Библиотека практического врача
| Вид материала | Документы |
- Областная научная медицинская библиотека список литературы к презентации онмб миац, 293.92kb.
- Страничка практического врача, 84.6kb.
- Страничка практического врача, 228.05kb.
- Цели Карьера в области медицинской частной практики и просветительской деятельности., 26.23kb.
- Литература 50 лекций по хирургии, 47.6kb.
- Лекции Прак-тические занятия, 145.12kb.
- Библиотека Хельсинского Университета была написана небольшая статья, 63.53kb.
- Страничка практического врача, 97.78kb.
- Страничка практического врача, 174.48kb.
- Листок ежедневного учета работы врача-стоматолога (зубного врача) стоматологической, 87.94kb.
БИБЛИОТЕКА ПРАКТИЧЕСКОГО ВРАЧА
ВАЖНЕЙШИЕ ВОПРОСЫ ВНУТРЕННЕЙ МЕДИЦИНЫ
Е. Н. СЕМЕНКОВА
СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ
МОСКВА, «МЕДИЦИНА», 1988
Список наиболее часто встречающихся сокращений
АД — артериальное давление
АНФ — антинуклеарный фактор
ДВС — диссеминированное внутрисосудистое свертывание
ИК — иммунный комплекс
КФ — клубочковая фильтрация
НСПП — нестероидные противовоспалительные препараты
HBsAg — поверхностный антиген вируса гепатита В
РФ — ревматоидный фактор
СВ — системные васкулиты
ХПН — хроническая почечная недостаточность
ЦИК — циркулирующие иммунные комплексы
ЦНС — центральная нервная система
ВВЕДЕНИЕ
Системные васкулиты (СВ) — группа болезней со сходным патогенезом, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов (артерий и вен различного калибра) с вторичным вовлечением в патологический процесс органов и тканей. СВ стали особенно активно изучать в последние 20—30 лет, чему способствовали углубленное исследование этиологии (в том числе уточнение этиологической роли вирусов), развитие учения об иммунокомплексном механизме заболеваний, разработка новых методов лечения.
Васкулиты сопутствуют многим заболеваниям, поскольку сосудистые структуры и особенно эндотелий повреждаются при различных воздействиях. При СВ находят изменения всех слоев сосудистой стенки, часто некротизирующего характера с окклюзией и вторичной ишемией органов и тканей вплоть до инфарктов и некрозов. В результате иммунопатологического воспаления стенки сосуда нарушается микроциркуляция, изменяются реологические свойства крови, что ведет к гиперкоагуляции. В развитии васкулитов имеет значение и генетически детерминированная иммунная реактивность.
Изучение этиологии СВ чрезвычайно важно для профилактики и лечения. Причины развития СВ изучены недостаточно, однако следует отметить роль лекарственной и пищевой аллергии, хронической вирусной инфекции, курения в возникновении некоторых форм васкулитов. Необходимо учитывать и более редкие болезни, приводящие к системному поражению сосудов (например, опухоли, паразитарные, грибковые заболевания).
Несомненным достижением последних лет следует считать использование цитостатиков при СВ, что существенно повлияло на прогноз некоторых нозологических форм.
Большой вклад в изучение СВ внесли отечественные ученые, являющиеся сторонниками клинического подхода к вопросам диагностики и ведения больных с системными заболеваниями. Особая заслуга в этом принадлежит Е.М. Тарееву и его школе. Изучение СВ должно основываться на широком понимании патологических явлений, клиническом мышлении и индивидуальном подходе к больному.
Наиболее распространенные формы СВ: узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха), височный артериит, неспецифический аортоартериит, облитерирующий тромбангиит Бюргера. Каждая из этих болезней имеет'характерную клиническую симптоматику, особенности течения и прогноза и должна рассматриваться как самостоятельная нозологическая форма.
Длительное наблюдение большой группы больных СВ позволило изучить клиническую симптоматику, варианты течения, разработать принципы ведения и дифференцированное лечение больных СВ. В настоящей работе наряду с использованием данных мировой литературы по изучаемой проблеме представлены результаты наблюдения около 300 больных СВ (132 с узелковым периартериитом, 40 с гранулематозом Вегенера, 40 с геморрагическим васкулитом, 15 с височным артериитом, 25 с неспецифическим аортоартериитом, 18 с облитерирующим тромбангиитом, 24 с эозинофильным васкулитом). Все больные наблюдались в клинике терапии и профессиональных болезней I Московского медицинского института им. И.М. Сеченова, которую в течение многих лет возглавлял академик АМН СССР Е.М. Тареев.
^
Глава 1. ТЕРМИНОЛОГИЯ И КЛАССИФИКАЦИЯ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ
Термин «системные васкулиты» появился сравнительно недавно. Отдельные болезни этой группы — узелковый периартериит, височный артериит, геморрагический васкулит, тромбангиит Бюргера описаны в конце прошлого — начале нынешнего века и рассматривались в рамках болезней сердечно-сосудистой системы или системных заболеваний соединительной ткани.
В 1952 г. Р. Zeek предложила термин «гиперергический васкулит», объединяющий несколько заболеваний, в том числе узелковый периартериит, височный артериит, аллергический гранулематозный ангиит и «гиперчувствительный лекарственный ангиит», который противопоставлен классическому узелковому периартерииту.
В более поздних классификациях (Alarcon-Segovia D.G., 1977; Cupps Т.R., Fauci A.S., 1981] в СВ включены лимфоматоидный гранулематоз, болезнь Бехчета, васкулит ЦНС, васкулиты при опухолях и других системных и аллергических болезнях соединительной ткани.
В классификациях, предложенных отечественными авторами [Теодори М.И. и др., 1968; Ярыгин Н.Е. и др., 1980], различают первичные и вторичные васкулиты1.
Под первичным васкулитом подразумевают генерализованное поражение сосудов иммунного генеза как самостоятельное заболевание. Вторичные васкулиты имеют локальный характер и развиваются как реакция на инфекцию, инвазию гельминтами, при воздействии химических факторов, радиации, при опухолях. К вторичным относят также васкулиты при других системных заболеваниях — лекарственной болезни, склеродермии, ревматоидном артрите, хроническом активном гепатите.
Разделение на первичные (системные) и вторичные васкулиты целесообразно с точки зрения дифференцированного подхода к лечению и возможного уточнения причины болезни.
Клинико-морфологическую основу СВ составляют воспаление и некроз стенки сосудов.
Васкулит различают в зависимости от калибра пораженных сосудов (крупные, средние или мелкие), локализации поражения (дуга аорты, легочные, абдоминальные, почечные или кожные сосуды), типа сосудов (артерии мышечного типа, артериолы, вены, капилляры и т.д.), характера клеточного инфильтрата (полиморфно-клеточные лейкоциты, гигантские клетки) и локализации поражения сосудистой стенки (интима, медиа, эластичная мембрана или панваскулит).
В Международной классификации болезней Девятого пересмотра (1975) васкулиты отнесены к рубрике «Болезни артерий, артериол и капилляров»:
| 443 | Другие болезни периферических сосудов |
| 443.1 | Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера) |
| 443 | Узелковый периартериит и сходные состояния |
| 446.0 | Узелковый периартериит. Диссеминированный некротизирующий периартериит. Полиартериит узелковый. Панартериит |
| 446.1 | Синдром (поражение) лимфатических узлов со слизисто-кожными изменениями |
| 446.2 | Аллергический ангиит Синдром Гудпасчера |
| 446.3 | Смертельная срединная гранулема |
| 446.4 | Гранулематоз Вегенера |
| 446.5 | Гигантоклеточный артериит. Артериит височных артерий. Болезнь Хортона |
| 446.6 | Тромботическая микроангиопатия. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. |
| 446.7 | Болезнь Такаясу. Болезнь отсутствия пульса. Артериит дуги аорты. |
Наряду с болезнями, традиционно относимыми всеми авторами к СВ, в рубрику «Узелковый периартериит и сходные состояния» включен синдром Гудпасчера (аллергический ангиит). Для синдрома Гудпасчера характерны быстро прогрессирующий нефрит в сочетании с легочными геморрагиями и обязательное обнаружение антигломерулярных антител. Морфологически имеется преимущественное поражение микроциркуляторного русла в виде капилляритов с развитием альвеолита и нефрита. При синдроме Гудпасчера отсутствуют признаки системного васкулита и поражение других органов, кроме легких и почек.
Геморрагический васкулит Шенлейна — Геноха включен в раздел «Болезни крови и кроветворных органов» (рубрика 287.0. Аллергическая пурпура), что вряд ли соответствует современному представлению об этом заболевании.
Такая патология, как «синдром (поражение) лимфатических узлов со слизисто-кожными изменениями», представляет интерес преимущественно для педиатров, так как развивается исключительно у детей. Срединная смертельная гранулема ограничивается поражением мягких тканей лица и слизистых оболочек носоглотки, в связи с чем рассматривается оториноларингологами и стоматологами.
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (тромботическая микроангиопатия) характеризуется распространенным изменением мелких сосудов, протекающим с гемолитической анемией, внутрисосудистой коагуляцией и тромбоцитопенией в сочетании с поражением почек и острой почечной недостаточностью.
В свою работу мы считаем необходимым внести раздел «Эозинофилии крови с васкулитом и эндокардитом», хотя нозологическая самостоятельность этих состояний в настоящее время не является бесспорной. Нередкая частота эозинофилий, необходимость дифференциального диагноза с другими васкулитами и эозинофилиями при паразитарных заболеваниях, лейкозах и т.д., а также знание тактики ведения и лечения подобных больных позволили нам включить этот раздел в книгу для практических врачей.
В рабочей классификации и номенклатуре ревматических болезней, рекомендованной III Всесоюзным съездом ревматологов (Вильнюс, 1985) системные васкулиты объединены в одну рубрику:
Системные васкулиты (ангииты, артерииты)
1. Узелковый периартериит
2. Гранулематозные артерииты
2.1. Гранулематоз Вегенера
2.2. Эозинофильный гранулематозный васкулит
2.3. Гигантоклеточный височный (темпоральный) артериит (болезнь Хортона)
2.4. Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)
3. Гиперергические ангииты
3.1. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)
3.2. Синдром Гудпасчера
3.3. Смешанная криоглобулинемия (криоглобулинемическая пурпура)
4. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера)
5. Синдром Бехчета
6. Сидром Кавасаки (слизисто-кожно-железистый синдром)