Врожденные пороки сердца: паталогическая анатомия, клиническая картина, лечение и общие клинические признаки
Информация - Медицина, физкультура, здравоохранение
Другие материалы по предмету Медицина, физкультура, здравоохранение
Врожденные пороки сердца: патологическая анатомия, клиническая картина, лечение и общие клинические признаки
Транспозиция магистральных сосудов отхождение аорты из правого желудочка и легочной артерии из левого. Транспозиция сосудов без дефектов в перегородках сердца несовместима с жизнью; дефекты в перегородках при этом пороки сердца несколько компенсируют тяжелые расстройства кровообращения. Например, при транспозиции сосудов в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки артериальная кровь переходит из левого в правый желудочек, смешивается здесь и переходит в аорту, а венозная кровь переходит из правого в левый желудочек и затем в легочную артерию. Чем больше дефект в межжелудочковой (или межпредсердной) перегородке, тем лучше снабжение организма кислородом. Подавляющее большинство больных с этим пороком сердца погибает в грудном возрасте.
Истинный общий артериальный ствол с двухкамерным сердцем характеризуется общим предсердием и общим желудочком, от которого отходит общий артериальный ствол, возникший в эмбриогенезе из VI левой аортальной дуги. Восходящая аорта не развита и представляет собой соединительнотканный тяж. Венозная и артериальная кровь смешивается в общем предсердии. Артерио-венозная кровь поступает в общий желудочек, а затем в общий артериальный ствол, в правую и левую ветви легочной артерии и в большой круг кровообращения через боталлов проток. При общем артериальном стволе с двухкамерным сердцем больные погибают через несколько дней после рождения.
При истинном общем артериальном стволе с трехкамерным сердцем имеются обширные дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, из-за которых кровь дважды смешивается и поступает в большой и малый круг кровообращения.
Важный патологоанатомический признак всех видов врожденных пороков сердца гипертрофия миокарда; она развивается в результате усиленной деятельности сердца, направленной на компенсацию пороков его развития. Вес сердца при врожденных пороках превышает нормальный в среднем в 1/22 раза. Наибольший вес сердца чаще наблюдается при пороках, сопровождающихся сужением выходного тракта правого или левого желудочков. Так, при тетраде, пентаде и триаде Фалло вес сердца достигает 640 г., при сужении устья аорты 600 г., при одновременном сужении выносящего тракта правого и левого желудочков 730 г.; при изолированных дефектах межжелудочковой или межпредсердной перегородок и при незаращении боталлова протока сердце весит в среднем 450 г.
При врожденных пороках сердца, за исключением атрезии правого атрио-вентрикулярного отверстия и врожденного сужения устья аорты, резче выражена гипертрофия миокарда правого желудочка; несколько меньше гипертрофированы миокард левого желудочка и межжелудочковой перегородки и еще меньше миокард предсердий. Таким образом, независимо от вида врожденного порока сердца гипертрофируются все отделы миокарда, но преимущественно та его часть, которая несет главную тяжесть функциональной нагрузки и является основным компенсирующим фактором при данных условиях порочного кровообращения. Гипертрофия миокарда порока сердца сопровождается гиперплазией интрамуральных решетчатых (аргирофильных) волокон.
При врожденных пороках сердца, особенно если они сопровождаются сужением артериального конуса правого или левого желудочков, возникают мелкие очаги некроза мышечных волокон и даже крупные инфаркты миокарда. Тяжелые деструктивные изменения миокарда при врожденных пороках сердца у маленьких детей развиваются при отсутствии каких-либо серьезных поражений коронарных артерий сердца.
По мере нарастания гипертрофии миокарда развивается прогрессирующий кардиосклероз, очаговый или диффузный. Отдельные очаги кардиосклероза наблюдаются уже у детей грудного возраста. Чем старше больной, т.е. чем дольше существует порог сердца, тем резче выражен кардиосклероз. Так, при наиболее часто встречающемся врожденном пороке сердца синего типа тетраде Фалло диффузный миофиброз правого желудочка нередко развивается к 1214 годам, но иногда и в более молодом возрасте; при врожденном сужении устья аорты диффузный миофиброз левого желудочка описан у больных 2% и 8 лет.
Наиболее распространенный миофиброз развивается при врожденных пороках сердца, сопровождающихся сужением выходного тракта правого или левого желудочков; при этом чем уже выходной тракт, тем значительнее гипертрофия мышечных волокон и кардиосклероз. Наиболее выражен кардиосклероз в том отделе сердца, который несет главную тяжесть функциональной нагрузки при данных условиях порочного кровообращения. В случаях тетрады Фалло путем наливки сосудов сердца с последующим рентгенографическим исследованием установлено, что во всех отделах сердца, и особенно в наиболее гипертрофированном правом желудочке, происходит новообразование огромного количества сосудов. В регуляции тока крови из сердца в условиях врожденного порока большую роль играет одновременное увеличение в миокарде замыкающих артерии, артериовенозных анастомозов и тебезиевых сосудов.
Атриовентрикулярная система при врожденных пороках сердца применительно к запросам хирургической клиники изучена Левом, Реемтсмой, Копенхауэром. Характерно, что при дефектах межпредсердной и межжелудочковой перегородок, даже при некотором смещении атриовентрикулярной системы, сохраняются ее обычное строение и непрерывность, При порочном развитии сердца атриовентрикуляр