Геморагiчнi захворювання
Информация - Медицина, физкультура, здравоохранение
Другие материалы по предмету Медицина, физкультура, здравоохранение
в до 45-разового збiльшення дефiцитних факторiв, що сприяСФ легшому перебiгу хвороби й запобiгаСФ розвитку ранньоСЧ iнвалiдностi.
Антигемофiльнi препарати обовязково слiд вводити перед хiрургiчним втручанням (розкриття абiесу, екстракцiя молочного зуба, накладання швiв на рани тощо), доза i частота введення залежать вiд вираженостi геморагiчного синдрому й обсягу оперативного втручання. Усi антигемофiльнi препарати потрiбно вводити тiльки внутрiшньовенно струминно. При великих хiрургiчних втручаннях рекомендуСФться введення дефiцитних факторiв у дозi 50 ОД на 1 кг маси тiла до операцiСЧ, через 46 год пiсля операцiСЧ, а далi кожнi 24 року у дозi 20ЗО ОД на 1 кг маси тiла до повноСЧ зупинки кровотечi й загоСФння пiсляоперацiйноСЧ рани (пiд контролем рiвня дефiцитних факторiв).
При екстракцiСЧ зубiв за 1213 рiк до операцiСЧ вводять концентрат фактора VIII у дозi ЗО40 ОД на 1 кг маси тiла, за 1 год до операцiСЧ 40 ОДнаСЧ кг маси тiла, через 410 рiк пiсля екстракцiСЧ ЗО40 ОД на 1 кг маси тiла, потiм щоденно 3 днi, далi через день до епiтелiзацiСЧ лунки. ЗастосовуСФться також мiiева тампонада за допомогою гемостатичноСЧ губки, тромбiну, амiнокапроновоСЧ кислоти по 50 мг на 1 кг маси тiла 4 рази на добу.
Засобами мiiевоСЧ терапiСЧ при виникненнi кровотечi СФ тампонада з гемостатичною губкою, вiскозою, марлею, тромбiном, грудним молоком, амiнокапроновою кислотою та iн.
Ускладненнями вищезазначеноСЧ терапiСЧ можуть бути такi:
- iнфiкування вiрусами ВРЖЛ, гепатиту В, С, герпесу, цитомегаловiрусами, трепонемами;
- у 10 % хворих розвиваСФться iнгiбiторна гемофiлiя (утворюють ся антитiла до VIII i IX факторiв згортання кровi, що ускладнюСФ перебiг i лiкування хвороби).
Лiкування гемартрозiв:
- iммобiлiзацiя суглоба на 23 днi, компрес з димексидом на уражений суглоб, з 5-8-го дня фонофорез з дексаметазоном, електрофорез з кальцiю хлоридом, лiдазою, ронiдазою, трипсином, з 2 % розчином мiдi сульфату 510 сеансiв, лазеротерапiя;
- у разi рiзкого болю аспiрацiя кровi iз суглобовоСЧ сумки iз вво денням гiдрокортизону з розрахунку 11,5 мгна 1 кг маси тiла. При тяжких артропатiях призначають 2-тижневий курс преднiзолону;
- при частих повторних крововиливах у суглоб у дiтей вiком по> над 5 рокiв методом вибору СФ рентгенотерапiя (разова доза 0,5 Гр, сумарна доза до 45 Гр). При вiдсутностi ефекту хiрургiчне лiкування (синовектомiя).
Лiкування парагемофiлiСЧ (хвороби Стюарта Прауер) не вiдрiзняСФться вiд вищенаведеного при гемофiлiСЧ.
Терапiя гiпопротромбiнемiСЧ, включаСФ переливання плазми, PPSB; при афiбриногенемiСЧ використовують свiжозаморожену плазму, фiбриноген.
Полiклiнiчний етап реабiлiтацiСЧ дiтей, хворих на гемофiлiю
- Оформити дитинi iнвалiднiсть.
- Забезпечити оберiгаю чий режим: навчання в школi зi скороченим робочим днем i додатковим вихiдним днем при тяжкому перебiгу захворювання.
- Звiльнити вiд занять фiзичною культурою через небезпеку травмування, але зберегти дозоване фiзичне навантаження, що включаСФ атравматичнi вправи,плавання.
- При застудних захворюваннях не призначати ацетилсалiцилову кислоту, iндометацин.
- Протипоказанi банки, УВЧ, дiатермiя; масаж проводять дуже обережно.
6. Показана фiтотерапiя кровоспиннi збори, вживання арахiсу з коричневим лушпинням.
Дiагностика порушень тромбоцитарноСЧ ланки гемостазу
Для дiагностики iдiопатичноСЧ тромбоцитопенiчноСЧ пурпури мають значення данi сiмейного анамнезу (наявнiсть кровоточивостi або тромбоцитопатiСЧ), розвиток геморагiчного синдрому через 24 тиж пiсля перенесення бактерiальних, вiрусних i iнших захворювань, приймання лiкарських препаратiв (сульфанiламiдних, антибiотикiв, анальгетикiв, протиглисних, нестероСЧдних протизапальних препаратiв), проведення профiлактичних щеплень, фiзичних, психiчних травм, впливу iнших зовнiшнiх пошкоджу вальних факторiв.
Характерними для iдiопатичноСЧ тромбоцитопенiчноСЧ пурпури СФ крововиливи в шкiру i слизовi оболонки (геморагiчна пурпура) полiморфнi, розташованi несиметрично i без визначеноСЧ локалiзацiСЧ; кровоточивiсть слизових оболонок (носовi, ясеннi, матковi, мелена, гематурiя, крововиливи у внутрiшнi органи). Спленомегалiя визначаСФться лише в 10 % хворих.
Позитивнi проби на резистентнiсть капiлярiв i данi лабораторних дослiджень:
- зменшення кiлькостi тромбоцитiв (нижче нiж 150,0 109/л);
- подовження часу кровотечi (бiльше нiж 8 хв);
- зниження ретракцiСЧ кровяного згустка (нижче вiд 50 %);
- виявлення антитромбоцитарних антитiл;
- збiльшення кiлькостi мегакарiоцитiв у кiстковому мозку;
- прискорене утворення тромбоцитiв з укороченням СЧхнього термiну життя.
Приклади дiагнозiв:
РЖдiопатична тромбоцитопенiчна пурпура, волога форма, гострий перебiг, перiод загострення, маткова кровотеча.
Рецидив iдiопатичноСЧ тромбоцитопенiчноСЧ пурпури, волога форма, клiнiчна ремiсiя.
Вроджена трансiмунна тромбоцитопенiчна пурпура, легка форма, перiод реконвалеiенцiСЧ.
Особливостi терапiСЧ дiтей з iдiопатичною тромбоцитопенiчною пурпурою
Терапевтична тактика залежить вiд генезу тромбоцитопенiСЧ. Немов* лят з iзоiмунними i трансiмунними пурпурами переводять на вигодовування молочними сумiшами для новонароджених дiтей (протягом 2 тиж), потiм, контролюючи кiлькiсть тромбоцитiв, прикладають до грудей матерi.
При алергiчних проявах призначаСФться гiпоалергенна дiСФта, при кишкових кровотечах стiл № 1 за Певзнером. В iнших випадках