Врожденные пороки сердца: паталогическая анатомия, клиническая картина, лечение и общие клинические признаки
Информация - Медицина, физкультура, здравоохранение
Другие материалы по предмету Медицина, физкультура, здравоохранение
?ю и тем самым преодолению хронической кислородной недостаточности. При этом имеется огромное число новообразованных сосудов в соединительнотканных прослойках и вокруг бронхов, богатая сеть артериовенозных и артерио-артериальных анастомозов и множественные кавернозные сосудистые резервуары крови, являющиеся дальнейшей стадией превращения многоствольных сосудов. Возможно, что непрерывной сменой соотношений между процессами облитерации и новообразования сосудов объясняется тот факт, что цианоз у таких больных может периодически нарастать и ослабевать. Не исключено также, что развитие мощной коллатеральной сосудистой сети, в частности компенсаторных гемангиом, является одним из моментов, обусловливающих известные в клинике случаи существования тетрады Фалло белого типа.
При патологоанатомическом исследовании необходимо различать изменения в органах и системах, имевшиеся у больных врожденными пороками сердца до оперативного вмешательства, от изменений, возникших после, а также вследствие операции. При этом могут встретиться значительные трудности, связанные с тем, что после хирургического вмешательства иногда проходит длительное время.
Летальный исход при врожденных пороках сердца может быть обусловлен следующими основными факторами:
1) тяжелыми нарушениями гемо- и ликвородинамики в головном мозге;
2) декомпенсацией гипертрофированного склерозированного сердца;
3) дыхательной недостаточностью, возникшей после и в результате оперативного вмешательства;
4) дефектами оперативного вмешательства.
Наиболее частой причиной смерти больных врожденными пороками сердца (особенно синего типа) являются тяжелые нарушения гемо- и ликвородинамики, а также дистрофические изменения в головном мозге. Следующей по частоте является декомпенсация гипертрофированного сердца, иногда опережающая мозговую недостаточность после операций на сердце у больных врожденными пороками с явлениями диффузного миофиброза. Однако строгое разграничение причин смерти при врожденных пороках по преимущественным изменениям сердца, головного мозга и легких представляется в значительной степени искусственным.
Клиническая картина и лечение
Классификация. В клинической практике врожденные пороки сердца подразделяют в первую очередь в зависимости от наличия либо отсутствия артериальной гипоксемии на цианотические (синие) и белые пороки, а также от состояния кровообращения в системе легочной артерии.
Удобна для клинического применения классификация Мардера, переработанная П.А.Куприяновым с сотрудниками По этой классификации врожденные пороки сердца разделены на группы по основному признаку нарушению гемодинамики в малом круге кровообращения с учетом наличия или отсутствия цианоза.
- Врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком через легкие.
- 1. Не сопровождающиеся цианозом: незаращение боталлова протока; дефект межпредсердной перегородки; комплекс Лютамбаше; дефект межжелудочковой перегородки; комплекс Эйзенменгера; аорто-пульмональная фистула; стеноз митрального клапана; коарктация аорты детского типа. 2. Сопровождающиеся цианозом: незаращение боталлова протока с током крови из легочной артерии в аорту; комплекс Эйзенменгера с резкой гипертензией в легочной артерии; атрезия трехстворчатого клапана с нормальным калибром легочной артерии и большим дефектом межжелудочковой перегородки; общий артериальный ствол при наличии легочных артерий; атрезия митрального клапана; трехкамерное сердце.
- Врожденные пороки сердца с нормальным кровотоком через легкие. Пороки коронарного кровообращения; пороки проводящей системы сердца; коарктация аорты взрослого типа.
III.Врожденные пороки сердца с уменьшенным кровотоком через легкие. 1. Не сопровождающиеся цианозом: изолированный стеноз легочной артерии (пнфундпбулярный и клапанный). 2. Сопровождающиеся цианозом: триада Фалло; тетрада Фалло; пентада Фалло; атрезия трехстворчатого клапана с сужением легочной артерии или малым дефектом межжелудочковой перегородки; общий артериальный ствол при отсутствии легочных ветвей.
Приведенная классификация не охватывает всех видов врожденных пороков сердца (так, в нее не включены транспозиция магистральных сосудов, стеноз устья аорты и другие пороки сердца), но построена с учетом их главных признаков (В.И.Мишура). Чаще наблюдаются тетрада Фалло, незаращение боталлова протока, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок.
Общие клинические признаки. Один из основных клинических симптомов многих врожденных пороках сердца цианоз обусловлен артериальной гипоксемией. Цианоз бывает различной интенсивности: от едва заметного посинения слизистых оболочек до резко выраженной синевато-малиновой окраски покровов; реже и лишь у анемичных больных наблюдается бледно-лиловый цвет покровов. Цианоз может наблюдаться в различные периоды заболевания и зависит в основном от поступления (сброса) венозной крови в артериальную.
Если цианоз существует длительно, то у больных развивается утолщение концов пальцев рук и ног в виде так называемых барабанных палочек, обусловленное хроническим кислородным голоданием. У больных с открытым боталловым протоком в терминальной стадии заболевания при изменившемся направлении сброса и поступлении венозной крови из легочной артерии в нисходящую аорту симптом барабанных палочек наблюдается тольк?/p>