Перечень жизнеугрожающих острых и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни гражданина или его инвалидизации
| Вид материала | Документы |
СодержаниеЗаболевание /группа Распространенность на 100 тыс населения Заболевание /группа Распространенность на 100 тыс населения Заболевание /группа Распространенность на 100 тыс населения |
- Всероссийское общество орфанных заболеваний пациенты с «редкими» заболеваниями объединились, 126.68kb.
- Перечень тем рефератов по дерматовенерологии для поступающих в аспирантуру, 9.22kb.
- Стандарт качества предоставления муниципальных услуг: «Оказание медико-профилактической, 86kb.
- «Детский сад кв №20», педагог психолог, 41.89kb.
- Правительство Российской Федерации постановляет: Утвердить прилагаемую Федеральную, 406.76kb.
- Особенности подготовки спортивного резерва в ведущих спортивных державах. Глава 3 Европа, 308.61kb.
- О концепции программы развития системы лекарственного, 159.58kb.
- В 2009 г возникли новые инициативы российской власти в области регулирования рынка, 292.54kb.
- Перспективы реабилитации хронических инфекционно-воспалительных заболеваний, вызываемых, 592.72kb.
- Нелекарственные методы лечения острых заболеваний дыхательных путей у детей, 177.04kb.
- Новообразования (группы)
| Заболевание /группа | Нозологическая форма/группа болезней | Код по МКБ-10 | Распространенность на 100 тыс населения |
| Диффузная неходжкинская лимфома: Мелкоклеточная (диффузная), Мелкоклеточная с расщепленными ядрами (диффузная),Смешанная мелко- и крупноклеточная (диффузная), Крупноклеточная (диффузная), ретикулосаркома, Иммунобластная (диффузная), Лимфобластная (диффузная), Недифференцированная (диффузная),Опухоль Беркита, Другие типы диффузных неходжкинских лимфом, Диффузная неходжкинская лимфома неуточненная | группа | C83 (C83.0-C83.9) | менее 10 для каждой формы |
| Другие и неуточненные злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей: Болезнь Леттерера-Сиве, нелипидный ретикулоэндотелиоз, ретикулез, Злокачественный гистиоцитоз, Злокачественная тучноклеточная опухоль,Истинная гистиоцитарная лимфома, Другие уточненные злокачественные новообразование лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, Злокачественное новообразование лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей неуточненное. | группа | C96 (C96.0, C96.1, C96.2, C96.3, C96.7, C96.9) | менее 1 для каждой формы |
| Другие неуточненные типы неходжкинской лимфомы: Лимфосаркома, В-клеточная лимфома неуточненная, Другие уточненные типы неходжкинской лимфомы, Неходжкинская лимфома неуточненного вида | группа | C85 (C85.0, C85.1, C85.7, C85.9) | менее 10 для каждой формы |
| Другие типы T\NK-клеточной лимфомы: Экстранодальная NK\T-клеточная лимфома исключая альфа-бета и гамма-дельта типы, Гепато-лиенальная Т-клеточная лимфома исключая альфа-бета и гамма-дельта типы, Т-клеточная лимфома кишки типа энтеропатии включая Т-клеточную лимфому, ассоциированную с энтеропатией, Панникулитоподобная Т-клеточная лимфома подкожной клетчатки, Бластная NK-клеточная лимфома, Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома включая ангиоиммунобластную лимфаденопатию с диспротеинанемией (AILD), Первичные кожные CD30-позитивные Т-клеточные лимфопролиферативные заболевания включая лимфатоидный папулез, первичную кожную анапластическую крупноклеточную лимфому, первичную кожную CD30+ крупноклеточную Т-клеточную лимфому | группа | C86 (С86.0-С86.6) | менее 10 для каждой формы |
| Другой лейкоз уточненного клеточного типа: Острая эритремия и эритролейкоз, Хроническая эритремия, Тучноклеточный лейкоз, Острый панмиелолейкоз, Острый миелофиброз, Другой уточненный лейкоз | группа | С94 (C94.0, C94.1 C94.3, C94.4,C94.5,C94.7) | менее 2 для каждой формы |
| Злокачественные иммунопролиферативные болезни: Макроглобулинемия Вальденстрема, Болезнь альфа-тяжелых цепей, Болезнь гамма-тяжелых цепей, Иммунопролиферативная болезнь тонкого кишечника, Другие злокачественные иммунопролиферативные болезни, Злокачественные иммунопролиферативные болезни неуточненные | группа | C88 (C88.0, C88.1 C88.2, C88.3, C88.7, C88.9) | менее 2 для каждой формы |
| Лейкоз неуточненного клеточного типа: Острый лейкоз неуточненного клеточного типа, Хронический лейкоз неуточненного клеточного типа, Подострый лейкоз неуточненного клеточного типа, Другой лейкоз неуточненного клеточного типа, Лейкоз неуточненный | группа | С95 (C95.0, C95.1,C95.2, C95.7, C95.9) | менее 1 для каждой формы |
| Лимфоидный лейкоз (лимфолейкоз): Острый лимфобластный лейкоз, Хронический лимфоцитарный лейкоз, Подострый лимфоцитарный лейкоз, Пролимфоцитарный лейкоз, Волосатоклеточный лейкоз, лейкемический ретикулоэндотелиоз, Т-клеточный лейкоз взрослых, Другой уточненный лимфоидный лейкоз, Лимфоидный лейкоз неуточненный | группа | C91 (C91.0, C91.1, C91.2, C91.3, C91.4, C91.5, C91.7, C91.9) | менее 2 для каждой формы |
| Миелодиспластические синдромы (МДС) | группа | D46 | менее 5 для каждой формы |
| Миелоидная саркома, хлорома, гранулоцитарная саркома | группа | C92.3 | менее 10 |
| Миелоидный лейкоз неуточненный, Другой миелоидный лейкоз | группа | C92.9, С92.7 | менее 10 для каждой формы |
| Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования: Множественная миелома, Плазмоклеточный лейкоз, Плазмоцитома экстрамедуллярная | группа | C90 (C90.0- C90.2) | менее 6 для каждой формы |
| Множественных эндокринных неоплазий Синдром тип 1 и 2 | группа | D44.8 | менее 10 для каждой формы |
| Моноцитарный лейкоз: Острый моноцитарный лейкоз, Хронический моноцитарный лейкоз, Подострый моноцитарный лейкоз, Другой моноцитарный лейкоз, Моноцитарный лейкоз неуточненный | группа | С93 (C93.0, C93.1, C93.2,C93.7, C93.9) | менее 1 для каждой формы |
| Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы: Грибовидный микоз, Болезнь Сезари, Лимфома Т-зоны, Лимфоэпителиоидная лимфома (лимфома Леннерта), Периферическая Т-клеточная лимфома, Другие неуточненные Т-клеточные лимфомы) | группа | C84 (C84.0-C84.5) | менее 8 для каждой формы |
| Саркоидоз: Саркоидоз легких, Саркоидоз лимфатических узлов, Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов, Саркоидоз кожи, Саркоидоз др. уточненных и комбинированных локализаций, Саркоидоз неуточненный | группа | D86 (D86.0, D86.1, D86.2, D86.3, D86.8, D86.9) | менее 10 для каждой формы |
| Саркомы костей и мягких тканей | группа | С40-41.9, С47-49.9 | менее 3 для каждой формы |
| Фолликулярная (нодулярная) неходжкинская лимфома: Мелкоклеточная лимфома с расщепленными ядрами, фолликулярная, Смешанная, мелкоклеточная лимфома с расщепленными ядрами и крупноклеточная, Крупноклеточная лимфома, фолликулярная, Другие типы фолликулярной неходжкинской лимфомы, Фолликулярная неходжкинская лимфома неуточненная | группа | C82 (C82.0, C82.1, C82.2, C82.7, C82.9) | менее 8 для каждой формы |
| Ходжкина болезнь (лимфогранулематоз): Лимфоидное преобладание, Нодулярный склероз, Смешанно-клеточный вариант, Лимфоидное истощение, Другие формы болезни Ходжкина, Болезнь Ходжкина неуточненная | группа | C81 (C81.0, C81.1, C81.2, C81.3, C81.7, C81.9) | менее 3 для каждой формы |
- Новообразования (нозологические формы)
| Заболевание /группа | Нозологическая форма/группа болезней | Код по МКБ-10 | Распространенность на 100 тыс населения |
| Горлина-Гольца Синдром (синдром базальноклеточных невусов) | нозологическая форма | D36.9 | 1до 9 |
| Истиная полицитемия | нозологическая форма | D45 | 1-3 |
| Лейкоз миеломоноцитарный ювенильный | нозологическая форма | C92.7 | 0,4 |
| Ли-Фроумени Синдром (Ли-Фраумени синдром) | нозологическая форма | Z 80 | 0,1 |
| Медулярный рак щитовидной железы | нозологическая форма | C73 | 0,3 |
| Миелоидный лейкоз хронический | нозологическая форма | C92.1 | 5 |
| Миелоидный лейкоз острый | нозологическая форма | C92.0 | 5 |
| Миелофиброз первичный | нозологическая форма | D47.1 | 5 |
| Наследственный неполипозный колоректальный рак (синдром Линча) | нозологическая форма | C18.9, Z80.0 | редко |
| Обширная лимфангиома | нозологическая форма | D18 | 8,4 |
| Острый мегакариоцитарный (мегакариобластный) лейкоз | нозологическая форма | C94.2 | 0,4 –0, 6 |
| Острый миеломоноцитарный лейкоз | нозологическая форма | C92.5 | менее 10 |
| Острый промиелоцитарный лейкоз | нозологическая форма | C92.4 | 8 |
| Острый эритробластный лейкоз | нозологическая форма | C92.7 | 1 |
| Параганглиома | нозологическая форма | D18 | 0,1 |
| Подострый миелоидный лейкоз | нозологическая форма | C92.2 | менее 10 |
| Рак надпочечников | нозологическая форма | С74.0 | 3 |
| Ретинобластома | нозологическая форма | C69.2 | 4 |
| Семейный аденоматозный полипоз кишечника | нозологическая форма | D12.6 | 9 |
- Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм (группы)
| Заболевание /группа | Нозологическая форма/группа болезней | Код по МКБ-10 | Распространенность на 100 тыс населения |
| Анемии наследственные гемолитические другие: Наследственный сфероцитоз, Наследственный эллиптоцитоз, Др. уточненные наследственные гемолитические анемии, Наследственная гемолитическая анемия неуточненная | группа | D58 (D58.0, D58.1, D58.8, D58.9) | менее 10 для каждой формы |
| Анемия апластическая неуточненная | группа | D61.9 | менее 1 для каждой формы |
| Анемия вследствие ферментных нарушений: Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы [Г-6-ФД], Анемия вследствие др. нарушений глутатионового обмена, Анемия вследствие нарушений гликолитических ферментов, Анемия вследствие нарушений метаболизма нуклеотидов, Др. анемии вследствие ферментных нарушений, Анемия вследствие ферментного нарушения неуточненная | группа | D55 (D55.0,D55.1, D55.2, D55.3, D55.8, D55.9) | менее 10 для каждой формы |
| Гемоглобинопатии другие | группа | D58.2 | менее 5 для каждой формы |
| Диссеминированное внутрисосудистое свертывание [синдром дефибринации] | группа | D65 | менее 10 для каждой формы |
| Другие анемии: Вторичная сидеробластная анемия в связи с др. заболеваниями, Вторичная сидеробластная анемия, вызванная лекарстввенными препар. или токсинами, Др. сидеробластные анемии, Др. уточненные анемии, Анемия неуточненная | группа | D64 (D64.1, D64.2, D64.3, D64.8, D64.9) | менее 10 для каждой формы |
| Другие апластические анемии: Конституциональная апластическая анемия, Медикаментозная апластическая анемия, Апластическая анемия, вызванная др. внешними агентами, Идиопатическая апластическая анемия, Др. уточненные апластические анемии | группа | D61 (D61.0, D61.1, D61.2, D61.3, D61.8) | менее 10 для каждой формы |
| Другие болезни крови и кроветворных органов: Семейный эритроцитоз, Вторичная полицитемия, Др. уточненные болезни крови и кроветворных органов, Болезнь крови и кроветворных органов неуточненная | группа | D75 (D75.0, D75.1, D75.8, D75.9) | менее 10 для каждой формы |
| Другие иммунодефициты Другие уточненные иммунодефицитные нарушения | группа | D84.8 | менее 10 |
| Другие комбинированные иммунодефициты | группа | D81.8 | менее 10 для каждой формы |
| Другие нарушения белых кровяных клеток: Генетические аномалии лейкоцитов, Эозинофилия, Др. уточненные нарушения белых кровяных клеток, Нарушение белых кровяных клеток неуточненное | группа | D72 (D72.0, D72.1, D72.8, D72.9) | менее 10 для каждой формы |
| Другие нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классиф. в др. рубр.: Поликлональная гипергаммаглобулинемия, Криоглобулинемия, Гипергаммаглобулинемия неуточненная, Др. уточненные наруш. с вовлечением иммунного механизма, не классиф. в др. рубр., Нарушение вовлекающее иммунный механизм неуточненное | группа | D89 (D89.0, D89.1, D89.2, D89.8, D89.9) | менее 10 для каждой формы |
| Другие общие вариабельные иммунодефициты | группа | D83.8 | менее 10 для каждой формы |
| Иммунодефицит, связанный с другими уточненными значительными дефектами | группа | D82.8 | менее 10 для каждой формы |
| Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител: Избирательный дефицит иммуноглобулина A [IgA],Избирательный дефицит подклассов иммуноглобулина G [IgG],Избирательный дефицит иммуноглобулина M [IgM],Недост. антител с близ. к норме ур. иммуноглобулинов или с гипериммуноглобулинем,Преходящая гипогаммаглобулинемия детей,Др. иммунодефициты с преимущественным дефектом антител | группа | D80 (D80.0-D80.9) | менее 10 для каждой формы |
| Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектамиИммунодефицит, связанный со значительным дефектом, неуточненый | группа | D82.9 | менее 10 для каждой формы |
| Метгемоглобинемия: Врожденнная метгемоглобинемия, Др. метгемоглобинемии, Метгемоглобинемия неуточненная | группа | D74 (D74.0, D74.8, D74.9) | менее 1 для каждой формы |
| Миелодиспоастические синдромы | группа | D46.0 | менее 10 для каждой формы |
| Наследственные гемолитические анемии вследствие дефекта мембраны эритроцита | группа | D55.2 D 58.0 E78.6 | менее 10 для каждой формы |
| Отд. болезни, протекающие с вовлечением лимфоретикулярной ткани и ретикулогистиоцитарной системы: Гемофагоцитарный синдром, связанный с инфекцией, Др. гистиоцитозные синдромы | группа | D76 (D76.2, D76.3) | менее 10 для каждой формы |
| Приобретенная гемолитическая анемия: Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия, Др. аутоиммунные гемолитические анемии, Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия, Др. неаутоиммунные гемолитические анемии, Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного др. внешними причинами, Др. приобретенные гемолитические анемии, Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная | группа | D59 (D59.0, D59.1, D59.2, D59.4, D59.6, D59.8, D59.9) | менее 10 для каждой формы |
| Приобретенная чистая красноклеточная аплазия [эритробластопения]: Хроническая приобретенная чистая красноклеточная аплазия, Преходящая приобретенная чистая красноклеточная аплазия, Др. приобретенные чистые красноклеточные аплазии, Приобретенная чистая красноклеточная аплазия неуточненная | группа | D60 (D60.0, D60.1, D60.8, D60.9) | менее 1 для каждой формы |
| Пурпура и другие геморраргические состояния: Аллергическая пурпура, Качественные дефекты тромбоцитов, Др. нетромбоцитопеническая пурпура, Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, Др. первичные тромбоцитопении, Вторичная тромбоцитопения, Тромбоцитопения неуточненная, Др. уточненные геморрагические состояния, Геморраргическое состояние неуточненное | группа | D69 (D69.0, D69.1, D69.2, D69.3, D69.4, D69.5, D69.6, D69.8, D69.9) | менее 1 для каждой формы |
| Серповидно-клеточные нарушения: Серповидно-клеточная анемия с кризом, Серповидно-клеточная анемия без криза, Двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения, Носительство признака серповидно-клеточности, Др. серповидно-клеточные нарушения | группа | D57 (D57.0, D57.1, D57.2, D57.3, D57.8) | менее 1 для каждой формы |
| Талассемии: Альфа-талассемия, Бета-талассемия, Дельта-бета-талассемия, Наследственное персистирование фетального гемоглобина [НПФГ], Др. талассемии, Талассемия неуточненная | группа | D56 (D56.0, D56.1, D56.2, D56.3, D56.4, D56.8, D56.9) | менее 1 для каждой формы |