Книги, научные публикации
Pages: | 1 | ... | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | ... | 25 | ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА ПО ХИРУРГИИ SURGERYLiB.RU СЕРДЕЧНОн СОСУДИСТАЯ ХИРУРГИЯ РУКОВОДСТВО Под редакцией В.И. БУРАКОВСКОГО Л.А.БОКЕРИЯ Москва Медицина 1989 ББК 54.5 С 32 УДК ...
-- [ Страница 6 ] --жен тотальный цианоз. Над областью сердца (в третьем Ч четвертом межреберье слева от грудины) выслушивается При отсутствии выходного отдела правого желудочн слабый систолический шум. Во втором межреберье слева от ка вальвулотомия невозможна, поэтому рекомендуетн грудины выслушивается слабый систолодиастолический шум ся только наложение межартериального анастомоза с открытого артериального протока. Частота сердечных сокран инфузиеи в послеоперационном периоде ПГЕь Таким щений 150 в минуту, частота дыхания 52 в минуту. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1,5 см. Напряжение образом, порок как бы трансформируют в атрезию кислорода в артериальной крови 22 мм рт. ст., насыщение трехстворчатого клапана с открытым артериальным артериальной крови кислородом 40%. На ЭКГ определяется протоком.
вертикальное положение электрической оси сердца, имеются A. Moulton и J. Malm (1983) предложили свою такн признаки гипертрофии правого предсердия и левого желудочн ка. На ФКГ регистрируется систолический шум во всех тику лечения (схема 2.1).
точках, амплитуда II тона снижена. На рентгенограммах В зависимости от размера и морфологических измен отмечается обеднение легочного сосудистого рисунка, сердце нений правого желудочка в отдаленные сроки после увеличено в поперечнике, кардиоторакальный индекс 0,58. В вальвулотомии и наложения межартериального анан косых проекциях Ч признаки увеличения правого предсердия и левого желудочка. При эхокардиографическом исследован стомоза возможны четыре хирургических подхода нии выявлены признаки атрезии клапана легочной артерии, [Moulton А. et al., 1979;
de Leval M. et al., 1982, 1985].
ДМПП, гипоплазия правого желудочка. При катетеризацик 1. При удовлетворительном развитии трехстворчан полостей сердца обнаружено повышение давления в правом того клапана и всех отделов правого желудочка желудочке до 60 мм рт. ст. При введении контрастного вещества в правый желудочек выявлены полная окклюзия остаточный стеноз легочной артерии можно устранить выходного отдела правого желудочка на уровне клапана путем повторной вальвулотомии с резекцией миокарда легочной артерии, гипоплазия полости правого желудочка, в выходном отделе правого желудочка и его пластичен недостаточность трехстворчатого клапана. При аортографии ского расширения заплатой (или без резекции). Устран обнаружен небольшой ОАП.
няют межартериальный анастомоз и ушивают меж На основании результатов обследования был поставлен диагноз: атрезия клапана легочной артерии с интактной предсердное сообщение, что нормализует гемодинан межжелудочковой перегородкой, ДМПП, гипоплазия правого мику.
желудочка, недостаточность трехстворчатого клапана, отн 2. При удовлетворительном развитии трехстворчан крытый артериальный проток.
того клапана, но отсутствии трабекулярного отдела Учитывая бесперспективность консервативного лечения и плохой прогноз заболевания, сразу же после зондирования правого желудочка последний остается гипоплазиро больного перевели в операцинную. Во время операции из ванным. Повторное устранение обструкции на уровне левостороннего доступа в третьем межреберье был наложен клапана легочного ствола и ушивание межпредсердно подключично-легочный анастомоз с помощью протеза Гор го сообщения позволяют получить результат, сходный текс диаметром 6 мм. После наложения анастомоза вскрыт перикард кпереди от левого диафрагмального нерва. Ствол с результатом операции при изолированной гипоплан легочной артерии пережат у бифуркации, после чего он зии правого желудочка, когда эффективный легочный вскрыт продольным разрезом. Центральный кровоток отсутн кровоток осуществляется за счет сокращений как ствовал. Клапан легочного ствола представлен мембраной с правого желудочка, так и правого предсердия. Для недифференцированными створками. Произведено рассечен ние мембраны и расширение отверстия легочного ствола.
этого давление в легочной артерии должно быть После ушивания разреза легочной артерии снят зажим с нормальным, а градиента давления на трехстворчатом легочного ствола. Перикард ушит наглухо, сделано послойн клапане не должно быть.
ное ушивание операционной раны с оставлением дренажа в левой плевральной полости. 3. При сохраняющейся гипоплазии трехстворчатого СХЕМА 2.1. ТАКТИКА ХИРУРГИЧЕСКОГО териального анастомоза и вальвулотомии. Выживан ЛЕЧЕНИЯ АТРЕЗИИ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ емость в отдаленные сроки после операции не превын С ИНТАКТНОЙ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ шает 30% [de Leval M. et al., 1982;
Moulton A., 1984].
ПЕРЕГОРОДКОЙ [MOULTON, MALM, 1983] У выживших больных с восстановленным легочным кровотоком отмечают увеличение диаметра правого предсердно-желудочкового отверстия и размеров пон Исследование + инфузия ПГЕ, лости правого желудочка в отличие от больных, у которых кровоток через легочный клапан не был восстановлен [Freedom R. et al., 1978;
de Leval M. et al., 1982, 1985]. Следует отметить, что у больных, которым не выполнялась вальвулотомия, гипоплазия Вальвулотомия + наложение анастомоза правого желудочка была более выражена.
2.5.9. ТЕТРАДА ФАЛЛО Повторная катетеризация в возрасте 12 мес Тетрада Фалло характеризуется недоразвитием выходн ного отдела правого желудочка и смещением конусной перегородки кпереди и влево. Смещение перегородки (перегородка артериального конуса) обусловливает Адекватная Неадекватная вальвулотомия стеноз выходного отдела правого желудочка, как вальвулотомия (высокое давление в правом желудочке) правило, с нарушением развития фиброзного кольца легочного ствола, ее клапанного аппарата и очень часто ствола и ветвей.
Первые сообщения о ВПС, характеризующемся сочетанин Повторная вальвулотомия или расширение ем ДМЖП со стенозом легочной артерии, можно найти в Наблюдение выходного отдела правого желудочка работах Stensen (1671), Morgagni (1762), К. А. Раухфуса (1869).
В 1888 г. Fallot, систематизировав наблюдения, описал этот порок как самостоятельную нозологическую форму и дал анатомическую характеристику порока;
впоследствии этот порок был назван его именем.
Операция коррекции порока с применением кондуита в Вслед за классической работой Н. Abbott (1936) были возрасте 4Ч5 лет проведены и опубликованы результаты многочисленных исн следований как отечественных [Бакулев А. Н.. Мешалкин Е. Н., 1955;
Крымский Л. Д., 1963;
Бухарин В. А., 1967;
Вишневский А. А. и др., 1969;
Беришвили И. И. и др., 1983], так и зарубежных патологоанатомов и клиницистов [Lev M., клапана, наличии на нем диастолического градиента 1964;
Gasul В. et al., 1966;
Anderson R. et al., 1975, 1981;
при нагрузке более 3 мм рт. ст. возможно выполнение Becker A. et al., 1975;
Goor D., Lillehei С, 1975;
Goor D. et операции наложения предсердно-желудочково al., 1981].
легочного кондуита. При этом устраняется обструкн Эмбриология. В основе формирования сердца при тетраде ция правого желудочка, и он вместе с правым предн Фалло лежит ротация артериального конуса против часовой стрелки [Anderson R. et al., 1974, 1975;
Becker A. et al., 1975].
сердием обеспечивает легочный кровоток.
В результате этого феномена аортальный клапан сохраняет 4. У больных с атрезией выходного отдела, резкой свою эмбриологическую позицию и остается правее легочнон гипоплазией трехстворчатого клапана показана операн го. Такое правое положение корня аорты приводит к тому, ция Фонтена, конечно, при отсутствии противопоказан что при тетраде Фалло он как бы сидит верхом над перегородкой. Следует понимать, однако, что сущность ний (см. главу 2.5.21).
декстропозиции аорты в подобных случаях определяется не В литературе имеется несколько сообщений о повн только одним ее расположением над межжелудочковой торных операциях у больных с атрезией легочной перегородкой, но и ротацией артериального конуса против артерии [Moulton А. et al., 1979;
de Leval M., 1985]. часовой стрелки. Более того, ротация артериального конуса против часовой стрелки одновременно обусловливает передн Отдаленные результаты этих операций пока не нее и левое смещение правого артериального (легочного) описаны.
конуса.' Этими факторами и объясняется некоторое удлинен Непосредственные и отдаленные результаты лечения.
ние легочного конуса и переднее смещение аортального Летальность после хирургического лечения порока в клапана относительно предсердно-желудочковых.
Ротация артериального конуса против часовой стрелки период новорожденноеЩ остается высокой. По данн одновременно ведет к ротации перегородки артериального ным литературы, на 290 операций послеоперационная конуса, что наряду с параллельным передним смещением не летальность составила 51,7% [Goor D., Lillehei С, позволяет ей соединиться с межжелудочковой перегородкой 1975;
Fyler D. et al., 1980;
de Leval M. et al., 1982;
(чем и объясняется наличие ДМЖП при тетраде Фалло) и с бульбо-вентрикулярной складкой. Помимо этого, переднее Lewis A. et al., 1983;
Weldon С et al., 1984;
Moulton смещение перегородкиЧартериального конуса обусловливан A., 1984]. Наиболее высокая летальность наблюдается ет сужение легочного конуса. Таким образом, ротация после наложения межартериальных анастомозов (50%) артериального конуса против часовой стрелкиЧосновной и изолированной вальвулотомии (64%). Сочетание нан фактор, влияющий на формирование тетрады Фалло. Это отдельный самостоятельный процесс, не, относящийся к ложения анастомоза с вальвулотомией позволяет снин недоразвитию артериального ствола, определяющий неравн зить летальность до 31,8%. В последние годы отмечен номерность деления бульбуса, (по характеристике отечен на летальность ниже 20% за счет сочетанного примен ственных авторов) и позволяющий понять ряд вопросов, нения инфузии простагландина Е наложения межарн которые нельзя объяснить концепцией праводеленности ь 2.736. Правый желудочек (ПЖ) здорон вого сердца и при тетраде Фалло.
а Ч поперечные срезы правого желудочн ка ниже предсердно-желудочковых клан панов;
бЧ схематическое изображение препаратов сердца.
В норме наджелудочковый гребень и его париетальное внедрение делят пран вый желудочек на две приблизительно равные части Ч отделы: приточный и выходной. Соотношение этих отделов составляет 0,94:1,0. При тетраде Фалло определяются переднелевое смен щение перегородки артериального конун са (ПАК) и ее париетального внедрения (ПВ) и их косая ориентация (см. на схеме), ведущие к сужению выходного отдела ПЖ и разграничительного мын шечного кольца, разделяющего оба отн дела (в препарате сердца с тетрадой Фалло в отверстие на границе между приточным и выходным отделами ПЖ проведен зонд). Виден щелевидный вын ходной отдел (указано стрелками) при тетраде Фалло. В нижней части схен мы показан срез ПЖ со стороны прин точного отдела, позволяющий полун чить представление о различной велин чине разграничительного кольца в норн ме и при патологии.
бульбуса сердца. Из основных особенностей эмбриогенеза образуется большой ДМЖП. Он располагается ниже сердца при данном пороке следует отметить еще и рассасын наджелудочкового гребня, под аортой и кзади, примын вание средней порции бульбо-вентрикулярной складки, опн кая к перегородочкой створке трехстворчатого клапан ределяющей наличие митрально-аортального фиброзного на. У многих больных нижнемедиальный край дефекта контакта., образован основанием перегородочной створки трехн створчатого клапана. Предсердно-желудочковое сон Патологическая анатомия. По описанию большинн единение конкордантно. Аорта фактически в значин ства авторов, патологоанатомическими признаками пон тельной степени отходит не только от левого, но и от рока являются стеноз выходного отдела правого правого желудочка. Многие авторы при отхождении желудочка, ДМЖП, декстропозиция аорты и гиперн аорты более чем на 50% от правого желудочка трофия правого желудочка. Вопрос о равнозначности относят такую форму порока к двойному отхождению всех четырех классических анатомических признаков аорты и легочного ствола от правого желудочка.
порока, описанных ранее Fallot (1888), долгие годы Вопрос этот спорен и до сих пор окончательно не широко обсуждался. Несмотря на то что по мере решен.
углубления представлений о морфологическом субн страте патологии предметом разногласий становился Результаты морфологического изучения тетрады то один, то другой анатомический признак порока, Фалло в ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР сегодня мало кто возражает против того, что подаор- [Беришвили И. И., Фальковский Г. Э., 1982, 1983] пон тальный нерестриктивный ДМЖП, декстропозиция казали, что типичными анатомическими признаками аорты, стеноз выходного отдела правого желудочка и порока являются: 1) смещение конусной перегородки гипертрофия правого желудочка являются постояннын кпереди и влево (рис. 2.136);
2) нарушение в развитии ми анатомическими компонентами тетрады Фалло. структур правого желудочка (рис. 2.137);
3) наличие стеноза выходного отдела правого желудочка (среди При тетраде Фалло вследствие смещения конусной многообразных форм которого следует различать че перегородки и нарушения формирования последней 2.137. Строение приточного и выходного отделов правого желудочка в норме и при тетраде Фалло.
а Ч препараты сердца;
бЧ схематичен ское изображение.
В норме наджелудочковый гребень (НГ) вплетается между ножками перегоро дочно-краевой трабекулы (ПКТ) (нижний край ПКТ показан белой стрелкой, черн ной стрелкой показано париетальное внедрение НГ). При тетраде Фалло перен городка артериального конуса (ПАК) вплетается в переднюю межжелун дочковую перегородку левее (на рис. пран вее) и впереди от ПКТ. Последняя обран зует основание (нижний край) ДМЖП.
Черной стрелкой на рисунке (при тетран де Фалло) отмечены гипертрофированная ПАК и ее париетальное внедрение. Разлин чия в строении и расположении НГ и ПАК (на схемах отмечены звездочками) обуславливают основные различия в строении ПЖ. Линии на обеих схемах Ч граница между входным и выходным отн делами ПЖ. Пунктирные овалы на схен мах отражают взаиморасположение вын ходного отверстия в норме и при патон логии.
КЛСЧклапан легочного ствола;
ТК Ч трехстворчатый клапан;
Ао Ч аорта.
тыре принципиально различающихся типа сужений), а перегородки (рис. 2.140). Максимальное сужение, как также стеноза кольца и ствола легочной артерии;
правило, локализовано на уровне разграничительного 4) нерестриктивный ДМЖП (выделяют три его типа) мышечного кольца. Клапанное кольцо легочной артен (рис. 2.138);
5) декстропозиция аорты, под которой рии умеренно гипоплазировано или практически норн следует понимать смещение ее устья по отношению к мально.
межжелудочковой перегородке и ротацию артериальн 2. При гипертрофическом типе обструкция вызвана ного конуса против часовой стрелки;
6) наличие митн переднелевым смещением и(или) низким внедрением рально-аортального фиброзного контакта;
7) гипертрон конусной перегородки с выраженной гипертрофией ее фия миокарда правого желудочка.
проксимального сегмента. Максимальное сужение лон кализовано на уровне входа в выходной отдел правого С хирургической точки зрения наибольший интерес желудочка и разграничительного кольца. Этот тип при данном пороке представляет четкая ориентация в характеризуется резкой гипертрофией проксимального причинах, обусловливающих сужение путей оттока из сегмента перегородки артериального конуса, которая правого желудочка. Между тем анатомическая сущн чаще имеет нормальные размеры или удлинена.
ность обструкции правого артериального конуса при тетраде Фалло может быть различной, а с учетом того Оба типа имеют три варианта: А Ч с умеренной что отдельные структурные элементы, вызывающие гипоплазией клапанного кольца легочной артерии;
обструкцию, могут сочетаться друг с другом в различн Б Ч со стенозом клапана легочной артерии (мембрана ных комбинациях, становится понятным многообразие с отверстием в центре);
В Ч с выраженной гипертрон форм и вариантов стеноза при этом пороке. Мы фией перегородочного внедрения КП или перегоро различаем четыре основных типа порока: эмбриологин дочно-париетальных мышц, отходящих от нее и межн ческий, гипертрофический, тубулярный и многокомн желудочковой перегородки (так называемый третий понентный (рис. 2.139).
желудочек).
1. При эмбриологическом типе обструкция выходн В соответствии с анатомическими особенностями при ного отдела правого желудочка обусловлена передне первом типе порока показана экономная резекция париетальн левым смещением и(или) низким внедрением конусной ной ножки артериального конуса, направленная на устране 2.138. Типы ДМЖП при тетраде Фалло.
1 Ч бульбарно-вентрикулярная складн ка;
2Чперегородка артериального кон нуса;
3Чмеж желудочковая перегородн ка;
толстая линияЧлиния сращения конусных гребней в конусную перегородн ку;
темные полукружия Ч перепончатая часть меж желудочковой перегородки;
крестиком в кружочке обозначены дефекты межжелудочкон вой перегородки.
2. 139. Типы тетрады Фалло (по тин пам стеноза легочной артерии) и их варианты.
а Ч / эмбриологический;
бЧII гиперн трофический;
вЧIII тубулярный;
гЧ/V многокомпонентный (объяснение в тексте).
1Чперегородка артериального конуса;
2Чперегородочно-париеталъные мышн цы, ограничивающие вход в артериальн ный конус;
3Члмодераторный тяж;
4Чпариетальная стенка правого жен лудочка с передней сосочковой мышцей (при IVА типе);
5Чотверстие на гран нице между входным и выходным отден лами правого желудочка, которое при IVE типе разделено на два самостон ятельных отверстияЧвыше (6) и нин же (7) модераторного тяжа.
ние стеноза, обусловленного изменением ее нормальной Больным с этим типом порока первичная радикальная ориентации и удлинением. При втором типе необходима коррекция противопоказана, а паллиативная пластика правон массивная резекция париетальной ножки конусной перегон го артериального конуса, предотвращающая усугубление родки, поскольку характер изменений в этом случае обусловн структурных изменений правого желудочка и позволяющая ливает два уровня сужений Ч на границе между приточным и рассчитывать на рост и центральных, и периферических выходным отделами правого желудочка и в области отверн отделов легочного артериального дерева, а также соответн стия, ведущего в правый артериальный конус. При сочетании ствующую подготовку левого желудочка, имеет преимущен указанного типа порока с выраженной гипертрофией перегон ства перед межартериальными анастомозами.
родочного внедрения париетальной ножки конусной перегон родки и другими перегородочно-париетальными мышцами в 4. Многокомпонентное сужение, чаще обусловленн области конуса (в этих случаях отверстие между приточным ное значительным удлинением конусной перегородки и выходным отделами правого желудочка со стороны выходн либо высоким отхождением модераторного тяжа Ч ного отдела, как правило, представлено точечным отверстин ем, зачастую трудно определяемым) путем резецирования перегородочно-краевой трабекулы. Существует два этих мышц у ряда больных невозможно достичь адекватной основных варианта стеноза. АЧуказанные признаки проходимости выходного отверстия правого желудочка. В сочетаются с гипертрофией перегородочно-краевой этих случаях показано дополнительное пластическое расшин трабекулы и передней сосочковой мышцы (лдвухкан рение выходного отдела правого желудочка до фиброзного мерный правый желудочек). Выход в отточный отн кольца легочного ствола.
деЧтолько через узкое разграничительное кольцо.
3. При тубулярном типе стеноза обструкция связан БЧтолько низкое внедрение конусной перегородки и на с выраженным неравномерным делением артериальн высокое отхождение резко гипертрофированного мон ного ствола, вследствие чего конус резко гипоплази дераторного тяжа. Выход в выходной отдел правого рован Ч сужен и укорочен. При данном типе порока, желудочка над и под модераторным тяжем.
как правило, отсутствует гипертрофия перегородки При четвертом типе порока в случае низкого внедрения артериального конуса. В зависимости от наличия конусной перегородки, вероятно, достаточным будет массивн клапанного стеноза или его отсутствия следует разлин ное иссечение париетальной ножки перегородки артериальнон чать два варианта данного типа стеноза: а) с гипоплан го конуса. При высоком отхождении модераторного тяжа, зией клапанного кольца легочного ствола;
б) с гипопн по-видимому, оптимальным следует считать шунтирование лазией и клапанным стенозом легочного ствола. выходного отдела правого желудочка с помощью кондун итов. При некоторых вариантах этого типа порока выполнен Таким образом, третий тип порока характеризуется ние радикальной коррекции проблематично.
выраженной эксцентричностью деления конотрункуса, что обусловливает резкую гипоплазию легочного арн Важность приводимого деления порока на отдельн териального конуса и центральных сегментов легочнон ные типы трудно переоценить в плане хирургической го артериального дерева и, часто, левого желудочка ориентации хирурга, тем более что каждый из них (рис. 2.141). имеет характерную ангиокардиографическую картину, 2.140. Особенности анатомического строения правого жен лудочка при тетраде Фалло.
IЧэмбриональный тип с удлиненной перегородкой артерин ального конуса (ПАК);
IIЧгипертрофический тип с резко гипертрофированной ПАК и выраженными перегородочно париетальными мышцами в области входа в артериальный конус (черные стрелки);
IIIЧтубулярный тип с узким коротким артериальным конусом (черные стрелки);
IVЧ многокомпонентный стеноз, обусловленный сужением артен риального конуса гипертрофированной ПАК (вход в узкий выходной отдел показан белой стрелкой) и высоким отхож дением модераторного тяжа (показан звездочкой). Разгран ничительное мышечное кольцо, суженное вследствие высон кого отхождения гипертрофированного модераторного тян жа, окаймлено на рисунке белыми точками (показано спаренными черными стрелками). IЧIIIЧвид со стороны приточного отдела правого желудочка;
IVЧвид со сторон ны выходного отдела правого желудочка.
что позволяет еще до операции выработать четкий план и надлежащий объем операции при каждом из них.
Так, на ангиокардиограммах при первом типе (рис. 2.142) четко выявляется сужение пути кровотока в малый круг кровообращения, создаваемое удлиненной и косорасположен ной конусной перегородкой. Легочная артерия при этом типе, 2.141. Макропрепарат сердца при тетраде Фалло (общий как правило, развита нормально или умеренно гипонлазиро вид).
вана.
Как свидетельствуют приведенные выше данные, при Видны гипоплазированные легочный ствол и легочные артен втором типе сужение на пути тока крови в малый круг рии и левый желудочек (ЛЖ) при III типе порока.
кровообращения обусловлено гипертрофией проксимального ПЖЧправый желудочек.
ПАК 2.142. Ангиокардиограмма и ее схема при I типе тетрады Фалло (правая вентрикулография, передне-задняя прон екция).
Видно сужение, обусловленное удлинен нием ПАК.
ПЛА Ч правая легочная артерия;
ЛЛАЧлевая легочная артерия;
Ао Ч аорта;
ЛСЧлегочный ствол;
ПЖЧ правый желудочек.
2.143. Ангиокардиограмма и ее схема при II типе тетрады Фалло (правая вентрикулография, переднезадняя прон екция).
Видно сужение, обусловленное удлинен нием ПАК и гипертрофией ее проксин мального сегмента (симптом курин тельной трубки). Обозначения те же, что и на рис.2.142.
2.144. Ангиокардиограмма и ее схема при ИВ типе тетрады Фалло (правая вентрикулография, переднезадняя прон екция).
Основу сужения создает гипертрофин рованный проксимальный сегмент ПАК (на схеме Ч изогнутая стрелка слева). Кроме того, видно дополнин тельное сужение (на схеме Ч изогнутая стенка справа), образованное группой перегородочно-париеталъных мышц.
Обозначения те же, что и на рис. 2.142.
2.145. Ангиокардиограмма и ее схен ма при III типе тетрады Фалло (правая вентрикулография, передне задняя проекция).
плл Видно сужение на пути кровотока в малый круг кровообращения, обусн ловленное гипоплазией артериальн ного конуса, кольца клапана легочн ного ствола и всех центральных отделов легочного артериального дерева. Обозначения те же, что и на рис. 2.142.
2.146. Ангиокардиограмма и ее схен ма при IV типе тетрады Фалло (правая вентрикулография, передне задняя проекция).
Видно резкое удлинение (вертикальн ная стрелка на схеме) и гипертрон фия (горизонтальная стрелка на схеме) ПАК, высокое отхождение гипертрофированного модераторн ного тяжа (МТ) с грядой трабе кулярных мышц, создающих выран женное сужение на уровне разгранин ченного мышечного кольца правого желудочка (двухкамерный правый желудочек). Обозначения те же, что и на рис. 2.142.
сегмента конусной перегородки, что имеет четкое ангиокар- двухкамерного правого желудочка отмечается антеградное диографическое отображение. При этом типе конусная перен (по ходу тока крови) заполнение дистальной камеры правого городка представлена в виде курительной трубки желудочка (по направлению тока крови) через суженное (рис. 2.143). Следует подчеркнуть, что ангиокардиографиче- мышечное кольцо, обусловленное высоким отхождением ская картина при этом типе позволяет четко дифференцирон модераторного тяжа (рис. 2.146). Таким образом, как покан вать анатомические варианты описываемого порока. Так, зывает наш опыт [Петросян Ю. С. и др., 19X3;
Кирако например, при втором В типе порока на ангиокардиограммах сян С. В., Беришвили И. И., 1984], ангиокардиографическая четко визуализируется сужение, обусловленное дополнительн детализация анатомических типов порока возможна.
ными структурными элементами выходного отдела правого При обследовании больного с тетрадой Фалло хин желудочка.
При третьем типе также имеется характерная ангиокарди- рурги и кардиологи обязаны с предельной точностью ографическая картина (рис. 2.144) с резкой гипоплазией установить особенности анатомического строения пон легочной артерии (клапанного кольца, ствола и ветвей) и рока (рис. 2.147). Большое значение имеет расположен конусной части правого желудочка. Причем такая картина не ние проводящей системы. Анатомия проводящей син наблюдается ни при одном из прочих вариантов порока.
стемы при данном пороке изучена рядом исследоватен Четвертый тип порока характеризуется многокомпонен тностью факторов, участвующих в обструкции путей кровон лей. В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР исслен тока в малом круге кровообращения. Резкая гипертрофия дования проводил А. Ф. Синев.
конусной перегородки, как правило, хорошо визуализируется При тетраде Фалло предсердно-желудочковый узел на ангиокардиограммах (характерная форма теннисной ран находится в основании правой стороны межпредсер кетки, рис. 2.145). При этом типе порока в случае наличия Должная локализация заплаты на ВОПЖ и ее надлежащая форма 2.147. Типичная карта-схема дооперационного ангиокардиог- разветвляется и от него отходит левая ножка, которая рафического обследования больного с тетрадой Фалло.
веерообразно разветвляется по трабекулярной части У больного идентифицирован IB тип порока, выявлены межжелудочковой перегородки. Правая ножка пучка уровни сужения на пути кровотока в малый круг кровообран отходит с левой стороны межжелудочковой перегон щения: к ЧВОПЖ;
у Чна границе между ПОПЖ и ВОПЖ и, родки и, внедряясь в ее мышечный гребень, переходит по данным ангиокардиометрии, выработаны рекомендации к необходимому объекту операцииЧрадикальной коррекции на правую сторону перегородки. Этот переход осущен порока. Показаний к пластическому расширению клапаннон ствляется кпереди от основания конусной перегородки го кольца, как и всех других отделов легочного ствола и (что соответствует уровню 6 ч циферблата) в наиболее легочных артерий,Ч нет (для контроля должный диаметр нижней части ДМЖП и почти в прямом направлении дилататора Гегара Ч14 мм).
внутримышечно проходит до основания передней со При невозможности адекватного устранения обструкции сочковой мышцы (рис. 2.149). Следовательно, с точки кровотоку ВОПЖ путем его удаления показано использован ние надлежащей формы и адекватно расположенной заплан зрения основ хирургической анатомии тетрады Фалло ты. Показано также, что заштрихованная верхняя тень в необходимо учитывать, что предсердно-желудочковый пределах ПЖ, кроме гипертрофированной ПАК, образована пучок расположен вдоль основания частично сформин гипертрофированной перегородочно-краевой трабекулой рованной перепончатой части межжелудочковой перен (ГПК) при нормальном расположении модераторного тяжа. городки. Проекция разветвления предсердно Кардиометрические показатели: А:Х>1,0;
Z:X>1,0;
А-В желудочкового пучка на ножки приходится соответн В'>0,7;
С,:А>0.7;
С :А>0,7;
Д,:А>0,7. ПЛА и ЛЛА Ч правая ственно на наиболее низлежащую часть кпереди от и левая легочная артерии (соответственно);
Ао, Ао Ч вос нисх конусной сосочковой мышцы либо в месте прикреплен восходящая и нисходящая части аорты (соответственно).
ния комиссуры между передней и перегородочной створками трехстворчатого клапана к гребню межжен лудочковой перегородки.
днои перегородки, над передней половиной перегорон Знание этих ориентиров даст возможность хирургу дочной створки трехстворчатого клапана, обычно блин избежать повреждения проводящей системы при план же к отверстию венечного синуса сердца, чем при стике ДМЖП.
перимембранозном ДМЖП. От переднего полюса узла Тетрада Фалло часто сочетается со значительным отходит пучок Гиса, который через центральное фибн развитием коллатерального кровообращения между розное тело переходит на левую сторону гребня большим и малым кругом кровообращения. В основн межжелудочковой перегородки, позади и книзу чан ном коллатерали образованы мелкими сосудами;
имен стично сформированной перепончатой части межжелун ет также практическое значение значительное расшин дочковой перегородки. В этом отделе проводящая рение бронхиальных артерий у ряда больных. Наличие система расположена под эндокардом (рис. 2.148).
аномально развитых крупных коллатеральных артерий После перехода за фиброзное кольцо пучок Гиса 2.148. Макропрепарат при тетраде Фалло (вид из левого 2.149. Тот, же препарат, что и на рис. 2.148 (вид из правого желудочка сердца). желудочка сердца).
Произведена препаровка проводящей системы сердца. Видн Предсердно-желудочковый пучок из-под перегородочной но, как левая ножка предсердно-желудочкового пучка прохон створки трехстворчатого клапана через край дефекта дит под эндокардом по самому краю дефекта (обозначено уходит в толщу перегородки книзу (показано стрелкой).
поперечными полосками). 1ЧДМЖП. 1ЧДМЖП.
дефект в аорту может достигать 70Ч80%. Сброс иногда значительного диаметра нельзя считать пато венозной крови в артериальную обусловливает развин гномоничным признаком тетрады Фалло. Порок с тие гипоксемии.
отхождением дополнительных сосудов от нисходящей Клиника. По существу степень сужения выходного части аорты к корню легких многие исследоватен отдела правого желудочка и легочной артерии и ли рассматривают как самостоятельную нозологин степень гипоксемии определяют всю клиническую ческую единицу и наблюдают при других пороках картину тетрады Фалло. Поэтому прежде чем пристун сердца.
пить к описанию клинической картины, необходимо Гемодинамика. Гемодинамические изменения при выделить формы клинического течения болезни.
тетраде Фалло обусловлены степенью препятствия к выбросу крови из правого желудочка в малый круг 1. Тяжелая форма с ранним появлением выраженн кровообращения и наличием ДМЖП. Величина сброса ного цианоза и одышки. Иногда цианоз наблюдается с крови в первую очередь определяется степенью прен первых месяцев жизни ребенка, но чаще к одному пятствия к выбросу крови из правого желудочка в году или позже.
легочную артерию и сопротивлением большого круга 2. Классическая форма тетрады Фалло Ч цианоз пон кровообращения. Диаметр дефекта играет второстен является, когда ребенок начинает ходить, бегать.
пенную роль, так как он, как правило, равен диаметру 3. Тяжелая форма тетрады Фалло с одышечно устья аорты.
цианотическими приступами.
У тяжелых больных сброс венозной крови через 4. Тетрада Фалло с поздним цианозом. Окружа ющие начинают замечать появление синевы губ у состояния при физической нагрузке, возникновение ребенка в возрасте 6Ч10 лет. одышечно-цианотических приступов дают возможн ность заподозрить тетраду Фалло.
5. Так называемая бледная форма тетрады Фалло.
Такое несколько схематическое выделение различн Осмотр. Оценка общего состояния больных с тетран ных форм течения болезни оправдано и дает возможн дой Фалло довольно трудна, поскольку описанные ность охарактеризовать клиническую картину этого выше проявления порока позволяют заподозрить тетн тяжелейшего порока сердца. раду Фалло. Осмотр не всегда отражает истинное состояние больного. Нередко можно наблюдать больн У детей с тяжелыми формами тетрады Фалло уже с ных с выраженным цианозом, которые достаточно 3Ч4 мес при крике и плаче родители замечают активны, и, наоборот, есть больные с едва заметной появление цианоза губ. У большинства детей этой синевой губ, которые большую часть времени вынужн группы к году выявляется стабильный цианоз слизин дены проводить в постели. Поэтому нам представляетн стых оболочек и кожных покровов, резко усиливан ся не совсем правильной попытка некоторых авторов ющийся при физической нагрузке или эмоциональном классифицировать тяжесть состояния больных с тетн напряжении, плаче, крике и т. п.
радой Фалло на основании количественной оценки Наиболее тяжелую форму болезнь принимает при выраженности цианоза, содержания гемоглобина, кон развитии так называемых одышечно-цианотических личества эритроцитов, степени деформации концевых приступов. Приступы бывают самыми разнообразнын фаланг пальцев. Более правильное представление о ми по своему клиническому проявлению. У одних тяжести течения заболевания можно получить, оценин больных они короткие и даже не приводят к потере вая состояние физической активности больного. Как сознания, у других завершаются коматозным состон удовлетворительное мы оцениваем состояние больн янием. Описаны случаи смерти или развития тяжелых ных, которые сохраняют в достаточной степени активн форм нарушения мозгового кровообращения, вознин ность, одышка у них появляется только при физичен кающих вследствие одышечно-цианотического прин ской нагрузке. Если больные испытывают одышку ступа.
даже в покое, определенную часть времени проводят в Приступы могут наблюдаться у совсем маленьких постели, занимают вынужденное положение на корн детей до года и в течение первых 2Ч3 лет. Наиболее точках после того, как пройдут 50Ч100 м, то их часто приступы появляются в возрасте 2Ч5 лет. Во состояние мы расцениваем как состояние средней время приступа резко усиливаются цианоз и одышка.
тяжести. Тяжелым мы считаем состояние больных, Дыхание становится глубоким и частым, развивается которые из-за резкого усиления одышки значительн тахикардия, возникает резкая слабость, больной часто ную часть времени проводят в постели, не могут теряет сознание. После приступа больные в течение пройти более 10Ч15 метров без того, чтобы не нескольких часов чувствуют резкую слабость, вялые, наступило резкое ухудшение самочувствия либо разн адинамичные. Механизм возникновения такого прин вился тяжелый гипоксический приступ. Развитие одын ступа в настоящее время можно считать выясненным.
шечно-цианотических приступов является характерной Еще в прошлом столетии Variot предполагал, что чертой тяжелого течения болезни.
приступ возникает вследствие временного закрытия путей оттока крови из правого желудочка при спазме При осмотре больных видимые слизистые оболочки мышц выходного отдела. И. Литтман и Р. Фоно отмен и кожные покровы цианотичны. Цианотическая окран чали, что у больных во время приступа значительно ска, интенсивность синевы могут быть самыми разнон ослабевает интенсивность систолического шума, а при образными в зависимости от тяжести состояния, рентгенологическом исследовании выражено обеднен развития коллатералей сосудов, степени нагрузки.
ние сосудистого рисунка легких. Мы также считаем, Принято говорить о цианозе у тяжелейших больных, что приступ является следствием не острой сердечной что цвет губ у них чугунно-синий. Следует отметить недостаточности, а спазма мышц в выходном отделе характер цианоза у больных с тяжелыми формами правого желудочка. При развитии такого спазма сужения легочной артерии и одновременно хорошо венозная кровь из правого желудочка поступает в развитым коллатеральным кровообращением между аорту. В связи с этим резко увеличивается кислородн сосудами большого и малого круга. У этих больных, ное голодание, вплоть до потери сознания.
несмотря на тяжесть клинического проявления болезн ни, цианоз нерезкий. Окраска губ и видимых слизин Характерным для клиники тетрады Фалло является стых оболочек бледно-фиолетовая. Обычно кожные развитие резчайшей слабости после определенной покровы и видимые слизистые оболочки больных с физической нагрузки. Появляется головокружение, резко выраженным цианозом окрашены неравномерн развивается тахикардия, резко усиливается цианоз. Во но: более цианотичны дистальные отделы конечностей время физической нагрузки увеличивается сброс вен и мочек ушей. У крайне тяжелых больных кожа нозной крови, усиливается гипоксемия. Это ведет к приобретает мраморный вид из-за выраженного развин развитию дополнительного кислородного голодания тия подкожных вен. Цианоз является следствием тканей;
в свою очередь в ответ на физическую повышения содержания восстановленного гемоглобин нагрузку повышается их потребность в кислороде.
на. Если показатели восстановленного гемоглобина Резюмируя данный раздел, следует отметить главн достигают 50 г/л, то это ведет к появлению цианоти ное: опытный и внимательный клиницист уже при ческой окраски губ и кожи. Наиболее важную роль в опросе и осмотре больного может заподозрить тетран развитии цианоза играет увеличение содержания восн ду Фалло. Выявление цианоза через определенный становленного гемоглобина в артериальной крови за промежуток времени после рождения ребенка в отлин счет венозного сброса. Наряду с этим определенное чие от развития цианоза с момента рождения, как это влияние на интенсивность цианоза оказывают замед бывает у больных с ТМС, одышки, резкое ухудшение ление кровотока в капиллярах, повышенная отдача кислорода тканям, полицитемия, состояние развития венозной системы, пигментация кожи. У больных со стойким и длительно существующим цианозом отмечан ется своеобразное утолщение ногтевых фаланг пальн цев рук, причем вначале происходит изменение формы ногтей (лчасовые стекла), а затем уже деформируютн ся пальцы, приобретая вид барабанных палочек.
Рентгенологические исследования пальцев рук этих больных показали, что нарушение строения костной основы фаланг не наступает, их утолщение развиваетн ся за счет мягких тканей как реакция на длительную гипоксемию.
Характерно для тяжелых больных с тетрадой Фалло их вынужденная поза во время отдыха: они, как правило, часто присаживаются на корточки или лежат с приведенными к животу ногами. Оксиметрические исследования выявили, что при таком положении, как правило, повышается насыщение крови кислородом.
Многие авторы считают, что такая поза способствует облегчению их состояния в связи с быстрым возвран том венозной крови из нижней половины тела. В результате ускорения кровотока тканям отдается 2.150. Рентгенограмма грудной клетки больной с тетрадой меньше кислорода и возвращающаяся в сердце более Фалло (переднезадняя проекция). Объяснения в тексте.
насыщенная кислородом кровь, попадая с шунтом в артериальную систему, уменьшает гипоксемию.
Е. Н. Мешалкин считает, что в позе на корточках у больного повышается сосудистое сопротивление в рой щелчок, передающийся с устья легочной артен большом круге кровообращения, вследствие этого рии. Примерно у 4Ч5% больных с тетрадой Фалло уменьшается объем венозного сброса крови в аорту. слева между лопатками прослушивается непрерывный дующий систолодиастолический шум над коллатеральн Больные с тетрадой Фалло часто кахетичны, вялы, ными ветвями между большим и малым кругом адинамичны. Однако это наблюдается не всегда.
кровообращения.
Некоторые дети с заметным цианозом нормально развиты, упитаны. Деформация грудной клетки у Каких-либо особенностей гемодинамики при тетраде больных с тетрадой Фалло крайне редка. Это объяснян Фалло не наблюдается. Артериальное давление или ется тем, что объем сердца при тетраде Фалло нормальное, или несколько пониженное. Диастоличе увеличен незначительно.
ское давление нормальное. Вследствие тахикардии среднее и пульсовое давление несколько ниже нормы, При перкуссии границы сердца несколько расширен венозное, как правило, нормальное.
ны в обе стороны. Резкое расширение границ сердца и декомпенсация кровообращения наблюдаются редко, На ЭКГ выявляется значительное отклонение элекн обычно характерно для терминальных состояний.
трической оси вправо. Правый желудочек гипертрон При аускулыпацш сердца у больного с тетрадой фирован, однако симптомов резко выраженной перегн Фалло выявляются определенные признаки. Слева от рузки и растяжения правого желудочка не наблюдаетн грудины во второмЧтретьем межреберье слышен ся, как это бывает, например, при ОАВК, сочетан сухой грубый систолический шум. Интенсивность ющемся со стенозом легочной артерии. Появление его варьирует в зависимости от степени сужения признаков заинтересованности левого желудочка выходного отдела правого желудочка и легочной обязывает искать какие-либо дополнительные аноман артерии. У больных с резко выраженным сужением лии. Зубец Р у большинства больных увеличен в удается выслушать лишь короткий, сухой, иногда стандартных отведениях, однако он не такой высокий слабый систолический шум. При атрезии легочной и расширенный, как при триаде Фалло, аномалии артерии шума может не быть. Обычно шум достаточн Эбштейна, изолированном стенозе легочной артерии.
но грубый и занимает всю систолу, II тон над легочн Очень редко на ЭКГ у больных с тетрадой Фалло ной артерией ослаблен. В тех случаях, когда во отмечается изменение интервала РЧQ. У 75Ч70% втором межреберье слева слышен грубый щелчок больных выявляется нарушение проводимости по типу захлопывания аортальных клапанов, его следует расн замедления распространения возбуждения в миокарде ценивать как II тон, передающийся с расширенной правого желудочка.
аорты.
На обзорной рентгенограмме выявляются достан Вся аускультативная картина фиксируется на ФКГ. точно характерные признаки данного порока сердца Обычно регистрируется шум ромбовидной формы, (рис. 2.150). Отмечается небольшое увеличение размен занимающий всю систолу и убывающий к концу ров сердца. Вследствие гипертрофии стенок правого последней. II тон раздвоен. Резко выраженный щелн желудочка и умеренного расширения его полости чок закрытия аортальных клапанов обусловливает (последнее бывает не у всех больных) сердце по своей значительное колебание амплитуды II тона и очень форме напоминает деревянный башмачок. Гипертрон слабовыраженный, короткий по своей амплитуде вто- фированный правый желудочек обусловливает уме 7 2.151. Эхокардиограмма (а) и схематин ческое изображение сердца (б) при тетраде Фалло (верхушечная проекция длинной оси левого желудочка).
Обозначения те же, что и на рис. 2.76.
2.152. Эхокардиограмма (а) и схематин ческое изображение сердца (б) при тетраде Фалло (парастернальная прон екция длинной оси выходного тракта правого желудочка).
Резкий стеноз выходного отдела и клапанный стеноз легочного ствола без его гипоплазии. Обозначения те же, что и на рис. 2.76.
2.153. Эхокардиограмма (а) и схематин ческое изображение сердца (б) при тетраде Фалло (парастернальная прон екция длинной оси выходного тракта правого желудочка).
Стеноз выходного отдела и клапана легочного ствола, гипоплазия легочного ствола. Обозначения те же, что и на рис. 2.76.
ренное смещение влево как бы заостренного и приподн больных на рентгенограмме трудно определить ветви нятого контура левого желудочка. Легочный рисунок легочной артерии, хотя, как правило, именно при выражен нечетко. У некоторых больных отмечается тетраде Фалло правую ветвь легко удается увидеть.
тяжистость корней легких. У больных с хорошо Во второй косой проекции выявляется массивный, развитыми коллатералями сосудистый рисунок легких слегка расширенный гипертрофированный правый жен достаточно выражен, а иногда исследователь диагнон лудочек с заостренной верхушкой и левый желудочек, стирует даже усиление сосудистого рисунка. Однако несколько закрывающий контур позвоночника. При данный признак выявляется довольно редко;
как исследовании в первой косой проекции у большинства правило, видны повышенной прозрачности легочные больных наблюдается западение в области располон поля за счет обеднения сосудистого рисунка. У ряда жения ствола легочной артерии. Сосудистый пучок во фронтальной плоскости обычно нормальной ширины ляет достоверно определить размер полости левого или слегка увеличен за счет расширения восходящей желудочка, а также степень гипертрофии как правого, части аорты и смещения ее вправо верхней полой так и левого желудочка, размеры предсердий.
веной, а также при наличии добавочной левосторонней Очень большое диагностическое значение имеет верхней полой вены. Наибольшей ширины сосудистый катетеризация сердца с записью кривой давления, пучок достигает при правосторонней дуге аорты. В которую необходимо получить при медленном провен решении важного вопроса о расположении дуги аорты дении катетера из ветвей легочной артерии в полость существенную помощь оказывает рентгенологическое правого желудочка. Обычно давление в легочной исследование с контрастированием пищевода сульфата артерии составляет 20Ч25 мм рт. ст. В выходном бариевой взвесью. При правостороннем расположении отделе правого желудочка оно крайне низкое, однако дуги аорты контрастированный пищевод на ее уровне может быть несколько выше, чем в легочной артерии.
отклоняется влево.
У ряда больных, у которых нет выраженного сужения на уровне клапана легочного ствола, а в выходном Определенный интерес представляют вспомогательн отделе наблюдается резкий стеноз, давление в последн ные методы исследования, которые, однако, не решан нем и в легочной артерии одинаковое. Лишь после ют вопроса о диагнозе. Расширение сосудистой сети, низведения конца зонда в правый желудочек за застой в сосудах, увеличение количества дополнительн луровень стеноза удается зафиксировать резкое пон ных сосудов наблюдаются при капилляроскопии и при вышение систолического давления, равное давлению в исследовании глазного дна. Определенные данные аорте.
можно получить при рентгенокимографии: одним из ценных признаков является усиленная пульсация восн При сочетании клапанного стеноза и стеноза выходн ходящей части аорты, а также ослабленная пульсация ного отдела достаточно хорошо выраженной полости сосудов легких.
выходного отдела удается зарегистрировать три уровн ня давления. Вначале регистрируются характерная Из сказанного ясно, что диагноз тетрады Фалло при кривая давления в легочной артерии, затем несколько внимательном клиническом и инструментальном обн повышенное давление в выходном отделе и после следовании больных поставить сравнительно нетрудн низведения зонда за область стеноза регистрируется но. Однако для выработки плана операции, выбора высокое систолическое давление, равное давлению в метода хирургического лечения необходимо иметь аорте.
точное представление об анатомической структуре выходного отдела правого желудочка и легочной Во время ангиокардиографии исследователь обязан _ артерии и данных гемодинамики.
получить точную информацию о строении выходного Использование метода эхокардиографии позволяет отдела правого желудочка, клапанного кольца легочн получить важную информацию. У новорожденных и ного ствола, ствола легочной артерии и ее ветвей.
детей первого года жизни, находящихся в критичен Ангиокардиограмма должна быть выполнена эффекн ском состоянии, можно выполнить паллиативную опен тивно и очень тщательно (рис. 2.154, 155). Необходимо рацию, основываясь только на данных ЭХОКГ. Изун получить тугое наполнение всех необходимых анатон ) чение ЭХОКГ в проекции длинной оси левого желун мических структур. Ангиокардиограммы следует зан дочка дает возможность сделать заключение о степен снять во фронтальной, боковой и аксиальной проекцин ни декстропозиции аорты, исключить возможность ях.
^аортального клапанного стеноза (рис. 2.151), а также, На сегодняшний день ангиокардиографическое изун что очень важно, возможное сочетание порока с чение анатомии порока и его топическая диагностика идиопатическим гипертрофическим стенозом выходнон являются важнейшими условиями правильного опреден го отдела левого желудочка. Пропустить наличие ления показаний к той или иной операции. Для этих подобного стеноза, который, к,счастью, очень редко целей исследование проводят по соответствующей встречается, весьма опасно. У таких больных в программе, позволяющей качественно и количественн послеоперационном периоде может развиться отек но идентифицировать анатомию и топику пороков и на легких.
этой основе определить объективно необходимые гран ницы хирургического вмешательства. Поэтому в нан Парастернальная проекция (рис. 2.152, 2.153) по стоящее время в ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН длинной оси правого желудочка дает возможность СССР все качественные и количественные параметры получить представление о степени и выраженности правого желудочка и легочной артерии заносятся в стеноза выходного отдела правого желудочка и клапан специальную карту-схему ангиокардиографического на легочного ствола, а также исследовать и ствол (ангиокардиометрического) исследования, разработанн легочной артерии.
ную специально для тетрады Фалло (см. рис. 2.147).
Очень важно, что при парастернальной проекции Такая стандартизация исследования позволяет полун длинной оси выходного тракта правого желудочка чить объективное представление об анатомических можно определить размеры последнего.
изменениях в сердце, произвести их количественную Весьма важной при эхокардиографическом исследон оценку и свести к минимуму возможные ошибки во вании следует считать информацию о состоянии трехн время операции, что важно для повышения эффективн створчатого клапана. Хирург перед операцией обязан ности операций.
знать диаметр правого предсердно-желудочкового отн верстия и иметь характеристику всех створок трехн Естественное течение и прогноз. При тетраде Фалло створчатого клапана. При тетраде Фалло может нан течение болезни и прогноз в значительной степени блюдаться гипоплазия правого предсердно- определяются степенью легочного стеноза;
25% детей желудочкового отверстия, что отразится на течении с тетрадой Фалло умирают в течение первого года послеоперационного периода. Эхокардиография позвон жизни, из них большинство на первом месяце. Это, ол и артерии с последующей постепенной редукцией легочного кровотока. Одним из крайних проявлений динамики данного процесса являются тромбоз и аб сцедирование сосудов головного мозга, что служит частой причиной смерти в первые 10 лет жизни.
Показания к операции при тетраде Фалло фактически носят абсолютный характер. Все больные подлежат хирургическому лечению, особенно не слен дует откладывать хирургическое вмешательство у больных с цианозом. Цианоз, резчайшая гипертрофия правого желудочка сердца, беспрерывно происходян щие перестройки в анатомии правого желудочка, его выходного отдела, в структуре легкихЧвсе это обусн ловливает необходимость возможно раннего оперативн ного вмешательства.
Особое внимание следует уделять выбору метода оперативного вмешательства, в первую очередь этот вопрос касается хирургического лечения порока у детей раннего возраста. Если порок протекает с резко выраженным цианозом, частыми одышечно 2.154. Тугое заполнение правого желудочка (ПЖ), аорты (Ао) и легочного ствола при тетраде Фалло. цианотическими приступами, нарушениями в общем Ясно виден выраженный и низкий стеноз выходного отдела развитии, необходима безотлагательная операция.
правого желудочка (показано стрелкой). Легочный ствол Большинство хирургов при таком состоянии склонян (ЛС) развит удовлетворительно и равен примерно диаметру ются к выполнению паллиативной операции. У даннон восходящей части аорты.
го контингента больных наиболее целесообразна опен рация по методу БлелокаЧТауссиг. Однако при определенных формах развития легочной артерии или аорты и ее ветвей приходится выполнять либо анастон моз по Ватерстоуну Ч Кули, или же экстраперикарди ально создавать соустье между малым и большим кругом- кровообращения с использованием тканевого протеза.
Есть хирургические центры, где хирурги предпочин тают даже радикальные операции у детей в возрасте до года [Castaneda A., Norwood W., 1983].
Тактика ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР следующая. В возрасте до 3 лет детей с тетрадой Фалло оперируют по строгим показаниям, особенно в первый год жизни. У детей первого года жизни и в возрасте 2Ч3 лет операции выполняются лишь при частых одышечно-цианотических приступах, резком цианозе и нарушении физического развития. Предпочн тение отдается анастомозу по методу БлелокаЧ Тауссиг. В последнее время уделяется особое вниман ние разработке радикальной операции у детей от одного года до 3 лет.
2.155. Тугое заполнение правого желудочка (ПЖ), аорты Паллиативные операции у детей в возрасте старше (Ао) и легочного ствола (ЛС) при тетраде Фалло.
3 лет выполняются крайне редко. Показаниями к ним Выраженный высокий стеноз выходного отдела правого являются резчайший цианоз с содержанием гемоглон желудочка и умеренный тубулярный стеноз легочного ствон ла (показано стрелками). Аорта расширена, расположена бина выше 140 г/л, ограничение подвижности больнон справа.
го, кахексия. Всем остальным больным рекомендуется радикальная коррекция порока.
Хирургическое лечение. В хирургическом лечении как правило, больные, имеющие тяжелейшую обн тетрады Фалло широко применяются ее радикальная струкцию выходного отдела правого желудочка и коррекция, а также при определенных показаниях легочной артерии;
40% больных погибают к 3 годам, паллиативные операции.
70% Чк 10 годам и 95%Чк 40 годам жизни.
Первая паллиативная операция у больного с тетран Не менее 25% больных с тетрадой Фалло, не дой Фалло выполнена хирургом A. Blalock из Балтин имеющих цианоза в первые недели жизни, становятся мора (США), который работал вместе с педиатром синюшными спустя недели, месяцы или годы в связи Н. Taussig. Операция выполнена в 1945 г. Именно с увеличением легочного стеноза. Прогрессирование Эллен Тауссиг подсказала Блелоку идею соединения гипоксемии, цианоза и полицитемии связано не только (наложения анастомоза) между большим и малым с увеличением степени легочного стеноза, но и свиден кругом кровообращения для хирургического лечения тельствует о нарастающем тромбозе легочных артери- тетрады Фалло с целью устранения гипоксемии.
В последующем был предложен ряд различных проленовой нитью 6/0Ч5/0. После наложения анастон типов анастомозов между артериальной системой и моза хирург вначале освобождает провизорные лиган системой сосудов легких [Potts W. et al., 1946;
Davidн туры, наложенные на магистральные ветви легочной son Т., 1955;
Waterston D., 1962;
Laks H., Castane- артерии. Очень осторожно придерживают марлевым da A., 1975;
de Leval M. et al., 1981, и др.]. тупфером в течение 2Ч3 мин линию анастомоза. Это делается с целью гемостаза и такой порядок восстан В нашей стране была разработана и долгие годы новления кровотока необходим, чтобы избежать знан применялась операция шунтирования подключичной и легочной артерий с помощью сосудистого ксено- чительной кровопотери, которая особенно опасна у детей младше 2Ч3 лет. Через 3 мин освобождают от трансплантата. Эту операцию разработали А. А. Вишн провизорной лигатуры проксимальный отдел легочной невский и Д. А. Донецкий и впервые применили ее в артерии, вновь выжидают 2Ч3 мин и только затем 1958 г.
осторожно снимают зажим с подключичной артерии.
Так называемые прямые операции устранения стен Функцию анастомоза проверяют мануально по систо ноза выходного отдела правого желудочка и легочной ло-диастолическому дрожанию над легочной артерией в артерии закрытым путем были предложены в 1948 г.
области наложенного анастомоза.
английскими хирургами Н. Sellors и R. Brock. Радин кальная коррекция предложена в 1954 г. С. Lillehei и Анастомоз по ВишневскомуЧДонецкому. Впервые R. Varco из Миннесотского университета (США). Вмен авторы предложили накладывать анастомоз с испольн сто экстракорпорального кровообращения авторы опен зованием лиофилизированного гомотрансплантата.
рации использовали так называемый метод перекрен Д. А. Донецкий разработал методику сосудистого стного кровообращения. В условиях ИК с использован шва с применением предложенных им колец. Благодан нием насоса и оксигенатора первую радикальную ря этим кольцам можно сделать сосудистый шов без коррекцию выполнил в 1955 г. J. Kirklin из клиники применения специального шовного материала. Заон Мейо (США). В нашей стране первую операцию с стренные по краю кольца швы позволяют создать применением ИК сделал А. А. Вишневский в 1957 г.
герметичное соустье между двумя сосудами. Операн ция заключается в выделении подключичной и легочн Паллиативные операции. Анастомоз между ной артерий. После того как под сосуды подведут подключичной артерией и легочной артерией по Бле тесемки (шелк № 8), которые берут в турникет, локуЧТауссигЧлклассический анастомоз (рис.
сосуды пережимают и создают отверстие на боковой 2.156). Больного укладывают на операционном стон поверхности подключичной и легочной артерий. Затем ле на левый бок в несколько наклонной плоскости по с помощью колец Донецкого и лиофилизированного направлению к хирургу. Выполняется широкая тора трансплантата создают анастомоз между подключичн котомия в четвертом либо пятом межреберье. Перн ной и легочной артериями.
вое, что должен сделать хирург после лобкладывания легкого, это обнаружить правую верхнюю легочную Операция модифицирована и в настоящее время вену, которая проходит косо над легочной артерией.
применяется широко, но вместо лиофилизированного Перикард вскрывают в продольном направлении на трансплантата их колец используют обычный тканен 1,5Ч2 см ниже диафрагмального нерва. Легочная вый протез: в качестве шовного материала желательно артерия в противоположность легочной вене проходит использовать проленовую нить 5/0Ч6/0. Эта методика строго перпендикулярно к сагиттальной плоскости. наложения анастомоза получила название анастомоза При выделении легочной артерии хирург обязан от- Шумахера [Schumakcher H., 1960]. Однако, несомненн препаровать ветви, идущие в корень легкого, и подвен но, идея наложения анастомоза с использованием сти под них держалки. Очень часто, особенно у протеза принадлежит А. А. Вишневскому и Д. А. Дон синюшных больных, артерия покрыта клетчаткой, в нецкому.
толще которой залегает большое количество мелких Анастомоз между восходящей частью аорты и извилистых, легко травмирующихся сосудов (коллате правой ветвью легочной артерии (по ВатерстоунуЧ ралей).
Кули) (рис. 2.157). Положение больного на операционн Разрез плевры средостения производят над непарн ном столе на боку, с наклоном в сторону хирурга.
ной веной. Блуждающий нерв отодвигают в латеральн Выполняется перед небоковая торакотомия в четверн ном направлении, выделяют аккуратно подключичную том межреберье. Легкое марлевыми салфетками отн артерию и подтягивают ее из-под блуждающего нерва тесняют книзу, перикард вскрывают кпереди от диафн книзу. Подключичную артерию необходимо выделить рагмального нерва на 1,5Ч2 см выше него. Накладын на всем протяжении до участка ее деления на ветви. вают треугольный или остроконечный зажим на аорту После перевязки подключичную артерию рассекают и отводят ее осторожно кверху, не нарушая при этом несколько проксимальнее места ее деления на ветви. кровообращения и строго следя за уровнем артериальн Строго обязательно освободить переднюю поверн ного давления. Клетчатку над легочной артерией хность подключичной артерии от мелких лимфатичен рассекают в продольном направлении от верхней ских желез и клетчатки. Последние могут помешать полой вены до бифуркации легочного ствола и мобин кровотоку по анастомозу после наложения последнен лизуют правую ветвь легочной артерии. Для большего го. После пережатия долевых ветвей легочной артен удобства желательно надсечь внутренний листок перин рии и ее проксимального участка в наиболее верхнем карда над воротами легких, латеральнее от верхней отделе производят продольный разрез. Анастомоз полой вены, и мобилизовать дистальный отдел легочн между подключичной и легочной артериями у детей ной артерии или долевые ветви. Такой прием позволян моложе 3 лет необходимо накладывать узловыми шван ет добиться более широкого пространства на легочной ми проленовой нитью 7/0Ч6/0. У детей более старшен артерии, что очень важно при наложении анастомоза.
го возраста можно использовать непрерывный шов Г-образный зажим (зажим Сатинского) одной браншей I l l подводят под легочную артерию, подтягивая последн нюю за провизорную лигатуру по направлению к хирургу, т. е. латерально, и отжимают ветвь легочной артерии и участок аорты. Перед отжатием аорты и легочной артерии зажимом необходимо вторым длинн ным зажимом захватить заднюю стенку аорты и подтянуть ее с таким расчетом, чтобы анастомоз был наложен строго между задней стенкой аорты и бокон вой стенкой легочной артерии.
В настоящее время разрабатывается радикальная коррекн ция после ранее наложенного анастомоза между восходящей частью аорты и правой ветвью легочной артерии. Наибольн ший опыт в нашей стране имеют хирурги ИССХ им.
А. Н. Бакулева АМН СССР и ИССХ МЗ УССР. Они доказали, что в 10% случаев при анастомозе между правой ветвью легочной артерии и восходящей частью аорты в отдаленном периоде наблюдения в области наложения анан стомоза наблюдаются перегиб и деформация ветви легочной артерии, что требует дополнительной реконструктивной опен рации во время радикальной коррекции. Хирург, создавая 2.156. Схема этапов (IЧV) создания анастомоза анастомоз, обязан предвосхитить возможную деформацию и между подключичной артерией и легочной артерией перегиб правой ветви легочной артерии.
по методу Блелока Ч Тауссиг (классический анастон моз). Анастомоз накладывают строго дозированно, учин Объяснение в тексте.
тывая возраст больного. У больных в возрасте до I l l 2 лет следует пользоваться проленовой нитью 6/0. У больных более старшего возраста можно использовать проленовую нить 5/0. Заднюю стенку анастомоза предпочтительнее формировать наложением узловых швов, однако многие хирурги используют непрерывн ный шов. При наложении швов на переднюю полуокн ружность анастомоза следует быть осторожным во избежание прорезывания швов в области латерального края анастомоза по краю разреза легочной артерии.
Для этого необходимо уменьшить натяжение последн ней.
После наложения анастомоза освобождают дисталь ную порцию легочной артерии с тем, чтобы давление в ней повысить незначительно, ждут, придерживая тампоном участок анастомоза, 5 мин;
затем медленно снимают зажим, наложенный пристеночно на аорту и проксимальный участок легочной артерии. Кровотечен ние следует контролировать лишь после того, как длительное время участок анастомоза был поджат марлевым тампоном. Дополнительные наспех налон женные швы при кровотечении могут быть причиной 2.157. Схема этапов (IЧV) создания анастомоза профузных кровотечений из линии анастомоза. Прон между восходящей частью аорты и правой легочной ходимость вновь наложенного анастомоза, как и при артерией по методу ВатерстоунаЧКули.
2.158. Хирургическая анатомия ДМЖП при тетраде Фалло. 2.160. Схематическое изображение иссечения сужения вын Показано место прикрепления сухожильной хорды сосочко- ходного отдела правого желудочка и наложения первого вой мышцы Ланцизи (7).
П-образного шва при тетраде Фалло. Обозначения те же, 1 Ч аорта;
2Члегочный ствол;
3 Ч клапан аорты;
4 Ч что и на рис. 2.158.
трехстворчатый клапан;
5Чперегородка артериального конуса с париетальным внедрением;
6Чперегородочно краевая трабекула.
тайными. Например, в клинике хирургического центра Алабамского университета (Бирмингам, США), рукон водимой J. Kirklin, хирург A. Pacifico стал выполнять закрытие ДМЖП через предсердие, а устранен ние стеноза выходного отдела правого желудочкаЧ через маленький разрез под кольцом легочного ствола.
Однако метод радикальной коррекции в целом ряде центров в настоящее время однотипен.
Необходимо тщательное исследование с помощью методов ангиокардиографии и эхокардиографии вын ходного отдела правого желудочка, ствола и ветвей легочной артерии. Только после того как на основании всего исследования вырисовывается схема порока, хирург намечает объем операции. Объем хирургичен ского вмешательства зависит от типа стеноза выходн ного отдела правого желудочка, состояния кольца и клапанов легочной артерии, диаметра ствола последн ней и состояния устьев и ветвей легочной артерии и, естественно, расположения ДМЖП. Под расположен нием ДМЖП следует понимать не его местонахожден 2.159. Схематическое изображение разреза правого желун ние, а плоскость, в которой располагается дефект в дочка при радикальной коррекции тетрады Фалло.
зависимости от двух точек: верхнего края аорты и ЛСЧлегочный ствол;
КЛСЧклапан легочного ствола;
нижнего края дефекта при переходе мышечной части Ао Ч аорта.
в фиброзное кольцо перегородочной створки трехн створчатого клапана. Эта точка обозначается как место прикрепления сосочковой мышцы Ланцизи (рис.
2.158). Начав ИК и пережатие аорты, выполняют подключично-легочном соустье, проверяется пальцем кардиоплегию.
по систоло-диастолическому дрожанию в области лен гочной артерии.
При радикальной коррекции тетрады Фалло, даже если Техника радикальной операции (общие удается сделать операцию при пережатии аорты не более чем принципы). Методы радикальных операций при тетн на 1 ч, необходима тщательная кардиоплегия. Манипуляции раде Фалло еще нельзя считать окончательно разрабо- на правом желудочке, иссечение выходного отдела правого желудочка, обусловливающего стеноз, работа на межжен лудочковой перегородке при подшивании заплаты Ч все это значительно травмирует миокард. Небрежное выполнение кардиоплегии, грубое использование крючков, чрезмерное иссечение стеноза могут вызвать тяжелую правожелудочко вую недостаточность. Недаром до сих пор во многих центрах летальность после радикальной коррекции тетрады Фалло выше 10%. Поэтому кардиоплегию следует выполнять осон бенно тщательно. Перфузию начинают охлажденным до 10Ч12 С перфузатом в аппарате ИК. При замедлении сокращений сердца или фибрилляции аорту пережимают, вскрывают правый желудочек в выходном отделе, вводят отсос в легочную артерию и начинают вводить кардиоплеги ческий раствор в корень аорты, одновременно вскрывая правое предсердие.
В первые минуты отсосами вся кровь эвакуируется в 0,1 0,45 0, 9 1,2 1,5 1, АИК. Это делается во избежание кровопотери. Затем, если хирург видит, что через коронарный синус поступает неокран 0, 3 0, 7 1,0 1,35 1, шенный кардиоплегический раствор, его можно отсасывать наружным отсосом. Желательно в это же время обложить 2.161. Расчет должного диаметра легочного ствола при сердце слоем салфеток, на который кладется ледяная масса хирургическом лечении тетрады Фалло [Беришвили И. И.
(каша). Очень важно, чтобы она полностью не растаяла.
и др., 1985].
Кардиоплегию повторяют через каждые 20 мин. Считаем По оси ординат Ч диаметр легочного ствола, мм;
по оси необходимым повторить, что тщательно выполненная карди абсцисс Ч площадь поверхности тела, м2;
у=5,336 1пх+6,415.
оплегия, бережное отношение к тканям, оптимальный разрез стенки правого желудочка и разумное иссечение стеноза в выходном отделе предотвращают правожелудочковую недон статочность, а следовательно, являются залогом успешной операции.
на аорты. Затем после надсечения париетального Правый желудочек следует вскрыть на 1 Ч1,5 см гребня участок мышцы иссекают. Выходной отдел ниже кольца ствола легочной артерии. Затем осторожн правого желудочка необходимого диаметра после зан но заведя пинцет, через отверстие, ведущее в полость крытия ДМЖП можно смоделировать с помощью правого желудочка, медленно рассекают стенку посн заплаты. Поэтому экономное иссечение мышц в вын леднего по направлению к верхушке сердца. Хирург ходном отделе является совершенно необходимым обязан в это время строго контролировать расположен условием успешного выполнения операции ние коронарных артерий. Разрез необходимо вести, (рис. 2.160). Но необходимо сделать операцию таким отступя 1,5Ч2 см от передней нисходящей коронарн образом, чтобы давление в правом желудочке после ной артерии, стараясь при этом не повредить магин коррекции порока не превышало 50, максимум 60 мм стральных ветвей, отходящих от правой коронарной рт. ст. при 90Ч100 мм рт. ст. в системной артерии.
артерии (рис. 2.159).
Необходимо очень внимательно и правильно оцен нить угол, образованный задней стенкой легочного Наблюдаются случаи тетрады Фалло с аномальным распон ствола и приводящим коленом выходного отдела ложением коронарных сосудов, пересекающих в поперечном направлении переднюю стенку правого желудочка. Поврежн правого желудочка. Неправильная оценка анатомичен дение этих сосудов очень опасно, ведет к некрозу миокарда и ской структуры приведет к неполному устранению тяжелейшей правожелудочковой недостаточности. За посн сужения на пути выброса крови из правого желудочка ледние годы во многих хирургических центрах при значин в легочную артерию, т. е. к недостаточно эффективн тельно развитых сосудах, пересекающих стенку правого желудочка, применяют искусственный ствол легочной ному устранению стеноза. Поэтому при плохо развин артерии.
тых и утолщенных полулунных створках клапана С этой целью разрез делают в бессосудистой зоне, легочного ствола, выраженном клапанном стенозе и обычно во входном отделе правого желудочка. Из данного узком клапанном кольце необходимо немедленно расн доступа, почти не иссекая выходной отдел, закрывают сечь последнее, продолжая разрез по стенке легочнон ДМЖП по обычной методике, а затем создают искусственн ный ствол легочной артерии.
го ствола к его бифуркации, пока буж нужного Таких операций выполнено немного: большинство хирурн расчетного диаметра не будет свободно проходить гов все-таки стремятся избежать использование искусственн (рис. 2.161).
ного ствола легочной артерии, так как у ряда больных можно выделить на протяжении ветви коронарной артерии, После надлежащего устранения стеноза выходного осуществить доступ под последними и при необходимости отдела правого желудочка необходимо приступить к вшить заплату.
закрытию ДМЖП. Наиболее оптимальной методикой является прошивание краев дефекта П-образными Вскрыв правый желудочек после рассечения места швами на тефлоновых прокладках. Использование максимального стенозирования выходного отдела, методики подшивания заплаты непрерывным швом экономно и осторожно, чтобы не повредить межжелун допустимо только лишь при большом опыте и высокой дочковую перегородку, иссекают перегородочную квалификации хирурга. Первые П-образные швы целен ножку гребня. Необходимо непрерывно контролирон сообразнее всего наложить с противоположного от вать свои действия, чтобы не повредить сосочковые хирурга края дефекта в перегородке. После наложен мышцы. Затем у самой внутренней стенки сердца ния двух-трех швов движением руки лот себя хирург аккуратно надсекают париетальный мышечный вал, делает П-образный шов в направлении от тела перегон обусловливающий стеноз выходного отдела. Делать родки артериального конуса к фиброзному концу это надо очень осторожно и экономно, далеко не аорты, вкалывая иглу примерно на 4Ч5 мм от края доходя до прикрепления полулунных заслонок клапа- прикрепления клапана аорты. Подтягивание за нити утолщены и обезображены, створки клапанов сращен 2.162. Схема наложения П-образных швов по краю перегон ны (клапанный стеноз). У ряда больных приходится родки в зоне расположения проводящей системы сердца (а) и подшивания заплаты П-образными швами (б). Обозначения иссекать клапаны. Ствол легочной артерии необходин те же, что и на рис. 2.158.
мо рассечь по направлению к бифуркации до того момента, пока буж расчетного диаметра не будет абсолютно свободно проходить в дистальный отдел сосуда. При рассечении легочного ствола до его наложенных швов создает более широкий доступ ко бифуркации необходимо соответствующими бужами всем, в частности к наиболее нижнему, удаленному от проверить проходимость ветвей легочной артерии. В хирурга, отделам дефекта. Особенно тщательно следун том случае, если наблюдается сужение той или иной ет накладывать П-образные швы у края перегородки в ветви устья легочной артерии, разрез продлевают и с зоне расположения проводящей системы (рис. 2.162).
целью устранения участка сужения (рис. 2.163).
Швы необходимо накладывать, отступя от края перен городки с вколом и выколом по правожелудочковой Подшивание заплаты для расширения кольца легочн стенке перегородки.
ной артерии, ее магистрального ствола, а при необхон димости и ветвей следует осуществлять проленовой У большинства больных с тетрадой Фалло не нитью 5/0Ч4/0. Во время подшивания заплаты необн существует определенного участка в виде мышечного ходимо контролировать бужем формирование легочн валика по нижнему краю ДМЖП. Фактически нижний ной артерии и ее кольца.
внутренний край дефекта образован фиброзным кольн цом по месту прикрепления перегородочной створки Заплату к выходному отделу правого желудочка в трехстворчатого клапана. В таких случаях П-образн области кольца легочной артерии и ее ствола необхон ные швы следует накладывать, используя методику димо подшить таким образом, чтобы полностью вкола со стороны правого предсердия. Желательно устранить препятствие к выбросу крови из правого иглу вкалывать таким образом, чтобы она проходила желудочка. В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР через фиброзный валик, а не через тонкостенный для пластики выходного отдела правого желудочка клапан, иначе в послеоперационном периоде может применяют заплату из ксеноперикарда, а легочного образоваться фистула между желудочком и правым стволаЧиз обработанного по методу Карпантье перин предсердием. карда теленка. Многие из хирургов института испольн зуют заплату, снабженную створкой (рис. 2.164). Нан После подшивания заплаты приступают к окончан личие створки на заплате обусловливает почти полную тельному моделированию выходного отдела правого ликвидацию недостаточности клапанов легочной артен желудочка, а при необходимостиЧкольца и ствола рии, что, безусловно, облегчает течение послеоперан легочной артерии.
ционного периода. Однако функция створки в отдаленн Особенности техники операции при расширении ном периоде после операции еще не доказана. Многие выходного отдела правого желудочка, кольца и ствон хирурги до сих пор для пластики выходного отдела ла легочной артерии. После рассечения кольца легочн правого желудочка и легочного ствола применяют ной артерии хирург оценивает состояние клапанов.
синтетическую тканьЧтефлон, дакрон.
Очень часто у больных с тетрадой Фалло клапаны медленному снятию зажима или тесьмы с восходящей 2.163. Схематическое изображение разреза и наложения части аорты и восстановить коронарное кровообращен заплаты (3) для расширения участка сужения легочного ствола (а) и правой легочной артерии (б). ние.
АоЧаорта;
ЛСЧлегочный ствол.
Радикальная коррекция тетрады Фалло после ран нее наложенного анастомоза по БлелокуЧТауссиг.
После торакотомии и вскрытия перикарда отодвигают Применение заплаты из консервированного ксено- к середине восходящую часть аорты, благодаря чему становится видной правая ветвь легочной артерии.
перикарда в значительной степени уменьшает опасн Рассекают внутренний листок перикарда и отводят ность аррозивных кровотечений в случае развития кнаружи верхнюю полую вену. После этого располон медиастинита.
жение правой подключичной артерии легко обнарун При подшивании заплаты к краям легочной артерии жить путем пальпации Ч в области анастомоза опреден на уровне кольца и затем стенки правого желудочка ляется систоло-диастолическое дрожание. Выделяют необходимо постоянно контролировать бужом соотн подключичную артерию, под нее подводят две лигатун ветствующего размера создаваемый вновь выходной ры, которые затягивают тотчас после начала ИК.
отдел желудочка и легочный ствол.
Во время радикальной коррекции тетрады Фалло У больных с праволежащей дугой аорты анастомоз хирург обязан тщательно осмотреть межпредсердную расположен слева. Поэтому к подключичной артерии перегородку. При наличии открытого овального окна следует подходить с внешней стороны перикарда.
или межпредсердного дефекта необходимо ликвидирон Необходимо отпрепарировать кверху вилочковую жен вать сообщение между двумя предсердиями. Перед лезу. Под последней обычно расположена подключичн освобождением аорты и восстановлением коронарного ная артерия, которую удается обнаружить путем кровообращения следует освободить турникеты с пон пальцации по систоло-диастолическому дрожанию.
лых вен, заполнить правые отделы сердца, выпустить После подведения лигатур под подключичную артен воздух, находящийся в правом предсердии, желудочке рию ее перевязывают в условиях ИК.
и легочной артерии, и окончательно фиксировать Радикальная коррекция после ранее наложенного заплату швами. После этого необходимо вывернуть анастомоза по ВатерстоунуЧКули. Операция сложн верхушку левого желудочка и полностью освободить на из-за спаечного процесса. Однако считаем, что левое сердце и аорту от воздуха. Во время заполнения выделение сердца из спаек не является дополнительн сердца никакие другие манипуляции недопустимы.
ным фактором риска. Например, в ИССХ Хирург и ассистенты должны соблюдать все меры им. А. Н. Бакулева АМН СССР летальность после профилактики воздушной эмболии. Для этого желан радикальной коррекции порока у больных с ранее тельно наложить на верхушку левого желудочка наложенным анастомозом по ВатерстоунуЧКули равн П-образный шов на прокладках, пунктировать его на 4%.
толстой иглой, несколько раз проверить, нет ли Операция имеет свои особенности. После канюля воздуха в левом желудочке. Лишь после полного ции сосудов в начале И К пережимают аорту, и освобождения сердца от воздуха можно приступить к помощник тупфером или пальцем в момент кардиопле ных, которым осуществлялась двухэтапная коррекция порока.
Однако если стеноз легочного ствола сочетается с диффузной гипоплазией правой и левой легочных артерий, атрезией клапана легочной артерии или же тетрада Фалло сочетается с другими ВПС (так называн емые осложненные формы порока), летальность знан чительно возрастает и составляет 27Ч50% [Kirklin J., Barrat-Boyes В., 1986].
Отдаленные результаты радикального лечения неос ложненных форм тетрады Фалло хорошие [Петросян Ю. С. и др., 1984]. Не менее 93Ч96% выписанных из клиники больных живут более 10 лет, а 91% Ч более 20 лет [Fuster V. et al., 1980;
Katz N. et al., 1982].
2.164. Заплата из ксеноперикарда, снабженная моностворн 2.5.10. АТРЕЗИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ кой.
С ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ Атрезия легочной артерии характеризуется отсутствин гии поджимает анастомоз между восходящей частью ем прямого сообщения между правым желудочком и аорты и правой ветвью легочной артерии. После легочным артериальным руслом в результате полного кардиоплегии аорту вскрывают поперечным разрезом, врожденного отсутствия отверстия на уровне выходн доводя разрез почти до наружного края аортолегочно ного отдела правого желудочка, клапана легочного го анастомоза.
ствола, правой и левой легочных артерий. При сочетан В соответствии с дооперационным обследованием нии с ДМЖП эта патология нередко освещается в больного хирургическая бригада должна отчетливо литературе как крайняя форма тетрады Фалло или представлять анатомию правой легочной артерии. При ложный общий артериальный ствол [Литмман И., наличии перегиба в области анастомоза или сужения Фоно Р., 1954;
Йонаш В., 1963].
правой ветви легочной артерии необходимо применить Историческая справка. В связи с тем что от сердца один из методов, чтобы при одновременном закрытии отходит один магистральный сосуд, длительное время анастомоза расширить суженное место правой легочн атрезию легочной артерии с ДМЖП рассматривали ной артерии. После ликвидации анастомоза между как одну из форм О АС. Однако выполненные на восходящей частью аорты и правой легочной артерией высоком методическом уровне работы А. В. Иваниц зашивают непрерывным швом аорту и осуществлян кого (1977), J. Somerville (1970) убедительно показали, ют радикальную коррекцию по описанному выше мен что IV тип общего артериального ствола, по классин тоду.
фикации R. Collett и J. Edwards (1949),Ч это не что Следует отметить, что если спаечный процесс межн иное, как атрезия легочного ствола, сочетающаяся с ду сердцем, магистральными сосудами и перикардом и пороками типа тетрады Фалло, а также с одной из осложняет операцию, то наличие анастомоза приводит форм ТМС. Следовательно, данная группа пороков к расширению ствола и ветвей легочной артерии, а представляет собой самостоятельную нозологическую также к гипертрофии левого желудочка и его умеренн единицу.
ной дилатации. Эти обстоятельства обусловливают Частота. Атрезия легочной артерии в сочетании с более легкое течение послеоперационного периода ДМЖП выявляется в 1Ч3% случаев от числа всех после радикальной коррекции.
ВПС [Gasul В. et al., 1966;
Nadas A., Fyler D., 1972;
Непосредственные и отдаленные результаты. Резульн Keith J. et al., 1978].
таты лечения больных с тетрадой Фалло в значительн Первая успешная радикальная операция при данном ной степени отличаются в разных кардиохирургиче пороке выполнена J. Kirklin в 1965 г. Для соединения ских центрах мира в связи с тем, что возраст правого желудочка с легочными артериями хирург больных, анатомия порока и клиническое состояние использовал сделанную на операционном столе трубку оперированных не равнозначны. Огромную роль игран из аутоперикарда [Rastelli G. et al., 1965]. В нашей ют опыт и подготовка хирургов. Однако в последние стране при атрезии легочного ствола с гипоплазией 20 лет наметилась четкая тенденция к снижению легочных артерий первая удачная операция по соедин операционной летальности при выполнении радикальн нению правого желудочка с легочными артериями с ной коррекции порока. Так, по данным J. Kirklin и помощью трубки из аутоперикарда без закрытия В. Barrat-Boyes (1986), при первичной радикальной ДМЖП выполнена В. П. Подзолковым в 1984 г.
коррекции или после выполнения операции в два этапа (при условии наложения одного анастомоза) летальн Этиология и патогенез. Атрезия легочной артерии в сочен тании с ДМЖП относится к порокам конотрункуса. Легочно ность не превышает 5%. Даже такой фактор риска, артериальное русло состоит из 3 основных сегментов, имен как коррекция порока в раннем возрасте, в последние ющих различное эмбриональное происхождение: 1) легочный годы позволяет добиться хороших результатов у ствол образуется в результате деления общего артериального детей первого года жизни. По данным A. Castaneda и ствола;
2) правая и левая легочные артерии образуются из W. Norwood (1983), при радикальной коррекции порон 6-й пары аортальных дуг и 3) внутрилегочные артериальные сосуды Ч из зачатков легких. Отсутствие или нарушение ка у 92 оперированных в возрасте до года летальность развития одного или нескольких сегментов объясняет многон составила 8%. Низкая летальность отмечается у больн образие анатомических вариантов порока. В связи с наруше 2.165. Классификация атрезии легочн ной артерии с ДМЖП [Somerville J., 1970].
IЧатрезия клапана легочного ствола;
IIЧатрезия клапана и легочного ствон ла;
Ша,бЧатрезия клапана легочного ствола и одной легочной артерии;
IVЧатрезия клапана легочного ствон ла, легочного ствола и обеих легочных артерий.
ЛСЧлегочный ствол;
ПЛА и ЛЛА Ч правая и левая легочная артерии (соотн ветственно);
1ЧДМЖП.
нием развития артериального конуса не происходит слияния является слепо оканчивающийся выходной отдел пран артериальной и межжелудочковой перегородок, что ведет к вого желудочка и единый клапан только для устья образованию ДМЖП.
аорты.
Классификация. Наибольшее распространение в ДМЖП, как правило, большой, расположен ниже клинической практике получили две классификации. наджелудочкового гребня, в подаортальной области и Согласно классификации J. Somerville (1970), основанн аналогичен дефекту, наблюдаемому при тетраде Фал ной на степени сохранности легочных артерий, разлин ло [Somerville J., 1970]. Реже ДМЖП располагается чают 4 типа порока (рис. 2.165): 1) атрезию легочного выше наджелудочкового гребня, соответствуя топогн клапана (сохранены легочный ствол, правая и левая рафии дефекта при общем артериальном стволе [Bha легочные артерии);
2) атрезию легочного клапана и rati S. et al., 1975].
легочного ствола (сохранены правая и левая легочные Во всех случаях можно отметить декстропозицию артерии, которые могут быть соединены и разъединен аорты. Аорта всегда значительно расширена. Аортальн ны между собой);
3) атрезию легочного клапана, ный клапан обычно содержит три створки, реже, ствола и одной легочной артерии (сохранена другая двеЧчетыре. Коронарные артерии в большинстве легочная артерия);
4) атрезию легочного клапана, случаев распределяются нормально. К редким наблюн ствола и обеих легочных артерий (легкие снабжаются дениям относится сообщение левой коронарной артен кровью за счет коллатеральных системных артерий).
рии с легочным стволом, что при атрезии легочной артерии расценивается как вариант коллатерального С. Olin и соавт. (1976) выделяют 5 типов легочной легочного кровоснабжения [Krongrad E. et al., 1972, атрезии: 1) атрезию выходного тракта правого желун 1975;
Berry В. et al., 1974]. Во всех случаях атрезии дочка;
2) атрезию легочного клапана;
3) атрезию легочной артерии отмечается гипертрофия правого проксимальной части легочного ствола;
4) диффузную желудочка и приблизительно в 40% случаевЧ атрезию легочного ствола;
5) атрезию проксимальных умеренная гипоплазия левого желудочка [Bharati S. et частей легочных артерий с отсутствием их соединен al., 1975;
Davis G. et al., 1978].
ния.
Патологическая анатомия. Анатомические критерии Среди источников кровоснабжения легких у больн порока включают в себя 5 следующих компонентов: ных с атрезией легочной артерии и ДМЖП отмечают:
1) атрезию легочного ствола, ведущую к нарушению 1) большие аортолегочные коллатеральные артерии;
сообщения правого желудочка с легочно- 2) открытый артериальный проток;
3) бронхиальные артериальным руслом;
2) окклюзированный выходной коллатеральные артерии;
4) большие медиастиналь отдел правого желудочка;
3) большой ДМЖП;
4) нан ные коллатеральные артерии;
5) фистулы между кон личие какого-либо источника коллатерального кровон ронарной и легочной артериями;
6) смешанные формы снабжения легких;
5) декстропозицию корня аорты. [Kirklin J. et al., 1981].
Атрезия может быть на уровне выходного отдела Наибольшие трудности вызывают идентификация правого желудочка, легочного клапана, проксимальнон системных коллатеральных артерий и выявление закон го отдела легочного ствола или же захватывать весь номерностей их соединения с легочно-артериальным легочный ствол (который в таких случаях выглядит руслом. М. Rabinovicht и соавт. (1981) при патолого как узкий тяж) и проксимальные отделы правой и анатомическом исследовании установили три наиболее левой легочных артерий, нарушая при этом сообщение часто встречающихся варианта системных коллатен между ними (рис. 2.166). В ряде случаев можно ральных артерий и три типа их соединения с легочно отметить гипоплазию легочных артерий или их лон артериальной системой. Авторы показали, что бронхин кальные сужения. Специфическим компонентом порон альные коллатеральные сосуды чаще всего образуют ка, отличающим его от общего артериального ствола, внутрилегочные анастомозы, когда большие коллате ральные артерии, кровоток через легкие может быть вполне удовлетворительным или даже увеличенным. У таких больных уровень артериальной гипоксемии мон жет быть умеренным или минимальным.
В редких случаях у больных с сопутствующим большим открытым артериальным протоком может наблюдаться легочная гипертензия со склеротическин ми изменениями в легочных сосудах [Jefferson К. et al., 1972;
Haworth S. et al., 1980, 1981].
В литературе описаны случаи с асимметричным легочным кровотоком, когда одно легкое имеет коллан теральный тип кровоснабжения, а источником крон воснабжения второго легкого является открытый артериальный проток. Следовательно, во втором легком кровоток увеличен [Бухарин В. И. и др., 1979].
Клиника, диагностика. Клиническая картина легочн ной атрезии с ДМЖП обычно довольно характерна.
Преобладают признаки хронического кислородного голодания. Однако одышечно-цианотических пристун пов нет, что отличает этот порок от большинства 2.166. Макропрепарат сердца и легких больного с атрезией форм тетрады Фалло. Наряду с общим цианозом, легочной артерии и ДМЖП.
существующим с рождения ребенка, определяются Увеличен правый желудочек (ПЖ) и расширена восходящая симптомы барабанных палочек и часовых стекол.
часть аорты (Ао). Устье легочного ствола (ЛС) атрезиро Слева от грудины бывает видна деформация грудной вано;
легочный кровоток осуществляется за счет ОАП (указан стрелкой), соединяющегося с левой легочной артен клетки в виде сердечного горба. При аускультации рией (ЛЛА).
определяется акцент II тона над основанием сердца и ВПВ Ч верхняя полая вена.
при удовлетворительно развитых коллатералях Ч систоло-диастолический шум во второмЧтретьем межреберье справа или слева от грудины. Шум хорон ральные сосуды, отходящие чаще от нисходящего шо проводится на спину.
отдела аорты, соединяются с легочными артериями в Изменения на ЭКГЧнехарактерны. Электрическая корне легкого (лпрямые аортальные артерии). Коллан ось сердца отклонена вправо, имеются признаки гин теральные сосуды, отходящие от какой-либо артерии, пертрофии правого желудочка и правого предсердия.
являющейся ветвью аорты (например, подключичной При рентгенологическом исследовании видно обедн артерии), образуют экстрапульмональные анастомозы нение легочного рисунка, корни легких очерчены (лнепрямые аортальные артерии).
плохо. При наличии развитых ветвей легочной артен Наиболее частым источником легочного кровотока рии опытный исследователь видит их и на обзорной являются большие системные коллатеральные артен рентгенограмме.
рии, отходящие от грудной части аорты или дуги аорты. В 68% случаев коллатеральные артерии содерн Усиление легочного рисунка обычно связано с жат локальные сужения, определяющиеся на участке наличием атипичных теней коллатеральных сосудов.
отхождения их от аорты, на протяжении сосуда или У некоторых больных может наблюдаться асимметрия же при соединении их с легочной артерий [McGoon D. легочного рисунка (симптом Януса), когда с одной et al., 1977]. стороны он усилен, а с другойЧобеднен. Тень сердца умеренно увеличена в поперечнике, чаще нормальных Гемодинамика. Нарушения гемодинамики определян размеров. В связи с тем что дуга легочной артерии ются наличием единственной магистральной артен западает, а верхушка сердца приподнята увеличенным рииЧ аорты, в которую через ДМЖП поступает кровь правым желудочком, талия сердца подчеркнута и из правого и левого желудочков. Условия, в которых форма сердца аналогична встречаемой при тетраде функционируют оба желудочка, приблизительно равн Фалло, т. е. в виде деревянного башмачка (рис. 2.167).
ны, поэтому в них регистрируется одинаковое систон В косых проекциях определяется увеличение правых лическое давление, равное аортальному.
отделов сердца и уменьшение размеров левого желун Поскольку в аорте смешиваются потоки артериальн дочка. Тень восходящей части аорты расширена, ной и венозной крови, то в большой и малый круг амплитуда ее пульсации увеличена. Таким образом, кровообращения поступает кровь одинакового газовон уже на основании неинвазивных методов обследования го состава и практически у всех больных определяетн больного можно с большой точностью поставить ся выраженная артериальная гипоксемия, степень диагноз атрезии легочной артерии с ДМЖП.
которой зависит от величины легочного кровотока через коллатерали.
На ЭХОКГ видна расширенная восходящая часть аорты и большой ДМЖП. При I типе порока можно У большинства больных отмечается небольшой увидеть резко гипоплазированный легочный ствол ОАП. Кровоток в легких резко обеднен. Сравнительно (рис. 2.168).
небольшой объем артериальной крови через легкие возвращается в левый желудочек и вновь поступает в аорту. При большом аортолегочном сообщении, нан пример через ОАП или большие системные коллатен * Янус Ч двуликий бог в греческой мифологии.
Катетеризация сердца выполняется по той же программе, что и у больных с тетрадой Фалло.
Обычно удается провести катетер из правого желун дочка через ДМЖП в аорту. Систолическое давление в обоих желудочках и аорте одинаковое. Насыщение артериальной крови кислородом, как правило, снижен но. Провести катетер в легочный ствол можно лишь при наличии ОАП. При данном пороке сердца, как правило, возникает необходимость в катетеризации (из просвета аорты) коллатеральных сосудов, снабжан ющих кровью легкие, для выполнения селективной артериографии. Для этого катетер в аорту проводят антеградно из правого желудочка или ретроградно Ч через бедренную артерию.
Ангиокардиографическое исследование следует нан чинать с введения контрастного вещества в правый желудочек. При этом контрастируется окклюзирован ный выходной отдел этого желудочка, что подтверн ждает отсутствие прямого сообщения между правым желудочком и легочным стволом, и через ДМЖП контрастное вещество поступает в восходящую часть аорты (рис. 2.169).
Таким образом, с помощью правой вентрикулогра 2.167. Рентгенограмма грудной клетки больного с атрезией фии устанавливают диагноз атрезии легочной артерии легочной артерии и ДМЖП (переднезадняя проекция).
с ДМЖП и определяют тип желудочково Легочный рисунок асимметричен, видны коллатеральные артериального соединения.
сосуды;
тень сердца умеренно увеличена, западает дуга Ангиокардиографическое исследование является легочной артерии.
единственным методом, который позволяет устанон вить источники снабжения кровью легких. В этих целях производится аортография с введением контран контрастное вещество против тока крови в легочную стного вещества в восходящую часть аорты, которая вену с целью получения ретроградного контрастирован позволяет не только дифференцировать данный порок ния легочных артерий и их разветвлений [Иваницкий с О АС, но и установить или исключить: а) большие А. В., 1977;
Nihill M. et al., 1978].
коллатеральные артерии, отходящие от брахиоцефальн Естественное течение и прогноз. В первые дни и ных артерий, и б) открытый артериальный проток.
недели жизни больных с атрезией легочной артерии и При отхождении больших коллатеральных артерий от ДМЖП смертность связана с закрытием ОАП или нисходящей части аорты контрастное вещество вводят прогрессирующим сужением больших аортолегоч через катетер, кончик которого устанавливают на ных коллатеральных артерий. Смерть обычно наступан границе дуги и нисходящей части аорты. На этом ет от нарастающей гипоксемии, обусловленной уменьн этапе исследования определяют место отхождения шением или практически полным прекращением легочн большой коллатеральной артерии, чтобы на следун ного кровообращения. Ухудшение состояния в ющем этапе выполнить селективную артериографию.
детском возрасте нередко связывают с тем, что Этому исследованию придается большое значение, отсутствует увеличение размеров коллатеральных арн поскольку оно позволяет с большей точностью судить терий соответственно росту больного [Haworth S., о путях коллатерального кровообращения в левом и Macartney F., 1980].
правом легком, а также решить вопрос о существован Вместе с тем больные с большим открытым артерин нии истинных легочных артерий и, следовательно, о альным протоком и большими аортолегочными колн показаниях к операции [Иваницкий А. В., 1977;
Под латеральными артериями могут в течение длительного золков В. П. и др., 1981].
времени находиться в состоянии компенсации.
Контрастированные большие коллатеральные артен Показания к операции. Лечение только хирургичен рии, отходящие от брахиоцефальных артерий или ское. При данном пороке выполняется два типа нисходящей части аорты, могут быть различного операций: паллиативная и радикальная. У больных с I диаметра и длины. По данным М. de Leval (1983), они и II типом порока (по классификации, разработанной в 50% случаев имеют локальные сужения, которые J. Somerville, 1970) необходимость паллиативной опен особенно часто наблюдаются в месте их соединения с рации в раннем детском возрасте обусловлена прогн долевой или сегментарной легочной артерией. Это рессирующим цианозом и небольшими размерами лен обусловливает довольно частую гипоплазию легочных гочных артерий. Поэтому основная цель паллиативной артерий. операции состоит в увеличении легочного кровотока посредством выполнения аортолегочного анастомоза, При наличии открытого артериального протока разн создающего предпосылки для роста истинных легочн меры легочных артерий находятся в прямой зависимон ных артерий, и при возможностиЧв перевязке аорто сти от диаметра протока.
легочных коллатеральных сосудов. У больных с В тех случаях, когда с помощью описанных выше III типом порока паллиативная операция является методов исследования не удается получить контрастин единственно возможным методом лечения. Среди раз рования истинных легочных артерий, можно ввести 2.168. Эхокардиограмма больного с ат резией легочной артерии и ДМЖП.
аЧ верхушечное четырехкамерное сечен ние: стрелкой обозначен ДМЖП, увелин чены полости правого предсердия и правого желудочка;
б Ч парастерналь ное сечение по длинной оси левого желудочка: видна сидящая верхом на ДМЖП расширенная аорта;
стрелкой обозначен окклюзированный выходной отдел правого желудочка.
ЛП (LA)Члевое предсердие;
ПП (RA) Ч правое предсердие;
МК (MV) Ч митральный клапан;
ТК (TV) Ч трехстворчатый клапан;
ЛЖ (LV)Ч левый желудочек;
ПЖ (RV)Чправый желудочек;
МЖП (IVS) Ч меж:желудочковая перегородка;
Ао Ч аорта;
Д(0)ЧДМЖП.
личных типов аортолегочных анастомозов предпочтен терию вводят контрастное вещество, чтобы убедиться ние отдается подключично-легочному анастомозу Бле- в том, что кровь поступает во все отделы легкого.
локаЧТауссиг. Если этого не происходит, больного возвращают в Поскольку радикальные методы лечения порока операционную и лигатуру с коллатеральной артерии еще не разработаны, радикальные операции возможны снимают.
лишь с применением искусственного ствола и клапан В отдаленные сроки после операции (в возрасте нов легочной артерии;
следовательно, их предпочтин 5Ч10 лет) проводится повторное полное ангиокарди тельнее выполнять больным в возрасте старше 5 лет с ографическое обследование. Если после наложения I и II типами порока при условии удовлетворительного анастомоза легочные артерии развиваются нормально, развития легочных артерий.
то выполняют радикальную операцию. Причем предн Хирургическое лечение. В связи с частым выявленин полагаемое, рассчитанное до коррекции соотношение ем больших аортолегочных коллатеральных артерий величин давления в правом и левом желудочке не хирургическая тактика при атрезии легочной артерии должно превышать 0,7. Если после наложения анастон с ДМЖП имеет свои особенности. С одной стороны, моза не произошло достаточного развития легочных если коллатерали не перевязать, то увеличивается артерий и предполагаемый показатель после коррекн легочный кровоток. С другой стороны, перевязка ции будет больше 0,7, то следует выполнить еще одну коллатеральной артерии, соединяющейся с долевой паллиативную операцию уже в условиях ИК Ч легочной артерией, междолевые артерии которой не создание между правым желудочком и легочными имеют связи с центральными легочными артериями, артериями искусственного ствола с помощью бесклан может привести к инфаркту легкого. Рациональная панного или клапансодержащего протеза без закрытия тактика хирургического лечения больных с данным ДМЖП. Если повторная паллиативная операция спон пороком разработана Дж. Кирклиным и соавт. (1981). собствует развитию и расширению легочных артерий, то в дальнейшем следует еще одна операция Ч Перед операцией обязательно полное ангиокардиог закрытие ДМЖП.
рафическое обследование при первом же поступлении больного в клинику. Поскольку в раннем детском У больных с хорошо развитыми легочными артерин возрасте, как правило, наблюдается гипоплазия легочн ями возможна первичная радикальная операция. Пен ных артерий, этим больным даже при умеренно ред выполнением радикальной операции необходимо выраженном цианозе показаны выполнение анастомон иметь полное представление о размерах легочных за БлелокаЧТауссиг и перевязка при необходимости артерий, левого желудочка, характере коллатеральнон больших аортолегочных коллатералей, кроме тех, го кровоснабжения легких. Необходимо точно предн которые идут к бронхолегочным сегментам. Благоприн ставить, в какой степени и в каких участках легкого ятные условия для проведения операции создаются кровоснабжение осуществляется истинными легочнын тогда, когда анастомоз выполняется на стороне распон ми сосудами и какая роль принадлежит аортолегоч ложения нисходящей части аорты. ным коллатеральным артериям. Это обусловлено тем, что перевязка коллатеральных артерий возможна Сразу же после операции больного переводят в лишь тогда, когда легочные артерии имеют двойной кабинет ангиокардиографии, где в подключичную арн 2.169. Ангиокардиограммы больных с атрезией легочной артерии и ДМЖП.
а Ч при введении в правый желудочек (ПЖ) контрастное вещество поступает в окклюзированный выходной отдел (обозначен стрелкой) и через ДМЖП в аорту (Ао);
б Ч / тип порока: при селективном введении контрастного вещества выявляются большая коллатеральная аортолегочная артен рия (обозначена стрелкой) и гипоплазированный легочный ствол (ЛС), правая (ПЛА) и левая (ЛЛА) легочные артерии;
вЧII тип порока: контрастирована нисходящая часть аорты (Ао), отходящая от нее большая коллатеральная аортолегочная артерия (КА), правая (ПЛА) и левая (ЛЛА) легочные артерии;
коллатеральная артерия в месте соедин нения с легочными артериями сужена (обозначено стрелкан ми);
г Ч /// тип порока: контрастирована нисходящая часть аорты (Ао) и левая легочная артерия (ЛЛА);
легочный ствол и правая легочная артерия не контрастируются;
д Ч IV тип порока: контрастированы нисходящая часть аорты (Ао) и большие коллатеральные артерии (обозначены стрелками).
по легочным артериям, можно на время операции выден 2.170. Схематическое изображение радикальной операции лить и пережать их дистальные отделы или же после их при I типе [Somerville J., 1970] атрезии легочной артерии с вскрытия ввести катетер Фогарти и обтурировать просвет ДМЖП.
артерий.
IЧвнешний вид сердца: источником легочного кровообращен На следующем этапе продольным разрезом вскрывают ния являются открытый артериальный проток ОАП. Пунн правый желудочек и заплатой закрывают ДМЖП (см. описан ктиром обозначена линия разреза на правом желудочке ние техники операции в главе 2.19). Далее при I типе порока (ПЖ) и легочном стволе (ЛС). IIЧперевязан ОАП;
вскрыты [Somerville J., 1970] разрез правого желудочка продолжают правый желудочек и легочный ствол;
заплатой (3) закрыт через клапанное кольцо на легочный ствол и левую легочную ДМЖП;
IIIЧоперация завершена расширением выходного артерию. Как и при тетраде Фалло, подшиванием заплаты отдела правого желудочка и ЛС перикардиальной заплатой расширяют суженные отделы и создают сообщение между (ПЗ). Ао Ч аорта. правым желудочком и легочными артериями (рис. 2.170).
Однако 50Ч60% случаев атрезии легочной артерии (особенно при пороке II типа и в некоторых случаях Ч I типа) сделать радикальную операцию можно, лишь создав искусственный ствол легочной артерии с применением бесклапанного или путь кровоснабжения: через аортолегочные коллатен клапансодержащего протеза. С этой целью поперечным ральные артерии и через истинные легочные артерии.
разрезом вскрывают место соединения правой и левой Следовательно, после перевязки коллатеральной артен легочных артерий и выполняют дистальный анастомоз, а затем и проксимальный с отверстием на правом желудочке рии должен сохраниться адекватный естественный (рис. 2.171).
путь для кровоснабжения легочных артерий [Faller К.
Паллиативная операция Ч реконструкция путей отн et al., 1981].
тока из правого желудочка без закрытия ДМЖП выполняетн Радикальная операция. Операцию выполняют через ся у больных с гипоплазией легочных артерий. Отличие от вышеописанной радикальной операции состоит в том, что продольную стернотомию в условиях гипотермического ИК ДМЖП не закрывают, а у маленьких детей для соединения и кардиоплегии. Наличие множественных аортолегочных легочных артерий с правым желудочком используют созданн коллатеральных артерий вынуждает снизить объемные скон ную во время операции трубку из аутоперикарда [Gill С. et рости перфузии и даже у некоторых больных прибегнуть к al., 1977], F. Alvarez-Diaz и соавт., F. Puga, G. Uretzky (1982) остановке кровообращения.
разработали метод соединения правого желудочка с легочн Одним из технически трудных этапов операции является ным стволом без применения ИК. Операция заключается в выделение больших аортолегочных коллатералей и бронхин подшивании к наружной поверхности правого желудочка и альных артерий. Этот этап можно выполнить из срединного легочной артерии заплаты, под которой производится их доступа путем вскрытия переднего листка медиастинальнои вскрытие.
плевры или заднего листка перикарда между верхней полой веной и восходящей частью аорты. При левостороннем расположении нисходящей части аорты для выделения и Послеоперационные осложнения. Наиболее частым подведения лигатур под коллатеральные сосуды и бронхиальн осложнением после радикальной операции является ные артерии нередко требуется дополнительная боковая острая сердечная недостаточность, которая чаще всен торакотомия в четвертом межреберье. Срединную стернотон го обусловлена высоким давлением в правом желудочн мию выполняют лишь после ушивания этой раны и оставлен ния дренажа. Вскрывают передний листок медиастинальнои ке в связи с гипоплазией легочных артерий.
плевры и находят лигатуры, подведенные под коллатеральн Дж. Кирклин и соавт. (1981), проведя анализ результан ные артерии [Doty D. et al, 1972;
Pacifico A. et al., 1974;
тов хирургического лечения больных с данным порон McGoon D. et al., 1975].
ком, пришли к заключению, что даже при успешно В начале ИК канюлю для декомпрессии вводят в левый желудочек, перевязывают при необходимости аортолегочные выполненной корригирующей операции соотношение коллатеральные артерии. Если имеются ранее наложенные величин давления между правым и левым желудочком анастомозы Блелока Ч Тауссиг, Ватерстоуна Ч Кули и у больных без больших коллатеральных артерий Поттса, то их устраняют по обычной методике во время ИК.
составило 0,58, а при их наличии 0,87. Данное разли В тех случаях, когда наблюдается большой возврат крови пл чие авторы объясняют аномалиями легочных артерий и гипоплазией терминальных междолевых ветвей у больных последней группы.
Другое осложнение связано с ошибками оценки кровоснабжения легких при перевязке большой аорто легочной коллатеральной артерии, идущей к долевой или сегментарной артерии, которые не имеют сообщен ния с центральными легочными артериями. Это привон дит к инфаркту соответствующего отдела легкого с развитием дыхательной недостаточности [Olin С. et al., 1976;
Alfiery О. et al., 1978].
Непосредственные и отдаленные результаты. Наин большим опытом хирургического лечения, по видимому, располагают С. Olin и соавт. (1976), котон рые представили результаты радикальной операции, выполненной у 103 больных;
послеоперационная лен тальность составила 9,7%. О. Alfiery и соавт. (1978) отметили 16% неблагоприятных исходов после 80 радин кальных операций, причем среди 48 больных, которым потребовалось вшивание клапансодержащего протеза, 2.171. Схема радикальной операции при II типе (Somerville послеоперационная летальность составила 23%, тогда J., I970] атрезии легочной артерии с ДМЖП.
как среди 32 оперированных больных без подшивания IЧвнешний вид сердца: источником легочного кровообращен протезаЧтолько 6,2%.
ния является ОАП. Пунктиром обозначена линия разрезов на правом желудочке (ПЖ), правой (ПЛА) и левой (ЛЛА) Больные, перенесшие операцию, как правило, чувн легочных артериях. IIЧперевязан ОАП;
вскрыт правый ствуют себя хорошо и относятся к I или Нефункцин желудочек, виден ДМЖП (Д). IIIЧДМЖП закрыт заплатой ональному классу, по классификации Нью-Йоркской (3);
вскрыто место соединения правой и левой легочных ассоциации кардиологов. В отдаленном периоде наибон артерий. IVЧоперация завершена вшиванием между пран вым желудочком и легочными артериями клапансодержащен лее частыми причинами смерти были хроническая го протеза (КП). Ао Ч аорта.
сердечная недостаточность, обусловленная оставшимн ся высоким давлением в правом желудочке, или повторная операция, которая потребовалась в связи со стенозированием клапансодержащего протеза. го отдела правого желудочка. Поэтому в литературе порок нередко называют тетрадой Фалло с отсутствин ем клапана легочного ствола [Arensmen F. et al., 1982].
В настоящее время внимательно анализируется нан 2.5.11. АГЕНЕЗИЯ КЛАПАНА ЛЕГОЧНОГО СТВОЛА копленный опыт. Порок явился предметом обсужден ния на I советско-французском симпозиуме в г. Парин Отсутствие клапана легочного ствола, как правило, же в 1980 г. и на IV советско-американском симпозин встречается в сочетании с другими пороками. Изолин уме в г. Москве в 1981 г. [Бураковский В. И. и др., рованная форма порока редка. Наиболее распростран 19811.
нено сочетание порока с ДМЖП и стенозом выходно Первое сообщение о пороке принадлежит Crampton При сочетании агенезии клапанов легочной артерии (1830). Н. К. Галанкин в 1959 г. описал патологоанато- с другими пороками сердца нарушения гемодинамики мические изменения при агенезии клапана легочного более выражены и в основном определяются ими.
ствола в сочетании с ДМЖП и открытым овальным Клиника. Клиническое течение заболевания целин окном. Первая в мире успешная операция протезирон ком зависит от наличия сопутствующих пороков.
вания клапана при его изолированной агенезии была Изолированная недостаточность клапанов легочного выполнена В. И. Бураковским в 1962 г.
ствола длительное время не вызывает никаких субъекн тивных ощущений и обычно распознается по слабому Частота. Судить о распространенности изолированн диастолическому шуму. Только один из 9 наблюдан ной формы порока трудно, скорее всего его следует емых нами больных в возрасте от 4 до 37 лет с отнести к категории казуистических наблюдений. Одн изолированным отсутствием клапанов жаловался на нако при тетраде Фалло недостаточность клапана одышку;
систолическое давление в правом желудочке легочного ствола встречается от 2,4 до 6,5% [Rao A. et было 47 мм рт. ст., а градиент между правым желун al., 1978;
Calder A. et al., 1980].
дочком и легочной артерией равен 29 мм рт. ст.
По данным В. И. Бураковского и соавт. (1981), Остальные больные практически не предъявляли жан порок наблюдался у 21 больного из числа всех обслен лоб;
при исследовании гемодинамики обнаруживались дованных с ВПС;
15 больных были оперированы.
только регургитация и некоторое снижение диастоли Патологическая анатомия. Отсутствие клапанов лен ческого давления в легочной артерии. В литературе гочной артерии обусловлено патологией эмбриональн опубликовано наблюдение за больным с данным порон ного развития створок. Морфологические последствия ком, который даже в возрасте 73 лет чувствовал себя этого могут быть различными. P. Gallo и соавт. (1980), хорошо [Pouget J., 1967].
систематизировав большое количество наблюдений, выделили три формы порока: 1-я форма Ч вместо Аускулыпативная картина зависит от сопутствун створок имеется небольшой циркулярно расположенн ющих пороков. При изолированном отсутствии клапан ный фиброзный валик;
2-я формаЧместо неразвив на легочного ствола выслушивается слабый диастоли шихся створок обозначено маленькими фиброзными ческий шум над легочной артерией и ниже, над бугорками;
3-я форма Ч створки клапана имеются, но правым желудочком. Шум можно сравнить со звуком, они гипопластичны и синусы не сформированы. Перн который появляется при распиле бревна, так как вая форма порока наиболее распространена и встречан компоненты шума не сливаются в единый систоло ется в 51,1% случаев, вторая и третья Ч диастолический шум.
соответственно в 32,1 и 16,8%.
Изменения ЭКГ также зависят от сопутствующих Фиброзное кольцо легочной артерии, как правило, пороков. При изолированной недостаточности клапана умеренно гипоплазировано. Ствол и ветви резко расн легочного ствола ЭКГ мало отличается от физиологин ширены. Выходной отдел правого желудочка почти в ческой возрастной нормы. В ряде случаев наблюдаютн половине случаев бывает сужен. ся лишь небольшие признаки перегрузки правого желудочка.
ДМЖП может иметь любую локализацию, но чаще всего он расположен ниже наджелудочкового гребня и Рентгенологические данные при изолированном отн по топографии схож с дефектами, которые бывают сутствии клапана легочного ствола малохарактерны.
при тетраде Фалло. Правый желудочек увеличен в Исследователь видит лишь небольшое расширение объеме за счет гипертрофии миокарда и дилатации его легочного ствола. Сердце нормальных размеров, лен полости. гочные поля не изменены.
Гемодинамика. Основным фактором нарушения ген При стенозе выходного отдела правого желудочка, модинамики при изолированной недостаточности клан небольшом сужении кольца клапана легочной артерии пана легочного ствола служит патологический возврат и ДМЖП со сбросом крови слева направо вся картина некоторого объема крови в фазу диастолы из легочн меняется. Легочный ствол, правая и левая легочные ной артерии в правый желудочек, что вызывает его артерии расширены иногда до огромных размеров.
диастолическую перегрузку. В результате диастоличе- Легочный рисунок усилен. Опытному клиницисту дон ское давление в легочной артерии резко снижается, а статочно бывает изучить обзорную рентгенограмму, правый желудочек для выброса повышенного объема чтобы безошибочно обнаружить порок. Вследствие крови вынужден производить дополнительную рабон значительного расширения легочной артерии тень ту. Это приводит к умеренному возрастанию систолин сердца может приобретать форму восьмерки. Харакн ческого давления до 40Ч50 мм рт. ст., а следовательн терным для порока является и глубокая пульсация но, и возникновению градиента систолического давлен легочной артерии, которая хорошо прослеживается ния между ним и легочной артерией. при рентгеноскопии и рентгенокимографическом исн следовании (рис. 2.172). Тень сердца обычно увеличен Обычно нарушения гемодинамики при изолированн на, особенно за счет правого желудочка, но и левый ной форме порока длительное время надежно компенн желудочек достаточно расширен и гипертрофирован.
сируются умеренным повышением работы правого желудочка, и больные не испытывают физических Эхокардиографическое исследование дает наиболее ограничений. Этот вывод подтвержден в эксперименн достоверную информацию о пороке. При двухмерн тальной работе R. Burnell (1969). Однако W. Auston ной эхокардиографии из левой парастернальной длинн (1962), Н. Bender (1963) показали, что после удаления ной оси видно аневризматическое расширение главн створок легочного клапана у животных в относительн ных ветвей легочной артерии (рис. 2.173). Клапан но короткий срок развивается дилатация полости легочного ствола представлен валиком или рудименн правого желудочка и снижается эффективный кровон тарными створками. Доплерография позволяет ток в малом круге кровообращения.
установить регургитацию, выявляя антеградный поток крови через клапанное кольцо во время систолы и ретроградный во время диастолы (рис. 2.174).
При катетеризации сердца выявляется наиболее патогномоничный признакЧснижение диастолическо го давления в легочном стволе. Но так как недостан точность клапана практически всегда сочетается со стенозом выходного отдела правого желудочка, то и этот гемодинамический признак удается установить у всех больных. Катетеризацию сердца необходимо проводить для выявления сопутствующих пороков.
При ангиокардиографическом исследовании выявн ляют сужение фиброзного кольца легочного ствола, заслонки клапана легочного ствола не видны. Ствол и главные ветви легочной артерии резко расширены.
Серия снимков с введением контрастного вещества в легочную артерию позволяет выявить регургитацию через кольцо легочного ствола. Кроме того, ангиокарн диография дает возможность уточнить наличие и характер сопутствующих пороков.
Лечение. Выбор тактики лечения диктуется особенн ностями сопутствующих В ПС. При изолированной форме порока, который, как правило, протекает благоприятно, операция не показана.
Радикальную коррекцию порока с пластикой ДМЖП и устранением стеноза, как считают большинн ство авторов, безопаснее выполнять в возрасте старн ше 3 лет. Однако в ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР ее пришлось выполнить у 2 детей младн ше 3 лет.
По методике выполнения операция практичен ски тождественна радикальной коррекции тетрады Фалло и многие хирурги ее так и выполняют, не обращая внимания на отсутствие клапана легочного ствола. Однако в литературе [Buendia A., Attia F., 1983] все чаще появляются сообщения о том, что остающаяся после таких операций недостаточность клапана легочного ствола приводит к инвалидизации больного и для лечения необходимо выполнение повн торной операции протезирования клапана легочного ствола. Этот опыт способствует формированию домин нирующей точки зрения о необходимости первичной полной коррекции порока. Для протезирования клапан на легочного ствола используют практически с одинан ковой частотой механические, биологические клапан ны. Судить о непосредственных результатах этих операций сложно, так как опыт хирургов невелик.
С. d'Allains и соавт. (1981) сообщили о 13 операциях 2.172. Рентгенограмма (а) и рентгенокимограмма (б) сердца с двумя летальными исходами. В ИССХ им. А. Н. Бан больного, у которого отсутствует клапан легочного ствон кулева АМН СССР выполнено 15 операций с ла (переднезадняя проекция).
двумя летальными исходами [Бураковский В. И. и ДР., 1985].
Сведения об отдаленных результатах только накапн ный вывод. Этот вывод обоснован осложнениями, ливаются. С. d'Allains и соавт, в сроки от 4 мес до наблюдающимися в отдаленные сроки после операций.
8 лет отмечают хорошие результаты у 9 из 11 наблюн Мы считаем, что при отсутствии клапанов легочного даемых больных. Однако наряду с этими благоприятн ствола у детей предпочтительнее использовать для ными результатами появляются сообщения и о том, протезирования механический клапан.
что в биологическнх^клапанах, имплантированных в область клапана легочного ствола, происходят струкн турные изменения, приводящие к его стенозу.
2.5.12. СТЕНОЗЫ ЛЕГОЧНЫХ АРТЕРИЙ Опыт ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР по изучению отдаленных результатов операций у детей Данная патология характеризуется стенозирующим при протезировании клапанов, расположенных в пран поражением легочных артерий дистальнее легочного вых отделах сердца, позволил сделать предваритель- ствола.
2./73. Эхокардиограммы и их схематин ческое изображение больного, у котон рого отсутствует клапан легочного ствола.
а Ч парастернальная проекция длинной оси левого желудочка: декстропозиция аорты и подаортальной ДМЖП;
митн рально-аортальное фиброзное продолн жение сохранено;
б Ч парастернальная проекция длинной оси выходного отден ла правого желудочка: ниже кольца клапана легочного ствола видна гиперн трофия отдела правого желудочка, заслонки клапана легочного ствола отн сутствуют (стрелкой указан рудин мент заслонки клапана);
в Ч проекция длинной оси легочного ствола: узкое кольцо клапана легочного ствола, постстенотическое расширение легочн ного ствола (стрелкой указан рудин мент заслонки клапана легочного ствола).
ВОПЖЧвыходной отдел правого жен лудочка. Остальные обозначения те же, что и на рис. 2.168.
Для обозначения аномалии используют следующие больных с данной патологией (69 наблюдений) распон термины: коарктация легочных артерий, стенозы лен лагают ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР и гочных артерий, атрезия, гипоплазия легочных артен Киевский НИИ сердечно-сосудистой хирургии МЗ рий, множественные периферические стенозы легочн УССР.
ных артерий и др.
Частота. Стенозирующие поражения легочных артен Первое детальное анатомическое описание стеноза рий, по данным М. Weinberg и соавт. (1964), составлян легочных артерий опубликовано Е. Oppenheimer в ют 4% от числа В ПС.
1938 г. Ранние сообщения об аномалии, которая выявн Этиология и патогенез. Образование легочного ствола и лялась при патолого-анатомическом исследовании, нон легочных артерий происходит в норме из четырех основных сили казуистический характер. Лишь с внедрением в компонентов: 1) клапаны и проксимальная часть легочного клиническую практику катетеризации сердца и ангин ствола формируются из артериального бульбуса;
2) дисталь ная часть ствола Ч в результате деления артериального ствон окардиографии число описанных случаев резко возн ла;
3) главные ветви легочной артерии Ч из шестых парных росло. Большую роль в правильном распознавании аортальных дуг;
4) внутрилегочные сегменты легочных артен аномалии сыграло сопоставление результатов этих рийЧ из зачатка легочного сосудистого сплетения.
методов исследования с операционными и патолого Из-за неизвестных причин задержка развития, нарушан анатомическими находками. В 1965 г. С. McCue и ющая слияние этих компонентов и вызывающая гипоплазию или облитерацию одного из них, может привести к возникнон соавт, сообщили о 339 случаях порока, включив в это вению порока. Развитие гипоплазии легочно-артериального число 20 собственных наблюдений.
дерева на фоне имеющегося стеноза, по мнению J. Cruz и В СССР наибольшим опытом диагностики и лечения соавт. (1964), в ряде случаев может носить приобретенный характер и зависит от пролиферации интимы в связи с формированием внутрисосудистого тромбоза.
Патологическая анатомия. Стенозирующие поражен ния легочных артерий встречаются в любой части легочного артериального дерева дистальнее легочного ствола. Они могут локализоваться в центральных или периферических отделах правой или левой легочных артерий, во вторичных, третичных и небольших ветн вях легочных артерий. Чаще всего стенозы локализун ются в месте отхождения легочных артерий от лег очн ного ствола или в участке ответвления сегментарных и периферических легочных ветвей.
Стенозы могут быть локальными и протяженными, обусловленными гипоплазией или даже полной атре зией. Стенозирующее поражение может быть однон сторонним или двусторонним, единственным или мнон жественным, кроме того, встречаются комбинации различных форм поражения, чаще в сочетании с В ПС (как правило, с тетрадой Фалло).
В месте сужения обычно наблюдается утолщение стенки сосуда за счет фиброзного изменения интимы и в меньшей степени медии. При локальном сужении 2.174. Доплерограмма при отсутствии клапана легочного дистальная часть сосуда расширена и имеет тонкую ствола. Стрелкой указан турбулентный диастолический стенку вследствие уменьшения числа эластических поток на клапане легочного ствола.
волокон медии. При сужении сосуда на протяжении или его гипоплазии постстенотическая дилатация обычно отсутствует. При множественных стенозах Если у больных с односторонним локальным сужен сегментарные или периферические ветви легочных нием проксимального отдела одной из легочных артен артерий могут оканчиваться слепым мешком или рий или небольшим двусторонним сужением может аневризмой, имеющей круглую или овоидную форму.
наблюдаться нормальная величина давления в правом желудочке, то при выраженном двустороннем сужен При атрезии может наблюдаться ампутация одной нии давление, как правило, повышено соответственно из легочных артерий. Кровоснабжение легкого в тяжести стеноза. Наряду с этим удлиняется и период таких случаях осуществляется за счет открытого изгнания крови из правого желудочка.
артериального протока, больших аортолегочных колн латеральных артерий, бронхиальных артерий, внутренн Клиника, диагностика. Клиническая картина опреден ней грудной артерии или аномальных ветвей, отходян ляется тяжестью стеноза. У больных с односторонн щих от подключичной артерии. В зависимости от ним поражением проксимального отдела одной из тяжести стенозирующей патологии легочных артерий легочных артерий или незначительным двусторонним наблюдается та или иная степень гипертрофии правого сужением жалобы и клинические симптомы заболеван желудочка и правого предсердия.
ния нередко отсутствуют. При тяжелых стенозах и при множественных периферических стенозах больн В 60% случаев стенозирующие поражения легочных ные жалуются на одышку при физической нагрузке, артерий комбинируются с ВПС IFranch R., Gay В., повышенную утомляемость, склонность к респираторн 1963], среди которых чаще всего находят тетраду ным заболеваниям. Аускультативная картина харакн Фалло, клапанный стеноз легочного ствола, реже Ч теризуется систолическим шумом над основанием ДМПП и ДМЖП, ОАП и т. д.
сердца.
По мнению Е. Coelho и соавт. (1964), атрезии левой легочной артерии нередко сопутствует тетрада Фалло, При множественных периферических стенозах лен а атрезия правой легочной артерии чаще встречается гочных артерий выслушивается акцент II тона над как изолированная аномалия. Описаны периферичен легочным стволом и негромкий систолический шум ские стенозы легочных артерий, сочетающиеся с над основанием сердца. Дополнительной находкой надклапанным стенозом аорты и слабоумием [Ве- являются продолжительные шумы, носящие систоло uren A. et al., 1964]. диастолический характер, выслушиваемые над легкин ми. Их происхождение объясняют продолжающимся Гемодинамика. Нарушения гемодинамики обусловлен током крови в периферические отделы легочных ны препятствием к выбросу крови из правого желун артерий во время диастолы или увеличенным бронхин дочка, которое может быть на любом уровне легочно альным кровотоком в постстенотической зоне [Ga артериального дерева. Степень выраженности прен sul В. et al., 1966].
пятствия определяет уровень повышения давления в правом желудочке. По мнению J. Rios и соавт. (1969), На ФКГ систолический шум имеет ромбовидную о стенозе легочных артерий свидетельствуют: 1) син форму, II тон расщеплен, причем интервал между столический градиент давления не менее 10 мм рт. ст.
аортальным и легочным компонентами может измен при отсутствии сброса крови слева направо, 2) систон няться при дыхании, что не наблюдается при клапанн лический градиент выше 20 мм рт. ст., но имеется ном стенозе легочного ствола.
сброс крови слева направо и подтвержден стеноз при ЭКГ при односторонних или легких стенозах может ангиокардиографии.
Pages: | 1 | ... | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | ... | 25 | Книги, научные публикации