Пароксизмальными состояниями с утратой сознания в разной степени, ипичными изменениями личности, иногда достигающими степени слабоумия со специфическими чертами
Вид материала | Документы |
- Жидко максим Евгеньевич психотерапия в особых состояниях сознания, 11441.4kb.
- Путь каждого человека это череда различных ситуаций, которые в разной степени влияют, 97.88kb.
- Управленческое решение относится к числу творческих операций, так как включает элементы, 1169.33kb.
- Международной петербургской олимпиады по русскому языку и культуре для школьников, 41.05kb.
- Республиканская конференция- фестиваль творчества обучающихся, 84.31kb.
- Программа для поступающих в ургпу английский язык, 127.69kb.
- М. К. Мамардашвили Сознание – это парадоксальность, к которой невозможно привыкнуть, 205.73kb.
- Генезис и самоорганизация полифункциональной системы и нравственного содержания сознания, 885.44kb.
- В. П. Иваницкий Зав кафедрой, 1177.46kb.
- Команда вожатых «Орлёнка» получила диплом 1 степени в интеллектуальном конкурсе и диплом, 11.3kb.
ЭПИЛЕПСИЯ
Это заболевание с прогрессирующим течением, характеризующееся периодически возникающими судорожными и/или бессудорожными пароксизмальными состояниями с утратой сознания в разной степени, ипичными изменениями личности, иногда достигающими степени слабоумия со специфическими чертами.
История развития:
• одна из самых древних болезней («падучая», «черная»);
• конец 19 века – современые представления о эпилепсии – Пенерилд, Бехтерев и т.д.;
• Болдырев – заложил национальную концепцию эпилепсии;
• сейчас – рук. А. Максутовой + В. Фрешер (1998г.)
Распространенность:
• более 30 млн. человек в мире;
• в России: 5-10/1000 случаев – вся эпилепсия, 17-20/1000 – судорожные формы;
• с 1991 г. неуклонный рост больных эпилепсией, т.к. ухудшение генофонда, резкое возрастание неонатальн. патологий, ухудшение качества медицинской помощи;
• утяжеление психопатологической симптоматики, возрастание показателей инвалидности;
• эпилепсия – это не всегда инвалидность!
Возрастной аспект:
• наибольшее количество случаев начала заболевания: 0-15 лет (ПИК1);
• ПИК2: люди старше 60 лет (их меньше) - симптоматическая эпилепсия;
• согласно МК (лига борьбы с эпилепсией во всем мире, 1989 г. Н. Дели, США) – эпилепсия считается единой болезнью со множством клинических вариантов и существованием эпилептических синдромов различного происхождения;
• Российская противоэпилептическая лига, председатель Алла Борисовна Гехт, 1992г.;
Эпилепсия – единая болезнь, которая в относительно равных частях раскладывается на психологию и неврологию, в зависимости от преобладающих проявлений лечения и т.д.:
- невропатолог
- психиатр
- эпилептолог
- нейрохирург
- терапевт (педиатр – как замена)
- У каждого больного жесткий стереотип развития заболевания (инертный, один и тот же набор симптомов).
- Полиморфизм клинических проявлений.
Этиология: полиэтиологичность – предрасполагающие факторы:
- наследственность – ведущее место в детском возрасте – 50-80% однояйцевые близнецы, у 36% здоровых родственников можно обнаружить специфические изменения на ЭЭГ;
- врожденная предрасположенность патологическое влияние на плод в период беременности и родов: гипоксия, дефекты развития, родовая ЧМТ, метаболические нарушения – все это способствует формированию груб. очаговых или диффузных поражений ГМ;
- приобретенные факторы: предшествовавшие мозговые заболевания, которые в качестве последствий вызвали образование эпилептического очага, а сам этот очаг является предрасполагающим фактором; менингиты, энцефалиты, абсцессы – высокий риск развития эпилептических очагов, особенно у детей; ЧМТ, опухоли, сосудистые заолевания, инсульты – боле 20 и 50 лет;
И врожденные и приобретенные нередко коррелируют с наследственной отягощенностью, т.е она «облегчат» реагирование мозга по эпитипу.
Патогенез:
- механизм - ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ (начал изучать Пенерилд) – этапы:
1) формирование эпилептогенного очага – первичный эпилептический очаг (группа клеток, которые продуцируют высокоамплитудные разряды) патологическая импульсация, электририз;
2) образование эпилептической системы путем зеркального отражения очага на противоположную сторону; «узкие тропинки» между 2-мя очагами, в динамике – расширение этих путей и переход в 3 этап;
3) эпилептизация мозга;
4) возникновение новых очагов;
- механизм – НЕЙРОМЕДИАТОРНЫЙ:
Возбуждающие (Глютаминовая кислота - проницаемость Na+) и тормозящие (ГАМК, глицин, серотонин - проницаемость Ca2+ и Cl-) нейромедиаторы : В№ - ровная балансировка;
Дисбаланс – эпил. акт.;
Вольпроаты – действуют на тормозящие нейромедиаторы.
Классификация: в основу МК положено 2 принципа:
- характеристика пароксизма: генерализование, формы с определенной локализацией;
- этиологический: группы скомпонованы по 2-му принципу, а внутри групп по 1-му – МКБ10 адаптир.
Fo __ __ 2 (2)
Психические нарушения при эпилепсии:
Неодинаково выражены при разных формах эпилепсии, наибольшая выраженность эпилепсия при височной локализации
• Широкий спектр психических расстройств непосредственно связанных с припадком.
• Широкий спектр психических расстройств в межприступный период:
- связаны с механизмом болезни (этиопатогенетически обусловленные);
- связаны с механизмом воздействия;
- связаны с реактивными психогенными моментами.
! Во всех случаях (при всех формах) обязательно будут специфические изменения личности (м .б. деликатно выражены) по эпитипу и/или слабоумие.
Общие механизмы психических расстройств:
• Мультифакториальные:
- аномалии развития мозга
- метаболические нарушения
- девиант в нервно-психическом развитии
- конституциональное развитие личности
- формы эпилепсии
- эпительное применение антиконвульсантов
Особое значение имеют вторичные (психогенные) реактивные моменты, в т.ч. депрессии.
Психические расстройства, связанные с припадком:
- В продроме: раздражение, тревожность, беспокойство, затруднение концентрирования внимания; слабость, утомляемость, нарушение сна, настроение. В отличие от ауры – продрома более пролонгирована: от нескольких минут до нескольких дней. Для каждого больного (если продрома есть – 10% случаев) – продрома будет протекать всегда примерно одинаково. Продром не специфичен, больной может чувствовать наступление прелюдии!
- Как синдромы припадка:
А) Аура – простой фокальный приступ (если нет ауры); при переходе ауры в особое состояние сознания (сумерки) это такая сложная парциальная прибула с фокальным началом.
Психическая аура:
аффективные феномены: внезапное ощущение счастья или страха, или дисфории; лимбический медиобаз. височных долях – очаг структуры;
переживание уже виденного и никогда не виденного;
насильственные мысли – не обссесивный механизм;
сложные идеаторные расстройства – автоматизмы, но без сделанности;
другие психические расстройства – фобии, парастезии, деперсонализм, сенестопатии,слуховые и зрительные галлюцинации;
Б) Состояния расстроенного сознания:
Sd выключения сознания;
состояния спутанности;
сумеречные;
сомноления;
- В постприпадочном периоде – различные колебания:
Кома сон; кома спутанность сложные бесчельные психомоторные акты; кома сумерки;
- Психические припадки при височной эпилепсии:
психосенсорные : зрительные, слуховые, панорамно-сценические (комплексные);
психомоторные;
аффективные:
1-страх, 2-тревога, 3-ярость, гнев, 4-дисфория, 5-эйфория, 6-возбуждение с агрессией, 7-по типу панических атак;
соматосенсорные (деперсонализационные пароксизмы);
сумеречные состояния сознания (редко);
Психические расстройства в межприступный период:
Связанные с механизмом болезни.
1) Аффективные:
• 1 дисфория временные расстройства настроения
• 2 эйфория
• 3 тревожные расстройства
• 4 аффективные расстройства при височной эпилепсии
• 5 депрессивные расстройства
• 6 депрессивно-ипохондпические расстройства (при легком течении эпилепсии у детей и подростков)
• 7 тоскливо-злобные (при среднетяжелом течении у детей и подростков)
• 8 дисфории, грубые нарушения поведения и агрессии (при тяжелом течении у детей и подростков)
• 9 «эмоциональная мобильность» с биполярностью проявлений, инертностью, взрывчатостью (биполярность – чередование настроения и экзальтаций)
• 10 эксплозивность в сочетании с быстрой истощаемостью (при симптоматической эпилепсии)
• 11 депрессии (эпилептические) с суицидальными действиями
• 12 пролонгированные тревожно-тоскливые состояния (могут купироваться после эпистатуса)
• 13 «альтернативные» аффективные расстройства, в т.ч. при генерализованные и парциальных припадках (раньше называли – эквиваленты)
• 14 пролонгированные дисфории
• 15 аффективное недержание + эйфория + когнитивные расстройства (при лобной локализации)
2) Непсихотические психические расстройства:
ИЗМЕНЕНИЯ ЛИЧНОСТИ:
• интеллектуальные
• характерологические
Изменения интеллектуальной сферы
Особенности эпилептического мышления: конкретность, вязность, обстоятельность, тугоподвижность (ригидность), брадифрения имеет речевые выражения – брадифразия, которая может перейти (грубые нарушения) в олигофазию; склонность к детализации; застреваеость; невозможность отвлечься от второстепенного; инфантильность мышления; ятрофилия (стремление к лечению); инфантильность мышления (особенно при раннем начале); склонность к сверхценным образованиям, в т.ч. сверхценная религиозность; постепенное снижение кругозора; синдром Зампта – это склонность к употреблению уменьшительно-ласкательных суффиксов.
Особенности аффективной сферы: ригидность аффекта, полярность аффекта (почти одномоментное присутствие 2-х аффектов – например, тоска сменяется экзальтацией), дисфорический окрас, дистимии, взрывчатость (эксплозивность), злобность с агрессивностью, брутальность аффекта (отсутствие сдерживающих моментов).
Особенности двигательной сферы (менее специфичны): медлительность (замедленность движений), бедность мимики и жестов, аффективное возбуждение с агрессией (психопатоподобное поведение), ситуационно обусловленные, двуплановость поведения – очень характерно (пример – подобострастен, угодлив и льстив с леч. врачом и зав. отделением; менее мягкий с мед. сестрами; груб и нетерпим с санитарами или с больными) – это обусловлено не гибкостью, а специфическими эпилептическии чертами («знает перед кем прогнуться»).
Изменения характерологических свойств:
- эгоцентризм, пунктуальность, педантизм, аккуратность, тщательность (при беспорядке – реакция гнева, раздражения и т.п.);
- слащавость, елейность, льстивость, угодливость, ханжество с «молитвой на устах и с камнем запазухой»;
- ранимость, обидчивость;
- гиперсоциальность (асоциальное, психопатоподобное, пути реализации гиперсоц. тенденций); мстительность, грубость, несдержанность, жестокость, злопамятность.
Типы (по Максутовой):
- Эпилептоидный (стремление к лидерству, ригидность; склонность к аффективным реакциям, транзиторным и хроническим психозам);
- Тревожно-мнительный (нерешительность, склонность к сомнениям, неуверенности; отменена корреляция личностных черт клинической картиной психоза; транзиторные психозы (острые) и реактивно-лабильные с галлюцинаторными расстройствами);
- Астенический (раздражительность, впечатлительности с признаком истощаемости; эпизодические депрессии (+ сензитивность) и идеи отношения);
- Реактивно-лабильный (изменчивость настроения в зависимости от конкретной ситуации);
- Склонный к фантазиям (склонный к ложным обвинениям окружающих, незрелость психики; затяжные маниакально-бредовые приступы);
У детей:
- социальные и поведенческие нарушения (ухудшение личностной и поведенческой регуляции, а также задержка формирования следующего поведения и социального опыта: 3-6 лет);
- множественные признаки расстройств развития психических функций (тики, энурез, страхи, головные боли: чаще школьный возраст);
- обеднение интересов, импульсивность, конверсионные эпизоды и другие невротические расстройства.
Транзиторные психические расстройства, ассоциированные с припадком:
• дистимические
• депрессивные (тоскливые, адинамические, ипохондрические, тревожные, деперсонализ., фобические, обссесивные, обссесивно-фобические)
2) Персистирующие (подострые непсихотические расстройства):
• неврозоподобные
• психопатоподобные
• циклотимоподобные
• дисфорические
Некоторые виды транзиторных (пограничных) расстройств в соотношении с типом припадка:
Тип припадка | Генерализованный припадок | Парциальный припадок | Полиморфные |
Депрессивные | 20% | 40% | 26% |
Обссесивно-фобические | 16% | 20% | 23% |
Аффективные колебания | 64% | 40% | 45% |
Дисфорические | -- | -- | 3% |
3)Психотические расстройства при эпилепсии:
В историческом аспекте эпилептические психозы разделялись на 1) эпилептические психозы с расстроенным сознанием и 2) эпилептические психозы на фоне ясного сознания (галлюцинации, бредовые состояния и т.д.). • Эпилептическая деменция (концентрированное эпилептическое слабоумие) занимает особое положение из-за специфических особенностей: 1) тип изменения личности из которой она «вырастает» (количество качество); 2) сочетание черт лакунарной и диффузной деменций.
Развивается - доминирование интеллектуальных нарушений, которые с нарастанием деменций «перекрывают» личностные изменения («окрашивают» клинику деменций):
• нарастает выраженность нарушений мышления, сужение кругозора (круга интересов), нарастание олигофазии, апатия, абулия, нарастание эгоцентризма (тело-болезнь-лечение);
• выражености аффективных расстройств;
• нарастание дисмнестических расстройств амнестических расстройств;
• деградаци личности со стиранием индивидуальных черт и с преобладанием общих черт эпилептического слабоумия.
Эпилептические психозы: со 2-ой половины20 века основной принцип – течение:
- острые эпилептические психозы (транзиторные);
- затяжные (хронические);
- рецидивирующие (часть из них ушла в «2», другая – в подострые).
Классификация эпилептических психозов:
I Транзиторные психозы (ассоциированные с припадком; продолжаются несколько часов до 6-7 дней):
аффективные (в т.ч. биполярные)
аффективно-бредовые
галлюцинаторные
галлюцинаторно-бредовые
кататонические
психозы с помрачнением сознания (сумерки, онейроид)
II Острые (не ассоциируются с припадком; стереотипная динамика):
с шизофреноподобной симптоматикой
галлюцинаторно-бредовын
аффективно-бредовые
обратно-кататонические
обратно с помрачнением сознания (сумерки, онейроид)
III Персистирующие (подострые; пример – шубообразная Sch):
шизофреноподобные
галлюцинаторно-бредовые
аффективно-бредовые
IV Хронические (пример – непрерывно-протекающая Sch):
хронические эпилептические параноиды
шизофреноподобные
галлюцинаторно-бредовые
аффективно-бредовые
кататонические ( в виде отдельных включений)
По Тиганову: транзиторные и острые психозы являются синонимами и описываются им как резидуальные психотические состояния после припадка, в т.ч. после припадка, который заканчивается сумеречным состоянием сознания.
Синдромы с помраченным сознанием:
- сумеречное состояние (то, которое продолжается 6-8 дней, т.е. если данное состояние длится несколько часов, то это входит в припадок);
- онейроид, в т.ч. с кататоническими симптомами (эпилептический ступор);
Психотические синдромы на фоне ясного сознания:
- о. паранойяльный;
- галлюцинаторно-бредовый;
- о. параноидальный;
- о. парафренный.
По Казановцеву: описывает под названием транзиторные – острые психозы.
По Максутовой: описывает острые и транзиторные психозы раздельно, под транзиторнымии понимаются острые психозы ассоциированные с припадком, которые в большинстве своем протекают на фоне помраченного сознания. Есть также, острые психозы не ассоциированные с припадком (не имеющие временной связи с припадком).
Персистрирующие: психотические и непсихотические.
При хронических и рецидивных психозы те же синдромы, что и при острых, кроме синдромов помраченного сознания. Хронические эпилептические психозы нередко выступают альтернативными состояниями припадку. Развиваются на 10-20 году болезни, к этому времени уже развиваются выраженные изменения личности. Прогностически неблагоприятны. Иногда ХЭП идут без судорожных состояний (без припадков); удельный вес в ХЭП занимают шизофреноподобные синдромы (аффективно-бредовые и галлюцинаторно-бредовые). Здесь очень важна DDS с Sch. Дефицитарные синдромы, которые сопутствуют ХЭП имеют как специфические черты, так и некоторые шизофренические черты (концепция эквифинальности).
Дефицитарные симптомы (психотический ряд):
I. Эпилептическая деменция.
Простое эпилептическое слабоумие – самая частая форма. Этапы развития (разновидности):
- С выраженными аффективными нарушениями, которые проявляются экспансивностью, эксплозивностью и эмоциональной напряженностью.
- Эпилептический дефект без выраженных аффективных нарушений.
- Резкое интеллектуальное снижение + олигофазия + эмоциональное обеднение.
Параноидная эпилептическая деменция:
- С аффективными расстройствами и со сверхценными идеями.
- С паранойяльным бредом.
- С выраженной деменцией и дезактуализацией бреда.
II. Амнестические синдромы.
III ПОSd.
ТЕРАПИЯ
Лечение эпилепсии складывается из 2-х больших разделов:
- Лечение псих. расстройств (в целом (неспецифичное) определяется общими психопатологическими показаниями).
- Лечение пароксизмов.
Общие принципы ПФТ (Казаковцев, стр. 258) – Психомоторное возбуждение:
Психопатологический Sd | Препараты I выбора | Препараты II выбора | Предпочтительные антиконвульсанты |
Психомоторное возбуждение | Галоперидол Хлорпротинол Тигерин | Аминазин Траккен | Вальпроаты Карбоназепин |
Сумерки | Аминазин Галоперидол Сонапакс | Тигеринин Транквилизаторы | Карбоназепин Барбитураты |
Галлюцинаторно-бредовый Sd | Галоперидол Трифтазин Триседил | Аминазин Сонапакс Трифтазин | Вальпроаты Карбоназепин |
Депрессии | Амитриптим Кломипрамин Менипрамин | Терален Эглонил Ингибиторы МАО | Карбоназепин Ламотриджин |
Маниакальные | Аминазин Соли Лития | Аминазин Транквилизаторы | Вальпроаты Карбоназепин Клобазан Клоназепам |
Дисфории | Галоперидол Тизерцин Мажептил Хлорпротиксен | Аминазин Транквилизаторы Амитриптил Сонапакс | Карбоназепин |
Неврозоподобные Sd | Транквилизаторы Сонапакс Терален | Амитриптил Комипранин | Карбомаген Ламотриджин Вальпроаты Антелепсин |
Психопатоподобные Sd | Неулептил Сонапакс Транквилизаторы | Аминазин Галоперидол | Карбоназепин Барбитураты |
Лечение пароксизмальных расстройств:
- длительность – вне зависимости от наличия пароксизмов;
- стабильность – смена препаратов производится крайне постепенно и осторожно (в т.ч. до 3 ), необходимо выяснить – что больной получал дома (!), нельзя прерывать терапию, новый препарат вводится одновременно со старым ( дозы последнего), «отмена» противоэпилептической терапии может привести к эпистатусу и к смерти;
- монотерапия предпочтительна: раньше применялись комбинации антиконвульсантов (смесь Серейского, смесь Воробьева, смесь Шарко):
• бензонал 100мг 2р/д + фенобарбитал 0,1 н/н;
• дифенин + фенобарбитал;
• финлепсин + бензонал (фенобарбитал) и т.д.
Это было обусловлено: чем сильнее антиконвульсант, тем большее число побочных эффектов он оказывает,
-ие дозы уменьшало эффект комбинации были необходимы для токсичности.
Монотерапия:
- более широкий спектр действия карбомазепина, вальпроатов, ламотриджина; действие: антиконвульсивное, антипсихотическое, антифобическое, нормотимическое, тимолептическое;
- реже побочные эффекты у этих препаратов;
- исключаются непредсказуемые лекарственные взаимодействия.
Но в 25% случаев – монотерапия неэффективна (любой очереди выбора) необходимость политерапии…
Принципы политерапии:
- не более 2-3-х препаратов;
- антиконвульсанты с различными механизмами действия;
- доза первого препарата должна быть адаптирована с учетом лекарственного взаимодействия со вторым;
- у больных с признаками прогредиентности эпилептического процесса, в т.ч. с психотическими проявлениями – комбинированную терапию необходимо начинать с самого начала;
Пример: финлепсин + дифенин (фенитокс); финлепсин + ламотриджин; вальпроат + ламотриджин.
При монотерапии - со временем нарастает интоксикация от п/эпилептических средств: детоксикация, дозы препарата, переход на битерапию (2 препарата).
Пример: карбамазепин + дифенин (или + фенобарбитал).
В случаях неэффективности политерапии – резистентность в этом случае противорезистентные комбинации.
Пример: карбамазепин + вальпроат Na; карбамазепин + вигабатрин; вигабатрин + ламотриджин.
Очередность выбора антиконвульсантов при разных формах эпилепсии:
Очередность выбора | Абсансы | Миоклонический припадок | Фокальныйе | генерализованные |
Препараты I выбора | Вальпроаты | Вальпроаты | Финлепсин | Вальпроаты |
Препараты II выбора | Этосуксимид | Фенобарбитал | Вальпроаты Дифенин Барбитураты | Фенобарбитал Финлепсин |
Препараты IIIвыбора | Клобазам Диакарб Ламотриджин | Суксимед Диакард Клобазам Ламотриджин | Ламотриджин Вигабатрин Габапентин Клобазам | Клобазам Ламотриджин Бромиды |