Книги, научные публикации Pages:     | 1 |   ...   | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 |   ...   | 25 |

ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА ПО ХИРУРГИИ SURGERYLiB.RU СЕРДЕЧНОн СОСУДИСТАЯ ХИРУРГИЯ РУКОВОДСТВО Под редакцией В.И. БУРАКОВСКОГО Л.А.БОКЕРИЯ Москва Медицина 1989 ББК 54.5 С 32 УДК ...

-- [ Страница 4 ] --

дии и заклиненном участке легочной артерии при наличии большого ДМПП не превышает нормальные Анатомическая характеристика порока складывается из ДМПП и стеноза левого атриовентри- величины. При небольшом дефекте, который препятн ствует свободному поступлению крови из левого кулярного отверстия. Дефект чаще всего вторичный и предсердия, давление может быть повышенным. На образуется в области овального окна. Морфологичен уровне предсердия у всех больных выявляется больн ские изменения митрального клапана разнообразны и шой артериовенозный сброс, приводящий к значительн отражают все стадии приобретенного и врожденного ному превышению (в 5Ч6 раз) минутного выброса стеноза митрального клапана.

крови из правого сердца по сравнению с нормой.

Гемодинамика. Нарушение гемодинамики сводится к артериовенозному сбросу крови через дефект, объем Диагностика. Диагностировать порок сложно, однан которого увеличивается пропорционально возрастан ко специфическая аускультативная картина в сочетан нию стенозирующего дефекта митрального клапана. нии с данными эхокардиографии при условии, что Большие объемы сброса в свою очередь приводят к результаты других методов обследования не прон снижению минутного выброса крови из левого желун тиворечат им, позволяют правильно распознать дочка. Увеличение кровотока по легочной артерии со порок.

временем вызывает развитие гиперкинетической форн Лечение. Рекомендуется операция. Она заключается мы легочной гипертензии.

в одномоментной коррекции обоих пороков. Противон показанием к операции служат лишь тяжелая стадия Клиника. Клиническая картина вариабельна и завин легочной гипертензии и резко выраженная дистрофия сит от того, какой из анатомических компонентов миокарда, приведшая к терминальной стадии нарушен порока превалирует. В соответствии с этим жалобы ния кровообращения.

больных и особенности развития заболевания в одних случаях обусловлены ДМПП, в другихЧстенозом Операция выполняется на открытом сердце под митрального клапана.

контролем зрения в условиях ИК и кардиоплегии.

Больные жалуются на одышку, быструю утомлян Техника операции. Наилучший доступ к сердцу Ч продольная срединная стернотомия. Подход к митральному емость. В отличие от клинических проявлений изолин клапану осуществляют через правое предсердие и ДМПП, рованного стеноза митрального клапана у больных с который при необходимости может быть увеличен. Хорошая синдромом Лютембахера практически не бывает ни экспозиция клапана Ч одно из главных условий, обеспечиван кровохарканья, ни отека легких. Сердце увеличено.

ющих полноту коррекции порока. Наиболее ответственный этап операции Ч принятие решения об объеме хирургическон Верхушечный толчок усилен и смещен по направлен го вмешательства на клапане. В наиболее простых случаях нию к левым подмышечным линиям.

под контролем зрения производят митральную комиссурото Аускулыпативная и фонокардиографическая карн мию. Грубая деформация, кальциноз створок или изменение тина порока достаточно специфична. Тоны сердца сосочково-хордального аппарата служат прямым показанием к протежированию митрального клапана. Операцию заканчин Впервые порок был описан Winslow (1739). При патолого вают пластикой ДМПП и ушиванием разреза стенки правого анатомическом исследовании он обнаружил аномальный дрен предсердия.

наж вены верхней доли правого легкого в верхнюю полую вену. Наиболее полно анатомию и клинику этого порока Результаты. Сведения о результатах лечения разнон изучил Brody (1942). Систематизировали анатомические варин анты (типы) порока R. Darling и соавт. (1957).

речивы, так как личный опыт хирургов невелик.

Первая успешная операция коррекции частичного анон Наибольшее число операций выполнено S. Munshi мального дренажа с использованием закрытого метода латри (1970), который оперировал 50 больных;

летальность осептопексии была выполнена W. Neptune в 1953 г. В составила 8%. Отдаленные результаты изучены еще 1956 г. J. Kirklin и соавт, сообщили о пяти успешных операциях коррекции порока по полуоткрытому методу недостаточно. Вместе с этим большинство авторов Гросса.

отмечают большую эффективность операции. Главнын Современный этап лечения порока начался с внедрения в ми факторами, определяющими успех, является адекн клиническую практику операций на открытом сердце. В ватность коррекции порока митрального клапана и условиях гипотермии F. Lewis в 1955 г. первьгм выполнил исходное состояние миокарда. операцию коррекции аномального дренажа легочных вен в правое предсердие и верхнюю полую вену. В дальнейшем для операции стали использовать искусственное кровообран щение.

2.5.2.4. Аномальный дренаж легочных вен Частота. В нашей практике частичный аномальный Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ) Ч дренаж легочных вен обнаружен у 1,5% больных, врожденный порок, при котором часть или все легочн оперированных по поводу различных пороков сердца.

ные вены впадают в правое предсердие или магин Причем изолированная форма порока наблюдалась стральные вены большого круга кровообращения. В лишь у 5,7% из них. У остальных больных аномальное изолированном виде порок встречается редко. В больн впадение вен сочеталось с ДМПП.

шинстве случаев ему сопутствует ДМПП. АДЛВ В большинстве случаев наблюдалось дренирование может входить в состав и более сложных ВПС.

правого легкого (97,2%), а в остальных левого.

Наиболее простые формы порокаЧизолированный Однако некоторые авторы сообщают о более частой АДЛВ и сочетание его с ДМПП Ч встречаются, по встречаемости аномального дренажа левых легочных данным литературы, в 0,7Ч9% случаев среди всех вен. По данным Н. Shellen (1968), они составили почти ВПС fLawrance К., Grishshaw V., 1962]. Мы наблюдан 10%.

ли этот порок у 1,6% больных с ВПС.

Патологическая анатомия. Анатомия порока разнон Анатомическое строение порока чрезвычайно разнон образна. Наиболее часто встречается так называемый образно. В зависимости от того, все или часть надсердечный, или супракардиальный, тип порока легочных вен впадают в системные вены или правое (рис. 2.48).

предсердие, выделяют частичный и тотальный АДЛВ.

При этом типе порока чаще всего бывает аномальн При обеих формах порока впадение легочных вен в ный дренаж правых легочных вен в верхнюю полую венозную систему большого круга кровообращения вену (рис. 2.48). Число аномально впадающих вен может происходить на разных уровнях. В зависимости может быть различно. Наиболее типично впадение вен от этого различают четыре типа порока (варианты верхней и средней долей правого легкого в верхнюю впадения легочных вен) [Darling R. et al., 1957], полую вену на участке от ее устья до впадения 1. Надсердечный (супракардиальный)Члегочные непарной вены. Легочная вена нижней доли в этих вены впадают в левую безымянную, верхнюю полую случаях впадает в левое или правое предсердие.

или одну из ветвей последней.

Порок, как правило, сочетается с вторичным ДМПП, 2. Сердечный (кардиальный)Члегочные вены впан который располагается непосредственно под устьем дают в полость правого предсердия или коронарный верхней полой вены (так называемый sinus septum синус.

defect). Однако не исключено, что дефект может 3. Подсердечный (субкардиальный) Ч легочные вен располагаться в любом отделе перегородки или отсутн ны впадают в нижнюю печеночную или воротную ствовать вообще. В нашей серии операций из вену.

больных с супракардиальным типом аномального дрен 4. Смешанный тип, при котором имеется комбинан нажа правых легочных вен изолированная его форма ция различных уровней АДЛВ.

выявлена у 7%. Еще реже выявляется аномальный Такое различие в анатомическом строении порока дренаж части правых легочных вен в непарную вену определяет специфику нарушения гемодинамики, клин [Anderson H. et al., 1964].

ническое течение, задачи и способы хирургического Супракардиальный тип аномального дренажа левых лечения каждого из видов порока. Наиболее принцин легочных вен также является редкой патологией пиальные различия имеются между тотальной и чан [Бураковский В. И., 1975]. Обычно наблюдается впан стичной формой АДЛВ, в связи с чем эти формы дение одной или всех вен левого легкого в безымянн порока целесообразно разбирать отдельно.

ную или добавочную левостороннюю полую вену (см.

рис. 2.48).

2.5.2.4.1. Частичный аномальный дренаж Анатомия кардиального типа ЧАДЛВ значительно легочных вен проще. Практическое значение имеет лишь один варин антЧ впадение правых легочных вен непосредственно Частичный аномальный дренаж легочных вен в правое предсердие, который мы наблюдали в 41.3% (ЧАДЛВ) характеризуется тем, что одна или более, но случаев. При этой патологии одна или все вены не все легочные вены, впадают в правое предсердие, правого легкого впадают в правое предсердие плоскон либо в полые вены, либо в их основные ветви. сти межпредсердной перегородки (рис. 2.49). Порок, 2.48. Схематическое изн ображение вариантов супракардиальной формы дренажа легочных вен.

а Ч впадение части пран вых легочных вен в верхнюю полую вену;

6 Ч впадение верхнедолевой правой легочной вены в непарную вену;

в Ч впаден ние вен левого легкого в безымянную вену;

г Ч впан дение вен левого легкого в добавочную левосторонн нюю полую вену. ПЛВ Ч правая легочная вена;

ЛЛВЧлевая легочная вен на;

ВПВ Ч верхняя полая вена;

НПВ Ч нижняя пон лая вена;

БВ Ч безымянная вена;

ЛВПВ Ч левосторонняя верхняя пон лая вена;

ВСЧвенечный синус;

ЛПЧлевое предн сердие;

ПЖЧправый жен лудочек;

ЛЖЧлевый жен лудочек.

сердных дефектах. Основным среди них является как правило, сочетается с вторичным ДМПП, располан патологический артериовенозный сброс крови с увелин гающимся в ее заднем отделе. Аномальный дренаж чением объема крови в системе легочной артерии и вен левого легкого в правое предсердие встречается развитием компенсаторно-приспособительных гемоди крайне редко. Выделяют две его анатомические форн намических и морфологических механизмов.

мы: 1) впадение вен в коронарный синус, 2) впадение вен непосредственно в предсердие [Ellis F., 1958;

На величину сброса крови при ЧАДЛВ влияют:

D'Cruz S., 1964].

число аномально дренирующих вен, уровень их впаден ния, наличие и величина сопутствующего ДМПП и Субкардиальный тип ЧАДЛВ в клинической практин сочетание его с другими пороками развития сердечнон ке также выявляется как казуистика [Fiandra О. et al., сосудистой системы.

1961]. В этих случаях все вены или, чаще, вены средней и нижней долей правого легкого впадают в Клиника. Клиническое проявление порока зависит нижнюю полую вену сразу над диафрагмой от объема сброса крови, длительности его существон (рис. 2.50). У большинства больных, по данным литен вания, степени легочной гипертензии и других осложн ратуры, отмечалось, что порок, как правило, сочеталн нений, обычно сопутствующих пороку. Субъективная ся с другими более сложными врожденными изменен симптоматика порока в детском возрасте скудна.

ниями легких и сердечно-сосудистой системы [Ne- Обычно больные жалуются на одышку при физичен ill С, 1960]. ской нагрузке и повышенную утомляемость. У взросн лых нередко наблюдаются признаки правожелудочко Гемодинамика. Нарушение центральной гемодинамин вой недостаточности. Естественное течение порока ки при частичном аномальном дренаже легочных вен такое же, как при ДМПП.

аналогично нарушениям гемодинамики при межпред 2.49. Схематическое изображение ван риантов кардиального уровня впадения легочных вен.

а Ч впадение вен правого легкого в пран вое предсердие;

бЧвпадение вен левого легкого в венечный синус. Обозначения те же, что на рис. 2.48.

2.50. Схематическое изображение ван риантов субкардиальной формы дренан жа легочных вен.

а Ч поддиафрагмалъный уровень;

б Ч наддиафрагмальный уровень.

Аускультация выявляет систолический шум с его на рентгенограмме в переднезадней проекции выявлян максимальной интенсивностью во второмЧтретьем ется расширение тени нижнего сегмента верхней межреберье слева от грудины. При больших сбросах полой вены и расширение корня правого легкого крови у части больных над трехстворчатым клапаном (рис. 2.51).

прослушивается нежный диастолический шум;

II тон При впадении легочных вен в непарную вену над над легочной артерией широко расщеплен независимо верхним краем корня легкого выявляется округлая от фаз дыхания. При наличии легочной гипертензии тень, неотделимая при многоосевом исследовании от легочный компонент II тона усилен.

правого контура сосудистого пучка.

Электрокардиографическая картина неспецифична С. Dotter (1949) впервые описал специфический ренн и отражает гипертрофию правого предсердия и желун тгенологический признак аномального впадения легочн дочка, а также перегрузку последнего. Степень этих ных вен в нижнюю полую вену. В этих случаях в изменений зависит от величины сброса крови и длин переднезадней проекции на фоне нижней доли правого тельности существования порока. легкого прослеживается тень аномально идущего сон суда, по своей форме напоминающая турецкую сабн При обычном рентгенологическом исследовании лю. Рентгенологическим указанием на аномальное удается выявить признаки усиления артериального впадение вен левого легкого в левостороннюю безын сосудистого рисунка в легких и увеличение камер мянную вену служит увеличение тени сосудистого правого сердца и легочной артерии различной степени пучка в левую сторону.

выраженности. Помимо констатации общих признаков порока, в ряде случаев рентгенологически можно Катетеризация сердца позволяет путем забора определить тип аномального дренажа легочных вен. В проб крови установить артериальный сброс на уровне случаях аномального дренажа в верхнюю полую вену предсердия, измерить давление в полостях сердца, и 2.51. Рентгенограмма больного с АДЛВ (переднезадняя прон екция). Стрелкой отмечены аномально дренирующиеся вены.

на этом основании по способу Фика рассчитать основн ные параметры центральной гемодинамики. Нередко при многократном заборе проб крови можно сделать заключение, что сброс артериальной крови происхон дит на уровне расположения полых вен или коронарн ного синуса. Безусловным признаком аномального дренажа легочных вен, выявляемого при катетеризан ции правых отделов сердца, служит прохождение зонда в легочные вены непосредственно из полых вен или правого предсердия.

Ангиокардиографическое исследование также позн воляет выявить ряд достоверных и относительных признаков порока. К достоверным относится анги окардиографическая визуализация расположения и места впадения легочных вен. Наиболее четко это видно при селективной ангиокардиографии, выполненн ной через зонд, проведенный в аномальную вену (рис. 2.52).

2.52. Ангиограммы больных с АДЛВ.

Достаточно убедительно уровень впадения легочных аЧселективная ангиограмма аномальной вены: 1Члегочная вена;

2Чправое предсердие;

б Ч фаза левограммы при ангин вен можно определить при селективной ангиокардиогн ографии, выполненной из легочной артерии: 1 Ч аномальные рафии из легочной артерии. Косвенными признаками вены, впадающие в верхнюю полую вену;

2Чнижнедолевая впадения легочных вен в полые вены служат расширен легочная вена, впадающая в левое предсердие.

ние их тени и симптом смыва контрастного вещен ства, выявляемые при селективном контрастировании полых вен.

Лечение. Рекомендуется операция.

Диагноз. Тождественность нарушений гемодинамики Показаниякоперации при ЧАДЛВ формулирун и клинического течения порока с ДМПП делает ются точно так же, как и при изолированном ДМПП.

правильную диагностику затруднительной. Из всех Доступ к сердцу Ч срединная стернотомия. В больн традиционных методов наибольшую информативность шинстве случаев подключают АИК. В основе операн имеет рентгенологическое исследование, позволяющее ций при всех анатомических вариантах патологии довольно часто распознать аномальный дренаж легочн лежит идея перемещения устьев аномально дренирун ных вен в полые вены. Точная диагностика всех форм ющихся легочных вен в левое предсердие путем порока возможна при правильном и полном проведен частичного перемещения межпредсердной перегородн нии зондирования сердца и ангиокардиографии. Порок ки.

необходимо дифференцировать прежде всего с ДМПП Техника операций. Наиболее простой является операн и другими пороками, протекающими с усилением ция коррекции АДЛВ в правое предсердие. Эта форма легочного кровотока.

порока, как правило, сочетается с большим задним ДМПП.

I I I 2.53. Схематическое изображение коррекции АДЛВ в правое предсерн дие.

Прямое ушивание (I, II) и пластика дефекта (III) с перемещением устьн ев аномально дренирующихся вен.

2.54. Схематическое изображение коррекции АДЛВ в верхнюю полую вену.

IЧвид дефекта после вскрытия пон лости правого предсердия и верхней полой вены;

IIЧперемещение устьн ев аномальных вен и закрытие ден фекта заплатой.

Канюляцию полых вен для подключения АИК и разрез с таким расчетом, чтобы весь поток крови, поступающей по стенки правого предсердия производят точно так же, как при коронарному синусу, беспрепятственно направлялся в пон операции ушивания вторичных ДМПП. Затем тщательно лость левого предсердия.

осматривают положение устьев легочных вен и краев дефекн Для коррекции АДЛВ в верхнюю полую вену разработано та. В обычных случаях коррекцию порока удается осущен два типа операций. Один из них предложен J. Kirklin и соавт.

ствить путем прямого подшивания свободного края дефекта (1956). Операция начинается с выделения полой вены на всем к стенке правого предсердия правее устьев аномальных вен. ее протяжении. Затем верхняя полая вена от верхнего При очень больших дефектах для его закрытия и одноврен полюса впадения в нее легочной вены и до правого предсерн менного перемещения вен можно использовать заплату из дия прошивается в сагиттальной плоскости непрерывным аутоперикарда или синтетической ткани, подшиваемую к П-образным швом, таким образом, чтобы образовались два перегородке таким образом, чтобы дефект и аномальные изолированных канала. Заднелатеральный канал становится вены оказались по левую сторону от нее и открывались в как бы продолжением впадающих в него легочных вен, а левое предсердие (рис. 2.53). переднемедиальный выполняет функцию верхней полой вен В случаях АДЛВ в правое предсердие операция начинаетн ны. По окончании этого этапа операции подключают АИК и ся с создания ДМПП. Для профилактики тромбообразования продольным разрезом вскрывают правое предсердие. Внут мышечные края созданного дефекта должны быть лэндоте- рисердечный этап операции заключается в перемещении лизированы. В дальнейшем выполняется операция по опин устья заднелатерального канала, несущего артериальную санному выше плану перемещения остатка межпредсердной кровь в левое предсердие, и закрытии прилегающего к нему перегородки. ДМПП.

Коррекция ЧАДЛВ в коронарный синус предусматривает В настоящее время большинство хирургов отдают предн перемещение его устья в левое предсердие. Для этого почтение операции внутрипредсердной коррекции производят рассечение медиальной стенки синуса в направлен порока. Для выполнения этой операции тесьму турникета, нии левого предсердия, а если имеется межпредсердный обжимающего канюлю, введенную в верхнюю полую вену, дефект, то ткань перегородки, разделяющая их, иссекается. накладывают проксимальнее уровня впадения легочных вен.

Мышечные края образовавшегося дефекта лэндотелизируют- Выделяется непарная вена. Правое предсердие вскрывают ся, а затем непрерывным швом к ним подшивается заплата горизонтальным разрезом, который продлевают на перед стка перикарда выделяется вертикальная вена, в которую 2.55. Схематическое изображение коррекции АДЛВ в нижн впадают аномально дренирующиеся вены левого легкого.

нюю полую вену, поддиафрагмальная форма (вид сзади).

Между ушком левого предсердия и вертикальной веной IЧсхема патологии;

IIЧотсечена аномально впадающая накладывается максимально широкий анастомоз. Если имеетн вена и сделано отверстие в спинке левого предсердия;

ся сопутствующий ДМПП, то он закрывается обычным IIIЧналожен анастомоз легочной вены с левым предсердин путем Ч через правое предсердие. Вертикальная вена перевян ем и ушито отверстие в стенке нижней полой вены.

зывается в месте ее впадения в левую безымянную вену.

Для коррекции порока можно применить операцию, предн ложенную В. Roe (1970).

Операцию выполняют, используя заднебоковой доступ слева от грудины в четвертом межреберье. Выделяют и нюю стенку верхней полой вены до тех пор, пока не берут на держалки аномальную легочную и кардиальную образуется хороший доступ ко всем устьям аномально вены. Для подключения АИК в нисходящую часть аорты и дренирующихся легочных вен. Затем к задней и латеральной правый желудочек вводят канюли (рис. 2.57). Температуру стенкам верхней полой вены, начиная от верхнего края устья тела больного снижают до 12Ч14 С;

ИК прекращают.

легочной вены, подшивают заплату из перикарда или синтен Широким разрезом, начиная от ушка, вскрывают левое тической ткани (рис. 2.54). Заплату подшивают таким обран предсердие, и через его полость ушивают ДМПП. Затем зом, чтобы между ней и задней стенкой полой вены кардиальную вену отсекают у места ее впадения в безымянн образовался канал, в который дренируются все легочные ную и накладывают анастомоз ее конца со стенкой левого вены. Нижний конец заплаты соединяют со свободным предсердия. Возобновляют ИК, и больного согревают. В нижним краем межпредсердного дефекта. В итоге вся кровь, течение всего этого периода операции тщательно удаляют поступающая из правого легкого по аномально дренирун воздух из камер сердца и аорты.

ющимся венам, проходя по созданному внутри полой вены каналу (через дефект), поступает в левое предсердие. Операн Все операции при правильном техническом исполнен ция заканчивается зашиванием разреза стенки правого предн сердия и верхней полой вены. нии обеспечивают полное восстановление гемодинамин Если просвет полой вены после подшивания заплаты ки, являющееся залогом хорошего функционального и становится узким, то его можно легко расширить путем клинического результата лечения.

вшивания в разрез передней стенки вены заплаты из перин Непосредственные и отдаленные результаты. Операн карда.

Хирургическое лечение АДЛВ в нижнюю полую вену ционная летальность не превышает 2Ч4%. Причинами наиболее сложно. Лучшим доступом к сердцу является операционной летальности служат хирургические правосторонняя переднебоковая торакотомия в четвертом ошибки, погрешности в обеспечении мер безопасности межреберье, хотя можно воспользоваться и срединным при выключении сердца из кровообращения и инфекн доступом. После вскрытия перикарда производят максимальн ную мобилизацию нижней полой вены и стволов аномально ция.

дренирующихся в нее легочных вен. Полую вену в области Отдаленные результаты хирургического лечения впадения легочных вен пристеночно отжимают, и аномальн ЧАДЛВ, по данным многих авторов [Харин В. Ю., ные вены вместе с частью стенки полой вены в пределах 1971;

Сергиевский В. С, 1975, и др.], свидетельствуют зажима отсекают. Дефект стенки полой вены ушивают непрерывным швом, и зажим с нее снимают. Легочные вены о высокой эффективности операции. Изучение резульн перемещают по направлению к участку левого предсердия, татов операций у 80 больных, проведенных в ИССХ выходящего на правую сторону сердца, и после соответствун им А. Н. Бакулева АМН СССР Г. У. Мальсаговым ющей его подготовки вены анастомозируют с левым предсерн (1982) в сроки до 18 лет, показали, что полная дием (рис. 2.55).

Если сближение вен с левым предсердием сопряжено со коррекция гемодинамики наступает уже в течение значительным натяжением, то их можно анастомозировать с одного года после операции;

исчезают жалобы, и правым предсердием, а затем, подключив АИК, сделать более чем 85% больных приобретают возможность операцию по типу коррекции аномального впадения легочных вести нормальный образ жизни. Неудовлетворительн вен в правое предсердие (рис. 2.56).

Операция коррекции супракардиальной формы аномальнон ные результаты лечения у остальной части больных го дренажа левых легочных вен разработана J. Kirklin (1953).

обусловлены либо нарушением техники операции, Для выполнения операции используется срединная стерно либо тем, что лечение было предпринято поздно, томия. Обычным путем подключается АИК. Сердце за когда развились необратимые склеротические измене верхушку приподнимается, и после рассечения заднего лин 2.56. Схематическое изображение коррекции АДЛВ в нижн Частота. Полный аномальный дренаж легочных вен нюю полую вену (поддиафрагмальная форма).

относится к редким порокам, составляя от 1 до 4% от IЧвид дефекта до операции;

IIЧналожен анастомоз легочн числа всех врожденных сердечных аномалий [Roe К., ной вены с правым предсердием;

IIIЧподшита заплата, с 1968;

Fyler D., 1980].

помощью которой одновременно закрыт ДМПП и перемещен Классификация. Наиболее принятой является класн но устье легочной вены в левое предсердие.

сификация R. Darling и соавт., которые рассматриван ют формы порока в зависимости от уровня соединен ния легочных вен с системой большого круга кровообн ния в сосудах легких или дистрофические изменения в ращения. Различают супракардиальную форму (тип I), миокарде, связанные с длительным существованием при которой все легочные вены дренируются общим порока или ранее перенесенным эндокардитом.

коллектором в верхнюю или добавочную левую верхнюю полую вену;

интракардиальную форму (тип И), при которой устья легочных вен открываются 2.5.2.4.2. Тотальный аномальный дренаж в правое предсердие или венечный синус;

субкарди легочных вен альную форму (тип III) с дренированием легочных вен в систему воротной или нижней полой вены и смешанн Тотальный (полный) аномальный дренаж легочных вен ную форму (тип IV), когда легочные вены впадают (ТАДЛВ) Ч врожденный порок сердца, главной чертой раздельно в одно из названных выше образований.

которого является отсутствие соединения между лен Наиболее часто встречается тип I (в 40Ч45% наблюн гочными венами и левым предсердием. Ни одна из дений), значительно режеЧтип II (в 20Ч25%) и легочных вен не дренируется в левое предсердие;

они тип III (20%). Тип IV выявляется очень редко (в 5% впадают либо в правое предсердие, либо во впадан наблюдений) (главным образом при патологоанатоми ющие в него вены (полые и их истоки, венечный синус ческом исследовании) [Delisle G., 1976].

или даже в воротную вену).

Патологическая анатомия. При супракардиальной При этом наличие сообщения между большим и форме ТАДЛВ возможно несколько вариантов впаден малым кругом кровообращения обязательно и, как ния легочных вен в систему верхней полой вены.

правило, оно находится на уровне предсердий. В Чаще наблюдается впадение легочных вен в левую редчайших случаях, однако, межпредсердная перегон безымянную или добавочную левостороннюю родка интактна, и сообщение осуществляется через верхнюю полую вену (рис. 2.58а). Эти варианты порон ДМЖП или ОАП [Hastreiter A., 1962;

Delisle G., 1976].

ка супракардиальной формы встречаются в 26 и 2% случаев соответственно.

Порок был впервые описан J. Wilson в 1798 г. Однако выделение его вариантов относится к концу 50-х Ч началу Долевые правые легочные вены, сливаясь между 60-х годов нашего столетия, т. е. к периоду накопления собой, образуют ствол, идущий горизонтально позади кардиохирургического опыта. Классификация порока, примен левого предсердия. У левого контура сердца в него няющаяся и в настоящее время, была предложена R. Darling и соавт, в 1957 г. Первая удачная операция соединения впадают левые легочные вены. Общий коллектор при коллектора легочных вен с левым предсердием выполнена наличии добавочной левосторонней верхней полой W. Muller в 1951 г. Поскольку операция была сделана до вены дренируется в нее, а если вены нет, то впадает в лэры открытого сердца, ДМПП не закрывали. В 1956 г.

вертикальную, или кардиальную, вену, которая занин F. Lewis и R. Varco сообщили о радикальной коррекции мает ее положение и поднимается по левой стороне порока с применением метода поверхностной гипотермии. В том же году J. Kirklin описал случай коррекции порока с средостения впереди левой легочной артерии и бронха ИК. Сообщение об успешной операции в нашей стране (иногда между ними). Вертикальная вена, несущая принадлежит Н. М. Амосову и соавт. (1978). Об удачной кровь из обоих легких, впадает в безымянную вену серии операций у детей раннего возраста сообщили несколько проксимальнее места слияния левых ярем Г. Э. Фальковский и соавт, в 1984 г.

ной и подключичной вен. Если вертикальная вена располагается между легочной артерией и бронхом, возможно ее сдавление, приводящее к затруднению оттока крови из легких и развитию гипертензии.

Другой анатомический вариант супракардиальной формы ТАДЛВ характеризуется впадением легочных вен непосредственно в нормально расположенную верхнюю полую (15%) или непарную вену (2%). В этих случаях легочные вены обоих легких сливаются в общий коллектор позади левого предсердия, который затем поднимается вверх в пространство между зан дней стенкой предсердия и корнем правого легкого. В зависимости от его длины впадение в верхнюю полую вену возможно на различном уровне. В одних случаях он открывается в полую вену по задней ее поверхнон сти в полости перикарда, а в других поднимается выше и даже впадает в непарную вену.

Интракардиалъная форма порока также имеет два анатомических варианта впадения легочных вен. Наин более частый, который встречается примерно в 18% 2.57. Схематическое изображение операции при супракардин случаев данного порока,Ч впадение легочных вен в альной форме АДЛВ слева.

коронарный синус;

более редкийЧвпадение вен нен IЧдо операции (подключение АПК;

пунктиром показана линия разреза);

IIЧушивание ДМПП;

IIIЧаномальная вена, посредственно в правое предсердие (8%) (рис. 2.586).

анастомозированная с левым предсердием;

разрез на левом При первом из них легочные вены, сливаясь в предсердии ушит;

ПЖЧправый желудочек;

ЛПЧлевое короткий общий ствол, впадают в коронарный синус в предсердие;

ЛСЧлегочный ствол;

ВЛВ Ч верхняя легочная области предсердно-желудочковой (атриовентрикуляр- вена, впадающая в переднюю кардиальную вену;

Ао Ч аорта.

ной) борозды. Устье венечного синуса внутри правого предсердия располагается соответственно физиологин ческой норме, но очень расширено. Впадение легочн предсердия, образуют общий коллектор, который, ных вен в правое предсердие возможно либо одним спускаясь вниз по передней поверхности пищевода, соустьем короткого коллектора, которое находится в проходит вместе с ним через диафрагму и впадает в задненижнем отделе предсердия, либо непосредственн воротную или полую вену. Описаны случаи впадения но отдельными устьями нескольких легочных вен коллектора в лимфатический проток и в вены любых обоих легких.

органов брюшной полости. Для всех вариантов суб кардиальной формы ТАДЛВ общим является большая Субкардиальная форма ТАДЛВ встречается в 24% вероятность сдавления коллектора в пищеводном отн случаев порока и анатомически наиболее разнообразна верстии диафрагмы, что определяет особую тяжесть (рис. 2.58в).

гемодинамических нарушений, наблюдаемых при этой Во всех случаях этой формы порока легочные вены форме порока [Lucas R., 1961].

обоих легких, сливаясь между собой позади левого 2.58. Схематическое изображение форм ТАДЛВ.

а Ч супракардиальная форма ТАДЛВ через вертикальную (ВВ) и безымянную (БВ) в верхнюю полую вену;

бЧкардин альном форма ТАДЛВ;

6j Ч дренаж легочных вен в венечный синус;

62Чдренаж вен в правое предсердие;

в Ч субкарди альная форма ТАДЛВ в нижнюю полую вену (НПВ);

КЛВ Ч коллектор легочных вен. Остальные обозначения те же, что на рис. 2.48.

Смешанная форма порока характеризуется впаден ческими факторами и редко принимает тот характер, нием всех легочных вен в венозную систему на который наблюдается при ТМС с ДМЖП, О АС разных уровнях. Сочетания уровней дренажа могут и т. д., хотя цифры давления в малом круге кровообн быть самые разнообразные [Galotti R., 1973;

Neli- ращения равны системным и даже могут превышать gan M., 1972]. их. Чем меньше крови поступает в легкие вследствие Размеры полостей сердца при пороке значительно наличия сопротивлений кровотоку, тем меньшая ее варьируют, но всегда отмечается относительно резкое часть притекает из легких и участвует в смешивании с увеличение правых камер по сравнению с левыми. венозной кровью. Соответственно тем больше выран Специальные исследования, однако, показывают, что жена артериальная гипоксемия. Состояние гемодинан если объем левого предсердия и уменьшен за счет мики, и без того критическое, усугубляется нарастан отсутствия части полости, образуемой в норме слин нием легочного сопротивления и уменьшением легочн янием устья легочных вен [Mathew R., 1977], то объем ного кровотока. Правые отделы сердца быстро достин левого желудочка обычно нормален [Hawarth J., Re- гают предельных нагрузок, и смерть ребенка наступан id L., 1977]. ет в первые дни или месяцы жизни. Помимо значин тельного сопротивления кровотоку на уровне дефекта Гемодинамика. При тотальном аномальном дренаже при ТАДЛВ, нередко затрудняется отток крови легочных вен вся венозная кровь из вен всего организн на уровне впадения коллектора из-за его узости ма поступает только в правые отделы сердца. Этим и т. д., т. е. имеются факторы, способствующие пон огромным объемом крови определяются главные нан вышению сопротивления оттоку венозной крови из рушения гемодинамики. Естественно, что жизнь рен легких.

бенка невозможна, если не существует сообщения между большим и малым кругом кровообращения. В G. Delisle и соавт. (1976), наблюдая 48 больных, большинстве случаев таким сообщением является отн установил, что неполная обструкция возврата венозн крытое овальное окно, или истинный вторичный ной крови из легких была у 100% больных с субкарди ДМПП.

альной формой порока и у больных с впадением Характер гемодинамики у жизнеспособного ребенка венозного коллектора в непарную вену. При впадении определяется величиной межпредсердного или другого легочных вен в правостороннюю верхнюю полую вену сообщения между большим и малым кругом кровообн она наблюдалась у 67% больных, а при интракардиаль ращения. При этом могут возникнуть две ситуации.

ной форме порока и дренаже общею коллектора в При первой дефект большой, достаточный для поступн безымянную венуЧу 40%.

ления такого количества смешанной в правом предсерн Развитие легочной гипертензии в результате обн дии артериальной и венозной крови, чтобы обеспечить струкции оттока крови из легких Ч сложный процесс.

сердечный выброс крови из большого круга на физин Повышение давления в легочных венах приводит к ологическом или близком к нему уровне. В этом соответствующему возрастанию его в проксимальных случае имеются умеренная артериальная гипоксемия, отделах малого круга кровообращения. Возникающая перегрузка правых отделов (в основном объемная), в этих условиях угроза отека легких вызывает рефн умеренно повышенное или нормальное общелегочное лекторный спазм легочных артериол, который в кон сопротивление при значительно увеличенном кровотон нечном итоге становится наиболее мощной и главной ке в малом круге кровообращения.

причиной развития тяжелой легочной гипертензии. В последующем присоединяются и морфологические Объем кровотока в малом круге кровообращения факторы в виде перестройки стенки артериол и определяется только разницей сопротивлений между уменьшения их суммарного просвета. По мере возран большим и малым кругом. Если легочное сопротивлен стания легочной гипертензии уменьшается объем ние нормальное или слегка повышено, то кровоток в кровотока в малом круге кровообращения, и, следован несколько раз превышает объем крови в большом тельно, в правое предсердие поступает все меньшее круге кровообращения. Соответственно, смешиваясь в количество полностью оксигенированной крови, что правом предсердии с венозной кровью, в основном обусловливает возрастание артериальной гипоксемии.

артериальная кровь поступает через дефект в большой Все это вместе взятое приводит к быстрому развитию круг кровообращения, и недонасыщение кровью больн тяжелой сердечной недостаточности.

шого круга оказывается незначительным. Другая син туация, встречающаяся в /з случаев, возникает при Таким образом, /з больных с ТАДЛВ вен имеют небольшом сообщении между большим и малым крун нарушения гемодинамики, не совместимые с жизнью.

гом кровообращения. Дефект перегородки оказывает Этим объясняется быстрое развитие критического значительное сопротивление кровотоку, и малый круг состояния и гибель больных вскоре после рождения.

кровообращения резко перегружен. Сопротивление в При благоприятном анатомо-физиологическом варианн венозной (отточной) части легочного русла передается те гемодинамическая ситуация совместима с длительн на артериальную часть и вызывает резкое повышение ной жизнью, хотя и сопровождается значительной давления в малом круге, т. е. легочную гипертензию.

перегрузкой правых отделов сердца.

Правые отделы сердца испытывают как объемную, Больные, оперированные в возрасте старше так и систолическую перегрузку и резко дилатируют 1Ч2 лет, как правило, имеют редкий благоприятный ся, в то время как левые недогружены. Степень вариант порока.

перегрузки правых отделов сердца прямо пропорцин Клиника, диагностика. Клинические проявления пон ональна величине кровотока в малом круге кровообран рока во многом зависят от размеров ДМПП, степени щения и обратно пропорциональна легочному сопрон нарушения гемодинамики и от его анатомической тивлению. Важно подчеркнуть, что в данном случае формы. Больные, у которых отсутствует дефект в легочная гипертензия обусловлена сугубо гемодинами перегородке или же имеется очень маленький, нежиз жом зубца Р в правых грудных отведениях. Как правило, имеется неполная блокада правой ножки пучка Гиса. О перегрузке правого предсердия свиден тельствует высокий зубец Р во II стандартном и правых грудных отведениях.

Рентгенологическое исследование весьма специфичн но. При наиболее часто встречающихся вариантах порока I типаЧдренаже общего коллектора в безын мянную или добавочную верхнюю полую венуЧ тень сердца имеет строго определенную конфигуран цию, напоминающую восьмерку или фигуру снежной бабы (рис. 2.59). Эта характерная картина впервые была описана Н. Snellen и F. Albers в 1952 г. Такая конфигурация тени сердца обусловлена тенью коллекн тора, расширением краниальной и, особенно, верхней полой вен.

ТАДЛВ в верхнюю полую вену приводит к аневризн ме центрального ее участка, которая на рентгенограмн мах видна в виде резкого локального выпячивания по правому контуру тени сосудистого пучка [Bruwer A., 1956].

АДЛВ на кардиальном уровне практически не имеет специфических рентгенологических признаков, и лишь 2.59. Рентгенограмма грудной клетки больного с супракарди при ТАДЛВ в коронарный синус у некоторых больных альной формой ТАДЛВ (переднезадняя проекция).

на рентгенограммах в левой боковой проекции удается выявить сдавление контрастированного пищевода расн ширенным коронарным синусом, который располаган неспособны, и только лишь экстренная закрытая ется на его передней поверхности [Rowe R., 1961].

септотомия по методу Рашкинда позволяет спасти им жизнь.

Рентгенологическая семиотика субкардиального У больных с большим дефектом в перегородке, аномального дренажа очень скудна и предположительн нормальным или только слегка повышенным давленин ная диагностика порока может основываться лишь на ем в легочной артерии симптоматика порока обычно сопоставлении ряда рентгенологических признаков.

выражена нерезко и очень схожа с таковой при Сердце обычно не увеличено, но отмечаются резкое пороках развития перегородки или частичном анон переполнение и застой крови в венозной системе мальном дренаже легочных вен. У больных в первые легких, связанные с неполной обструкцией оттока недели после рождения может отмечаться легкий крови по венам, которая часто встречается при этой цианоз, интенсивность которого в дальнейшем уменьн форме порока. Гомогенная пятнистость легочного шается. Больные хорошо развиваются и жалуются рисунка, на первый взгляд, очень напоминает рентген лишь на умеренную одышку и утомляемость при нологическое изображение милиарного туберкулеза физической нагрузке. При осмотре удается устанон легких.

вить деформацию грудной клетки в области сердца, Катетеризация полостей сердца и ангиокардиогран усиленный сердечный толчок. Синюшность губ отчетн фическое исследование имеют решающее значение в ливее появляется обычно после нагрузки. Такое диагностике порока и определении его анатомической благополучное состояние продолжается несколько формы.

лет, и ухудшение наступает лишь вследствие появлен Измерение давления позволяет объективно оценить ния правожелудочковой недостаточности и нарушения степень нарушения гемодинамики.

ритма сердца.

Давление в правом предсердии обычно повышено Аускультапгивная картина неспецифична;

I тон, незначительно. Среднее давление не превышает выслушиваемый над сердцем, громкий, II тон широко 5Ч7 мм рт. ст. Большие цифры его с одновременным расщеплен. Легочный компонент II тона усилен. У увеличением градиента давления между правым и многих больных над верхушкой прослушивается III тон левым предсердиями до 5 мм рт. ст. и более свиден [Gathman G., 1970]. Над областью легочной артерии тельствуют о недостаточной величине межпредсердно фиксируется мягкий систолический шум, однако инн го сообщения. Давление в легочной артерии и правом тенсивность и продолжительность его могут быть желудочке может варьировать. В литературе описаны различными. В ряде случаев шум вообще не прослун наблюдения [Nadas A., 1972], когда давление в легочн шивается. Аускультативные признаки резко меняются ной артерии в 2 раза превышало системное. Но если по мере развития легочной гипертензии. С возникновен оно даже превышает давление в аорте на 50% и более, нием относительной недостаточности клапанов легочн то эти показатели расцениваются как легочная гипер ной артерии над ней прослушивается диастолический тензия. При обнаружении высокого давления в легочн шум. ной артерии практически важно установить природу легочной гипертензии. При гиперволемической форме Электрокардиографическое исследование выявляет гипертензии давление в легочных венах обычно не перегрузку и гипертрофию правого сердца, что превышает нормальных величин и составляет в средн проявляется отклонением электрической оси сердца нем 10,7 мм рт. ст. У больных с легочной гипертен вправо в стандартных отведениях и высоким вольтан 2.60. Ангиокардиограмма при супракарди альной форме ТАДЛВ. Обозначения те же, что и на рис. 2.48.

зией, обусловленной обструкцией венозного оттока, О АС, атриовентрикулярной коммуникации и пр. У оно было повышено в среднем до 22,7 мм рт. ст. детей первых месяцев жизни ТАДЛВ необходимо Давление в аорте и системных артериях обычно отличать от большой группы цианотических пороков и соответствует возрастной норме. гипоплазии левого сердца.

Определение насыщения крови кислородом в разн Естественное течение и прогноз. Прогноз у больных личных отделах сердечно-сосудистой системы дает с ТАДЛВ без легочной гипертензии относительно возможность выделить анатомическую форму порока. благоприятный;

легочная гипертензия развивается во Для порока I типа характерно высокое насыщение второй декаде, а продолжительность жизни достигает крови кислородом в верхней полой вене. двух-трех десятилетий, как и при ДМПП.

При аномальном дренаже II типа повышение насын Клиническое течение заболевания у больных с щения крови кислородом происходит лишь в правом легочной гипертензией совершенно иное. Сразу же предсердии. Впадение легочных вен в нижнюю полую или через несколько недель после рождения состон вену диагностируется на основании возрастания окси- яние больного становится критическим. Появляются генации крови в ней.

признаки сердечной недостаточности: одышка, тахин кардия, значительное увеличение печени. Цианоз пон Насыщение артериальной крови кислородом при является в первые недели жизни и прогрессивно всех формах порока снижено, но в различной степени.

усиливается. Дети значительно отстают в физическом Если заболевание протекает без легочной гипертензии развитии. Наружный осмотр выявляет деформацию и с большим кровотоком по легочной артерии, то грудной клетки в виде сердечного горба, увеличение снижение насыщения артериальной крови наименьшее.

печени и, в особо тяжелых случаях, периферические У больных с легочной гипертензией насыщение артен отеки и деформацию кончиков пальцев по типу баран риальной крови кислородом снижается значительнее.

банных палочек. Артериальное давление снижено, Описаны наблюдения, когда оно составляло всего пульс слабого наполнения.

23%.

Возможности ангиокардиографической диагностики При таком клиническом течении прогноз порока основаны на визуализации путей оттока крови тяжелыйЧ80% больных умирают в течение первого из легких, что достигается при проведении селективн года жизни, и лишь единичные больные доживают до ной ангиокардиографии из легочного ствола 3Ч4-летнего возраста.

(рис. 2.60). После капиллярной фазы на ангиокардин Показания к операции при тотальном анон ограммах можно проследить этапы контрастирования мальном дренаже легочных вен абсолютны. Легочная всех легочных вен, топографию и уровень впадения гипертензия в отличие от других пороков этой группы общего коллектора в венозную систему.

не является противопоказанием к хирургическому Диагностика. Клинические методы исследования в лечению, так как в большинстве случаев в основе ее диагностике порока малоинформативны, однако расн лежит нарушение оттока крови по легочным венам, познать его и даже определить некоторые анатомичен устранение которого способствует нормализации ские формы можно при рентгенологическом исследон кровообращения в малом круге. Критическое состон вании. Точная диагностика порока достигается в рен яние у новорожденных иногда вынуждает прибегать к зультате катетеризации и селективной ангиокардиогн экстренному выполнению операции для спасения их рафии из легочной артерии. ТАДЛВ с усиленным жизни.

легочным кровотоком необходимо дифференцировать Хирургическое лечение. Разработаны как паллиативн от межпредсердного и межжелудочкового дефектов, ные, так и радикальные операции.

2.61. Схематическое изображение этапов (IЧIV) радикальной коррекн ции ТАДЛВ (доступ к сердцу через правое предсердие). Объяснение в тексте.

дольно вскрывают и переднюю стенку коллектора. Затем Паллиативная операция используется лишь для непрерывным обвивным швом накладывают анастомоз межн лечения новорожденных, находящихся в критическом ду ним и левым предсердием (рис. 2.61 III). Диаметр анастон состоянии. Операция предложена W. Miller и Rashkind моза должен быть максимально большим и площадь его (1967);

она заключается в увеличении межпредсердно- приближаться к площади левого предсердно-желудочкового отверстия. После наложения анастомоза ДМПП закрывают го сообщения путем баллонной атриосептомии. Этим заплатой из аутоперикарда или синтетической ткани достигаются лучшие условия поступления крови в (рис. 2.61 IV). При небольшом левом предсердии его полость левое предсердие, а следовательно, и кровообращения можно увеличить за счет перемещения нижнего края заплан в большом круге. Но операция имеет ограниченную ты в сторону правого предсердия.

эффективность и выполняется у детей не старше Для наложения экстракардиального анастомоза сердце приподнимают за верхушку. Заднюю стенку левого предсерн 3-месячного возраста.

дия широко вскрывают поперечным разрезом (рис. 2.621).

Общие принципы радикальной коррекции ТАДЛВ Такой же длины разрез передней стенки общего венозного сводятся к созданию широкого анастомоза легочных коллектора делают по его продольной оси (рис. 2.62II).

Наложением непрерывного шва на края разреза предсердия и вен с левым предсердием, закрытию ДМПП и перен венозного коллектора завершают формирование анастомоза.

вязке патологического сообщения коллектора легочн ДМПП закрывают, воспользовавшись доступом через правое ных вен с сосудами венозной системы.

предсердие. Операцию завершают перевязкой общего колн Принципиальной тенденцией современного этапа лектора легочных вен дистальнее наложенного анастомоза следует считать стремление производить операции в обычно в месте его впадения в безымянную, верхнюю или нижнюю полую вену (в зависимости от анатомической раннем возрасте [Thompson N., 1965].

формы порока).

Методы хирургической коррекции порока различны Техника операции. Коррекция кардиальных форм в зависимости от анатомической формы ТАДЛВ;

ТАДЛВ наиболее проста. В случаях впадения общего коллекн тора легочных вен в правое предсердие устье его обычно операцию выполняют в условиях ИК, а у новорожденн бывает широким. Операция состоит лишь в перемещении ных используют также глубокую гипотермию.

межпредсердной перегородки с тем, чтобы оно открывалось не в правое, а в левое предсердие. Для этого иссекают Техника операции. Для коррекций порока I и III тин задний отдел перегородки и производят пластику вновь пов, характеризующихся наличием общего коллектора легочн созданного большого дефекта заплатой, которая в нижнем ных вен, производят схожие операции.

отделе подшивается к стенке правого предсердия правее Наилучший доступ к сердцу Ч срединная стернотомия.

устья общего коллектора легочных вен.

АИК подключают обычным путем. Наложение анастомоза между левым предсердием и коллектором легочных вен Аналогичный принцип операции, который впервые может быть осуществлено путем доступа к сердцу через правое предсердие или экстракардиально [Cooley D., 1957, был описан Н. Bahnson в 1958 г., используется и для 1962]. При этой операции правое предсердие широко вскрын коррекции ТАДЛВ в коронарный синус.

вают поперечным разрезом (рис. 2.611). Разрез продлевают через открытое овальное окно на заднюю стенку левого Техника операции. Сначала иссекают часть перегон предсердия (рис. 2.61II). Соответственно этому разрезу прон родки между овальным окном и коронарным синусом 2.62. Схематическое изображение этапов (I, II) операции по Несмотря на разнообразие типов операций, выполн методу Кули. Объяснения в тексте.

няемых при различных анатомических формах тотальн ного аномального дренажа легочных вен, успех хирурн гического вмешательства зависит от того, насколько (рис. 2.63), затем рассекают переднюю стенку, в результате удалось соблюсти их основные принципы. К ним в чего вновь созданное широкое устье коронарного синуса оказывается перемещенным в левое предсердие. Подшивают первую очередь относятся наложение адекватного заплату к оставшимся краям межпредсердного дефекта и к соустья между левым предсердием и легочными венан нижнему, верхнему и заднему краям устья коронарного ми и тщательная профилактика воздушной и материн синуса. После закрытия дефекта вся кровь из легочных вен альной эмболии.

с примесью порции венозной крови коронарного синуса под заплатой поступает в левое предсердие.

Размер соустья считается достаточным, если оно не меньше левого предсердно-желудочкового отверстия;

При пороке IV типа метод корригирующих операн функциональная полноценность его определяется сран ций более разнообразен. В зависимости от конкретн зу же после окончания внутрисердечного этапа операн ных анатомических форм он складывается из комн ции путем измерения давления в легочных венах, плекса операций, выполняемых как при тотальном, которое должно быть в пределах нормы. Профилактин так и частичном аномальном дренаже легочных вен.

ка воздушной эмболии заключается в тщательном удалении воздуха из левых отделов сердца и всей системы легочных вен. Для этого перед восстановлен 2.63. Схематическое изображение этапов (IЧIII) коррекции нием сердечных сокращений сердце неоднократно ТАДЛВ в венечный синус.

вывихивают и производят пункцию левого желудочн IЧпунктирная линия показывает направление разреза стенн ка через верхушку, восходящую часть аорты и левое ки венечного синуса;

IIЧпунктирная линия показывает соединение устья венечного синуса с ДМПП после разреза предсердие.

венечного синуса;

IIIЧна образованный лобщий дефект Результаты. Операция радикальной коррекции накладывается заплата;

1 Ч овальное окно;

2Чперегородка ТАДЛВ достаточно эффективна, но летальность пока между венечным синусом и левым предсердием.

внутрисердечной аномалии (ТФ, отхождение сосудов от высокая. Охарактеризовать ее в целом сложно, так правого желудочка, ОАС, атрезия одного из атриовентрику как она зависит от анатомической формы порока, лярных отверстий и др.).

уровня легочной гипертензии и возраста больных.

Кроме того, ДМЖП может сочетаться с более сложными Большое значение оказывает и техническое мастерн пороками (полная ТМС, корригированная ТМС и др.) и с ство исполнения. Так, Е. Ching (1971) сообщил, что в другими внутри- и внесердечными аномалиями (ДМПП, стеноз выходного отдела правого желудочка, ОАП, коаркта клинике Мейо (США) летальность среди детей раннего ция аорты и др.).

возраста снижена с 49% (1956Ч1959 гг.) до 27% С точки зрения эмбриогенеза изолированные дефекты (1969 г.), a A. Castaneda в 1977 г. описал несколько образуются вследствие дефицита ткани перегородки при операций, отметив при этом 17% летальность. Операн нормальном развитии составляющих ее отделов. Дефекты другого типа возникают в результате нарушения развития ционная летальность у новорожденных в большинстве компонентов межжелудочковой перегородки, приводящего к клиник остается на уровне 30Ч40% [Sade R., 1975;

их смещению относительно друг друга и невозможности Appelbaum A., 1975]. Однако P. Ebert (1980) опубликон соединения [Goor D., Lillehei С., 1975].

вал данные, что в руководимой им клинике послеопен В настоящей главе мы рассмотрим только изолированные рационная летальность детей до одного года составила ДМЖП, наблюдающиеся в нормально сформированном сердце.

13,6%.

Частота. ДМЖПЧсамый частый ВПС. По данным Высокий процент летальности в группе больных разных авторов, он выявляется у 9Ч25% детей, раннего возраста, особенно новорожденных, связан не родившихся с ВПС [Wood Р., 1950;

Keith J., Rowe R., только со сложностью операции и послеоперационнон Vlad P., 1967]. A. Nadas, D. Fyler (1972) указывают, го ведения, но и главным образом с тем, что в этом что частота ВПС составляет 6Ч8 на 1000 рожденных возрасте приходится оперировать чаще всего больных живыми детей, а ДМЖПЧ1,5 на 1000. Близкие с субкардиальной формой порока, осложненной выран данные получены при изучении рождаемости детей с женной легочной гипертензией. Летальность же при пороками в условиях ограниченной популяции. ДМЖП коррекции супракардиальной и интракардиальной выявлен у 15,7% детей и как изолированный порок форм порока, не осложненных легочной гипертензией, был самой частой врожденной сердечной аномалией обычно не превышает 5Ч10%.

[Fyler D. et al., 1980].

В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР к 1980 г.

Патологическая анатомия и классификация. Вероятн выполнено 40 операций при ТАДЛВ;

летальность сон но, нет другого ВПС, для которого было бы предлон ставила 35%. За 1982Ч1985 гг. выполнено 13 операций жено столько вариантов классификаций, как для (летальность снижена до 15,3%).

ДМЖП. Как правило, классификации основаны на Отдаленные результаты операции радикальн анатомическом положении дефекта в перегородке, ной коррекции ТАДЛВ вполне удовлетворительны.

поскольку оно в конечном счете определяет клиничен М. Gomes (1971), наблюдая за 49 больными в сроки до скую симптоматику, диагностику и хирургическую 14 лет после операции, отметил хорошие результаты у тактику.

46 из них. Двум больным на протяжении длительного времени проводили консервативную терапию, а один Начиная с 50-х годов анатомические классификации больной умер от сердечной недостаточности, обусловн изменялись от чрезмерно упрощенных [Kirklin J., ленной нарушением ритма. 1957;

Lev M., 1959], отражающих только различные варианты аномалии до чрезмерно сложных [Goor Хорошие результаты операции отмечены и больн D., Lillehei С, 1975], стремящихся охватить все возн шинством других авторов [Behrendt D., 1972;

можные типы патологии. Аналогичные подходы имен WhightC, 1978].

ются и в классификациях отечественных авторов Неудовлетворительные результаты лечения в больн [Соловьев Г. М. и др., 1967;

Литасова Е. Е., 1983].

шинстве случаев зависят от погрешностей методики операции и связаны либо с недостаточной шириной В последние годы в литературе наибольшее распрон анастомоза между левым предсердием и коллектором странение получила классификация, предложеннап легочных вен, либо с неполным закрытием межпред - R. Anderson, A. Becker (1983), разработанная с учетом сердного дефекта или нарушениями ритма сердца. анатомического положения дефекта в перегородке, сопутствующих изменений в окружающих его анатон мических структурах и связи дефекта с проводящей системой сердца.

2.5.3. ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ Межжелудочковая перегородка разделяется на три ПЕРЕГОРОДКИ части (отдела): 1) входную, или приточную, 2) трабе кулярную, или мышечную, и 3) выходную, или отточ Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)Ч ную (см. рис. 2.20 в главе 2.1).

врожденный порок сердца (ВПС), при котором имеетн В зависимости от положения выделяют три группы ся сообщение между правыми и левыми камерами дефектов.

сердца на уровне желудочков.

I. Перимембранозные (периперепончатые) дефекты:

Первые описания анатомии порока в нашей стране отнон 1) трабекулярной части;

2) входной, или приточной сятся к 70-м годам прошлого столетия [Толочинов П. Ф., части;

3) выходной, или отточной части.

1872]. Впервые как самостоятельная нозологическая единица II. Подартериальные отточные дефекты.

порок был выделен французским автором Roger в 1879 г.

Первая успешная операция закрытия ДМЖП под контрн III. Мышечные дефекты: 1) входной, или приточн олем зрения была произведена С. Lillehei в 1955 г., а в СССР ной части;

2) трабекулярной части;

3) выходной части, подобную операцию произвел А. А. Вишневский в 1957 г.

или отточной.

ДМЖП обнаруживается или как единственная аномалия I. Перимембранозные дефекты. Эти дефекн развития (так называемый изолированный ДМЖП) или являн ется обязательным компонентом более сложного комплекса ты выявляются наиболее часто. Они образуются вследствие дефицита мышечной части перегородки, которая в норме окружает перепончатую часть межн желудочковой перегородки и срастается с ней. Дефин цит мышечной ткани может образоваться в любом из трех отделов межжелудочковой перегородки. Но для всех дефектов перепончатой части характерно то, что один из краев сформирован непосредственно центральн ным фиброзным телом и, как правило, частью фибн розного кольца клапана аорты. Они могут распростран няться, захватывая часть перегородки входа, трабеку лярной перегородки или перегородки выхода. В завин симости от этого будет меняться взаимоотношение дефекта к предсердно-желудочковым клапанам и друн гим структурам перегородки. Но отношение перимем бранозных дефектов к проводящей системе независин мо от их распространения в ту или иную часть перегородки всегда одно и то же.

Рассмотрим подробнее каждый дефект, имея в виду расположение сердца in situ (т. е. как видит его хирург во время операции).

1. Перимембранозные дефекты трабекулярной чан сти перегородки (рис. 2.64, см. рис. 2.69) Ч наиболее частый ВИД перимембранозных дефектов. Со стороны правого предсердия отверстие расположено сразу же под передней частью перегородочной створки трехн створчатого клапана. Эта часть створки, сращенная с 2.64. Перимембранозный дефект мышечной части перегон родки и ограничивающие его структуры.

центральным фиброзным телом, образует непосредн 1 Ч центральное фиброзное тело и линия прикрепления ственно заднюю границу дефекта, длинная ось котон перегородочной створки трехстворчатого клапана;

2Чже рого направлена вниз, к верхушке сердца. Вверху лудочково-инфундибулярная складка;

3 Ч трабекулярная пен имеется зона соединения центрального фиброзного регородка;

4 Ч перегородка приточного отдела;

5Чостатки тела и фиброзного кольца аортального клапана и перепончатой части перегородки: 6Чмедиальная сосочковая мышца. Пунктиром обозначены треугольник Коха и ход таким образом дефект сверху органичен клапанным прободающей ножки предсердно-желудочкового пучка.

кольцом аорты. Створки аортального клапана часто Верхняя граница дефекта может быть образована частичн видны через отверстие дефекта. Спереди эта граница но фиброзным кольцом клапана аорты, примыкающим к переходит в мышечный валик желудочково- дефекту сзади и невидимым на рисунке.

инфундибулярной складки, сращенной с выходной частью перегородки, и таким образом передней гранин цей дефекта являются компоненты наджелудочкового гребня. Снизу дефект ограничен трабекулярной (мын желудочкового пучка. Таким образом, задний, верн шечной) и приточной частями перегородки, точнее, хний, передний и в значительной степени нижний края краем задней ножки перегородочно-краевой трабеку перимембранозного дефекта свободны от проводящих лы, к которому сзади прикрепляется задняя часть путей. Наиболее опасной зоной является место соедин перегородочной створки трехстворчатого клапана. Чан нения нижнего края дефекта (мышечного) с задним сто остатки перепончатой части перегородки прикрын (фиброзным). Образуемый угол, расположенный под вают правый от хирурга нижний край дефекта. Сверху перегородочной створкой и прикрытый ею, часто дефект прикрыт переднеперегородочной комиссурой закрыт хордами и трудно доступен для хирурга трехстворчатого клапана, к которой идут хорды от [Doty D., McGoon D., 1983].

медиальной сосочковой мышцы.

2. Перимембранозные дефекты перегородки входа Пучок Гиса проходит через кольцо трехстворчатого (рис. 2.65). Основная морфология их та же, что и клапана в толще центрального фиброзного тела. Его периперепончатых трабекулярных дефектов. Однако в ориентиром является треугольник Коха, верхушка отличие от них ось дефекта направлена не к верхушн которого направлена в сторону оси предсердно- ке, т. е. они уходят не в трабекулярную часть жел уд очкового пучка. При перепончатых дефектах перегородки, а назад, к кресту сердца, вдоль оси пенетрирующая часть предсердно-желудочкового пучн фиброзного кольца трехстворчатого клапана, паралн ка расположена в задненижнем углу дефекта в толще лельно перегородочной створке. Таким образом, ден мышечной ткани или в остатках перепончатой части фект расположен сразу же под ней, распространяясь перегородки, но не в ткани перегородочной створки. на перегородку входа. Его задний край со стороны Отсюда пучок переходит на левожелудочковую сторон правого предсердия образован сливающимися между ну дефекта, находясь в его задненижнем крае, и собой центральным фиброзным телом и перегородочн разделяется на правую и левую ножки. Место разден ными створками митрального и трехстворчатого клан ления, как и длина прободающей общей ножки, панов, которые развиты правильно. Вверху дефект весьма вариабельно. Основание медиальной сосочкон может достигать фиброзного кольца аортального клан вой мышцы может служить условным ориентиром пана, но обычно отделен от него мышечным валиком для обнаружения правой ножки предсердно- желудочково-инфундибулярной складки. Передний и нижний края дефекта образованы краем трабекуляр ной части перегородки. Медиальная сосочковая мышн ца расположена в верхнепередней зоне дефекта.

Предсердно-желудочковый пучок расположен в за дненижнем крае дефекта. Однако ввиду частого смен щения при этом типе дефектов треугольника Коха вниз и назад, к основанию сердца, проводящая систен ма может располагаться в задненижнем мышечном крае дефекта на большом протяжении, чем при перимембранозных трабекулярных дефектах. Поэтому лопасная зона захватывает как задненижний угол, так и значительную часть нижнего края правожелу дочковой поверхности дефекта.

3. Перимембранозные дефекты выходной части пен регородки (подаортальные) (рис. 2.66) также имеют аналогичную морфологию, но распространяются от периперепончатой зоны в сторону выходной части перегородки. И хотя задний край образован теми же структурами, т. е. центральным фиброзным телом и перегородочной створкой трехстворчатого клапана, верхний целиком занят клапаном аорты и поддерживан ющей его желудочково-инфундибулярной складкой.

Клапан аорты преимущественно расположен над пран вым желудочком, передняя и нижняя его границы мышечные, они образованы гребнем перегородочно краевой трабекулы. Медиальная сосочковая мышца 2.65. Периперепончатый дефект перегородки приточного находится на нижней поверхности дефекта, справа от отдела и ограничивающие его структуры. Обозначения те хирурга.

же, что на рис. 2.64 (перепончатая перегородка отсутствун ет).

Отношение к проводящей системе принципиально аналогично описанному выше, но прободающая часть предсердно-желудочкового пучка расположена дальше от зад ненижнего края, чем при других типах перепонн чатых дефектов и поэтому опасность его повреждения несколько уменьшается.

II. Подартериальные отточные дефекты (рис. 2,67). Они располагаются в выходной части перегородки, которая практически отсутствует, посн кольку через отверстие выходные тракты обоих желун дочков сообщаются, верхняя граница образована обн ращенными друг к другу фиброзными кольцами и створками клапанов аорты и легочной артерии. Перен пончатая часть перегородки отделена от дефекта желудочково-инфундибулярной складкой и задней ножкой перегородочно-краевой трабекулы, которые образуют задний и нижний края дефекта. Наджелудоч ковый гребень не выражен. Поскольку дефект располан гается под устьями обоих магистральных сосудов, он назван под артериальным.

Проводящая система расположена в стороне от заднего края дефекта, отделяясь мышечным валиком желудочково-инфундибулярной склад ки.

III. Мышечные дефекты (рис. 2.68). К этой группе дефектов относятся все отверстия в перегородн ке, имеющие полностью мышечные края, независимо от того, в каком отделе они расположены. Важной v особенностью этой группы дефектов является то, что они могут сочетаться с перимембранозными дефектан ми, а также бывают множественными. Различают три типа таких дефектов в зависимости от их расположен 2.66. Периперепончатый дефект перегородки выходного отн ния в той или иной части межжелудочковой перегон дела (подартериальный).

родки.

Верхняя граница дефекта образована фиброзным кольцом аортального клапана, который пролабирует в полость Мышечные дефекты входной части перегородки правого желудочка, создавая впечатление отхождения аорн (приточные). Дефект расположен в приточном отделе ты от правого желудочка. Обозначения те же, что на перегородки и со стороны правого предсердия прик рис. 2.64 (перепончатая перегородка отсутствует).

рыт перегородочной створкой трехстворчатого клапан на. В отличие от перимембранозного дефекта этой области его задний край образован не элементами клапанного кольца, а мышечным валиком, выраженн ным различно, который отделяет дефект от перегорон дочной створки. Другие края дефекта также мышечн ные представлены вверху желудочково-инфунди булярной складкой, спередиЧинфундибулярной складкой, сзади Ч выходной частью перегородки (над желудочковым гребнем) и снизу ножками перегон род очно-краевой трабекулы. Сосочковая мышца артен риального конуса располагается слева и в верху дефекта.

Со стороны правого предсердия треугольник Коха расположен обычно, и ось прободающей части пред сердно-желудочкового пучка находится слева от хин рурга, в тканях верхней границы дефекта. В этом принципиальное отличие мышечных дефектов приточн ной части перегородки от всех видов перимембраноз ных дефектов (рис. 2.69).

Мышечные дефекты трабекулярной части перегон родки. Эти отверстия могут располагаться в любом ее отделе, обычно ближе к верхушке и, как правило, по одну или другую сторону от перегородочно-краевой трабекулы. Часто дефекты бывают множественными (так называемые дефекты типа швейцарского сыра), 2.67. Подартериальный дефект выходного отдела.

и их границы четко видны со стороны левого желун Верхняя граница образована сливающимися между собой фиброзными кольцами аортального и легочного клапанов.

дочка.

Перегородка выходного отдела и желудочково С проводящей системой эти дефекты не связаны, инфундибулярная складка гипоплазированы. Наджелудочко так как располагаются достаточно далеко от ее оси.

вый гребень отсутствует. Обозначения те же, что на Мышечные дефекты выходной части перегородки. рис. 2.64.

Они находятся под клапанами легочной артерии и в отличие от аортальных отделены от них мышечным валиком остатка выходной части перегородки. От проводящих путей края отверстия находятся достан точно далеко, они отделяются мышечным краем желудочково-инфундибулярной складки и задней ножки.

Классификация R. Anderson, A. Becker (1983) наин более логична, исходит из анатомо-хирургических предпосылок и устраняет большинство недостатков других классификаций.

Гемодинамика. Нарушение гемодинамики при ДМЖП определяется наличием сообщения между камерой с высоким давлением и камерой с низким давлением. В нормальных условиях давление в правом желудочке в период систолы в 4Ч5 раз ниже, чем в левом. Поэтому через ДМЖП происходит сброс крови в направлении слева направо, зависящий от нескольн ких факторов. Главным из них является разница сопротивлений выбросу крови из левого желудочка между большим кругом кровообращения и сопротивн лением, оказываемым выбросу самим дефектом, пран вым желудочком и сосудами малого круга кровообран щения.

При небольших размерах дефекта он сам по себе оказывает значительное сопротивление потоку крови во время систолы. Объем шунтируемой крови через него оказывается небольшим. Из-за низкого сопротивн ления крови в малом круге кровообращения давление в правом желудочке и легочных артериях либо повын 2.68. Мышечные дефекты межжелудочковой перегородки.

шается незначительно, либо остается нормальным.

1 Ч дефект перегородки входного отдела;

2Чтрабекулярные Однако избыточное количество крови, поступающей дефекты;

3Ч дефект перегородки выходного отдела. Обознан через дефект в малый круг кровообращения, возвра- чения те же, что на рис. 2.64.

обращения обусловлено двумя факторами: 1) значин тельным переполнением кровью малого круга, т. е.

увеличением объема крови, которую необходимо прон толкнуть правому желудочку при каждом сердечном цикле, и 2) повышением сопротивления периферичен ских сосудов легких.

Эти факторы оказывают влияние на возникновение легочной гипертензии, но роль каждого из них весьма индивидуальна. В случаях, когда легочная гипертен зия определяется главным образом наличием большон го сброса крови, гемодинамика стабилизируется благодаря нескольким факторам. Поскольку минутн ный объем большого круга кровообращения при обычн ных условиях относительно постоянен, несмотря на наличие сброса крови, то сердце работает, испытывая большие перегрузки как левых, так и правых отделов.

Левые отделы сердца испытывают перегрузки, перен качивая объем крови, во много раз превышающий должный;

большая часть этой крови сбрасывается через дефект (объемная и систолическая перегрузка).

В свою очередь правый желудочек, получая этот объем крови и растягиваясь во время каждого цикла значительно больше, чем это необходимо (объемная перегрузка), развивает давление, во много раз превосн ходящее нормальное, чтобы протолкнуть этот объем крови через сосуды легких (систолическая перен грузка).

Таким образом, при большом сбросе крови слева направо наблюдаются: значительное повышение давн ления в малом круге кровообращения, объемные и систолические перегрузки левого и правого желудочн ков. Характерным для дефектов с большим сбросом крови и невысоким легочным сопротивлением являетн ся преобладание перегрузок левых отделов над пран вым. Дальнейшие гемодинамические изменения при наличии больших дефектов принято рассматривать в динамике.

Период стабилизации не может продолжаться 2.69. Макропрепарат сердца с типичным периперепончатым долго, так как включаются другие механизмы компенн дефектом трабекулярной перегородки.

сации. Главным из них является перестройка сосудов аЧвид со стороны правого желудочка, дефект указан легких, работающих при субмаксимальной или максин стрелкой, он расположен под передней комиссурой мальной нагрузке под высоким давлением. Перестройн трехстворчатого клапана и занимает верхний участок трабекулярной перегородки;

бЧвид со стороны левого ка начинается с утолщения средней оболочки и желудочка, дефект расположен в перепончатой области мелких артерий, уменьшения их просвета вплоть до непосредственно под клапаном аорты.

полной облитерации. Одновременно наступает склерон зирование участков других сосудов и т. д., т. е. прон исходит редукция сосудистого русла. Этот процесс в некоторых случаях растягивается на многие годы, а щается в левые отделы, вызывая объемную перегрузн иногда развивается столь молниеносно, что заставляет ку левого предсердия, особенно левого желудочка.

думать о легочных изменениях, идущих параллельно и Поэтому небольшие ДМЖП могут длительное время независимо от наличия сброса крови. Прогноз дальн вызывать только умеренные изменения деятельности нейших изменений индивидуален, но гемодинамика сердца, в основном перегрузку левых его отделов.

постепенно меняется. Редукция сосудистого русла, При больших дефектах гемодинамика изменяется.

физиологическая или анатомическая, приводит к однон Если дефект не оказывает сопротивления выбросу му результатуЧповышению легочно-сосудистого сопн крови, то при нормальных условиях большая часть ротивления. Этот феномен вызывает ответную реакн крови во время систолы поступает из левого желудочн цию сердцаЧправый желудочек начинает испытывать ка в малый круг, чем в аорту, поскольку сопротивлен большую систолическую перегрузку и постепенно ние в малом круге в 4Ч5 раз меньше, чем в большом.

гипертрофируется. Одновременно уменьшается объем Следствием такого сброса крови является резкое сбрасываемой крови через дефект из левого желудочн повышение давления в правом желудочке и артериях ка, так как интегральное сопротивление, оказываемое малого круга.

малым кругом кровообращения, приближается к сопн Давление в малом круге кровообращения при больн ротивлению большого круга. Уменьшаются сброс крон ших ДМЖП часто становится таким же, как в ви и соответственно объемные перегрузки левых и большом. Повышение давления в малом круге кровон правых отделов. Сердце уменьшается в размерах, давление в малом круге становится равным давлению в большом. Постепенно сброс крови через дефект уравновешивается, а в дальнейшем, поскольку изменен ния легочного сопротивления лабильнее, чем системн ного, в определенных ситуациях оно превышает его, и происходит сброс крови из правого желудочка в левый (обратный или перекрестный сброс). Возникает артериальная гипоксемия вначале при нагрузке, а затем и в покое. Такая картина характерна для синдрома Эйзенменгера и может наблюдаться при длительном существовании дефектов, а иногда и в раннем детском возрасте.

По мере нарастания изменений сосудов легких, характерных для легочной гипертензии, уменьшаются объемные перегрузки обоих желудочков при постен пенном нарастании систолической перегрузки изолин рованного правого желудочка.

Характерными признаками синдрома Эйзенменгера и пограничных с ним состояний является полное отсутствие перегрузок левых отделов сердца, его небольшой объем и выраженная гипертрофия правого желудочка.

Вполне понятно, что разделение дефектов на больн шие и малые условно. Дефект расценивают как 2.70. Фонокардиограмма больного с ДМЖП, записанная во большой, если его диаметр более 1 см или более второй точке.

половины диаметра аорты [Nadas A., Fyler D., 1972].

Высокоамплитудный систолический шум с максимальным Можно также считать, что давление в правом желун звучанием во второй и четвертой точках. Наибольшая дочке, равное '/з от 3системного, свидетельствует о амплитуда шума отмечается на середине систолы, шум небольшом ДМЖП, а /4 и болееЧо большом. сливается с тонами сердца.

Многолетний опыт кардиологов свидетельствует о том, что ДМЖП можно закрыть хирургически только при изменениях, связанных со сбросом крови слева кулева АМН СССР. Частота выявления таких больн направо.

ных с такими дефектами достигает 25Ч40% от числа Если сброс крови уравновешен или обратный, опен всех больных ДМЖП. Основным клиническим признан рацию делать рискованно. Поэтому оценка гемодина- ком порока является грубый систолический шум над мического состояния в каждом конкретном случае областью сердца, который можно зафиксировать требует комплексного подхода (определение давления, уже на первой неделе жизни, нередко и при рожден сопротивления и объема сброса). нии. У части детей имеются симптомы небольшой утомляемости и одышки при нагрузке. У некоторых В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР в 1967 г.

детей с небогатой клиникой в анамнезе была выран была разработана классификация ДМЖП в зависимон женная картина сердечной недостаточности, что свин сти от состояния гемодинамики малого круга кровообн детельствует об уменьшении дефекта. Дети хорошо ращения [Бураковский В. И., Плотникова Л. Р., 1967].

развиты. Имеется слабо выраженный сердечный Некоторые авторы [DuShane J., 1971] при определен горб. Верхушечный толчок усилен умеренно. Призн нии степени легочной гипертензии руководствуются наков декомпенсации нет, артериальное давление норн величиной легочно-сосудистого сопротивления. Друн мальное. При пальпации грудной клетки определяется гие включают в ее оценку отношение кровотока в выраженное систолическое дрожание вдоль левого большом и малом круге, отношение сопротивлений.

края грудины, усиливающееся по направлению к Эти данные следует рассматривать в комплексе с нижней границе грудины. При аускультации сердечн клинической картиной при определении степени опера ные тоны нормальные, II тон часто прикрыт систон бельности больного и возможного прогноза.

лическим шумом. Над областью сердца у всех больн Клиника, диагностика. Поскольку клинические прон ных определяется грубый систолический шум с максин явления, прогноз и тактика ведения больных с больн мальным звучанием в третьемЧчетвертом межре шими и малыми дефектами различны, целесообразнее берье у левого края грудины, усиливающийся к излагать сведения об этих пороках отдельно, хотя мечевидному отростку. Он не проводится на сосуды анатомически в обоих случаях рассматриваются изон шеи и на спину.

лированные ДМЖП.

Малые дефекты. Эту нозологическую форму ЭКГ в большинстве случаев в пределах физиологин порока называют болезнь ТолочиноваЧРоже. Дефекн ческой нормы. В левых грудных отведениях могут ты имеют диаметр менее 1 см;

отношение легочного отмечаться умеренные признаки перегрузки левого кровотока к системному в пределах 1,5Ч2:1, давление желудочка.

в малом круге кровообращения составляет '/з от На ФКГ фиксируется систолический шум. У части системного. Больные относятся к IЧII гемодинамиче- больных над верхушкой иногда регистрируется низкон ским группам по классификации ИССХ им. А. Н. Ба- частотный пресистолический шум (рис. 2.70). Нарент 2.71. Рентгенограммы грудной клетки больного с большим ДМЖП в переднезадней (а), первой (б) и второй (в) косых проекциях.

Легочный кровоток умеренно увеличен по артериальному типу. Сердце умеренно увеличено в размерах. Кардиотора кальный индекс 0,60. Дуга легочной артерии не выбухает.

Корни легких расширены умеренно.

генограмме сердце либо нормальных размеров, либо отмечается небольшое увеличение левого предсердия и желудочков. Легочная артерия обычно не выбухает, хотя талия сердца может быть сглажена. Легочный рисунок не усилен (рис. 2.71).

При катетеризации полостей сердца обнаруживан ется повышение насыщения крови кислородом в пран вом желудочке и легочной артерии, которое иногда нелегко уловить. Давление в правых отделах нормальн ное или слегка повышено. Легочное сопротивление нормальное, а кровоток усилен в l'/гЧ2 раза по сравнению с системным. На ангиокардиограммах, пон лученных при введении контрастного вещества в левый желудочек, хорошо виден сброс крови через небольшой перимембранозный дефект.

Диагноз. Диагноз можно поставить на основании данных эхокардиографии, хотя часто хорды, прикрын вающие небольшой дефект, не позволяют его точно визуализировать.

Дефференциальный диагноз. Следует обратить внин мание на отсутствие выраженных изменений со сторон ны сердечно-сосудистой системы. Грубый систоличен ский шум не должен вводить в заблуждение. Важно отличить клинически малый дефект от большого в той стадии, когда сброс крови становится небольшим. При этом сердце значительно увеличено, усилен легочный рисунок, резко акцентирован II тон над легочной артерией, на ЭКГЧпризнаки перегрузки обоих желун дочков, особенно правого. При внимательной оценке дифференциальный диагноз несложен.

Из пороков, протекающих без значительных нарун шений гемодинамики, малый дефект следует диффен ренцировать с ДМПП, небольшим ОАП, умеренным стенозом выходного отдела правого желудочка, умен ренной недостаточностью митрального клапана и умен ренным стенозом клапанов аорты.

Естественное течение и прогноз. При небольших дефектах течение благоприятное и совместимо с длин тельной, активной жизнью. В возрасте до 4Ч5 лет дефекты могут спонтанно закрываться в 25Ч40% случаев. Тем не менее больные должны постоянно наблюдаться в кардиологическом диспансере, так как у них чаще развивается бактериальный эндокардит, чем у здоровых.

Лечение. В настоящее время больные с малыми ДМЖП хирургическому лечению не подлежат. Отнон сительным показанием к операции может быть требон вание операции больным или его родителями. Однако благоприятное течение болезни позволяет воздержатьн ся от хирургического вмешательства.

Большие дефекты Ч это дефекты диаметром более 1 см или более '/г диаметра устья аорты.

Соотношение объема кровотока в большом и малом круге кровообращения более 2:1, соотношение сопрон тивлений от 0,2 и выше и давление в малом круге более 70% от системного. Больные относятся к III A гемодинамической группе по классификации ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР.

Клиника и диагностика. В отличие от болезни ТолочиноваЧРоже при больших ДМЖП имеется клин ническая симптоматика порока уже в первые недели и месяцы жизни;

в 25Ч30% случаев у новорожденных возникает так называемое критическое состояние.

Оно проявляется выраженными признаками недостан точности кровообращения, которая может привести к смерти больных до хирургического вмешательства.

В ряде случаев течение болезни может быть менее тяжелым, однако обычно родители обращаются за медицинской помощью в течение первого или второго года жизни ребенка, так как отмечают снижение массы тела ребенка по сравнению с известной им физиологической нормой, затруднение при кормлении, одышку, частые респираторные заболевания (в больн шинстве случаев ребенок перенес несколько пневмон ний, иногда пневмонии носят рецидивирующий харакн тер).

При осмотре отмечается значительное отставание в физическом развитии. Сердечный горб развит в большей или меньшей степени. Сердечный толчок разлитой, значительно усилен. При пальпации грудной клетки часто ощущается систолическое дрожание слева от грудины и в области мечевидного отростка.

Систолическое дрожание обычно выражено слабее, чем при небольших дефектах, а примерно у '/з больных вообще не определяется. Артериальное давн ление нормальное. При наличии признаков недостан точности кровообращения у детей, не получающих сердечных гликозидов, отмечается одышка в покое, иногдаЧзастойные влажные хрипы в нижних отделах легких. Пальпируется увеличенная печень. Периферин ческие отеки, как правило, не возникают. При аус культации I тон усилен над верхушкой, II тон резко акцентирован и расщеплен над легочной артерией. Над 2.72. Рентгенограммы грудной клетки больного с большим областью сердца выслушивается систолический шум, ДМЖП и большим сбросом крови слева направо в передне характер которого варьирует от пансистолического до задней (а), первой (б) и второй (в) косых проекциях.

недлинного систолического, занимающего первую пон Легочный рисунок резко усилен за счет переполнения артерин ловину систолы. Однако при одинаковом давлении в ального русла. Тени корней легких значительно расширены (индекс Шведеля 1,5).

обоих желудочках шум незначительный или вовсе не Сердце резко увеличено в поперечнике (кардиоторакальный прослушивается. У половины больных над верхушкой индекс 0,70). Дуга легочной артерии выбухает. В косых можно выслушать диастолический шум. Шумы наибо проекциях отмечается расширение всех полостей сердца.

лее отчетливы слева от грудины, в третьем Ч четвертом межреберье. Они не проводятся на крупные сосуды.

На рентгенограммах легочный рисунок усилен за счет переполнения артериального русла. При выран женной легочной гипертензии усилены прикорневые зоны, а сосудистый рисунок периферических отделов легких выглядит лобедненным. Сердце значительно увеличено за счет обоих желудочков и предсердий.

Дуга легочного ствола выбухает по левому контуру (рис. 2.72). При рентгеноскопии отмечается усиление ее пульсации. Аорта не расширена. У ряда детей с высокой легочной гипертензией легочный рисунок не усилен, а периферические отделы легких прозрачны (рис. 2.73).

На ЭКГ выявляются признаки комбинированной гипертрофии обоих желудочков и предсердий. Элекн трическая ось, обычно правая, располагается между +90 и +150. Изолированные левые или правые перегрузки не характерны для больших ДМЖП, хотя правограмма с преобладанием правых перегрузок явн ляется признаком далекозашедших стадий легочной гипертензии.

Эхокардиографическое исследование дает исчерпын вающую информацию о наличии дефектов в перегон родке, в том числе перимембранозных и подартериаль ных (рис. 2.74Ч76). Диагностика множественных ден фектов мышечной перегородки затруднительна.

При катетеризации правых отделов сердца отмен чается значительное повышение давления в правом желудочке и легочной артерии. Градиента давления между ними нет и давление может достигать уровня 2.73. Рентгенограммы грудной полости больного 3 лет с системного. Имеется повышение насыщения крови большим ДМЖП, высокой легочной гипертензией, высоким кислородом, начинающееся на уровне правого желун легочно-сосудистым сопротивлением и уменьшающимся дочка и увеличивающееся в легочном стволе.

сбросом крови слева направо в переднезадней (а), первой (б) и второй (в) косых проекциях.

Характер кровотока в малом круге кровообращения и сопротивления его сосудов варьирует в широких Легочный рисунок значительно обеднен по периферии. Корни легких резко расширены (индекс Шведеля 2,1), лобрублены.

пределах;

во многом этот показатель зависит от Сердце умеренно увеличено в поперечнике. Кардиоторакаль точности исследования. Спектр изменений охватывает ный индекс 0,57. Дуга легочного ствола аневризматически состояния от большого сброса слева направо (до выбухает. В косых проекциях полости сердца умеренно 70Ч80% от минутного объема малого круга), при расширены.

2.74. Эхокардиограмма и схематичен ское изображение сердца при большом периперепончатом трабекулярном ДМЖП (проекция четырех камер).

ЛЖЧлевый.желудочек;

ПЖЧправый желудочек, ЛПЧлевое предсердие;

Ао Ч аорта.

2.75. Эхокардиограмма и схематичен ское изображение сердца при большом мышечном трабекулярном дефекте, расположенном у верхушки (проекция четырех камер). Отметим, насколько точность локализации дефекта (укан зан стрелкой) выгодно отличает эхо кардиографическое изображение по сравнению с обычной ангиокардиограмн мой.

Обозначения те же, что на рис. 2.74.

2.76. Эхокардиограмма и схематичен ское изображение сердца при ДМЖП и высокой легочной гипертензии (проекция четырех камер).

Легочная артерия резко расширена.

Створки ее клапана глубоко пролаби руют в полость правого желудочка.

ЛСЧлегочный ствол;

ВОПЖЧ выходной отдел правого желудочка.

Остальные обозначения те же, что на рис. 2.74.

легочно-сосудистом сопротивлении 6Ч7 ед. и отношен ния добавочных дефектов в перегородке, а также нии сопротивлений менее 0,3, до небольшого сброса аортографию для исключения ОАП, часто сочетан (25Ч30% от минутного объема малого круга), при ющегося с ДМЖП, особенно в раннем детском возран сопротивлении 8Ч9 ед. и отношении сопротивлений сте. Ангиограмма, как правило, позволяет хорошо 0,6Ч0,7. Все эти состояния по определению относятн видеть место дефекта.

ся к IIIА гемодинамической группе, и оценка состон Дифференциальный диагноз. Большие ДМЖП следун яния гемодинамики должна проводиться только с ет дифференцировать от других пороков, при которых учетом данных клинического обследования.

наблюдается сброс крови слева направо и легочная Ангиокардиография позволяет судить о локализан гипертензия.

ции дефекта, его размерах, а также исключить сопутн При открытом атриовентрикулярном канале основн ствующую патологию (рис. 2.77Ч79). При ДМЖП ные отличительные признаки выявляются на ЭКГ, необходимо трехсерийное исследование, в том числе в которая при этой патологии весьма характерна.

переднезадней и боковой проекциях. В противном Эхокардиограмма и при необходимости катетеризан случае информация будет неполной и вероятность ция и ангиокардиография окончательно дают возможн диагностической ошибки очень высокой. Следует сден ность установить диагноз.

лать правую вентрикулографию для оценки состояния В обычных случаях шум при ДМЖП выслушиваетн правого желудочка и легочного ствола, левую вентрин ся ниже, чем при открытом артериальном протоке и кулографиюЧдля определения места расположения дефекте аортолегочной перегородки, но иногда при дефекта, его размера и исключения или подтвержден больших ОАП аускультативная картина очень схожа, как и при аортолегочных сообщениях. Однако при сообщениях на уровне магистральных сосудов на ЭКГ и рентгенограммах преобладают признаки перегрузки левых отделов. Низкое диастолическое давление позн воляет думать скорее об ОАП. Однако часто клиника, особенно в первые годы жизни, настолько схожа, что необходимы специальные методы исследования. Эхо кардиография позволяет дифференцировать эти порон ки достаточно убедительно.

Единственный желудочек сердца (ЕЖС). При единн ственном желудочке сердца имеется только небольн шой цианоз Ч артериальное насыщение снижено до 80Ч85%. Однако так как это может наблюдаться и при дефекте с перекретным сбросом, специальное обследование обязательно. Эхокардиограмма достан точно точно лоцирует межжелудочковую перегородку при ДМЖП.

При общем артериальном стволе сердечный контур на рентгенограмме имеет характерную конфигурацию.

На ЭКГ преобладают левые перегрузки при наличии других признаков высокой легочной гипертензии.

Естественное течение, прогноз и тактика ведения больного. При больших ДМЖП клиническое течение тяжелое и может привести к гибели больного в первые месяцы жизни. Поэтому независимо от возран 2.77. Ангиокардиограмма при большом периперепончатом ста и массы тела все дети с подозрением на ДМЖП ДМЖП (левая вентрикулография).

должны находиться под постоянным наблюдением Катетер проведен ретроградно через восходящую часть кардиолога. При появлении признаков недостаточнон аорты (Ао) в левый желудочек (ЛЖ). Контрастное вещесн сти кровообращения необходима дигитализация. Покан тво поступает через большой дефект (указан стрелками) в занием к специализированному обследованию являютн правый желудочек (ПЖ), заполняющийся одновременно;

ЛСЧлегочный ствол. ся некупирующаяся лекарственными средствами недон статочность кровообращения и развитие признаков критического состояния.

1. В ряде случаев бурные симптомы заболевания, проявляющиеся в первые месяцы жизни, постепенно исчезают и удается на определенное время вырабон тать консервативную терапию. Обычно к концу первон го года жизни состояние детей тяжелое, они отстают в развитии, масса тела снижена, имеются признаки недостаточности кровообращения, которые усугублян ются при малейшем нарушении достаточно хрупкого режима консервативной терапии. Нередко развиваютн ся пневмонии. В возрасте 11 Ч13 мес при больших ДМЖП вероятны три варианта течения болезни. Сон стояние может улучшиться, признаки декомпенсации варианта уменьшиться, клинические данные свиден тельствовать об уменьшении сброса крови. Это чрезн вычайно опасный и сложный этап, так как по данным обычного обследования трудно судить, за счет чего уменьшается сброс. Наличие перегрузок левых отден лов сердца на ЭКГ при уменьшении перегрузок правых, исчезновение резкого акцента II тона над легочной артериейЧэти признаки могут косвенно свидетельствовать об уменьшении дефекта при развин тии компенсаторного стеноза выводного отдела правон го желудочка.

2.78. Ангиокардиограмма больного с большим подаорталь ным ДМЖП (левая вентрикулография).

Катетер проведен ретроградно через восходящую часть аорты (Ао) в левый желудочек (ЛЖ). В боковой проекции правый желудочек (ПЖ) контрастируется через дефект (указан стрелками), расположенный под аортой;

ЛСЧ легочный ствол.

Однако постоянное динамическое наблюдение обян зательно, а катетеризация сердца в этот период Ч весьма желательна.

2. Уменьшение признаков декомпенсации, уменьшен ние размеров сердца, улучшение самочувствия ребенн ка, а иногда возможность отмены лекарств, стимулин рующих сердечную деятельность, могут быть восприн няты как признаки улучшения состояния и даже закрытия дефекта. На самом деле такое течение объясняется нарастанием легочной гипертензии и об структивными изменениями в сосудах легких. Это может произойти в любом возрасте, но нередко наблюдается в возрасте 1Ч2 лет, когда ребенок стан новится физически активным. Специальное обследован ние при подозрении на такой путь течения обязательн но.

3. Состояние остается прежним. Признаки большон го сброса крови персистируют. Ребенок постоянно получает дигоксин, часто болеет простудными заболен ваниями, но в физическом развитии отстает умеренно.

Интересно, что такое состояние может оставаться достаточно долго (до 10 лет и более). Показания к специальному обследованию решаются индивидуальн но, хотя вопрос об операции не снимается.

Вся сложность консервативного ведения больных с большими ДМЖП заключается в том, что прогноз в каждом случае определить невозможно. Поэтому нен 2.79. Ангиокардиограмма при дефекте в трабекулярном обходима активная тактика при наличии каких-либо отделе межжелудочковой перегородки (левая вентрикулог сомнений в благоприятном течении порока. Показания рафия, аксиальная проекция).

к специальному обследованию больных при больших Контрастное вещество поступает в правый желудочек (ПЖ) через большой дефект (указан стрелками), располон ДМЖП: 1) признаки критического состояния, вызванн женный значительно ниже, чем на рис. 2.78.

ного пороком, в первые месяцы жизни;

2) лекарственн ЛЖЧлевый желудочек.

ными препаратами некупирующаяся недостаточность кровообращения и подозрение на развитие необратин мой легочной гипертензии в раннем детском возрасте;

3) признаки ДМЖП с большим сбросом крови и Операцию закрытия ДМЖП в настоящее время легочная гипертензия в старшем детском возрасте.

можно выполнять у всех больных, независимо от возраста и массы тела. Однако такие операции возн Вопрос о тактике дальнейшего ведения больных можны только в специализированных кардиохирурги решается индивидуально, за исключением критичен ческих центрах, обладающих необходимой аппаратун ских ситуаций.

рой.

Абсолютные показания к операции: критическое Но даже в таких центрах операция (сужение легочн состояние или недостаточность кровообращения, нен ной артерии) имеет свои показания. Ее выполняют при поддающаяся консервативной терапии, подозрение на критическом состоянии детей первых месяцев жизни, развивающиеся необратимые изменения в сосудах когда консервативная терапия безуспешна. Она также легких. Относительные показания: большой дефект с рекомендуется детям с множественными ДМЖП, нан признаками значительного сброса крови, частые ресн личием сопутствующей коарктации аорты или ОАП, а пираторные заболевания, отставание в физическом также с сопутствующими тяжелыми врожденными развитии.

внутрисердечными аномалиями или септическими сон Сложен вопрос о возможности хирургического лен стояниями, не поддающимися лечению из-за наличия чения больных, относящихся по некоторым признакам дефекта.

к Ша, а по другим Ч к Шб гемодинамическим групн пам. Эта группа больных высокого риска и при За этими исключениями, первичная радикальная решении вопроса об операции можно прибегнуть к операция закрытия ДМЖП является сегодня методом дополнительному обследованию Ч биопсии легкого с выбора независимо от возраста, массы тела и исходн морфометрической оценкой состояния его сосудов ного состояния больного.

[Бураковский В. И. и др., 1981;

Heath D., Edwards J., Хирургическое лечение. 1. Операция сужения 1958;

Rabinovitch M. et al., 1978].

легочной артерии. После вводного наркоза ввон дят канюлю в одну из центральных вен для постоянн Показания к операции. Хирургическое вмешательн ной инфузии жидкости и лекарственных препаратов.

ство при ДМЖП может быть радикальным и паллин Обязательна канюляция периферической артерии для ативным. Радикальная операция заключается в закрын постоянного контроля за артериальным давлением.

тии дефекта, паллиативная Ч в сужении легочной арн Ребенка, которому произведена интубация трахеи, терии манжеткой для уменьшения сброса крови через укладывают в положение, зависящее от выбранного дефект и снижение легочного кровотока и давления в способа доступа к сердцу.

легочной артерии, дистальнее ее.

находящихся в тяжелом состоянии, для доступа к сердцу производится небольшая передняя торакото мия в третьем межреберье.

Ребенка укладывают на спину со слегка поднятой левой половиной грудной клетки (рис. 2.80). Кожу разрезают в третьем межреберье, над соском (от левой парастернальной до левой срединно-ключичной линии). После рассечения грудных мышц осторожно рассекают межреберные мышцы. Перевязывают внутн реннюю грудную артерию и пересекают ее между лигатурами. Затем тупым путем отслаивают латеральн но плевральный мешок. У грудных детей часто удаетн ся выполнить операцию, не вскрыв плевры. Тупым путем отслаивают от перикарда вилочковую железу и вскрывают перикард. Этот доступ к сердцу позволяет 2.80. Линия доступа к сердцу при операции сужения легочнон хирургу выйти на легочный ствол, который обращен го ствола (показана пунктиром).

к нему своей передней поверхностью.

Можно также сделать левую переднебоковую тора котомию со вскрытием плевральной полости в третьн Выбор способа доступа к сердцу определяется емЧ четвертом межреберье.

конкретной ситуацией. При выполнении операции одн номоментно с перевязкой ОАП или устранения коар Техника операции. Легочный ствол суживают толстой ктации аорты сужение легочной артерии выполняется шелковой лигатурой (№ 8) или тесьмой (длина 8Ч10 см, доступом через левостороннюю зад небоковую торако- ширина 5Ч6 мм).

После вскрытия перикарда на его края накладывают 4 или томию в третьем Ч четвертом межреберье. Вначале 6 швов-держалок и, растянув их на края раны, фиксируют к перевязывают проток или устраняют коарктацию операционному белью или ранорасширителю. Осторожно аорты. Затем легкое смещают латерально, отделяют отсасывают перикардиальную жидкость. Рассекают висцен от перикарда левую долю вилочковой железы и ральный эпикард в промежутке между восходящей частью аорты и легочным стволом. В этом месте часто следует вскрывают перикард разрезом длиной 2Ч3 см кперен коагулировать вену, проходящую в складке эпикарда. Под ди от диафрагмального нерва, непосредственно над легочный ствол подводят изогнутый инструмент и, захватив легочным стволом, который обращен к хирургу латен им конец тесьмы или толстой шелковой лигатуры, проводят ральной поверхностью. Если необходимо только сужен ее позади легочного ствола. При трудностях в выполнении этого маневра можно провести инструмент вместе с тесьн ние легочной артерии, особенно у маленьких детей, мой через поперечный синус перикарда под оба магистральн ных сосуда. Затем нужно обойти восходящую часть аорты и, захватив лаортальный конец тесьмы через сделанное отверн стие, вывести его наружу. В результате удается обойти легочный ствол. Во всех случаях необходимо помнить о возможности повреждения задней стенки легочного ствола и правой легочной артерии. При этом кровотечение может стать фатальным. Дальнейший ход операции зависит от выбранного метода.

При первом методе ориентируются на степень снижения давления в легочном стволе дистальнее будущего сужения.

На легочный ствол выше бифуркации накладывают небольн шой кисетный шов и в его центре прокалывают стенку иглой, соединенной с датчиком давления. Несколько минут гиперн вентилируют легкие и постепенно суживают манжетку или лигатуру зажимом, захватывающим оба ее конца. При повышении артериального давления дистальнее манжетки приблизительно до '/г уровня давления, определяемого прокн симальнее ее, прекращают сужение и зажим закрывают (Константинов Б. А., 1969;

Гордонова М. И.. 1972;

Cooley D., Norman J., 1975]. При затягивании манжетки (рис. 2.81) наблюдается повышение артериального давления, обычно на 10Ч20 мм рт. ст. После достижения необходимого давления в легочном стволе в течение 15Ч20 мин наблюдают за гемодинамикой. При полной ее стабильности под брашнами зажима проводят шов через оба конца тесьмы и завязывают его. Зажим снимают, на расстоянии 1 см выше первого шва, прошивают свободные концы тесьмы еще одним швом, и излишки ее отрезают. Тщательно удаляют все сгустки крови из перикарда, осуществляют гемостаз и зашивают перикард редкими швами. При переднем доступе, если операция сделана без вскрытия плевры, можно зашить рану без дренажа.

Другой способ заключается в наложении тесьмы на 2.81. Вид легочного ствола после наложения манжетки, легочный ствол с заранее рассчитанным ее периметром.

которая должна находиться на середине ствола, а не на G. Truster и W. Mastard (1972) предлагают учитывать должн бифуркации.

ный диаметр легочной артерии для данной массы тела ребенка, В. В. Алекси-Месхишвили (1979) предложена таблин В правой части рисунка указано место пункции легочного ца для расчета нужной длины суживающей тесьмы, исходя ствола проксимальнее его сужения для контроля за давленин из должного периметра клапанного кольца (табл. 2.2).

ем.

Таблица 2.2. Расчет длины суживающей тесьмы при операции Мюллера Возраст, Масса Должный перин Диаметр Длина Диаметр мес тела, метр клапана клапан тесьмы, сужения, кг легочного на легочного мм мм ствола, мм ствола, мм 1Ч3 До 4 19Ч31 6Ч9,9 25 7, 4Ч5 4Ч6 23Ч33 7,4Ч10,5 25Ч30 7,95Ч9, 6Ч12 6 26Ч39 8,3Ч12,4 30Ч35 9,54Ч11, Согласно этим расчетам, необходимая длина тесьмы для детей в возрасте 4Ч5 мес 25Ч30 мм;

по мере увеличения возраста и массы тела ребенка она должна быть больше.

При этом способе до мобилизации легочного ствола на тесьму длиной 8Ч10 см и шириной 5Ч6 мм, растянутую между двумя зажимами, посредине накладывают два шва на расстоянии 25 мм друг от друга. Один шов не завязывают, на расстоянии 5 и 10 мм от другого шва накладывают еще два шва. Таким образом, получаются отметки на расстоянии 25;

30 и 35 мм. После этого лобходят легочный ствол и проводят под него конец тесьмы с завязанными узлами.

Незавязанным первым швом прошивают тесьму в рассчитанн ном месте (на первом, втором или третьем узлах), добиваясь таким образом нужной степени сужения легочного ствола.

Контролем адекватности сужения являются: повышение арн териального давления на 10Ч20 мм рт. ст., стабильная гемон динамика в течение 15Ч20 мин, сохранение уровня артерин ального Рог не ниже 35 мм рт. ст. Давление дистальнее места сужения никогда не должно быть выше 60 мм рт. ст., но стремиться к обязательному достижению низких его цифр не следует, так как это может привести к развитию острой сердечной недостаточности в ближайшие часы после операн ции.

Применение метода с заранее рассчитанной длиной 2.82. Ангиокардиограмма при ДМЖП в отдаленные сроки после сужения легочного ствола (правая вентрикулография).

манжеты в ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР позволило в последние годы значительно снизить Стрелкой указана область сужения. ЛСЧлегочный ствол;

ПЖЧправый желудочек.

послеоперационную летальность и рекомендовать именно этот метод операции для сужения легочной артерии (рис. 2.82).

2. Закрытие ДМЖП. Радикальная операция зан иглами (№ 17, 13, 11), на концах прошитых через крытия ДМЖП Ч одна из наиболее часто применян прокладки. Выбор нити зависит от размеров сердца и емых в хирургии на открытом сердце. Она выполняетн дефекта. Прокладки заранее подготавливают из теф ся как единственное хирургическое вмешательство лонового велюра, прошивают их нитями, потом стерин при изолированных дефектах, а также как часть лизуют. На обычную операцию пластики дефекта операции радикальной коррекции более сложных пон требуется 7Ч15 швов. Дефекты закрывают путем роков сердца (тетрада Фалло, ОАС, отхождение сосун наложения П-образных швов так, чтобы прокладки дов от правого желудочка и др.). Несмотря на ложились на ткани сердца и при завязывании предохн некоторые отличия способы закрытия дефектов имен раняли нить от прорезывания.

ют много общих черт, так как зависят от анатомичен Операция. Катетеризуют две центральные вены и перин ского положения дефектов перегородки, их связи с ферическую артерию для определения давления. Накладыван проводящей системой, клапанным аппаратом, магин ют электроды для регистрации ЭКГ. После интубации стральными сосудами. Существует два способа закрын больного укладывают на спину. Для выполнения операции делают срединную стернотомию. У больных старше одного тия дефектов: прямое ушивание и пластика заплатой.

года применяют обычную методику ИК с раздельной каню Ушить ДМЖП наложением нескольких швов можно ляцией полых вен, гипотермией, пережатием аорты и фарма только в случаях, когда его диаметр не превышает кохолодовой кардиоплегией. У больных первого года жизни в ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР используют метод 1 см и дефект локализуется в таком отделе перегородн глубокой гипотермии с канюляцией правого предсердия ки, стягивание швов в котором не приведет к нарушен одной канюлей, быстрым охлаждением тела до 18 С и нию взаиморасположения близлежащих структур в снижением объемных скоростей перфузии.

пространстве, например в мышечном. Однако дефекн Выбор доступа к сердцу определяется положением дефекн ты, требующие хирургической коррекции, как правин та и зависит от опыта бригады хирургов. Большинство ло, достаточно велики и закрыть их можно только с хирургов в настоящее время предпочитают чреспредсердный доступ для закрытия ДМЖП, что позволяет закрыть любой помощью заплаты из какого-либо пластического матен вариант периперепончатого дефекта, подаортальный и мын риала. В качестве такого материала используют синтен шечный дефекты перегородки входа, т. е. около 70Ч80% тические ткани (дакрон, тефлон и др.) или биологичен всех встречающихся дефектов. Для остальных вариантов ские (аутоперикард, консервированный ксенопери- предпочтительнее сделать доступ к сердцу через правый желудочек, легочный ствол или левый желудочек.

кард). Наиболее оптимальным шовным материалом Закрытие дефекта с использованием доступа является этибонд с нитями 3/0;

4/0 или 5/0 и двумя через правое предсердие. После канюляции восходя щей части аорты вводят канюлю в нижнюю полую вену у диафрагмы и в верхнюю через ушко правого предсердия.

Начинают ИК, снижают температуру тела больного, пережин мают аорту и выполняют кардиоплегию. Правое предсердие вскрывают широким разрезом от основания ушка вниз, параллельно предсердно-желудочковой борозде. Края разрен за прошивают швами-держалками на прокладках, которые фиксируют к краям раны или ранорасширителю. Крючком оттягивают переднюю створку трехстворчатого клапана.

Периперепончатый трабекулярный дефект (рис. 2.83) расн положен непосредственно под передним отделом перегорон дочной створки трехстворчатого клапана и комиссурой межн ду ней и передней створкой. Можно наложить на край створки один Ч два тонких шва и, оттянув их, увидеть все границы дефекта. Другой прием заключается в наложении двух Ч трех швов на прокладках через основание перегорон дочной створки, отступя 1Ч2 мм от фиброзного кольца.

Швы проводят со стороны предсердия;

прокладки ложатся на основание створки. Выводя эти швы на себя, хирург оттягивает створку, чем обеспечивает хорошую видимость краев дефекта. Следующий шов накладывают на наиболее дальнюю, переднюю стенку дефекта, захватывая в него мышцу наджелудочкового гребня. Затем, слегка потягивая за этот шов, обшивают верхний край, накладывая швы равномерно, на расстоянии 2Ч3 мм друг от друга. Необходин мо хорошо видеть клапан аорты, так как в верхнем углу швы накладывают близко от него. Швы проходят через плотную фиброзную ткань основания аорты. Целесообразно вводить в устье аорты небольшое количество кардиоплегического ран створа для лучшей ориентации при прошивании аортальной порции границы дефекта. Следующие швы накладывают, соединяя обшитые края со швами, проведенными через створку. Во время операции необходимо следить за тем, чтобы не повредить проводящую систему в задненижнем (справа от хирурга) крае дефекта. Швы здесь накладывают, отступя 5Ч6 мм от края дефекта;

вкол и выкол иглы производят со стороны правого желудочка. Они должны быть достаточно прочными, но не глубокими, так как прошивание насквозь всей толщи перегородки может вызвать блокаду левой ножки предсердно-желудочкового пучка. При значительном расстоянии между швами в этой зоне и первыми, наложенными через створку, безопаснее сделать еще один шов через ее основание и замкнуть круг наложенин ем безопасного шва вдали от угла, через мышцы перегородн ки. Если на пути швов оказываются хорды, следует избрать одно наибольшее пространство между ними и все нити швов проводить через него. Это позволит сберечь весь хордальный аппарат, не подшив ни одну из хорд к заплате.

После обшивания всех краев швы проводят через заплату, которая несколько больше, чем дефект. Заплату опускают на место, и швы завязывают. Проверяют герметичность заплаты, временно заполняя левый желудочек. Нити срезан ют и заканчивают операцию ушиванием разреза правого предсердия. Открытое овальное окно, если оно имеется, ушивают отдельным швом.

Периперепончатый дефект входной части перегон родки расположен целиком под перегородочной створн кой, уходит назад к кресту сердца. Проводящие пути находятся у заднего края, сдвинуты более назад, как и весь треугольник Коха. Дефект часто прикрыт множественными хордами, идущими от его нижнего IIЧследующие швы накладывают на мышечный (дальний от хирурга) край перегородки выходного отдела;

затем в направлении против часовой стрелки под клапаном аорты, накладывают швы на желудочково-инфундибулярную складн ку;

в последнюю очередь обшивают нижний (правый от хирурга) край в направлении по часовой стрелке;

в области заднеправого угла (4Ч6 ч) следует отступать от края на I l l 3Ч5 мм, чтобы не повредить залегающий здесь предсердно желудочковый пучок;

обшивание краев заканчивается при 2.83. Этапы операции пластики периперепончатого ДМЖП.

соединении линии швов с ранее наложенными швами;

IIIЧ IЧпервые 3Ч4 шва на прокладках накладывают через окончательный вид операционного поля после закрытия основание перегородочной створки трехстворчатого клапан дефекта. ДМЖПЧдефект межжелудочковой перегородки;

на. После вытягивания нитей хорошо видны все края ПЖЧправый желудочек;

ПСЧперегородочная створка дефекта и нависающие сверху заслонки клапана аорты;

трехстворчатого клапана;

ППЧправое предсердие.

края к перегородочной створке. Хирургические прин от друга накладывают через передний край дефекта, емы при закрытии дефекта аналогичны описанным, но захватывая выходной отдел перегородки (наджелудоч швов, проходящих через основание створки, больше. ковый гребень). Затем в задний край разреза вставлян Для того чтобы наверняка обойти общую ножку ют широкий крючок, бранша которого проводится пред сердно-желуд очкового пучка, иногда швы в зан через кольцо трехстворчатого клапана. Если оттянуть днем углу надо отвести далеко назад, захватывая переднюю створку, то хорошо виден задний край перегородку у ее соединения с париетальной стенкой дефекта. Следующие 2Ч3 шва проводят через оснон желудочка. Большие трудности могут возникнуть вание перегородочной створки. Затем прошивают посн из-за мышечно-хордального аппарата, поэтому иногда ледовательно по ходу часовой стрелки верхний край рекомендуется отсечь перегородочную створку от дефекта, обращая внимание на сохранность створок кольца, отступя от него 1Ч2 мм, отвести ее кпереди аортального клапана. В последнюю очередь обшивают вместе с хордами, закрыть дефект, а затем восстанон зад ненижний край, область прободения общей ножки вить целостность створки, пришив ее непрерывным предсердно-желудочкового пучка на расстоянии швом к фиброзному основанию. 5Ч6 мм от края дефекта, производя вкол и выкол иглы со стороны правого желудочка. При этом Периперепончатый дефект входной части перегон доступе к сердцу она находится слева от хирурга, у родки и подартериальный дефект распространяются в места соединения заднего края дефекта с отверстием сторону выходного отдела правого желудочка под трехстворчатого клапана. Разрез желудочка зашивают клапанами аорты, иногда создавая впечатление отхож двухрядным швом (этибонд или пролен), захватывая в дения аорты от правого желудочка. В ряде случаев шов всю толщу его стенки.

это впечатление усиливается при аорто трехстворчатом контакте, как при дефектах у больн Мышечные дефекты трабекулярной части перегон ных с тетрадой Фалло. Из предсердного доступа к родки являются одними из наиболее сложных для сердцу такие дефекты следует закрывать, используя закрытия. Они расположены в мышечной зоне перегон приемы, аналогичные таковым при закрытии перипе- родки, у верхушки и, как правило, бывают множен репончатых дефектов трабекулярной части перегородн ственными (типа швейцарского сыра). Единичные ки. Особое внимание следует обращать при наложении большие дефекты этой зоны встречаются, но крайне швов в зоне аортальных створок, так как можно их редко. Со стороны правого желудочка бывает трудно повредить. При подаортальном дефекте отсутствуют дифференцировать истинные края дефекта от многон элементы наджелудочкового гребня, а фиброзные численных трабекул, пересекающих его и создающих кольца аорты и легочного ствола находятся рядом.

ложное впечатление края. Швы, наложенные на них, Основная задача хирурга заключается в точном налон не закроют дефект: он останется таким же, сменится жении швов на края фиброзного кольца, отделяющего лишь направление потока крови. Рассечение оси тран устья сосудов друг от друга. При обоих дефектах бекул может повлиять на сократительную функцию проводящие пути находятся на значительном расстон желудочка. При выборе места разреза важно обратить янии от зад ненижнего края дефекта, но общие правин внимание на вид правого желудочка. Обычно верхушн ла (отступить на 5Ч6 мм от него при наложении швов ка его закруглена, стенка этой области резко утолщен в этой зоне) необходимо соблюдать.

на. Передняя, нисходящая борозда у верхушки отсутн ствует, а нисходящая ветвь левой коронарной артерии Мышечный дефект перегородки входа также может рано делится на многочисленные веточки. Разрез быть закрыт через правое предсердие. Между перегон желудочка следует производить низко, над трабекун родочной створкой и верхним краев дефекта имеется лярной частью. Надо иметь в виду, что трабекулярная балка мышечной ткани, в которой проходит общая часть перегородки при этих дефектах смещена горин ножка пред сердно-желуд очкового пучка. Поэтому зонтальнее нормального положения.

швы следует накладывать непосредственно на мышечн ные края дефекта со стороны правого желудочка или После разреза передней стенки необходимо четко на основные створки, но ни в коем случае не на определить края дефекта. Обычно один из них близко мышечную стенку дефекта, находящуюся сразу же подходит к париетальной части передней стенки.

под ней. Поэтому первые несколько швов накладывают непосн редственно через нее таким образом, чтобы прокладки Закрытие дефектов с использованием дон оставались снаружи. В дальнейшем дефект обшивают ступа через правый желудочек. После начала как обычно, но при множественных щелях между ИК, пережатия аорты и проведения кардиоплегии трабекулами желательно наложить швы на отделы правый желудочек вскрывают в поперечном или кон перегородки, которые анатомически нормальны. Конн сом поперечном направлении на границе между прин фигурация заплаты при этом не соответствует станн точным и выходным отделами, между ветвями корон дартной округлой форме. Число швов значительно нарных сосудов. Длина разреза зависит от варианта больше (15Ч20), чем при ушивании обычного пери доступа к дефекту, но не должна превышать 2,5Ч мембранозного дефекта. Фактически заплатой закрын 3 см. Для того чтобы не повредить основание передн вается вся трабекулярная часть перегородки. Только в ней сосочковой мышцы, можно вначале произвести таком случае можно рассчитывать на закрытие дефекн небольшую правую атриотомию, ввести через нее та. Опасность повреждения проводящих путей невелин инструмент и, выпятив на его кончике париетальную ка при единичных, даже больших дефектах и значин стенку желудочка, рассечь ее над ним. На края тельно больше при пластике всей трабекулярной части разреза накладывают два шва-держалки, разводят их перегородки.

и определяют положение и границы дефекта.

При периперепончатых дефектах первые П-образ- Небольшие мышечные дефекты с хорошо видимын ные швы с прокладками на расстоянии 2Ч3 мм друг ми краями ушивают с помощью швов через наружную 2.5.4. ОТКРЫТЫЙ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ стенку желудочка, захватив нижние края и затянув их КАНАЛ на одной длинной или нескольких обычных прокладн ках.

Закрытие дефектов с использованием дон Открытый атриовентрикулярный канал (ОАВК) Ч это ступа через левый желудочек. Такой доступ к группа врожденных внутрисердечных аномалий, хан сердцу рекомендуется использовать только при план рактеризующихся наличием сливающихся между сон стике множественных мышечных дефектов, края кон бой дефектов межпредсерднои и межжелудочковой торых трудно увидеть, применяя правожелудочковый перегородок и нарушением развития предсердно или правопредсердный доступ. Наибольшая сложн желудочкового клапанного аппарата.

ность заключается в принятии решения заранее, так Термин лоткрытый атриовентрикулярный канал как сделать левую вентрикулотомию на операционном принят в отечественной литературе [Бураков столе после правой, даже в случае хорошего закрытия ский В. И. и др., 1974]. Зарубежные авторы использун дефекта, обычно трудно;

подобная операция не может ют для обозначения этой группы пороков и другие закончиться благополучно. Поэтому необходимо названия Ч дефекты эндокардиальных подушек прежде всего осмотреть дефект из правого предсерн [Watkins E., Gross R., 1955;

Van Mierop L., 1976], дия, а затем решать вопрос о доступе к месту ланомалии атриовентрикулярного канала [Goor D., операции. Сердце приподнимают верхушкой кверху и Lillehei С, 1975], персистирующий общий атриовенн делают разрез у верхушки длиной 1,5Ч2 см, паралн трикулярный канал [Wakai С, Edwards J., 1956], ден лельно и отступя на 8Ч10 мм от передней нисходян фекты атриовентрикулярной перегородки [Anderн щей коронарной артерии. Необходимо избежать травн son R., Becker A., 1982;

Pacifico A., 1983], латриовен мы переднелатеральной группы сосочковых мышц трикулярные дефекты [Thiene G. et al., 1982]. Если левого желудочка. Края дефекта здесь видны четко.

названия лоткрытый атриовентрикулярный канал и Их обшивают обычными швами, а разрез ушивают дефекты эндокардиальных подушек отражают эмн двухрядным проленовым швом.

бриологические нарушения, то позднее предложенное название дефекты атриовентрикулярной перегородн Закрытие дефектов с использованием дон ки характеризует анатомические изменения в сфорн ступа из легочного ствола. Этот вариант достун мированном сердце. Важно подчеркнуть, что все эти па рекомендуется для закрытия дефектов выходной названия обозначают один и тот же патологический части перегородки или мышечных дефектов этой комплекс.

области. Отличие между ними заключается в том, что при первом варианте дефектов верхний край образован Первые описания анатомии порока относятся к концу непосредственно клапанными кольцами аорты и легочн прошлого столетия [Peacock, 1846;

Rokitansky, 1875]. В ной артерии. При втором имеется отчетливый мышечн формировании современного представления о сущности патон ный валик, отделяющий клапан легочного ствола от логии большую роль сыграли работы Keith (1909), С. Wakai, верхнего края дефекта. Оба варианта дефектов можно J. Edwards (1958), Van Mierop (1976), G.Rastelli и соавт.

(1968).

закрыть, сделав правую вентрикулотомию в выходном Первые операции коррекции неполной формы были вын отделе. Доступ через легочный ствол Y. Kawashimira полнены С. Lillehei в 1954 г. в условиях перекрестного и соавт. (1977) считают менее травматичным.

кровообращения. Первыми разработали операции полной формы порока хирурги клиники Mayo (G. Rastelli, J. Kirklin, После кардиоплегии рассекают легочный ствол прон D. McGoon), работы которых в 1966Ч1972 гг. во многом дольно или поперечно над клапанами. Переднюю определили пути хирургического лечения этого сложного створку оттягивают вперед. Дефект расположен нен порока.

посредственно под правой и левой створками. При В нашей стране опубликован ряд монографий и обобщан ющих работ, посвященных диагностике и хирургическому отсутствии мышечного валика швы с прокладками лечению ОАВК [Зоделава Л. В., 1971;

Бураковский В. И. и накладывают через основание обеих створок так, др., 1971;

1974;

Бухарин В. А. и др., 1976;

Королев Б. А. и чтобы прокладки оставались в синусах. Оставшуюся др., 1986;

Чеканов В. С, Евтеев Ю. В., 1977;

Романов Э. И., часть дефекта можно закрыть отдельными или непрен 1982].

рывным швами. Мышечный дефект этой области можно закрыть заплатой, фиксированной непрерывн Частота. Порок встречается в 2Ч6% случаев всех ным швом на всем ее протяжении. При этом проводян ВПС.

щие пути достаточно удалены от дефектов.

Классификация. Различают две основные формы ОАВК: частичную, неполную, или дефект первичной Результаты. Госпитальная летальность при закрын межпредсерднои перегородки, и полную (общий тии изолированных ДМЖП в настоящее время менее ОАВК). Некоторые авторы выделяют промежуточные 10%. В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР за формы и поскольку в литературе нет единого мнения период с 1980 по 1985 г. госпитальная летальность на этот счет, мы позволим себе изложить собственное составила 6Ч8% у детей первых лет жизни и 3% Ч у представление о пороке.

больных более старшего возраста. Риск операции зависит в первую очередь от степени и характера Под частичной формой атриовентрикулярного канан легочной гипертензии.

ла мы понимаем наличие сообщения между камерами сердца только на уровне предсердий с расщеплением Летальность остается высокой при пластике множен передней створки митрального клапана и/или перегон ственных дефектов. Наиболее типичные осложнения родочной створки трехстворчатого клапана. Небольн (полная поперечная блокада, оставшийся сброс крови, шое межжелудочковое сообщение, которое может недостаточность трехстворчатого клапана) в знан быть в области прикрепления расщепленной створки в чительной мере уменьшились за последние годы виде углубления в верхнем отделе перегородки, также благодаря совершенствованию хирургической техн относится к этой группе пороков. Этот вариант ники.

широко известен под названием дефект первичной межпредсердной перегородки, и в некоторых рукон водствах [Gasul В. et al., 1966] описывается в разделе о ДМПП.

К полной форме порока мы относим все его варианты, при которых имеются сообщения между камерами на пред серд ном и желудочковом уровнях.

Атриовентрикулярные клапаны представлены общими створками для левого и правого предсердно желудочковых отверстий, варьирующими по форме, величине и прикреплению, которые переходят друг в друга, перекидываясь через гребень межжелудочкон вой перегородки.

Промежуточные формы представляют собой варин анты левожелудочково-правопредсердных сообщений, это так называемые косые каналы, или дефекты Гербоде.

Патологическая анатомия. В сформированном сердце с ОАВК основные анатомические изменения происходят в области соединения межпредсердной и межжелудочковой перегородок и атриовентрикуляр ных клапанных колец. Это нарушение достаточно типично и не зависит от того, полная или частичная форма порока формируется в конечном счете.

2.84. Схематическое изображение области предсердно В нормально сформированном сердце соединение желудочкового соединения в норме [Goor D, Lillehei С, 1975].

межпредсердной и межжелудочковой перегородок 1 Ч верхняя полая вена;

2Чсинус больших вен;

3Ч центральн осуществляется через промежуточную перегородку, ное фиброзное тело;

4 Ч предсердно-желудочковый пучок;

5Чвенечный синус;

6Чсинус полых вен (субевстахиев син относящуюся справа к правому предсердию, а слеваЧ нус);

7Чнадтрехстворчатая часть меж:желудочковой перен к левому желудочку (рис. 2.84). Она занимает трен городки (предсердно-желудочковая перегородка);

8Чперегон угольное пространство, над линией прикрепления пен родочная створка трехстворчатого клапана;

10Ч регородочной створки трехстворчатого клапана (со межжелудочковая часть перепончатой перегородки;

11 Ч стороны правого предсердия) и под передней створн передняя створка митрального клапана;

12Чнижний лимб овальной ямки;

13 Ч овальное окно;

14Чдно овальной ямки;

кой митрального клапана (со стороны левого желун 15Чверхний лимб овальной ямки.

дочка).

Таким образом, промежуточная перегородка разден ляет правое предсердие и левый желудочек.

Основным нарушением развития сердца при открын том атриовентрикулярном канале является отсутствие промежуточной перегородки и прилегающих к ней сверху первичной межпредсердной перегородки и снин зуЧ входного отдела межжелудочковой перегородки (рис. 2.85).

v При формировании сливающихся между собой дефектов нижнего отдела межпредсердной перегородн ки и верхнего отдела межжелудочковой перегородки возникает один общий дефект в перегородке, огранин ченный вверху серповидным гребнем первичной межн предсердной перегородки, внизу полукругло вдан ющимся в сторону верхушки сердца гребнем межжен лудочковой перегородки, а спереди и сзадиЧ фиброзными кольцами предсердно-желудочковых отн верстий. При частичной форме канала медиальные отделы клапанных структур, т. е. передняя створка митрального и перегородочная трехстворчатого клапан нов, крепятся к гребню межжелудочковой перегородн ки, оставляя открытым только сообщение над нимиЧ ДМПП.

При различных типах полной формы порока створн ки не прикреплены или только частично прикреплены 2.85. Схематическое изображение предсердно-желудоч к верхнему краю межжелудочковой перегородки и кового соединения при ОАВК.

Pages:     | 1 |   ...   | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 |   ...   | 25 |    Книги, научные публикации