Врожденные пороки сердца: паталогическая анатомия, клиническая картина, лечение и общие клинические признаки
Информация - Медицина, физкультура, здравоохранение
Другие материалы по предмету Медицина, физкультура, здравоохранение
ная система, как правило, не страдает.
Во внутрисердечных ганглиях при врожденных пороках сердца возникают морфологические изменения ганглиозных клеток и нервных волокон: вакуолизация, сморщивание и иногда полный распад ганглиозных клеток, пикноз ядер, неравномерная толщина неврофибрилл, имеющих местами веретенообразные и шаровидные утолщения, булавовидное утолщение и повышенная импрегнация серебром отростков нервных клеток. Иногда сморщенные, вакуолизированные и распадающиеся нервные клетки бывают оплетены нервными волокнами с множественными варикозными вздутиями осевых цилиндров.
В ряде случаев при врожденных пороках сердца в разных отделах сердца имеется диффузное, равномерное утолщение эндокарда.
Холлидей считает, что фиброэластоз это своеобразный коллагеноз сердечнососудистой системы, при врожденных пороках сердца Фиброэластоз чаще всего сочетается с гипоплазиями и с коарктацией крупных сосудов. Холлидей выделяет клапанную форму фиброэластоза, когда поражаются полулунные клапаны легочной артерии или аорты в результате перехода процесса с пристеночного эндокарда на основание клапанов.
Вследствие описанных выше изменений сердца при врожденных пороках возникают своеобразные и тяжелые морфологические изменения в других органах. Это, в свою очередь, накладывает отпечаток на заболевание в целом, придает ему своеобразие в каждом конкретном случае и нередко играет существенную роль в определении показаний и противопоказаний к оперативному вмешательству. В этом отношении важнейшее значение имеют поражения головного мозга и легких.
Наиболее тяжелые изменения в головном мозге развиваются при пороках синего типа. Как и в сердце, в головном мозге значительно увеличивается количество кровеносных сосудов, в частности капиллярной сети. Как правило, у больных врожденными пороками сердца синего типа возникают тяжелые расстройства гемо- и ликвородинамики: резко выраженное застойное полнокровие, стазы, перицеллюлярный и периваскулярный отеки, множественные рассеянные очаги диапедезных кровоизлияний с преимущественной локализацией в продолговатом мозге и коре головного мозга, тромбоз сосудов и очаги серого размягчения, преимущественно периваскулярный глиоз.
Гемосидероз вещества головного мозга и реканализованные тромбы свидетельствуют о перманентном возникновении нарушений кровообращения, в частности кровоизлияний, на протяжении жизни у больных тетрадой, пентадой и триадой Фалло.
Локализация очагов кровоизлияний связана с областями наиболее выраженного застойного полнокровия. Особое танатологическое значение имеют кровоизлияния в продолговатом мозге, часто не распознаваемые в клинике и являющиеся причиной смерти больных при тетраде, пентаде и триаде Фалло. Под влиянием гипоксии, вызванной хроническим застойным полнокровием, в головном мозге возникают дистрофические изменения вплоть до гибели нервных клеток и появления очагов выпадения. Эти нарушения наиболее выражены в коре больших полушарий и в клетках Пуркинье мозжечка.
В сосудах легких при врожденных пороках сердца возникают следующие изменения:
1) при уменьшении кровенаполнения в малом круге развиваются облитерирующие процессы в системе легочной артерии;
2) увеличенное поступление крови в малый круг кровообращения сопровождается гипертрофическими процессами в мышечной оболочке артерий;
3) при пороке сердца синего типа наблюдается та или иная степень развития ангноматозных структур добавочных резервуаров крови;
4) развивается сеть артериовенозных и артерио-артериальных анастомозов, работающих в разных направлениях при разных показателях кровяного давления в легочной артерии;
5) при высоких степенях пороков сердца могут возникать деструктивные процессы в артериях различного калибра, в т. ч. в артериовенозных анастомозах (плазматическое пропитывание, гиалиноз, фиброз стенки).
На основании приведенных данных можно составить представление о морфологических изменениях легких при данном пороке сердца. Например, при транспозиции магистральных сосудов в легких развиваются: гипертрофия мышечной оболочки сосудов (гипертензия в малом круге), ангиоматозные структуры (синий порок), артерно-венозные анастомозы и деструктивные изменения сосудов. При изолированном сужении устья аорты возникает следующий комплекс изменений сосудов легких: гипертрофия мышечной оболочки сосудов (гипертензия в малом круге кровообращения) и развитие сети артерно-венозных анастомозов (разгрузка малого круга кровообращения). При изолированном сужении устья легочной артерии на первый план выступают облптерирующие процессы в системе легочной артерии (недостаточный ток крови и понижение давления в малом круге кровообращения) и развитие артерио-венозных анастомозов (компенсация уменьшенного кровотока в легочной артерии).
При тетраде Фалло может быть комбинация всех указанных выше изменений (Д.С.Саркпсов и Л.Д.Крымский). При этом и близких ему пороков сердца изменения сосудов легких особенно сложны. С одной стороны, прогрессируют деструктивные изменения сосудов и облптерирующие процессы в системе легочной артерии, выражающиеся в перекалибровке сосудов то в виде закрепления их образовавшихся складок, то в разрастании внутренней оболочки, то в образовании многоствольных сосудов. С другой стороны, не менее резко выражено новообразование сосудов, способствующее обогащению легких кров?/p>