Книги, научные публикации
Pages: | 1 | 2 | 3 | 4 | ..,.,..,.. ...
-- [ Страница 3 ] --,,, ) 238 Дан Патогенез обТктивного Синдроми Скарги окремих лабораторного синдромв обстеження Олгуря - головн бол;
- млявсть;
Затримка рдини - запаморочення;
- адинамя;
в органзм - - анорекся;
- тремор;
гперволемя - нудота;
- мТязов судоми;
- блювання -висока густина сеч;
- гпонатрмя Синдром - зниження - прибавка у ваз;
наростання клькост сеч (100- - набряки маси тла 300 мл/добу) Синдром - рзка загальна ураження ЦНС слабксть;
- дезорнтаця;
- судоми;
- втрата свдомост - Дагностика синдрому неадекватно продукц вазопресину Клнка Лабораторн дан Диференцальна дагностика Ознаки 1) пдвищення густини синдром збльшення маси тла СНПВ сеч;
(набряки) 2) зниження рвня Na в кров < 130 ммоль/л;
3) зниження осмолярност плазми;
4) натрйуря;
5) гпоальдостеронемя;
6) гперволемя - серцева недостатнсть;
- патологя нирок печнки;
- гпотиреоз;
- допатичн набряки Лкування прогноз синдрому неадекватно продукц вазопресину Зменшення - демеклоциклн по 300 мг В цлому сприятливий вживання 2-4 рази/добу;
прогноз залежить вд рдини до - кортинеф - 5 мг;
причини. Важк форми СН 0,5-1 л/добу - фуросемд;
СНПВ - можуть - в/в гпертончний р-н NaCl закнчуватися летально при тяжкй гпонатрм внаслдок тяжко водно нтоксикац 240 Гпоталамчний синдром пубертатного пероду (пубертатно-юнацький базофлзм, дисптутаризм пубертатно-юнацького пероду, денцефальний синдром пубертатно-юнацького пероду, синдром пубертатного базофлзму, пубертатно-юнацький дисптутаризм) Визначення Епдемологя Етологя Патогенез Клнчний Найчастше 1. Нейронфекця чи 1. Спадковий: нос симптомоком- зустрчаться у нфекця дитячого вку. adiposis-генотипу з плекс вковй груп вд 2. Хрончн поколння в поколння зумовлений 7 до 17 рокв, що захворювання передають кльксть гормонально- склада 4 %. У тонзилтом. жирових клтин здат обмнними двчаток 3. Черепно-мозкова нсть цих клтин до порушеннями, зустрчаться у травма. накопичення жиру за в основ яких 10 разв частше, 4. нтоксикаця. рахунок об'му та змн лежать нж у хлопчикв. 5. Патологя вагтност. у слизовй оболонц ураження Пк 6. Обтяжена спадковсть кишки. У них гперл гпоталамуса, захворюваност посинтетична спрямо порушення припада на 13- вансть метаболчних секрец АКТГ 15 рокв процесв, ферментн гормонв дефекти, пдвищене кори всмоктування у надниркових кишечнику.
залоз 2. Неспадковий:
безпосередн ураження ядер гпоталамуса або порушення фзологч но взамод гонадо тропних гпофзарних гормонв - Класифкаця гпоталамчного синдрому пубертатного пероду Форми За клнчним За характером За ступенем перебгом перебгу тяжкост 1. Нейроендо- 1. З переважанням 1. Прогресивний. 1. Легкий.
кринна. ожирння. 2. Стабльний. 2. Середнй.
2. Вегето- 2. З переважанням 3. Регресивний. 3. Тяжкий.
судинна. грсутизму. 4. Рецидивуючий 3. Вегетативно- 3.З переважанням всцеральна. нейроциркуля- 4. Порушення торних розладв.
терморегуляц. 4. З переважанням 5. Гпоталамчна гермнативних еплепся. порушень.
6. Нервово- 5. Змшана форма трофчна.
7. Нервово м'язова.
8. Порушення сну та працездатност.
9. Псевдоневро стенчна, психо стенчна 242 Дан додаткових Патогенез Скарги Дан об'ктивного Синдром методв окремих обстеження обстеження синдромв Синдром Наявнсть стрв Шкра мармурово-ца- Дисфункця ураження рожево-червоно- нотична, холодна на гпоталамо шкри го кольору (пле- дотик, особливо в гпофзарно ч, бокова повер- длянц сдниць длянки хня грудно стегон.
клтки, молочн Гперкератоз на ктях, - залози, живт, плечах, мсцях тертя внутршня по- одягу;
акне;
фолкулти;
верхня стегон), гпертрихоз;
стр гпертрихоз рожево-червоного кольору Синдром На пдвищення У 55-75 % хворих тиск На рентгенограм Дисфункця артер- артерального лабльний, асиметрич- черепа ознаки гпоталамо ально тиску ний, нколи стйка внутршньочереп- гпофзарно гпертен- артеральна гпертензя. но гпертенз. длянки з Акцент другого тону Екскреця 17-ОКС над аортою, можлив 17-КС з сечею порушення ритму пдвищена, секре (екстрасистол, ця АКТГ, корти пароксизми миготливо золу помрно аритм). Ангопат пдвищена (часто стквки, порушення порушення добо регуляц внутршньо- вого ритму х черепного тиску секрец), рвень альдостерону в сироватц кров - пдвищений Синдром Головний бль, Слабксть конвергенц, КТ МРТ черепа Дисфункця нервово- запаморочення, анзокоря, горизон- не виявляють гпоталамо психч- зниження тальний нстагм, змн, наУЗД гпофзарно них памТят, деваця язика, наднирков залози длянки уражень слабксть, асиметря очних щлин нормально дратвливсть, та носо-губних складок, форми та плаксивсть, асиметря рефлексв, як величини депрес не складаються у будь як неврологчн синдроми -. Синдром Порушення Високоросл, виглядають На рентгено- Дисфункця порушення менстру- старшими за свох ровесникв, граф рук - гпоталамо статево ального статевий розвиток прискоре- Дзони ростуФ гпофзарно функц циклу, ний, починаться швидше, закриваються на длянки матков спостергаться передчасне 2,5-7 рокв кровотеч, формування вторинних швидше звичай- вдсутнсть статевих ознак. Менархе - на них термнв.
менструацй 1-2 роки швидше, нж у ро- Можливе збль- весникв. Порушення менст- шення ячникв руального циклу починаться (склероз) на через 3-5 рокв псля менархе: УЗД.
гпоменструальний синдром, Пдвищення дисфункцональн матков рвня СТГ, ФСГ, кровотеч, альгодисаменорея, пролактину та аменорея. У хлопчикв облич- тестостерону в чя схоже на жноче, рст во- сироватц кров лосся на обличч починаться пзнше залишаться незнач- ним навть псля пероду статевого дозрвання. Часто гнекомастя. Рст волосся в акслярних длянках на лобку, як у здорових. Розмри ячок, калитки статевого члена вдповдають вковй норм до 15 рокв досягають повного розвитку Синдром Пдвищення Ожирння рвномрне з вд- Гперхолестери- Дисфункця метаболч- апетиту, кладанням жиру на попереку, немя, збльшен- гпоталамо- них спрага стегнах, плечах, шия коротка ня концентрац гпофзарно порушень товста, плеч припднят, ефрв, триглце- длянки обличчя округле з патоло- ридв, фосфол гчним рум'янцем пдв, гпернсу нзм, порушен ня тесту толерантност до глюкози 244 Лкування гпоталамчного синдрому пубертатного пероду Дтотерапя Медикаментозна Прогноз Профлактика терапя Дта №8. 1. Аноректичн Одужання наступа у 20- 1. Санаця хрончних Зниження препарати мерида, 40 %, прогресування осередкв нфекц.
калорйност орлстат). хвороби - у 20%, у 2. Рацональне вдбуваться 2. Покращання решти залишаься харчування.
за рахунок живлення клтин- прихована гпоталамо- 3. Здоровий спосб вуглеводв, них структур гпофзарна недостат- життя.
незначно - (ноотропл, нсть, яка при травмах, 4. Профлактика жирв. церебролзин). гострих нфекцях, патолог вагтност Розвантажу- 3. Покращання вагтностях пологах вальн дн. мкроциркуляц може викликати рецидив Включення в (стугерон, цинари- призводить до розвит рацон вта- зин, кавентон). ку: цукрового дабету, мнв А, Е, С 4. Дегдратацйна гпертончно хвороби, терапя (сульфат вторинного магню, верошп- склерокстозу ячникв, рон, фуросимд). неплддя, ускладнення 5. Гпотензивна при пологах (у 100 %), терапя. гпоталамчного 6. Розсмоктувальна синдрому, нейроендок терапя. ринно форми 7. Седативн препарати.
8. Лпотропн препарати.
Наднирков залози Локалзаця Макробудова Мкробудова Функця Парний позаочере- У доросло людини Клубочкова зона - най- Клтини клубоч винний орган, що надниркова залоза тонший шар кори ково зони про розмщуться на ма форму трикут- наднирково залози дукують мне верхньому полюс ника розмром (близько 5 % вс рало-кортикоди, нирок. Кровопоста- 420,3 см. Маса наднирково залози), зокрема альдо чання вдбуваться за кожно 4-5 г, що який складаться з стерон. Пучкова рахунок верхньо залежить вд стат маленьких ептелальних зона наднирко нирково артер, маси тла. Склада- клтин, як утворюють вих залоз проду середньо наднир- ться з кркового та скупчення у вигляд ку глюкокорти ково артер, нижньо мозкового шарв.
клубочкв. - клтини коди. В основ наднирково артер. На крковий шар можуть бути стовбурови- х будови лежить Сильне кровопоста- припада 90 % ми для утворення на- стеродне кльце, чання зумовлю тканини. Цей шар ступних двох зон. вдомо 50 стеро рдксть шемчного складаться з Пучкова зона (близько дних сполук, 8 з нфаркту залози. трьох зон: зовнш- 70 %) складаться з яких бологч Наднирков вени ньо - клубочково, клтин, як розмщен но активними.
впадають в нижню середньо - пучко- радально навколо Стчаста зона порожнисту (справа) во внутршньо капсули наднирково продуку андро ниркову вену (злва).
(яка оточу мозко- залози. Це велик кубчн геннн стероди, ннерваця здйс- вий шар) - стчас- полгональн клтини. як в периферй нються за рахунок то. Мозковий шар Клтини мстять велику них тканинах великого нутрощево- займа центральну кльксть холестерину, перетворюються го нерва через черев- частину наднир- який йде на синтез кор- на сильний анд не та ниркове спле ково залози тикостеродв. Стчастий роген - тестосте тення, а також волок шар (близько 20 %) рон. Мозковий нами блукаючого та складаться з тяжв клтин шар продуку дафрагмового нервв неправильно форми. Моз- адреналн та ковий шар (близько норадреналн.
10 %) мстить велик секреторн клтини з гранулами адреналну норадреналну 246 Бологчна дя глюкокортикодв Фзологчна дя Дя надлишку гормонв 1. Посилюють включення глюкози у 1. Посилюють розпад глкогену (глкогенолз).
енергетичний обмн. 2. Посилюють глюконеогенез з амнокислот.
2. Стимулюють синтез глкогену 3. Сприяють розвитку гперглкем, стеродного (глкогенез). цукрового дабету.
3. Стимулюють синтез блка з 4. Пригнчують синтез блкв.
амнокислот (мсце д - РНК). 5. Посилюють процеси дезамнування, 4. Стимулюють вивльнення жиру з виведення азоту, амнокислот.
депо. 6. Посилюють погенез, диспластичне 5. Пдвищують активнсть ожирння.
трансамназ. 7. Збльшують кльксть холестерину, пдв у 6. Пригнчують утворення антитл, кров, печнц.
фагоцитоз, мфопоез, мграцю 8. Збльшують накопичення кетонових тл.
мфоцитв у мфодну тканину. 9. Гальмують жиромоблзуючий ефект СТГ.
7. Пригнчу синтез 10. Сприяють затримц натрю, хлору, мукополсахаридв. видленню з сечею калю, кальцю (пдвищення АТ, набряки).
11. Пригнчують функцю надниркових залоз (за механзмом зворотного звТязку).
Механзм д альдостерону 1. Вплив на артеральний обмн. 1.Стимулю реабсорбцю натрю у канальцях 2. Вплив на водний обмн. нирок, сприя затримц натрю в органзм, 3. Вплив на артеральний тиск. пдвищу рвень натрю в кров. Одночасно 4. Вплив на запальний процес. зменшу реабсорбцю калю в ниркових канальцях, сприя видленню калю з органзму зменшу його вмст у кров.
2. Затриму воду в органзм, збльшу реабсорбцю в ниркових канальцях.
3. Сприя пдвищенню АТ, оскльки пд впливом альдостерону затримуються натрй вода у стнках артерй вони стають бльш чутливими до пресорно д катехоламнв.
4. Стимулю запалення.
Механзм д похдних андростерону 1. Здйснюють анаболчну дю. 1. Гпертрофя сальних залоз - поява вугрв.
2. Сприяють розвитку вторинних 2. У жнок зТявляються ознаки врилзац: змна статевих ознак у чоловкв. будови тла за чоловчим типом, рст волосся на 3. Сприяють кальцинац ксток. обличч, тулуб, гпертрофя клтора, гпоплазя 4. Впливають на затримку натрю, матки, ячникв, аменорея.
води, фосфору, кальцю.
. Механзм д катехоламнв 1. Вплив на серцево-судинну систему 1. Прискорення ритму серця, збльшення систолчного хвилинного обТму серця, швидкост кровотоку, пдвищення АТ, переважно систолчного, звуження кровоносних судин шкри, нирок, кишок, легень, розширення судин мозку, серця, печнки.
2. Вплив на дихальну систему 2. Зниження тонусу мускулатури бронхв.
3. Вплив на травну систему 3. Зниження тонусу мускулатури жовчного мхура, кишок.
4. Вплив на статеву систему 4. Зниження тонусу матки, смТявиносно протоки. Гальму функцю статевих залоз.
5. Вплив на центральну нервову 5. Пдвищу збудливсть ЦНС, кори великого систему мозку, гпоталамуса, пдтриму активнсть стчастого утвору.
6. Вплив на вуглеводний жировий 6. Глкогенолтична дя в печнц, мТязах;
обмн моблзу жир з жирових депо, пдвищу нтенсивнсть його обмну пдвищу рвень жирних кислот в кров.
7. Вплив на ендокринн залози. 7. Стимулю секрецю кортикотропну, активзу функцю крково речовини надниркових залоз;
пригнчу функцю панкреатичних острвцв 248 Хрончна недостатнсть надниркових залоз Визначення Епдемологя Етологя Патогенез Захворювання, Зустрчаться у Захворювання розви- Зменшення або припи зумовлене двобч- одного на 4 000- ваться при ураженн нення секрец гормонв ним ураженням 6 000 госпталзова- деструктивним про- кори надниркових залоз кркового шару них хворих, а по- цесом 90 % наднир зменшуться х перм надниркових ширенсть в розви- кових залоз. Первин сивна дя, яка допомага залоз. Видляють нутих кранах скла- на недостатнсть проявити ефекти катехо первинну та вто- да 1:10 000 насе- надниркових залоз ламнв, глюкагону, со ринну надниркову лення. Смертнсть (хвороба Аддсона) матотропну знижен недостатнсть. серед дорослого ма автомунне похо ня артерального тиску, Первинна зумов- населення склада дження, спричинене ознаки суднно недостат лена ураженням 0,04 %. Хрончна туберкульозною ност втрата онв Na+, кркового шару надниркова недо- нфекцю (80 % всх Cl-, рдини, зменшення х надниркових за- статнсть частше випадкв), бактер всмоктування в кишках лоз, а вторинна - зустрчаться у альною чи грибко блювання проноси зниженням секре- чоловкв, спввд- вою нфекцю (блас збльшення К+ в си ц кортикотропну ношення чоловкв томкоз, амлодоз, роватц порушуться гпофзом жнок склада - гстоплазмоз, гемо скоротлива здатнсть 2:1, середнй вк хроматоз). Вторинна мокарда пдвищуть 20-40 рокв недостатнсть над ся чутливсть до нсулну ниркових залоз роз знижуться рвень виваться внаслдок глкем зниження розвитку пухлини, функц нирок, пдви гранулематозних щення рвня неблкового процесв, судинних азоту в кров, зниження захворювань, дестру функц клубочково ктивних порушень фльтрац, порушення гпоталамо-гпоф реабсорбц води та зарно системи або електролтв внаслдок тривало кортикостеродно терап Дагностика та кування хрончно недостатност надниркових залоз Дагностика Диференцйна дагностика Лкування 1. Клнчн ознаки.
1. За синдромом гперпг- 1. Усунення етологчного 2. Лабораторна дагнос- ментац: гемохроматоз, чинника.
тика: зниження рвня склеродермя, тиреогенна 2. Дтотерапя: додатково - 5 глюкози в кров натще, наднирниковозалозна не- 10 гр сол, аскорбнова кислота спонтанн гпоглкем та достатнсть, пелагра, хло- - 1-1,5 гр/день пд час ди, пдвищення толеран азми, нтоксикац (мишТя- обмежити вживання продуктв, тност до глюкози (плос ком, срблом, золотом), багатих на калй.
кий характер глкемчно синдром мальабсорбц, 3. Замсна терапя глюкокорти криво з значною гпо нтоксикаця продуктами кодами: 2/3 добово дози вво глкемчною фазою);
нафти камТяного вуглля, дять з 7 по 9 годину ранку, а низький рвень натрю до синдром Пейтца-Джегерса 1/3 - у другй половин дня, 110 ммоль/л та пдвище- (генералзований полпоз ки завжди призначають псля ний рвень калю в кров кишечника) ди. При стресах, нфекцях, - понад 5 ммоль/л;
операцях дозу глюко- та пдвищений вмст каль мнералокортикодв збль цю. Пдвищений рвень шують у 2-3 рази порвняно з кортикотропну плазми, пдтримувальною дозою.
порушення ритму його 4. Мнералокортикоди добово секрец. Знижен (ДОКСА, кортинеф).
ня рвня 17-КС 17-ОКС 5. Анаболчн стероди в сеч. Проведення (неробол, ретаболл).
фармакодинамчних проб з кортикотропном 250 Симптоми % Симптоми % Слабксть, стомлювансть 100 Втрата маси тла Гперпгментаця 94 Анорекся Нудота 84 Блювання Бль у живот 32 Закрепи Проноси 21 Пдвищене споживання сол Бль у мТязах 16 Артеральна гпотензя ( ) Гостра недостатнсть надниркових залоз (Аддсонова криза) Визначення Етологя Патогенез Класифкаця Клнчний синдром, Зниження про- 1. нфекця. 1. Декомпенсаця рзних обумовлений мит- дукц гормонв 2. Стрес. форм хрончно наднирко твим зменшенням кори наднирко 3. Травма. возалозно недостатност.
або припиненням вих залоз 4. Хрургчн 2. Синдром вдмни секрец гормонв у судинний ко- втручання. глюкокортикодв.
кор надниркових лапс, запаморо- 5. шемя або 3. Первинна гостра наднир залоз, який прояв- чення, рзка ади- крововилив у кова недостатнсть:
ляться рзкою намя деком- наднирков - двостороннй адинамю, судин пенсаця обмну залози. крововилив в наднирков ним колапсом, речовин про- 6. Вдмна глю- залози;
поступовим кокортикодв - адреналектомя.
цесв адаптац.
запамороченням (при замснй 4. Гостра гпофзарна терап). недостатнсть.
7. Гпопту- 5. Декомпенсаця вроджено таризм. дисфункц кори надниркових залоз.
Клнчн варанти: серцево судинно недостатност, шнунково-кишковий (абдомнальний), нервово психчний (церебральний).
() Дагностика та кування гостро наднирково недостатност (Аддсоново кризи) Клнка Лкування Дагностика Диференцйна дагностика 1. Синдром 1. Клнчн ознаки. 1. Внутршньовенно 1. нфаркт мо серцево-судинно 2. Лабораторна струминно гдрокор карда.
недостатност:
дагностика: в кров - + 2. Судинний ко- тизон 150-200 мг в/в зниження АТ зниження рвня кор краплинно 500 мл лапс, шок.
(колапс або шок), тизолу, альдостерону, 0,9 % фзрозчину та 3. Харчова ток пульс слабкий, цукру, натрю (менше 5 % розчин глюкози, сиконфекця.
тони серця глух, 130 ммоль/л ), хлору по 100-150 мг гдро 4. Гпоглкемчна акроцаноз. (менше 90 ммоль/л), кортизону протягом кома.
2. Абдомнальний пдвищення рвня ка 3-4 годин. Загальна 5. Гпоптутарна синдром: нудота, лю (5 ммоль/л), лей добова доза гдрокор кома блювання, коцитоз, мфоцитоз, тизону протягом пер пронос, бол у еозинофля, еритре шо доби 400-600 мг, живот (Дгострий мя. У сеч: виявляють але може перевищи живтФ) у попе- ацетон, блок, цилнд ти 1000 мг.
реку, зневоднення.
ри, олгуря, зниження 2. Мнералокортикоди:
3. Церебральний видлення 17-КС, 17 ДОКСА 5-10 мг (1- синдром: загаль- ОПС. Проба з АКТГ мл) в/м через 6 год.
мовансть, судоми, (снактеном) - нега 3. Регдратаця (фз меннгеальн сим- тивна. Пдвищення розчин, 5 % розчин птоми, галюцина- рвня сечовини глюкози - 2-3л).
ц, кома. При залишкового азоту.
4. Втамн С до 50 мл, менгеальнй 3. На ЕКГ: висок кокарбоксилаза 200 нфекц - клнка загострен зубц Т, 300 мг.
сепсису ознаки уповльнення 5. При колапс: норад провдност, подов реналн 1,0, дофамн ження нтервалу S-T 1,0 або мезатон 1, та комплексу QRS, внутршньомТязово.
зниження вольтажу 6. Симптоматична зубцв терапя: антиботики, серцев глкозиди 252 - (.. 1961-1963)..
1. () Ц,, ( -).
2. Ц,,.
3. Ц,.
4. Ц,.
5., 2-3 :.
..
1. Ц, (, ).
.,.
IV. - (ДФ), (,,,, ).
() Кортикостерома (глюкостерома) Визначення Епдемологя Патоморфологя Клнка Гормонально- Зустрчаться у 20- Розмр пухлини вд 2- 1. Диспластичне ожи активна пухли- 30 % хворих з озна- до 20-30 см в даметр рння з андрогенним на, яка розви- ками тотального бльше. Вдповдно ко- перерозподлом жиро ваться з кл- гперкортицизму.
ливаться маса: вд во клтковини: Дматро тин пучково Серед нших кор- деклькох грамв до 2-3 нзмФ, клмактеричний зони з одн з кових пухлин вона клограмв бльше. горбик, кнцвки вд надниркових найбльш поши- Якщо маса пухлини до носно худ. Обличчя залоз, секрету реною. Хвор ц 100 грамв даметр до ма мсяцеподбний переважно групи за свом 5 см, то вона, як прави- вигляд, повнокровне, глюкокорти- загальним станом ло, доброяксна;
пухли- синьо-червоне, плето коди, прояв- належать до най ни бльшого розмру ричне. Спостергають ляться тяжчих. У 50 % бльшо маси - злоякс- оволосння в мсцях не типовим симп- хворих пухлина н. Вльн вд пухлини характерних для стат та томокомплек- злояксна. Якщо у длянки наднирково вку. Смуги розтягу роз сом гперкор- жнок переважають залози мають виражен мщуються переважно на тицизму (в 4-5 разв частше, атрофчн змни в кор- живот, в аксилярних нж у чоловкв) ковому шар. У пухли- длянках, рдше - на доброяксн нах трапляються некро- плечах стегнах.
аденоми, то зи кальцифкати. Пух- 2. Стйке пдвищення злояксн пухлини лина складаться артерального тиску, зустрчаються з переважно з свтлих яке в подальшому однаковою часто- клтин з пнною вели- призводить до недо тою у осб обох ко- чи дрбно комр- статност кровообгу та статей ковою цитоплазмою, серцево-судинних багатою на пди. В захворювань.
глибшому шар - темн 3. Змни статево клтини з розвинутим функц.
полморфзмом. При 4. Остеопороз рзного злояксному рост - ступеня.
значний полморфзм як 5. Порушення вугле у структур, так за водного обмну.
цитологчними 6. Астенодепресивний особливостями синдром 254 () Дагностика та кування кортикостероми (глюкостероми) Кортикостерома Дагностика Диференцйна Лкування у дтей дагностика Зустрчаться у дв- 1. Клнка. 1. Хвороба ценка- Хрургчне. Як пра чаток вд деклькох 2. Пдвищення рвня в Кушинга.
вило, хвор потре мсяцв до 16 рокв. добовй сеч продуктв 2. нш гормональ- бують тривало Бурхливий розвиток метаболзму, глюко- ноактивн пухлини передоперацйно синдрому свдчить кортикодв та андро- надниркових пдготовки в пс про злояксний генв - 17-ОКС, залоз.
ля-операцйний характер. Перш 17-КС, 11-ОКС, 3. Ектопчний перод замсно ознаки - змна зов- визначення базально- АКТГ синдром.
терап не потребу ншност дитини: го рвня кортизолу, ють. При виявленн надлишкове вдкла- альдостерону, АКТГ, метастазв операця дання жирово тка- кортикостерону, тес поднуться з нини на тулуб, тостерону, кортико рентгено- обличч, яке ста тропну. Гперглке хмотерапю круглим, набува мя, гперхолесте рожевого чи черво- ринемя, гпокалмя ного кольору, зТяв- 3. УЗД, КТ, МРТ ляються вугр, гпер- надниркових залоз - трихоз. Часто вдзна- виявляють пухлину.
чають передчасне 4. Рентгенографя кс статеве дозрвання ток, денситометря - та затримку росту визначають остео пороз.
Андростерома Визначення Епдемологя Патоморфологя Клнка Пухлина з Частота склада Пухлини тверд, У двчаток розвиваються клтин з ст- 5-7 випадкв на мають щльну кап- симптоми врилзац: рст часто зони 100 000 тисяч сулу з длянками волосся на лобку, збль кори наднир- населення. некрозв, кровови- шення клтора в пубер кових залоз з Частше вини- ливв кстозних татний перод, вдсутнсть надлишковою кають у вц 20- перероджень. Зло- росту молочних залоз, продукцю 40 рокв, у ж- яксн пухлини гпертрихоз, поява вугрв андрогенв, нок у два рази бльш за розмром, на обличч та тулуб, низь що клнчно частше, нж у нж доброяксн.
кий грубий голос, вдсут проявляться чоловкв Гстологчно харак- нсть менструацй. При врильним терний полморфзм цьому характерний при синдромом клтин, нфльтра скорений рст органзму, тивний рст яких посилений розвиток проявляться мета- мТязв, у звТязку з перед стазами в леген, пе- часним закриттям зон чнку та нш орга- росту, хвор вдстають в ни. Пухлина харак- рост вд ровесникв. У теризуться гпер- жнок у вц 30-40 рокв продукцю чолов- виявляють змну будови чих статевих гормо- тла за чоловчим типом, нв - андрогенв тембру голосу, зменшення розмрв молочних залоз, випадання волосся, аменорею та безплддя, пдвищення бдо. У хлопчикв - передчасне статеве дозрвання: збль шення зовншнх статевих органв, тод як ячка залишаються недорозви неними, мТязова система розвинена добре, приско рений рст тла. У чолов кв захворювання переб га непомтно 256 Дагностика та кування андростероми Дагностика Диференцйна дагностика Лкування 1. Клнчн ознаки. 1. Вроджена дисфункця кори Хрургчне. Хвор потре 2. Пдвищена екскреця надниркових залоз.
бують тривало перед 17-КС з сечею в 10-100 2. У жнок: з синдромом операцйно пдготовки в разв. 17-ОКС кортизол Штейна-Левенталя, псляоперацйний перод залишаться нормальним врилзуючою пухлиною замсно терап не потре або незначно збльшеним. ячникв.
бують. При виявленн 3. Рентгенографчно ви- 3. У чоловкв хлопчикв: з метастазв операця под являють ранн закриття пухлиною ячок та рзними нуться з рентгено- зон росту, Дкстковий порушеннями передчасного хмотерапю (хлодитан, вкФ випереджу статевого дозрвання амглютамт). Критерм фактичний.
радикальност операц 4. УЗД, КТ, МРТ наднир зменшення чи зникнення кових залоз - виявлення клнчних ознак захво пухлини рювання Кортикоестрома Визначення Епдемологя Патоморфологя Клнка Фемнзуюча Належить до рдкс Бувають великих 1. У чоловкв виявляють пухлина крко- них значною розмрв (до 800- фенмзацю (змну будо вого шару мрою злояксних 1200 г), проте час- ви тла за жночим ти надниркових захворювань, час тше маса х склада пом): збльшення маси залоз, що ха- тше зустрчаться 50-100 грамв, ма тла, розвиток гнеко рактеризуться серед чоловкв виражений експан- маст (у 98% випадкв), пдвищеною сивний рст досить зменшення атрофя продукцю швидко нфльтру ячок, зниження бдо естрогенв бляниркову клтко- потенц, зменшення рос вину, кровоносн ту бороди вусв, змну мфатичн судини. голосу, проте розмри Морфологчна ден- статевого члена прос тифкаця утруднена тати не змнюються.
Часто - олгоспермя, пгментаця ареол молоч них залоз навть видлення з них при надавлюванн на длянку соска, рдко - артеральна гпертензя. У хлопчикв - гнекомастя перед часне дозрвання кстко во тканини. Розмр ста тевого члена ячок вд повдають вку. У двча ток - клнчна картина передчасного статевого дозрвання: збльшення молочних залоз зовнш нх статевих органв, прискорений рст 258 Дагностика та кування кортикоестроми Дагностика Диференцйна дагностика Лкування 1. Клнчн ознаки. 1. Синдром Клайнфелтера.
Хрургчне. В псляопера 2. Екскреця естрогенв з 2. Гнекомастя - при тирео цйний перод зменшуть сечею пдвищена;
пдви- токсикоз, захворюванн ся гнекомастя, вднов щене видлення 17-КС з печнки, у випадках вживання лються бдо сперма сечею;
спввдношення карських засобв (резерпн, тогенез. Для профлактики естрону, естрадолу мепробамат).
можливо гостро недо естролу не порушене;
3. Передчасне допатичне статност надниркових вмст гонадотропнв в статеве дозрвання залоз видалення пухлин кров видлення х з проводять на тл глюко сечею знижен.
кортикодно терап. У 3. Рентгенографчно дорослих чоловкв вида виявляють ранн закриття лен пухлини, як правило, зон росту, кстковий вк злояксн, що зумовлю випереджу фактичний.
можливсть появи мета 4. УЗД, КТ, МРТ наднир стазв в рзн термни кових залоз - виявлення псля операц пухлини ( ) Первинний гперальдостеронзм (синдром Кона) Визначення Етологя Епдемологя Патоморфологя патогенез Збрне поняття 1. Альдостерома.
Карцинома наднир- Морфологчно видляють первинного 2. Двобчна кових залоз як при- шсть варантв форм гперальдосте- гперплазя чи чина гперальдосте- гперальдостеронзму: 1) ронзму обТд- аденоматоз кори ронзму зустрчать- аденома кори, поднана з ну ряд близь- надниркових залоз.
ся в 0,7-1,2 % атрофю прилегло до ких за клнч- 3. Альдостеронпро випадкв. Двобчн не кори;
2) аденома кори ними та бох- дукуюча, глюкокор та множинн адено- у поднанн з гперпла мчними тикодопригнчу ми зустрчаються зю елементв зон кори;
ознаками, але юча аденома.
рдко. У 60 % 3) на баз первинного рзних за пато- 4. Карцинома кори випадкв первинний раку кори;
4) з множин генезом захво- надниркових залоз.
гперальдостеронзм ним аденоматозом кори;
рювань, в Надлишкова сек- обумовлений одно- 5) з зольованою дифуз основ яких реця альдостерону бчною аденомою ною чи вогнищевою лежить надмр- посилю реабсорб- кори надниркових гперплазю клубочково на незалежна цю натрю у нирко- залоз. Близько 30- зони;
6) з вузликовою, (чи частково вих канальцях та 40 % усх випадкв дифузно-вузликовою чи незалежна) вд екскрецю калю.
первинного гпераль- дифузною гперплазю системи ренн- Гпернатрмя веде достеронзму до- всх зон кори анготензин до затримки води патичними. Виявля продукця артерально ють частше у вц вд альдостерону гпертенз. 30-35 рокв, у жнок у корою наднир Гпокалмя 3 рази частше, нж у кових залоз гпокалмчна чоловкв.
нефропатя дистрофчн змни в мокард та мТязах 260 ( ) Дагностика та кування первинного гперальдостеронзму (синдрому Кона) Диференцйна Клнка Дагностика Лкування дагностика 1. Серцево-судин- 1. Клнчн синд- 1. Злояксний 1. Одностороння адренал ний синдром: роми.
варант гперто- ектомя чи видалення постйна артер- 2. Лабораторна нчно хвороби. пухлини. Передоперацй альна гпертензя дагностика: гпо- 2. Вторинний на терапя проводиться (220-260/120-140 зостенуря, луж- альдостеронзм. антагонстами альдосте мм рт.ст), яка веде на реакця сеч, 3. Пухлина рону (верошпрон по 100 до сильного го- деколи протену- Вльмса 400 мг в день) дозволя ловного болю, бо- ря;
гперанатр- (нефробластома). нормалзувати артер лю у серц, зни- мя, гпокалмя, 4. Псевдоальдо- альний тиск.
ження зору, дист- пдвищення рвня стеронзм. 2. При первинному рофчних змн у альдостерону в 5. Феохромоци- альдостеронзм в под мокард (аритм, кров та зниження тома.
нанн з двосторонньою недостатнсть рвня ренну;
на 6. Синдром гперплазю наднир кровообгу). ЕКГ: брадикардя, Бартера кових залоз показана 2. Нервово-мТязо- аритм, сповль- (первинний медикаментозна терапя, вий синдром: ма- нення А-V про- гперрензм). а при неефективност - стеня (частше вдност, депреся 7. Гпертензивн двостороння тотальна уражаються мТязи нтервалу ST, стани, повТязан з адреналектомя з наступ кнцвок, ши), на- нверся зубця Т, використанням ною замсною терапю пади яко можуть подовження Q-T, протизаплдних глюкокортикодами.
тривати вд кль- поява або збль- засобв 3. Блокатори кальцвих кох хвилин до шення U.
каналв, нгбтори АПФ, клькох годин;
3. нструменталь калйзбергаюч парестез, судоми на дагностика:
дуретики (трамтерен, м?
Тязв (частше УЗД, КТ, МРТ:
амлорит, верошпрон, нижнх кнцвок), аденома або г альдактон) позитивн симп- перплазя над томи Хвостека ниркових залоз.
Руссо, можлив 4. Дагностичн мТязов паралч. проби з верошп 3. Синдром кал- роном, фуросе пенчно нефропа- мдом т: виражена спра га, полуря, розви ток хрончного плонефриту (, ) Феохромоцитома (феохромобластома, хромафнома) Визначення Епдемологя Патоморфологя Сприяюч чинники виникнення кризв Пухлина мозко- Виявляться при- 10 % всх випадкв 1. Переохоло- вого шару над- близно у 0,3-0,7 % новоутворень склада дження.
ниркових залоз, хворих артераль- смейна форма захво- 2. Важка фзична що походить з ною гпертензю, рювання. Спадковсть робота.
хромафнно на 1 млн. населен- вдбуваться за 3. Стрес.
тканини, ня зустрчаться аутосомно-домнант- 4. Голод.
клтини яко 20 хворих, за ним типом з високою 5. Надмрне пере декретують результатами варабельнстю в дання.
катехоламни - аутопс хворих, фенотип. Розпзнають 6. Пальпаця пух норадреналн, як загинули вд зрл незрл (злоякс- лини адреналн гпертончно н феохромоцитоми).
хвороби, феохро- Три типи будови:
моцитома зустр- - трабекулярний, чаться у 0,08 % - альвеолярний, випадкв. - дискомплексова Найчастше зуст- ний.
рчаться у вц вд Доброяксн пухлини 25 до 50 рокв, мають масу 90-100 гр, 60 % хворих злояксн - до 2 кг.
складають жнки Пухлина продуку надлишок адреналну та норадреналну 262 Дагностика та кування феохромоцитоми Клнка Дагностика Диференцйна Лкування дагностика 1. Клнчн форми: 1. Клнчн синд 1. Гпертончна 1. Хрургчне.
пароксизмальна, роми.
хвороба.
Критерм радикаль змшана, постйна. 2. Пд час нападу: 2. Синдром Кона.
ност операц 2. Основн синдроми: пдвищення в 3. Синдром ценка- зменшення чи - серцево-судинний;
кров адреналну, Кушинга. зникнення клнчних - психовегетативний;
норадреналну, 4. Тиреотоксикоз. ознак захворювання, - ендокриннообмн- цукру, лейкоцитоз 5. Мозкова нормалзаця рвня ний;
з еозинофлю, гпертензя. катехоламнв.
- шлунково-киш- мфоцитозом, 6. Клмактеричний 2. Невдкладна ковий;
пдвищення ШОЕ, синдром. терапя адреналово - синдром пухлини в пдвищення рвня 7. Ниркова кризи:
зон наднирково у кров сеч гпертензя.
- -адреноблокатори залози. ванлнмигдалево 8. Вегетосудинна (фентоламн 1 мл 3. Тривалсть кризи кислоти, глюко- дистоня.
0,5 % розчину або коливаться вд 2-3 зуря, альбумну- 9. Гпоталамчний тропафен 1-2 мл 1- до деклькох десяткв ря. синдром 2 % розчину кожн хвилин, частота вд 1 3. Проведення 5 хв до нормалзац разу на деклька фармакологчних АТ, а потм в/м мсяцв до 15-20 проб з препара кожн 2-3 год. При разв на добу. Криза тами, що прово стйкй нормалзац вдрзняться рапто- кують викид АТ фентоламн вою появою, бурхли- катехоламнв 0,025-0,05 кожн 4- вим перебгом, рз- (гстамнова, 6 год перорально);
ною тривалстю глюкагонова).
- при наявност перодичнстю, 4. УЗД, КТ, МРТ, тахкард вводять непередбачуваними ангографя -адреноблокатори наслдками. Криза надниркових (анаприлн, супроводжуться залоз пропранолол) в/в рзким (деклька повльно 0,1% десяткв секунд) розчин до 10 мл на зростанням фзологчному артерального тиску розчин до 280-360/160 180 мм рт.ст ( ) Природжена гперплазя кори надниркових залоз (адреногентальний синдром) Патоморфологя Визначення Епдемологя Клнка недостатност 21-гдроксилази Захворювання Виражен (кла- Захворювання ге- Клнчн форми: 1. Проста зумовлене де- сичн) форми терогенним синдро- врильна - у жнок: а) при фектом босин- недостатност мом з автономно- роджена - при народженн тезу кортико- 21-гдроксилази у рецесивним типом псевдогермафродитизм.
стеродв ха- новонароджених спадковост. Розпз- Раннй врильний синд рактеризуться зустрчаються в нають наступн ром, молочн залози не низьким рвнем Швец з часто- форми: недостат- розвиваються, аменорея, кортизолу, що тою 1:10 000, в нсть 21-гдроксила- грсутизм, маскулнзаця, призводить до кранах Пвнчно зи, недостатнсть 11 змна характеру, рано зростання рвня квропи вд 1: -гдроксилази, закриваються зони росту - кортикотропну до 1: 1000.
недостатнсть низькорослсть;
б) пубер в кров, двобч- Некласичн 3 -гдроксистерод- татного пероду - до пу но гперплаз форми зустрча но дегдрогенази та бертату жночий фенотип, надниркових ються у врев- нш. Маса наднир- потм врилзаця, залоз ашкеназ з часто- кових залоз у дтей недорозвиток матки, ваг тою 1:27, в спан до пубертатного ни, атрофя грудних залоз, - 1:40-53, в Юго- пероду в 5-10 разв порушення менструально слав - 1:50-63, в вища за норму го циклу, первинна не тал - 1:333, в сяга 60 гр. плднсть. Грсутизм гетерогеннй Виявляться гпер- помрний, шкра сальна, популяц Нью- плазя стчасто та вугр;
в) у дорослих - ви Йорка - 1: клубочково зон ника внаслдок д сприя кори надниркових ючого чинника. Жночий залоз, а пучкова фенотип, грсутизм, латен залоза при цьому тна недостатнсть кори гпопластична. надниркових залоз. У чо Може розвиватися ловкв передчасне статеве аденома або вузол дозрвання, ячка недороз наднирково залози винут, сперматогенез вдсутнй, низькорослсть, добрий розвиток мТязв, значна мТязова сила.
2. Солевтрачальна форма.
Дагностують у дтей пер шого року життя (блюван ня, пронос, гпотрофя, дегдратаця, гпотоня, судоми коми). Дти часто помирають 264 ( ) Дагностика та кування природжено гперплаз кори надниркових залоз (адреногентального синдрому) Дагностика Диференцйна дагностика Лкування 1. Клнчн ознаки. 1. Рзн форми гперплаз кори Замсна терапя глюкокор 2. Лабораторна дагнос- надниркових залоз.
тикодами призводить до тика: гпонатрмя, гпо- 2. Хрончна наднирково нормалзац стану хворих.
хлоремя, гперкалмя, залозна недостатнсть При солевтрачальнй фор часто гпоглкемя, рвень м до глюкокортикодв кортизолу в кров зниже (кортизол по 20- ний, кортикотропну 25 мг/добу) додають тестостерону - пдвище мнералокортикоди ний, екскреця 17-КС з (ДОКСА, кортинеф чи сечею пдвищена, флоринеф - 0,05-0,1- 17-ОКС - знижена, мала 0,2 мг/добу). Адекватнсть дексаметазонова проба - замсно терап контролю позитивна.
ють визначенням екскре 3. УЗД, КТ, МРТ наднир ц 17-КС та нормалза кових залоз, радозотоп цю секрец кортикотро на дагностика: гперпла пну. За показами - хрур зя обох надниркових гчна корекця стат залоз Етап Характеристика Генетична стать залежить вд каротипу зиготи:
- каротип 46,ХХ вдповда жночй стат;
- каротип 46,ХY вдповда чоловчй стат.
Гонадна стать формування чоловчих або жночих статевих залоз.
Фенотипна стать формування статевих проток зовншнх статевих органв за чоловчим або жночим типом.
-, як IV рвня регуляц репродуктивно системи Етап розвитку Етап розвитку Тиждень Тиждень гпофза гпоталамуса 5-й з задньо стнки зародка з 8-го Формуються нейросек глотки формуться реторн ядра гпотала передня частка гпофза, а муса, диференцювання з дна зародка промжного яких завершуться до мозку до не спрямовуть- з 8-10-го 20-го тижня;
ся випТячування нервово тканини майбутнього РГ - ЛГ вплива на з 8-9-го нейрогпофза;
секрецю ЛГ гпофзом 12-й починаться секреторна активнсть гпофза;
псля 12-го аденоцити активно секрету ють гонадотропний гормон;
зТявляються статев вдмн з 19-го ност у секрец ФСГ ЛГ;
видляться пролактин Примтка:
1. Тестостерон ячок ма маскулнзуючий вплив на гпоталамчн структури.
2. Гормони ячникв виршального впливу на диференцювання репродуктивно системи в антенатальний перод не мають Тиж- Зовншн Тиж- Внутршн день статев органи день статев органи 6-7-й Поява статевого горбика, уретрально 3-4 Закладка первинно гонади (ндиферентно будови на щлини, обмежено уретральними внутршнй поверхн первинно нирки);
формування парних лабоскротальними складками вольфових, а потм маленових проток;
до 5-7 Мграця первинних статевих клтин (гоноцитв) з длянки основи жовточного тла в статев тяж Чоловча стать Жноча стать Чоловча стать Жноча стать з 8-го з статевого з 8-го незначн змни;
з 7-го ндиферентна гонада пд впливом горбика утво- тижня Н-У-антигену почина з 7-го ячники вддля рються статевий з 17-20 швидкий розвиток трансформуватися в ячка;
тижня ються вд член, статева тижня статевих губ з ла- первинно нирки щлина закрива- боскротально з 9-го в клтинах Лейдга почина ться, зовншн складки;
малих утворюватися тестостерон, пд 17- повнстю гентальн складки статевих губ з впливом якого, до 14-го тижня 20-й формуться утворюють уретрально утворюються з ближньо воль- тиж- структура калитку;
складки, статевий фово (мезонефрально) протоки день ячникв горбик придаток ячка, смТявиносна P.S. Ячники в диферен до закнчуться перетворються протока, смТяний мхурець, цюванн мюллерових 18-20 формування на клтор, смТявиносна протока;
проток не беруть участ зовншнх сечостатева клтини Сертол виробляють (тому матка, пхва статевих органв;
борозенка зали- 9- антимюллеровий фактор, пд матков труби шаться 10-й впливом якого до 12-го тижня формуються за умови до процес опускання вдкритою, утво- мюллерова (парамезонефральна) вдсутност фактора 36-40 ячка в калитку рюючи приснок протока дегенеру до рудимен регрес мюллерових пхви тарних утворв (простатично проток до 18-го тижня) маточки Морганво гдатиди P.S. На даний процес вплива P.S. Надлишок андрогенв P.S. Якщо тестостерону нема (не вид- дигдротестостерон, що до14-го тижня емброгенезу ляться ячком), або поряд ячник, то утворються з тестостерону, може викликати гпертрофю вольфова протока дегенеру, а якщо не фетальних тестикул пд впливом клтора, збльшення великих видляться антимюллеровий фактор, то з 5 -редуктази статевих губ, нколи х зрощен- протоки формуться маткова труба, ня, атрезю пхви, псля 14-го пвматка (яка пзнше зростаться з другою тижня - гпертрофю клтора половиною), 2/3 пхви 2 6 стадя ндиферентна становлення гонадно стат 1. Статев залози чоловкв Макробудова Мкробудова Локалзаця Функця та розмри Подляються на Довжина ячка 4-5 см, Паренхма ячка Репродуктивна - ут зовншн ширина - 2,5-3,0, роздлена фброз- ворення чоловчих (статевий член товщина 3,0-3,5 см, ок ними перегородка- статевих клтин - та калитка) ружнсть близько 14 см.
ми на 250-300 час- сперматозоонв.
внутршн (яч- Маса - 20 г. Покрит ток, в яких розм- Ендокринна функця ка, придатки загальним шкрним щуються звивист - продукця стате ячок, смТяви- покривом та мТясис смТян канальц вих гормонв (анд носн протоки, тою оболонкою калит- (85 % обТму ячок), рогенв), основним з бульбоуретра- ки. Пдвшен до ниж- як переходять у яких тестостерон льн залози, нього кнця смТяного прям канальц, що та в невеликй кль передмхурова канатика, який при- утворюють в товщ кост - естрогени. За залоза та смТя- крплються до задньо- середостння стку добу в дорослого н пухирц). верхнього краю. По ходв, з яких вихо- чоловка виробля Ячко - парний задньому краю до дять 12-15 винос- ться 5-12 мг тесто орган, який ячок примика них канальц, як стерону, максималь розмщений в придаток. Розмщення зливаються на секреця спосте калитц ячка в калитц ма утворюють канал ргаться в ранков терморегулювальне придатка ячка. години (з 2 до 6), а значення, при чому Звивист канальц мнмальна - о температура в калитц мсцем утворення годин. Основн на 2-2,5 оС нижча, нж сперматозоонв, функц андрогенв:
в черевнй порожнин. при чому в сперма- диференцювання, Кровопостачання - тогенез беруть розвиток та збере ячкова артеря. Вени участь: клтини ження статевих збираються у внутрш Лейдга, моепте- органв, вторинних ню смТяну вену.
лальн клтини, статевих ознак, ана ннерваця - клтини Сертол, болчн та стегностатевий та зародки клтини та метаболчн ефекти, статевий нерви ептелальн кл- гаметогенез, тини еферентних поведнков ефекти протокв 268 Пероди становлення статево функц у чоловкв Перод ново- Препубертатний Внутршньоутробний Пубертатний народженост Проходить закладка та Цей перод Характеризуться Перод ключовим диференцаця первин- етапом загаль- стабльними вза- етапом статевого но гонади, початок ного морфоло- мовдносинами в дозрвання, протягом продукц статевих гчного та гпофзарно-ста- якого дитячий орга гормонв. Високий функцональ- тевй систем, нзм досяга статево пдйом концентрац ного розвитку рвень тестостеро- зрлост, формуться тестостерону спостер- статевих залоз ну знижуться сексуальна чутли гаться на 10-18 тижн та систем, як порвняно з всть, розвиваються внутршньоутробного регулюють х першим роком вторинн статев озна розвитку плода це дяльнсть життя дитини ки. Головним компо один з критичних нентом статевого перодв, як зумовлю дозрвання пдви ють диференцювання щення тестикулярно гпоталамуса активност. Найбльш ранньою ознакою початку пубертац швидке збльшення ячок та пдвищення секрец тестостерону Статеве дозрвання у хлопчикв Визначення Основн етапи Пероди статевого Соматичний роз статевого дозрвання дозрвання виток органзму Один з найбльш 1. Неонатальний Першою ознакою пу- Процес статевого вдповдальних пк продукц бертац збльшення дозрвання нерозрив етапв генетично тестостерону.
ячок (в 11,6 рокв), но повТязаний з нй детермнованого 2. Матураця ме- що зумовлено розмно- ним ростом, наростан процесу ндив- ханзму зворот- женням сперматоген- ням мТязово маси, дуального роз- ного звТязку.
ного ептелю смТяних дозрванням кстково витку органзму, 3. Пдвищення канальцв. Через 6 м- тканини, змнами ске в основ якого продукц гонадо- сяцв - 1 рк почина- лета (окружнсть гру лежить перебу- тропнв.
ться рст статевого дей, довжина нг, дова функцону- 4. ДЗгортанняФ члена в довжину та зрст, ширина таза, вання гпотала- антигонадотроп- даметр. Найбльш ширина плечей).
мо-гпофзарно- но системи.
виражений рст ячок Важливим показни статево систе- 5. Перехд ячок спостергаться у вц ком соматичного ми, яка забез- на ДдорослийФ тип 13-14 рокв, члена - розвитку динамка печу вков сперматогенезу.
13,5-15 рокв. До 16- осифкац кстково морфофункцо- 6. Пдвищення 18 рокв рст статевого тканини, кстковий вк нальн перетво- чутливост рецеп- члена практично визначаться на осно рення в нших торв до д гормо- закнчуться. До кнця в рентгенологчно органах та нв.
пубертац формуться характеристики, точок системах 7. Диференцаця передмхурова залоза. скостенння закриття стеродного мета- В 14 рокв зТявляються епфзарних зон росту.
болзму в сторону полюц. Одним з Найбльш зручним, переважання про- проявв пубертац безпечним та нфор дукц активних оволосння лобка та мативним викорис андрогенв аксилярних длянок, тання рентгенограми рст вусв бороди кистей рук проходить на завер шальному етап статевого дозрвання 270 Статев ознаки Вк (роки) Початок росту статевого члена ячок 10- Рст гортан 11- Поява волосся на лобку за жночим типом, подальший рст статевого члена ячок 11- Ущльнення довколососкових кружкв молочних залоз 13- Поява волосся у пдпахвових ямках, пушку на верхнй губ 14- Пгментаця калитки, перша еякуляця 14- Початок росту волосся на обличч, тл, чоловчий тип оволосння 16- на лобку Припинення росту скелета 17- 11-17 (.., 2001) Вк (роки) Окружнсть ячок (см) Довжина члена (см) 11 7,9 0,12 6,0 0, 12 8,7 0,12 6,0 0, 13 10,2 0,08 6,5 0, 14 12,7 0,10 7,2 0, 15 13,1 0,07 8,2 0, 16 14,0 0,06 8,5 0, 17 14,2 0,07 8,6 0, ( Marshall i Tanner, 1970) Ячка, калитка, статевий член таких же розмрв, як в G ранньому дитинств.
G 2 Збльшуються ячка та калитка, змнються х консистенця Збльшуться довжина, а пзнше даметр статевого члена, G ростуть ячка та калитка.
Спостергаться значна пгментаця статевих органв, G збльшення ячок, калитки члена, в основному, в даметр Ячка, калитка та статевий член за розмрами формою G вдповдають показникам у дорослих чоловкв ( Marshall i Tanner, 1970) Р 1 Оволосння лобка вдсутн Р 2 Рст рдких, прямих, дещо пгментованих волоскв в основ члена Рст волосся поширються на лонне зчленування, волоски темнш, Р хвиляст Р 4 Оволосння за дорослим типом, але за горизонтальною ню Оволосння за дорослим типом, ма вигляд трикутника Р поширються на внутршню поверхню стегон () ( Marshall i Tanner, 1970) Ах1 Поодинок прям волоски Ах2 Кучеряв волоски в центр впадини Ах 3 Густ, кучеряв волоски по всй впадин 272 (.., 1991) Вк (роки) ндекс маскулнзац 12 < 2, 13 2,7-4, 14 4,2-5, 15 5,7-6, 16 7,0-8, 17 8,1-9, Порушення статевого розвитку у чоловкв Затримка статевого розвитку Гпогонадизм Форми Гпергонадо- Гпогонадо тропний тропний форма форма Нормогонадотропний форма V форма Клнчн прояви Характер Стан первинних Наявнсть нтер- або бсек- Характер розпо тлобудови вторинних гнекомастй суальн зовншн длу пдшкрно статевих ознак жирово клтковини статев органи Затримка статевого розвитку у хлопчикв Визначення Епдемо- Ступен Клнчн варанти логя вираженост Вдсутнсть Спостерга- Класифкаця Класифкаця (за О.. Плехо ознак стате- ться у 4- (за Л.П. Левчук, 1992). вою, 2001).
вого дозрван- 6 % хлопцв, ступнь - вдставан- 1. Затримка статевого розвит ня псля 14 причому ня досягнутого рвня ку, яка супроводжуться рокв або вд- конституцй вд норми на 2 роки затримкою росту (59,6 %).
сутнсть на затримка (у 71,5 % пдлткв);
Формуться нфантильний тип завершення вдмчаться ступнь - вдставан- будови тла - зменшення попе статевого у 50 % ня досягнутого рвня речних розмрв по вдношен дозрвання хлопцв з вд норми на 3 роки ню до зросту.
протягом 4,5- затримкою (у 20,8 % пдлткв);
2. Затримака статевого розвит 5 рокв псля статевого ступнь - вдста- ку без виражених вдхилень у його початку розвитку вання досягнутого фзичному розвитку (33 %).
рвня вд норми на 4 Помрна затримка статевого бльше рокв (7,7 % розвитку, а фзичний розвиток пдлткв, причому гармонйним. Може бльше нж у полови- формуватися нфантильний, ни з них порушуться нфантильно-внуходний та фзичний розвиток). внуходний типи будови тла.
Гармонйний 3. Затримка статевого розвитку, фзичний розвиток яка супроводжуться надлиш спостергаться лише ковою масою тла. Вдставання у 29 % хлопцв у статевому розвитку чтко виражене, несправжня гнеко мастя, вдкладання надлишко вого жиру в длянц живота та стегон 274 Дагностика та кування затримки статевого розвитку у хлопчикв Лабораторна нструментальна Диференцйна Лкування дагностика дагностика дагностика 1. Зниження кон- 1. Рентгено- Для патологчного етап - дтотерапя, центрац тестосте- логчне варанту затримки загальнозмцнювальна рону в кров (у 4/5 дослдження статевого розвитку загально-стимулювальна обстежених). кистей рук.
характерним: терапя, фзотера 2. Низький вмст 2. УЗД ячок вдставання розвитку певтичн процедури.
естрадолу (у 50 %). та простати.
статевих ознак бльше Гормоноредукуюча 3. Зниження рвнв 3. КТ та нж на 2 роки, схема (за О.М. Демчен гонадотропних МРТ гпота- внуходнсть скелета, ко): АТФ, втамн В, гормонв. ламо- порушення диферен- метандростендол 0,01з 4. Рвень ЛГ пд час гпофзарно цац в сторону фем- теофлном 0,1 та глюта сну зберга 4-5 длянки нзац гнодност, мновою кислотою 0, нчних пкв з жночий тип оволосн- 2 рази на день, 30 днв нтервалом в 60-80 ня, наявнсть ознак (ефективнсть 40 %);
хвилин. психчного нфанти- етап - хорончний 5. Проба з хоронч- зму. Для дифдагнос- гонадотропн по ним гонадотроп- тики з вторинним 1 000 МО в/м 2 рази на ном (знижуться гпогонадизмом вико- тиждень протягом 1, рвень ФСГ в кров ристовують функцо- мсяця, медандросте порвняно з вихд- нальн проби нолон по 0,005 г 1 раз на ним).
день, пвтора мсяця, 6. Проба з гонадо кломфен-цитрат 0,05 г тропн-рилзинг 1 раз на день, 10-20 днв фактором (вдпо вдь ослаблена) :
. :
1..
2..
3. -.
4..
5..
6. Ц.
7. XYY Ц.
8. ( - ).
. :
1. -.
2..
3..
4..
5..
:
. :
1..
2. ( ).
3..
4..
5..
6..
. :
1. - (,,, ).
2..
3..
4..
5..
..
276 Опитування Клнчний огляд Гнеко- Визначення вмсту Хрургчне Варикоцеле, пролактину, кування гдроцеле мастя тестостерону, естрогенв в кров Нормальн гентал Гпоплазя ячок, Пухлина крипторхзм ячка Спермограма Рентгенографя Рентгенографя ксток ксток скелета черепа або КТ, МРТ При патолог голови сперми Бопся пухлини Визначення вмсту лютропну, фолтропну, тестостерону Направлення до УЗД ячок передмхурово залози онколога на операцю Призначення консервативного кування Агенезя гонад Визна- Причини Хронологя Характеристика Клнчн чення виникнення виникнення патолог форми Вдсут- Хромосомн по- 6-10 тиждень На тл вдсутност 1) УчистаФ нсть рушення (вдсут- емброгенезу гонад збергаються агенезя без розвитку нсть або пору- мюллеров струк- явних хро гонад шення структури тури (матка, тру- мосомних одн з статевих би, пхва) жно- порушень хромосом);
емб- чий (Унейтраль- соматичних ротоксичн фак- нийФ) тип будови вад;
тори (нтоксика- зовншнх 2) синдром ц, опромнення) генталй. Шершев пд час мграц Генетично стать ського- гоноцитв до може бути невиз- Тернера первинно нирки наченою, чолов при нормальному чою або жночою;
каротип гонадна гормо нальна стать вд сутн;
соматична, громадська психчна стать - жноч УФ УЧистаФ агенезя гонад Дагностика Лкування Клнчн Лабораторн Жноч статев гормони (естрогени або естрогени прогести ознаки ознаки ни) з метою мтац жночих статевих циклв, тривало:
починаючи з 11-12 рокв протягом всього дтородного вку 1) вс хвор, незалежно вд генетично стат, з 1) каротип Попреджу Призводить до Забезпечу Попереджу народження мають жночу стать (вдповдно 46 ХО, мозачн розвиток виражено можливсть розвиток до будови зовншнх генталй);
варанти;
внуходних фемнзац статевого гпоталамч 2) внутршн гентал - рудиментарн 2) статевий хро- пропорцй розвитку життя них пору матка труби;
нфантильна пхва;
матин може тла вторинних шень 3) гонади вдсутн: на х мсц сполучно- бути вдТмним статевих тканинн тяж;
позитивним ознак, початку 4) зовншн гентал: жноч нфантильн;
(з нормальною ндукованих 5) вторинн статев ознаки спонтанно не або низькою менструацй розвиваються;
клькстю тлець 6) зрст нормальний чи високий;
Барра) 7) соматичних вад нема;
8) менструац вдсутн;
9) незворотне первинне безплддя;
10) диференцювання скелета незначно вдста вд вково норми;
11) у нелкованих хворих можлив а гпоталамчн порушення: ожирння або виснаження, артеральна гпертензя 2 7 Визначення Причини Види Це гетерогенна 1. Порушення 1. Справжнй гермафродитизм.
група захворю- босинтезу стеродних 2. Синдром дисгенез ячникв.
вань, проявом гормонв у ячках чи 3. Синдром дисгенез ячок.
яких аномальна надниркових залозах. 4. Адреногентальний синдром.
двостатева струк- 2. Порушення ембро- 5. Синдром тестикулярно тура генталй генезу утробно гонади. фемнзац.
3. Аномал чутливост 6. Синдром недостатньо рецепторв мшеней маскулнзац Визначення Захворювання, яке характеризуться порушенням розвитку функцо нування тестикулв в ембрональному перод з збереженням мюллеро вих проток чоловчою статтю, з рзним ступенем андрогенно активност ячок в пубертатному перод Етологя - мутац хромосом;
- вплив ембротоксичних факторв Патогенез Захворювання виника в результат низько андрогенно активност внутршньоутробного ячка. Клтини Лейдга в тестикул достатньо активн, гермнативний ептелй незрлий. Внаслдок порушення антимюллерово активност ембронального ячка або змни чутливост до антимюллерового гормону мюллерових структур збергаються похдн мюллерових проток, з яких формуються рудиментарн матка, матков труби, пхва Клнка У пацнтв (дтей чи дорослих) зовншн гентал - бсексуальн, з варантами вд близьких до жночих до наближених до чоловчих:
- статевий член недорозвинутий, схожий на гпертрофований клтор, часто викривлений;
- уретра вдкриваться в урогентальному синус або в приснку несформовано пхви;
- калитка розщеплена нагаду велик соромтн губи.
За клнчним пребгом видляють три форми дисгенез ячок:
1) тернеродний тип характеризуться низькорослстю, деякими соматичними ознаками синдрому Шершевського - Тернера, диспластичною гонадою з одн сторони гонад та недиференцйованим тяжем - з ншо;
2) внуходний тип вдрзняться високим зростом, внуходними пропорцями тла, будовою зовншнх генталй та статевим оволоснням за жночим типом (внаслдок низько активност гонад як в емброгенез, так в пубертатному вц);
3) андродний тип характеризуться будовою зовншнх генталй, оволоснням, архтектонкою тла наближеними до чоловчих (завдяки посиленню андрогенно активност в пубертатному вц) 280. Лаборатор- - статевий хроматин вдсутнй;
н дан - каротип: 46ХY або мозацизм - 46ХY/45Х нструмен- - ультрасонографя виявля залишки похдних мюллерових проток тальн дан (матку, матков труби);
- бопся гонади: гстологчна структура ячка Лкування Терапя залежить вд вибору стат визначаться особливостями спонтанного розвитку.
При тернеродному та внуходному типах дисгенез при народженн частше визначаться жноча стать, тому кування проводиться у напрямку формування жночого фенотипу. Хрургчна корекця складаться з видалення ячок (особливо при загроз малгнзац) та фемнзуючо корекц зовншнх генталй. Хворим проводиться замсна естрогенотерапя для фемнзац морфотипу, з наступпною пожиттвою терапю естроген - гестагенними препаратами (для забезпечення ндукованих менструацй та можливост статевого життя).
При андродному тип дисгенез громадянська стать чоловча. В юнацькому вц замсно терап, як правило, не потрбно, а у зрлому вц у хворих, що живуть статевим життям, нколи необхднсть у додатко вому введенн андрогенв з метою посилення статево потенц. За пока зами може бути проведене кування хорончним гонадотропном (по 1000-1500 Од двч на тиждень внутршньомТязово, 15-20 нТкцй на курс) Прогноз Хвор можуть жити статевим життям, проте залишаються безплдними Визначення Захворювання, при якому в одн особи наявн ячник ячко одночасно Етологя Причини захворювання невдом, хоча не виключене заплд нення одн яйцеклтини двома сперматозодами одночасно Патогенез Одночасний розвиток чоловчих жночих статевих органв повТязують з мозацизмом 46ХХ/46ХY, а при розвитку захворю вання в осб з каротипом 46ХХ вважають можливсть наявност нерозпзнаного мозацизму в рзних тканинах органзму Клнка В перод статевого розвитку частше виявляють переважання рис фемнзац, появу менструацй. Проте можливий як чисто жночий, так чисто чоловчий фенотип.
Вигляд зовншнх статевих органв:
- недорозвинутий статевий член;
- пхва, що вдкриваться окремо на промежин;
- статевий член з гпоспадю;
- каликта з опущеним в не ячком;
- можлив двостатев зовншн гентал: латеральна складка з одного боку утворю половину калитки в нй ячко, з протилежно сторони - велику соромтну губу тощо.
Визначають ячко з одного боку, а ячник з ншого, або змшану гонаду (ovotestis). В усх хворих виявляють матку, нколи труби. В половини хворих у статевозрлому вц бувають менструац, як при сформованих зовншнх чоловчих генталях можуть бути розцнен як гематуря.
Психка сексуальна спрямовансть залежать вд статевого виховання Лабораторн дан - наявний високий рвень ФСГ;
- каротип:46ХХ, 46ХY, 46ХХ/46ХY нш нструментальн дан - бопся: наявнсть ячка ячника, ovotestis (ма виршальне значення);
- сонографя органв малого таза: наявн матка та матков труби Диференцальний - несправжнй жночий гермафродитизм;
дагноз - несправжнй чоловчий гермафродитизм Лкування Надаться перевага формуванню особи, як жнки.
Хрургчним шляхом проводять корекцю зовншнх генталй, видаляють чоловчу гонаду (враховуючи схильнсть ячок до злояксного переродження).
Призначають терапю естрогенами для створення жночо зовншност, а потм естроген-гестагенн препарати протягом всього пероду, що вдповда репродуктивному вку Прогноз Для життя прогноз сприятливий. Паспортну стать встанов люють залежно вд анатомчних функцональних особливостей статево системи психосексуально спрямованост 282 Визначення Захворювання, зумовлене аномалю статевих хромосом, характерним симптомом якого порушення сперматогенезу Епдемологя Зустрчаться з частотою 1:1000 хлопчикв, народжених живими (Боднар П.М. спвавт, 2002). За даними В.В.Потьомкн, 1999 р. - частота захворювання серед осб з чоловчим фенотипом склада 1:500, 1:700 серед чоловкв, як мають безплддя, а серед олгофренв - 1:95. Нерозходження хромосом повТязане з вком жнки: х у 2- рази бльше в 40-рчних жнок, нж у 30 - рчних. У 40 % випадкв додаткова хромосома походить вд батька.
Синдром вперше описаний Клайнфельтером в 1942 р Етологя Причини виникнення захворювання невдом Патогенез Частше у хворих одна лишня Х-хромосома, рдше деклька, можливий мозацизм. У звТяку з наявнстю У-хромосоми в каротип, емброгенез ячок чоловчих статевих органв нормальний, проте у пубертатному перод ви никають дегенеративн змни в ячках з порушенням х розвитку та функцо нування з недостатнм виробтком тестостерону, що виклика рзке пдви щення рвня гонадотропнв, крм того спостергаться вдносна гперестро геня. Гормональний дисбаланс сприя слабому розвитку вторинних стате вих ознак, формуванню внуходно тлобудови, розвитку гнекомаст тощо Клнка - у новонароджених: змн нема (хоча дещо частше спостерга ться крипторхзм можлив ознаки дизморфзму:
= розкосий розрз очей, епкант, косооксть;
= вади розвитку вух;
= широке та глибоке перенсся;
= коротка шия;
= а також нш змни з боку органа зору: точков помутнння капсули кришталика;
колобома райдужки власне судинно оболонки);
- препубертатний перод:
= хлопчики випереджують ровесникв у рост;
= пропорц тла тендтн з непропорцйно довгими вдносно тулуба ногами (внуходизм);
- пубертатний перод:
= виражен ознаки внуходизму;
= гнекомастя;
= ячка не збльшуються в розмрах;
- доросл:
= високий зрст;
= внуходн пропорц тла;
= ячка мал ущльнен, нколи тстоподбно консистенц;
= статевий член нормально форми та розмрв;
= справжня гнекомастя;
= широкий таз, вузьк плеч;
= вдкладання жиру за жночим типом;
= ожирння;
= безплддя;
= можливе зниження нтелекту (розумовий недорозвиток нароста з збльшенням клькост Х-хромосом. Лабораторн - азоспермя;
дан - в кров: зниження рвня тестостерону, зростання вмсту естрогенв, пдвищення концентрац гонадотропних гормонв та СТГ;
- в сеч: зниження екскрец тестостерону, 17-КС;
пдвищення видлення естрогенв;
- статевий хроматин в букальному мазку, як правило позитивний, хоча при мозацизм може бути як позитивним, так вдТмним;
- каротип: 47ХХY, 48ХХY, 49ХХХХY;
46ХY/47ХХY, 45Х0/46ХY/47ХХY нструментальн - рентгенологчне обстеження: при кранограф Дтурецьке сдлоФ дан звичайно форми величини, нердко гперпневматизаця пазухи основно кстки;
можлива затримка дозрвання ксток скелета без порушення структури ксток;
- бопся ячка (виконують при невиразност лабораторних даних):
галноз стнок смТяних трубочок, аплазя генеративного ептелю, аспермя Диференцйна Проводиться з:
дагностика - гпогонадизмом;
- гнекомастю Лкування Препубертатний перод: призначають анаболчн стероди, сол цинку (цинктерал, сульфат цинку), полвтамни з мнералами.
Пубертатний перод: з метою маскулнзац, розвитку передмху рово залози, забезпечення можливост статевого життя пацнта призначають природн андрогени (не метаболзують в естрогени), зокрема, андростерон в таблетках чи олйний розчин тестостерону коротко д до появи вторинних статевих ознак, псля чого перехо дять на андрогени тривало д. При вираженй андрогеннй недо статност замсну терапю андрогенами в достатнх дозах (внаслдок зниження до них тканинно чутливост) проводять протягом всього життя. Зокрема, тестенат по 1 мл 10 % розчину 2-3 рази на мсяць, сустанон-250 по 1 мл внутршньомТязово 1 раз на мсяць тощо Прогноз При регулярному адекватному куваннпокращуться самопочуття, збльшуться мТязова сила, проте хвор залишаються безплдними, оволосння обличчя, як правило, не збльшуться. Працездатнсть залежить вд ступеня розумового розвитку 284 Крипторхзм Визначення та Етологя Клнка та Лкування епдемологя патогенез дагностика Захворювання, при 1. Механчн факто- Головним симп- Починають в шсть якому одне або оби- ри - звуження па- томом вдсут- мсяцв, вводять хо два ячка не опущен хового каналу, не- нсть одного або рончний гонадо в калитку. Частота дорозвиток пах- двох ячок в ка- тропн в дозах за серед доношених винного вдростка литц. Стан зов- лежно вд вку пац новонароджених - очеревини та калит- ншнх статевих нта. При неефек 24 %, а серед недоно- ки, укорочення та органв може бути тивност повторний шених - 30 %. Дво- недорозвиток смТя- рзним - калитка курс проводять стороннй криптор- ного канатика, вд- часто недорозви- через два мсяц.
хзм - у 13,9 % хво- сутнсть направля- нута на сторон Використовують рих, правостороннй ючо звТязки, гпо- ячка, яке не аналоги гонадотро - у 50,8 %, восто- плазя смТяно опустилось. пн-рилзин-гормо роннй - у 35,5 %. артер, недостатн Статевий член ну, як вводять Бува стинний (че- кровопостачання також може бути нтраназально про ревна, пахова, висока ячок.
недорозвинутим, тягом 4 тижнв.
калиткова форма) та 2. Гормональн або вдповдати Курс кування несправжнй (ячко фактори - дефцит вковй норм. можна повторити опускаться в калит- гормонв гпота- Характерна запз- через 3 мсяц. При ку, але пд тиском ламо-гпофзарно нла поява вто- вдсутност ефекту сильного скорочення статево системи ринних статевих проводять опера мТязв тривалий час призводять до ознак, порушення тивне кування - може знаходитись дисгенез ячок сперматогенезу. орхпексю. Якщо поза калиткою). Не- порушення процесу Дагностика: УЗД, таке втручання справжнй зустрча- опускання.
КТ ячок, лапаро- неможливе, ячко ться в два рази 3. Ендогенн факто- скопя;
зниження видаляють частше ри - зниження рвня тестосте чутливост ячок до рону, ФСГ д гормонв, недо статня чутливсть направляючо звТяз ки, смТявивдно протоки Форма Характеристика Лкування Синдром Визначення. Природжена аплазя пхви та Хрургчна пластика Роктанського - матки. штучно пхви (для Кстера - Характеристика. Гонада, зовншн гентал та забезпечення можли Мара фенотип жноч. вост статевих Дагностують у пубертатний перод, коли вдносин) звертаються хвор з скаргами на вдсутнсть менструацй Синдром Визначення. Вдсутнсть ячка з одного боку. Призначають андро монорхзму Етологя. Природжена патологя (близько2/3 гени у випадку зни випадкв) або набута, внаслдок травми чи жено чи негативно запалення. проби з хорогонном Характеристика. (для статевого стано - при збереженому нормально влення запобгання функцонуючому ячку патологчних гермнативним вдхилень у розвитку не виявляють, плднсть функцональним збережена. порушенням статево - при гпоплаз ячка спостергаться затримка дяльност) статевого розвитку, формування внуходних пропорцй тла, порушення сперматогенезу.
Диференцйна дагностика: однобчний черевний крипторхзм.
Дагностика: не можливсть виявити тестикулярну тканину Синдром Визначення. Двобчна вдсутнсть ячок у гено- Залежить вд вку анорхзму фенотипованих хлопчикв. встановлення даг Характеристика: нозу:
- атрофя ячок псля 20 тижня - у раз несформова внутршньоутробного розвитку при наявност них кавернозних тл, сформованого за чоловчим типом сечвника;
недорозвинутого - вдсутнсть андрогенв веде до недорозвитку статевого члена, кавернозних тл, статевого члена (вд його роз- вдсутност калитки мрв залежатиме громадянська стать), калитки;
дитину доцльно - до пубертатного пероду розвиток виховувати як дв задовльний;
чинку з проведенням в пубертатному перод формуться внуходна фемнзац естроге тлобудова, вдсутн вторинн статев ознаки;
нами та хрургчно - у дорослих: ознаки вторинного гпергонадо- корекц стат;
тропного гпогонадизму (внуходна - за наявност стате тлобудова, вторинн статев ознаки вдсутн. вого члена та чолов статевий член ма дитяч пропорц, шкра чого самоусвдом суха, блда, стоншена без волосся). лення призначають Дагностика: вдсутнсть тестикулярно терапю андрогенами тканини;
негативна проба з хорогонном;
каротип - 46ХY 286 Лкування гпогонадизму у чоловкв (захворювання, зумовлене зниженням концентрац андрогенв внаслдок гпофункц статевих залоз або зниження чутливост до андрогенв) Первинний Постпубертатний Гпогонадотропний Крипторхзм препубертатний гпогонадизм гпогонадизм гпогонадизм Лкування починають Схема аналогчна до 1. Лкування хор Якщо ячко розмще з 13-14 рчного вку з попередньо, але до- ончним гонадо не в черевнй порож малих доз, дуже за пдвищуться до тропном для нин або в паховому повльно нарощуючи оптимально через ндукц статевого канал кування дозу для попереджен- коротк пероди дозрвання почи проводять за такою ня незворотних пси- часу. Хворим у вц нають в 14- схемою:
хчних (статева нфан- псля 50 рокв дозу рокв. Вводять по - у вц 0-2 роки по тильнсть, комплекси депо-тестостерону 1500-2000 МО в/м 125 МО хорончно неповноцнност) та повльно знижують 2-3 рази на тиж го гонадотропну соматичних (внухо- до 200-125-100 мг на день протягом 6 в/м 2 рази на тиж днсть) порушень: мсяць або перехо- 12 тижнв. Псля день протягом 1) андрол по 20-40- дять на пероральн 3 мсячно перерви тижнв;
80-120 мг на добу або препарати в менших курс кування - при препубертат проврон 25-50-75- дозах. Побчн ефек- можна повторити.
ному крипторхзм 100 мг, пдвищуючи ти терап андроге- 2. Гонадотропн по 500 МО 2 рази на дозу через кожний рк нами: прискорене рилзнг-гормон, тиждень протягом пд контролем кстко- дозрвання скелета доза варабельна 5 тижнв.
вого мозку;
2) потм статевого розвитку, склада 35- Курсова доза гонадо (або з самого початку) розвиток набрякв, 600 нг/кг ваги.
тропну для молодих тестостерон ананатат пригнчення секрец Тривалсть терап пацнтв не переви 100 мг в/м на мсяць з гонадотропнв, коливаться вд щу 8 000 МО, а для поступовим пдви- стимуляця росту деклькох мсяцв старшого вку - щенням до повно раку передмхурово до деклькох рокв.
12000 МО. Для доросло дози 250 мг залози та молочно Протягом куван ндукц сперматоге кожних 3-4 тижн залози. Абсолютне ня проводиться незу вводять хоро протипоказання до гормональний нчний гонадотро призначення препа- монторинг пн по 2000 МО 1- ратв тестостерону:
2 рази на тиждень рак передмхурово по 75-150 МО ФСГ залози та дитячий 3 рази на тиждень вк 4 бльше мсяцв.
Якщо кування не ефективне прово дять замсну андро генну терапю Принципи замсно терап андрогенами нТкцйн Пероральн мплантати Трансдермальний препарати препарати тестостерон 1. Тестостерон - проп- Метилтестосте- мплантати опера- Трансдермальн онат 1 % 5 % по 1,0 мл рон, тестостеро- тивно вводяться в препарати тесто потребу введення 2- ну ундеканоат органзм кожн 4- стерону випуска 3 рази на тиждень. (андрол), месте- 6 мсяцв в доз ються у вигляд 2. Тестенат 10 % та ролон (проврон). 300-600 мг. Вони аплкацй на шкру 20 % масляний розчин Добова доза анд- створюють ста- калитки, плеча, мстить тестостерон- ролу склада бльний фзоло- живота - андрогелю.
пропонат тестосте- 120-160 мг (по 2- гчний рвень Приймають в доз рон-енатат 1,0 внутрш- 4 капсули) д- гормону в кров. або 10 мг на добу.
ньомТязово 1 раз на 2- литься на 2 при- Негативн момен- Забезпечують 3 тижн. йоми. Проврон ти - оперативне постйний фзоло 3. Сустанол - 250 (ом- призначаться по введення та не- гчний рвень надрен - 250) - масля- 25 мг (1 таблет- можливсть тестостерону в ний розчин чотирьох ка) 1-3 рази на швидко перервати кров, не мають ефрв тестостерону, що день кування мсцево д, можна дозволя досягнути швидко перервати швидкого та тривалого кування ефекту протягом 3 тижнв, 1,0 в/м 1 раз на 3-4 тижн.
Недолки: високий рвень тестостерону в перш дн псля введення з наступним швидким зниженням 288 2. Перод Тривалсть Характеристика Новонаро- до 10 днв Псля народження вдбуваться рзке зниження рвня материн дження ських гормонв, що веде до збльшення видлення ФСГ ЛГ г пофзом новонароджено пдвищення рвня естрогенв в кров з тимчасовою стимуляцю виробтку пролактину, що клнчно може проявлятися незначними сукровичними видленнями з пхви, нагрубанням молочних залоз , навть, видленням моло зива з соскв. До 10-го дня життя вс прояви естрогенного впли ву зникають Дитинство до 8 рокв Вдбуваться змна розмрв (спочатку зменшення, а потм (Днейтраль- збльшення) матки, спввдношення шийки тла матки, ний перодФ опускання в малий таз (до 3-4 рокв), незначне збльшення або Дперод ячникв, а також дозрвання механзму вдТмного зворотного спокоюФ) звТязку (гпоталамус - гпофз - ячники) Статеве 7 (8)-17 (18) Дозрвання репродуктивно системи закнчення фзичного дозрвання рокв розвитку (припинення росту тла в довжину, окостенння зон росту трубчастих ксток, формування тлобудови, розподл жирово мТязово тканини за жночим типом) препубер- 7-8 рокв Ациклчний викид гонадотропнв татний перод перод: 10-13 рокв Формування ритму видлення гонадотропнв. Ця фаза закнчу 1-а фаза ться наступанням менархе пубертату перод: 14-17 рокв Циклчна нейросекреця гпоталамуса, гпофза, ячникв.
2-а фаза Овуляторний характер менструального циклу. Зрлсть наступа пубертату коли не лише репродуктивна система, але весь органзм жнки повнстю сформований готовий до зачаття, виношування вагтност, пологв, годування новонародженого Статева 16-18-45 Циклчн змни матки, пхви, цервкального каналу, залежно вд зрлсть рокв фази менструального циклу Пременопа- вд 45 рокв Поступове зниження гормонально функц ячникв (внаслдок узальний до менопа- зниження чутливост гпоталамуса до естрогенв з поступовим узи (остан- припиненням пульсуючого ритмчного видлення РГЛГ, що ньо менст- веде до погршення гонадотропно функц гпофза, фолкуло руац) генезу, стеродогенезу в ячниках, пришвидшення процесу загибел ооцитв, атрез премордальних фолкулв, змни овуляторних циклв на цикли з недостатнстю жовтого тла ановуляторн) приводить до настання менопаузи.
Постмено- вд менопа- Прогресування нволютивних змн на фон рзкого зниження пауза узи до смер- рвня естрадолу т жнки Примтка: Менопауза не означа повне припинення функц ячникв, так як протягом наступних 3- рокв в ячниках ще збергаються фолкули з яйцеклтинами (чим пояснюються рдк випадки вагтност пологв в постменопауз, а також пероди вдновлення менструальних циклв) Фази статевого дозрвання у двчаток фаза, препубертатна фаза, пубертатна 1) характеризуться:
1) починаться з першо менструац - стрибком росту;
* характеризуться:
- появою вторинних статевих - завершенням розвитку вторинних ознак;
статевих ознак;
- подальшим розвитком статевих - сповльненням росту;
органв;
- появою овуляторних циклв;
2) закнчуться появою першо 2) закнчуться завершенням статевого менструац (менархе) та соматичного розвитку, коли органзм ста готовим до дтонародження тривалсть фази:
тривалсть фази:
з 8-9 рокв до 13-14 рокв з 13-14 рокв до 17-18 рокв Примтка: * Поява перших ознак статевого дозрвання можлива лише при кстковому вц бльше, нж 12 рокв. При вираженй затримц статевого розвитку, як правило, зони росту вдкрит, вдставання ксткового вку вд паспортного на 1-4 роки. Важливим показни ком вдношення ксткового вку до паспортного (ндекс осифкац). Зниження цього ндексу менше одиниц - одна з ознак сповльнення статевого розвитку.
290 ( ) Термн появи Вторинна статева ознака (роки) 8-9 Швидке збльшення окружност таза;
поява жирово тканини на стегнах 9-10 Рст соскв 10-11 Початок росту молочних залоз (телархе) 11-12 Рст волосся на лобку (пубархе) 12-13 Пгментаця соскв, збльшення молочних залоз 13-14 Менархе 14-15 Рст волосся в аксилярних длянках 15-16 Встановлення двофазних менструальних циклв 16-17 Поява бльш низького голосу, вугрв 17-18 Сповльнення росту скелета Примтки: 1. Вдставання в темпах розвитку на 2 роки вдсутнсть менструац в 15 рокв слд розглядати як затримку статевого розвитку. 2. Появу вторинних статевих ознак до рокв першо матково кровотеч до 8 рокв слд розглядати як передчасне статеве дозрвання.
Ознака Кльксть балв Характеристика Молочна залоза не збльшена, сосок маленький, Ма 0 не пгментований Набухання навколососкового кльця, збльшен Ма 1 1, ня його даметра, пгментаця соска не виражена Молочна залоза кончно форми, навколососко Ма 2 2, в кльця не пгментован, сосок не пдвищений Юнацька грудь округло форми, навколососков Ма 3 3, кльця пгментован, сосок пдвищуться Ма 4 4,8 Зрла грудь округло форми Ознака Кльксть балв Характеристика Р 0 Волосся на лобку в аксилярних длянках Ах 0 вдсутн Р 1 0, Поодинок прям волоски Ах 1 0, Волосся бльш густе та довге, розмщуться в Р 2 0, центральнй частин лобка та аксилярних Ах 2 0, длянок Волосся на всьому трикутнику лобка великих Р 3 0, статевих губах густе, вТться;
аксилярна Ах 3 1, длянка вся вкрита волоссям Ознака Кльксть балв Характеристика Ме 0 0 Менструац вдсутн Ме 1 2,1 Менархе на час обстеження Ме 2 4,2 Менструац нерегулярн Ме 3 6,3 Регулярн менструац Формула Характеристики М а - молочн залози Р - оволосння лобка М а + Р + М е + А х А х - оволосння аксилярних длянок М е - перша менструаця 292 Бали статевого Календарний вк розвитку 1 2 1,2 8 10 2,7 9 11 4,6 10 12 7,1 11 13 11,6 12 14 12,0 13 15 Примтка: У таблиц подан варанти нормального фзологчного перебгу пубертатного пероду з вдносно раннм - 1 (менархе в 11 рокв), середнм - 2 (менархе в 13 рокв) вдносно пзнм - 3 (менархе в 14,5 бльше рокв) початком статевого розвитку.
Визначення Справжнй передчасний статевий розвиток Ч наявнсть збльшення молочних залоз, оволосння лобка та пахвових ямок та менархе. Несправжнй передчасний статевий розвиток Ч наявнсть телархе та адренархе при вдсутност менархе.
Винятковий передчасний статевий розвиток Ч поява лише телархе чи адренархе без прискорення росту та менархе.
Етологя Причини виникнення передчасного статевого розвитку представлен у табл. ДЕтологчна класифкаця передчасного статевого розвитку у двчатокФ Дагностика допатичний передчасний cmатевий розвиток: справжнй розвиток, який виника внаслдок мпульсно секрец гонадолберину проявляться наявнстю регулярних менструацй та вдсутнстю неврологчних, психчних порушень.
Дагноз встановлюють псля виключення всх патологчних причин передчасного статевого розвитку.
Справжнй передчасний статевий розвиток, наявнсть малого промжку часу мж початком збльшення молочних залоз, поя вою оволосння та початком менструацй (в норм вд початкових проявв статевого розвитку до менархе проходить 1,5-2 роки, а при вкороченн цього термну до 0,5-1 року слд шукати патологчн причини передчасного статевого розвитку). При лабораторному обстеженн в кров виявляють пдвищен рвн ЛГ, ФСГ. Для виявлення пухлини призначають КТ або МРТ.
. Дагностика Несправжнй передчасний статевий розвиток: пдвищення концентрац ЛГ, ФСГ, ТТГ, а також естрогенв (внаслдок автономно гперсерец останнх ячниками, наднирковими залозами, вживання естрогенв, хорогонну, нявност первинного гпотиреозу), пошук пухлин за допомогою КТ, МРТ.
Гетеросексуальний передчасний статевий розвиток: поява у пубертатному перод ознак андрогензац у вигляд грсутизму, achne vulgaris, прискорення росту, ознак чоловчо тлобудови, огрубння голосу та врилзац, тобто гпертроф клтора, формування в ньому пенсоподбних рис, наявнсть генталй невизначеного типу.
Адреносекретуюч пухлини ячникв;
надниркових залоз, врилзуюч форми адреногентального синдрому дагностують за допомогою УЗД, КТ або МРТ органв малого таза та наднирко вих залоз, а також дослдження вмсту ЛГ, ФСГ, АКТГ, кортизолу, тестостерону, дегдроепандростерону, дегдроепандростерону сульфату в кров Лкування Виняткове телархе чи адренархе: терапя не проводиться, хвора знаходиться пд щорчним диспансерним спостереженням.
допатичний передчасний статевий розвиток: призначають андрокур та агонсти гонадолберину.
Адреногентальний синдром: застосовують глюкокортикоди.
Пухлини мозку, ячникв, надниркових залоз: хрургчне видалення 294 (..., 2002) . Справжнй передчасний 1. допатичний, зумовлений передчасною статевий розвиток: мпульсною секрецю гонадолберину.
2. Захворювання центрально нервово системи, що спричиняють надмрну секрецю гонадолберину, гонадотропнв чи порушення х регуляц в гпоталамо - гпофзарнй систем.
А. Пухлини гпофза гпоталамуса.
Б. Ушкодження головного мозку: травми, енцефалти, меннгти, дя онзуючого опромнення, хмчних факторв.
В. Вади розвитку центрально нервово системи та природжен неврологчн порушення.
Г. Гдроцефаля.
Д. Запзнле кування адреногентального синдрому II. Несправжнй 1. зосексуальний:
передчасний статевий А. Естрогенсекретуюч пухлини ячникв.
розвиток: Б. Естрогенсекретуюч пухлини наднирникових залоз.
В. Ятрогенн (внаслдок вживання естрогенв чи гонадотропнв).
2. Гетеросексуальний:
А. Андрогенсекретуюч пухлини ячникв.
Б. Андрогенсекретуюч пухлини наднирникових залоз . Неповний передчасний 1. Передчасне телархе.
статевий розвиток: 2. Передчасне адренархе.
IV Захворювання з 1. Ксти ячникв.
прискореним статевим 2. Первинний гпотиреоз (гперсекреця розвитком: гонадотропну та пролактину).
3. Автономна гперфункця ячникв (синдром Мак Кюна - Олбрайта).
4. Гперсекреця гонадотропнв (синдром Рассела - Сльвера).
(..., 2002) . Природжен аномал - агенезя ячникв;
статевого розвитку:
- дисгенезя ячникв;
- дефекти ферментв стеродогенезу II. Набута недостатнсть - автомунна деструкця;
ячникв - запалення та нфекцйн процеси;
- хрургчна, променева чи хмчна кастраця;
- перекручування ячникв . Недостатнсть 1. Транзиторна недостатнсть гонадотропнв:
гонадотропнв: А. Порушення харчування: недодання, порушення травлення та всмоктування:
Б. Стреси та надмрн фзичн навантаження.
В. Хрончн соматичн захворювання.
Г. Ендокринн захворювання: хрончний некомпенсований цукровий дабет, хвороба та синдром ценка - Кушинга.
Д. Конституцйна затримка статевого розвитку.
2. Постйна недостатнсть гонадотропнв (захворювання гпоталамуса та гпофза) IV. Затримка менархе: 1. Синдром Роктанського - Кстера - Мара.
2. Синдром тестикулярно фемнзац.
3. Синдром полкстозних ячникв 296 (-., 1990) (.., 1999) Аменорея Первинна Вторинна Затримка росту, вдсутнсть . Фзологчна.
пубертатного розвитку. Вагтнсть.
Дисгенезя ячникв. Лактаця.
Синдром Шершевського - Тернера (45Х0). Менопауза.
Мозацизм при синдром Шершевського - П. Передчасна недостатнсть ячникв.
Тернера (46ХХ/45ХО). Природжена.
Порушення Х-хромосоми. Набута.
Мозацизм 45 XX;
45XO+Y варанти. Автомунна.
Чиста дисгенезя гонад. допатична.
Гпоптутаризм. Хмотерапя.
Гпоталамо-гпофзарна дисфункця: пух- Опромнення.
линоподбна, допатичн або псляхрур- Оперативн втручання травми.
гчно операц, опромнення, травми. нфекц.
II. Нормальний рст, вдсутнсть або III. Гперпролактинемя мнмальний пубертатний розвиток Викликана вживанням карських Гпогонадотропний гпогонадизм препаратв.
(синдром Каллмана). Пролактинома. Макроаденома.
допатичний. Мкроаденома.
Органчне пошкодження гпоталамо-гпо- Системн захворювання (гпотиреоз фзарно длянки. тощо).
допатична затримка пубертату. IV. Харчування фзичне навантаження.
Недостатнсть харчування, системн Зниження маси тла. Просте.
захворювання, велик фзичн Нервова анорекся.
навантаження. Системн захворювання.
III Нормальний рст пубертатний нтенсивне фзичне навантаження.
розвиток V. Синдром полкстозних ячникв.
При наявност адренархе: порушення VI. Пухлини ячникв надниркових залоз похдних мюллерових проток. VII. Гпоталамо-гпофзарн та нш Без адренархе: тестикулярна фемнзаця. ендокринн захворювання (акомегаля, IV Врилзаця /або аномаля генталй. хвороба ценка - Кушинга, дифузний Рзн бльш рдк причини: токсичний зоб тощо).
часткова тестикулярна фемнзаця;
VIII. Рдк причини.
вроджене порушення босинтезу Синех матки: ендометрит псля тестостерону або його конверс в вишкрбання.
дигдротестостерон;
Недостатнсть гпофза.
нелкована вроджена гперплазя Пухлини гпофза, особливо псля надниркових залоз оперативних втручань опромнення.
Гпофункця ячникв Гпергонадотропна Гпогонадотропна Нормогонадотропна Порушення цирхорального ритму Синдром дисгенез ячникв.
секрец ЛГ/ФСГ-РГ овуляцйно Синдром виснаження ячникв.
го циклу ЛГ Синдром резистентних ячникв Гпоталамчний генез Гпофзарний генез Вроджена недостатнсть Набута недостатнсть Зниження продукц ЛГ ЛГ/ФСГ-РГ: генетична, ЛГ/ФСГ-РГ: пухли- ФСГ: нейрофункцональн пухлини ЦНС, функцо- ни, ксти, нейро- пухлини гпофза, ксти нальна нфекц, пдвищення гпофза, частковий некроз внутршньочерепного аденогпофза, порушення тиску, травми, синтезу -ланцюгв гона крововиливи, рзке дотропнв, порушення ожирння, рзке синтезу -ланцюгв гона зниження маси тла дотропнв 298 ( ) Визначення Гпофункця ячникв викликана пошкодженням самих ячникв Етологя - вроджен порушення статевого диференцювання (дисгенезя гонад);
- пошкодження ячникв (пухлини ячникв з гперсекрецю андрогенв, запалення, опромнення, хмотерапя, кастраця) Патогенез Зниження продукц естрогенв призводить до атрофчних змн статевих органв, молочних залоз, первинно аменоре тощо. А при виключенн функц ячникв до пубертатного пероду вторинн статев ознаки не розвиваються Клнка При виникненн захворювання в дитячому вц:
- вторинн статев ознаки не розвиваються або виражен слабо (недорозвинут молочн залози, недостатн оволосння на лобку в аксилярних длянках;
- матка, пхва, ячник залишаються недорозвинутими;
- розвиваться первинна аменорея;
- ма мсце внухоподбна тлобудова, вузький таз, плоск сдниц.
При розвитку захворювання у дорослому вц:
- диспропорц тлобудови вдсутн;
- недорозвиток статевих органв виражений менш рзко;
- розвиваться вторинна аменорея;
- наявн ознаки вегетоневрозу Лаборатор- - в кров концентраця гонадотропних гормонв пдвищеною, а естрогенв н дан - рзко зниженою;
- екскреця з сечею гонадотропних гормонв - пдвищена, а естрогенв - зменшена;
- при необхдност з метою визначення генетично стат проводять дослдження статевого хроматину та каротипування нструмен- - ультразвукове дослдження та пневмопельвограми: гпоплазя матки тальн дан ячникв;
- рентгенологчне дослдження кстково-суглобово системи: затримка строкв дозрвання скелета, остеопороз;
- кранографя: гперпневматизаця пазухи основно кстки, мал розмри Дтурецького сдлаФ, ДювенлзацяФ (випрямленсть) його спинки Диферен- Проводиться з вторинним гпогонадизмом цйний дагноз Лкування При можливост терапя перш за все повинна бути спрямована на усунення причини захворювання.
Замсна терапя статевими гормонами. При вихднй або тривалй аменоре почи нають з ДестрогензацФ, для стимуляц росту та формування жночих пропорцй тла. До закриття зон росту естрогенн препарати призначають у невеликих дозах (етинлестрадолом по 0,02-0,1 мг на добу чи кон'югованими естрогенами по 0 0,125 мг на добу) у безперервному режим до появи менструалоподбних крово теч, псля чого переходять на переривчастий режим, з метою мтац нормально го менструального циклу. При досягненн пролферативного типу вагнального мазка естрогенн препарати комбнують з прогестинами (кожен мсяць протягом 15-16 днв проводять терапю естрогенами, а в наступн 7 днв - прогестероном (1 мл 0,5 % розчину внутршньомТязово або пдшкрно), норетистероном (5- 10 мг на день) чи синтетичними прогестинами (нфекундном, бсекурном) Прогноз Для життя прогноз сприятливий, проте повного видужання не наста хвор залишаються безплдними Визначен- - агенезя або дисгенезя гонад з характерними соматичними ня вадами розвитку низькорослстю Синдром описаний у 1925 р. М.А.Шерешевським в 1933 р.
Г.Тернером Клнко- - у новонароджених: набряк кистей, стоп, коротка шия з нструмен- вертикальними складками (шия сфнкса), широка, щитоподбна тальн дан грудна клтка;
- сповльнення росту: вдмчаться з раннього дитинства, нема стрибка росту в пубертатному перод;
диференцювання скелета у препубертатному вц помтно вдста вд вково норми, потм почина прогресувати до пубертатного вку наздоганя або випереджу його;
- гонади частше вдсутн, а на х мсц - сполучнотканинн тяж, а при мозачних варантах - недорозвтнут (дисгенетичн) тканини гонад (ячка чи ячника);
- внутршн гентал: рудиментарн матка, труби, пхва;
- зовншн гентал: жноч, нфантильн, нколи з гпертрофю клтора або краузоподбною змною вульви;
- вторинн статев ознаки у нелкованих хворих вдсутн;
- вади соматичного розвитку:
= бочкоподбна грудна клтка, широка вдстань мж сосками;
= вкорочення ши та низький рст волосся на нй;
= високе УготичнеФ пднебння;
= крилоподбн шийн складки;
= деформаця вушних раковин порушення слуху;
= вкорочення метакарпальних та метатарзальних ксток, аплазя фаланг;
= деформаця ктьових суглобв;
деформаця нгтв;
= пгментн невуси;
втилго;
= мкрогнатизм;
= птоз, епкантус (третя повка);
= мфостаз;
= аномал нирок (пдковоподбна нирка, подвоння сечоводв);
= природжен вади серця (стеноз, каорктаця аорти, вади аортальних клапанв).
Лабора- - висок рвн ЛГ ФСГ в перш 4 роки життя пдйом х торн дан (переважно ФСГ) у пубертатному перод;
- низький рвень естрогенв у зрлому вц;
- статевий хроматин частше негативний або з низьким вмстом тлець Барра;
- каротип 45ХО;
45ХО/46ХУУ;
45ХО/46ХУ;
45ХО/47ХХХ та н.
300. Диферен- Проводиться за синдромами:
цйна даг- - низькорослсть (нанзм);
ностика - аменорея;
- безплддя.
Лкування 1. Стимуляця фзичного розвитку:
- соматотропн (хоча нема порушення видлення СТГ, але екзогенне введення гормону сприя росту розвитку скелета);
- анаболчн стероди (в строго фзологчних дозах пд регулярним гнекологчним контролем, оскльки хвор дуже чутлив до естрогенв андрогенв, а анаболчн гормони мають андрогенну активнсть. При появ ознак врилзац х вдмняють).
2. При появ ознак гпотиреозу - тиреодн гормони.
3. Замсна терапя естрогенами або естрогенами прогестинами.
4. При наявност У-хромосоми в каротип, при гпертроф клтора сну велика ймоврнсть гонадобластоми (внаслдок наявност елементв тестикула в гонадальних тяжах). Залишок статевого тяжа видаляють хрургчно.
5. Спотворення розвитку з значними фзичними вадами (крилоподбн складки на ши, недорозвиток зовншнх генталй) корегують хрургчно.
6. Психологчна пдтримка хворо та родичв.
Вид Схема кування Мета терап Анабо- - метандростенолон (неробол, данобол) - 0,1- Стимуляця фзичного чн 0,15 мг/день/кг перорально курсами по 1 мс. з розвитку стероди перервою по 15 днв;
- нероболл - 1 мг/кг/мсяць внутршньомТязово (мсячна доза длиться навпл вводиться через 15 днв);
- ретаболл або слаболн - 1 мг/кг/мсяць Естроген Призначають у пубертатний та препубертаний Зовсм низьк дози не и та пероди: етинл-естрадол 0,02-0,05 мг/добу або дуже сильно вплива естрогени конТюгован естрогени по 0,15 мг добу ють на епфзарн зони з гесто- росту, тому рст не генами тльки не сповльню ться, а може навть прискорюватися.
Псля досягнення максимально можливого Фемнзаця росту дози естрогенв поступово збльшують, зовншност.
х можна давати двома способами:
1) при рзкому статевому недорозвитку - посилення пролфера тривалим (6-18 мсяцв) безперервним курсом, тивних процесв в мо а псля тако пдготовки переходять на метр, ендометр, епте циклчну естрогенотерапю, мтуючу л пхви, розвиток вто нормальний менструальний цикл;
ринних статевих ознак.
2) при помрному вдставанн у статевому - поява ндукованих розвитку вдразу призначають циклчну менструацй забезпе естрогенотерапю чення можливост статевого життя.
Псля появи регулярних ндуковавних менстру ацй, досягнення достатнього розвитку матки молочних залоз естрогени комбнують з геста генами: 11 днв лише естрогени, 10 днв х поднують з гестагеном (медроксипрогестерону ацетатом, 5-10 мг/день, 7 днв перерва) Замсна терапя проводиться протягом всього дтородного пероду Увага! Якщо в промжок часу мж менструалоподбними кровотечами виникають кровТян видлення з пхви, слд старанно обстежити стан ендотелю 302 ( -) Визначення Захворювання характеризуться порушенням менструального циклу, безплддям, двобчним збльшенням ячникв, надмрною масою тла, грсутизмом при жночому фенотип Епдемо- Синдром частше виника у вц 20-30 рокв зустрчаться в 1,45-2,8 % логя випадкв всх гнекологчних захворювань Етологя Причини виникнення захворювання невдом, проте не виключений певний зв'язок з захворюваннями гпоталамо-гпофзарно длянки, вродженою дисфункцю кори надниркових залоз, фбромомою матки тощо Патогенез Механзм розвитку синдрому не до кнця встановленим. Бльшсть дослдникв вважають його пов'язаним з порушенням стеродогенезу в ячниках. Це порушення може бути як первинним: внаслдок фермен тативно блокади синтезу естрогенв, так вторинним: в результат порушення функц надниркових залоз чи гпоталамо-гпофзарно гонадотропно регуляц. Вдсутнсть циклчност у секрец ЛГ призво дить до ановуляторних циклв, а дал до полкстозно дегенерац яч никв (множинн ксти виникають внаслдок втрати здатност до дозр вання лише одного фолкула), посилення синтезу андрогенв, виник нення симптомв врилзац (зокрема, гпертроф та врилзац клтора) /або грсутизму. В кожно друго жнки з полкстозом яч никв виявляють нсулнорезистентнсть та гпернсулнемю, як сприяють прогресуванню ожирння пдвищенню рвня вльного тестостерону в плазм (оскльки нсулн гальму синтез тестостерон звТязувального глобулну) Клнка Жнки скаржаться на порушення менструального циклу у вигляд гпо- або аменоре, рдше Ч менометрораг, безплддя, грсутизм.
При огляд виявляють жночу тлобудову, помрне ожирння, грсутизм гпертрихоз рзного ступеня вираженост.
При бмануальнрму обстеженн спостергаться двобчне значне збльшення ячникв. Вони щльн, рухом, неболюч. Матка в окремих випадках недорозвинута.
Характерними ановуляторн менструальн цикли Лабораторн - гормональн дослдження: базальний рвень вльного та звТязаного дан тестостерону (пдвищен), дегдроепандростерону та дегдроепандростерону сульфату (пдвищен при наднирковому походженн гперандроген), ЛГ (пдвищений), ФСГ (нормальний або дещо знижений), пролактину, тиреотропну;
- дагностичн проби: з дексаметазоном (для пригнчення секрец АКТГ та функц кори надниркових залоз), з дексаметазоном в комбнац з хорончним гонадотропном. нструмен- - ультразвукове дослдження ячникв (краще вагнальним датчиком):
тальн дан збльшен в розмрах, кстознозмнен ячники, матка часто зменшена в розмрах;
- КТ або МРТ у випадку необхдност;
- пневмопельвограма: збльшення тней обох ячникв, нколи навть бльше 3/4 розмрв тла матки (в норм до 1/4 тла матки);
- лапароскопя за допомогою волоконнооптичних пристров: для взуально оцнки ячникв, х розмрв та проведення бопс з метою пдтвердження дагнозу морфологчно;
- лапароскопя за допомогою волоконно-оптичних пристров: для взуально оцнки ячникв, х розмрв та проведення бопс з метою пдтвердження дагнозу морфологчно;
- дагностичне вишкрбання матки: для виявлення або виключення гперпластичного процесу в ендометр Диференцй- Проводиться за синдромом:
ний дагноз - гперандроген (гпотиреоз, акромегаля, хвороба ценка Кушинга, синдром гперпролактинем, адрогенсекретуюч пухлини ячникв надниркових залоз, врильна форма адреногентального синдрому, хвороби печнки з зменшеним виробтком тестостерон-естроген звТязувального глобулну, допатичн та конституцйн форми грсутизму тощо) Лкування Метою терап вдновлення менструального циклу, повноцнно овуляц, репродуктивно здатност жнки та зниження ступеня гперандроген.
Лкування певною мрою залежатиме вд ймоврно причини захворювання:
- хрургчне - при адрогенсекретуючих пухлинах ячникв;
- глюкокортикодтерапя - при врильнй форм адреногентального синдрому;
- кування основоного захворювання - при акромегал, гпотиреоз, гперпролактинем.
Для вдновлення менструального циклу призначають гормонотерапю.
Починають, як правило, з ДчистихФ гестагенв (наприклад, дуфастон (20 мг на добу з 16-го до 25-го дня циклу);
норколут (10 мг на добу з 16-го до 25-го дня, циклу), тривалсть кування склада в середньому 3 мсяц), а потм переходять на естроген - гестагенний препарат, який мстить не бльше за 50 мг етинлестрадолу (наприклад, дане - (з 5-го до 25-го дн циклу протягом 6 мсяцв, а при запзнлй менстру альнй реакц вн може бути призначений в 1-й або 3-й день циклу), а для посилення його антиандрогенного ефекту з 3-го мсяця використан ня дане-35 призначають андрокур (100 мг з 5-го до 14-го дня циклу)).
304. Лкування Для кування грсутизму, а також при непереносимост чи протипо казаннях до призначення вищеперерахованих препаратв використо вують спронлактон (верошпрон) по 200 мг з 16-го до 25-го дня циклу (побчна дя - ризик виникнення маткових кровотеч).
Стимуляця овуляц для настання вагтност проводиться кломфеном (50-150 мг з 5-го до 9-годня циклу впродовж 1-3 мсяцв), дя якого може бути посилена прегнолом або профаз (3000-12000 Од) у день ймоврно овуляц).
При неефективност консервативного кування через 6-12 мсяцв вд початку терап показане оперативне кування: традицйна клиноподбна резекця, лапароскопчна резекця, лапароскопчна термо- чи лазерна коагуляця фолкулв. Прооперован жнки повинн знаходитися пд постйним диспансерним спостереженням, з метою раннього виявлення рецидиву захворювання.
До симптоматично терап вдносять: кування ожирння, гпер глкем, грсутизму (якщо чтко встановлена допатична або смейно конституцйна форма, рекомендують використовувати косметичн засоби та епляцю) Прогноз Стйке видужання наступа в середньому у 80 % жнок псля оператив ного втручання (клиноподбно резекц ячникв). Менструальний цикл з нормальною овуляцю вдновлються через 1-2 мсяц псля операц. Проте гпертрихоз, як правило залишаться. Без кування спостергаться бльш часте, порвняно з загальною популяцю, виникнення карцином ендометря ( ) Визначення Захворювання, зумовлене спадковою нечутливстю периферйних тканин до д андрогенв у плода з генетичною чоловчою статтю, в результат чого розвиваться жночий фенотип. Вперше захворюван ня описане Гольбергом Максвеллом в 1948 р., Моррсом - в 1953 р Етологя Причиною захворювання мутаця гена рецепторв до андрогенв.
Передаться по спадковост (за рецесивно-аутосомним типом) вд жнок Патогенез В основ лежить генетична нечутливсть периферйних тканин до д андрогенв (внаслдок нездатност рецепторв органв-мшеней створювати андроген-рецепторний комплекс або дефект тканинно 5--редуктази, що робить неможливим перетворення тестостерону в активний 5--дегдротестостерон) при збереженй чутливост до естрогенв. Наявнсть чоловчо гонади сприя редукц похдних мюллерово протоки. У хворих вдсутня матка, матков труби, верхня третина пхви, проте з приснка пхви формуться урогентальний синус - УслпаФ вагна (що дозволя статев стосунки). Ознаки фемнзац чтко виявляються в пубертатний перод, що зумовлено дещо пдвищеною секрецю андрогенв ячками внаслдок стиму лювально д гонадотропних гормонв Клнка У пубертатний перод двчатка скаржаться на затримку статевого дозрвання (вдсутнсть оволосння та менструацй), а доросл жнки - на аменорею та безплднсть.
Клнчно видляють дв форми синдрому: повну та неповну.
Повна форма характеризуться повнстю жночим фенотипом:
- тлобудова жноча;
- молочн залози розвинут добре;
- оволосння на лобку в аксилярних длянках вдсутн (безволос жнки) при наявност пишного волосся на голов;
- зовншн статев органи жноч: мал соромтн губи гпоплазован, урогентальний синус глибокий;
- ячники вдсутн, ячка можуть бути розташован в пахових каналах (двчатка можуть бути оперован з приводу пахових гриж, а в паховому мшку виявляють ячка, розмр яких вдповда вку пацнта), товщ соромтних губ, черевнй порожнин;
- психка жноча.
Неповна форма синдрому характеризуться:
- тлобудова нтеросексуальна, внуходна;
- молочн залози недорозвинут;
- оволосння лобка вдсутн або за жночим типом:
- урогентальний синус короткий;
- пенсоподбний клтор 306. Лабораторн - вмст тестостерону в кров вдповда такому у чоловкв, дан екскреця 17-КС з сечею, андростерону в норм, а естрогенв дещо бльше, нж у чоловкв;
- статевий хроматин вдсутнй;
- каротип: 46ХY нструментальн - пневмогнекограма або ультрасонографя: ячники, матка дан матков труби вдсутн;
виявляють ячка з локалзацю частше бля зовншнх отворв пахових каналв, нколи в черевнй порожнин чи великих соромтних губах;
- бопся гонади з визначенням гстоструктури Диференцйний - синдром Роктанського-Кюстнера (вроджена аплазя пхви дагноз матки);
- несправжнй жночий гермафродитизм ненаднирниковозалозного генезу Лкування 1. У випадку дагностики захворювання в дитячому вц ячка збергають до розвитку вторинних статевих ознак. Проте при пдозр на малгнзацю, зокрема при швидкому рост, х видаля ють. Псля кастрац призначають естрогенотерапю до форму вання жночо зовншност з наступним преходом на естроген гестагенн препарати.
2. При дагностиц захворювання у дорослому вц справжню стать жнц не говорять (оскльки в не вже жноч громадянська стать, психосексуальна орнтаця, тлобудова). Ячка не вида ляють, оскльки вони джерелом гормонв.
3. При неповнй форм синдрому, чоловчому самоусвдомленн, наявност рис маскултзац проводять андрогенотерапю, Термн Характеристика Клмактерй Це фзологчний перод в житт жнки, протягом якого на фон вкових змн в органзм домнують нволютивн процеси в репродуктивнй систем Пременопаузальний Перод вд 45 рокв до початку менопаузи перод Менопауза Остання менструаця, яка наста в середньому в 50, рокв (як правило, про день менопаузи свдчать через 9-12 мсяцв вдсутност менструац) Перименопаузальний Перод, який включа пременопаузальний перод, а перод також 2 роки псля менопаузи Постменопаузальний Починаться псля менопаузи трива до смерт жнки перод Клмактеричний Комплекс субТктивних вдчуттв об'ктивних змн, синдром як ускладнюють фзологчний перебг клмактерю Час Частота Група Причини прояви Синдроми Симптоми виникнення виникнення група: ЗТявляються в 37 % Етологя точно не вста- Вазомоторний Припливи жару, пдвище ранн пременопауз новлена. Певну роль вд- на птливсть, головний симптоми грають спадков фактори, бль, гпотоня або Спвпадають з 40 % фактори середовища гпертензя, озноб, серце менопаузою соматичний стан до биття пероду клмактерю. На Виникають через 21 % тл вково перебудови Емоцйно- Подразливсть, сонли 1-1,5 року псля (дефцит естрадолу) психчний всть, слабксть, неспокй, менопаузи або виявляються порушення депреся, забудькуватсть, через 3-5 рокв 2 % активност рзних струк- неуважнсть, зниження псля не тур мбко-ретикулярного бдо Середня комплексу , в тому числ, частота гпоталамчних структур, Обмнно- Ожирння, бль у мТязах виникнення як забезпечують коорди- ендокринний суглобах, початков атро 40-60 % нацю кардоваскулярних, фчн змни в статевих респраторних темпера- органах, змни функц турних зсувв з емоцйно- ендокринних залоз поведнковими реакцями (можливе пдвищення рзного типу, що проявля- функц кори надниркових ються порушеннями залоз: зроста вмст симпатико-парасимпа- кортизолу, альдостерону, тичного балансу тестостерону;
нколи гперпролактинемя) 3 0. група: Виникають 30- На тл гпоестроген знижуться синтез Уроген- Сухсть пхви, бль при середньо- частше 40 % глкогену в клтинах слизово оболонки тальний статевому акт, печя, часов через 2-5 пхви , вдповдно, знижуться число свербж;
уретральний пору- рокв псля лактобацил, рН середовища пдвищуться синдром (часте болюче, шення менопаузи до 3,5-6,8. Часто приднуться нфекця, несвдоме сечовидлення), активзуться рст кишкових бактерй, опущення випадання стрепто- стафлококв. Розвиваться статевих органв стйкий атрофчний кольпт. Дефцит естрогенв веде до зниження утворення Шкра та Сухсть, ламксть нгтв, змор колагену в сполучнй тканин. Знижуться при- шки, сухсть, випадання волос антиандрогенний вплив естрогенв, датки ся, Дсухсть очейФ, порушення вдносно посилються синтез андрогенв ковтання, нколи зниження ячникв пдвищуться чутливсть до них тембру голосу посилення органв або клтин-мшеней росту волосся на обличч група: Розвивають- 30- На тл гпоестроген вдмчаться пдви- Остео- Ураження хребцв (бль в пзн ся через 50 % щення процесв резорбц ксток, знижу- пороз спин, переломи хребцв), обмнн 5 рокв ться активнсть паратгормону, що веде до переломи ксток передплччя пору- бльше псля зниження абсорбц кальцю в кишечнику (частше у нижнй третин) шення менопаузи його реабсорбц нирками. Знижуться захисна роль естрогенв на серцево-судин- Ура- Збльшення ризику розвитку ну систему;
сповльнення зниження рвня ження ХС, ГХ атерогенних фракцй пдв, зникнення серцево- сприятливого впливу на гемодинамку;
судинно змни локальних бохмчних процесв у системи стнц артерй (перенесення холестерину в нтиму артерй, синтез тромбоксану, простациклну, нших ендотелальних факторв) 3 0 310 Ступнь Кльксть нш симптоми тяжкост припливв Легкий до 10 на добу Загальний стан працездатнсть не порушен Середнй 10-20 на добу Головний бль, запаморочення, бль в длянц серця, погршення загального стану зниження працездатност Тяжкий бльше 20 на добу Часткова або повна втрата працездатност Дагностика клмактеричного синдрому Опитування, огляд та Проведення диференцйного обстеження хворо дагнозу 1) загальний гнекологчний 1) гпертончна хвороба;
анамнез;
2) ХС;
2) дан спадковост;
3) аденома гпофза;
3) наявнсть екстрагентально 4) гормонально-активна патолог;
дефемнзуюча пухлина 4) загальний та бохмчний ячникв;
аналз кров (при необхдност 5) цукровий дабет;
тест толерантност до глюкози);
6) гпоталамчний синдром;
5) гнекологчне, цитологчне 7) феохромоцитома;
обстеження, УЗД матки 8) гпотиреоз тощо ячникв;
6) визначення рвня гормонв в кров (естрадолу, гонадотропнв, пролактину, тестостерону, кортизолу, прогестерону);
7) ЕКГ (.., 1998) Ознака Клмактерична кардопатя Стенокардя Бль - колючий, ниючий;
- стискаючий;
-у длянц верхвки серця;
- за груднинною;
- постйний, тривалий (години - вд 3-5до 15 хв;
або дн);
- неприступоподбний;
- приступоподбний;
- раптово не зника;
- раптово зника - фзичне навантаження не (у споко);
виклика, а навть заспокою - фзичне навантаження його;
провоку бль;
- ррадаця у ву руку шию - типова ррадаця у ву малотипова;
руку, шию;
- нтрати бль не знмають - нтрати знмають бль Вдчуття страху не характерне властиве Поведнка пд час збудження хворий застига вд болю страху на мсц Лкування бль зника при куванн гормональне кування гормонами статевими гормонами малоефективне ЗвТязок болю з у перш 10 днв псля вдсутнй менструальним менструац бль зменшуться Змна на ЕКГ тривал, стабльн, зниження SТ конкордантне змщення у V1-4, Т у V1-4 негативний, SТ вниз, негативний може змнюватися. На тл зубець Т при напад, псля гормонально терап ЕКГ нападу - нормалзаця нормалзуться Проба з обзиданом ЕКГ нормалзуться ЕКГ змнються мало Припливи властив не властив Паралелзм нема наявний кардалгй та ЕКГ 312 Лкування клмактеричного синдрому Немедикаментозне Медикаментозне Негормональне Гормональне Метод Характеристика даного методу Очкуваний ефект кування кування Режим - ранкова гмнастика (15-20 хв щод- Повноцнний вдпочинок ня);
кувальна фзкультура (ЛФК) позитивн емоц, отрима (40-50 хв 2-3 рази на тиждень);
н вд роботи сприятимуть - прогулянки перед сном;
згладженню нейропсихч - небажана робота в нчну змну;
них порушень;
ЛФК по - при можливост квдаця кращить кровообг, мкро негативних психоемоцйних ситуацй циркуляцю, пдний на робот вдома обмн, сприятиме норма зац функц ЦНС, стимуляця остеогенезу Дта (рацо- - збльшення в рацон вмсту фруктв Покращання обмну нальне овочв;
продуктв, як мстять блок речовин;
попередження харчування) (риба, нежирн сорти мТяса, сир, розвитку або прогресу кисломолочн продукти), втамни, вання ожирння, остеопо жири рослинного походження;
розу, атеросклерозу флавонди (бобов, зокрема, соя);
- обмеження легкозасвоюваних вуглеводв;
продуктв багатих холестерином жирами тваринного походження;
- приймати жу невеликими порцями 3-4 рази на день;
- при необхдност 1-2 рази на тиждень проводити розвантажувальн дн. Психоте- - бесди з хворою про перехдний ПомТякшення непримних рапя характер субТктивних проявв;
субТктивних проявв КС, аутотреннг - навчаня методики автотреннгу нормалзаця тиску кров на початкових стадях артерально гпертенз зменшення каралг цефалг Фзотера- - в домашнх умовах: обливання, душ, Нормалзуючий вплив на певтичне ванни з хвою шавлю, гаряч нжн ЦНС, зменшення кування ванни;
вегетосудинних порушень - у фзотерапевтичних кабнетах:
загальний масаж, перлинн, киснев, пнист, азотн ванни;
при мом мат ки, ендометроз, мастопат, тирео токсикоз - родонов або йодобромн ванни;
анодна гальванзаця голови, електрофорез новокону в длянку верхнх симпатичних ганглв, голко рефлексотерапя Санаторно- Проводиться в звичайних для хворо Сприятливий вплив на курортне регонах, а також на Пвденному бе- хворих з клмактеричним кування рез Криму в нежаркий перод року з неврозом використанням природних (клмато-, аеро-, гдро-, гело-) факторв 314 Показання Препарати Механзм д При функ- Препарати симпатиколтично Нормалзаця цональному д: функцонального стану ЦНС переважанн ВНС симпатичних - резерпн (10 мг 1-2 рази на - зменшення вмсту реакцй день);
катехоламнв серотонну в ЦНС, сповльнення серцево дяльност, зниження тиску кров, покращання сну;
- обзидан (10 мг 2-3 рази на - психотропна дя, блокада день);
центральних периферичних адренорецепторв;
- стугерон (25 мг 3 рази на день) - зниження симпатикотон, антигстамнна активнсть При пере- 1. Препарати холнолтично д:
- мають також адренолтичну важанн - настоянка беладонни (5-10 кр дю, тому впливають на парасимпа- на день);
обидва вддли вегетативно тичних - белод белатамнал нервово системи, гальмуючи реакцй (2-3 табл/день) вегетативну та емоцйну збудливсть;
2. Антигстамнн препарати:
- зменшення вмсту - тавегл 1 мг (1-2 р/день);
серотонну;
- супрастин 0,25 (1-2 р/день).
3. Втамнотерапя: втамни В1, - сприяють нормалзац змн В6, С. гемостазу;
4. АТФ (30 нТкцй на курс) - зниження впливу симпато адреналового вддлу вегета тивно нервово системи на мокард шляхом покращення передач нервового збудження з блукаючого нерва на мокард. При психо- Нейротропн препарати:
емоцйних - тазепам 0,01 1-3 р/день - малий транквлзатор;
порушеннях неважких Седативн препарати:
випадках - настоянки кореня валерани чи - зменшення вегетосудинних клмактерич- трави пустирника (10 г на 200 мл порушень, нормалзуючий ного неврозу води) по 2 ст. ложки 4-6 р/день;
вплив на функцю - таблетки з екстрактом гпоталамуса валерани (6-8 табл./день);
- мкстура Кватера 1-2 ст. ложки 4 р/день.
При вираже- Нейролептики:
них - френолон (2,5 мг 1-2 р/день) порушеннях 2-4 тижн (депреся, похондрич- Транквлзатори:
ний - хлозепд (0,005);
Заспокйлива дя, зменшення синдром) - сибазон (0,005) психомоторного збудження, починають з малих доз, табл. пригнчення вдчуття страху.
2-3 р/день, поступово збльшують дозу до добово (3-4 таблетки).
Тривалсть курсу 1-2 мсяц Антидепресанти:
- амтриптилн 0,025 (починати з - таблетки 1-3 р/день) з поступовим збльшенням дози до 1 табл 2-3 р/день.
Тривалсть курсу 3-4 тижн з поступовим зниженням дози При симпа- Парлодел 2,5-5,0 мг протягом - зниження вмсту пролактину то-адренало- 3 тижнв з перервою 10-12 днв ТТГ в плазм периферично вих кризах кров до вково норми;
на фон - зникнення або ослаблення функцо- припливв жару (помтне нально скорочення х нтенсивност гперпролак- тривалост);
тинем - тенденця до нормалзац тиску кров 316. В усх Втамн А - по 5-10 крапель на - антигонадотропна та хворих чорний хлб 2-3 рази на день антигстамнна д;
протягом 15-20 днв з перервами - здатнсть пришвидшувати 10-15 днв або в аналогчному внутршньоклтинн окислю режим в капсулах по 3300 Од 2-3 вальн процеси;
рази на день. Тривалсть - позитивний вплив на кування 3-6 курсв доброяксн гперпластичн процеси в органах-мшенях репродуктивно системи (мома матки, ендометроз, мастопатя);
- сприятливий вплив на шкру та слизов оболонки Втамн Е - по 100-200 мг - посилення д естрогенв щоденно протягом 15-20 днв. прогестерону на органзм Псля перерви - повторити (особливо на гормонзалежн курс структури репродуктивно структурно системи);
- активзаця лютензуючо пригнчення фолкулости мулюючо функц гпофза Втамн С - по 0,3-0,5 г на добу - вплив на порушений пд протягом 7-10 днв ний обмн;
босинтез стеро дних гормонв в ячниках кор надниркових залоз;
- згладження стресових ситу ацй, виключаючи клмато географчн умови, гостр загострення хрончних респраторних захворювань, оперативн втручання Медикаментозне гормональне кування клмактеричного синдрому Показання Протипоказання Побчна дя - тяжкий перебг КС - пухлини ячникв, матки, - естрогени без додаван з вираженими нейро молочних залоз;
ня прогестагенв мо вегетативними, - матков кровотеч неуточне- жуть викликати гпер психоневротичними ного генезу;
плазю ендометря;
реакцями;
гпотала - гострий тромбофлебт;
- пластир гель можуть мчними кризами;
- гостра тромбоемболчна викликати також частими виснажли хвороба;
свербж, подразнення вими припливами;
- тромбоемболчн порушення;
шкри - профлактика повТязан з прийомом естроге кування остеопоро нв;
зу та захворювань - ниркова та печнкова серцево-судинно недостатнсть;
Особлив ситуац при системи - тяжк форми ЦД естрогенотерап Поява жовтяниц /або збльшення матки Поява матково кровотеч Припинення гормонотерап Дагностичне вишкрбання 318 Обстеження хворих на клмактеричний синдром при призначенн гормонотерап Перед призначенням Пд час призначення гормонотерап гормонотерап - контроль тиску кров онкоцитоло - вивчення анамнезу з врахуванням гя кожн 3 мсяц;
протипоказань;
- УЗД генталй молочних залоз - обстеження генталй молочних 1 раз на рк залоз, включаючи УЗД;
- цитологчне дослдження мазкв (вдбитки клтин шийки матки);
- проведення ЕКГ, вимрювання тиску кров, визначення показникв загального та бохмчного аналзу кров (рвень холестерину), факторв коагуляц (.., L. Kloosterboer, 2003) 1. Традицйна замсна - чист естрогени (конТюгован естроге гормональна терапя ни, 17-естрадол, естрадолу валерат);
- комбнована естрогеново - гестагенова терапя (у циклчному або безперервно му режим);
- комбнована естрогеново-андрогенова терапя 2. Селективн модулятори естро- - ралоксифен генових рецепторв - SERM 3. Тканинно-селективн - тиболон (лвал) регулятори естрогеново активност - STEAR Чист естрогени: класичн та конТюгован Фтоестрогени (препарати, естрогени (метаболти естрогенв переважно що мстять cimicifuga плацентарного походження) racemosa, до складу яко входять тритерленов, флавонодн ароматичн компоненти, що дють подбно до естрогенв) 1. Препарати естрадолу його похдних (естра- - Клмадинон (125 мг сухо дол-дипропонат, естрадол-валерат, естрадол- го екстракту цимцифуги бензоат, етинл-естрадол, метроном тощо). в драже);
2. Препарати естрону його похдних - клмактоплан (мстить по (фолкулн, стаблзований мононатрвий 25 мг сухих екстрактв цим сульфат естрону тощо). цифуги, сеп, гнац, отрути 3. Естрол (естрол, овестин) його похдн ланцетоподбно зм, (естрол-сукцинат: синапаузе). сангвнар канадсько);
4. Препарати естрогенв з натуральних джерел:
- ременс.
сеч жеребних кобил (премарин, пресомен).
5. Препарати, отриман синтетичним шляхом (генезис) Примтка: Рекомендован середн добов дози естрогенних препарартв складають для конТюгованих естрогенв 0,625-1,25 мг;
естрадол-валерату 1,0-2,0 мг;
естролу 0,4-2,0 мг, естрол-сукцинату 2,0-6,0 мг;
етинл-естрадолу 0,02-0,01 мг;
клмадинону - 1 таблетка або 30 крапель в нерозбавленому вигляд або на цукр 2 рази на день (приймати тривалий час);
клмактоплан - 1 таблетка 3-4 рази на день;
ременс 20 крапель 2-3 рази на добу.
Показання до застосування Механзм д фтоестрогенв фтоестрогенв Легкий середнй ступнь тяжкост КС - селективна естрогенрецепторо при: моделювальна дя;
- наявност протипоказань до замсно - корекця вмсту статевих гормонотерап;
стеродних гонадотропних - негативному ставленн пацнтки до (пригнчують видлення ЛГ) замсно гормонотерап;
гормонв;
- наявнсть раку молочно залози або - позитивний вплив на клнчну генталй ранн типов симптоми КС симптоматику 320 Вид естрогену Особливост д Вс естрогени - зникнення або зменшення клнчних ознак КС (припливв жару, нших вегетативних проявв, покращання самопочуття та психчного стану);
- сприятливий вплив на серцево-судинну систему шляхом пдвищення рвня попротенв високо щльност, зниження атерогенних фракцй Естроген (Е1), к дан про можливий канцерогенний ефект конТюгован естрогени Естрадол (Е2) - виражений вплив на приливи жару та вегетативн реакц у хворих з КС в дозах, що не викликають маткових кровотеч;
- здатнсть викликати в органах-мшенях пролферативний ефект Естрол (Е3) - вплив на ознаки КС у порвняно високих дозах;
- антисекреторна дя на гормонозалежн структури ендометря молочних залоз;
- пригнчувальний вплив на гперпластичн процеси, що зумовлено конкурентними взамодями естрадола на внутршньоклтинн рецептори;
- кольпотропна, уретропна дя;
- сприя вдновленню нормально мкрофлори рН пхви в постменопаузальних жнок у перод постменопаузи;
- пдвищення секрец муноглобулну та пдвищення стйкост до нфекцй;
- стимуляця росту ептелю уретри покращання функц сфнктера уретри (позитивний вплив на уретральний синдром) Алгоритм дагностики та кування естрогенодефцитних станв Абсолютн протипоказання до призначення ЗГТ не призначаться замсно гормонально терап (ЗГТ) ЗГТ Фзологчний ндукований естрогенодефцит естрогендефцит Премено- Постмено- Гстеректомя з Оваректомя Оваректомя пауза пауза збереженням + з збережен 1 або 2 частин гстеректомя ням матки ячника Циклчний Безперерв режим ний режим ЗГТ ЗГТ Показання до операц ТРАКЛМ ПАУЗОГЕСТ Ендомет- Вс У жнок до 50-55 рокв з У жнок роз, аде- нш бажанням зберегти понад номоз менструальну функцю 55 рокв випадки Безперер- Моноте- Циклчний режим ЗГТ Безперер- вний рапя вний режим естроге- режим ЗГТ нами ЗГТ ПАУЗОГЕСТ ЕСТРМАКС ТРАКЛМ ПАУЗОГЕСТ 322 Шляхи введення препаратв для гормонотерап клмактеричного синдрому Естрогени Прогестагени 1) пероральний;
1) пероральний;
2) парентеральний:
2) парентеральний:
- внутршньомТязовий;
- внутршньомТязовий;
- черезшкрний (пластир);
- черезшкрний (пластир);
- вагнальний (свчки, капсули) - пдшкрний (мплантанти);
- нашкрний (маз);
- вагнальний для мсцево д у вигляд мазей, свчок, клець, песарв (для кування урогентальних порушень) Примтка. Як правило, перевага надаться оральним препаратам, у звТязку з простим застосуванням, дешевизною, бльшою ознайомленстю пацнтв Особливост фармакодинамки при рзних шляхах введення естрогенв Пероральний Парентеральний (зокрема трансдермальний) Всмоктування в шлунково Гормон не попада в печнковий кишковому тракт печнковий кровотк, тому нема первинного кровотк метаболзм, шляхом метаболзму в печнц, що забез перетворення в естрон, печу вищий терапевтичний ефект конТюгатами естрону естрадолу 30-50 % дез- 70-50 % з жовчю активуться попада в кишечник екскретуться досяга загального з сечею кола кровообгу Пдвищуться на 50 % синтез глобу ну, що звТязу статев стероди в печнц, у вдповдь на оральний прийом естрогенв, а це сприя зни женню рвня бологчно активних вльних естрогенв у кров 324 Доцльнсть - уникнення ефекту первинного проходження через печнку;
застосування - досягнення терапевтичного ефекту при використанн низьких доз естрогенв;
- зниження можливост взамод з ншими препаратами;
зниження коливання рвня естрадолу протягом дня, шляхом постйного всмоктування через шкру;
- застосування у жнок з захворюваннями печнки шлунково- кишкового тракту;
- при необхдност швидке припинення кування шляхом зняття пластиру Показання 1.Патологя шлунково-кишкового тракту:
- гастроентерологчна побчна дя замсно терап;
- гастрити;
- виразка шлунка чи дванадцятипало кишки в анамнез;
- мальабсорбця;
- холецистит, холелтаз тощо.
2.Метаболчн порушення:
- гпертриглцеридемя;
- гпертензя;
- порушення метаболзму глюкози;
- гпернсулнемя;
- нтенсивне курння;
Pages: | 1 | 2 | 3 | 4 |
Книги, научные публикации