Книги, научные публикации Pages:     | 1 |   ...   | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 |   ...   | 25 |

ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА ПО ХИРУРГИИ SURGERYLiB.RU СЕРДЕЧНОн СОСУДИСТАЯ ХИРУРГИЯ РУКОВОДСТВО Под редакцией В.И. БУРАКОВСКОГО Л.А.БОКЕРИЯ Москва Медицина 1989 ББК 54.5 С 32 УДК ...

-- [ Страница 8 ] --

больных без признаков стеноза легочной артерии размеры сердца не увеличены, то можно думать о Для аномалии ТауссигЧБинга характерно более развитии выраженного склероза легочных сосудов. высокое насыщение крови кислородом в легочной При стенозе легочной артерии рентгенологические артерии, чем в аорте, из-за особенностей гемодинамин признаки напоминают картину при тетраде Фалло. ки (см. выше).

При аномалии ТауссигЧБинга наряду с признаками Ангиокардиографию выполняют селективно из пран легочной гипертензии отмечается более выраженное вого желудочка в проекции длинной оси сердца и выбухание легочной артерии, чем у больных с первым снимают ствол легочной артерии в аксиальной проекн типом порока без стеноза легочной артерии. ции. В обязательном порядке необходимо выполнить При установлении диагноза на ЭХОКГ у больных с левую вентрикулографию для изучения величины и отхождением аорты и легочной артерии от правого расположения дефекта в перегородке и аортографию желудочка необходимо оценить величину и располон для определения возможного отхождения от нисходян жение ДМЖП, выходной отдел желудочка в области щей аорты крупных бронхиальных ветвей к легким, а корня аорты и легочной артерии. Особую трудность у больных с легочной гипертензиейЧдля исключения представляет диагностика аномалий развития митральн ОАП.

ного и трехстворчатого клапанов и состояния хорд и При первом типе порока, в том случае, когда сосочковых мышц.

отсутствует стеноз легочного ствола, введение контран Эхокардиографическому исследованию отводится стного вещества в правый желудочек дает возможн главная роль среди неинвазивных методов диагностин ность увидеть обе магистральные артерии, причем ки. С помощью одномерной и двухмерной эхокардиог- степень контрастирования аорты зависит от величины рафии можно выявить отхождение обоих магистральн легочного кровотока. При значительно увеличенном ных сосудов из правого желудочка, взаиморасположен легочном кровотоке контрастное вещество может пон ние магистральных артерий, величину ДМЖП, его ступать полностью в легочный ствол. В прямой локализацию. При двухмерной эхокардиографии в проекции часто выявляются два выходных отдела для проекции длинной оси отсутствует митрально- магистральных артерий, а в боковой проекции видна 2.207. Ангиокардиограммы больного с двойным отхождением магистральных сосудов в сочетании со стенозом лен гочной артерии и подаортальным ДМЖП.

а Ч контрастное вещество введено в правый желудочек (ПЖ);

в переднезад ней проекции ангиокардиографические признаки напоминают тетраду Фалло;

в боковой проекции отмечается резкое смещение аорты кпереди от легочного ствола (ЛС);

в Ч гЧконтрастное вен щество введено в левое предсердие [пе реднезадняя (а) и боковая (б) проекции].

Аортальный (Ао) и митральный (МК) клапаны разобщены, т.е. отсутствун ет митрально-аортальное фиброзное продолжение. Аорта отходит от ПЖ и контрастируется через ДМЖП, кон торый является единственным выхон дом из левого желудочка (ЛЖ).

выраженная в различной степени декстропозиция аорн гочных артерии, наличие сопутствующих пороков ты, тень которой может накладываться на тень предсердно-желудочковых клапанов и состояние дис легочного ствола или даже выступать вперед. тальных отделов легочной артерии.

При ангиокардиографии из левого желудочка следун Дифференциальный диагноз. Первый тип порока ет оценить величину ДМЖП. Если дефект носит следует дифференцировать от ДМЖП и других бледн обструктивный характер, то его диаметр меньше ных пороков, протекающих с высокой легочной диаметра кольца аортального клапана. гипертензией. При стенозе легочной артерии следует Левая вентрикулография, особенно левая атриогра- исключить тетраду Фалло и другие пороки, для фия, позволяет выявить и состояние митрально- которых характерно наличие дефекта в перегородке, полулунного фиброзного продолжения и степень дек- стеноза легочной артерии и декстропозиции аорты.

стропозиции аорты, что является основным диагнон Аномалию ТауссигЧБинга следует дифференцирон стическим критерием при установлении диагноза двойн вать от транспозиции аорты и легочного ствола в ного отхождения сосудов (см. выше).

сочетании с ДМЖП.

При сочетании порока первого типа со стенозом Двойное отхождение часто сочетается с другими легочного ствола ангиокардиографическая картина в В ПС: отсутствием одного из предсердно прямой проекции может быть идентичной таковой при желудочковых клапанов, полным аномальным дренан тетраде Фалло (рис. 2.207). Однако в боковой проекн жем легочных вен, седловидным митральным или ции значительная транспозиция аорты позволяет запон трехстворчатым клапаном.

дозрить двойное отхождение магистральных сосудов.

Показания к операции. Из 100 больных около 40% При левой атриографии отсутствует митрально- неоперабельны, у 30% можно выполнить внутрисер аортальное фиброзное продолжение и контрастирован- дечную коррекцию, а еще у 30% необходимо примен ная кровь поступает через ДМЖП вначале в правый нить внесердечные клапансодержащие протезы [Wilн желудочек, а затем в аорту.

cox В. et al., 1981J. В последние годы применяют операцию типа операции Фонтена.

При аномалии ТауссигЧБинга наблюдается подлен гочное расположение ДМЖП;

митрально-легочное При окончательном установлении диагноза и решен фиброзное продолжение отсутствует.

нии вопроса о возможности и характере операции При ангиокардиографическом исследовании важно следует получить ответы на следующие вопросы:

установить характер стеноза легочного ствола и лен величина и взаимоотношение ДМЖП с магистральны руемыми сопутствующими ВПС и высокой легочной гипертензией с повышенным общелегочным сопротивн лением (более 10 ед.).

У детей раннего возраста при сочетании порока со стенозом легочной артерии показано наложение мен жартериального анастомоза. При отсутствии стеноза легочного ствола и легочных артерий радикальная коррекция порока показана в возрасте 12Ч24 мес, хотя ряд хирургов выполняют радикальную коррекн цию порока у детей грудного возраста [Barratt Boyes В., Kirklin J., 19821.

При обструктивном ДМЖП необходима ранняя опен рация, так как нарастающая гипертрофия левого желудочка увеличивает риск радикальной коррекции в последующем [Stark J., 1983].

Радикальная коррекция при наличии стеноза легочн ной артерии показана в возрасте старше 4 лет. В тех случаях, когда ДМЖП расположен в стороне от устьев магистральных артерий, радикальная коррекн ция выполняется у больных в возрасте старше 5Ч6 лет. До этого возраста производят сужение 2.208. Схематическое изображение создания внутрижелу легочного ствола или наложение межартериального дочкового тоннеля при отхождении аорты и легочного ствола от правого желудочка и комбинированном (выходн анастомоза [Stark J., I9831.

ном и клапанном) стенозе легочного ствола.

Операция сужения легочной артерии у больных с I Ч внешний вид сердца при двойном отхождении сосудов двойным отхождением сосудов может сопровождаться от правого желудочка (ПЖ);

IIЧподаортальное располон жение ДМЖП;

стеноз выходного отдела правого желудочка значительным усилением цианоза, особенно с исходн (обозначен стрелкой);

над выходным отделом ПЖ проходит ным насыщением артериальной крови кислородом крупная ветвь правой венечной артерии;

III Ч положение ниже 70%. Поэтому операцию следует выполнять под заплаты (3) в полости ПЖ;

IVЧпоследний этап операн контролем насыщения артериальной крови кислорон цииЧлегочный ствол перевязан в проксимальном отделе и создан новый путь оттока из ПЖ с помощью кондуита дом.

(К).

Впервые успешная радикальная коррекция классин ческого типа двойного отхождения магистральных артерий от правого желудочка была выполнена J. Kirklin в 1957 г. [цит. по D. McGoon, 1961]. В СССР ми артериями, взаимоотношение аорты и легочного первая удачная операция у больного с классическим ствола, наличие или отсутствие стеноза легочной типом порока, сочетавшеюся со стенозом легочного артерии, патологии предсердно-желудочковых клапан ствола, была выполнена В. А. Бухариным в 1974 г.

нов, прикрепление хордального аппарата и сосочковых (Бухарин В. А. и др., 1974]. К настоящему времени мышц, степень легочной гипертензии.

описаны успешные операции при всех вариантах двойн Хирургическое лечение. Бесперспективность консерн ною отхождения магистральных сосудов.

вативного лечения и тяжелый прогноз делают показан ния к хирургическому лечению больных практически В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР к концу абсолютными, за исключением больных с некорриги- 1986 г. сделано 45 радикальных операций у больных с отхождением магистральных сосудов от правого жен лудочка.

Операция выполняется в условиях гипотермическо го И К и кардиоплегии (рис. 2.208). При внутрисердеч ной коррекции порока, помимо устранения всех сопутн ствующих пороков, необходимо создание широкого сообщения между левым желудочком и устьем аорты с помощью заплаты, наложенной в правом желудочке таким образом, чтобы под ней образовался канал, по которому кровь из левого желудочка через ДМЖП могла бы беспрепятственно поступать в аорту. Непрен менным условием адекватного выполнения операции является большой диаметр межжелудочкового дефекн та. Заплату выкраивают большую в виде ромба. По длине она должна быть больше расстояния между латеральным краем дефекта и верхним отделом фибн розного кольца аортального клапана, а по ширине позволить создать свободный тоннель между дефекн том и устьем аорты. Желательно фиксировать заплату П-образными швами на прокладках. Если диаметр дефекта меньше диаметра устья аорты, то необходимо расширить его за счет иссечения верхнелатерального края между 12 и 3 часами. В этой области отсутствует опасность травмы проводящей системы сердца и митрального клапана.

В случае сочетания порока со стенозом легочной артерии порок устраняют обычным путем. При клан панном стенозе выполняют вальвулопластику, а если 2.209. Область иссечения межжелудочковой перегородки имеется еще стеноз выходного отдела или выходной (обозначена пунктиром) при подаортальным дефекте у больного с отхождением аорты и легочной артерии от отдел правого желудочка уменьшается в результате правого желудочка сердца [Stark J. 1983].

формирования нового выходного пути из левого желун дочка с помощью заплаты, необходимо пластическое расширение его путем подшивания заплаты из перин карда или синтетической ткани к краям вентрикуло ДМЖП располагается в стороне от устьев магистральн томной раны;

в ряде случаев продолжают разрез ных артерий, хирургическая коррекция порока предн через фиброзное кольцо на переднюю стенку легочнон ставляет значительные сложности. Поскольку дефект го ствола.

может располагаться в различных участках межжелун В тех случаях, когда в выходном отделе правого дочковой перегородки, то и локализация проводящей желудочка располагаются крупные ветви правой корон системы сердца может быть вариабельной, что увелин нарной артерии, не позволяющие выполнить продольн чивает вероятность ее травмы при необходимости ную вентрикулотомию, пластическое расширение его увеличения размеров дефекта. Перимембранозные с помощью заплаты невозможно и поэтому целесообн приточные и трабекулярные дефекты необходимо разно применить клапансодержащий кондуит. расширять кверху в их верхнемедиальной части [Stark J., 1983] (рис. 2.209). Дефекты в верхней части При аномалии ТауссигЧБинга коррекция порока межжелудочковой перегородки расширяют за счет технически значительно сложнее и успешные операн иссечения их нижнего края.

ции являются предметом отдельных сообщений [We demeyer A. et al., 1970]. При этом варианте двойного Вместо внутрисердечной заплаты для создания тонн отхождения сосудов трудно создать прямое сообщен неля может быть использован сосудистый протез, ние левого желудочка с аортой из-за отдаленности один край которого подшивают к краям ДМЖП, а ДМЖП от устья аорты. Поэтому вначале создают с другойЧк устью аорты.

помощью заплаты сообщение подлегочного дефекта с Клапансодержащий протез (лкондуит) применяют устьем легочного ствола, образуя таким образом у больных со стенозом легочного ствола, у которых функциональную транспозицию аорты и легочного ДМЖП расположен в стороне от устьев магистральн ствола, а затем производят внутрипредсердную корн ных артерий, когда невозможно создать внутрижелу рекцию по методике Сеннинга или Мастарда [Highto дочковый тоннель с помощью заплаты, так как она wer В. et al., 1969;

Stark J., 1983]. Дополнительными вызывает обструкцию выходного отдела правого жен трудностями при коррекции аномалии ТауссигЧБинга лудочка [Stark J., 1983]. Описаны лишь единичные является высокая частота сопутствующей патологии случаи успешного выполнения операций по данной предсердно-желудочковых клапанов [Kitamura N. et методике.

al., 1974], а также то, что правый желудочек, которон Осложнениями операции коррекции двойного му после операции приходится поддерживать системн отхождения магистральных сосудов, кроме характерн ное кровообращение, плохо переносит вентрикулон ных для сложных реконструктивных операций, являн томию.

ются гемолиз вследствие использования заплаты из синтетической ткани и обструкция путей оттока из В случаях двойного отхождения сосудов, когда ритма сердца, высокий систолический градиент давлен ния между левым желудочком и аортой, повреждение коронарных артерий.

Отдаленные результаты операций изучены недостан точно. По-видимому, при адекватной коррекции порон ка значительно улучшается качество жизни больных и увеличивается ее продолжительность.

При отсутствии реканализации ДМЖП отдаленные результаты у больных с подаортальным дефектом без сопутствующего стеноза легочного ствола хорошие, а у больных со стенозом идентичны результатам после радикальной коррекции тетрады Фалло.

2.5.19. ОТХОЖДЕНИЕ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ ОТ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА Двойное отхождение аорты и легочной артерии от левого желудочка сердца Ч сложный ВПС, при котон ром обе магистральные артерии отходят от левого желудочка, а правый выбрасывает венозную кровь через ДМЖП.

Первое описание порока принадлежит S. Sakakibara и соавт. (1967), М. Paul и соавт. (1970), а в отечественн ной литературе Ч А. В. Иваницкому и соавт. (1985).

Первое сообщение о радикальной операции при от хождении магистральных сосудов от левого желудочн ка представлено S. Sakakibara и соавт, в 1967 г. В нашей стране первая успешная радикальная операция выполнена В. П. Подзолковым в 1983 г. [Зелени кин М. А. и др., 1984].

Частота. Порок встречается редко. По данным Е. Coto и соавт. (1979), он составляет 0,23% от числа всех ВПС. К 1981 г. D. Murphy и соавт, собрали в литературе сведения о 84 наблюдениях. В ИССХ им.

А. Н. Бакулева АМН СССР наблюдалось 7 больных с данным пороком [Бураковский В. И. и др., 1985].

2.210. Макропрепарат сердца больного с отхождением ман Этиология и патогенез. Эмбриогенез порока недостаточно гистральных сосудов от левого желудочка, ясен. Существуют две точки зрения, объясняющие причину аЧвскрыт левый желудочек (ЛЖ): от него отходят аорта отхождения магистральных сосудов от левого желудочка.

(Ао) и легочный ствол (ЛС), вход в который сужен Согласно первой, которой придерживаются R. Van Praagh (указан ДМЖП). Видны митральный клапан (МК) и отпрепан и соавт. (1966, 1973), возникновение порока связано с рированная левая но.жка предсердно-желудочкового пучка недоразвитием подаортального и подлегочного конусов. В (ЛН);

бЧ вскрыт правый желудочек (ПЖ): указан ДМЖП, результате аорта и легочная артерия остаются в задней над которым нависает аортальный клапан;

видны позиции, начинаются от левого желудочка и сохраняется их трехстворчатый клапан (ТК) и отпрепарированная правая связь с передней створкой митрального клапана.

ножка предсердно-желудочкового пучка (ПН).

Согласно второй, выдвинутой D. Goor и соавт. (1972, 1973) и R. Anderson и соавт. (1974), развитие порока объясняется с точки зрения теории дифференцированной конусной абсорн бции, т. е. отхождение магистральных сосудов от левого желудочка является результатом избыточного сдвига влево левого желудочка в отдаленные сроки после операции конуса и артериального ствола. Многообразная морфология [Singh J. et al., 1976]. выходного отдела, наблюдаемая при данном пороке, объясн няется различной степенью абсорбции конуса, в то время как Непосредственные и отдаленные результаты. Сводная пространственное взаимоотношение магистральных сосудов статистика, опубликованная J. Stark в 1983 г., охватын зависит от различной степени инверсии конуса и артериальн вает 163 случая с послеоперационной летальностью, ного ствола (в направлении часовой стрелки или против).

составляющей 22,7%. У больных с сопутствующим стенозом легочного ствола летальность выше. По Патологическая анатомия. Анатомические критерии данным М. Gomes и соавт. (1971), A. Pacifico и соавт. отхождения магистральных сосудов от левого желун (1973), на 33 операции летальность составила 31,5%. дочка до настоящего времени не установлены. М. Paul и соавт. (1970), A. Kerr и соавт. (1971) считают, что Основными причинами смерти после радикальной аорта и легочный ствол должны располагаться бок о коррекции двойного отхождения магистральных сосун бок, полностью отходить от левого желудочка, а их дов являются острая сердечная недостаточность, клапаны находиться на одном уровне, единственным обусловленная такими факторами, как оставшаяся после коррекции высокая легочная гипертензия, не- выходом из правого желудочка должен быть ДМЖП (рис. 2.210). Однако большинство авторов рассматри корригированные сопутствующие пороки, нарушения Гемодинамика. Нарушения гемодинамики обусловлен вают отхождение магистральных сосудов от левого желудочка как одну из форм желудочково- ны отхождением аорты и легочного ствола от левого желудочка, величиной и локализацией дефекта, налин артериальной связи, при которой обе магистральные чием или отсутствием стеноза легочной артерии.

артерии или одна из них полностью, а другая более чем на 50% диаметра просвета расположены над Клиника, диагностика. Специфические клинические левым желудочком. Наличию или отсутствию фиброзн признаки, имеющие абсолютное диагностическое знан ного митрально-полулунного продолжения или контакн чение, отсутствуют.

та авторы не придают существенного значения При большом ДМЖП клиническая картина идентичн [Kirklin J. et al., 1973;

Anderson R. et al., 1974;

Coto E. на таковой при обычном большом дефекте с уже et al., 1979]. Недостатком данного определения, по наступившим обратным сбросом крови и развитием мнению R. Van Praagh и P. Weinberg (1977), являются легочной гипертензии. При стенозе легочного ствола и трудности установления степени смещения магин легочных артерий отмечаются цианоз с рождения стральной артерии и принадлежности ее к тому или ребенка, признаки хронической кислородной недостан другому желудочку, которые могут возникать не точности.

только во время операции, но и при патологоанатоми При аускультации над областью сердца с максимун ческом исследовании.

мом вдоль левого края грудины определяется систолин При этом ВПС наблюдаются нормальное предсер- ческий шум, II тон над основанием сердца ослаблен.

дно-желудочковое соединение (когда анатомически Акцент II тона, нередко определяемый во втором левое и правое предсердия соединяются с соответн межреберье слева, обычно связан с хорошим проведен ствующими желудочками) и нарушенная желудочко- нием на грудную клетку тона закрытия аортальных во-артериальная взаимосвязь, когда правый желудон клапанов.

чек имеет единственный выход через ДМЖП, а из На ЭКГ регистрируется отклонение электрической левого желудочка выходят оба магистральных сосуда.

оси сердца вправо, имеются признаки гипертрофии Расположение магистральных сосудов вариабельно:

правого желудочка (при стенозе легочного стволаЧ аорта может находиться справа, слева, спереди от обоих желудочков).

легочной артерии, кроме того, оба сосуда могут идти При рентгенологическом исследовании не удается параллельно друг к другу. В зависимости от располон обнаружить характерную форму сердца. Легочный жения магистральных сосудов ДМЖП может быть рисунок усилен или обеднен в зависимости от наличия под аортальным или подлегочным. Как правило, или отсутствия стеноза легочной артерии. У детей с ДМЖП имеется при двойном отхождении магистральн гипертензией в малом круге кровообращения легочные ных сосудов от левого желудочка. Морфология артен поля приобретают специфическую картину, характерн риального конуса также вариабельна. Наличие фибн ную для определенной стадии развития легочной розного контакта между митральным и обоими полун гипертензии. Таким образом, традиционные методы лунными клапанами не вызывает сомнений в диагнозе обследования малоинформативны.

двойного отхождения сосудов от левого желудочка, Эхокардиография дает возможность получить важн но такой вариант порока редок. При подаортальном ную информацию. При исследовании в продольной оси ДМЖП аорта сидит верхом над ним, имеется митн оба магистральных сосуда расположены параллельно рально-аортальный контакт. При этом типе порока и находятся над левым желудочком (рис. 2.211).

очень часто встречается недоразвитие подлегочного На основании данных эхокардиографии устанавлин конуса с формированием фиброзно-мышечного сужен вают диагноз двойного отхождения аорты и легочной ния, располагающегося на перегородке артериального артерии от левого желудочка, определяют величину конуса.

дефекта в перегородке и его расположение, особеннон При подлегочном сужении нередко выявляют двун сти стеноза легочной артерии.

створчатый клапан легочного ствола или сужение его Большое значение в диагностике порока принадлен фиброзного кольца.

жит катетеризации сердца и ангиокардиографии. У При подлегочном ДМЖП, когда легочная артерия большинства больных отмечаются одинаковые величин находится впереди от аорты, имеется митрально- ны давления в правом и левом желудочке. Если аортальный фиброзный контакт. При этом типе порон давление в правом желудочке выше, чем в левом, то ка имеется или отсутствует гипертрофия подлегочного это свидетельствует о затрудненном выбросе крови из конуса. правого желудочка вследствие небольшого диаметра дефекта в перегородке. Давление в легочной артерии Отхождение магистральных сосудов от левого жен зависит от степени стеноза легочной артерии. Как лудочка встречается как при нормальном расположен правило, наблюдается артериальная гипоксемия, прин нии внутренних органов, так и при их инверсии. Порок чем в большей степени она выражена у больных со может сочетаться с инверсией желудочков, гипоплан стенозом легочной артерии.

зией правого желудочка, аномалией Эбштейна, открын тым артериальным протоком, правосторонней дугой Ангиокардиографическое исследование должно аорты и другими пороками сердца. Наиболее частым включать правую и левую вентрикулографию, аортог сопутствующим пороком является стеноз легочной рафию и по возможности легочную артериографию.

артерии, который носит клапанный, подклапанный и При контрастировании правого желудочка отмечаются комбинированный характер.

синдром окклюзии выхода в легочный ствол и поступн ление контрастного вещества через дефект в перегон Расположение проводящей системы сердца при отн родке в левый желудочек и далее Ч в магистральные хождении магистральных сосудов от левого желудочн сосуды. На основании полученных данных определян ка определяется топографоанатомическими особеннон ют диаметр дефекта и его расположение.

стями ДМЖП [Bharati S. et al., 1978].

2.211. Эхокардиограммы и схематичен ское изображение отхождения магисн тральных сосудов от левого желудочн ка.

а Ч проекция продольной оси: аорта (Ао) и легочный ствол ЛС (ТР) распон ложены параллельно и отходят от левого желудочка ЛЖ (LV). Митральн но-полулунное продолжение отн сутствует (стрелкой указан ДМЖП).

б Ч проекция поперечного сечения сердца на уровне магистральных сосун дов: Ао и ЛС располагаются бок о бок.

Левая вентрикулография позволяет уточнить распон щим, или единственным, желудочком. Следовательно, ложение обоих магистральных сосудов над левым строение сердцаЧтрехкамерное.

желудочком и их отхождение от последнего. При Для обозначения порока используют различные наличии стеноза легочной артерии определяют его термины: лобщий желудочек, примитивный желудон характер (рис. 2.212). чек, трехкамерное сердце с двумя предсердиями, трехкамерное сердце с единственным желудочком, Без хирургического лечения прогноз неблагоприн лединственный желудочек с рудиментарной выводной ятный.

камерой, лодножелудочковое сердце. Наиболее Лечение. У детей, находящихся в тяжелом состон удачным является термин лединственный желудочек янии, при двойном отхождении аорты и легочного сердца. Этот термин менее громоздкий и не включает ствола от левого желудочка в сочетании со стенозом в себя вторичных несущественных компонентов порон легочной артерии показано наложение анастомоза ка. Полость желудочка чаще всего представлена между системной и легочными артериями.

однотипной анатомической структурой. Не противопон Детям до 2 лет при развивающейся легочной гипер ставляя термины лединственный желудочек и лобщий тензии (в зависимости от уровня подготовки хирургов) желудочек, целесообразнее пользоваться первым в можно сделать операцию сужения легочного ствола.

тех случаях, когда желудочковая полость имеет однон Радикальная коррекция порока включает в себя типную анатомическую структуру, и вторым Ч когда закрытие ДМЖП заплатой (доступ к сердцу через полость желудочка имеет анатомическую структуру, правый желудочек) и создание путей оттока из правон свойственную правому и левому желудочкам.

го желудочка в легочный ствол подшиванием искусн ственного клапансодержащего легочного ствола конн дуита (рис. 2.213).

В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР успешно Первые описания порока сделаны J. Farre (1814) и A. Holн выполнены две операции по описанной выше методике mes (1824).

[Подзолков В. П. и др., 1986]. Диагностика порока к настоящему времени изучена достан точно полно и отражена в работах Б. А. Константинова У больных с отхождением магистральных сосудов (1967), Ф. Г. Углова и соавт. (1967), В. А. Бухарина и соавт.

от левого желудочка и сопутствующей гипоплазией (1970), В. П. Подзолкова и соавт. (1970), L. Elliott и соавт.

правого нельзя выполнить радикальную операцию. В (1964);

R. Van Praagh и соавт. (1964, 1965);

B.Gasul и соавт.

данных условиях теоретически возможна лишь гемо- (1966), G. Anselmi и соавт. (1968). Опыт радикальной коррекн ции порока незначителен. Им располагают лишь единичные динамическая коррекция по методу Фонтена.

клиники мира, причем из-за сложности порока отмечалась очень высокая хирургическая летальность как в начальные годы разработки проблемы [Arai Т. et al., 1972;

Sakakibara S.

2.5.20. ЕДИНСТВЕННЫЙ ЖЕЛУДОЧЕК СЕРДЦА et al., 1972;

Kawashima J. et al., 1976;

McGoon D. et al., 1977;

Doty D. et al., 1979], так и в последние годы [Feldt R. et al., 1981;

Danielson G., 1983;

Stefanelli G. et al., 1984].

Основным признаком единственного желудочка Первая удачная операция по разделению единственного сердца (ЕЖС) является сообщение обоих предсердий желудочка выполнена J. Kirklin в 1956 г. [McGoon D. et al., через митральный и трехстворчатый клапаны с обн 1977], а в нашей стране создание межжелудочковой перего независимо от типа их взаимоотношения отходят от выходн 2.212. Ангиокардиограммы больного с отхождением магисн ной камеры. При задержке развития первичного желудочка, тральных сосудов от левого желудочка, синусной части артериального бульбуса и агенезии межжелун а Ч переднезадняя проекция;

бЧбоковая проекция.

дочковой перегородки единственная желудочковая полость Контрастное вещество, введенное в левый желудочек (ЛЖ), аналогична по своему внутреннему строению выходному поступает в восходящую часть аорты (Ао) и легочный отделу правого желудочка [Van Praagh R. et al., 1965].

ствол (ЛС). Аорта располагается спереди от ЛС. Виден подклапанный стеноз ЛС (указан стрелками).

Классификация. Наиболее совершенная классификан ция порока разработана К. Van Praagh и соавт. (1964), за основу которой принято анатомическое строение родки у больной с общим желудочком произведено В. А. Бун хариным в 1975 г. [Бухарин В. А. и др., 1977].

желудочковой камеры и расположение магистральных Частота. Единственный желудочек сердца встречается в сосудов, (рис. 2.214). Согласно мнению этих авторов, 1,7% случаев от числа всех ВПС [Константинов Б. А., 1967].

внутренняя архитектоника ЕЖС может иметь строн Этиология и патогенез. Возникновение единственного жен ение: 1) левого желудочка;

2) правого желудочка;

лудочка сердца связывали с агенезией межжелудочковой перегородки [Kjellberg S. et al., 1959;

Taussig H., 1960]. 3) левого и правого желудочков;

4) выходного отдела Однако исследования, проведенные R. Van Praagh (1964, правого желудочка, или неопределенное строение.

1965), показали, что данный механизм не является универн При каждом анатомическом варианте расположение сальным, так как представляет лишь один из вариантов магистральных сосудов может быть нормальным возникновения единственного желудочка, а с точки зрения (I тип), аорта может быть расположена справа по эмбриологического развития и анатомии этот порок чаще возникает тогда, когда происходит задержка развития одного отношению к легочному стволу (II тип) либо слева или обоих желудочков сердца.

(III тип), отмечается также обратное нормальному Для понимания механизмов развития различных анатомин положение магистральных сосудов (IV тип). В. А. Бун ческих вариантов единственного желудочка следует вспомн харин и соавт. (1977) выделяют еще два типа: V тип Ч нить некоторые аспекты нормального эмбриогенеза сердца.

В ранней стадии развития сердца оба предсердия сообщаютн расположение магистральных сосудов бок о бок (как ся с первичным желудочком, который в свою очередь при их отхождении от правого желудочка);

VI типЧ сообщается с артериальным бульбусом, дающим начало общий артериальный ствол. Указанные варианты артериальному стволу. Из первичного желудочка образуется могут встречаться в условиях нормального, обратн левый желудочек, из синусной части артериального бульбу ного и неопределенного расположения внутренних са Ч приточный и основной отделы правого желудочка, а из конусной части Ч выходные тракты обоих желудочков [Ап- органов.

selmi G. et al., 1968]. Следовательно, задержка развития Патологическая анатомия. Основной анатомической синусной части артериального бульбуса приведет к отсутн ствию правого желудочка, а единственная желудочковая характеристикой порока служит трехкамерное строн камера приобретает строение левого желудочка. В таких ение сердца, имеющего два предсердия, которые случаях от правого желудочка остается только выходная посредством митрального и трехстворчатых клапанов (линфундибулярная) камера Ч выпускник, от которого, сообщаются с полостью единственного желудочка.

как правило, отходит тот сосуд, который должен отходить от правого желудочка: при нормальном расположении магин Полость единственного желудочка, как правило, стральных сосудов Ч легочная артерия, а при транспозиции расширена, стенка его гипертрофирована. При первом, магистральных сосудов Ч аорта. При задержке развития перн втором и четвертом вариантах внутренняя поверхность вичного желудочка единственная желудочковая камера имен желудочка однородна на всем протяжении, резко ет строение правого желудочка, а магистральные сосуды дочка, вероятно, следует считать неправильно распон 2.213. Схематическое изображение экстракардиального мен тода коррекции отхождения магистральных сосудов от ложенной межжелудочковой перегородкой на основан левого желудочка при сочетанием комбинированном стенон нии того, что именно в нем проходит предсердно зе легочной артерии.

желудочковый пучок. Выпускник обычно рассматн IЧдо операции;

IIЧзаплатой закрыт ДМЖП;

в проксин ривается как часть выходного тракта единственного мальном отделе перевязан ЛС;

III Ч для создания нового желудочка, а не как отдельный желудочек. Это пути оттока из правого желудочка вшит бесклапанный мнение подтверждается тем, что кровь в выпускник сосудистый протез-лкондуит (К).

поступает из полости желудочка, а не из предсердия.

Через небольшое отверстие, ведущее в выпускник, поступает меньшее количество крови, таким образом, выражена ее трабекулярность (рис. 2.215, 2.216). Трен создаются условия, характерные для под клапанного тий вариант порока можно назвать неразделенным, стеноза. Чаще всего предсердно-желудочковые клапан или лобщим, желудочком, так как обнаруживаются ны не сообщаются с выпускником, но в литературе анатомические элементы как правого, так и левого описаны случаи, когда их анатомические структуры желудочка. При третьем анатомическом варианте пон прикреплялись к краям отверстия, ведущего в выпун рока отсутствует выпускник и наблюдается резкая скник [Lambert E., 1951].

гипертрофия наджелудочкового гребня, разделяющен го пути оттока из желудочка (рис. 2.217).

Существует определенная закономерность в отхож При первом варианте порока полость единственного дении от выпускника аорты или легочного ствола в желудочка пересекается мощным мышечным тяжем, зависимости от их положения. При нормальном распон ограничивающим вход в выпускник. Последний предн ложении магистральных сосудов от выпускника ставляет собой гладкостенную, варьирующую в размен отходит легочный ствол (но могут отходить и оба рах камеру от 1,5 до 8,5 см2, расположенную на сосуда), а при транспозицииЧаорта (или оба сосуда).

передней поверхности сердца, от которой отходит При декстротранспозиции аорты (сосуды расположен один или оба магистральных сосуда. Мощный мышечн ны как при полной транспозиции) мышечная полость ный тяж, отделяющий выпускник от полости желун (лвыпускник) занимает правое переднее положение, а 2.214. Анатомическая классификация ВОПЖ единственного или общего желудочка сердца [Van Praagh R. et al., 1970].

a Ч тип А. Единственный левый желун дочек (отсутствует приточная часть правого желудочкаЧПЖ);

б Ч тип В.

Единственный правый желудочек (отн сутствует приточная часть левого желудочка);

в Ч тип С. Неразделенный или общий желудочек (отсутствует МЖП или имеется рудиментарная МЖП);

г Ч тип D. Анатомия единственного желудочка неопределенн ная (отсутствуют приточные части обоих желудочков и МЖП). ЛЖЧ левый желудочек;

ВОПЖЧвыходной отдел правого желудочка.

2.215. Макропрепарат сердца с двуприточным (единственн 2.216. Макропрепарат сердца с двуприточным (единственн ным) левым желудочком сердца. Внутренняя поверхность ным) правым желудочком сердца.

свободной стенки и межжелудочковой перегородки имеет Внутренний рельеф свободной стенки и соотношение комн пактного и трабекулярного слоев стенки желудочка, в строение, характерное для левого желудочка сердца. Оба которой открываются оба предсердно-желудочковых клан предсердно-желудочковых клапана открываются в один пана (ТК, МК), характерны для правого желудочка.

желудочек. АоЧаорта. ТКЧтрехстворчатый клапан;

ЛСЧлегочный ствол;

ДЧдефект межжелудочковой перен МКЧмитральный клапан;

Вып Ч выпускник.

городки.

при синистротранспозиции (сосуды расположены как дочковых узлов обычно такая же, как в норме.

при корригированной транспозиции)Члевое переднее Предсердно-желудочковый пучок входит в желудочек положение. ниже перегородочной створки венозного предсердно желудочкового клапана и при наличии выпускника Значительно реже выпускник отсутствует, и оба проходит в толще мышечного тяжа, представляющего магистральных сосуда отходят непосредственно от остаток межжелудочковой перегородки. При отсутн полости единственного желудочка (см. рис. 2.222).

ствии выпускника предсердно-желудочковый пучок Последнее возможно, с одной стороны, при отсутн локализуется на задней стенке желудочка между ствии развития левого желудочка, обоих желудочков атриовентрикулярными клапанами и простирается и межжелудочковой перегородки (чаще всего имеется вниз приблизительно на 3 см [Edie R. et al., 1973;

двухкамерное строение сердца) и, с другой стороны, Krongrad E. et al., 1974].

при изолированной агенезии межжелудочковой перен городки.

При единственном желудочке сердца часто наблюн Расположение магистральных сосудов при ЕЖС дается аномалия отхождения и разветвления коронарн может быть нормальным, как при отхождении обоих ных артерий. Это зависит от типа расположения магистральных сосудов от правого желудочка, полной магистральных сосудов. У больных с нормальным транспозиции и корригированной ТМС. Согласно нан расположением магистральных сосудов может наблюн шим данным, последний вариант встречается наиболее даться нормальное распределение коронарных артен часто и составляет 74% от числа всех наблюдений. рий. Однако в половине случаев последнего типа Крайне редко от единственного желудочка сердца может отмечаться аномалия, заключающаяся в том, отходит О АС. что коронарным становится задний аортальный синус (в одних случаях от него начинается правая коронарн При инверсии магистральных сосудов, возникающей ная артерия, в других Ч единственная коронарная арн вследствие развития в процессе эмбриогенеза аномальн терия) [Под зол ков В. П. и др., 1970].

ной бульбарновентрикулярной петли, нередко отмечан ется и инверсия предсердно-желудочковых клапанов. При расположении магистральных сосудов, как при В таких случаях правое предсердие сообщается с полной ТМС, правый аортальный синус обычно являн полостью ЕЖС посредством двустворчатого клапана, ется некоронарным. Правая коронарная артерия отхон а левое предсердие Ч посредством трехстворчатого дит от заднего аортального синуса и идет к правой клапана. предсердно-желудочковой борозде на заднюю поверн хность сердца, а левая коронарная артерия начинается Топография синусового и предсердно-желу Гемодинамика. В основе нарушений гемодинамики при пороке лежит единственная желудочковая камера, в которой происходит смешивание потоков артериальн ной и венозной крови. Аорта и легочная артерия, отходящие непосредственно от желудочка либо от выпускника, имеют одинаковое системное давление.

Следовательно, при отсутствии стеноза легочной артен рии с рождения ребенка существует гипертензия в малом круге кровообращения. Низкое сопротивление легочных сосудов после рождения ведет к значительн ной гиперволемии малого круга кровообращения. В связи с увеличением минутного объема малого круга кровообращения увеличивается объем крови, поступан ющей из левого предсердия в желудочек, который превосходит объем венозной крови, поступающей из правого предсердия. Следовательно, в желудочке смен шивается больший объем оксигенированной крови с меньшим объемом венозной крови. У таких больных артериальная гипоксемия незначительная.

Длительное существование увеличенного легочного кровотока приводит к постепенному увеличению сопн ротивления легочных сосудов и уменьшению легочнон го кровотока, в связи с чем возрастает уровень гипоксемии.

Наличие стеноза легочной артерии ведет к дефицин ту легочного кровотока. В желудочке смешиваются 2.217. Макропрепарат сердца больного с единственным жен уже относительно небольшой объем артериальной лудочком сердца и инверсионной транспозицией магистральн крови с большим объемом венозной. Такие больные ных сосудов.

страдают выраженной гипоксемией.

Вскрыты восходящая часть аорты и выпускник;

стрелн Исследования, проведенные S. Rahimtoola и соавт.

кой указано отверстие, соединяющее выпускник с пон (1966), показали, что в ряде случаев степень артерин лостью единственного желудочка сердца.

альной гипоксемии может ^лисеть не только от стеноза легочной артерии и структурных изменений в сосудах малого круга кровообращения, но и от внут рижелудочкового разделения потоков крови и типа от левого аортального синуса, пересекает спереди расположения магистральных сосудов. В таких случан ствол легочной артерии и дает начало передней ях при прочих равных условиях авторы наблюдали нисходящей и левой огибающей ветвям.

большую степень артериальной гипоксемии у больных При расположении магистральных сосудов, как при с расположением магистральных сосудов, как при корригированной ТМС, в отличие от нормы имеются полной транспозиции, чем при их расположении, как передний аортальный синус (некоронарный) и два при корригированной транспозиции магистральных задних: правый и левый. В одних случаях правая сосудов.

коронарная артерия отходит от правого аортального синуса и делится на переднюю нисходящую и огибан Клиника, диагностика. Клиническая симптоматика ющую ветви;

последняя проходит спереди от ствола определяется объемной перегрузкой сердца и легочн легочной артерии и направляется в правую предсер- ной гипертензией у больных без стеноза легочной дно-желудочковую борозду;

от левого аортального артерии и выраженной гипоксемией Ч у больных со синуса отходит коронарный сосуд, который идет в стенозом. На основании анамнеза и общеклинических левую предсердно-желудочковую борозду, давая начан методов исследования можно установить предварин ло задней нисходящей ветви. В других случаях правая тельный диагноз.

коронарная артерия начинается от правого аортальнон При аускулыпащи над областью сердца выслушин го синуса и, пересекая спереди ствол легочной артен вается систолический шум, причем у больных без рии, направляется в правую предсердно стеноза легочной артерии он максимально выражен в желудочковую борозду;

левая коронарная артерия третьем Ч четвертом межреберье. У ряда больных отходит от левого аортального синуса и дает начало шума фактически может не быть. При стенозе легочн передней нисходящей и левой огибающей артериям.

ной артерии шум носит грубый характер и максимальн Последняя залегает в левой предсердно-желудочковой но выражен над основанием сердца соответственно борозде. Реже наблюдается единственный коронарн уровню стеноза. В случаях единственного желудочка ный синус, от которого начинается одна или нескольн без стеноза легочной артерии происхождение систолин ко коронарных артерий [Elliott L. et al., 1966].

ческого шума может быть обусловлено увеличенным кровотоком через устье легочной артерии либо прон Из сопутствующих пороков следует отметить стен хождением крови из желудочка через дефект в ноз легочной артерии, встречающийся у 64% больных, выпускник, а затем в аорту. Самостоятельный систон ДМППЧу 40%, аномалии расположения сердцаЧу лический шум, выслушиваемый над верхушкой, обычн 14% больных. Реже выявляются открытый артериальн но связан с относительной недостаточностью митраль ный проток и коарктация аорты.

ного клапана;

II тон у больных без стеноза легочной артерии акцентирован.

На ЭКГ наиболее закономерным является отклонен ние электрической оси сердца вправо (у 71% больных) с признаками гипертрофии правого желудочка (у 94% больных). У 50% больных отмечается также гипертрофия левого желудочка (рис. 2.218). Харакн терными для ЕЖС являются высоковольтная ЭКГ в грудных отведениях, за исключением Vi, преобладан ние зубцов S над зубцами R или равнозначные комплексы RS [Шпуга О. Г., 1970]. У больных с инверсионной ТМС В. Gasul и соавт. (1966) отмечали отсутствие зубцов Q в левых и наличие их в правых грудных отведениях.

Отклонение электрической оси сердца влево с изон лированной перегрузкой левого желудочка, регин стрируемое у больного с цианозом, может рассматрин ваться как один из вероятных признаков ЕЖС, но в этих случаях необходимо исключить различные форн мы гипоплазии правого желудочка.

Для больных с ЕЖС в значительной степени харакн 2.218. Электрокардиограмма больного с единственным жен терны нарушения ритма и проводимости различного лудочком сердца.

характера. Электрическая ось сердца отклонена вправо. Признаки гипертрофии обоих желудочков и правого предсердия.

На рентгенограммах у всех больных независимо от типа расположения магистральных сосудов наблюдан ется увеличение тени сердца в поперечнике. В больн аортальный контакт, а при их транспозиции наблюдан шей степени оно выражено у больных с увеличенным ется митрально-легочный контакт.

легочным кровотоком. Создается впечатление, что правый желудочек увеличен, а у 23% больных Катетеризация сердца. У всех больных в полости увеличен и левый. У всех больных увеличено правое желудочка определяется высокое систолическое давн предсердие, а у 10%Члевое. ление, равное давлению в аорте. Проведение катетера в легочную артерию и запись давления в ней дают У больных без стеноза легочной артерии наблюдан возможность диагностировать сопутствующий стеноз ется усиление легочного рисунка за счет переполнен легочной артерии. Предположительная диагностика ния артериального русла и расширения корней легких, ЕЖС при зондировании основывается на сравнении содержащих крупные округлые тени ортогонально уровня оксигенации крови в полостях сердца. Наибон направленных расширенных артериальных ветвей. В лее патогномоничным комплексом признаков служит:

периферических отделах легочный рисунок представн умеренное повышение оксигенации крови в полости лен узкими артериальными сосудами и отмечается желудочка по сравнению с полостью правого предсерн симптом лампутации крупных артериальных ветвей, дия (на 5Ч25%), различие показателей насыщения т. е. имеется картина высокой легочной гипертензии.

крови кислородом в отдельных пробах, взятых из У больных с ЕЖс я нормальным расположением желудочковой камеры, доходящее до 10Ч17%, и магистральных сосудов или расположением их, как снижение насыщения кислородом артериальной крови.

при полной транспозиции со стенозом легочной артен Артериальная гипоксемия в большей степени выражен рии, в переднезадней проекции в области второй дуги на у больных с резким стенозом легочной артерии и отмечается западение, аналогичное тому, которое относительно небольшаяЧпри увеличенном легочном обычно встречается при тетраде Фалло.

кровотоке. В редких наблюдениях артериальная гин У больных с корригированной ТМС левый контур поксемия отсутствует. Пробы крови, полученные из сердечно-сосудистой тени не дифференцируется на полости желудочка и системной артерии, у большинн первую и вторую дуги и представлен непрерывной, ства больных показывают одинаковое насыщение кисн слегка выпуклой или прямой тенью (весьма характерн лородом и режеЧнасыщение крови кислородом в ной для данного порока). Это связано с левосторонн системной артерии выше на 5Ч8%.

ним расположением восходящей части аорты. У больн Абсолютную диагностическую ценность при коррин ных со стенозом легочной артерии по левому контуру гированной ТМС имеет проведение катетера из желун сердца определяется выбухание третьей дуги, обусн дочка в аорту. Катетер занимает такое же положение, ловленное расположением в этой области корня аорты как при прохождении его из легочной артерии через и выпускника.

ОАП в аорту. Однако у больных с ЕЖС изгиб Эхо кардиография дает возможность установить дин катетера на левом контуре сердечно-сосудистой тени агноз. На эхокардиограммах регистрируется отсутн расположен выше, так как обусловлен изгибом дуги ствие межжелудочковой перегородки и наличие двух аорты и занимает область первой дуги, а не второй, предсердно-желудочковых клапанов, открывающихся как при открытом артериальном протоке. Угол изгиба в единственный желудочек. Удается увидеть выпун острее.

скник и отходящий от него магистральный сосуд (рис. 2.219). При нормальном расположении магин Задача ангиокардиографического исследования:

стральных сосудов определяется митрально- 1) определить анатомическую структуру желудочка;

2.219. Эхокардиограммы и их схематин ческое изображение у больного с единственным желудочком сердца и инверсионной транспозицией магисн тральных сосудов.

а Ч верхушечное четырехкамерное сечен ние: левый и правый предсердно желудочковые клапаны открываются в полость единственного желудочка (ЕЖС);

спереди от главной полости лоцируется маленькая полость Ч выпускная камера (ВК);

верхней стрелн кой показано бульбарно вентрикулярное отверстие;

нижней Ч ДМПП;

б Ч короткая ось желудочков у основания (доступ к сердцу парас тернальный на уровне сосочковых мышц): видна большая полость ЕЖС и маленькая полость ВК;

сосочковые мышцы расположены в главной полости;

в Ч парастернальное сечение по длинн ной оси сердца: от ЕЖС отходит легочный ствол (ЛС), от ВК Ч аорта;

видны клапанный и подклапанный стен ноз легочного ствола;

гЧкороткая ось магистральных сосудов (доступ к сердцу высокий пар астернальный): сон суды располагаются транспозицион но Ч аорта спереди и слева от легочнон го ствола, ЕЖС (SV)Чединственный желудочек сердца;

ВК (ОСП)Ч выпускная камера;

ЛПЖК (LAW)Ч левый предсердно-желудочковый клан пан;

ППЖК (RAW)Чправый предсерн дно-желудочковый клапан;

ЛП (LA)Ч левое предсердие;

ПП (РА)Чправое предсердие;

ВВП (BVS)Чбульбарно вентрикулярная перегородка;

БВО (BVO)Чбульбарно-вентрикулярное отн верстие: СМ (РМ)Чсосочковые мышн цы: Ао Ч аорта;

ЛС (ТР)Члегочный ствол.

2) наличие и положение выпускника;

3) определить расположение магистральных сосудов и желудочково артериального соединения;

4) доказать, что оба пред сердно-желудочковых клапана открываются в полость ЕЖС;

5) выявить сопутствующие пороки.

В связи с этим в план ангиокардиографического исследования включают: 1) вентрикулографию;

2) пран вую или левую атриографию;

3) введение контрастнон го вещества в выпускник;

4) легочную артериогра фию в аксиальной проекции легочного ствола. Наин большую ценность имеет селективная желудочковая ангиокардиография в двух проекциях. При введении контрастного вещества в ЕЖС независимо от наличия или отсутствия стеноза легочной артерии видна больн шая полость желудочка, занимающая практически всю область сердечной тени. Это видно как в передне задней, так и в боковой проекции. Значительно чаще в ЕЖС обнаруживаются гладкие внутренние контуры и треугольная форма, т. е. внутренняя архитектоника левого желудочка, режеЧгрубая трабекулярность, свойственная правому желудочку.

В 1973 г. Kozuka и соавт, опубликовали работу, в которой доказана возможность ангиокардиографичен ского выявления лобщего или неразделенного жен 2.220. Ангиокардиограмма больного с единственным желун лудочка. С этой целью контрастное вещество вводин дочком сердца и инверсионной ТМС.

лось в предполагаемое место расположения второго Из полости единственного желудочка (ЕЖС), имеющей гладкие внутренние контуры, контрастное вещество посн желудочка или в одно из предсердий.

тупает в легочный ствол (JIC) и через выпускник (В) в Важное диагностическое значение имеет контрастин аорту (Ао). Аорта расположена слева от легочного ствола рование выпускника из полости ЕЖС (рис. 2.220). В (ЛС).

прямой проекции у больных с нормальным расположен нием аорты и легочного ствола и корригированной Вопрос о наиболее целесообразном методе хирургин ТМС выпускник располагается на передней левой ческого лечения окончательно не решен и во многом поверхности сердца бок о бок с желудочком (в первом зависит от уровня подготовки хирургов. Высокая случае от него отходит легочная артерия, во втором Ч операционная летальность при радикальной коррекции аорта). У больных с расположением магистральных порока, сложность операции накладывают свой отпен сосудов, как при полной ТМС, выпускник контра- чаток на выбор метода лечения. Больным с ЕЖС в стируется на передней правой поверхности сердца, настоящее время делают как паллиативные операн тень его накладывается на полость желудочка, от ции, так и радикальную коррекцию порока.

которого отходит аорта. У больных с корригированн Паллиативные операции предпочитают выполнять у ной ТМС большие размеры выпускника могут симун детей раннего возраста и у больных, у которых лировать ротированный влево артериальный желудон сопутствующие пороки практически не позволяют чек при корригированной ТМС [Kinsley к. Л al., 1974].

осуществить радикальную коррекцию. Выбор паллин В таких случаях необходимо дополнительное анги ативной операции зависит в основном от состояния окардиографическое исследование из левых отделов кровотока в малом круге кровообращения. При резко сердца.

увеличенном легочном кровотоке и высокой легочной гипертензии необходимо хирургическое сужение лен Естественное течение и прогноз. В литературе имен гочной артерии. Несмотря на то что данная операция ются сообщения о неблагоприятных течении и прогнон у больных с ЕЖС приводит к усилению артериальной зе при данном пороке [Moodie D. et al., 1977]. Почти гипоксемии, целесообразность ее выполнения не вын 75% больных с ЕЖС погибают на первом году жизни зывает сомнений. Операция способствует уменьшению [Бураковский В. И., Константинов Б. А., 1970].

нарушений кровообращения и защищает малый круг Встречаются описания единичных случаев, когда от развития склеротической формы гипертензии. У больные доживали до 56 [Metha J., Hewlett R., 1945] и больных с тяжелым стенозом легочной артерии и 69 лет [Hudson R., 1965]. Средняя продолжительность выраженной артериальной гипоксемией показано налон жизни больных с ЕЖС, по данным J. Liebman и соавт.

жение анастомозов между системными и легочными (1969), составляет всего 6,7 лет. Более высокая смерн сосудами, предпочтительнее по БлелокуЧТауссиг.

тность наблюдается в группе больных с легочной гипертензией, чем у больных со стенозом легочной Показания к радикальной операции создания межн артерии. Частыми причинами смерти являются нарун желудочковой перегородки находятся в стадии разран шения сердечного ритма, сердечная недостаточность ботки, поскольку число их крайне мало и они сопрон на фоне пневмонии и прогрессирующая гипоксемия.

вождаются высокой летальностью. Показанием к опен рации служит ухудшение состояния больных, обусн Показания к операции. Показания к хирургическому ловленное прогрессирующим увеличением размеров лечению обусловлены тяжестью течения заболевания сердца, общелегочного сопротивления, гемоглобина и и тяжелым прогнозом при естественном течении гематокрита.

порока.

Необходимым условием для успешного проведения операции являются достаточно большие размеры единственной желудочковой полости и правильно сформированные предсердно-желудочковые клапаны.

В связи с тем что имплантируемая перегородка не растет вместе с сердцем, оптимальным возрастом для операции следует считать 10Ч13 лет, т. е. возраст, когда практически прекращается рост сердца [Iones cu M. et al., 1973]. У больных без стеноза легочной артерии общелегочное сопротивление не должно прен вышать 10 ед.

В настоящее время считают, что радикальная опен рация возможна при единственном левом желудочке с синистротранспозицией аорты по отношению к легочн ному стволу и при общем или неразделенном желудочн ке с нормальным расположением магистральных сосун дов. При других формах ЕЖС и других типах распон ложения магистральных сосудов описания случаев радикальной коррекции носят казуистический харакн тер. Если у больных радикальную коррекцию выполн нить невозможно (из-за сидящего верхом трехстворн чатого клапана или из-за недостаточности, гипоплазии 2.221. Схематическое изображение операции формирования или атрезии одного из предсердно-желудочковых клан межжелудочковой перегородки при единственном левом желудочке с выпускником для леворасположенной аорты.

панов) или она сопряжена с высоким риском, предпочн 1 Ч общий вид сердца;

пунктиром обозначена линия разреза тение отдается гемодинамической коррекции порока на желудочке;

IIЧвскрыт единственный желудочек (ЕЖС):

типа операции Фонтена [Бухарин В. А., Подзол черным пунктиром обозначено расположение проводящей ков В. П., 1977, 1979;

Ross D., 1973;

Jacoub M., Rad- системы сердца, белым Ч край бульбо-вентрикулярной пен регородки, за счет резекции которой можно расширить ley-Smith R., 1976;

Gale A. et al., 1979]. Суть операции отверстие, ведущее в выпускник;

IIIЧв области отверн состоит в том, что функцию нагнетания всей венозной стия, ведущего в выпускник, швы для фиксации заплаты крови в малый круг кровообращения выполняет пран (3) наложены со стороны выпускника;

IVЧзаплатой вое предсердие, а циркуляция оксигенированной крови разделен единственный желудочек.

в большом круге осуществляется ЕЖС.

По мнению A. Choussat и соавт. (1978), лидеальный больной для этой операции должен быть: 1) в возрасте митральной недостаточности;

10) без отрицательного старше 4 лет;

2) с синусовым ритмом на ЭКГ;

3) с влияния ранее выполненного анастомоза.

нормальным впадением полых вен;

4) с нормальным Хирургическое лечение. В настоящее время известно объемом правого предсердия;

5) со средним давлением два метода корригирующих операций при ЕЖС, разн в легочной артерии не выше 15 мм рт. ст.;

6) с граничивающих потоки венозной и артериальной крон общелегочным сопротивлением менее 4 ед.;

7) с отнон ви. В основе первой, радикальной, операции лежит шением диаметра легочной артерии к аортальному принцип анатомического восстановления структуры более 0,75;

8) с нормальной функцией желудочка, сердца, т. е. создание перегородки, разделяющей жен имеющего фракцию изгнания не менее 0,60;

9) без лудочек на артериальную и венозную камеры, и У больных с сопутствующим подклапанным легочным 2.222. Схематическое изображение разделения единственнон го левого желудочка с выпускником для леворасположен- стенозом, который обычно невозможно устранить без повн реждения коронарных артерий или венозного предсердно ной аорты и стенозом легочного ствола.

желудочкового клапана и проводящей системы, коррекция IЧобщий вид сердца: пунктиром обозначены линии разрезов порока имеет свои особенности. В отличие от предыдущей на единственном желудочке (ЕЖС) и легочном стволе (ЛС);

методики заплату смещают вправо и подшивают ее верхний IIЧперевязан и вскрыт ЛС. Подшиванием заплаты (3) край таким образом, чтобы оба магистральных сосуда под разделен ЕЖС;

IIIЧмежду вновь образованным венозным заплатой сообщались с вновь сформированным артериальным желудочком и ЛС вшит клапансодержащий протез (КП).

желудочком. Далее двумя лигатурами перевязывают проксин мальную часть легочного ствола и между вновь образованн ным венозным желудочком и дистальной частью легочного ствола вшивают клапансодержащий или бесклапанный прон устранение всех сопутствующих пороков. Наибольшее тез (рис. 2.222). Операцию заканчивают подшиванием к число радикальных операций выполнены по разделен сердцу электродов для проведения электрокардиостимуляции нию единственного левого желудочка с синистротран- в случае возникновения атриовентрикулярной блокады.

спозицией аорты, отходящей от выпускника.

Вторая методика операции по типу операции Фонте Метод операции. Операция выполняется в условиях гипотермического ИК и кардиоплегии с использованием на, хотя и не относится к категории радикальной продольной стернотомии. Продольным или вертикальным коррекции порока, однако, позволяет обеспечить полн разрезом в бессосудистой зоне ближе к верхушке сердца ное разделение потоков крови и может выполняться у вскрывают желудочек. Для предупреждения повреждения больных с нормальным или низким легочно сосочковых мышц, прикрепляющихся к передней стенке сосудистым сопротивлением. Смысл операции заклюн желудочка, его вскрывают под контролем пальца или инструн мента, введенного через венозное предсердно-желудочковое чается в том, чтобы венозную кровь, поступающую отверстие. При наличии стеноза входного отверстия в выпун по полым венам, направить из правого предсердия, скник размеры его увеличивают за счет иссечения мышц в минуя желудочек, в легочный ствол, а артериальную области задненижнего края (рис. 2.221). Благодаря этому кровь, поступающую из левого предсердия,Ч в желун избегают повреждения предсердно-желудочкового пучка, кон торый проходит в передневерхней части перегородки, разден дочек и аорту [Бухарин В. А., Подзолков В. П., 1979;

ляющей желудочек и выпускник [Bharati S., Lev M., 1975].

Jacoub M., Raddey-Smith R., 1976;

Gale A. et al., 1979].

У больных с общим желудочком предсердно-желудочковый пучок обычно локализуется на задней стенке желудочка между предсердно-желудочковыми клапанами. Разделение Метод операции. Операцию выполняют в условиях желудочка планируется таким образом, чтобы образовались ИК в сочетании с гипотермией. Доступ к сердцу Ч две камеры, имеющие достаточные объемы для обеспечения продольная стернотомия. На всем протяжении выделяют кровью малого и большого круга кровообращения. Наложен легочный ствол, правую и часть левой легочной артерии.

ние швов для фиксации заплаты, разделяющей полость Правую атриотомию производят П-образным разрезом в ЕЖС, начинают на задней стенке желудочка между предсерн области ушка с таким расчетом, чтобы сформировать из него дно-желудочковыми клапанами. Некоторые хирурги во избен лоскут. Правое предсердно-желудочковое отверстие закрын жание полной поперечной блокады подшивают заплату к вают заплатой, которую фиксируют непрерывным швом на основанию перегородочной створки трехстворчатого клапана 1 см выше фиброзного кольца и отверстия коронарного [Edie R. et al., 1973]. Далее линия шва следует по задней синуса (рис. 2.223). Далее двумя шелковыми лигатурами стенке желудочка вниз к верхушке сердца, где заплата перевязывают проксимальную часть легочного ствола.

размещается между сосочковыми мышцами. Подшивание Вскрывают бифуркацию легочного ствола, продолжая разрез заплаты к внутренней поверхности передней стенки желудочн на правую легочную артерию. Наружный край лоскута ушка ка осуществляется с помощью П-образных швов, укрепленн правого предсердия откидывают кверху и сшивают непрен ных тефлоновыми прокладками, накладываемых через всю рывным швом с нижним краем разреза на легочной артерии, толщу стенки желудочка с вколом иглы с наружной поверн формируя таким образом заднюю стенку анастомоза. Передн хности и выколом на внутренней. Вверху для разграничения няя и боковые стенки соустья создаются посредством полулунных клапанов заплату подшивают ниже клапана подшивания к наружным свободным краям предсердно легочного ствола и далее в целях профилактики прошивания легочного сообщения заплаты из аутоперикарда. Диаметр предсердно-желудочкового пучка швы накладывают со стон созданного предсердно-легочного соустья должен быть не роны полости выпускника. менее 18 мм.

При невозможности сделать прямое соустье между пран вым предсердием и легочным стволом можно вшить клапан содержащий или бесклапанный протез.

В случаях гипоплазии или атрезии левого предсердно желудочкового отверстия гемодинамическая коррекция дон полняется вначале иссечением, а затем созданием искусн ственной межпредсердной перегородки, размещаемой таким образом, чтобы направить кровь из легочных вен через оба предсердно-желудочковых отверстия или единственное пран вое в полость ЕЖС. При недостаточности левого предсердно желудочкового клапана закрывают левое предсердно желудочковое отверстие заплатой и смещают вновь образон ванную межпредсердную перегородку вправо так, чтобы кровь из легочных вен направить через правое предсердно жел уд очковое отверстие в ЕЖС.

Осложнения после операции. После создания межн желудочковой перегородки наиболее частым осложнен нием операции является острая сердечная недостаточн ность, которая обычно связана с тяжестью состояния больных, с техническими трудностями коррекции пон рока, а следовательно, с травматичностью тканей и развитием полной поперечной блокады. По данным G. Danielson (1983), частота развития полной поперечн 2.223. Схематическое изображение гемодинамической корн ной блокады в группе больных, которым во время рекции единственного левого желудочка с леворасположен ной аортой.

операции проводилось электрофизиологическое опрен IЧобщий вид сердца: пунктиром обозначены линии разрезов деление места расположения проводящих путей на правом предсердии (ПП) и легочном стволе (ЛС);

IIЧ сердца, составила 20%, в то время как при невозможн легочный ствол (ЛС) перевязан, вскрыт его просвет;

вскрын ности определить во время операции расположение то правое предсердие (ПП), заплатой (3), подшитой выше проводящих путей она отмечена у всех больных.

венечного синуса (ВС), закрыто венозное предсердно желудочковое отверстие (ВО);

IIIЧлоскут ПП откинут Из осложнений гемодинамической коррекции ЕЖС, кверху и сшит с нижним краем разреза на ЛС;

IVЧ сочетающегося со стенозом легочной артерии, отмечан подшиванием перикардиальной заплаты (ПЗ) ко всем свон ют острую сердечную недостаточность, обусловленн бодным краям разрезов на ПП и ЛС образовано предсердно легочное соустье.

ную недостаточной нагнетательной функцией правого предсердия, и почечно-печеночную недостаточность.

Если в начальном периоде разработки данной операн ции заплата, закрывающая правое предсердно технических трудностей радикальное хирургическое желудочковое отверстие, фиксировалась за основание лечение порока развивается крайне медленно и сопрон фиброзного кольца и это в 31% случаев приводило к вождается высокой летальностью. Иллюстрацией мон развитию полной поперечной блокады и углублению гут служить результаты лечения данной группы больн сердечной недостаточности, то в настоящее время ных в ведущих клиниках США, располагающих самым подшивание заплаты на 1Ч2 см выше отверстия большим в мире хирургическим опытом лечения порон коронарного синуса практически у всех больных ка. Так, например, в клинике Mayo [Feldt R. et al., позволяет избежать данное осложенение [Gale A. et 1981] на 45 радикальных операций отмечен 21 летальн al., 1979].

ный исход в раннем послеоперационном периоде и 8Чв отдаленном периоде. R. McKay и соавт. (1982) Непосредственные и отдаленные результаты. Из-за сообщают о 16 операциях с 7 летальными исходами.

Послеоперационная летальность чаще всего наблюдан лась в тех случаях, когда требовалось расширение отверстия, ведущего в выпускник, и были сопутн ствующие пороки или выполнялась паллиативная опен рация.

В связи с небольшим числом больных, которые перенесли радикальную операцию, судить об отдаленн ных результатах трудно. Среди осложнений, наблюдан ющихся в отдаленном периоде, отмечают частичное отхождение заплаты, разделяющей желудочек, с возн никновением сброса крови слева направо [Sakakiba ra S. et al., 1972;

Edie R. et al., 1973;

Ionescu M.

et al., 1973] и нарушения ритма сердца [Danielson G., 1983].

Гемодинамическая коррекция единственного желун дочка также сопровождается высокой летальностью.

По данным М. Jacoub, R. Radley-Smith (1979), умерли 4 из 8 оперированных больных;

A. Gale и соавт.

(1979)Ч4 из 17;

G. Stefanelli и соавт. (1984)Ч4 из 14.

Наибольшим опытом лечения данного порока располан гает G. Danielson (1984), который оперировал 74 больн ных с 19 летальными исходами. Причем автор отмечан ет, что при соблюдении всех показаний к операции, которые разработаны A. Choussat и соавт. (1977), летальность можно снизить до 5Ч10%. В нашей стране наибольшим опытом располагает ИССХ им.

А. Н. Бакулева АМН СССР, в котором на 1.10. выполнены три операции без летальных исходов [Под золков В. П. и др., 1986].

Отдаленные результаты операции Фонтена при ЕЖС благоприятные. Больные становятся активными, повышается толерантность к нагрузке, исчезает цин 2.224. Макропрепарат сердца больного с атрезией аноз, насыщение артериальной крови кислородом сон трехстворчатого клапана. Вскрыто правое предсердие ставляет 90Ч96%. Некоторые больные периодически (ПП), на месте трехстворчатого клапана имеется небольн продолжают получать сердечные гликозиды и диурен шая ямка (указана стрелкой). ДЧдефект межпредсердной тики.

перегородки.

2.5.21. АТРЕЗИЯ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА Атрезия трехстворчатого клапанаЧврожденный пон зия или отсутствие правого желудочка (рис. 2.224).

рок сердца, который характеризуется отсутствием Частым, но не постоянным элементом порока являетн сообщения между правым предсердием и правым ся ДМЖП. При его отсутствии сообщение между желудочком. большим и малым кругом кровообращения осущен ствляется за счет открытого артериального протока Впервые порок описан Е. Kreysig в 1817 г. Он встречается или больших системных коллатеральных артерий.

в 1,6Ч3% случаев всех ВПС [Арапов А. Д., 1961;

Муравьн Выделяют следующие варианты атрезии трехстворчан ев М. В. и др., 1962;

В. Gasul et al., 1966J и занимает по того клапана: мышечную, мембранную, клапанную, распространенности третье место (после тетрады Фалло и атрезию типа аномалий Эбштейна и ОАВК [Фальков ТМС) среди пороков цианотического типа. Большая смерн тность больных с этим пороком сердца, составляющая ский Г. Э. и др., 1981;

Van Praagh R. et al., 1971;

75Ч90% к первому году жизни, по данным В. И. Бураков Bharati S. et al., 1976;

Anderson R. et al., 1977].

ского и Б. А. Константинова (1970), ведет к уменьшению При мышечной форме, которая встречается в 76Ч числа этих больных в более старшем возрасте.

Этиология. В этиологии атрезии трехстворчатого клапана 100% случаев, отсутствует сообщение между правым большое значение следует придавать смещению межжелун предсердием и правым желудочком, поскольку слепо дочковой перегородки относительно предсердно заканчивающееся дно правого предсердия находится желудочкового канала, происходящему на ранней стадии над свободной стенкой левого желудочка, т. е. имеет эмбриогенеза. В результате этого при отсутствии развития место предсердно-желудочковая дискордантность.

синусной части правого желудочка межжелудочковая перен городка, передвигаясь вправо, приводит к облитерации правон При мембранной форме, которую находят в 7Ч12% го предсердно-желудочкового отверстия [Van Praagh R., et случаев, сообщение между правым предсердием и al., 1971].

правым желудочком также нарушено, но дно правого предсердия находится над предсердно-желудочковой Патологическая анатомия. Основной анатомической частью межжелудочковой перегородки. При обеих характеристикой порока является отсутствие сообщен формах правый желудочек гипоплазирован за счет ния между правым предсердием и правым желудочн отсутствия синусной его части.

ком, наличие межпредсердного сообщения, гипопла Клапанная форма порока, выявляемая в 4,8Ч6% При корригированной ТМС от гипоплазированного случаев, характеризуется наличием сообщения между правого желудочка отходит аорта, расположенная правым предсердием и правым желудочком, поскольн слева и спереди от легочного ствола, который отходит ку между ними находятся фиброзная мембрана или непосредственно от левого желудочка. Поскольку полностью сросшиеся маленькие створки трехстворчан инверсия распространяется и на атриовентрикулярные того клапана, т. е. имеется предсердно-желудочковая клапаны, то в левом предсердно-желудочковом отверн конкордантность. При данной форме порока правый стии находится трехстворчатый клапан. Данный анан желудочек гипоплазирован, но полностью сформирон томический тип чаще всего встречается в виде двух ван, в нем иногда можно найти рудиментарный анатомических вариантов: 1) с клапанным или подкла клапанный аппарат. панным стенозом легочной артерии и 2) с подклапан ным стенозом аорты, за счет небольшого ДМЖП с При атрезии типа аномалии Эбштейна, которая гипоплазией ее восходящего отдела, коарктацией в встречается в 2Ч8% случаев, определяется неперфо типичном месте и легочной гипертензией [Keith J. et рированный трехстворчатый клапан, смещенный в al., 1978].

полость правого желудочка, со сросшимися и расплан станными по стенке правого желудочка створками.

Классификация. Многообразие анатомических варин Атрезия типа ОАВК, которую наблюдал P. Weinн антов атрезии трехстворчатого клапана и сопутствун berg (1980), встречается исключительно редко и харакн ющих ее пороков обусловливает различие гемодинами теризуется тем, что створки общего предсердно- ческих нарушений и, следовательно, клинических прон желудочкового клапана блокируют выход из правон явлений порока. В предлагаемой классификации учин го предсердия. тываются состояние легочного кровотока, тип распон ложения магистральных сосудов и характер сопутн Полость правого предсердия расширена, стенка ствующих пороков сердца (рис. 2.225).

гипертрофирована. Степень этих изменений зависит от величины межпредсердного сообщения, без которого 1. Атрезия трехстворчатого клапана с увеличенным жизнь больного с атрезией трехстворчатого клапана легочным кровотоком: а) с нормальным расположенин невозможна. ем магистральных сосудов и без стеноза легочной Чаще всего межпредсердное сообщение представлен артерии;

б) с нормальным расположением магистральн но в виде дефекта в области овального окна или ных сосудов, атрезией легочного ствола и большим вторичного ДМПП, реже можно наблюдать первичн ОАП;

в) с ТМС и без стеноза легочной артерии;

г) с ный ДМПП или ее полное отсутствие. ТМС, атрезией устья аорты и большим ОАП;

д) с корригированной ТМС, небольшим ДМЖП, без стенон В большинстве случаев правый желудочек гипоплан за, легочной артерии.

зирован за счет отсутствия приточного отдела и представлен линфундибулярной камерой. Полость ее 2. Атрезия трехстворчатого клапана с нормальным уменьшена, стенка несколько утолщена. Полости лен или уменьшенным легочным кровотоком: а) с норн вого предсердия и левого желудочка, выбрасывающие мальным расположением магистральных сосудов и увеличенный объем крови, расширены, стенки гиперн клапанным или подклапанным стенозом легочной арн трофированы. В данных условиях один левый желудон терии;

б) с нормальным расположением магистральн чек обеспечивает доставку крови в большой и малый ных сосудов, отсутствием ДМЖП, атрезией легочного круг кровообращения. Отверстие митрального клапана ствола и небольшим ОАП;

в) с ТМС и клапанным или всегда расширено. Левый желудочек через ДМЖП подклапанным стенозом легочной артерии;

г) с инверн сообщается с гипоплазированным правым желудочн сионной ТМС и клапанным или подклапанным стенон ком. При нормальном расположении магистральных зом легочной артерии.

сосудов от последнего отходит ствол легочной артен У новорожденных и у детей раннего возраста рии. В 80% случаев определяется сужение, обусловн каждая из представленных форм может сочетаться:

ленное клапанным, надклапанным стенозом (механичен а) с небольшим или закрывающимся межпредсердным ский характер) или небольшим ДМЖП. Аорта отходит сообщением и б) с большим межпредсердным сообщен от левого желудочка.

нием.

В редких случаях ДМЖП отсутствует и полость Гемодинамика. Если во время внутриутробного пен правого желудочка представлена щелевидным слепым риода порок существенно не влияет на развитие карманом. Обычно этому сопутствует атрезия клапана плода, то вскоре после рождения ребенок может легочного ствола. Это сочетается с ОАП или большин умереть. Это связано с небольшими размерами овальн ми системными коллатеральными артериями.

ного окна или его закрытием (или ОАП при некотон При ТМС от левого желудочка отходит легочный рых вариантах порока), что делает невозможным ствол, а от гипоплазированного правого желудочкаЧ поступление системной венозной крови в малый круг аорта. Величина ДМЖП и полость правого желудочка кровообращения.

в этих условиях несколько больше, чем при нормальн Гемодинамика при всех анатомических вариантах ном расположении магистральных сосудов. В 60% порока имеет общие черты. Венозная кровь, поступан случаев наблюдается стеноз легочной артерии. В 40% ющая в правое предсердие по полым венам, через случаев стеноз отсутствует и отмечаются признаки межпредсердное сообщение направляется в левое легочной гипертензии. Отсутствие ДМЖП при ТМС предсердие, где она смешивается с оксигенированной ведет к атрезии устья аорты. В этих условиях жизнь кровью, притекающей из легочных вен. При этом больного возможна только при наличии ОАП, через величина ДМПП определяет величину и градиент который кровь поступает из легочного ствола в давления между предсердиями. При небольшом меж большой круг кровообращения [Polanco G., Powell A., предсердном сообщении правое предсердие расширян 1955].

ется, стенка его гипертрофируется. В нем повышается 2.225. Схематическое изображение основных анатомических уменьшением легочного кровотока в результате развин вариантов атрезии трехстворчатого клапана (объяснения в тия склеротических изменений в артериальных сосун тексте).

дах легких.

1Чверхняя полая вена;

2Чнижняя полая вена;

3Члегочные Наиболее тяжелым вариантом порока, при котором вены;

4Чправое предсердие;

5Члевое предсердие;

6Члевый с рождения ребенка существует легочная гипертензия, желудочек;

7Члегочный ствол;

8Чаорта;

9Чгипоплазиро является атрезия трехстворчатого клапана с ТМС, ванный правый желудочек;

10ЧОАП;

ИЧмежпредсердное отсутствием ДМЖП и атрезией устья аорты. В этих сообщение.

условиях основную функцию несет легочная артерия, снабжающая кровью большой и малый круг кровообн ращения. Кровообращение в большом круге происхон систолическое и среднее давление, эти показатели дит через ОАП. У больных с корригированной ТМС превышают уровень давления в левом предсердии.

нередко наблюдается небольшой ДМЖП, что способн Объем крови, изгоняемой правым предсердием через ствует формированию под клапанного стеноза аорты.

небольшое межпредсердное сообщение, мал, в связи с При отсутствии стеноза легочной артерии давление в чем в правом предсердии и полых венах повышается легочном стволе, отходящем непосредственно от жен давление, что приводит к венозному застою, сердечн лудочка, всегда повышено.

ной недостаточности и смерти больных. При большом межпредсердном сообщении градиент давления между У больных с атрезией трехстворчатого клапана и предсердиями минимальный, правое предсердие обычн сопутствующим стенозом легочной артерии независин ных размеров, а левое значительно увеличено [Ri- мо от характера расположения магистральных сосудов ker W. et al., 1963].

наблюдается дефицит легочного кровотока. Это прин Из левого предсердия смешанная кровь поступает в водит к тому, что в левом предсердии смешивается левый желудочек, далее через ДМЖП в гипоплазиро- относительно небольшой объем крови, поступающей ванный правый желудочек, а затем в магистральные по легочным венам, и большой объем системной сосуды. Поскольку в легочном стволе и аорте циркун венозной крови. У таких больных наблюдаются значин лирует смешанная кровь, то у большинства больных тельная гипоксемия и резко выраженный цианоз.

выявляется артериальная гипоксемия, степень котон Состояние гемодинамики у больных с атрезией рой зависит от объема легочного кровотока и величин трехстворчатого клапана, отсутствием ДМЖП и атрен ны межпредсердного сообщения.

зией легочного ствола зависит от величины ОАП, а При большом ДМЖП независимо от типа располон при его отсутствии Ч от калибра системных коллатен жения магистральных сосудов давление в обоих желун ральных артерий. При большом ОАП иногда отмечан дочках одинаковое, поэтому при отсутствии стеноза ется легочная гипертензия. Однако в большинстве легочного ствола у больного с рождения существует случаев небольшой диаметр протока обусловливает гипертензия в малом круге кровообращения. В связи с дефицит легочного кровотока.

увеличенным легочным кровотоком увеличивается Клиника, диагностика. Клиническая картина атрен объем оксигенированной крови, притекающей в левое зии трехстворчатого клапана зависит в основном от предсердие. Следовательно, в левом предсердии смен величины ДМПП и состояния кровотока в малом шивается большой объем артериальной крови с меньн круге кровообращения.

шим объемом венозной крови. У таких больных Большинство детей с этим пороком сердца умирают цианоз минимальный. Усиление цианоза связано с в течение первого года жизни, так как закрытие 2.226. Электрокардиограмма больной с атрезией трехстворчатого клапана.

Электрическая ось сердца отклонена влево, гипертрофия левого желудочка и обоих предсердий.

открытого овального окна или ОАП делает их нежизн дочка, а также срезанный передний контур сердца в неспособными. В то же время известны единичные месте проекции правого желудочка.

случаи доживания больных до 30 и даже 60 лет, а Эхокардиографическое исследование при атрезии именно в тех случаях, когда атрезия трехстворчатого трехстворчатого клапана предоставляет целый ряд клапана сочетается с умеренным стенозом легочного признаков, позволяющих с высокой степенью достон ствола и легочных артерий и имеются большие ДМПП верности поставить правильный диагноз. Типичная и ДМЖП [Cooley D. et al., 1950;

Chiche P., 1952].

эхокардиографическая картина включает отсутствие Атрезия трехстворчатого клапана с уменьшенным эхосигнала от трехстворчатого клапана, локацию нен легочным кровотоком наблюдается у 75Ч85% больн большой полости правого желудочка, перерыв эхосигн ных. У новорожденного отмечают цианоз, который нала в области межпредсердной перегородки и налин усиливается при движении, крике. Цианоз усиливается чие увеличенной полости левого желудочка по мере увеличения возраста. Одышечно-циано- (рис. 2.227).

тические приступы отмечают у 10Ч15% больных;

Атрезия трехстворчатого клапана с увен характер их такой же, как при тетраде Фалло. Их личенным легочным кровотоком встречается возникновение объясняют спазмом выходного отдела значительно реже и характеризуется клинической правого желудочка при наличии подклапанного легочн картиной, отличающейся от представленной выше.

ного стеноза [Gasul В. et al., 1966] или спазмом мышц в Ранняя смертность в этой клинической группе больн области ДМЖП, который приводит к уменьшению ных зависит от существующих с рождения увеличенн поступления крови в легкие [Арапов А. Д., 1961].

ного легочного кровотока и легочной гипертензии.

Это приводит к повышению давления в левом предсерн Большинство больных беспокоит одышка в покое, дии и частичному закрытию овального окна, затруднян которая усиливается при движении. У 70% детей ющему опорожнение правого предсердия. Смерть наблюдается отставание в физическом развитии. При обычно наступает от сердечной недостаточности.

осмотре у всех больных отмечают симптомы баран Лишь небольшая группа больных переживает возраст банных палочек и часовых стекол. При наличии 1Ч2 года.

небольшого межпредсердного сообщения можно нан блюдать набухание вен шеи и их пульсацию. У Цианоз в раннем детском возрасте часто отсутствун большинства больных выявляют полицитемию, полиг- ет или нерезко выражен. Нарастание цианоза у детей лобулию, увеличивающиеся с возрастом.

старшего возраста обычно связано с прогрессирун ющим уменьшением легочного кровотока в результате ЭКГ весьма характерна: отклонение электрической развития морфологических изменений в артериальных оси сердца влево, гипертрофия левого желудочка и сосудах легких.

правого предсердия (рис. 2.226). По мнению В. Gasul и соавт. (1966), признаки гипертрофии правого желудочн Многих больных беспокоит одышка, наблюдаются ка или обоих желудочков, выявляемые крайне редко, признаки сердечной недостаточности (увеличение пен могут быть обусловлены большим ДМЖП. чени, тахикардия и др.). Перкуссия выявляет увеличен ние размеров сердца. При аускулыпации определяется При рентгеноскопии в переднезадней проекции грубый систолический шум и акцент II тона над видна повышенная прозрачность легочных полей за основанием сердца. Над верхушкой иногда прослушин счет обеднения легочного рисунка. Тень сердца норн вается диастолический шум, обусловленный увеличенн мальных размеров или слегка увеличена, правый ным кровотоком через митральный клапан. В редких атриовазальный угол смещен вверх, что указывает на случаях, особенно у больных старшего возраста, шум увеличение правого предсердия. Левый контур сердца не выслушивается.

закруглен, верхушка приподнята над диафрагмой, талия сердца подчеркнута. В косых проекциях опреден ЭКГ напоминает описанную выше с той лишь ляется увеличение правого предсердия и левого желун разницей, что у больных этой группы чаще регистри 2.221. Эхокардиограммы и их схематин ческое изображение при атрезии трехстворчатого клапана, а Ч верхушечное четырехкамерное сечен ние: митральный клапан (МК) открын вается в левый желудочек (ЛЖ), трехстворчатый клапан атрезирован;

виден ДМЖП (верхняя стрелка) и ДМПП (нижняя стрелка);

б Ч парас тернальное сечение по длинной оси у основания сердца: сосуды расположены нормально Ч от левого желудочка (ЛЖ) отходит аорта (Ао), от гипоп лазированного правого желудочка (ПЖ) отходит легочный ствол (ЛС);

стрелкой обозначен ДМЖП.

руется высокий и расширенный зубец Р в I и II гипоксемии минимальная, то при дефиците легочного стандартных отведениях, aVL и левых грудных отвен кровотока определяются крайне низкие цифры насын дениях, что свидетельствует о гипертрофии левого щения крови кислородом.

предсердия.

Ангиокардиографическое исследование является опн ределяющим в установлении диагноза. Программа Рентгенологическое исследование позволяет вын обследования больного должна включать: правую явить выраженное усиление сосудистого рисунка легн атриографию, левую вентрикулографию, легочную ких, иногда пульсацию корней легких. Тень сердца артериографию в аксиальной проекции и аортогра значительно увеличена, преимущественно за счет его фию. При правой атриографии контрастное вещество, левых отделов. При нормальном расположении магин минуя правый желудочек, поступает в полость левого стральных сосудов по левому контуру сердца видно предсердия и далее в левый желудочек. При этом в выбухание сегмента легочной артерии.

переднезадней проекции непосредственно над диафн При катетеризации сердца не удается провести рагмой между контрастированными правым предсерн катетер из правого предсердия в правый желудочек;

дием и левым желудочком выявляется неконтрастиру его легко проводят в левое предсердие и далее в емый участок треугольной формы, расположенный в левый желудочек. При регистрации кривых давления месте приточной части правого желудочка. Это так в полостях сердца определяют повышение систоличен называемое окно правого желудочка [Cambell M., ского и среднего давления в правом предсердии, Hills Т., 1950], являющееся характерным признаком градиента давления между правым и левым предсердин атрезии трехстворчатого клапана (рис. 2.228). Размен ями, величина которого зависит от размеров межпред ры межпредсердного сообщения лучше определять в сердного сообщения. В левом желудочке регистрирун боковой проекции по ширине струи контрастного ют давление, равное системному.

вещества, поступающего из правого предсердия в Несмотря на объективные трудности, существун левое.

ющие при стенозе легочной артерии, следует провести катетер в легочный ствол для измерения давления и Для решения вопроса о выборе метода хирургичен определения легочно-сосудистого сопротивления, что ского лечения чрезвычайно важна левая вентрику позволит выбрать хирургическую тактику.

лография. Она позволяет создать представление: о Анализ газового состава крови выявляет снижение величине ДМЖП, объеме полости гипоплазированного насыщения крови кислородом в левом предсердии правого желудочка, тяжести легочного стеноза, сон вследствие сброса венозной крови из правого предсерн стоятельности митрального клапана, характере распон дия, а также одинаковую степень насыщения крови ложения магистральных сосудов. У больных с норн кислородом в левом желудочке и артерии. Если у мальным расположением магистральных сосудов из больных с увеличенным легочным кровотоком степень гипоплазированного правого желудочка всегда контра анастомозу по БлелокуЧТауссиг. Хорошие результан ты у больных старше 10Ч12 лет можно получить при применении кавопульмонального анастомоза, который не создает добавочной нагрузки на левый желудочек, применим у больных с любыми размерами межпредн сердного сообщения и увеличивает эффективный лен гочный кровоток (Таланкин Н. К., 1968]. Операция этого типа не показана у детей раннего возраста.

Проблема возникает при лечении больных с атрен зией трехстворчатого клапана и гипоплазией обеих легочных артерий, которым ранее уже был наложен системно-легочный анастомоз с одной или двух стон рон. Поскольку в данных условиях выполнение какон го-либо дополнительного анастомоза представляет большие технические трудности, а корригирующая операция не показана, предпочтение отдают паллин ативной реконструкции путей оттока из правого желун дочка [Annecchino F. et al., 1980]. Следует отметить, что о первой операции по устранению стеноза легочн ной артерии при атрезии трехстворчатого клапана сообщил R. Brock в 1964 г. В нашей стране первая успешная операция по устранению подклапанного стеноза легочной артерии, созданию ДМЖП, расширен 2.228. Ангиокардиограмма больного с атрезией трехстворн нию заплатой выходного отдела правого желудочка и чатого клапана (переднезадняя проекция).

перевязке подключично-легочного анастомоза произн Контрастное вещество из правого предсердия (ПП), минуя ведена В. П. Подзолковым в 1985 г.

правый желудочек, поступает в левое предсердие (ЯП) и далее в левый желудочек (ЛЖ). Определяется локно (обозн Метод операций. Операцию производят через прон начено стрелками).

дольную стернотомию в условиях ИК и кардиоплегии.

Устраняют прежние межартериальные анастомозы. После продольного вскрытия выходного отдела правого желудочка иссекают участок подклапанного стеноза, делают легочную стируется легочная артерия. При ТМС соотношения вальвулопластику, расширяют или создают ДМЖП и расшин обратные: из гипоплазированного желудочка контра ряют заплатой выходной отдел правого желудочка. Для стируется аорта, а из левого желудочкаЧлегочный предупреждения травмы проводящей системы сердца расшин рение ДМЖП осуществляют посредством резекции перегон ствол, располагающийся сзади и слева от аорты. При родки в области передневерхнего края дефекта. Другая, не корригированной ТМС разница лишь в том, что аорта, менее важная проблема Ч определение оптимальной величин отходящая от гипоплазированного правого желудочка, ны создаваемого ДМЖП. P. Gersbach и соавт. (1981) считан располагается слева и спереди от легочного ствола, ют, что во избежание развития легочной гипертензии нельзя избыточно расширять дефект, а в некоторых случаях следун который начинается непосредственно от левого желун ет даже оставлять умеренный под клапанный стеноз.

дочка. Легочную артериографию в аксиальной проекн К положительным факторам данной операции следует ции выполняют в целях получения точных данных о отнести ее техническую простоту, предпосылки к равномерн диаметре ствола и ветвей легочной артерии. Аортогра ному расширению обеих легочных артерий и возможность фия позволяет оценить состояние коллатерального выполнения впоследствии корригирующей операции. Отрицан тельные факторы Ч облитерация полости перикарда, возможн кровообращения легких, а у больных с предварительн ность развития легочной гипертензии.

но выполненным аортолегочным анастомозомЧего Летальность составляет 0Ч12,5%. Результаты операции, функцию и состояние соответствующей дистальной как правило, хорошие: у больных уменьшается цианоз, ветви легочной артерии.

повышаются насыщение артериальной крови кислородом и толерантность к нагрузке, увеличивается диаметр легочных Лечение. Паллиативные операции. Показания артерий.

к паллиативным операциям определяются размером Корригирующая операция носит название межпредсердного сообщения, состоянием легочного гемодинамическои коррекции. Начало корригирующим кровотока, возрастом больных и т. д. У новорожденн операциям при атрезии трехстворчатого клапана было ных и грудных детей с атрезией трехстворчатого положено в 1968 г. F. Fontan, E. Bandet. Операция клапана и небольшим межпредсердным сообщением во заключалась в закрытии межпредсердного сообщения, избежание системной венозной недостаточности покан соединении правого предсердия с легочным стволом с зана декомпрессия правого предсердия, которая дон помощью аортального гомопротеза, имплантации го стигается расширением межпредсердного сообщения моклапана в устье нижней полой вены и создании по методу, предложенному W. Rashkind и W. Miller кавопульмонального анастомоза. Следовательно, при (1966). После удачного проведения атриосептостомии данной методике анатомические изменения, вызванн в зависимости от состояния легочного кровотока ные пороком, не ликвидируются, а благодаря разобн выполняют одну из паллиативных операций. При щению малого и большого круга кровообращения увеличенном легочном кровотоке производят операн устраняются лишь нарушения гемодинамики. Вследн цию сужения легочного ствола. У больных с дефицин ствие этого методика операции получила название том легочного кровотока в раннем возрасте делают гемодинамическои коррекции, или операции Фонтена.

один из видов системно-легочных анастомозов. Среди В нашей стране первая операция Фонтена выполнена них предпочтение отдается подключично-легочному лении правой ветви для увеличения отверстия и между ним и В. А. Бухариным в 1974 г. [Бухарин В. А. и др., отверстием на правом предсердии вшивают бесклапанный 1976]. Показания к гемодинамической коррекции порон или клапансодержащий протез.

ка сформулированы A. Choussat и соавт. (1977). Согн В последнее время чаще создают прямые сообщения ласно их мнению, на успех операции можно рассчитын [Подзолков В. П. и др., 1985;

Doty D. et al., 1981]. В этих вать тогда, когда при определении показаний учитыван целях в отличие от предыдущей методики на всем протяжен нии выделяют легочный ствол и обе легочные артерии.

ются 10 факторов: 1) минимальный возраст больнон После вскрытия правого предсердия закрывают межпредсерн гоЧ4 года;

2) синусовый ритм на ЭКГ;

3) нормальное дное сообщение, пересекают легочный ствол и ушивают его впадение полых вен;

4) нормальный объем правого проксимальный конец. Дистальный конец проводят под аорн предсердия;

5) среднее давление в легочном стволе не той и сшивают с разрезом стенки правого предсердия, причем обычно возникает необходимость в расширении превышает 15 мм рт. ст.;

6) создаваемого соустья перикардиальной заплатой (рис. 2.230).

легочно-сосудистое сопротивление не превышает При соединении правого предсердия с легочным стволом 4 ед/м2;

7) соотношение диаметров легочного ствола и спереди от аорты чаще используют бесклапанный или клапансодержащий протез. В этом случае разрезом по краю аорты не менее 0,75;

8) нормальная функция левого ушка вскрывают правое предсердие и закрывают межпредн желудочка, имеющего фракцию выброса не менее 0,6;

сердное сообщение. Далее продольным разрезом вскрывают 9) не нарушена функция митрального клапана;

10) отн легочный ствол и ушивают клапанное отверстие. Между сутствуют повреждения, вызванные предшествующин правым предсердием и легочным стволом имплантируют ми межсосудистыми анастомозами. бесклапанный или клапансодержащий протез.

26. Соединение правого предсердия с выходным отделом При учете всех указанных факторов результаты правого желудочка, включающим легочный ствол с клапан операции удовлетворительные. В противном случае ном. Операцию производят при малых размерах полости результаты операции ухудшаются.

гипоплазированного правого желудочка, но при нормальном диаметре легочного ствола и при отсутствии клапанного Метод операции. Гемодинамическая коррекция выполн стеноза. По методу операции, предложенному G. Kreutzer и няется с использованием продольной стернотомии в условиях соавт. (1973), мобилизуют легочный ствол и обе легочные гипотермического ИК со снижением температуры поверхнон артерии. Поперечным разрезом приблизительно на 1 см ниже сти тела больного до 18Ч20 С, позволяющего при необходин легочного ствола вскрывают правый желудочек и по линии мости снизить объемные скорости перфузии, либо с примен разреза продолжают острым путем препарировать боковые и нением фармакохолодовой кардиоплегии. Артериальную кан заднюю стенки, отсекая их от аортальных синусов и левой нюлю вводят в восходящую часть аорты, венозные в целях коронарной артерии. Отсеченный выходной отдел правого сохранения функциональной способности правого предсердия желудочка, содержащий легочный ствол и клапан, спереди непосредственно через стенку полых вен (в том числе и у от аорты сшивают с правым предсердием, которое вскрыван больных с ранее выполненным кавопульмональным анастон ют в области ушка. До создания соустья закрывают межн мозом). После начала ИК устраняют межартериальный предсердное сообщение. Образовавшийся дефект в стенке анастомоз, если он уже был создан. В зависимости от правого желудочка ушивают отдельными П-образными шван анатомических особенностей порока в основном применяют ми, укрепленными тефлоновыми прокладками.

два метода операции.

Учитывая опасность сдавления соустья грудиной, /. Соединение правого предсердия с правым желудочком.

В. П. Подзолков и соавт. (1984) предложили делать соустье Данный метод используют при хорошо развитой полости ретроаортально. В отличие от описанного выше метода выходного отдела правого желудочка и отсутствии стеноза правое предсердие вскрывают в промежутке между верхней клапана легочного ствола. При использовании бесклапанного полой веной и аортой, а выходной отдел правого желудочка, или клапансодержащего протеза методика операции включан содержащий ствол и клапан, соединяют с правым предсердин ет в себя вскрытие по краю ушка правого предсердия и ем, проводя его позади аорты (рис. 2.231).

закрытие межпредсердного сообщения. Затем продольным разрезом вскрывают выходной отдел правого желудочка и В нашей стране большинство различных вариантов закрывают ДМЖП. Между правым предсердием и правым желудочком вшивают бесклапанный сосудистый или клапан- операций выполнил В. П. Подзолков. В ИССХ им.

содержащий протез.

А. Н. Бакулева АМН СССР к концу 1986 г. было Учитывая трудности имплантации протеза у детей, а сделано 25 операций при различных формах атрезии также случаи сужения его просвета в отдаленные сроки трехстворчатого клапана.

после операции, в последнее время предпочтение отдают Непосредственные результаты. Госпитальная летальн методу прямого соединения правого предсердия с правым желудочком, предложенному в 1979 г. V. Bjork и соавт, ность после гемодинамической коррекции порока сон (рис. 2.229). Согласно этому методу, из передней стенки ставляет 5Ч20% [Bowman F. et al., 1978;

Gale A. et ушка правого предсердия выкраивают П-образный лоскут, al., 1980;

de Vivie Е. et al., 1981;

Fontan F. et al., 1983].

который откидывают в сторону правого желудочка. Закрын По данным G. Danielson (1983), при соблюдении всех вают межпредсердное сообщение. Продольным разрезом на 0,5Ч1 см ниже клапана легочного ствола вскрывают правый 10 критериев операбельности, представленных A. Choн желудочек и закрывают ДМЖП. Далее непрерывным швом ussat и соавт. (1977), летальность составила 4,2%, а сшивают смежные края разрезов стенок правого предсердия при недоучете одного или более факторовЧ18,9%. По и правого желудочка, а ко всем остальным свободным краям данным ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР, обн создаваемого предсердно-желудочкового соустья под контн щая летальность равна 17,4%.

ролем бужей (18Ч22 мм) подшивают перикардиальную заплан ту, которой придают выпуклую форму.

Из особенностей послеоперационного ведения больн 2а. Соединение правого предсердия с легочным стволом.

ных следует отметить частую зависимость адекватнон Данную операцию выполняют при сопутствующей ТМС, го сердечного выброса от необходимости поддержан гипоплазии или атрезии устья легочного ствола и при небольшой полости гипоплазированного правого желудочка, ния среднего давления в предсердиях выше 15 мм т. е. тогда, когда невозможно сделать предсердно рт. ст. В связи с этим у многих больных в течение желудочковое соустье. Соединить правое предсердие с лен ближайших 1Ч2 нед наблюдаются увеличение печен гочным стволом можно спереди от аорты, а также ретроаорн ни, асцит, гидроторакс. Причем необходимость в тально. Чаще применяют второй метод, посредством которон го правое предсердие вскрывают вертикальным разрезом в повышении давления выше 20 мм рт. ст. является промежутке между аортой и верхней полой веной и закрыван неблагоприятным прогностическим признаком [Gaн ют межпредсердное сообщение. Легочный ствол пересекают le А. et al., 1980]. В меньшей степени эти явления чуть выше клапана и ушивают его проксимальный конец.

отмечаются у больных с ранее выполненным каво Дистальный конец проводят под аортой, рассекают в направн 2.229. Схематическое изображение соединения правого предн операции Фонтена, а их реакция на физическую сердия с правым желудочком с помощью перикардиальной нагрузку носила разнонаправленный характер. Через заплаты при атрезии трехстворчатого клапана.

один год после операции физическая работоспособн Ао Ч аорта;

ЛСЧлегочный ствол.

ность у больных после операции Фонтена увеличилась IЧпунктиром обозначены линии разрезов на правом предн до 70%, а после радикальной коррекции тетрады сердии (ПП) и гипоплазированном правом желудочке (ПЖ);

ФаллоЧдо 80%. Показатели центральной гемодинамин IIЧиз передней стенки ушка ПП выкроен П-образный лоскут, наружный край которого сшит непрерывным швом ки в сравниваемых группах в эти сроки уже не со смежным краем разреза на ПЖ. Заплатами (3) закрыты отличались настолько, насколько это наблюдалось в ДМПП и ДМЖП;

IIIЧк краям разрезов ПП и правого ранние сроки после операции, а их реакция на физичен желудочка подшита перикардиальная заплата (3) и тем самым завершено образование предсердно-желудочкового скую нагрузку была аналогичной.

соустья.

По наблюдениям других авторов, летальность в отдаленные сроки после операции составляет 6,8Ч 12,5% [Ottenkamp J. et al., 1982;

Fontan F. et al., 1983].

пульмональным анастомозом [de Leon S. et al., 1983].

Она обусловлена хронической сердечной недостаточн По данным A. Gale и соавт. (1980), E. de Vivie и соавт.

ностью, развитием цирроза печени [Lemmer J. et al., (1981), у 26Ч31% больных в раннем послеоперационн 1983], необходимостью повторных операций при стенон ном периоде отмечается острая почечная недостаточн зе или окклюзии бесклапанных или клапансодержа ность.

щих протезов [Fontan F. et al., 1983;

de Leon S. et al., В отдаленные сроки после операции больные 1984].

ведут активный образ жизни, жалоб не предъявляют.

У них отсутствует цианоз, повышается толерантность к нагрузке. По данным большинства авторов, функцин ональные показатели в отдаленные сроки после операн 2.5.22. АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА ции снижены. W. Hellenbrandt и соавт. (1981), G. Shac har и соавт. (1982) при пробе с физической нагрузкой Аномалия развития трехстворчатого клапана, характен отметили увеличение сердечного индекса, однако конн ризующаяся смещением его створок в полость правого статировали, что его увеличение было ограниченным и желудочка, описана Эбштейном в 1866 г.

не соответствовало увеличивающейся нагрузке. Нарян Порок встречается редко Ч в 0,5Ч1% случаев всех ду с этим авторы отметили значительное повышение ВПС [Вишневский А. А., Галанкин Н. К., 1962;

Амон среднего давления в правом предсердии.

сов Н. М. и др., 1978;

de Leval M., 1983].

Оригинальные исследования по изучению отдаленн Наибольшим в мире количеством наблюдений и ных результатов операции с применением дозированн хирургическим опытом располагают клиники нашей ной физической нагрузки на велоэргометре выполнен страны ЧИССХ МЗ УССР, ИССХ им. А. Н. Бакулева ны В. П. Подзолковым и Л. М. Зотовой (1986), АМН СССР, Всесоюзный научный центр хирургии которые для сравнения в те же сроки обследовали АМН СССР и кафедра госпитальной хирургии Горь группу больных после радикальной коррекции тетран ковского медицинского института им. СМ. Кирова, ды Фалло. Авторы показали, что в ранние сроки после где к 1986 г. было сделано около 250 протезирований операции Фонтена физическая работоспособность сон трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна (это ставляла 30Ч42% от возрастной нормы, тогда как у более 50% операций, выполненных во всем мире).

больных после радикальной коррекции тетрады Патологическая анатомия. Основная анатомическая ФаллоЧ50%. Кроме того, показатели центральной особенность порока заключается в смещении трехн гемодинамики у больных после коррекции тетрады створчатого клапана в полость правого желудочка по Фалло были значительно лучше, чем у больных после направлению к верхушке сердца, обычно до места 2.230. Схематическое изображение ретроаорталъного соединения правого предсердия с легочным стволом с пон мощью перикардиалъной заплаты при атрезии трехстворчатого клапана.

IЧправое предсердие (ПП) вскрыто между аортой (Ао) и верхней полой веной (ВПВ), заплатой закрыт ДМПП.

Легочный ствол (ЛС) перевязан у оснон вания и отсечен;

IIЧлегочный ствол проведен позади аорты (Ао), соединен с ПП с помощью перикардиальной зан платы (3);

ПЖЧправый желудочек;

ВПВ Ч верхняя полая вена.

2.231. Схематическое изображение ретроаорталъного соединения правого предсердия с участком выходного отн дела правого желудочка и легочного ствола при атрезии правого предсер дно-желудочкового отверстия.

IЧправое предсердие (ПП) вскрыто между аортой (Ао) и верхней полой веной (ВПВ). Заплатой закрыт ДМПП. Выходной отдел ПЖ вместе с легочным стволом (ЛС) отсечен от сердца. Дефект, образовавшийся в стенке ПЖ, ушит отдельными П-об разными швами на прокладках;

IIЧ выходной отдел ПЖ вместе с ЛС проведен под аортой (Ао) и подшит к разрезу на ПП. ВПВ Ч верхняя полая вена.

соединения приточной и трабекулярной его частей путей оттока, ведущих из приточного в выходной (рис. 2.232). Степень дисплазии створок и деформации отдел правого желудочка. Подобная патология трехн их структур варьирует в широких пределах. Во всех створчатого клапана сопровождается расширением случаях в полость желудочка смещена задняя (нижн фиброзного кольца, что приводит к выраженной недон няя) створка и довольно часто Ч перегородочная, прин статочности клапана.

чем местом наибольшего смещения обычно является В результате смещения створок по направлению к комиссура между ними. Смещенные створки обычно верхушке сердца полость правого желудочка оказыван резко деформированы, истончены, хорды их укорочен ется разделенной на две части: большая, верхняя ны, сосочковые мышцы гипоплазированы. Нередко часть, расположенная над смещенным клапаном, являн створки распластаны и приращены к эндокарду правон ется латриализованной частью правого желудочка и го желудочка или межжелудочковой перегородке, в образует с правым предсердием общую, большую по некоторых случаях они пересекают выходной отдел объеме полость. Меньшая, нижняя часть, располон правого желудочка. Менее выраженные изменения женная под смещенным клапаном рядом с трабекуляр наблюдаются в передней створке, прикрепляющейся к ным и выходным отделом, функционирует в качестве фиброзному кольцу и являющейся чаще всего единн правого желудочка.

ственной функционирующей створкой трехстворчатон Полость правого желудочка расширена иногда до го клапана. Эта створка обычно значительно увеличен гигантских размеров.

на, нередко является парусоподобной и в некоторых Стенка правого предсердия утолщена, гипертрофин случаях свободный ее край, прикрепляясь в выходном рована, стенка атриализованного отдела правого желун отделе правого желудочка, вызывает стенозирование дочка резко истончена (нередко ее толщина составля желудочка задерживается и снижается эффективн ность систолы предсердия [Кисис С. Я., 1967]. Наряду с этим деформация смещенных створок трехстворчан того клапана в сочетании с расширенным фиброзным кольцом часто приводит к недостаточности, режеЧк стенозу клапана. Если из-за стеноза трехстворчатого клапана ограничивается приток крови к дистальнои камере, то при недостаточности и парадоксальном сокращении атриализованной части правого желудочн ка во время его систолы большой объем венозной крови вновь возвращается в правое предсердие.

Затруднение опорожнения правого предсердия, а также дополнительный объем возвращающейся крови из-за недостаточности трехстворчатого клапана обусн ловливают его дилатацию и гипертрофию. Выраженн ная патология довольно скоро затрудняет способность правого предсердия к дальнейшему расширению, в результате возникает препятствие оттоку крови из полых вен и наступает венозный застой в большом круге кровообращения, сопровождающийся значин тельным повышением давления в правом предсердии.

2.232. Макропрепарат сердца с аномалией Эбштейна. Вид со стороны правого предсердия и правого желудочка. Последний фактор при наличии межпредсердного сон общения вызывает сброс венозной крови в левое 1 Ч фиброзное кольцо трехстворчатого клапана;

2Чперегон родочная створка;

3Чнижняя (задняя) створка;

створки предсердие. Поступление венозной крови в большой смещены в полость правого желудочка. Стрелкой обозначен круг кровообращения сопровождается артериальной но открытое овальное окно.

гипоксемией, степень которой зависит от величины градиента давления между предсердиями и размеров межпредсердного сообщения. Следовательно, с одной стороны, сброс крови справа налево разгружает пран ет 1Ч3 см). Нормальная или несколько утолщенная вое предсердие и задерживает развитие системной стенка обнаруживается в дистальнои камере правого венозной недостаточности, а с другой Ч является до желудочка.

некоторой степени компенсаторным механизмом. Крон В 80Ч85% случаев наблюдается межпредсердное ме того, компенсация осуществляется, очевидно, за сообщение, которое часто обусловлено растяжением счет учащения сердечного ритма, так как величины краев овального отверстия, реже Ч существованием давления в правом желудочке и легочной артерии вторичного ДМПП.

несколько снижены или нормальные.

Сопутствующие пороки встречаются в 5% всех случаев аномалии Эбштейна [Под зол ков В. П. и др., Наиболее тяжелые гемодинамические нарушения 1983]. Среди них отмечают ДМЖП, стеноз легочной развиваются при значительном смещении створок артерии, ОАП, стеноз или недостаточность митральн трехстворчатого клапана и небольшом межпредсер ного клапана. Несмотря на нормальное расположение дном сообщении или его отсутствии. В этих случаях проводящей системы сердца, в 15Ч20% случаев анон наблюдается резкое расширение правого предсердия, малии Эбштейна встречаются дополнительные пред- которое вместе с атриализованной частью правого сердно-желудочковые пути, ведущие к резистентным желудочка образует огромную полость, вмещающую формам тахиаритмий [Бураковский В. И и др., 1984J.

до 2000Ч2500 мл крови.

Гемодинамика. Изменения гемодинамики определян При небольшом смещении трехстворчатого "клапана ются степенью смещения и дисплазии трехстворчатон нарушения гемодинамики незначительные.

го клапана, наличием или отсутствием межпредсер- Клиника и диагностика. Клиническая картина завин дного сообщения. Анатомические изменения приводят сит от степени недостаточности трехстворчатого клан к дефициту легочного кровотока, недостаточности пана, степени сужения отверстия между приточным и трехстворчатого клапана и при существовании меж- выходным отделами правого желудочка, величины предсердного сообщения Ч к сбросу крови справа полезно функционирующего правого желудочка, стен налево. пени парадоксального сокращения атриализованной части правого желудочка, величины сброса крови Уменьшение легочного кровотока обусловлено тем, справа налево на уровне предсердий, нарушений серн что функционирующий правый желудочек, располон дечного ритма и т. д.

женный дистальнее смещенного трехстворчатого клан пана, имеет небольшую полость и может выбрасывать Больные с аномалией Эбштейна и выраженной соответственно меньший, чем в норме, ударный объем клинической картиной порока предъявляют жалобы крови. Кроме того, наблюдается ограничение притока на одышку и быструю утомляемость при небольшой крови в дистальный отдел правого желудочка в физической нагрузке. При достижении 20-летнего период диастолы из-за одновременной электрической возраста все больные отмечают появление болей в деполяризации обеих камер. Поэтому во время систон области сердца;

у 80Ч85% больных периодически лы правого предсердия атриализованная камера правон возникают приступы сердцебиений, нередко протекан го желудочка находится в фазе диастолы, благодаря ющие с потерей сознания.

чему продвижение крови в дистальную камеру правого При осмотре у 75Ч85% больных виден цианоз, время появления которого может быть различным.

Цианоз часто зависит от сброса крови справа налево на уровне предсердий, реже это акроцианоз, появивн шийся в результате выраженной недостаточности кровообращения и нарушений функции внешнего дын хания. Нередко можно отметить набухание вен шеи, хотя систолическая пульсация их выявляется обычно в терминальных стадиях. У больных с цианозом наблюдается изменение концевых фаланг пальцев кин стей в виде барабанных палочек и ногтей в виде часовых стекол. У 50% больных определяется серн дечный горб, который обусловлен гигантскими разн мерами правого предсердия и атриализованной части правого желудочка. Верхушечный толчок пальпируетн ся в пятом Ч шестом межреберье по переднеподмы шечной линии, что зависит от смещения левого желудочка резко увеличенными правыми отделами.

Перкуторно границы сердечной тупости значительно расширены влево и вправо.

Аускулыпативная картина характеризуется глухин ми, ослабленными тонами, особенно II тона над легочн ной артерией. Нередко выслушивается ритм галопа, т. е. трех- или четырехчленный ритм, обусловленный раздвоением I и II тонов сердца или наличием дополн нительных III и IV тонов.

У большинства больных в четвертом межреберье у левого края грудины выслушивается систолический шум мягкого тембра, обусловленный недостаточнон стью трехстворчатого клапана. Появление там же диастолического шума обычно свидетельствует о стен нозе трехстворчатого клапана. У 40% больных увелин чена печень.

На ЭКГ отмечается ряд характерных признаков. В типичных случаях независимо от отклонения электрин ческой оси сердца, во II стандартном отведении и правых грудных отведениях регистрируются высокие пикообразные зубцы Р, указывающие на гипертрон фию и дилатацию правого предсердия (рис. 2.233).

Нередко высота зубца Р превышает высоту зубца R.

Другими признаками являются блокада правой ножки тфедсердно-желудочкового пучка при отсутствии признаков гипертрофии правого желудочка, склонн ность к расстройствам сердечного ритма и нарушенин ям предсердно-желудочковой проводимости. Кроме того, характерным для аномалии Эбштейна следует считать синдром Вольфа Ч ПаркинсонаЧУайта, при других В ПС он встречается крайне редко [Sodi Pallares D., 1955].

При рентгенологическом исследовании в передне задней проекции обнаруживаются наиболее постоянн ные признакиЧповышенная прозрачность легочных полей (за счет обеднения сосудистого рисунка) и 2.234. Рентгенограмма грудной клетки больного с аноман выраженная кардиомегалия с характерной шаровидной лией Эбштейна (переднезадняя проекция).

конфигурацией сердца (рис. 2.234). Правый кардиова- Легочный рисунок обеднен, выраженная кардиомегалия за зальный угол смещен вверх, что свидетельствует об счет увеличения правого предсердия.

увеличении правого предсердия. Сосудистый пучок узкий, нередко определяется западение сегмента, представленного легочной артерией. Левые отделы сердца обычно не увеличены.

ряд важных признаков: трехстворчатый клапан лоци руется значительно ближе к верхушке правого желун Опытному специалисту после осмотра больного и дочка;

запаздывает закрытие трехстворчатого клапана изучения ЭКГ достаточно ознакомиться с обзорными по сравнению с митральным;

увеличена амплитуда рентгеновскими снимками, чтобы с достоверностью открытия и снижена скорость раннего диастолическон поставить диагноз аномалии Эбштейна.

го закрытия передней створки трехстворчатого клапа Эхокардиографическое исследование представляет 2.235. Эхокардиограммы и их схематин ческое изображение у больного с аноман лией Эбштейна.

а Ч проекция четырех камер: отмечан ется смещение створок трехстворчан того клапана (ТК) в полость правого желудочка (ПЖ);

стрелкой обозначен ДМПП;

б Ч длинная ось притока пран вого желудочка (ПЖ): створки ТК располагаются на разных уровнях;

лен вый желудочек (ЛЖ) снят по короткой оси;

в Ч парастернальное сечение по длинной оси сердца;

сосуды располон жены нормальноЧлегочный ствол (ЛС) отходит от ПЖ, а от левого (ЛЖ)Чаорта (Ао). МЖПЧ межжелудочковая перегородка.

на, отмечаются деформация эхосигнала от створок и относительным стенозированием отверстия трехстворн объемное увеличение размеров правого предсердия чатого клапана по сравнению с резко расширенным (рис. 2.235). Если некоторые из этих признаков могут правым предсердием.

быть косвенным свидетельством порока, то их совон Величины систолического давления в правом желун купность позволяет с точностью установить правильн дочке и легочной артерии обычно нормальные или ный диагноз.

несколько снижены. Сократительная функция выходн Катетеризация сердца. Исследование следует прон ного отдела правого желудочка снижена, что выражан водить с большой осторожностью, поскольку у мнон ется в медленном подъеме кривой давления во время гих больных с аномалией Эбштейна вследствие тяжен фазы изометрического сокращения, медленном спуске лого исходного состояния нередко развиваются сложн после закрытия легочных клапанов и повышенном ные нарушения сердечного ритма, которые могут конечно-диастолическом давлении [Волынский Ю. Д., привести к быстрой остановке сердца. 1969].

Важные диагностические признаки можно получить У всех больных выявляется повышенное давление в при одновременной регистрации давления и внутрипо правом предсердии, причем высокой может быть не лостной ЭКГ. При медленном выведении катетера из только волна а, отражающая усиленное сокращение дистального отдела правого желудочка в правое предн гипертрофированного правого предсердия, но и волна сердие получают абсолютно достоверный признак v, обусловленная недостаточностью трехстворчатого смещения трехстворчатого клапана, заключающийся в клапана. При проведении катетера в выходной отдел правого желудочка нередко регистрируется диастоли- том, что при прохождении катетера в атриализованной части правого желудочка регистрируется давление, по ческий градиент, который связан со смещением и величине приблизительно равное внутрипредсердному дисплазией трехстворчатого клапана или обусловлен 2.236. Электрокардиограмма (I и II отведения), кривая внутриполостно го давления (АД), внутриполостная электрограмма (ЭГ), зарегистрированн ные у больной 7 лет с аномалией Эб штейна.

При выведении электрода-катетера из полости правого желудочка в правое предсердие в атриализованной части правого желудочка регистрируется давление, по величине приближающееся к предсердному (указано стрелкой), а на внутриполостной электрокардиогн рамме определяется желудочковая конн фигурация комплекса QRS.

давлению, а на внутриполостной ЭКГ определяется желудочковая конфигурация (рис. 2.236). При выведен нии катетера в правое предсердие величина давления существенно не меняется, но появляется предсердная конфигурация внутриполостной ЭКГ.

Анализ газового состава крови в большинстве слун чаев выявляет низкие цифры насыщения крови кислон родом в правых отделах сердца, большую артериове нозную разницу и артериальную гипоксемию, степень которой зависит от объема сброса крови справа налево на уровне предсердий. Однако редко наблюдан ется снижение насыщения крови кислородом в системн ной артерии ниже 85Ч80%. В связи с небольшим ударным объемом, выбрасываемым правым желудочн ком, величина минутного объема в малом круге кровообращения обычно снижена.

Целесообразно проводить ангиокардиографическое исследование. Наиболее информативной является пран вая атриография. Во всех случаях контрастируется гигантская, резко расширенная полость правого предн сердия (рис. 2.237). В связи с длительной задержкой контрастного вещества интенсивность ее контрастирон вания достаточно плотная и крайне редко можно отметить снижение плотности из-за разведения контран 2.237. Ангиокардиограмма больного с аномалией Эбштейна стного вещества большим объемом крови. Наличие (переднезадняя проекция).

недостаточности трехстворчатого клапана и парадокн При введении контрастного вещества в правый желудочек сальной пульсации атриализованной части правого контрастируются: правое предсердие (ПП), атриализован ная часть правого желудочка (АПЖ), функционирующая желудочка приводит к позднему, более слабому часть правого желудочка (ФПЖ), легочный ствол (ЛС).

контрастированию выходного отдела правого желун дочка и легочного ствола. Последний имеет нормальн ную величину или незначительно уменьшенный диаметр.

При наличии межпредсердного сообщения на ангин окардиограммах определяется поступление контран Одним из специфических ангиокардиографических стного вещества в левые отделы сердца и аорту.

признаков аномалии Эбштейна является положительн Последняя располагается нормально. При введении ный симптом двух зарубок, который приводит к контрастного вещества в дистальный отдел правого трехдолевой конфигурации нижнего контура сердечн желудочка отмечаются необычные контуры, смещен ной тени [Зубарев Р. П., 1975;

Bialostozky D. et al., 1972]. Первая зарубка обычно соответствует пред- ние его влево и выявляется недостаточность трехн створчатого клапана.

сердно-желудочковой борозде и истинному фибрознон му кольцу, а вторая Ч месту прикрепления смещенных Электрофизиологическое исследование производитн створок. Следовательно, правее первой зарубки ся всем больным с нарушениями сердечного ритма. В контрастированная полость или доля соответствует задачи этого исследования входят определение вида правому предсердию;

между зарубками располагаетн аномального пути, продолжительности антеградного и ся центральная доля, соответствующая атриализованн ретроградного эффективных рефрактерных периодов ной части правого желудочка;

левее второй зарубки аномального пути и установление его локализации.

контрастируется левая доля, представленная функцин Естественное течение болезни и прогноз. При значин онирующим правым желудочком.

тельном смещении и дисплазии створок трехстворча того клапана, вызывающих уменьшение дистального денный характер и предпочтение отдается реконструкн отдела правого желудочка, уже в раннем детском тивным хирургическим вмешательствам, которые возн возрасте наблюдаются выраженные признаки порока, можны и у детей в возрасте до 10 лет [Danielson G.:

которые могут привести к смерти в результате быстро 1983].

прогрессирующей сердечной недостаточности. У больн При сочетании аномалии Эбштейна с синдромом ных старшего возраста частой причиной смерти являн ВольфаЧПаркинсонаЧУайта методом выбора должн ется медленно прогрессирующая сердечная недостан на быть одномоментная операция на трехстворчатом точность, а внезапная смерть обычно связана с остро- клапане и дополнительных проводящих путях [Kug развившимися нарушениями сердечного ритма. В. Ga- ler J. et al., 1978;

Sealy W. et al., 1978].

sul и соавт. (1966), проведя анализ 120 вскрытий, В нашей стране успешное прерывание дополнительн установили, что в течение первого года жизни умиран ных проводящих путей и закрытие межпредсердного ют 6,5% больных с аномалией Эбштейна, к 5 годам Ч сообщения без коррекции трехстворчатого клапана 14%, к 10Ч33%, к 20Ч59%, к 30Ч79% и к 40Ч87%.

при аномалии Эбштейна выполнено Ю. Ю. Бредики Следовательно, при данном пороке сердца относительн сом и соавт. (1981), а одномоментное устранение но редко наблюдается ранняя детская смертность, а дополнительных проводящих путей и протезирование больные в основном умирают в 20Ч30-летнем возран трехстворчатого клапанаЧЛ. А. Бокерия и соавт.

сте.

(1983).

В литературе представлены лишь единичные наблюн Техника операции. Доступ к сердцу осуществляют дения за больными с аномалией Эбштейна, дожившин путем продольной стернотомии в условиях И К и кардио ми до 60Ч80 лет, что может быть связано с небольн плегии.

Продольным разрезом от ушка до нижней полой вены шим смещением трехстворчатого клапана и незначин вскрывают правое предсердие. Иссечением его стенки достин тельным уменьшением полезно функционирующей пон гают нормализации размеров будущего правого предсердия.

лости правого желудочка.

Прямыми швами или заплатой закрывают межпредсердное Лечение. Радикальный способ леченияЧоперация.

сообщение. Проводят ревизию трехстворчатого клапана и оценивают величину атриализованной и полезно функционин Она направлена на устранение недостаточности или рующей частей правого желудочка.

стеноза трехстворчатого клапана путем увеличения У больных с нарушениями сердечного ритма локализация полезной полости правого желудочка и устранения дополнительных предсердно-желудочковых проводящих пун сопутствующих пороков.

тей и, в частности, пучка Кента, обусловливающего синдром Вольфа Ч Паркинсона Ч Уайта, устанавливается с помощью Показания к операции ставят при наличии цианоза, электрофизиологического исследования Ч методом эпикарди признаков недостаточности кровообращения и тяжен ального картирования. Определив локализацию пучка Кента, лых нарушений ритма сердца. Выбор метода операции со стороны эндокарда непосредственно над иссеченным определяется в основном характером патологии трехн фиброзным кольцом трехстворчатого клапана производят окаймляющий разрез длиной 4Ч6 см с таким расчетом, створчатого клапана и величиной атриализованной и чтобы в центре разреза оказалась точка наиболее раннего полезно функционирующей частей правого желудочн пред возбуждения. Такой же разрез делают со стороны ка, а также возрастом больных.

эпикарда и полностью отделяют стенку правого предсердия В настоящее время при аномалии Эбштейна примен от правого желудочка, добиваясь тем самым хирургического прерывания дополнительных проводящих путей. Затем непн няются два типа радикальных операций: I Ч пластичен рерывным швом, используя проленовую нить, сшивают ская реконструкция трехстворчатого клапана;

II Ч смежные края эндокарда правого предсердия и правого протезирование клапана. Методика клапансохраня желудочка.

ющих операций была разработана S. Hunter и соавт.

Дополнительные нодовентрикулярные тракты и эктопичен (1958), К. Hardy и соавт. (1964) и в дальнейшем ские очаги наджелудочковой тахикардии после установления их локализации устраняют методом криодеструкции при усовершенствована G. Danielson и соавт. (1979). В температуре -60 С в течение 2 мин или электродеструкции, нашей стране первый опыт выполнения пластических используя энергию в 100 Дж [Бокерия Л. А. и др., 1984].

операций представлен И. К. Охотиным в 1978 г. Перн Пластическая реконструкция трехстворчатого клапана вая успешная операция протезирования трехстворчан заключается в создании одностворчатого клапана, пликации атриализованной части правого желудочка, задней аннулоп того клапана при аномалии Эбштейна выполнена ластике трехстворчатого клапана и уменьшении правого С. Bernard, V. Schrire (1963), а в нашей стране Ч предсердия [Danielson G., 1983]. Для этого широкими П-об Г. М. Соловьевым в 1964 г. [Соловьев Г. М. и др., разными швами на прокладках захватывают переднюю 1966].

створку трехстворчатого клапана, атриализованную часть правого желудочка и правое предсердно-желудочковое отн Пластические клапансохраняющие операции обычно верстие. Затягивая и завязывая швы, трехстворчатый клапан выполняются при аномалии Эбштейна и превалирун соединяют с предсердно-желудочковым отверстием;

одноврен ющей недостаточности трехстворчатого клапана, т. е.

Pages:     | 1 |   ...   | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 |   ...   | 25 |    Книги, научные публикации