Інші специфічні типи

Вид материалаДокументы

Содержание


або Октеотид 0,001-0,04 мг/кг/на добу (кожні 8-12 год.)
Покази до госпіталізації
Директор Департаменту організації та розвитку медичної допомоги населенню
Гіперпродукція АКТГ у дітей зустрічається рідко, переважно після 7 років. Причинами надлишку АКТГ можуть бути
Провокуючими факторами можуть бути інфекційні захворювання, черепно-мозкова травма, психічна травма
Подобный материал:
1   ...   14   15   16   17   18   19   20   21   22

або Октеотид 0,001-0,04 мг/кг/на добу (кожні 8-12 год.)






3 місяці





СТГ<1 нг/мл

ІПФР-1 норма -

позитивний клінічний ефект

СТГ<5 нг/мл але >2,5 нг/мл

ІПФР-1 норма -

позитивний клінічний ефект

СТГ>5 нг/мл

ІПФР-1 норма -

немає клінічного ефекту





Продовження лікування:

зниження дози ланреодиду до 15 мг 1 раз на 14 днів або октеотиду

Продовження лікування:

ланреодид 30 мг 1 раз на 14 днів або октеотид


Продовження лікування:

підвищення дози ланреодиду до 30 мг 1 раз на 10 днів або

октеотид 0,1 – 0,15 мг 3 рази на добу







Контроль рівня СТГ, ІПФР-1, клінічних симптомів 1 раз на 3 місяці



Мета і критерії ефективності терапії:
  • Відсутність прогресування проявів акромегалії
  • Зниження темпів росту
  • зниження рівня СТГ до значення < 1 мкг/л після орального тесту з навантаженням глюкозою, ПРЛ крові
  • нормалізація рівня ІПФР-1 відповідно до статевих і вікових норм,
  • видалення або зменшення об‘єму пухлинної маси
  • зменшення клінічно значимих ускладнень, особливо з боку серцево-судинної системи, легень і метаболических порушень.
  • профілактика рецидивів
  • Відсутність проявів гіпопітуї-таризму після хірургічного та променевого лікування.


Тривалість терапії - 3-6 міс., при необхідності – довше (в залежності від причини і прогресування хвороби)

Покази до госпіталізації:

  • Діагностика та підбір лікування при вперше виявленій хворобі
  • Хірургічне та променеве лікування.
  • Декомпенсація супутнього цукрового діабету

Профілактичні заходи
  • Своєчасна корекція сиптомів гіпопітуїтаризму.
  • Лікування супутнього цукрового діабету.
  • Моніторинг стану кісткової тканини


Диспансерне спостереження - довічне:.

Дослідження, спеціалісти

(під час консервативного лікування)

Частота

Ендокринолог (оцінка фізичного та статевого розвитку, АТ)

Невролог, окуліст (поля зору), нейрохірург (при аденомі)

Гінеколог

Клінічний аналіз крові

Рівень глюкози крові, ОГТТ*

ЕКГ, ЕЕГ

УЗД органів черевної порожнини

МРТ (при відсутності – КТ або Ro черепа у двох проекціях)

Ro кистей (кістковий вік)

1 раз на 3 міс

1 раз на 6 міс.

При необхідності

1 раз на рік

1 раз на рік

1 раз на 6 міс.

1 раз на рік

1 раз на 6 міс.

1 раз на рік




Директор Департаменту організації та розвитку медичної допомоги населенню


Р.О. Моісеєнко



Затверджено

Наказ Міністерства охорони здоров‘я України

від ___________ №___


протокол

надання медичної допомоги дітям із ХВОРОБою ІЦЕНКА-КУШИНГА


Шифр МКХ 10 - Е-24.0

Визначення: Хвороба Іценка-Кушинга – це симптомокомплекс метаболічних та морфологічних змін, пов’язаних з надмірною продукцією глюкокортикоїдних гормонів корою надниркових залоз (НЗ) внаслідок збільшеної секреції адренокортикотропного гормону гіпофізом.



Етіологія:

Гіперпродукція АКТГ у дітей зустрічається рідко, переважно після 7 років.

Причинами надлишку АКТГ можуть бути:,

  • первинна пухлина (переважно - базофільна аденома гіпофізу, мікроаденома);

  • підвищена стимуляція гіпофіза кортикотропін-рілізінг гормоном,

  • ектопічний АКТГ-синдром (продукція АКТГ-подібних речовин при раку легень, тимомі, острівцево-клітинній карциномі підшлункової залози, карциноїді, ганліонейробластомі).

Провокуючими факторами можуть бути інфекційні захворювання, черепно-мозкова травма, психічна травма;



Діагностичні критерії.


Клінічні: