Книги по разным темам
Pages: | 1 | ... | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | ... | 42 | Болезнь Альцгеймера (БА) является первичнымдегенеративным церебральным заболеванием неизвестной этиологии с характерныминейропатологическими и нейрохимическими признаками. Обычно заболевание имеетпостепенное начало и медленно, но неуклонно развивается в течение несколькихлет. По времени это может быть и 2, и 3 года, но иногда значительно больше.Начало может быть в среднем возрасте или даже раньше (БА с началом впресенильном возрасте), однако заболеваемость выше в позднем возрасте и старше(БА с началом в сенильном возрасте). В случаях с началом заболевания до 65-70лет имеется вероятность наличия в семейном анамнезе схожих форм деменции, болеебыстрого темпа течения и характерных признаков повреждения мозга в височной итеменной области, включая симптомы дисфазии и диспраксии. В случаях с болеепоздним началом намечается тенденция к более медленному развитию, заболевание вэтих случаях характеризуется более общим поражением высших корковых функций.Больные с синдромом Дауна подвержены высокому риску заболеть БА.
Отмечаются характерные изменения мозга:значительное уменьшение популяции нейронов, особенно в области гиппокампа,безымянной субстанции, locus coeruleus; изменения в височно-теменной области илобной коре; появление нейрофибриллярных сплетений, состоящих из парныхспиральных филаментов; невритических (аргентофильных) бляшек, преимущественноамилоидных, обнаруживающих определенную тенденцию к прогрессирующему развитию(хотя существуют бляшки и без амилоида); грануловаскулярных телец. Обнаруженытакже нейрохимические изменения, к которым относятся значительное уменьшениефермента ацетил-холин-трансферазы, самого ацетилхолина и другихнейротрансмиттеров и нейромодуляторов.
Как было уже описано, клинические признакиобычно сопровождаются также и повреждениями мозга. Однако, прогрессирующееразвитие клинических и органических изменений не всегда идет параллельно: можетиметь место бесспорное присутствие одних симптомов с минимальным наличиемдругих. Тем не менее клинические признаки БА таковы, что очень часто можнопоставить предположительный диагноз только на основании клиническихданных.
В настоящее время БА необратима.
Диагностические указания:
Для достоверного диагноза необходимоприсутствие следующих признаков:
а) Наличие деменции, как это описановыше.
б) Постепенное начало с медленнонарастающим слабоумием. Хотя время начала заболевания установить трудно,обнаружение окружающими существующих дефектов, может наступить внезапно. Вразвитии заболевания может отмечаться некоторое плато.
в) Отсутствие данных клинического илиспециальных исследований, которые могли бы говорить в пользу того, чтопсихическое состояние обусловлено другими системными или мозговымизаболеваниями, приводящими к деменции (гипотиреоидизм, гиперкальциемия, дефицитвитамина В-12, дефицит никотинамида, нейросифилис, гидроцефалия нормальногодавления, субдуральная гематома).
г) Отсутствие внезапного апоплектическогоначала или неврологических симптомов, связанных с повреждением мозга, таких какгемипарезы, потеря чувствительности, изменения полей зрения, нарушениекоординации, возникающих рано в процессе развития заболевания (правда, такиесимптомы могут в дальнейшем развиваться и на фоне деменции).
В некоторых случаях могут присутствоватьпризнаки БА и сосудистой деменции. В таких случаях — должна иметь место двойнаядиагностика (и кодирование). Если сосудистая деменция предшествует БА, тодиагноз БА не всегда может быть установлен на основании клиническихданных.
Включается:
— первичнаядегенеративная деменция альцгеймеровского типа.
При дифференциальном диагнозе необходимоиметь в виду:
—депрессивные расстройства (F30 — F39);
— делирий(F05.-);
—органический амнестический синдром (F04.-);
— другиепервичные деменции, такие как болезни Пика, Крейтцфельдта-Якоба, Гентингтона(F02.-);
— вторичныедеменции, связанные с рядом соматических болезней, токсических состояний и т.д.(F02.8.-);
— легкие,умеренные и тяжелые формы умственной отсталости (F70 — F72).
Деменция при БА может сочетаться ссосудистой деменцией (следует использовать код F00.2х), когдацереброваскулярные эпизоды (мультиинфарктные симптомы) могут накладываться наклиническую картину и данные анамнеза, указывающие на БА. Такие эпизоды могутобусловливать внезапное обострение проявлений деменции. По данным вскрытиясочетание обоих типов деменции обнаруживается в 10-15 % всех случаевдеменции.
F00.0х* Деменцияпри болезни Альцгеймера с ранним началом (G30.0+).
Деменция при БА с началом до 65 лет сотносительно быстро прогрессирующим течением и с множественными выраженнымирасстройствами высших корковых функций. В большинстве случаев на относительноранних этапах деменции проявляются афазия, аграфия, алексия иапраксия.
Диагностические указания:
Следует иметь в виду картину деменции,приведенную выше, с началом заболевания до 65 лет и быстрым прогрессированиемсимптомов. Данные семейного анамнеза, указывающие на наличие в семье больныхБА, могут быть дополнительным, но не обязательным фактором для установленияданного диагноза, точно также как и сведения о наличии болезни Дауна илилимфоидоза.
Включаются:
— болезньАльцгеймера, тип 2;
— первичнаядегенеративная деменция, тип Альцгеймера, пресенильное начало;
—пресенильная деменция альцгеймеровского типа.
F00.1х* Деменцияпри болезни Альцгеймера с поздним началом (G30.1+).
Деменция при БА, где имеется клиническиустановленное время начала заболевания после 65 лет (обычно в 70 лет ипозднее). Отмечается медленное прогрессирование с нарушениями памяти какосновная черта болезни.
Диагностические указания:
Необходимо следовать описанию деменции,приведенному выше, с особым вниманием к наличию или отсутствию симптомов,дифференцирующих ее от деменции с ранним началом заболевания(F00.0).
Включаются:
— болезньАльцгеймера, тип 1;
— первичнаядегенеративная деменция, тип Альцгеймера, сенильное начало;
— сенильнаядеменция альцгеймеровского типа.
F00.2х* Деменцияпри болезни Альцгеймера, атипичная или смешанного типа(G30.8+).
Сюда должны быть включены деменции, которыене подходят к описанию и диагностическим указаниям для F00.0 или F00.1, а такжесмешанные формы БА и сосудистой деменции.
Включается:
— атипичнаядеменция, тип Альцгеймера.
F00.9х* Деменцияпри болезни Альцгеймера неуточненная (G30.9+).
/F01/ Сосудистая деменция.
Сосудистая (прежняя артериосклеротическая)деменция, включая и мультиинфарктную, отличается от деменции при болезниАльцгеймера имеющимися сведениями о начале заболевания, клинической картиной ипоследующим течением. В типичных случаях отмечаются преходящие ишемическиеэпизоды с кратковременной потерей сознания, нестойкими парезами, потерейзрения. Деменция также может наступить после серии острых цереброваскулярныхэпизодов, или, что реже бывает, после одной большой геморрагии. В таких случаяхстановится очевидным нарушение памяти и мыслительной деятельности. Начало(деменции) может быть внезапным, вслед за каким-нибудь одним ишемическимэпизодом, или же деменция имеет более постепенное начало. Деменция обычноявляется результатом инфаркта мозга вследствие сосудистого заболевания, включаягипертензивную цереброваскулярную болезнь. Инфаркты обычно небольшие, нообладают кумулятивным эффектом.
Диагностические указания:
Постановка диагноза предполагает наличиедеменции, как это указано выше. Когнитивные нарушения обычно неровные и могутнаблюдаться потеря памяти, интеллектуальное снижение и очаговые неврологическиезнаки. Критика и суждения могут быть относительно сохранны. Острое начало илиступенчатое ухудшение, также как и наличие очаговых неврологических знаков исимптомов увеличивают вероятность диагноза. Подтверждение диагноза может быть внекоторых случаях обеспечено компьютерной аксиальной томографией или, вконечном итоге, патологоанатомическими данными.
К сопутствующим симптомам относятся:гипертензия, каротидный шум, эмоциональная лабильность с преходящимдепрессивным настроением, плаксивостью или взрывами смеха, преходящие эпизодыпомрачненного сознания или делирия, которые могут быть спровоцированыдальнейшими инфарктами. Считается, что личностные особенности относительносохранны. Однако, в некоторых случаях изменения личности также могут бытьочевидными с появлением апатии или заторможенности или заострения прежних чертличности, таких как эгоцентризм, параноидная настроенность илираздражительность.
Включается:
—артериосклеротическая деменция.
Дифференциальный диагноз:
Необходимо учитывать:
— делирий(F05.хх);
— другиеформы деменции, и в частности болезнь Альцгеймера (F00.хх);
—(аффективные) расстройства настроения (F30 — F39);
— легкую иумеренную умственную отсталость (F70 — F71);
—субдуральную геморрагию травматическую (S06.5), нетравматическую(I62.0)).
Сосудистая деменция может сочетаться сболезнью Альцгеймера (кодировать F00.2х), если сосудистые эпизоды возникают нафоне клинической картины и анамнеза, указывающих на наличие болезниАльцгеймера.
F01.0х Сосудистаядеменция с острым началом.
Как правило развивается быстро после серииинсультов или цереброваскулярного тромбоза, эмболии или геморрагий. В редкихслучаях может быть причиной одна массивная геморрагия.
F01.1х Мультиинфарктнаядеменция.
Начало более постепенное, вслед занесколькими небольшими ишемическими эпизодами, которые создают аккумуляциюинфарктов в церебральной паренхиме.
Включается:
—преимущественно корковая деменция.
F01.2х Подкорковаясосудистая деменция.
Включает случаи, характеризующиеся наличиемв анамнезе гипертензии и ишемических деструктивных очагов в глубоких слояхбелого вещества полушарий мозга. Кора мозга обычно сохранена, и этоконтрастирует с клинической картиной болезни Альцгеймера.
F01.3х Смешаннаякорковая и подкорковая сосудистая деменция.
Смешанная картина корковой и подкорковойсосудистой деменции может предполагаться на основании клинической картины,результатов исследований (включая аутопсию) или того и другого.
F01.8х Другая сосудистаядеменция.
F01.9х Сосудистаядеменция неуточненная.
/F02*/ Деменцияпри других болезнях, классифицированных в других разделах.
Случаи деменции, обусловленные илипредположительно обусловленные другими причинами, нежели болезнь Альцгеймераили церебрально-сосудистое заболевание. Начало может иметь место в любомвозрасте, но редко в позднем.
Диагностические указания:
Наличие деменции, как это изложено выше;наличие черт, характерных для одного из специфических синдромов, изложенных вследующих категориях.
F02.0х* Деменцияпри болезни Пика (G31.0+).
Прогрессирующее течение деменции начинаетсяв среднем возрасте (обычно между 50 и 60 годами), с медленно нарастающимиизменениями характера и социальным снижением, и последующими интеллектуальныминарушениями, снижением памяти, речевых функций с апатией, эйфорией и (иногда)экстрапирамидными феноменами. Патологоанатомическая картина заболеванияхарактеризуется избирательной атрофией лобных и височных долей, но безпоявления невритических (аргентофильных) бляшек и нейрофибриллярных сплетений визбыточном количестве по сравнению с нормальным старением. При раннем началенамечается тенденция к более злокачественному течению. Социальные иповеденческие проявления часто предшествуют явным нарушениямпамяти.
Диагностические указания:
Для достоверного диагноза необходимыследующие признаки:
а) прогрессирующая деменция;
б) превалирование лобной симптоматики сэйфорией, эмоциональным побледнением, грубым социальным поведением,растормаживанием и либо апатией, либо беспокойным состоянием;
в) такое поведение обычно предшествуетотчетливым нарушениям памяти.
обные симптомы более выражены, чемвисочные и теменные, в отличие от болезни Альцгеймера.
Дифференциальный диагноз:
Необходимо иметь в виду:
— деменциюпри болезни Альцгеймера (F00.хх);
—сосудистую деменцию (F01.хх);
— деменцию,вторичную по отношению к другим заболеваниям, как например, при нейросифилисе(F02.8х5);
— деменциюс нормальным внутричерепным давлением (характеризующуюся выраженнойпсихомоторной заторможенностью, нарушением походки и функции сфинктеров(G91.2);
— другиеневрологические и обменные нарушения.
F02.1х* Деменцияпри болезни Крейтцфельдта-Якоба (A81.0+).
Заболевание характеризуется прогрессирующейдеменцией с обширной неврологической симптоматикой, обусловленнойспецифическими патологоанатомическими изменениями (подострая спонгиформнаяэнцефалопатия), которые предположительно вызываются генетическим фактором.Начало, как правило, в среднем или позднем возрасте, а в типичных случаях напятом десятке жизни, но может возникнуть в любом возрасте. Течение подострое иприводит к смерти через 1-2 года.
Диагностические указания:
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба должнапредполагаться во всех случаях деменции, которые прогрессируют быстро в течениемесяцев или 1-2 лет и сопровождаются множественными неврологическимисимптомами. В некоторых случаях, как при так называемых амиотрофических формах,неврологические знаки могут предшествовать началу деменции.
Обычно отмечается прогрессирующийспастический паралич конечностей, с сопутствующими экстрапирамидными знаками,тремором, ригидностью и характерными движениями. В других случаях можетотмечаться атаксия, падение зрения или мышечная фибрилляция и атрофия верхнегодвигательного нейрона. Триада, состоящая из следующих признаков, считаетсявесьма типичной для этого заболевания:
— быстропрогрессирующая, опустошающая деменция;
—пирамидные и экстрапирамидные нарушения с миоклонусом;
—характерная трехфазная ЭЭГ.
Дифференциальный диагноз:
Необходимо учитывать:
— болезниАльцгеймера (F00.-) или Пика (F02.0х);
— болезньПаркинсона (F02.3х);
—постэнцефалитический паркинсонизм (G21.3).
Быстрое течение и раннее наступлениемоторных нарушений могут говорить в пользу болезниКрейтцфельдта-Якоба.
Pages: | 1 | ... | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | ... | 42 | Книги по разным темам