассеянный склероз (РС) – самое распространенное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы (ЦНС), поражающее лиц молодого трудоспособного возраста и быстро приводящее их к инвалидизации. По распространенности среди неврологических заболеваний ЦНС РС занимает четвертое место после острых нарушений мозгового кровообращения, эпилепсии и паркинсонизма, а в молодом возрасте – второе место после эпилепсии. Кроме того, РС является самым дорогостоящим неврологическим заболеванием. Например, в США средние затраты на 1 больного РС в год составляют 34 тысячи долларов (Rudick R.A., Goodkin D.E., 2000).
Несмотря на более чем 100-летнюю историю изучения проблемы РС, она остается одной из наиболее актуальных в неврологии и нейроиммунологии. Однозначной причины, приводящей к запуску патологической аутоиммунной реакции, пока не найдено. Вероятно, возникновение и развитие РС обусловлено взаимодействием нескольких факторов – вирусной инфекцией (например, ретровирусы, вирус кори, краснухи, гриппа) и генетической предрасположенностью к РС, на что указывает различная заболеваемость РС у разных этнических групп.
В настоящее время в мире насчитывается более 2 млн больных РС, в том числе в России около 200 тысяч. Северо-Западный регион считается зоной повышенного риска заболевания РС. Санкт-Петербург занимает одно из первых мест по заболеваемости РС в России (по разным данным от 20 до 35 тысяч больных).
Фундаментальные исследования в области молекулярной биологии, иммунологии, генетики в последние годы позволили достигнуть значительного прогресса в понимании механизмов развития демиелинизирующего процесса при РС и разработать терапевтические подходы, способные влиять на развитие патологического процесса при РС. Появилась возможность реально повысить качество жизни пациентов, длительно сохранять их трудоспособность. Однако, и на сегодняшний день клиника РС остается наиболее достоверным критерием диагностики этого заболевания, хотя на ранних стадиях и при нетипичном клиническом течении диагноз не всегда удается поставить без дополнительных методов обследования.
В последнее десятилетие в мире сформировался принципиально новый подход к лечению рассеянного склероза. Широкое распространение получила практика создания при крупнейших научных неврологических учреждениях специализированных центров, в которых опытные врачи, используя современные методы диагностики и активное лечение (особенно на ранних стадиях заболевания), включающее использование современных генноинженерных и иммунокорригирующих препаратов, симптоматической медикаментозной и немедикаментозной терапии, физиотерапевтических методик, методов психологической коррекции, оказывают высокоэффективную помощь данной группе больных (Российский федеральный центр РС, руководитель – проф. Завалишин И.А.; Московский центр РС, руководитель – проф. Демина Т.Л.; Центр по изучению РС им. Сильвиа Лори (Sylvia Lawry Centre for MS Research) (Мюнхен, Германия), научный руководитель – проф. Нейц А.
В 2000 году, совместно с Комитетом по здравоохранению Администрации Санкт-Петербурга, Санкт-Петербургским обществом пациентов с РС, кафедрой неврологии и нейрохирургии Санкт-Петербургского медицинского университета им.акад. И.П.Павлова, сотрудниками лаборатории нейроиммунологии Института мозга человека РАН подготовлена городская медико-социальная программа «Рассеянный склероз» и положение о создании в нашем городе Центра по лечению РС. Создание городского Центра рассеянного склероза позволит существенно улучшить качество оказания медицинской помощи пациентам в Санкт-Петербурге за счет координации работы ведущих научно-лечебных учреждений города и более широкого внедрения новых эффективных и экономичных методик диагностики и лечения рассеянного склероза. Специалисты-неврологи города смогут получать необходимую им информацию о современных методах диагностики и лечения рассеянного склероза.
В предлагаемой вашему вниманию книге представлены результаты совместной работы сотрудников лаборатории нейроиммунологии Института мозга человека РАН (заведующий лабораторией проф., д.м.н. Столяров И.Д.) и их коллег: лаборатории позитронно-эмиссионной томографии Института мозга человека РАН (заведующий лабораторией чл.-корр. РАН Медведев С.В.), клиники ИМЧ РАН (главный врач Зельницкий Л.А., заведующие отделениями заслуженный врач России Гурчин Ф.А., д.м.н. Можаев С.В., к.м.н. Заволоков И.Г.), кафедры неврологии и нейрохирургии Санкт-Петербургского медицинского университета им. акад. И.П.Павлова (зав. кафедрой чл.-корр. РАМН Скоромец А.А.), Федерального центра РС (директор д.м.н. Завалишин И.А.).
Хочется отметить, что разработка оригинальной методики ранней диагностики и оценки эффективности лечения РС с помощью позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ), провeденная совместно сотрудниками лаборатории нейроиммунологии и лаборатории ПЭТ Института мозга человека РАН и подробно рассмотренная в данной книге, была поддержана грантами Российского Фонда Фундаментальных Исследований и Российского Гуманитарного Научного Фонда. Кроме того, ежегодно (уже 10 лет) на базе Института мозга человека проводятся международные нейроиммунологические конференции с участием ведущих российских и зарубежных специалистов, в том числе и в области исследований и лечения РС.
Надеюсь, что эта книга поможет практическим врачам и всем, кто интересуется проблемами РС, углубить свои знания в этой актуальной и социально значимой проблеме.
Профессор кафедры неврологии
Санкт-Петербургской Медицинской Академии
последипломного образования Б.А.Осетров
^ ЭПИДЕМИОЛОГИЯ РС.
По показателю распространенности РС выделяют три зоны (Kurtzke JF, 1993). Первая зона - высокого риска - распространенность более 30 случаев на 100000 населения. Она включала в себя северные районы США, юг Канады , юг Австралии, Новую Зеландию, северную и центральную часть Европы. Вторая зона - среднего риска - распространенность от 5 до 29 случаев на 100000 населения. Она в свою очередь включала в себя юг США, некоторые области центральной и северной Европы, восточную и южную Европу и остальную территорию Австралии. Третья зона - низкого риска - распространенность менее 5 случаев на 100000 населения. Сюда вошло большинство регионов центральной и южной Америки, Азии, Африки и Океании. В дальнейшем, в связи с увеличением распространенности РС во всем мире, границы этих зон были изменены. Зона высокого риска - более 50 случаев, зона среднего риска - от 10 до 50 случаев, зона низкого риска - менее 10 случаев на 100000 населения.
Показатели распространенности РС на 100000 населения в республиках бывшего СССР и России представлены в таблице 1.
Из таблицы видно, что на большинстве территорий России, Украины, Белоруссии, республик Прибалтики, северных районов Казахстана распространенность РС находится на среднем и высоком уровне. Отчетливое увеличение показателей распространенности РС отмечено в Восточной Сибири и на Дальнем Востоке. В Псковской области России распространенность РС также достигла высокого уровня. В начале 90-х годов, в Москве, был проведен выборочный анализ эпидемиологических показателей РС, в результате которого был получен усредненный показатель распространения РС - 44,8 на 100000 населения, что выше данных конца 70-х-начала 80-х годов (от 30 до 33).
Таблица 1. (Гусев Е.И., Демина Т.Л., Бойко А.Н., 1997, с изменениями)
^ СТРАНА, ОБЛАСТЬ, ШИРОТА | ГОД | РАСПР. | АВТОРЫ |
ЭстонияЛитва^ Латвия: юго-восточные районыЗападные областиЮго-западные и южные р-ныБеларуссия: Гродненская обл.Украина: Черниговская обл., Киевская обл., Прикарпатье Южные области Киев ^ Армения Казахстан: северные обл. Узбекистан Туркмения Россия: северные области Псковская обл. Западные и центральные обл. Европейской части России Рязанская обл. Чувашия Башкирия Ставропольский край Западная Сибирь Горные р-ны Красноярского края Восточная Сибирь: Иркутск Чита Якутск Дальний Восток | 1960 1953 1978 1960 - 1980 1988 1985 1985 1983 1978-1988 1984-1985 1983 1975-1985 1970 1980 1970-1990 1982-1994 1990 1989 1986-1991 1985 1985 1985 1985 1985 1975 | 39 32 35,5 57-85 13-58 11-25 >55 >30 6-11 39,5 4,5 16 2,3 2,7 30 55 22-36 60-61 19 35-79 23,8 7-25 не>4 14 17 12 14,2 | Саар Х. П.,1965 Висоцкас П.П.,1982 Исакбаева С.Е.,1970 Гордеев Я.Я. Ярош А.А.,1992 Фарбер М.А. и соавт.,1988 Алаев Б.А. и соавт.,1985 Багдасарова И.А. и Николаева Н.Н.,1987 Евсеев Н.Ф. и Калинина Н.Н., 1981 Коровин А.М. и соавт., 1980 Дробышева Н.А.,1971, Марков Д.А. и Леонович А.Л.,1976, Bauer H.J.,1987, Мельникова Т.В. и соавт.,1992 Леонов Г.А. и соавт., 1995 Кузьмин И.К. и Егорова Г.П., 1992 Бакиров А.Г.,1982 Шевченко П.П.,1992,1995 Дарбинян В.Х.,1982 Коган О.Г. и соавт.,1982, Фомин Г.И. и соавт.,1985, Кузнецова О.В.,1985 Попов В.С.,1983,1985, Иерусалимский А.П. и соавт., 1988 Горбатовский В.К.,1975 |