Методические указания для самостоятельной работы студентов при подготовке к практическому занятию

Вид материалаМетодические указания

Содержание


1.Актуальность темы
2.Конкретные цели
4.2.Теоретические вопросы к занятию
4.3.Практические задания, которые выполняются на занятии
Тесты по теме „Апластические анемии”
Тесты по теме „Наследственный микросфероцитоз”
Подобный материал:


МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ

ДЛЯ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТЫ СТУДЕНТОВ

ПРИ ПОДГОТОВКЕ К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ



Учебная дисциплина

Педиатрия

Модуль

№3

Содержательный модуль

№10

Тема занятия

Анемии у детей

Курс

5

Факультет

Медицинский



Винница 2009


1.Актуальность темы: Актуальность. Анемии – это клинико-гематологический комплекс, характеризующийся клинически бледностью кожных покровов и слизистых оболочек с изменениями во внутренних органах; гематологически – снижение гемоглобина в единице объема крови. Анемии всегда вторичные, они являются признаком какого-то заболевания организма. Проблема анемий – актуальная проблема здравоохранения, так как по данным ВОЗ в некоторых странах мира около половины детей страдают анемиями. Некоторые формы анемий представляют непосредственную угрозу для жизни ребенка, или связаны с отставанием детей в физическом, а иногда и в умственном развитии. Клинические проявления большинства из них однотипны, что крайне утруждает диагностику. В то же время, точное определение причины анемии является необходимым условием для проведения адекватной терапии. Актуальность данной проблемы состоит и в том, что на сегодняшний день заболеваемость этой группы высокая и тенденции к снижению нет. Поэтому, представляется необходимым детальное знакомство с данной проблемой.

2.Конкретные цели:
  1. Определять этиологические и патогенетические факторы дефицитных анемий, апластической анемии, наследственного микросфероцитоза у детей.
  2. Классифицировать и анализировать типичную клиническую картину дефицитных анемий, апластической анемии, наследственного микросфероцитоза у детей.
  3. Определять особенности дефицитных анемий, апластической анемии, наследственного микросфероцитоза у детей и ставить предварительный диагноз.
  4. Составлять план обследования и анализировать данные лабораторных и инструментальных обследований при типичном течении дефицитных анемий, апластической анемии, наследственного микросфероцитоза у детей.
  5. Демонстрировать владение принципами лечения и профилактики дефицитных анемий, апластической анемии, наследственного микросфероцитоза у детей.
  6. Ставить диагноз и оказывать экстренную помощь при кровотечениях при дефицитных анемий, апластической анемии, наследственного микросфероцитоза у детей.
  7. Проводить дифференциальную диагностику дефицитных анемий, апластической анемии, наследственного микросфероцитоза у детей с другими заболеваниями системы крови у детей.
  8. Определять прогноз для жизни при дефицитных анемиях, апластической анемии, наследственном микросфероцитозе у детей.
  9. Демонстрировать владение морально-деонтологическими принципами медицинского работника и принципами специальной субординации в детской гематологии.

4.2.Теоретические вопросы к занятию:
  1. Классификация анемий.
  2. Современные взгляды на этиологию и патогенез дефицитных анемий (железодефицитных, витаминодефицитных, белководефицитных, постгеморрагических), наследственного микросфероцитоза, апластических анемий (врожденных и приобретенных).
  3. Классификация дефицитных анемий (железодефицитных, витаминодефицитных, белководефицитных, постгеморрагических), наследственного микросфероцитоза, апластических анемий (врожденных и приобретенных).
  4. Основные клинические синдромы дефицитных анемий (железодефицитных, витаминодефицитных, белководефицитных, постгеморрагических), наследственного микросфероцитоза, апластических анемий (врожденных и приобретенных).
  5. Дифференциальная диагностика дефицитных анемий (железодефицитных, витаминодефицитных, белководефицитных, постгеморрагических), наследственного микросфероцитоза, апластических анемий (врожденных и приобретенных).
  6. Лабораторная диагностика дефицитных анемий (железодефицитных, витаминодефицитных, белководефицитных, постгеморрагических), наследственного микросфероцитоза, апластических анемий (врожденных и приобретенных).
  7. Современные подходы к лечению дефицитных анемий (железодефицитных, витаминодефицитных, белководефицитных, постгеморрагических), наследственного микросфероцитоза, апластических анемий (врожденных и приобретенных).
  8. Неотложная помощь при осложнениях обусловленных дефицитными анемиями (железодефицитными, витаминодефицитными, белководефицитными, постгеморрагическими), наследственным микросфероцитозом, апластическими анемиями (врожденными и приобретенными).
  9. Принципы диспансерного наблюдения за больными с дефицитными анемиями (железодефицитными, витаминодефицитными, белководефицитными, постгеморрагическими), наследственным микросфероцитозом, апластическими анемиями (врожденными и приобретенными).


4.3.Практические задания, которые выполняются на занятии:
  1. Работа с тестовыми заданиями.
  2. Работа студентов в палатах у постели больных детей с анемиями.
  3. Интерпретация дополнительных методов обследования.
  4. Клинический разбор показательного случая.
  5. Решение ситуационных задач.
  6. Назначение лечения, каждому отдельному ребенку, болеющему анемией.

Материалы для самоконтроля:

А.Тесты:

Тесты по теме „Дефицитные анемии”
  1. Суточная потребность в железе для здоровых детей 1-4 месячного возраста составляет:

A. 0,5 мг/кг

B. 0,7 мг/кг

C. 1 мг/кг

D. 2-5 мг/кг

E. 10 мг/кг

  1. Суточная потребность в железе для здоровых детей 5-12 месячного возраста составляет:

A. 0,5 мг/кг

B. 0,7 мг/кг

C. 1 мг/кг

D. 2-5 мг/кг

E. 10 мг/кг
  1. Суточная потребность в железе для здоровых детей 1-12 летнего возраста составляет:

A. 0,5 мг/кг

B. 0,7 мг/кг

C. 1 мг/кг

D. 2-5 мг/кг

E. 10 мг/кг

  1. Какой процент железа всасывается в желудочно-кишечном тракте из того количества, что поступает с пищей?

A. 1%

B. 7-15%

C. 50%

D. 75%

E. 100%
  1. Критический уровень гемоглобина в организме детей составляет:

A. 100 г/л

B. 70 г/л

C. 50 г/л

D. 20 г/л

E. 10 г/л

  1. Железодефицитная анемия у детей по характеристике цветового показателя как правило является:

A. Гипохромная

B. Нормохромная

C. Относительно гиперхромная

D. Абсолютно гиперхромная

E. Все ответы правильные

  1. Показатели среднего содержания гемоглобина в одном эритроците (MCH) и средней концентрации гемоглобина (MCHC) характерные для больных с железодефицитной анемией является:

A. Высокие

B. Низкие

C. Нормальные

D. Разнонаправленные

E. Не имеют диагностического значения для диагностики ЖДА

  1. Регенераторная способность костного мозга характерная для железодефицитной анемии является:

A. Норморегенераторная

B. Регенераторная

C. Арегенераторная

D. Гипорегенераторная

E. Гиперрегенераторная

  1. Показатели общей и латентной железосвязывающей способности сыворотки характерные для больных с железодефицитной анемией является:

A. Высокие

B. Низкие

C. Нормальные

D. Разнонаправленные

E. Не имеют диагностического значения для диагностики ЖДА
  1. Показатели коэффициента насыщения трансферрина железом и концентрация железа в сыворотке крови характерные для больных из железодефицитной анемией является:

A. Высокие

B. Низкие

C. Нормальные

D. Разнонаправленные

E. Не имеют диагностического значения для диагностики ЖДА

  1. Оптимальная суточная доза элементарного железа для детей из железодефицитной анемией составляет:

A. 0,5-1 мг/кг

B. 3-5 мг/кг

C. 10 мг/кг

D. 25-50 мг/кг

E. 75-100 мг/кг

  1. Для острой постгеморрагической анемии эритроциты характеризуются как:

A. Гиперхромные и нормоцитарные

B. Гипохромные и нормоцитарные

C. Нормохромные и макроцитарные

D. Нормохромные и микроцитарные

E. Нормохромные и нормоцитарные

  1. Какие фрукты содержат в себе наибольшее количество железа (в 100г продукта)?

A. Ананасы

B. Яблоки свежие

C. Малина

D. Персики

E. Яблоки сушенные

  1. В каком продукте содержится наименьшее количество железа (в 100г продукта)?

A. Коровье молоко

B. Манная крупа

C. Пшеничная крупа

D. Желток яичный

E. Печень

  1. В каком продукте содержится наибольшее количество железа (в 100г продукта)?

A. Коровье молоко

B. Грудное молоко

C. Пшеничная крупа

D. Желток яичный

E. Печень

  1. Какой препарат железа используется для парентерального введения?

A. Ферроплекс

B. Гемоферрон

C. Феррум лек

D. Актиферрин

E. Ранферрон

  1. Какой препарат является антиоксидантом при передозировке препаратов железа?

A. Преднизолон

B. Десферал

C. Фербитол

D. Аскорбиновая кислота

E. Гемостимулин

  1. При передозировке препаратов железа отмечаются следующие эффекты, кроме:

A. Диспепсия

B. Ретикулоцитарный криз

C. Инфильтрат в месце внутримышечной инъекции

D. Гемолиз эритроцитов

E. Повреждение клеточных мембран

  1. Мегалобластные анемии характеризуются как:

A. Гипохромные и гипорегенераторные

B. Гипохромные и гиперрегенераторные

C. Гиперхромные и гипорегенераторные

D. Гиперхромные и гиперрегенераторные

E. Нормохромные и норморегенераторные

  1. Противопоказанием к назначению препаратов железа являются все следующие состояния, кроме:

A. Гемолитические анемии

B. Гемосидероз и гемохроматоз

C. Инфекции, вызванные Грам-отрицательной флорой

D. Гипохромная анемия

E. Сидероахрестические анемии


Тесты по теме „Апластические анемии”
  1. Апластические анемии – это заболевания, при которых по данным исследования костного мозга имеет место:

A.Нормальная миелограмма

B. Гиперплазия всех ростков кроветворения

C. Гиперплазия одного из ростков кроветворения

D. Истощение ростков костного мозга и замещение их жировой тканью

E. Эти исследования не имеют диагностического значения

  1. Указать соответствие данных исследования костного мозга к заболеваниям:

1.Апластическая анемия

A.Гиперплазия красного ростка костного мозга

2.Наследственный микросфероцитоз

B.Бластная инфильтрация костного мозга

3.Железодефицитная анемия

C.Уменьшение количества сидероцитов и сидеробластов

4.Острый лимфобластный лейкоз

D.Истощение костного мозга и замещение его жировой тканью



  1. При поражении трех ростков кроветворения клинически приобретенные апластические анемии характеризуются следующими проявлениями, кроме:

A. Анемия

B. Геморрагический синдром

C. Инфекционные, септические осложнения

D. Печень, селезенка, лимфатические узлы не увеличены

E. Увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов

  1. Наследственные апластические анемии проявляются в виде следующих клинических синдромов, кроме:

A. Панцитопения и врожденные аномалии развития

B. Панцитопения без врожденных пороков развития

C. Анемия и стигмы дисэмбриогенеза

D. Тромбоцитопения и врожденные пороки развития

E. Лейкопения и врожденные пороки развития

  1. У мальчика 5 лет имеет место панцитопения, микроцефалия, врожденный порок сердца, пролиферативный синдром отсутствует. Для какой наследственной анемии характерный данный симптомокомплекс?

A.Анемия Фанкони

B. Анемия Блекфена-Даймонда

C. Анемия Эстрена-Дамешека

D. Синдром Швахмана-Даймонда

E. Синдром Цинссера-Коула-Энгмана

  1. У мальчика 6 месяцев имеет место панцитопения, без врожденных пороков развития, без пролиферативного синдрома. Для какой наследственной анемии характерный данный симптомокомплекс?

A. Синдром Цинссера-Коула-Энгмана

B. Синдром Швахмана-Даймонда

C. Анемия Фанкони

D. Анемия Блекфена-Даймонда

E. Анемия Эстрена-Дамешека

  1. У девочки 1 месяца имеет место тяжелая арегенераторная анемия, стигмы дисэмбриогенеза. Для какой наследственной анемии характерный данный симптомокомплекс?

A.Анемия Фанкони

B. Анемия Эстрена-Дамешека

C. Анемия Блекфена-Даймонда

D. Синдром Цинссера-Коула-Енгмана

E. Синдром Швахмана-Даймонда

  1. Врожденные и приобретенные апластические анемии по регенераторной способности характеризуются как:

A.Норморегенераторные

B. Регенераторные

C. Гиперрегенераторные

D. Арегенераторные

E. Правильный ответ отсутствует

  1. Какой клинический синдром не характерный для приобретенных апластических анемий?

A.Пролиферативный синдром

B. Геморрагический синдром

C. Анемический синдром

D. Инфекционно-септический синдром

E. Язвенно-некротический синдром


  1. Критерии тяжести приобретенных апластических анемий включают следующие показатели, кроме:

A. Уровень гемоглобина

B. Количество гранулоцитов

C. Количество тромбоцитов

D. Количество ретикулоцитов

E. Количество эритроцитов

  1. Наиболее прогностически результативным методом лечения приобретенных апластических анемий является:

A. Химиотерапия

B. Плазмаферез

C. Трансплантация костного мозга

D. Лучевая терапия

E. Иммуностимулирующая терапия

  1. Комплекс иммуносупрессивной терапии приобретенных апластических анемий включает следующие препараты, кроме:

A. Антилимфоцитарный (антитимоцитарный) глобулин

B. Циклоспорин А (сандиммун)

C. Метотрексат

D. Метилпреднизолон высокие дозы

E. Циклофосфан

  1. В комплекс симптоматической терапии приобретенных апластических анемий входят все, кроме:

A.Гемокомпонентная терапия

B. Антибактериальная терапия

C. Гемостатическая терапия

D. Хелаторная терапия

E. Стимулирующая терапия

  1. Показаниями к спленэктомии у больных с приобретенными апластическими анемиями являются все, кроме:

A.Последующая трансплантация костного мозга

B. Тяжелая рефрактерная тромбоцитопения

C. Значительный геморрагический синдром

D. Необходимость в частых переливаниях тромбоцитов

E. Гиперспленизм

  1. При отсутствии донора для трансплантации костного мозга больным с анемией Фанкони проводится консервативная терапия из проведением следующих методов лечения, кроме:

A. Введения андрогенов

B. Введения эстрогенов

C. Заместительная гемотрансфузионная терапия

D. Гемопоэтические ростовые факторы

E. Генная терапия


  1. Хелаторную терапию (десферал) у больных с приобретенными апластическими анемиями назначают с целью:

A. Уменьшения проявлений гемосидероза

B. Увеличения выработки эритропоэтина почками

C. Стимуляции гранулоцитопоэза

D. Лимфоцитотоксического действия

E. Угнетения развития реакций клеточного типа

  1. Больным с приобретенными апластическими анемиями в стадии ремисии противопоказано назначение:

A. Противогрибковых средств

B. Левомицетина

C. Саллицилатов

D. Дезагрегантов

E. Физиотерапевтического лечения

  1. Полная клинико-гематологическая ремиссия приобретенных апластических анемий (при отсутствии клинической симптоматики и проявлений геморрагического синдрома) включает следующие показатели, кроме:

A. Гемоглобин ↑ 110г/л

B. Гранулоциты ↑ 2,0*109

C. Тромбоциты ↑ 100*109

D. Гематокрит ↑ 0,35

E. Билирубин ↓ 20 мкМ/л

  1. Причиной развития геморрагического синдрома у больных с апластическими анемиями является:

A. Тромбоцитопения

B. Тромбоцитопатия

C. Развитие ДВС-синдрома

D. Гемолиз эритроцитов

E. Правильный ответ отсутствует

  1. Дифференциальная диагностика приобретенных апластических анемий проводится преимущественно с:

A. Острым лейкозом

B. Мегалобластными анемиями

C. Синдромом гиперспленизма

D. Метастазами опухолей в костный мозг

E. Все ответы правильные


Тесты по теме „Наследственный микросфероцитоз”

  1. Назвать тип наследования наследственного микросфероцитоза:

A. Аутосомно-доминантный

B. Аутосомно-рецессивный

C. Сцепленный с Х-хромосомой доминантный

D. Сцепленный с Х-хромосомой рецессивный

E. Сцепленный с У-хромосомой


  1. К какой группе заболеваний относится наследственный микросфероцитоз?

A. Коагулопатии

B. Мембранопатии

C. Вазопатии

D. Тромбоцитопении, тромбоцитопатии

E. Гемоглобинопатии

  1. Дефицит каких мембранных белков эритроцитов (их генетически детерминированный дефект) приводит к развитию наследственного микросфероцитоза?

A. Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа

B. Пируваткиназа

C. Спектрин, анкирин

D. Глюкозофосфатизомераза

E. Фосфофруктокиназа

  1. Синонимом наследственной гемолитической анемии Минковского-Шоффара является:

A. Наследственный элиптоцитоз

B. Наследственный стоматоцитоз

C. Наследственный акантоцитоз

D. Наследственный микросфероцитоз

E. Гемолитическая анемия связана с наследственным отсутствием Rh-антигенов (болезнь Rh-null)

  1. Для наследственного микросфероцитоза характерные следующие клинические синдромы, кроме:

A. Анемический

B. Гемолитический

C. Интоксикационный

D. Пролиферативный

E. Язвенно-некротический

  1. Осложнениями со стороны ЦНС при наследственном микросфероцитозе является:

A. Менингит

B. Энцефалит

C. Ядерная желтуха

D. Полинейропатия

E. Арахноидит

  1. Для больных с наследственным микросфероцитозом характерно, что индекс сферичности является:

A. Нормальный (3,2-4)

B. Сниженный (меньше 2,0)

C. Повышенный (выше 4,0)

D. Не имеет диагностического значения

E. Правильный ответ отсутствует

  1. Указать характерное соответствие индекса сферичности к заболеванию:
    1. N индекс сферичности (3,2-4) А.Мегалобластная анемия
    2. ↓ индекс сферичности (меньше 2,0) В.Железодефицитная анемия
    3. ↑ индекс сферичности (выше 4,0) С.Наследственный микросфероцитоз



  1. Для наследственного микросфероцитоза характерна анемия (согласно цветового показателя):

A. Гипохромная

B. Нормохромная

C. Относительно гиперхромная

D. Не имеет диагностического значения

E. Правильный ответ отсутствует

  1. Для наследственного микросфероцитоза характерная анемия с регенераторной способностью (согласно количества ретикулоцитов):

A. Арегенераторная

B. Гипорегенераторная

C. Норморегенераторная

D. Регенераторная

E. Гиперрегенераторная

  1. Для наследственного микросфероцитоза характерна анемия:

A. Гиперхромная, гиперрегенераторная

B. Гиперхромная, гипорегенераторная

C. Гипохромная, норморегенераторная

D. Гипохромная, гипорегенераторная

E. Правильный ответ отсутствует

  1. Средний диаметр эритроцитов изучают с помощью:

A. Пробы Кумбса

B. Кривой Прайс-Джонса (эритроцитометрическая кривая)

C. Осмотической резистентности эритроцитов

D. Общего анализа крови

E. Определения типа гемоглобина и ферментов эритроцитов

  1. Для наследственного микросфероцитоза (в периоде криза) характерные следующие изменения осмотической резистентности эритроцитов:

A. Снижение max и min ОРЭ

B. Повышение max и min ОРЭ

C. Снижение max и повышение min ОРЭ

D. Нормальная max и min ОРЭ

E. Повышение max и снижение min ОРЭ

  1. Для наследственного микросфероцитоза характерна гипербилирубинемия за счет:

A. Прямой фракции

B. Прямой и непрямой фракций

C. Непрямой фракции

D. Не имеет диагностического значения

E. Правильный ответ отсутствует

  1. Для наследственного микросфероцитоза характерные изменения в миелограмме в виде:

A. Истощение (гипоплазия) ростков костного мозга

B. Замещение костного мозга жировой тканью

C. Гиперплазия красного ростка

D. Гиперплазия всех ростков костного мозга

E. Миелограмма без изменений


  1. Какое нарушение обмена веществ характерно для наследственного микросфероцитоза?

A. Жирового обмена (развитие ожирения)

B. Углеводного обмена (развитие сахарного диабета)

C. Пигментного обмена (образование желчных камней)

D. Нарушение обмена витаминов (полигиповитаминоз)

E. Нарушение минерального обмена

  1. Одним из самых тяжелых осложнений гемолитического криза при наследственном микросфероцитозе является:

A. Геморрагический синдром

B. Язвенно-некротический синдром

C. Иммунодефицитное состояние

D. ДВС-синдром

E. Арегенераторный криз

  1. Лечебная тактика арегенераторного криза при наследственном микросфероцитозе включает введение следующих препаратов, кроме:

A. Цитостатики (метотрексат)

B. Эритроцитарная масса (7-10 мл/кг)

C. Витаминотерапия (В, С, Е)

D. Анаболические стероиды (фенаболин)

E. Глюкокортикостероиды (преднизолон)

  1. Основным хирургическим лечением наследственного микросфероцитоза является:

A. Спленэктомия

B. Пересадка костного мозга

C. Плазмаферез

D. Спленотомия

E. Химиотерапия

  1. Особенности строения и функционирования какого органа в максимальной мере приводят к формирования микросфероцитов при наследственном микросфероцитозе:

A. Головной мозг

B. Почки

C. Ретикуло-эндотелиальная формация

D. Селезенка

E. Печень