Геморагiчнi захворювання
Информация - Медицина, физкультура, здравоохранение
Другие материалы по предмету Медицина, физкультура, здравоохранение
МРЖНРЖСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВЯ УКРАРЗНИ
ЛУБЕНСЬКЕ МЕДИЧНЕ УЧИЛИЩЕ
РЕФЕРАТ
З ПЕДРЖАТРРЖРЗ
НА ТЕМУ
Геморагiчнi захворювання
Виконав: студент групи Ф-31
Ночовний Олексiй
Лубни 2009
Геморагiчнi захворювання
Диференцiальна дiагностика спадкових коагулопатiй
Дiагноз гемофiлiСЧ А, В встановлюСФться на пiдставi таких факторiв:
- аналiзу родоводу (кровоточивiсть у чоловiкiв по материнськiй лiнiСЧ);
- кровоточивостi гематомного типу: глибокi гематоми (пiдшкiрнi, внутрiшньо мязовi крововиливи, у суглоби з розвитком артропатiй, псевдо пухлини кiсток, крововиливи внутрiшньо порожниннi, у внутрiшнi органи);
- кровотечi можуть виникати не тiльки пiсля травми, а й через 14 год., не зупиняються мiiевою тампонадою;
- для хворих небезпечне взяття аналiзу кровi, внутрiшньо мязовi, пiдшкiрнi iнСФкцiСЧ, огляд зiва зi шпателем;
- типовi змiни загальних коагуляцiйних тестiв: подовження часу згортання, збiльшення часу рекальцифiкацiСЧ плазми, активованого часткового тромбопластинового часу;
- порушення в РЖ фазi згортання кровi: низьке використання протромбiну;
- низький рiвень антигемофiльних факторiв VIII, IX (СЧхнiй рiвень визначаСФ ступiнь тяжкостi геморагiчних проявiв);
Типова гемофiлiя в жiнок (звичайно носiСЧв гемофiльного гена) виникаСФ рiдко i за таких умов:
а)якщо батько хворий на гемофiлiю, а мати носiй гемофiльногогена;
б)жiнка носiй гемофiльного гена i маСФ синдром Шерешевського Тернера, а батько маСФ порушення в Х-хромосомi;
в)наявна тестикулярна фемiнiзацiя.
Гемофiлiя спадкова хвороба, що передаСФться за рецесивним, зчепленим iз Х-хромосомою типом. Для неСЧ характерне значне уповiльнення згортання кровi та пiдвищення кровоточивостi внаслiдок недостатньоСЧ активностi VIII або IX факторiв. Залежно вiд дефiциту фактора згортання кровi розрiзняють гемофiлiю А, що обумовлена дефiцитом фактора VIII (антигемофiльного глобулiну А) та гемофiлiю В, що обумовлена нестачею фактора IX (плазмового тромбопластинового компонента).
Приклад дiагнозу: Гемофiлiя А середнього ступеня тяжкостi, первинний гемартроз правого колiнного суглоба, мiж мязова гематома, постгеморагiчна анемiя.
Гемофiлiя С (хвороба Розенталя) характеризуСФться дефiцитом фак тора XI i передаСФться за аутосомно-домiнантним типом. Хворобу вiдрiзняСФ легкий перебiг. Пiдвищена кровоточивiсть виникаСФ лише пiсля операцiй, травм, рiдко виникають гемартрози. Хворiють i хлопчики, i дiвчатка. Дiагноз пiдтверджують вiдхилення в РЖ фазi згортання i наявнiсть дефiциту фактора XI.
Серед спадкових коагулопатiй, повязаних з порушенням iнших факторiв згортання, видiляють парагемофiлiСЧ (хвороби Оврена, Стю-артаПрауер), особливо проконвертинемiСЧ, афiбриногенемiСЧ та афiб-ринемiСЧ (зниження i вiдсутнiсть фактора XIII), що успадковуються в основному за аутосомно-рецесивним типом. Для цих захворювань характерний, поряд з гематомним типом кровоточивостi, мiкроциркуляторний з петехiальними крововиливами в шкiру, слизовi оболонки, шлунково-кишковими кровотечами.
Лабораторна дiагностика, крiм дефекту в РЖ i II фазах згортання, виявляСФ низький рiвень або вiдсутнiсть вiдповiдно V, VII, X, XIII та iнших факторiв згортання кровi.
Особливою варiабельнiстю перебiгу вiдрiзняСФться хвороба ВiллСФбранда (ангiогемофiлiя), у клiнiцi якоСЧ переважаСФ, як i при гемофiлiСЧ, гематомний або судинно тромбоцитарний тип кровоточивостi з вираженими шкiрними геморагiями, тяжкими шлунково-кишковими i матковими кровотечами. Пiд час лабораторного дослiдження поряд з низьким рiвнем VIII фактора згортання вiдзначаСФться подовження часу кровотечi й зниження адгезивноСЧ i агрегацiйноСЧ здатностi тромбоцитiв.
Особливостi терапiСЧ гемофiлiСЧ
- Внутрiшньомязовi iнСФкцiСЧ забороненi (усi препарати призначають внутрiшньовенно або перорально).
- Кровотечi рiзноСЧ локалiзацiСЧ i тяжкостi, бiль у суглобi, пiдозра на внутрiшньоорганнi крововиливи, травма це показання до негайного введення концентрованих антигемофiльних факторiв.
- Обовязковий огляд стоматолога 1 раз на квартал.
Кровотечi будь-якоСЧ тяжкостi та локалiзацiСЧ, гематоми, гемартрози потребують негайного введення антигемофiльних препаратiв: крiопреципiтату або фактора VIII при гемофiлiСЧ А в дозi 1550 ОД на 1 кг маси тiла. При гемофiлiСЧ В агемофiлiн В по 1 дозi 12 рази на добу внутрiшньовенно, концентрат протромбiнового комплексу PPSB iз розрахунку 15 ОД на 1 кг маси тiла або свiжозаморожену антигемо-фiльну плазму 15 мл на 1 кг маси тiла повторно через 46 год протягом 45 днiв з поступовим переходом до 1 разу на 34 днi (перiод напiврозпаду фактора VIII при первинному введеннi становить 4 8 рiк, при повторному 1236 год).
Для пiдвищення активностi фактора VIII застосовують десмопресин у дозi 0,3 мкг на 1 кг маси тiла внутрiшньовенноСЧ повiльно кожнi 1224 год.
Профiлактичне застосування антигемофiльних препаратiв починають у ранньому вiцi (13 роки життя) до виникнення артропатiй i проводять в амбулаторних умовах протягом тривалого часу пiд контролем рiвня дефiцитного фактора у згортальнiй системi кровi. Хворим на гемофiлiю А вводять крiопреципiтат у дозi 2540 ОД на 1 кг маси тiла 3 рази на тиждень, а при гемофiлiСЧ В концентрат фактора IX 2540 ОД на 1 кг маси тiла 2 рази на тиждень. Таку терапiю проводять протягом 1,52 рокi