Книги, научные публикации Pages:     | 1 | 2 | 3 | 4 | 5 |   ...   | 25 |

ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА ПО ХИРУРГИИ SURGERYLiB.RU СЕРДЕЧНОн СОСУДИСТАЯ ХИРУРГИЯ РУКОВОДСТВО Под редакцией В.И. БУРАКОВСКОГО Л.А.БОКЕРИЯ Москва Медицина 1989 ББК 54.5 С 32 УДК ...

-- [ Страница 3 ] --

сти от возраста обнаруживают различные морфологин Микрофото.

ческие изменения легочных сосудов. Так, у детей до 6 мес морфологические изменения, как правило, сон ответствуют первой стадии поражения легочных сосун дов по классификации ХитаЧЭдвардса. До одного года иногда встречается II стадия поражения сосудов.

В возрасте от 1 года до 2 лет II стадия превалирует в большинстве случаев. В редких случаях уже в период новорожденности могут наблюдаться тяжелые необран тимые поражения легочных сосудов.

У детей старше 2 лет с ША группой гипертензии морфологические изменения сосудов могут быть разн личными (IЧIV стадии по Хиту Ч Эдвардсу). В ШБ группе всегда выражены тяжелые деструктивные изн менения, характерные для IVЧV стадий поражения сосудов.

По времени развития тяжелых изменений в сосудах малого круга кровообращения следует выделить три категории больных.

2.26. Морфологические изменения легочных сосудов IIЧ 1. Больные с лэмбрионально-гиперпластической III стадии по классификации ХитаЧЭдвардса.

легочной гипертензией, при которой сохраняется эмн Клеточная пролиферация и начинающийся фиброз внутренн бриональное строение легочных сосудов. Эту форму ней оболочки артерий на уровне респираторных бронхиол.

легочной гипертензии некоторые авторы называют Окраска гематоксилином и эозином.У.200. Микрофото.

врожденным комплексом Эйзенменгера, или перн вичной легочной гипертензией;

2. Больные, у которых в силу индивидуальных особенностей или неизвестных нам пока причин очень рано, в возрасте от I года до 2 лет, развиваются структурные изменения в легочных сосудах (раннее развитие необратимых поражений).

3. Больные, у которых длительное время, иногда до 3-го десятилетия, сохраняется большой артериовеноз ный сброс крови, общелегочное сопротивление начин нает повышаться поздно, а следовательно, позднее развиваются необратимые изменения в сосудах.

В настоящее время для оценки изменений в сосудах легких применяют не только классификацию ХитаЧ Эдвардса, но и метод морфометрии, в развитие котон рого много внесли патолог М. Рабинович, которая долгие годы работала вместе с Ричардом Ван-Праагом 2.27. Морфологические изменения легочных сосудов IVЧ в детском госпитале г. Бостона (США), а в Советском V стадии по классификации ХитаЧЭдвардса..

Союзе Г. Э. Фальковский, Л. Р. Плотникова и Плексиформная структура на уровне артерии терминальн А. И. Горчакова. Материалы этой работы доложены в ной бронхиолы. Окраска по Ван-Гизону с доокраской фуксен докладах В. И. Бураковского и соавт, на V и VI лином на эластические волокна.У.200. Микрофото.

2.28. Зависимость между морфологической стадией поран При тяжелых изменениях при IVЧV стадиях отмен жения легочных сосудов по классификации Хита Ч чается обратная тенденция к снижению процентной Эдвардса, морфологическими показателями и средним давн толщины мышечной стенки за счет дилатации сосудов лением в легочной артерии (а) и общелегочным сопротивлен с истончением мышечного слоя.

нием (б).

Диагностика. Аускультация сердца, изучение ренн СДЛА Ч среднее давление в легочной артерии;

ПТСА Ч тгенологической картины и данных ЭКГ дают очень толщина стенки артерии в процентах;

ОЛСЧобщее легочн много информации и позволяют сделать предварительн ное сопротивление.

ное заключение о степени легочной гипертензии.

Чем тяжелее структурные изменения в легких, тем совместных симпозиумах СССР Ч США по проблеме меньше акустических признаков. У больных ШБ Ч IV Врожденные пороки сердца в 1983 и 1986 гг.

стадии шум может отсутствовать. При аускультации Были сопоставлены данные катетеризации полостей слышен характерный металлический II тон над лен сердца с клиническими обследованиями больного, с гочной артерией. Его так и характеризуютЧII тон электрокардиографией, фонокардиографией, рентген при легочной гипертензии.

нограммами и морфометрическими исследованиями, На ЭКГЧрезко выраженная правограмма и перегн проведенными на основании анатомического изучения рузка правых отделов сердца.

легких или препаратов, взятых при биопсии. Степень Очень характерна рентгенограмма Ч сердце, как поражения легочных сосудов определяли по классин правило, умеренно увеличено в основном за счет фикации Хита Ч Эдвардса, а морфометрические данн желудочков. Резко расширены ствол легочной артен ные оценивались согласно классификации М. Рабинон рии и магистральные ветви. Однако на фоне такого вич и соавт. (1975).

расширения магистральных сосудов в легких перифен Морфологические и морфометрические исследован рия легочных полей как бы с ослабленным, повышенн ния дали возможность установить прямую зависин ной прозрачности, легочным рисунком. Гиперволемия мость между величиной процентной толщины сосудин отсутствует. Опытный исследователь может заметить стой стенки и средним давлением в легочной артерии, симптомы склеротического изменения в мелких ветвях а также общелегочным сопротивлением в первых трех легочной артерии.

стадиях поражения легочных сосудов по классификан Катетеризацию сердца у этих больных следует ции Хита Ч Эдвардса (рис. 2.28). Представлены два проводить тщательно, записывая одновременно давлен трехмерных графика, которые отражают взаимосвязь ние в легочной артерии и аорте и определяя насыщен между наиболее информативными показателями лен ние крови кислородом в полостях сердца. После гочной гипертензии. На графике отражена зависин определения гемодинамической группы легочной гин мость между средним давлением в легочной артерии, пертензии морфологическая характеристика последн морфологической стадией поражения легочных сосун ней устанавливается после гистологического исследон дов по Хиту Ч Эдвардсу и морфометрическими покан вания участка легкого, взятого при биопсии.

зателями процентной толщины стенки артерий. Эта связь отражена заштрихованной поверхностью. Чем больше среднее давление в легочной артерии, тем 2.3.2.1. ПЕРВИЧНАЯ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ больше толщина стенки мышечного слоя в первых трех стадиях заболевания. На правом графике предн Первичная легочная гипертензия Ч это поражение ставлена зависимость легочного сопротивления в морн мелких легочных артерий, приводящее к стойкому фологической стадии изменения легочных сосудов по повышению давления.

ХитуЧЭдвардсу и морфометрическим показателем Ч Первое упоминание о заболевании принадлежит Romberg и процентной толщиной стенки сосудов. Чем больше Aust (1891), которые высказали предположение, что развитие величина общелегочного сопротивления, тем выше сердечной недостаточности у наблюдаемого ими больного морфологическая стадия заболевания;

при этом с было вызвано диффузными склеротическими изменениями увеличением процентной толщины стенки увеличиван мелких сосудов легких, обнаруженных впоследствии на ется и общелегочное сопротивление в первых трех вскрытии. В 1901 г. Ayerza описал заболевание более детальн но и после этой публикации оно в литературе долгое время стадиях заболевания.

называлось его именем. Современное название Ч первичная легочная гипертензия Ч было предложено D. Dresdale и сон авт. (1951), которые наряду с выделением характерных клинических, морфологических его проявлений установили важнейший прижизненный признак Ч стойкое повышение давления в системе легочной артерии при отсутствии какой либо другой патологии сердечно-сосудистой системы.

В дальнейшем J. Edwards (1950) выделил две формы заболевания Ч врожденную и приобретенную.

Частота. Заболевание встречается редко, по данным ВОЗ, опубликованным в 1973 г., в 0,6Ч3%, а по клиническим наблюдениям, подтвержденным резульн татами зондирования,Ч в 0,25Ч1%.

Точная этиология заболевания неизвестна. Поэтому сущен ствует множество предположений. Значительное количество исследователей связывают причину развития заболевания с рецидивирующими множественными тромбозами мелких сон судов легочной артерии [Bernard P., 1954;

Thomas N., 1956].

Это предположение подтверждено ими и экспериментально.

R. Gorlin и соавт. (1958), R. Marshall и соавт. (1959) придают причинное значение в возникновении гипертензии вазокон стрикторной реакции легочных сосудов. Однако одним этим трудно объяснить наблюдаемые при заболевании в мелких 2.29. Резкая гипертрофия среднего слоя, утолщение внутн легочных сосудах пролиферативные процессы, которые скон реннего слоя, почти полное отсутствие просвета артериол рее всего могут быть результатом неспецифического воспан при первичной легочной гипертензии. Окрашено ления инфекционного, токсического или аллергического хан гематоксилином-эозином, х200. Микрофото.

рактера [Амелин А. 3., 1960;

Казнин В. П., 1964;

Ferrar J., 1963].

D. Penazola (1963) на основании клинических наблюдений, нашедших морфологические подтверждения в исследованиях J. Arias-Stella (1962), считает, что гипоксический фактор, наблюдающийся в условиях высокогорья, также может служить причиной развития первичной легочной гипертензии.

В исследованиях, проведенных ВОЗ (1973), отмечается связь возникновения легочной гипертензии с такими заболен ваниями соединительной ткани, как прогрессирующий общий склероз, болезнь Рейно, диссеминированная красная волчанн ка.

Врожденная форма заболевания скорее всего обусловлен на нарушением постнатального развития сосудистого русла легких.

Патологическая анатомия. Основные морфологические признаки первичной легочной гипертензии обнаружин ваются при микроскопии легких. Они состоят главным образом из патологического изменения стенок артерий среднего и мелкого калибра, артериол и уменьшения диаметра их просвета. Сами сосуды утолщены, а просвет сужен за счет гипертрофии и фиброзного перерождения внутренней оболочки. Мышечный слой стенки также гипертрофирован. В поле зрения много сосудов с облитерированным просветом (рис. 2.29) и тромбированных сосудов с различной степенью река нализации (рис. 2.30). Встречаются сосуды с изменен ниями стенок по типу некротического артериита, облитерирующее поражение легочных вен и венул.

Артерии эластического типа атеросклеротически измен ческие изменения обусловлены ростом легочного сон нены. Все это обусловливает значительное уменьшен судистого сопротивления. Препятствие кровотоку в ние суммарного просвета сосудистого русла легких.

малом круге кровообращения на преканиллярном Микроскопически отмечается дилатация легочной уровне обусловливает увеличение давления в легочной артерии и ее крупных ветвей, на интиме имеются артерии и правом желудочке при сохраняющемся атеросклеротические бляшки. нормальном давлении в венозной системе легких и левом предсердии. Легочная гипертензия становится Сердце увеличено в размерах главным образом за причиной спастической реакции сосудов мышечного счет гипертрофии и дилатации правого желудочка и типа, что в свою очередь вызывает дальнейшее предсердия. В случаях особенно выраженного увелин возрастание давления, которое может стать выше чения полости правого желудочка обнаруживается аортального. Для преодоления сосудистого препятн относительная недостаточность трехстворчатого ствия в легких и поддержания нормального сердечнон клапана.

го выброса правый желудочек работает с повышенной Патологическая физиология. Принципиальное нарун нагрузкой. Возросшие требования к работе правого шение гемодинамики и возникающие патофизиологи желудочка обеспечиваются гипертрофией миокарда.

можность исследовать центральную гемодинамику и Но этот процесс небеспределен, развиваются недостан получить абсолютные данные, подтверждающие диагн точность правого желудочка и дилатация его полости, ноз. Основным среди них является регистрация высон снижается выброс крови. Возрастают конечно кого систолического давления в легочной артерии и диастолическое давление, давление в правом предсерн правом желудочке при отсутствии каких-либо признан дии. Правое предсердие увеличивается. Одновременно ков внутрисердечных пороков. Однако к этому исслен могут произойти открытие овального окна и венозный дованию у больных с легочной гипертензией необхон сброс с появлением цианоза. Легкая степень цианоза у димо относиться чрезвычайно осторожно, проводя их больных с легочной гипертензией может появляться и щадящим образом и в условиях наркоза. В противном в результате шунтирования крови через обильно разн случае манипуляция очень легко может привести к витые бронхиально-легочные анастомозы или нарушен срыву компенсации и даже смерти больного [Cur ния газообмена в легких вследствие уменьшения лен nand A., 1951].

гочного кровотока при гипервентиляции.

Диагностика. Диагностика порока сложна и основын Клиника, диагностика. Заболевание чаще встречаетн вается на выявлении симптомов легочной гипертензии ся у женщин. По данным литературы, соотношение при условии отсутствия признаков какого-либо порока заболевания женщин и мужчин примерно соответствун сердца. Дифференцировать заболевание необходимо ет 3:1 [Gasul В. et al., 1966]. В большинстве случаев со всеми врожденными и приобретенными пороками клинические проявления заболевания появляются на сердца, протекающими с легочной гипертензией, иди 3Ч4-м десятилетии жизни [Wood R., 1952]. Появление опатическим расширением и недостаточностью клапан симптомов в раннем возрасте обычно сопровождается нов легочной артерии.

более злокачественным течением заболевания [Нег Естественное течение и прогноз неблагоприятные.

denstam С, 1949].

Продолжительность жизни после появления первых клинических симптомов не более 5Ч7 лет.

Обычно заболевание развивается медленно, но для него характерны острые приступы правожелудочко- Лечение. Специфической терапии нет. Рекомендуетн вой недостаточности;

появление их обычно связано с ся строгое ограничение физических нагрузок, провон физической нагрузкой, которую правый желудочек не дится поддерживающая терапия антикоагулянтами, в состоянии обеспечить должным выбросом, что и сосудорасширяющими средствами, кортикостероидны может быть причиной внезапной смерти этих ми препаратами. При развитии сердечной недостаточн больных. ности назначают сердечные гликозиды, диуретические средства и препараты калия.

Больные жалуются на одышку, удушье, боли в области сердца. Одышка чрезвычайно мучительна при малейшей физической нагрузке. Нередки лэпизоды кратковременной потери сознания, кровохарканья. В 2.4. ОСНОВЫ ОРГАНИЗАЦИИ ЭКСТРЕННОЙ достаточной степени патогномоничны жалобы на ПОМОЩИ, ДИАГНОСТИКИ И ХИРУРГИЧЕСКОГО осиплость голоса. Больные дети отстают в физичен ЛЕЧЕНИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА ском развитии.

У НОВОРОЖДЕННЫХ И ГРУДНЫХ ДЕТЕЙ При осмотре, как правило, не удается выявить В КРИТИЧЕСКОМ СОСТОЯНИИ специфических симптомов заболевания. Возможна ден формация грудной клетки по типу сердечного горба.

Кожные покровы бледные, но в тяжелых случаях Врожденные пороки сердца (В ПС) Ч расн заболевания или при наличии открытого овального пространенная патология, обусловливающая высокую окна отмечаются цианоз, деформация фаланг пальцев. смертность детей первого года жизни. Среди врожденн На венах шеи может быть повышенная пульсация. ных пороков развития пороки сердца занимают третье Сердце незначительно увеличено в размерах, однако место после аномалий опорно-двигательного аппарата можно увидеть или пропальпировать пульсацию в и ЦНС, однако в структуре смертности, связанной с эпигастральной области. пороками развития, они находятся на первом месте [Carter С, 1967;

Engle M. et al., 1977].

При аускулыпации определяется усиление II тона над легочной артерией. Очень часто прослушиваются Число детей, ежегодно рождающихся с ВПС, в вдоль левого края грудины нежный систолический течение последних лет остается стабильным, а выяв шум и шум над трехстворчатым клапаном. Иногда ляемость патологии растет [Fyler D., 1980]. Это привон регистрируется диастолический шум (ГрехэмаЧ дит к тому, что все чаще с данной проблемой Стилла) во втором межреберье слева от грудины. приходится сталкиваться врачам как родильных дон мов, так и других лечебных учреждений.

На ЭКГ определяются признаки перегрузки правон го желудочка и предсердия. Электрическая ось сердца Тактика лечения грудного ребенка с ВПС должна отклонена вправо. строиться с учетом таких факторов, как естественное течение порока, эффективность консервативного и Рентгенологическое исследование выявляет расшин возможности хирургического лечения. Если лекарн рение и усиленную пульсацию корней легких. Перифен ственная терапия оказывается неэффективной, то при рический сосудистый рисунок легких обеднен. Размен отсутствии противопоказаний следует прибегнуть к ры сердца увеличены незначительно, но конфигурация операции. Необходимость в такой помощи велика. По тени сердца изменена за счет приподнятости верхушки статистическим данным 1983 г., из 5,5 млн. детей, и значительного выбухания дуги легочной артерии.

рождающихся в СССР ежегодно, у 44 000 выявляются Усилена пульсация легочной артерии и правого желун рачличные ВПС Поэтому главным вопросом янляется дочка.

организация помощи детям с ВПС, находящимся в Катетеризация и ангиокардиография дают возн критическом состоянии (около 20 000 детей в год) на первом году жизни наступает у 73Ч97% таких из-за осложненного течения заболевания уже в период больных.

новорожденности. Желательно, чтобы эту помощь Другим фактором является возраст больных в обеспечивала специальная служба, в задачи которой момент выявления порока сердца: чем раньше вознин должны входить своевременное выявление новорожн кают гемодинамические нарушения, тем сложнее и денного ребенка с ВПС, немедленная транспортировка тяжелее ВПС. Так, на первой неделе жизни проявлян его в специализированный кардиоцентр, адекватная ются гипоплазия левого желудочка, ТМС, ТФ, атрен интенсивная терапия, точная топическая диагностика зия легочной артерии, коарктация аорты, в то время порока и соответствующее хирургическое лечение. как во втором полугодии жизни чаще встречаются ВПС, относящиеся к первой и второй диагностичен Частота, встречаемость и естественное течение врожн ским группам. Это связано с тем, что 70% детей с денных пороков сердца. Рождаемость детей с пороками ВПС умирают в первые 2 мес, из них около 50% в сердца высока и составляет, по данным разных течение первой недели жизни [Engle M. et al., 1973;

авторов, 0,7Ч1,7% [Keith J. et al., 1978;

Fyler D., Keith J., Rowe R., Vlad P., 1978].

1980J. Известно более 90 вариантов ВПС и множество их сочетаний. Чаще других встречаются: дефект К факторам риска относятся экстракардиальные межжелудочковой перегородки (ДМЖП)Ч15Ч20% пороки развития, которые отмечаются у 30% детей с от всех ВПС, транспозиция магистральных сосудов ВПС, при их наличии смертность увеличивается до (ТМС) Ч9Ч15%, тетрада Фалло (ТФ) Ч8Ч13%, коар- 36Ч89%.

ктация аорты и синдром гипоплазии левого Различают три степени проявления этих заболеван желудочкаЧ7,5%, открытый артериальный проток ний [Fyler D., 1980]. Наличие у ребенка поражения (ОАП)Ч 6Ч7%, различные формы открытого атри III степени (у 12% больных), т. е. оказывающего свентрикулярного канала (ОАВК)Ч 5%.

влияние на жизнь и состояние ребенка и не поддающен гося терапии, является противопоказанием к операн Частота тех или иных нозологических форм ВПС в ции.

различные возрастные периоды различна. К примеру, в возрасте более 2 нед практически не встречаются На течение и исход заболевания при ВПС оказыван такие ВПС, как атрезия легочной артерии с интактной ют влияние и такие факторы, как масса тела при межжелудочковой перегородкой, гипоплазия левою рождении (наиболее тяжелое течение пороков и высон сердца, редко наблюдается ТМС и т. д. кая смертность у недоношенных детей с массой тела менее 2 кг), возраст ребенка к моменту операции и вид Чем это обусловлено? В основном высокой естен вмешательства. Даже в крупных кардиохирургических ственной смертностью в начальный период жизни центрах мира наибольшая смертность наблюдается в ребенка с ВПС. Среди детей, рождающихся с ВПС, группе новорожденных. При отдельных вариантах 14Ч22% умирают в 1-ю неделю жизни, 19Ч27%Чв порока она достигает 60%, при операциях с искусн течение 1-го месяца, а 30Ч80% не доживают до ственным кровообращением у детей первых 3 мес одного года.

жизниЧ43%.

Смертность к годовалому возрасту составляет 40%, т. е. большинство больных умирают в грудном возран Ежегодно 20Ч30% детей с ВПС находятся в очень сте, а 70% из нихЧв первые месяцы жизни [Fyler D., тяжелом, критическом состоянии. Они нуждаются в 1980]. интенсивном терапевтическом лечении, катетеризации сердца и операциях на сердце в течение первого года Выжившие больные в основном становятся неоперан жизни.

бельными в результате развития таких осложнений, как легочная гипертензия, поражение ЦНС, септичен Критическое состояние при ВПС обусловлено зан ский эндокардит или в определенном проценте случаев стойной сердечной недостаточностью, гипоксемией, (из-за слабовыраженности ВПС) не подлежат хирургин гипоксическими приступами, гипотрофией и частыми ческому лечению. Лишь небольшая группа больных тяжелыми воспалительными процессами в легких старшего возраста может быть оперирована. вследствие гиперволемии малого круга кровообращен ния. Частота критических состояний обратно пропорн На выживаемость детей раннего возраста при ВПС циональна возрасту. Это обусловлено не только осон влияют различные факторы [Fyler D., 1980]. Прежде бенностями периода новорожденности, но и тем, что всего она зависит от вида патологии. В зависимости от именно в этом возрасте чаще встречаются наиболее тяжести поражения и прогноза ВПС делят на 4 диагн тяжелые ВПС [Nadas A. et al., 1973|. Очень опасно ностические группы. Первую группу составляют порон появление критического состояния у новорожденных.

ки с относительно благоприятным исходом (ОАП, По данным D. Fyler (1980), 54% таких больных не ДМЖП, ДМПП, стеноз легочной артерии), при котон доживают до одного года, в то время как при рых естественная смертность в течение первого года первичном поступлении в клинику в возрасте 2Ч3 мес жизни не превышает 8Ч11%;

вторую Ч тетрада Фалло к одному году умирают 32%, а для больных старше и болезни миокарда (смертность 24Ч36%);

третью Ч 3 мес смертность в течение года составляет в среднем ТМС, коарктация и стеноз аорты, атрезия правого 13,8%. Только Экстренное диагностическое исследован предсердно-желудочкового отверстия, ТАДЛВ, ЕЖС, ние с интенсивной терапией или операцией может отхождение аорты и легочной артерии от правого спасти больных.

желудочка, ОАВК (смертность 36Ч52%). Самое тян желое течение и неблагоприятный прогноз наблюдан В связи с прогрессированием заболевания и его ются при ВПС у больных с пороками четвертой осложнений (гипоксемия, сердечная недостаточность) группы, к которой отнесены гипоплазия левого желун примерно у 7% больных смерть наступает до того, как дочка, атрезия легочной артерии с интактной межжен появится возможность произвести катетеризацию пон лудочковой перегородкой и О АС. Смертельный исход лостей сердца или операцию. У одних больных смерть случаях артериальной гипоксемии (Р СЬ менее 75 мм наступает внезапно, у других активная тактика зан а рт. ст.) необходимо выяснить ее происхождение и труднена из-за крайней тяжести состояния и малой провести соответствующее консервативное лечение.

массы тела, наличия опасных внесердечных врожденн Первоочередной задачей является проведение дифн ных аномалий и т. п. Еще одну группу больных ференциального диагноза ВПС с заболеваниями легн составляют дети с неоперабельными пороками (гипопн ких. Последние можно заподозрить при осложненном лазия левого сердца, сложные ВПС с гетеротаксией течении беременности и родов, недоношенности и внутренних органов) или не подлежащие операции по асфиксии плода в родах, появлении цианоза в течение другим причинам (заболевание миокарда). У новорожн нескольких часов после родов. Рентгенография легких денных число неоперабельных ВПС может доходить позволяет исключить пневмоторакс, диафрагмальную до 12Ч25%.

грыжу.

Какова же должна быть тактика лечения больного с ВПС в грудном возрасте? Как отмечалось ранее, она Повышенные цифры Р СОг чаще встречаются при а должна строиться с учетом естественного течения, дыхательных нарушениях, а не при цианозе сердечнон эффективности терапевтического лечения и возможн го происхождения.

ной хирургии. Во всех случаях, когда лекарственная Ценными являются также тесты с вдыханием 100% терапия оказывается неэффективной и ребенок призн кислорода и с повышением давления в дыхательных нан операбельным, необходима операция. Лишь часть путях. При вдыхании 100% кислорода в течение больных, у которых возможно самоизлечение (небольн 10Ч15 мин у больных с сердечным цианозом РаСЬ шие дефекты в перегородке, ОАП), слабо выражены возрастает не более чем на 10 мм рт. ст., а при проявления ВПС, неоперабельный порок, не подлежат легочных заболеваниях может достигать 150 мм хирургическому вмешательству. Помощь грудным ден рт. ст.

тям с ВПС, находящимся в критическом состоянии, В ряде случаев ИВЛ с повышенным давлением в должна быть оказана по этапному принципу. Важнейн дыхательных путях (8Ч10 см вод. ст. в конце выдоха) шим условием при этом являются быстрое выявление позволяет добиться повышения Р Ог и при таких а ребенка с ВПС и при необходимости немедленная его заболеваниях, как мекониевая аспирация или болезнь транспортировка в специализированный кардиоцентр.

гиалиновых мембран. При ВПС этого не происходит.

Задачи первичной диагностики и терапии. Различные Сердечная недостаточность проявляется в виде лен заболевания новорожденных входят в компетенцию гочного и системного застоя или нарушения деятельн микропедиатров. Однако даже при большом опыте ности сердца. Застой в малом круге кровообращения работы диагностика ВПС у новорожденных часто можно заподозрить при появлении одышки, затруднен трудна не только для неонатологов, но и для большинн нии в кормлении ребенка. Влажные хрипы в легких ства опытных педиатров-кардиологов. В связи с осон свидетельствуют о выраженной левожелудочковой бенностями кровообращения в неонатальном периоде недостаточности.

типичные клинические симптомы ВПС могут не прон Застойные явления в большом круге кровообращен явиться в течение нескольких дней или недель после ния проявляются увеличением печени более 3 см от рождения, а сохранение так называемого переходного края реберной дуги по сред неключичной линии, расн кровообращения при различных заболеваниях новон ширением шейных вен, появлением отеков вокруг глаз рожденных (пневмопатии недоношенных, пневмония, или в крестцовой области.

родовая травма, гиперволемия, полицитемия и др.) Наиболее частыми признаками нарушения функции может симулировать ВПС. Поэтому попытки устанон миокарда могут быть кардиомегалия, тахикарн вить точную анатомию порока на основании клиничен дия, ритм галопа, снижение напряжения ских данных могут привести только к нежелательной пульса на руках. Шумы над областью сердца задержке перевода ребенка в специализированный выявляются в первые недели жизни лишь у 10% центр, ухудшению его состояния и повышению верон новорожденных, что связано с особенностями легочн ятности смертельного исхода вследствие несвоеврен ного кровообращения у них (высокое давление в менного оказания помощи. На первом этапе основной легочной артерии);

у детей старше 1 мес это наиболее задачей неонатологов является своевременное выявлен частый признак заболевания сердца. Важно отметить ние ВПС.

время появления и характер шума: часто сердечные шумы в первые дни жизни обусловлены незакрывши Анализ консультативной работы ИССХ им.

мися фетальными сообщениями или временной недон А. Н. Бакулева АМН СССР показал, что выявля статочностью митрального клапана вследствие миоген емость ВПС отстает от ожидаемого, по статистичен ной дилатации на фоне внутриутробной гипоксии.

ским данным, уровня на 40Ч80% [Бураковский В. И.

Грубый шум, выявляемый с первых часов жизни, и др., 1984].

чаще вызван обструкцией путей оттока крови из Цианоз и сердечная недостаточностьЧ желудочков. Шумы у больных с артериовенозными наиболее частые и тяжелые проявления ВПС у новон шунтами появляются через несколько дней или недель рожденных. Вероятность выживания детей с ВПС до после рождения.

одного года при наличии цианоза или сердечной недостаточности составляет 30Ч50%, а при сочетании При оценке мозговых нарушений (затормон этих симптомов не превышает 20%. Цианоз, как женность, сонливость) следует иметь в виду как правило, носит центральный характер, т. е. захватыван метаболический ацидоз из-за гипоксемии сердечного ет слизистые оболочки. Следует, однако, помнить, происхождения, так и внутричерепную патологию, что в первые часы после рождения цианоз может гипогликемию, сепсис.

быть связан с асфиксией, синдромом дыхательных Важным является определение характера пульн расстройств, массивным ателектазом легких. Во всех са и артериального давления на конечно ровать о прогнозе заболевания, риске диагностичесн стях: ослабленный пульс на всех конечностях или ких процедур и возможности оперативного вмешательн только на ногах выявляется у 13% новорожденных с ства. Перед переводом следует показать ребенка ВПС и может быть первым и единственным симптон матери.

мом порока сердца. Поэтому определение пульса и измерение артериального давления обязательны при Противопоказанием для перевода является крайняя осмотре каждого ребенка. тяжесть состояния больного, связанная с кардиоген ным шоком, выраженной гипоксемией и метаболичен При синдроме гипоплазии левого сердца артериальн ским декомпенсированным ацидозом, сопровождан ная пульсация ослаблена как на руках, так и на ногах.

Для коарктации аорты и перерыва дуги аорты патог- ющимся неврологическими осложнениями. Не подлен жат переводу новорожденные с сопутствующими грун номоничным является ослабление пульса и снижение быми поражениями ЦНС и других органов, влияющин давления на артериях нижних конечностей по сравнен ми на состояние ребенка и не поддающимися терапии.

нию с верхними. Следует помнить, что у новорожденн Необходимо исключить острые инфекционные заболен ных имеется физиологическое сужение перешейка вания, не позволяющие производить диагностические аорты, которое может создавать градиент систоличен процедуры и операцию. Для лечения подобных больн ского давления между верхними и нижними конечнон ных желательна организация специального терапевтин стями до 30 мм рт. ст., поэтому важно неоднократное ческого стационара.

измерение артериального давления. При аномально отходящей от нисходящей части аорты подключичной Отдельную группу составляют новорожденные без артерии можно выявить снижение пульсации и артерин сердечной недостаточности и цианоза с небольшими ального давления на соответствующей руке по сравнен шумами при наличии ДМЖП или ОАП, с умеренным нию с противоположной.

легочным стенозом, изолированным снижением пульн са на ногах. Обследование этих больных не является При подозрении на ВПС необходимо срочно детальн экстренным и может быть осуществлено в более но обследовать больного (рентгенография грудн позднем возрасте. При отсутствии прогрессирующего ной клетки, электр о-ф он о- и эхокардио г ран ухудшения состояния больных наблюдение за ними фия). ЭКГ, зарегистрированная в первые часы и дни осуществляют педиатр и кардиолог по месту жительн жизни, позволяет получить разнообразные данные в зависимости от происходящих адаптационных карди- ства. Такая тактика позволяет избежать чрезмерной и ненужной перегрузки специализированных кардиохи опульмональных изменений или не выявляет характерн рургических отделений, снизить риск инвазивных исн ных признаков порока, однако наличие левограммы у следований, которые осуществляют в более старшем новорожденного или сохраняющиеся через 24 ч призн возрасте.

наки гипертрофии правых отделов сердца достоверно свидетельствуют о пороке сердца. Большие успехи Перевозку ребенка осуществляет специализированн достигнуты в эхокардиографической диагностике ная детская реанимационная бригада на транспорте, ВПС. У новорожденных детей это исследование позн имеющем оборудование для регистрации ЭКГ, измерен воляет оценить положение, размеры сердца, сократить ния температуры тела, определения концентрации программу ангиокардиографического обследования кислорода в дыхательной смеси и т. п. и реанимационн больного, а также избежать катетеризации сердца в ных мероприятий, включая интубацию и ИВЛ, чтобы случае отсутствия ВПС или его неоперабельноеЩ.

за время транспортировки состояние новорожденного не ухудшилось.

Каждому ребенку в критическом состоянии конн сервативное лечение, направленное на стабилин Интенсивная терапия (ИТ). Каковы же возможности зацию гемодинамики, необходимо начать в том медин ИТ у грудных детей с ВПС, находящихся в критичен цинском учреждении, где в данный момент он нахон ском состоянии? Это коррекция метаболических расн дится. При застойной сердечной недостаточности пан стройств, нарушений кровообращения путем введения рентерально вводят дигоксин, диуретики, кортикосте- катехоламинов, гликозидов и мочегонных, поддержан роидные препараты и антибиотики;

при гипоксическом ние проходимости ОАП с помощью простагландинов, приступе проводится коррекция метаболического ацин ИВЛ, лечение аритмий (редко), баллонная атриосепто доза в сочетании с седативной терапией, поддерживан стомия.

ется оптимальный температурно-кислородный режим Ниже перечислены основные моменты ИТ перед (температура тела около 37 С, относительная влажн переводом больного в специализированное учреждение ность в кувезе или кислородной палатке 40Ч50%, (в процессе его транспортировки и подготовки к концентрация кислорода во вдыхаемой смеси операции).

30Ч40%).

1. Назначение кислорода при гипоксии.

Перевод в специализированный кардиоцентр. Налин 2. Коррекция метаболического ацидоза (рН<7,25) с чие у новорожденного ребенка признаков критическон помощью натрия гидрокарбоната, количество которон го ВПС (цианоз, сердечная недостаточность или их го равно 1/3 (ВЕх масса тела больного).

сочетание) служит показанием к немедленному перен 3. Коррекция гипогликемии (когда содержание глюн воду в специализированный кардиоцентр. Определен козы крови менее 1,65 ммоль/л) путем введения 20% ние показаний и противопоказаний к переводу, а раствора глюкозы в количестве 50 мл/(кг-сут).

также правильная транспортировка больного являютн 4. Коррекция нарушений дыхания путем удаления ся важнейшими моментами.

слизи из дыхательных путей, интубации и вспомоган тельной вентиляции увлажненной и подогретой газон Перевод ребенка должен быть обоснованным и вой смесью.

согласованным с кардиоцентром, а в сопроводительн ной карте указаны основные сведения о больном 5. Парентеральное введение дигоксина в дозе насын ребенке и его матери. Родителей следует проинформин щения 0,04 MI/КГ (ДЛЯ недоношенных детей 0,03 мг/кг), которая вводится в 3 приема через 6Ч8 ч ('/: общей ответствующее хирургическое лечение в специализин дозы и затем 2 введения по ]U дозы).

рованном кардиоцентре.

6. Назначение при необходимости мочегонных (ла- Первичная классификация ВПС основывается на зикс, фуросемид в дозе 1 мг/кг). наличии усиленного, ослабленного легочного кровотон 7. Поддержание нормальной температуры тела нон ка или венозного застоя в малом круге кровообращен ворожденного (содержание его в специальном кувезе). ния (МКК). К порокам с усиленным легочным кровон током относятся ДМЖП, ОАП, ТМС, коарктация 8. Организация соответствующего режима кормлен аорты с ДМЖП, тотальный аномальный дренаж лен ния новорожденного сцеженным грудным молоком гочных вен (ТАДЛВ).

частыми малыми дозами, при необходимости Ч через зонд. Обедненный легочный кровоток характерен для пороков с сужением выходного тракта правого желун В последние годы появились сообщения об испольн дочка (тетрада Фалло, атрезия легочного клапана, или зовании для лечения новорожденных простагландин нов и ингибиторов их синтеза (индометацин) [Шары- критический легочный стеноз, ЕЖС со стенозом легочной артерии, атрезия трехстворчатого клапана).

кин А. С, 1981J. Известно, что у больных с выраженн Венозный застой в легких определяется при ТАДЛВ с ной обструкцией выходного тракта правого желудочка обструкцией оттоку крови, резко выраженной коар легочный кровоток зависит от проходимости артерин ктации аорты.

ального протока. Простагландины ряда Е (PGE i и PGE2) оказывают расслабляющее влияние на стенку Изменение характера кровотока обычно сопровожн артериального протока, снижают давление в системе дается расширением тени сердца различной степени легочной артерии и благодаря этому поддерживают выраженности на рентгенограммах грудной клетки.

достаточно интенсивный кровоток через ОАП в легн ЭКГ у новорожденных не позволяет дифференцирон кие. Эффективность действия простагландинов тем вать пороки, однако свидетельствует о их наличии, выше, чем раньше начато их введение. Средняя доза если выявляется левограмма или выраженная гиперн составляет 0,05Ч0,1 мкг/(кг-мин) при внутривенном трофия правых отделов сердца в течение более 24 ч введении. Обычно отмечают быстрое, в течение несн после рождения.

кольких минут, открытие ОАП в ответ на проводимую Для успешного хирургического лечения необходима терапию. Однако известны неудачи, если артериальн точная анатомическая диагностика порока. Наиболее ный проток длительное время был закрытым. Введен информативными методами являются эхокардиог ние простагландинов оказывается эффективным при рафия и катетеризация полостей сердца с следующих цианотических ВПС: атрезия легочной ангиокардиографией.

артерии (с ДМЖП или без него), выраженная тетрада Несколько лет назад единственным способом топин Фалло, атрезия правого предсердно-желудочкового ческой диагностики ВПС было зондирование полостей отверстия, критический легочный стеноз, гипоплазия сердца и АКГ. Этот точный инвазивный метод не правого желудочка, сложные ВПС с выраженным безразличен для больных, находящихся в критичен стенозом или атрезией легочной артерии.

ском состоянии. Его можно применять только в условиях стационара.

При пороках бледного типа, таких, как перерыв дуги аорты, выраженная коарктация аорты, гипоплан С появлением ЭХОКГ, в частности двухмерной, зия левого сердца, кровоток в нижней половине тела диагностические возможности значительно расширин может быть также связан с проходимостью ОАП, лись. В определенной части случаев можно выполнять обеспечивающего поступление крови из легочной арн операцию без ИК, только на основании данных терии в нисходящую часть аорты. Закрытие протока ЭХОКГ. Этот метод позволяет анатомически точно приводит к резкой гипоперфузии тканей и органов, диагностировать шунты, определять размеры камер и развитию метаболического ацидоза и гибели больных. сосудов, оценивать сократительную способность мин Применение простагландинов и в этих случаях позвон окарда. Этот метод необходимо шире использовать ляет улучшить кровообращение, вывести новорожденн для диагностики ВПС, особенно в амбулаторных ного из критического состояния и выполнить диагнон условиях для экстренной диагностики и отбора больн стическое исследование или операцию на более благон ных на операцию [Stark A. et al., 1983].

приятном фоне.

Однако в ряде случаев катетеризация сердца и АКГ являются необходимыми. Это относится прежде всего У новорожденных с большими сбросами крови к ТМС, так как в процессе исследования выполняют через ОАП в легкие возможно развитие как самостон процедуру Рашкинда, значительно улучшающую сон ятельной дыхательной недостаточности, так и усугубн стояние больных. При ДМЖП дополнительно оцениван ляющей другую патологиюЧсиндрома дыхательных ют гемодинамические нарушения в малом круге кровон расстройств. В этом случае закрытие ОАП осущен обращения, определяющие показания к операции.

ствляется с помощью индометацина. Введение препан Точную анатомию ТАДЛВ также нельзя выявить без рата в дозе 0,1Ч0,6 кг/кг позволяет в 60% случаев катетеризации и контрастного исследования полостей получить стойкое закрытие ОАП и избежать операн сердца и сосудов.

ции.

Широкое использование PGE и индометацина у При катетеризации сердца у грудных детей, нахон новорожденных с ВПС, находящихся в критическом дившихся в критическом состоянии, особое внимание состоянии, может явиться одним из существенных обращают на поддержание нормальной температуры звеньев ИТ. тела, артериального давления, коррекцию метаболичен ского ацидоза, кислородное обеспечение, возмещение Точная анатомическая и физиологическая диагностин даже небольшой кровопотери, проводят мониторное ка врожденных пороков сердца. На третьем этапе наблюдение за ЭКГ.

осуществляют точную топическую диагностику и сон После уточнения диагноза ВПС кардиолог должен случаях благодаря консервативному лечению удается решить, в каком лечении нуждается больной и каковы вывести ребенка из состояния циркуляторной недостан сроки хирургического вмешательства. Ответить на эти точности или декомпенсированного ацидоза и выполн вопросы помогает предложенная в последнее время нить операцию в более благоприятных условиях.

классификация дооперационной тяжести состояния J. Kirklin и соавт. (1981) указывают, что необходин детей первого года жизни с ВПС [Kirklin J. et al., мость выполнения операции в течение нескольких 1981]. дней после поступления в стационар свидетельствует о крайне тяжелом, критическом состоянии пациентов и Класс IЧбольные, состояние которых позволяет обусловливает более высокую летальность (в 4,3 раза провести операцию в плановом порядке в возрасте выше, чем в случаях, когда можно отложить операн после 6 мес.

цию на 3Ч6 мес).

Класс IIЧдети, которым по прогнозу порока сердца операция необходима в первые 3Ч6 мес. Частота критических состояний широко варьирун Класс III Ч больные с тяжелыми проявлениями ет в зависимости от порока сердца, составляя в ВПС, которым операцию желательно не откладывать среднем 25Ч30%. Большинство неотложных операций более чем на несколько недель. составляют вмешательства при ВПС с обеденным легочным кровотоком.

Класс IV Ч больные, находящиеся в тяжелом сон стоянии, у которых отмечается ухудшение. Операция Обеспечение операционного периода.

показана в течение нескольких дней. Большая лабильность жизненных функций организма Класс V Ч крайне тяжелые больные с выраженн у детей первых месяцев жизни, особенно новорожденн ной сердечной недостаточностью, ацидозом, шоком. ных, требует точного контроля и своевременного Операция проводится экстренно. лечения возникающих нарушений. Даже закрытые операции проводятся с мониторным определением У детей первого года жизни следует ожидать более артериального и венозного давления, температуры высокую послеоперационную летальность, чем в старн тела. Часто контролируются кислотно-основной бан шем возрасте, особенно на первых этапах освоения ланс, содержание электролитов в крови и мочеотделен операций. К примеру, в клинике Я. Старка (Лондон) ние. У новорожденных обращают внимание на возн послеоперационная смертность в группе новорожденн можность возникновения гипогликемии и гипокальци ных, оперированных с ИК, составила 57%, а после закрытых операцийЧ25% [Stark J. et al., 1981;

Bo- емии.

ve E. et al., 1983]. Основная масса кардиохирургов и Чрезвычайная легкость охлаждения маленьких ден организаторов здравоохранения может расценивать тей требует проведения специальных мероприятий:

эти цифры как непомерно высокие, однако речь идет подогрева операционного стола, поддержания темпен об обреченных больных. Следовательно, при планирон ратуры в помещении не ниже 24 С, вливания подогрен вании помощи больным с ВПС, находящимся в критин тых растворов, подогрева и увлажнения вдыхаемых ческом состоянии, необходимо учитывать и соответн газов. Любая кровопотеря более 10% от объема ствующую хирургическую летальность, сопоставляя циркулирующей крови (т. е. 20Ч40 мл для новорожн ее с естественной смертностью, которая, конечно, денных) должна немедленно восполняться.

значительно выше.

Малые размеры сердца и сосудов у детей грудного Операции, выполненные в раннем возрасте, помимо возраста требуют точных, щадящих манипуляций, улучшения прогноза жизни, способствуют профилакн применения специальных монолитных нитей, светово тике таких осложнений, как кардиосклероз, облитерин локонной оптики, специальных инструментов. При рующие процессы в сосудах легких, дистрофические и необходимости корригировать порок на лоткрытом циркуляторные изменения в головном мозге. Это сердце, как правило, используется И К с глубокой предотвращает развитие стойкой легочной или системн гипотермией и остановкой кровообращения. Однако ной гипертензии, одышечно-цианотических приступов, некоторые хирурги продолжают пользоваться обычн кровохарканья, кровоизлияний и абсцессов головного ным гипотермическим ИК.

мозга, септического эндокардита, а также внезапную Послеоперационный период. Основными пон смерть.

казателями, характеризующими состояние больных В то же время возможность и необходимость после кардиохирургических вмешательств, считаются:

выполнения паллиативной или радикальной операции в сердечный индекс Ч СИ (в первые 5 ч), температура период новорожденноеЩ определяются многими факн конечностей, артериальная пульсация на стопах, оли торамиЧ особенностями анатомии, возрастом больн гурия [Kirklin J. et al., 1981]. Критическая величина ных и т. д. Имеются лишь единичные сообщения об сердечного индекса 2 л/(минм2). При его дальнейшем операциях при гипоплазии левой половины сердца и снижении, особенно в сочетании с плохой периферичен сложных ВПС, сочетающихся с аспленией. При ской пульсацией, умирают до 75% больных.

остальных аномалиях можно выполнять ту или иную Для поддержания адекватного сердечного выброса операцию.

применяют допамин или добутамин в дозе до Общие принципы хирургического лечения. Хирургин 10 мкг/(кг-мин), глюконат кальция до 100 мг/кг ческие вмешательства в течение первого года жизни [Kirklin J. et al., 1981]. Имеются сообщения, что при можно разделить на неотложные (выполняемые в низком СИ, сочетающемся с высоким периферичен основном в пределах 48 ч после госпитализации) и ским сопротивлением, благоприятное действие окан плановые. Операции, производимые в первый год зывает дополнительное введение натрия нитропрус после рождения ребенка, уже свидетельствуют о сида.

тяжелом состоянии ребенка и о необходимости оказан Таким образом, для последнего времени характерны ния ему неотложной помощи. Однако в некоторых более точная оценка гемодинамики и проведение W. NorwoodЧ5,6% на 71 операцию. Следует отмен интенсивного лечения при возникновении каких-либо тить, однако, что при сопутствующих внутрисердеч нарушений.

ных пороках летальность резко возрастает до 24% Хирургическая тактика при отдельных нозологичен [Rizzoli L. et al., 1980], что требует индивидуального ских формах. В этом аспекте хирургического лечения подхода к таким случаям.

существующие ВПС можно разделить на три основн ные группы [Turley К. et al., 1980]. Таким образом, в настоящее время операцией выбон Первая группа Ч пороки, при которых возможна ра при изолированном ДМЖП является первичная только радикальная коррекция (стеноз аорты, стеноз радикальная коррекция порока. Сужение легочной легочной артерии, ТАДЛВ, трехпредсердное сердце, артерии может быть предпочтительней, если риск коарктация аорты, ОАП, дефект аортолегочной перен операции с ИК выше, чем паллиативного вмешательн городки, ДМПП, стеноз или недостаточность митральн ства (например, для хирургов, не обладающих достан ного клапана). точным опытом оперирования в условиях ИК у детей с массой тела менее 4Ч6 кг, при сопутствующих Вторая группаЧпороки, при которых целесообразн аномалиях сердца и др.).

ность радикальной или паллиативной операции зависит от анатомии порока и возраста ребенка: различные Транспозиция магистральных сосудов варианты ТМС. атрезия легочной артерии, ОАС, ТФ.

сердца. Данный порок составляет около 10% среди ОАВК, ДМЖП.

ВПС, встречающихся на первом году жизни [Fyler D., Третья группа Ч пороки, при которых в грудном 1980]. В то же время большинство операций при возрасте возможны только паллиативные операции данном пороке носит ургентный характер, так как (ЕЖС, отхождение сосудов от правого или левого естественная смертность в течение года достигает желудочка со стенозом легочной артерии, атрезия 89Ч95%.

трехстворчатого клапана, атрезия митрального клапан Паллиативные операции. Для устранения тяжелой на, гипоплазия желудочков сердца).

гипоксемии в возрасте до 2Ч3 мес выполняется зан Если исключить цианотические пороки сердца с крытая атриосептостомия по Рашкинду или Парку обедненным легочным кровотоком, при которых нан [Петросян Ю. С, Гарибян В. А., 1972;

Park S. et al., кладываются различные межсистемные анастомозы, в 1982]. При отсутствии эффекта от этих процедур основную группу пороков, подлежащих оперативному многие хирурги рекомендуют иссекать межпредсер лечению на первом году жизни, войдут ДМЖП, ТМС, дную перегородку по Блелоку Ч Хенлону, что дает ТФ, коарктация аорты, ОАП, ОАВК и ТАДЛВ. По возможность ребенку пережить критический период поводу этих пороков производится от 50 до 80% всех заболевания [Hazan E. et al., 1974]. Авторы указыван хирургических вмешательств. Рассмотрим хирургичен ют, что с накоплением опыта госпитальная летальн скую тактику при этих пороках. ность снижается до 5Ч9%. В то же время отдаленные результаты остаются неудовлетворительными: через Дефект межжелудочковой перегородки.

5 лет живы только 52% больных [Macartney F. et al., Данный порок составляет 15,7% всех ВПС, встречан 1980].

ющихся у детей до 1 года жизни [Fyler D., 1980]. Хотя неотложное хирургическое вмешательство требуется Гемодинамическая коррекция. Наиболее распрон лишь у 10Ч15% больных, большинство летальных страненной корригирующей операцией является операн исходов приходится именно на этот возрастной перин ция Мастарда. Летальность при ней в значительной од. По данным A. Castaneda и соавт. (1974), в целом мере зависит от возраста. До 75% летальных исходов операции показаны 35% больным в первые 3 мес отмечается у больных, оперированных до 4-месячного жизни, а 45%Чв первый год жизни.

возраста. У детей, оперированных во втором полугон дии жизни, результаты более обнадеживающие Паллиативные операции. У больных моложе 6 мес [Stark J. et al., 1975], но и у них часто возникают до последнего времени в большинстве случаев произн различные осложнения: обструкция легочных или водилось сужение легочной артерии. Эта операция системных вен, нарушения ритма сердца, дисфункция проста технически, не требует сложного обеспечения, правого желудочка и трехстворчатого клапана и др.

эффективно предотвращает поражение легочных сосун Практически неизвестно, какие изменения внутрисер дов, а госпитальная летальность составляет 7Ч9% дечной гемодинамики могут наступить в связи с [Бураковский В. И. и др., 1974]. Однако вероятность ростом ребенка. По данным F. Macartney и соавт.

смерти с течением времени после данной операции (1980), выживаемость таких больных к 5-му году после остается высокой. По данным F. Macartney и соавт.

операции составляет 81%.

(1980), изучавших отдаленные результаты различных операций у 599 грудных детей, через 5 лет были живы В последнее время сообщается о благоприятных 80,7%, а через 10 летЧ70,6%.

результатах операций по методике Сенинга [Coto E. et Радикальная коррекция. Исследования последних al., 1979] и Жатене [Jatene A. et al., 1982].

лет показали, что первичная радикальная коррекция Таким образом, несмотря на больший радикализм, ДМЖП может быть успешной даже у детей моложе наметившийся в последние годы, окончательный вын 3 мес [Castaneda A. et al., 1974;

Stark J., 1976]. В связи бор типа операции у ребенка грудного возраста во с этим наметилась отчетливая тенденция к первичной многом зависит от итогов изучения отдаленных рен радикальной коррекции ДМЖП у детей первого года зультатов на большом контингенте больных. В настон жизни. Совершенствование техники проведения ПК, ящее время тактически оправданным является выполн всего операционного процесса, накопление хирургичен нение процедуры Рашкинда или Парка, при отсутн ского опыта привели к тому, что госпитальная легальн ствии эффекта Ч немедленное выполнение операции ность при первичной радикальной операции снизилась Блелока Ч Ханлона и радикальная коррекция порока в до приемлемого уровня: по данным A. Castaneda и возрасте старше 6 мес.

Тетрада Фалло. Данный порок встречается на козидами и диуретиками, лишь в крайних случаяхЧ первом году жизни в 9% всех ВПС [Fyler D., 1980]. операция. Это было связано с высокой госпитальной Тетрада Фалло, вопреки распространенному мнению, летальностью и часто возникающей рекоарктацией значительно ухудшает состояние больных уже в ранн аорты при выполнении операции в первые месяцы нем возрасте. По данным A. Castaneda и соавт. (1974), жизни. Последнее осложнение встречается в 21Ч54% 55% оперированных детей были моложе 3 мес. Покан случаев через 5Ч7 лет после наложения анастомоза заниями к операции служат выраженная гипоксемия конец-в-конец. Однако при терапевтическом лечении (Sa02 менее 75%) или гипоксические приступы. умирают от 20 до 50% детей, причем в некоторых случаях острая сердечная недостаточность возникает Паллиативные операции. В большинстве клиник неожиданно, после респираторного заболевания, часто применяются межсистемные анастомозы, техника нан развиваются фиброэластоз левого желудочка, а инон ложения которых хорошо отработана. Наиболее расн гда и морфологические изменения коронарных артен пространен анастомоз Блелока Ч Тауссиг. Госпитальн рий. Введение с 1965 г. методики истмопластики аорн ная летальность после этой операции составляет ты левой подключичной артерией [Waldhausen J. и 6Ч23%, причем большинство летальных исходов прин Nahrwold D., 1966] позволило значительно улучшить ходится на период новорожденности. Этот анастомоз как непосредственные, так и отдаленные результаты и дает неплохие и отдаленные результаты Ч увеличить число операций, выполняемых в первые выживаемость через 7 лет после операции 85% [Macarн месяцы жизни детей.

tney F. et al., 1980].

Радикальная коррекция. С развитием кардиохирурн Коарктация аорты в сочетании с другин гии делаются попытки радикально корригировать тетн ми пороками сердца. Как указывалось выше, раду Фалло у детей в возрасте до 1 года. Тщательный наличие сопутствующих пороков сердца значительно отбор больных и накопление большого опыта операн утяжеляет прогноз больных с коарктацией аорты.

ций у пациентов более старшего возраста позволили в Результаты хирургического лечения также заметно некоторых клиниках при первичной радикальной корн ухудшаются. Так, ДМЖП повышает госпитальную рекции добиться снижения летальности до 5Ч7% летальность до 20Ч30%, а другие внутрисердечные [Castaneda A. et al., 1977]. Однако такие сообщения аномалииЧдо 58% [Leanage R. et al., 1981;

немногочисленны, и большинство хирургов предпочин Bergdahl L. et al., 1982]. Хуже и отдаленные результан тают отложить выполнение корригирующей операции ты. По данным F. Macartney и соавт. (1980), через до 2Ч6-летнего возраста, поскольку у маленьких 5 лет после операции при изолированной коарктации детей чаще встречаются разнообразные аномалии, были живы 93%, а при сопутствующем ДМЖПЧлишь затрудняющие операцию (гипоплазия ствола и дис- 78,5% больных.

тальных отделов легочной артерии, аномальное распон Следует отметить, что тактика хирургического вмен ложение передней межжелудочковой ветви левой вен шательства при сочетанных пороках сердца до последн нечной артерии, узкое клапанное кольцо и др.). Осон него времени четко не определена. Одни хирурги бое внимание уделяется необходимости расширять устраняют только коарктацию, радикально корригин выходной отдел правого желудочка с помощью заплан руя другие пороки спустя некоторое время. Одномон ты. J. Kirklin и соавт. (1979), J. Aubert и соавт. (1980) ментную коррекцию всех пороков выполняют редко подчеркивают, что необходимость применения заплан [Bergdahl L. et al., 1982]. Другие хирурги одновременн ты у маленьких детей приводит к выраженной недон но с устранением коарктации аорты производят сужен статочности легочного клапана и повышенной летальн ние легочной артерии для профилактики развития ности. Выполнение двухэтапных операций, по данным склероза легочных сосудов [Leanage R. et al., 1981].

авторов, практически не увеличивает риск операции.

В целом складывается впечатление, что сужение Таким образом, несмотря на определенный радикан легочной артерии показано только при больших лизм, наметившийся в лечении тетрады Фалло у детей ДМЖП или множественных дефектах с большим на первом году жизни, тактически оправданным являн сбросом крови и выраженной легочной гипертензией.

ется применение препаратов, релаксирующих выходн В остальных случаях предпочтительна двухэтапная ной тракт правого желудочка ф-блокаторы), а при операция с интервалом в несколько месяцев с целью неэффективности такой методикиЧналожение межсин полной коррекции всех имеющихся пороков.

стемного анастомоза. Корригирующая операция с Открытый артериальный проток (ОАП).

меньшим риском и большей эффективностью может Данный порок встречается на первом году жизни в быть произведена у детей 2Ч4 лет.

6,1% случаев [Fyler D., 1980]. Неосложненный ОАП корригируется в этот период с минимальным риском.

Коарктация аорты. Около 7,5% пороков, выявн Сложнее тактика лечения недоношенных детей, у ляемых на первом году жизни, составляет коарктация которых ОАП отягощает дыхательную недостаточн аорты, которая в сочетании с другими пороками ность, чаще всего связанную с болезнью гиалиновых сердца (чаще с ДМЖП) дает в этот период исключин мембран [Блинова Е. И., Алекси-Месхишвили В. В., тельно высокую естественную смертностьЧот 47 до 1982]. Операционная летальность в таких случаях 100% [Fyler D., 1980;

Macartney F. et al., 1980]. Выран составляет 18Ч20%. В последние годы предложены женная застойная сердечная недостаточность в сочен способы закрытия ОАП у новорожденных с помощью тании с артериальной гипертензией служит безусловн ингибитора синтеза простагландинов индометацина.

ным показанием к операции независимо от возраста Комбинированное лечение диуретиками, ограничением пациента, хотя при операциях в период новорожденнон количества вводимой жидкости, дигоксином, индоме сти умирают до 30% больных.

тацином позволяет во многих случаях вывести новон До последнего времени при изолированной коаркта рожденного из тяжелого состояния и при необходимон ции аорты рекомендовалась терапия сердечными гли му сти осуществить перевязку протока уже на фоне ных вен продолжительность жизни сокращается до улучшенного состояния. Однако продолжительность 3 нед [Delisle G. et al., 1976].

консервативного лечения не должна превышать Радикальная коррекция. Полное устранение порон 2Ч5 дней, а 11Ч36%, леченных индометацином больн каЧ фактически единственная операция, которая мон ных, все же нуждаются в операции [Merrit Т. et al., жет дать хорошие результаты. За последние годы 1978].

достигнуты значительные успехи в лечении этих В 1982 г. М. Mikhail и соавт, сообщили о 100% больных. Госпитальная летальность в ведущих клинин выживаемости подобных больных после хирургичен ках снижена до 13Ч20%, причем у детей в возрасте ского вмешательства. Авторы отмечают, что ранняя до 1 мес удалось сократить ее до 16% [Turley К. et al., операция позволяет улучшить отдаленные показатели 1980].

выживаемости больных, сократить сроки интубации и Неблагоприятные результаты наблюдаются в основн значительно уменьшить (с 11 до 0,3%) частоту возникн ном при инфракардиальной форме порока. В этих новения такого осложнения, как некротический энтен случаях часто встречаются обструкция легочных вен роколит. Данное исследование, проведенное на больн и легочная гипертензия, что отражается на результан шом клиническом материале (обследованы 734 ребенн тах операции. Летальность возрастает более чем в ка, а 306 из них оперированы), является весомым 5 раз. Другим важным фактором, влияющим на исход аргументом в пользу ранних операций при ОАП у операции, считается нарушение функции левого желун недоношенных детей.

дочка вследствие его относительной гипоплазии при данном пороке [Turley К. et al., 1980]. В то же время Открытый атриовентрикулярный канал J. Hammon и соавт. (1980) показали, что малый объем (О А В К). Данный порок встречается на первом году левого желудочка и фракции изгнания не являются жизни в 5% случаев. Наибольшее значение имеет так препятствием к достижению хороших результатов.

называемая полная форма порокаЧсочетание ДМПП, Наоборот, корригирующая операция улучшает ДМЖП и недостаточности атриовентрикулярных клан функцию левого желудочка.

панов, так как летальность при естественном течении заболевания на протяжении года составляет 63% Отдаленные результаты радикальной коррекции опн [Fyler D., 1980]. Если учесть данные о том, что ределяются в основном теми же факторамиЧ поражение легочных сосудов при ОАВК начинается наличием обструкции оттоку крови по легочным венам рано и достигает критических степеней между 6 и и гипоплазией левого желудочка. По данным F. Maн 12 мес [Newfeld E. et al., 1977], то становится понятн cartney и соавт. (1980), выживаемость к 5Ч10 годам ной необходимость ранней операции при данном забон составляет 89,5%.

левании.

В заключение отметим, что развитие кардиохирурн Паллиативные операции. Сужение легочной артен гии за последние 10 лет характеризуется интенсификан рии при ОАВК не является столь эффективной процен цией хирургической помощи детям первого года жизн дурой, как при ДМЖП. После операции часто сохран ни. При всем многообразии существующих ВПС (за няются кардиомегалия, сердечная недостаточность. исключением синдрома гипоплазии левого сердца) Эти явления связаны с оставшейся недостаточностью оказывается возможным выполнить паллиативную или митрального клапана и ДМПП. Госпитальная летальн корригирующую операцию уже на первом году жизни ность составляет 20Ч33%, а отдаленные результаты и тем самым снизить детскую смертность в этом посредственные Ч к 10 годам выживают менее 60% возрасте.

больных [Macartney F. et al., 1980].

Радикальная коррекция. Полная коррекция порока технически достаточно сложна: необходимо закрыть 2.5. ЧАСТНАЯ ХИРУРГИЯ ВРОЖДЕННЫХ ДМПП, ДМЖП и восстановить атриовентрикулярный ПОРОКОВ СЕРДЦА И СОСУДОВ клапан. Госпитальная летальность колеблется от 21 до 53%, и несмотря на накопление хирургического опыта 2.5.1. ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК и применение различных модификаций операции, дальн нейшего снижения летальности не отмечается [Mavro- Открытый артериальный проток (ОАП) Ч сосуд, через udis С. et al. 1982]. У выписанных больных отдаленн который после рождения сохраняется патологическое ные результаты сравнительно хорошие;

в возрасте сообщение между аортой и легочной артерией.

5 лет остаются в живых около 91% оперированных Артериальный протокЧнеобходимая анатомичен [Berger Т. et al., 1979].

ская структура в системе кровообращения плода, Таким образом, выбор операции при ОАВК являетн обеспечивающая эмбриональный тип кровообращения.

ся серьезной проблемой. По-видимому, оправданной После рождения, с появлением легочного дыхания можно считать операцию сужения легочной артерии в функциональная надобность в нем исчезает, и проток возрасте до 6 мес, а для детей 6Ч12 мес возможны постепенно облитерируется. О механизме и сроках его как паллиативные, так и радикальные хирургические облитерации существуют различные мнения. К. Ргес вмешательства. Но почти во всех случаях до одного (1955) установил, что функция протока практически года показана какая-либо операция. прекращается сразу после рождения или продолжаетн ся в резко уменьшенном объеме не более 15Ч20 ч.

Тотальный аномальный дренаж легочн ных вен (ТАДЛВ). Данный порок встречается у В норме процесс анатомического закрытия протока 2,6% грудных детей [Fyler D., 1980]. При его естен продолжается не более 2Ч8 нед [Christie A., 1930].

ственном течении летальность очень высокаяЧ Сведения об артериальном протоке исходят из глубокой средняя продолжительность жизни всего 7 нед. При древности и не лишены неточности. Первое описание протон наличии препятствия на пути оттока крови из легочн ка, по-видимому, принадлежит Галену, хотя долгое время его связывали с именем Боталло (Botallus). Функциональное значение артериального протока в эмбриональном кровообран щении и потеря его в постнатальном периоде впервые были отмечены Гарвеем.

Определить истоки клинических исследований патологии сложно, но, несомненно, основным из них следует считать работы G. Gibson (1900), установившего диагностическую ценность специфического систолодиастолического шума.

Идея возможности хирургического лечения порока прин надлежит J. Manro (1907). Однако первая успешная операция перевязки ОАП была выполнена Гроссом в 1938 г. [Gross R., Habbard J., 1939]. В 1944 г. им же выполнена и операция пересечения протока [Gross R., 1947].

В нашей стране успешная операция впервые была выполн нена А. Н. Бакулевым в 1948 г.

Частота. ОАП Ч один из наиболее часто встречан ющихся ВПС. По результатам патологоанатомических исследований М. Abbott (1936) он составил 9,8% среди всех ВПС. В клинических статистиках частота его встречаемости еще вышеЧ11Ч20% [Петровн ский Б. В., 1963;

Gasul В. et al., 1966]. Порок встречан ется почти в 2 раза чаще у женщин.

Патологическая анатомия. Артериальный проток отн ходит от дуги аорты напротив левой подключичной артерии и идет в косом направлении кпереди и вниз, впадая в бифуркацию легочного ствола и частично в левую легочную артерию (рис. 2.31). При правостон ронней дуге аорты он впадает в правую легочную артерию.

Описаны случаи наличия двух протоков, соединян ющих аорту с правой и левой легочными артериями [Kelsey J. et al., 1953]. Проток имеет форму цилиндра или усеченного конуса длиной 10Ч25 мм и шириной до 20 мм.

Спереди проток покрыт париетальной плеврой, у 2.31. Схематическое изображение анатомического взаимон легочного концаЧперикардом. Впереди протока прон расположения ОАП, легочного ствола и аорты.

ходит левый блуждающий и диафрагмальный нервы.

ВПВ Ч верхняя полная вена;

Ао Ч аорта;

ППЧправое предн Возвратный нерв огибает его по нижнему краю вблизи сердие;

ПЖЧправый желудочек;

ЛСЧлегочный ствол;

аорты и поднимается вверх, между задней стенкой ОАПЧоткрытый артериальный проток;

ЯПЧлевое предн сердие.

протока и главным бронхом левого легкого.

Ствол и ветви легочной артерии расширены. В мелких легочных артериях и артериолах по мере развития легочной гипертензии происходят характерн между аортой и легочной артерией и соотношения ные морфологические изменения Ч мышечно- сосудистого сопротивления в малом и большом круге фиброзное перерождение стенок и уменьшение их кровообращения.

просвета. Увеличивается количество артериовенозных Вследствие большой резервной емкости сосудистого и артериоартериальных анастомозов [Архангельн русла в легких даже длительный сброс крови у детей ская Н. В., 1960;

Есипова И. К. и др., 1973].

не служит причиной развития легочной гипертензии.

Размеры сердца умеренно увеличены за счет гиперн Периферическое сопротивление в легких у них норн трофии левого желудочка и левого предсердия, а мальное или несколько снижено. Повышение давления с развитием легочной гипертензииЧправого желун в легочной артерии, даже до высокой степени, в дочка. основном является следствием передачи давления из аорты при наличии широкого сообщения между сосун При сердечной недостаточности наблюдается дила дами. Сброс вызывает объемную перегрузку желудочн тация всех полостей сердца.

ков [Ширяева К. Ф., 1965]. Это первая стадия заболен Гемодинамика. При незаращении артериального прон ванияЧстадия первичной адаптации;

в этот период тока под влиянием градиента давления между аортой могут развиться нарушения кровообращения и критин и легочной артерией часть оксигенированной крови из ческое состояние больных почти с 20% летальностью, аорты поступает в легочную артерию, далее в легкие;

если своевременно не будет предпринята операция.

из сосудов малого круга кровообращения она поступан ет в левую половину сердца и аорту. Повторная Вторая стадияЧстадия относительной компенсан циркуляция дополнительных объемов крови в легких ции, которая обычно наступает в возрасте двух-трех приводит к переполнению его сосудистого русла и лет и продолжается первые два десятка лет жизни.

обусловливает повышенную работу прежде всего лен Она характеризуется длительной гиперволемией малон вого предсердия и желудочка, вызывая их гипертрон го круга, развитием относительного стеноза левого фию.

предсердно-желудочкового отверстия, расширением полости левого предсердия, умеренным возрастанием Величина артериовенозного сброса крови зависит от давления в легочных венах, что в свою очередь диаметра протока, разницы показателей давления обусловливает повышение давления в легочной артен ста при крике, натуживании может появиться цианоз, рии и вызывает систолическую перегрузку правого который отчетливее выражен на нижней половине желудочка [Vernant P. et al., 1955]. Сосудистое сопрон туловища, особенно на нижних конечностях. Харакн тивление в легких остается нормальным или слегка терно, что цианоз исчезает тотчас после прекращения повышается в результате спазма артериол.

нагрузки. Стойкий цианоз бывает лишь у взрослых и При дальнейшем естественном течении заболевания является признаком обратного сброса крови вследн наступает перестройка мелких сосудов легких, артерин ствие склеротической формы легочной гипертензии.

ол вплоть до необратимых склеротических изменений. Нередко можно выявить деформацию грудной клетн Все это приводит к росту периферического сосудистон ки в виде сердечного горба и усиленную, хорошо го сопротивления легких, уменьшению с последующей видимую пульсацию грудной клетки в проекции верн инверсией сброса крови. Объемная нагрузка на левый хушки сердца в пятом-шестом межреберье слева от желудочек уменьшается и возрастает систолическая грудины. При пальпации грудной клетки определяется перегрузка правого желудочка. Так, возникает третья систолодиастолическое или систолическое дрожание в стадия Ч стадия вторичных склеротических изменений проекции основания сердца.

легочных сосудов, при которой постепенно исчезают Границы сердца расширены, но количественные их характерные признаки порока, и в клинике начинают показатели могут быть различны. Специфическую преобладать симптомы легочной гипертензии.

диагностическую информацию дает исследование пульса и артериального давления. В типичных случан Классификация. Существует ряд классификаций пон ях, при наличии большого артериовенозного сброса рока, основанных на различных принципах. В ИССХ крови, пульс быстрый, высокий. Иногда даже удается им. А. Н. Бакулева АМН СССР принята классификан уловить различие в амплитуде колебаний пульса на ция пороков сердца с возросшим легочным кровотон правой и левой руках. Измерение артериального давн ком, основанная на трех основных гемодинамических ления выявляет большую пульсовую амплитуду за показателях: 1) отношение систолического давления в счет снижения диастолического давления, которое легочной артерии к систолическому давлению в син может быть снижено до нуля. Этот клинический стемной артерии;

2) отношение сосудистого сопротивн признак имеет особо важное диагностическое значен ления малого и большого круга кровообращения;

ние при обследовании детей раннего возраста [Чернон 3) величина сброса крови слева направо. В соответн ва М. П., 1969].

ствии с этой классификацией больные с ОАГТ по величине и характеру легочной гипертензии подразден Аускультация выявляет основной клинический дин ляются на четыре группы.

агностический признак порока Ч грубый, машинный Клиника. Клиническая симптоматика и течение зан систолодиастолический шум во втором межреберье болевания варьируют в зависимости от степени нарун слева от грудины. Шум хорошо выслушивается в шения гемодинамики. У новорожденных, имеющих межлопаточном пространстве и на сосудах шеи. Диа проток большого диаметра, с первых дней жизни столический компонент лучше прослушивается при развивается нарушение кровообращения, возможны форсированной задержке дыхания (проба Вальсаль повторные пневмонии. Все это утяжеляет течение вы). Однако столь характерный шум определяется заболевания и приводит к летальному исходу в течен лишь при наличии большого артериовенозного сброса.

ние первого года жизни почти в 20% случаев. У По мере уменьшения сброса из-за развития легочной больных, имеющих проток небольшого размера, призн гипертензии вначале снижается интенсивность шума;

в наки заболевания развиваются медленнее и наиболее последующем может выслушиваться лишь короткий грозным осложнением, появляющимся в более старн систолический шум. У больных с одинаковым давлен шем возрасте, является легочная гипертензия, котон нием в большом и малом круге кровообращения порок рая, по данным R. Zeachman и соавт. (1971), у 14% практически лафоничен. Однако в этой стадии развин имеет склеротическую природу. Бактериальный эндон тия заболевания возникает недостаточность клапанов кардит и эндартериит встречаются примерно в 5% легочной артерии, которая аускультативно проявляетн случаев [Бухарин Б. А., 1975]. Еще более редким ся специфическим диастолическим шумом ГрехэмаЧ осложнением естественного течения порока является Стилла.

аневризма протока с последующим ее разрывом.

Тоны сердца ясные;

диагностическое значение имен М. Falkone и соавт. (1972) к 1972 г. описал всего ет усиление II тона над легочной артерией. В больн 60 наблюдений спонтанного разрыва аневризмы шинстве случаев тон не только усилен, но и расщепн протока.

лен. Причем второй, легочный его компонент особенн но акцентирован. По интенсивности его усиления Средняя продолжительность жизни больных с ОАП можно сделать представление о степени легочной не превышает 25 лет [Abbott M., 1936].

гипертензии.

Спонтанное закрытие ОАП возможно крайне редко, в литературе имеется описание лишь единичных нан Иногда над верхушкой сердца аускультируется ме блюдений [Campbell М., 1955;

Mark H., Joung D., зодиастолический шум относительного стеноза или 1963]. систолический шум относительной недостаточности митрального клапана. В ряде случаев они сочетаются Жалобы больных при ОАП неспецифичны. Наибон с III тоном.

лее частые: быстрая утомляемость, одышка при нан грузке. У более взрослых больных появляются ощун В типичных случаях на ФКГ над легочной артерией щения перебоев, сердцебиения. Часто развиваются регистрируется ромбовидной формы систолодиастолин пневмонии. ческий шум (рис. 2.32). Осцилляции шума с возрастан ющей амплитудой начинаются сразу или с небольшим Больные нередко отстают в физическом развитии.

интервалом после I тона. К II тону они достигают Кожные покровы бледные, но у детей раннего возран максимума, а затем уменьшаются. На верхушке фикн сируется систолический шум ромбовидной формы с пиком в середине систолыЧшум относительной митн ральной недостаточности и, реже, короткий мезодиа столический шум ромбовидной или веретенообразной формы, средней или малой амплитуды Ч шум относин тельного митрального стеноза. При выраженной лен гочной гипертензии (Ша группа), но при наличии сброса крови в фазу систолы и диастолы сохраняются оба компонента шума, но меньшей амплитуды.

Редко отмечается систолический тон изгнания и низко- или среднеамплитудный протодиастолический шум недостаточности клапанов легочной артерии.

На ЭКГ не выявляется специфических изменений.

Обнаруживаемые изменения отражают тип и величину перегрузки сердца в зависимости от стадии нарушения гемодинамики.

Электрическая ось сердца может быть расположена нормально или отклонена влево. При умеренной легочн ной гипертензии наблюдается гипертрофия обоих жен лудочков. С уменьшением артериовенозного сброса крови более выражена гипертрофия правого желун дочка.

При склеротической форме легочной гипертензии фиксируется правограмма, изолированная гипертрон фия правого желудочка. У небольшого числа больных регистрируется неполная блокада левой ножки пучка Гиса [Keith J., 1958].

При рентгенологическом исследовании отмечается усиление сосудистого рисунка в легких. Интенсивн ность выраженности его дает качественное представн ление о величине артериовенозного сброса крови (рис. 2.33). При склеротической форме легочной гин пертензии рентгенологический рисунок сосудистых теней в легких отличается специфическими измененин ями. При наличии большого количества широких сосудистых теней в корне легких заметно обеднение сосудистого рисунка на периферии. Размеры сердца умеренно увеличены за счет гипертрофии левого 2.32. Фонокардиограмма больного с ОАП, записанная в желудочка и левого предсердия. С развитием легочн четвертой точке.

ной гипертензии увеличивается и правый желудочек.

Выбухает дуга легочной артерии. Ствол и ветви последней расширены. Расширена восходящая аорта.

сделать заключение о степени нарушения кровообран Выражена ее глубокая пульсация. Увеличена пульсан щения и даже вывод о природе легочной гипертензии.

ция и легочной артерии.

Информативным для диагностики порока является ретроградная аортография с введением контрастного Катетеризация позволяет выявить ряд диагностин вещества в восходящую аорту. На ангиограммах ческих признаков порока и точно установить степень видно одновременное контрастирование аорты и лен нарушения гемодинамики.

гочной артерии (рис. 2.35), в которую контрастное Диагностика порока абсолютна, если во время вещество поступает через ОАП.

катетеризации удается провести зонд из легочной артерии через проток в нисходящую аорту. При этом Диагноз. Таким образом, внимательное и правильное он занимает специфическую позицию, по форме напон обследование больного выявляет ряд специфических минающую греческую букву <лр (рис. 2.34). клинических признаков порока, которые в сочетании с электрокардиографией и рентгенологическим исследон Достаточно достоверным диагностическим признан ванием дают возможность в большинстве случаев ком следует считать и повышение насыщения крови правильно поставить диагноз ОАП.

кислородом в легочной артерии более чем на 2 об.% по сравнению с пробами, взятыми из правого желун В случаях латипического проявления порока, котон дочка. рое обычно наблюдается при выраженной легочной гипертензии, требуются катетеризация сердца и ангин Методом Фика определяют величину выброса крови окардиография.

из обоих желудочков сердца и объем шунта;

измерян ют давление в камерах сердца, аорте и легочной Дифференциальная диагностика. ОАП необходимо артерии. Используя эти данные, а также такие их дифференцировать от дефекта аортолегочной перегон расчетные производные, как сосудистое сопротивлен родки, свищей коронарных артерий, аортальной недон ние большого и малого круга кровообращения, можно статочности, сочетающейся с ДМЖП. При наличии 2.33. Рентгенограммы грудной клетки больного 7 лет с ОАП в переднезадней (а), первой (б) и второй (в) косых проекциях.

выраженной легочной гипертензии число пороков, с которыми приходится дифференцировать ОАП, значин тельно увеличивается;

к ним относятся практически все врожденные пороки, которые протекают с гипер волемией в малом круге кровообращения и могут осложняться склеротической формой легочной гиперн тензии.

Лечение. При установлении диагноза ОАП показан ния к операции абсолютны. Оптимальный возраст для операции 2Ч5 лет. Однако при осложненном течении заболевания возраст не является противопоказанием к операции.

При наличии легочной гипертензии операция покан зана больным IIЧIIIА гемодинамических групп и противопоказана больным ШБ гемодинамической группы, а также больным с обратным сбросом крови.

ОАП, осложненный бактериальным эндокардитом и эндартериитом или сердечной недостаточностью, в настоящее время успешно оперируют после проведен ния соответствующего лечения.

Терапия индометацином, ингибирующим синтез про стагландинов, начатая в первые дни после рождения, приводит к уменьшению и даже закрытию протока.

При энтеральном применении препарата закрытие ОАП, по данным разных авторов, наступает в 18Ч 20%, а при внутривенном введенииЧв 88Ч90% случан ев. Индометацин вводят внутривенно из расчета 0,2 мг/(кгсут) в течение 2Ч3 дней. Противопоказанин ем к лечению являются почечная недостаточность, энтероколит, нарушение свертывающей системы крон ви и билирубинемия свыше 0,1 г/л.

Хирургическое лечение порока хорошо разн работано. Наиболее распространенными доступами являются левосторонний перед небоковой, боковой, зад небоковой по четвертому межреберью с резекцией или без резекции ребра. Проток закрывают либо путем перевязки его двойной лигатурой, либо его пересечением с последующим ушиванием обоих конн цов. Промежуточное положение занимает метод прон шивания протока танталовыми скрепками с помощью аппарата УАП-20.

В настоящее время большинство хирургов использун ют метод перевязки протока двойной лигатурой. Этот метод прост, сравнительно безопасен и дает надежные результаты.

Техника операции. Производят левостороннюю за днебоковую торакотомию по ходу четвертого межреберь без резекции ребра. Над аортой, в продольном направление рассекают париетальную плевру, разрез продолжают вверх до устья подключичной артерии и на 2 см ниже протока. На медиальный край накладывают две-три держалки, с пон мощью которых освобождают область протока. Тупым и острым путем выделяют верхнюю и нижнюю ямки. При этом возвратный нерв, который располагается в нижней ямке под протоком, легко отходит с плеврой в сторону. Под освобожденный проток подводят зажим Федорова. Осторожн но раскрывая бранши зажима, подводят две шелковые лигатуры (шелк № 8). Сначала перевязывают аортальный конец протока, затем легочный, стараясь при этом оставить 2.34. Положение катетера в виде буквы лу при проведении промежуток между лигатурами (рис. 2.36). После перевязки его из легочной артерии в аорту через ОАП.

протока пальпаторно проверяют, есть ли дрожание во втором межреберье слева от грудины (над легочной артерией). При хорошем лигировании протока дрожание исчезает. Над аорн той ушивают париетальную плевру. Операция заканчивается обычным путем с введением дренажа в плевральную полость.

Наиболее типичными осложнениями операции перен вязки ОАП по-прежнему остаются травма возвратного нерва и кровотечение из поврежденных сосудов.

Последнее чаще встречается во время операции у больных с выраженной легочной гипертензией и перен несших бактериальный эндокардит. Поэтому операн цию у этих больных следует выполнять иным спосон бом.

После рассечения плевры над аортой и оттягивания медиального листка под аорту выше и ниже протока подводят тесемки, которые берут на турникеты, в промежутке между которыми выделяют наружную и заднюю поверхности. Отводя аорту под контролем зрения, выделяют заднюю и боковые поверхности протока. При выделении аорты и протока необходимо следить за тем, чтобы не был поврежден грудной лимфатический проток. После этого в безопасных условиях под контролем зрения.вокруг протока провон дят лигатуры. Перед завязыванием целесообразно снизить артериальное давление или на короткое время пережать аорту. 2.35. Аортограмма больной 2 лет с ОАП (переднезадняя проекция).

В редких случаях при очень широком и коротком 1 Ч восходящая часть аорты;

2Члегочная артерия;

3 Ч нисн протоке простая перевязка может оказаться неэффекн ходящая часть аорты. Область протока отмечена стрелн тивной или вызвать изгиб аорты с образованием кой.

искусственной коарктации. В таких случаях показано пересечение протока. Для этого, помимо аорты, выден ляют еще и левую легочную артерию. Оба сосуда рые вводятся в проток со стороны аорты с помощью пристеночно отжимают, проток пересекают, а дефекн специальных катетеров через бедренную артерию.

ты в боковых стенках сосудов ушивают непрерывным Автор сообщил о хороших результатах операции, швом. При выраженном кальцинозе протока некотон однако она не нашла широкого применения в хирургин рые авторы [Morrow A., Clark W., 1966] рекомендуют ческой практике.

оперировать в условиях искусственного кровообращен Результаты. Послеоперационная летальность ния из левостороннего доступа, закрывая проток невеликаЧ0Ч3%. При высокой степени легочной заплатой со стороны аорты.

гипертензии послеоперационная летальность нескольн ко увеличивается.

N. Portsman (1968, 1974) предложил другой метод Отдаленные результаты хирургического лечения закрытия протокаЧлкатетеризационный: проток зан крывается пробками из синтетической ткани, кото- ОАП показывают, что своевременная операция позво 2.36. Схематическое изображение опен рации перевязки ОАП.

ляет добиться полного выздоровления. У больных с чием сообщения в перегородке между предсердиями, выраженной легочной гипертензией результат операн через который происходит сброс крови.

ции зависит от обратимости структурных и функцин Первое упоминание о пороке встречается в работах ональных изменений легочных сосудов и миокарда. У Галена. Изучение анатомии порока проводилось Louis (1826), больных Ша гемодинамической группы полной норман Ekk (1834). Наиболее полное описание патологоанатомиче лизации гемодинамики, как правило, не наступает, но ской картины порока принадлежит К. Rokitansky (1875).

значительное улучшение показателей свидетельствует История хирургии ДМПП насчитывает более 30 лет и состоит из нескольких этапов.

об эффективности хирургического лечения. Хорошие Первый Ч разработка закрытых операций. Начало его результаты операции в IЧШа гемодинамических связано с именем R. Cohn (1946), который в эксперименте группах получены соответственно в 99,5, 95,5, 80% разработал операцию закрытия ДМПП подшиванием к его случаев. Процесс клинической реабилитации проходит краям свободной заплаты из ушка правого предсердия. На смену этой операции, не нашедшей применения в клинике, в основном в течение первого года после операции. У G. Murray (1948) предложил операцию с закрытием ДМПП большинства больных с выраженной легочной гиперн путем сближения передней и задней стенок предсердия в тензией он более длительный.

полости перегородки. Фиксация положения стенок достиган лась проведением вслепую в переднезаднем направлении У всех больных 1116 гемодинамической группы, у 3Ч4 швов. С относительным гемодинамическим эффектом которых общелегочное сопротивление составляет бон он оперировал 3 больных.

лее 75% от периферического, в отдаленные сроки В дальнейшем Т. Sondergaard (1952), V. Bjork, С. Crafoord после операции сохраняется высокая степень легочной (1953), используя эту идею, разработали качественно новый гипертензии, обусловленная склеротическими изменен вариант операции.

Для закрытия дефекта в толще переднего и нижнего его ниями в сосудах легких.

краев, под контролем пальца проводится лигатура. Наружн ные концы нити стягиваются в задней межпредсердной борозде до тех пор, пока не произойдет разделение предсерн дия. Операция имела достаточно широкое применение. Пять 2.5.2. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ операций были выполнены в клинике проф. П. А. Куприянон ва [Григорьев М. С, 1959].

ПЕРЕГОРОДКИ И АНОМАЛИИ ВПАДЕНИЯ Наиболее совершенный тип закрытой операции, названной ЛЕГОЧНЫХ ВЕН атриосептомией, был разработан Ch. Bailey в 1952 г. В первоначальном варианте операция сводилась к закрытию Нарушение развития межпредсердной перегородки и ДМПП подшиванием к его краям инвагинированной части стенки правого предсердия.

впадения легочных вен в предсердие обусловливает В последующем метод совершенствовался Н. Shumacher происхождение большой группы ВПС, гемодинамика и (1953), A. Senning (1955) и довольно широко использовался в клиническое течение которых имеют много общих клинической практике. Разрабатывались также операции черт. В эту группу пороков входят различные варианн полуоткрытого типа. Наиболее популярной среди них была операция, предложенная R. Gross, B. Watkins (1952). На ты дефектов межпредсердной перегородки, аномалий время операции к предсердию присоединялся полый резинон дренажа легочных вен, трехпредсердное сердце и т. п.

вый цилиндр, который основанием открывался в полость По распространенности она относится к наиболее правого предсердия. Цилиндр заполнялся кровью до уровня, часто встречающимся. Согласно разным статистичен соответствующего давлению в предсердии. Таким образом, ским данным они выявляются примерно у 10% от хирург получал возможность под столбом крови длительное время манипулировать пальцем и инструментами внутри общего числа больных с ВПС. В нашей серии наблюн предсердия, зашивая дефект.

дений пороки этой группы были у 9,6% больных.

Однако, несмотря на сотни успешно выполненных операн ций, ни один из закрытых и полуоткрытых методов не мог во всех случаях обеспечить надежное закрытие дефекта различн ной локализации.

2.5.2.1. Дефект межпредсердной перегородки Начало современного этапа хирургического лечения ДМПП связано с внедрением в клинический метод гипотерн мии, а затем и ИК, позволяющих выполнять операцию Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) Ч внутри сердца под контролем зрения. Первая успешная врожденный порок сердца, характеризующийся налин операция ушивания дефекта под контролем зрения в услови 2.37. Макропрепарат сердца. Вторичный ДМПП (вид со стороны правого предсердия).

ях гипотермии была сделана R. Varco (1952). Затем об дно-желудочковых клапанов (рис. 2.37). Расположение успешных операциях сообщили F. Lewis, M. Taufic (1953), дефекта может быть различным, и на основании этого Н. Swan (1953), D. Ross (1955), Е. Derra (1955).

принципа выделяют 6 форм (рис. 2.38).

После завершения почти 20-летнего периода разработки Наиболее часто (до 65%) он располагается в центре экстракорпорального кровообращения G. Gibbon (1954) вперн вые использовал метод в клинической практике для закрын межпредсердной перегородки и по всему периметру тия ДМПП.

имеет выраженные края. Вторым по частоте (12%) В нашей стране первая удачная операция ушивания втон является нижний дефект, располагающийся над устьн ричного ДМПП в условиях гипотермии была выполнена ем нижней полой вены. Множественные дефекты A. А. Вишневским в 1958 г., а первичного ДМПП Ч B. И. Бураковским в 1959 г. располагаются обычно в центре перегородки. Верхние Одновременно с развитием умеренной гипотермии соверн дефекты Ч у устья верхней полой вены. Оба типа шенствовался метод искусственного кровообращения, котон дефекта встречаются примерно одинаково часто рый в настоящее время стал методом выбора при коррекции (7,1%). Верхние дефекты в большинстве своем сочетан ДМПП.

ются с пороком развития венозного синуса, вследн ствие чего устье верхней полой вены располагается Частота. Сведения о частоте порока различны. В над дефектом, и кровь из нее может поступать в оба нашей серии наблюдений порок обнаружен у 7,8% предсердия. Кроме того, этому типу дефекта часто больных с В ПС.

сопутствует аномальный дренаж правых легочных вен ДМПП чаще встречается у женщин.

в верхнюю полую вену.

Патологическая анатомия. Анатомическая характен ристика ДМПП разнообразна и заключается не только Задние дефекты, которые встречаются в 2,5% в величине и количестве отверстий, но и в их случаев, характеризуются тем, что и их задний край локализации. образуется непосредственно стенкой предсердия.

По эмбриологическому происхождению они делятся Наиболее редкой локализацией вторичного дефекта на три группы: первичные, вторичные дефекты и является его расположение в передней части перегон единственное предсердие. родки. Передний край такого дефекта образуется Первичный ДМПП возникает вследствие незараще- стенкой предсердия и плотно прилегающим к ней ния первичного сообщения между предсердиями. Расн внутрисердечным отделом аорты.

полагается в нижнем отделе межпредсердной пен Единственное предсердие Ч редко встречающийся регородки непосредственно над предсердно- порок. По современным представлениям [Бухан желудочковыми отверстиями. Нижним краем дефекта рин В. А., 1970;

DuShane J. et al., 1960;

Bednarik В., является перегородка между ними. В изолированном 1967], для единственного предсердия характерен не виде порок встречается крайне редко. только дефект больших размеров, занимающий по площади всю межпредсердную перегородку, но также Вторичный дефектЧнаиболее распространенная отсутствие какого-либо остатка перегородки в нижнем форма порока, он, по данным разных авторов, составн отделе и патология предсердно-желудочковых клапан ляет 85Ч98% от общего числа изолированных ДМПП нов. В связи с этим единственное предсердие в [Edwards E., 1955]. При вторичных ДМПП всегда настоящее время рассматривают как одну из форм сохраняется край межпредсердной перегородки в нижн нем отделе, которым он отделен от уровня предсер- ОАВК.

2.38. Схематическое изображение анатомических варианн При межпредсердных сообщениях большего размен тов ДМПП.

ра влияние на величину сброса крови в основном а Ч центральный;

бЧнижний;

в Ч верхний;

г Ч задний;

д Ч оказывает соотношение сопротивления предсердно передний;

еЧмножественные.

желудочковых отверстий, эластическое сопротивление и объем заполнения желудочков сердца, состояние которых не постоянно. В зависимости от этого в Гемодинамика. Основным признаком нарушения ген различные периоды жизни и течения заболевания модинамики при ДМПП является сброс артериальной изменяется и объем сброса. Так, у новорожденного крови из левого предсердия в правое. Величина сброса толщина стенок обоих желудочков и их эластическая варьирует в широких пределах, но обычно достигает растяжимость практически одинаковы, и поэтому, 10Ч15 л/мин. Направление и объем шунта зависят от несмотря на значительную величину дефекта, сброс многих факторов, но определяющим является анато- крови у них бывает небольшим. Уменьшение объема мо-функциональное различие правых и левых камер сброса наступает и при нарушении эластичности желун сердца [Barger J., 1948;

Hull E., 1949]. Вследствие дочка и вследствие гипертрофии миокарда и повышен большой емкости и растяжимости правого предсерн ния диастолического давления в нем.

дия давление в нем на 3Ч5 мм рт. ст. ниже, чем в Наличие большого дефекта при условии уравновен левом.

шенного давления в полостях предсердий может спон Такой градиент при дефектах диаметром 1Ч3 см собствовать забросу венозной крови в левое предсерн служит одним из основных гидродинамических фактон дие. Наиболее часто легкая степень гипоксемии выявн ров сброса крови из левого предсердия в правое ляется у больных с дефектом, расположенным у [Dexter L., 1956]. устья полых вен.

Сброс крови слева направо благодаря большой резервной возможности и низкой сопротивляемости сосудистого русла легких не приводит к быстрому и значительному повышению давления в правом желун дочке. Возрастает прежде всего объемная нагрузка, и работа правого желудочка увеличивается в несколько раз.

При большом сбросе крови через дефект нередко возникает перепад давления между правым желудочн ком и легочной артерией. Появление его связано с возникновением относительного стеноза на уровне фиброзного кольца, которое не расширяется в такой степени, как легочная артерия и полость правого желудочка [Gurnand A., 1949].

Длительное поступление большого количества крон ви в сосуды легких отражается на динамике кровообн ращения малого круга и постепенно приводит к развитию легочной гипертензии. Небольшое повышен ние давления до 35Ч40 мм рт. ст.Ч нередкое явление при межпредсердных дефектах, наблюдающееся тогн да, когда объем поступающей крови в малый круг кровообращения превышает норму в 3 раза и более.

Сосудистое сопротивление в этих случаях остается нормальным или даже слегка сниженным.

При длительном течении заболевания функциональн ные механизмы повышения давления постепенно замен няются органической обструкцией легочных артериол.

Высокая гипертензия у детей наблюдается крайне редко, обычно она появляется после 16Ч20 лет, и частота ее увеличивается по мере увеличения возраста больных. Так, среди 107 взрослых больных давление в легочной артерии более 50 мм рт. ст. до 20-летнего возраста было всего у 4,5%, в 21Ч30 летЧу 18,1%, а 2.39. Электрокардиограмма больного с вторичным ДМПП.

в 31Ч40 летЧу 36,6% больных.

Несмотря на определенную специфичность механизн мов развития легочной гипертензии при межпредсер- При неосложненном течении заболевания больные дном дефекте, большинство авторов придерживаются жалуются на одышку и сердцебиение при физической классификации, подразделяющей ее на четыре степен нагрузке, быструю утомляемость. При осмотре отмен ни в соответствии с общими принципами, разработанн чают некоторое отставание в физическом развитии, ными для других пороков с артериовенозным сбросом бледность кожных покровов и видимых слизистых крови. Однако наиболее информативной характеристин оболочек. Границы сердца увеличены влево почти у кой легочной гипертензии при ДМПП служат абсон всех больных в результате гипертрофии и дилатации лютные цифры общелегочного сосудистого сопротивн правых отделов.

ления (ОЛСС). На этом основании для характеристики Аускультативная картина характерна. Над сердцем легочной гипертензии при ДМПП мы стали опреден во втором и третьем межреберьях слева от грудины лять общелегочное сосудистое сопротивление и выден выслушивается систолический шум умеренной интенн лять пять степеней ее развития.

сивности. Шум никогда не бывает грубым, как при ДМЖП или стенозе легочной артерии. По своей 0Ч(норма);

I Ч (умеренная) Ч ОЛСС 200Ч природе он относится к функциональным, т. е. вознин 400 дин/(см-с~5);

II Ч (значительная) ОЛСС 400Ч кает вследствие увеличенного потока крови через 600дин/(см-с"5);

III Ч(тяжелая)ЧОЛСС 600Ч фиброзное кольцо легочной артерии [Feruglio G., 800 дин/(см-с );

IVЧ(необратимая)ЧОЛСС более 1959]. Над легочной артерией II тон расщеплен и его 800 дин/(см-с ~5).

легочный компонент акцентирован.

Основную роль в компенсации нарушения кровообн ращения при ДМПП выполняет правый желудочек. Изменения ЭКГ при вторичных ДМПП отражают Работа правого желудочка увеличивается в несколько перегрузку правых отделов сердца и характеризуются раз. И хотя таким путем возможно длительное подн значительным постоянством. Почти у всех больных в держание компенсации, все же у значительной части стандартных отведениях регистрируется преобладание больных во втором 10-летии жизни развиваются недон электрической активности правого желудочкаЧ статочность правого желудочка и нарушение кровообн правограмма (рис. 2.39). Угол обычно занимает диапан ращения. В более старшем возрасте присоединяется зон от +90 до +150. В правых грудных отведениях недостаточность левого желудочка. (Vi,Vavr) регистрируется высокоамплитудный зубец R и неполная блокада правой ножки предсердно Клиника. Клиническая симптоматика порока завин желудочкового пучка. Во II и III отведениях нередко сит от степени нарушения гемодинамики и изменяется отмечается увеличение и заострение зубца Р.

с возрастом больного.

На ФКГ систолический шум лучше всего фиксирун ется в IV точке, имеет ромбовидную или веретенообн разную форму малой или средней амплитуды (рис. 2.40). Причем продолжительность и амплитуда звуковых колебаний не зависит от степени нарушения гемодинамики. II тон расщеплен и степень его расщепн ления зависит от уровня легочной гипертензии. Чем меньше интервал между аортальным и легочным компонентами II тона, тем выше систолическое давлен ние в легочной артерии.

Рентгенологическое исследование. В переднезадней проекции всегда отмечается усиление легочного артен риального рисунка, интенсивность которого зависит от величины сброса крови. Довольно специфическим признаком порока является усиленная пульсация корней легких.

Тень сердца обычно увеличена за счет правых отделов сердца. Помимо увеличения сердечной тени, как правило, наблюдается изменение ее конфигуран ции, выражающееся в выбухании дуги легочной артен рии и смещении вверх правого кардиовазального угла.

Тень аорты плохо дифференцируется и уменьшена (рис. 2.41).

В первой косой проекции ретрокардиальное прон странство сужено за счет увеличения тени правого предсердия. По переднему контуру сердечная тень примыкает к грудной стенке, значительно выбухает выходной отдел правого желудочка и легочная артен рия. Во второй косой проекции также отмечается увеличение правого предсердия и желудочка.

Наиболее достоверную диагностическую информан цию можно получить с помощью ЭХОКГ (рис. 2.42).

При исследовании сердца в продольном и поперечном сечениях улавливается перерыв эхосигнала, благодаря чему на ЭХОКГ визуализируются положение и разн мер ДМПП.

Катетеризация сердца. Основными показателями наличия ДМПП является проведение зонда из правого в левое предсердие и повышение насыщения крови кислор'одом в полости правого предсердия по сравнен нию с пробами крови, взятыми у устья полых вен.

Разница в 2 об.% и более (или 8Ч10%) может рассматриваться как абсолютный признак сброса крови.

Забор крови из камер сердца для определения насыщения ее кислородом, запись давления в них, в легочной артерии и легочных капиллярах позволяют вычислить объем сброса, легочное сосудистое сопрон тивление и на основании этого сделать заключение о степени нарушения гемодинамики.

Ангиокардиография при обследовании больных с ДМПП имеет второстепенное значение и используется для выявления сброса крови через дефект.

Наиболее убедительную ангиокардиографическую диагностику ДМПП можно получить при введении контрастного вещества через зонд в левое предсердие или в легочный ствол, откуда оно поступает в предн сердие, пройдя капилляры малого круга кровообращен ния. После введения контрастного вещества в левое предсердие оно поступает через дефект в правое предсердие. Получить четкие признаки сброса можн но лишь при проведении скоростной ангиокардиогра фической съемки, лучше всего воспользовавшись мен тодом ангиокинематографии.

2.41. Рентгенограммы грудной клетки больного с вторичн ным ДМПП в переднезадней (а), первой (б) и второй (в) косых проекциях.

Диагноз. Клиническая диагностика порока в обычн ных случаях достаточно проста и основывается на специфической аускультативной картине, данных ЭКГ и рентгенологическом исследовании. Дифференцирон вать порок следует со стенозом легочной артерии, открытым артериальным протоком с высокой легочн ной гипертензией, ДМЖП.

Естественное течение и прогноз. В раннем детском возрасте порок, как правило, протекает доброкачен ственно и лишь в редких случаях ДМПП вызывает тяжелые нарушения кровообращения, которые могут явиться причиной смерти в первые месяцы жизни.

Первые клинические симптомы порока обычно пон являются в 2Ч3-летнем возрасте. Дети отстают в физическом развитии, часто болеют пневмонией, у них появляются одышка и учащенное сердцебиение при нагрузке. Такой комплекс жалоб может сохран няться несколько десятилетий. Значительное ухудшен ние состояния обычно связано с появлением нарушен ний ритма. Другим наиболее частым осложнением естественного течения порока является сердечная недостаточность.

Средняя продолжительность жизни больных с ДМПП не превышает 37Ч40 лет [Campbell M., 1957].

Изучение гемодинамики и естественного течения порока показывает, что клиническая картина у больн ных с ДМПП неоднородна. Наиболее полная классин фикация клинического течения с учетом объема сброн са крови, степени легочной гипертензии и состояния сократительной функции миокарда была разработана В. И. Бураковским и Ф. Н. Ромашовым (1967), котон рые разделили больных с ДМПП на пять групп.

У больных первой группы (бессимптомная стадия) ДМПП не сопровождается определенной клинической симптоматикой. Больные чувствуют себя хорошо, не предъявляют жалоб, и лишь при осмотре обнаруживан ется систолический шум во втором-третьем межре 2.42. Эхокардиограммы и схематичен ское изображение продольного сечения сердца в проекции четырех камер (а) и поперечного сечения сердца на уровне аортального клапана (б) при вторичн ном ДМПП.

Стрелкой указан перерыв эхосигнала от межпредсердной перегородки в обн ласти вторичного ДМПП (ASD).

ЛП (LA) Ч полость левого предсердия;

ПП (RA)Чполость правого предсерн дия;

ЛЖ (LV) Ч полость левого желун дочка;

ПЖ (RV)Чполость правого жен лудочка;

Ао Ч аорта;

ВОПЖ (RVO) Ч выходной отдел правого желудочка.

берье у левого края грудины, что служит единственн явлениями недостаточности кровообращения. В основн ным симптомом ВПС. ЭКГ и размеры сердца у ном у больных отмечается нарушение кровообращен больных обычно в пределах нормы. ния по большому кругу, но у ряда лиц старше 25Ч30 лет появляются признаки левожелудочковой У больных второй группы (стадия начальных субън недостаточности. Больные являются инвалидами, с ективных проявлений) выявляется достаточно отчетн большим трудом переносят даже легкую физическую ливая картина ДМПП, значительно увеличены правые нагрузку. Однако примечательно, что у них или отделы сердца, расширен ствол легочной артерии. На вообще не отмечается гипоксемии, или она появляется ЭКГ регистрируется правограмма. Однако давление в лишь при физической нагрузке.

легочной артерии и правом желудочке не превышает 30 мм рт. ст.

Больные пятой группы (терминальная стадия) стран У больных третьей группы (аритмическая стадия) дают резко выраженной легочной гипертензией с выявляются симптомы легочной гипертензии вследн обратным сбросом крови через дефект, что обусловн ствие склероза сосудов малого круга кровообращения. ливает развитие цианоза. У больных отмечается тяжен У этих больных наблюдается значительный сброс лое нарушение кровообращения по малому и большон крови из левого предсердия в правое и резко расширен му кругу кровообращения, которое практически не ны границы сердца. В ряде случаев наблюдаются купируется при длительном стационарном лечении.

сопутствующие нарушения ритма (наджелудочковая Лечение. Единственным эффективным методом лен парекси шальная тахикардия, мерцательная аритмия, чения является операция ушивания или пластики бигеминия и т. д.), явления нарушения внутрипредсер дефекта. Однако это не означает, что всем больным с дной и внутрижелудочковой проводимости. Однако у ДМПП показана операция. Принять правильное решен больных этой группы еще нет тенденции к изменению ние можно лишь на основе сопоставления необходимон направления шунта;

даже значительная физическая сти операции и ее риска. Исходя из этого мы не нагрузка не ведет к снижению насыщения артериальн считаем показанной операцию больным первой стадии ной крови кислородом.

с нулевой степенью легочной гипертензии, так как клинические проявления порока у них минимальны и Четвертую группу (стадия нарушений кровообращен больные длительное время остаются трудоспособнын ния) составляют крайне тяжелые больные со значин ми. Всем остальным больным, за исключением больн тельным (прогрессирующим) расширением границ ных с легочной гипертензией IV степени или в пятой сердца, выраженным склерозом легочных сосудов и 2.43. Схематическое изображение этан пов операции ушивания вторичного ДМПП.

стадии развития заболевания, операция абсолютно лом иглы прошивают передний край дефекта, затем делают 1Ч2 стежка по задней полуокружности устья нижней полой показана, хотя результаты хирургического лечения вены и проводят нить через задний край дефекта (рис. 2.44).

из-за различия исходного состояния неодинаковы.

Затягивание шва обеспечивает надежное закрытие нижнего полюса дефекта и перемещает устье полой вены в правое Техника операции. Доступ к сердцу Ч срединная стер предсердие. Убедившись в правильности и прочности шва, нотомия. Обычным путем выделяют и забирают в турникет приступают к закрытию остальной части дефекта.

полые вены. Через ушко правого предсердия производят Перед завязыванием последнего шва необходимо провести пальцевую ревизию для определения положения, размеров комплекс мероприятий, предупреждающих воздушную эмбон дефекта и состояния его краев. Для того чтобы венозные лию. В восходящей части аорты делают отверстие, зажимом канюли не мешали доступу к межпредсердной перегородке, частично разводят края дефекта, после снятия турникетов с канюлю в верхнюю полую вену вводят через ушко, а в полых вен начинают вентиляцию легких, заполняют кровью нижнюю Ч через отверстие в стенке правого предсердия, левое и правое предсердия. Через 3Ч5 мин из полости созданного как можно ближе к устью вены. Канюля артерин левого желудочка воздух удаляют путем специального прон альной магистрали аппарата ИК вводится в восходящую кола верхушки сердца. Для этого сердце вывихивают из часть аорты.

раны, толстой иглой прокалывают левый желудочек и На небольшой участок передней стенки восходящей части некоторое время производят массаж левого предсердия, аорты накладывается кисетный шов, в пределах которого в инвагинируя ушко в его полость. Вся процедура удаления конце ИК производят пункцию аорты для выпускания воздуха из полостей сердца должна производиться очень воздуха. После начала ИК предсердие вскрывается продольн тщательно (не менее 5Ч6 мин).

ным разрезом по боковй стенке. Кровь из полости предсерн Разрез стенки правого предсердия ушивают двухрядным дия удаляют коронарным отсосом. Для предупреждения непрерывным швом. ИК прекращают. Деканюляцию сосудов воздушной эмболии аспирацию крови следует производить производят по обычной методике. Рану грудной стенки 'ис/иражял, ие проводя кончика отсоса через дефект в левое зашивают наглухо с оставлением дренажей в полости перин предсердие.

карда и переднем средостении.

После осмотра дефекта, во время которого уточняются Первичный дефект из-за возможного прорезывания швов его размеры и положение, разрабатывают дальнейший план от натяжения всегда закрывают заплатой (рис. 2.45). Технин операции. Дефекты диаметром менее 3 см ушивают ка операции аналогична той, которая описана в разделе (рис. 2.43), при большом дефекте необходима пластика перен хирургического лечения частичной формы ОАВК.

городки заплатой из аутоперикарда или синтетической ткани, подшиваемой к краям непрерывным швом. Для прочности швы на перегородку следует накладывать отступя от края не Результаты. Закрытие ДМПП под контролем зрения менее 3 мм. Техника закрытия дефекта имеет некоторые на сухом сердцеЧчрезвычайно эффективная операн особенности в зависимости от его расположения. Передние ция. При полном закрытии дефекта у больных даже с дефекты ушивают так же, как и расположенные в центре умеренной степенью легочной гипертензии сразу нан перегородки, с тем лишь отличием, что по переднему краю швы из-за отсутствия края приходится накладывать непосн ступает нормализация гемодинамики.

редственно за стенку предсердия и прилегающую к ней Операция хорошо разработана, и при соблюдении восходящую часть аорты. Проведение этих швов требует показаний не сопровождается летальными исходами.

наибольшей осторожности, потому что даже прокол аорты Однако в ряде кардиоцентров и в настоящее время может привести к возникновению аорто-предсердного свища.

Задний дефект закрывают подшиванием его переднего летальность после этих операций равна 2%. Наиболее края непосредственно к стенке предсердия с таким расчетом, частыми причинами летальных исходов являются эмн чтобы линия швов проходила кпереди на 5Ч10 мм от устья болия и гипоксические поражения головного мозга, правых легочных вен.

сепсис, острая сердечная недостаточность.

Наиболее сложной в техническом отношении является операция закрытия ДМПП, расположенного у устья нижней Отдаленные результаты хирургического лечения полой вены и не имеющего края в этом сегменте. Сложность ДМПП. Материалы ряда авторов [Ромашов Ф. Н., операции состоит в том, чтобы правильно оценить состояние 1964;

Сидаренко Л. Н., 1965;

Королев Б. А., 1965;

краев дефекта и ошибочно не принять за нижний край Аманнепесов К. А., 1969;

Sellors R., 1966;

Arnfred E., заслоку нижней полой вены. Такая ошибка при ушивании дефекта неминуемо приведет к перемещению устья полой 1967] свидетельствуют об эффективности операции.

вены в левое предсердие и развитию тяжелой гипоксемии.

Коррекция порока уже в ближайшее время у больн Для того чтобы предупредить это осложнение, F. Lewis шинства больных приводит к нормализации гемодинан (1953) разработал методику операции, по которой дефект мики;

более 80% больных в отдаленные сроки после начинают закрывать с самого нижнего края. Первым прокон операции не предъявляют жалоб и становятся практин чески здоровыми.

Детальное клиническое изучение отдаленных рен зультатов операции, проведенное Е. Н. Мешалкиным и В. Н. Обуховым (1967), Я. А. Бендет (1970), В. С. Сергиевским и соавт. (1975), показало, что знан чительное улучшение состояния оперированных или выздоровление после операции наступает у 88Ч97% обследованных.

Улучшение состояния, исчезновение одышки, уменьшение размеров сердца у большинства больных наступает уже в течение первого года после операции и в дальнейшем этим симптомы проявляются более отчетливо. Положительная динамика электрокардиогн рафических изменений отмечается в более поздние сроки. Изменения аускультативной картины даже в группе лиц с хорошими отдаленными результатами характеризуются значительной пестротой. Я. А. Бенн дет (1970) отметил исчезновение шума у 91,9% больн ных, В. И. Францев (1972) Чу 57,4%, В. С. Сергиевн скийЧ у 26%;

резкое уменьшение шума зарегистрирон 2.44. Схема наложения шва по Льюису.

вано у 50%. В нашей серии наблюдений отдаленных результатов операции небольшой систолический шум при условии полного закрытия дефекта и нормализан ции гемодинамики все же оставался у 38,5% больных.

Изучение причин остаточного шума, проведенное К. А. Аманнепесовым (1969), показало, что в больн шинстве случаев он является результатом небольшого (5Ч10 мм рт. ст.) градиента систолического давления между правым желудочком и легочной артерией, а в остальных наблюдениях шум возникал вследствие турбулентности потока крови в расширенной легочной артерии.

Неудовлетворительные и плохие отдаленные рен зультаты операции обусловлены либо неполной корн рекцией порока, либо тяжелым предоперационным состоянием, а в случаях дистрофии миокарда различн ного характераЧнарушениями сердечного ритма и легочной гипертензией.

Условием дальнейшего улучшения результатов, пон мимо совершенствования технических аспектов выполн нения хирургического вмешательства, служит своеврен менность операции, которую следует выполнять больн ным с ДМПП до 15Ч16-летнего возраста, пока не возникли нарушения ритма, легочная гипертензия и дистрофические изменения миокарда вследствие длин тельных перегрузок или перенесенного эндокардита.

2.5.2.2. Трехпредсердное сердце Трехпредсердное сердце Ч порок, характеризующийся наличием перегородки в левом предсердии, разделян ющей его на две камеры.

Впервые порок описал Church (1868). В отечественной литературе первое сообщение о пороке принадлежит А. И. Абрикосову (1911).

Первые операции выполнены в 1956 г. одновременно A. Vineberg и F. Lewis. К 1968 г. R. Wolfe собрал в мировой литературе публикации о 24 операциях, причем 6 больных были оперированы в возрасте до 2 лет. Первая операция в нашей стране была успешно выполнена В. А. Бухариным в 1963 г.

Патологическая анатомия. Левое предсердие разден 2.45. Схематическое изображение этапов операции пластин ки вторичного ДМПП. ляется фиброзно-мышечной мембраной на две каме 2.46. Схематическое изображение трехпредсердного сердца.

1Чмембрана, разделяющая левое предн сердие на две камеры;

2ЧДМ/7/7;

3 Ч легочные вены;

ЛПЧлевое предсердие;

ППЧправое предсердие.

Гемодинамика. При изолированной форме порока ры: верхнезаднюю, в которую впадают все легочные нарушения гемодинамики сводятся к затруднению вены, и перед ненижнюю, сообщающуюся с левым оттока крови из легких и аналогичны тем, которые предсердно-желудочковым отверстием и ушком предн наблюдают при стенозе митрального отверстия. Стен сердия.

пень их выраженности обратно пропорциональная Мембрана области межпредсердной перегородки площади сообщения между камерами сердца.

обычно располагается на уровне овальной ямки и простирается до переднебоковой стенки левого предн При I типе порока постнатальное кровообращение сердия, прикрепляясь к ней ниже места впадения возможно лишь при наличии такого межпредсердного устьев легочных вен. J. Marin-Garcia и соавт, описали дефекта, через который (или которые) правое предн три типа обтурирующих мембран: 1) диафрагмоподоб: сердие сообщается с обеими камерами левого. В этих ную, 2) в виде часового стекла и 3) тубулярную. случаях кровь из верхней камеры сначала поступает в Первые два типа встречаются наиболее часто. Сообн правое предсердие, а затем через часть дефекта,, щение между камерами предсердия осуществляется расположенную ниже мембраны, возвращается в лен через отверстия в мембране. В ряде случаев в мембран вое предсердие и оттуда в левый желудочек. Естен не может быть несколько отверстий. Примерно в 10% ственно, что поступление смешанной крови в большой случаев авторы не сообщают о наличии таких отверн круг кровообращения обусловливает гипоксемию, а от стий [Ninayama G., 1960]. Величина отверстия в мемн величины межпредсердного сообщения зависит стен бране влияет на гемодинамику и, следовательно, на пень венозного застоя в легких, легочной гипертензии клиническое течение заболевания. Исходя из этого и объем выброса крови из левого желудочка.

Е. Loeffler (1949) предложил выделить три типа порон Локализация межпредсердного дефекта определяет ка. При I типе порока отсутствуют сообщения между вероятность двух типов нарушения гемодинамики при камерами левого предсердия;

при II типе в мембране, второй анатомической форме мембраны. Если через разделяющей предсердие, имеется одно или несколько дефект имеется сообщение правого предсердия только маленьких отверстий, но суммарная площадь их недон с верхней камерой, то нарушение гемодинамики тожн статочна для обеспечения кровотока;

при III типе в дественно синдрому Лютембахера (сочетание врожн мембране имеется большое отверстие, через которое денного ДМПП с приобретенным митральным стенон кровь беспрепятственно поступает из верхней камеры зом). Если же дефект расположен ниже мембраны, то в нижнюю.

к гемодинамическим нарушениям, характерным для митрального стеноза, присоединяется так называемая Порок очень часто сочетается с другими врожденн сбросовая гипоксемия.

ными аномалиями. Наиболее типичным является ДМПП (рис. 2.46). Расположение дефекта по отношен Клиника. Клинические проявления заболевания нию к уровню обтурирующей мембраны становится чрезвычайно разнообразны и зависят от величины вторым анатомическим фактором, оказывающим сун стенозирующего дефекта мембраны, направления и щественное влияние на характер внутрисердечной объема сброса крови через межпредсердный дефект.

гемодинамики. При высоком расположении дефекта Обычно симптомы порока появляются в первые правое предсердие сообщается с верхней камерой недели после рождения, но иногда и значительно левого предсердия, а при низком Ч с нижней. Возможн позднее. Первые признаки порока неспецифичны и но существование двух дефектов, тогда правое предн свидетельствуют о сердечной недостаточности разной сердие имеет сообщения с обеими камерами левого степени выраженности. В случаях выраженного стенон предсердия.

за продолжительность жизни не превышает 6 мес.

При более благоприятных условиях, когда отверстие в Помимо этого, J. Benrey (1976) описал большое мембране более 6Ч7 мм [Gasul В. et al., 1966], наран количество наблюдений, в которых трехпредсердное стание симптоматики происходит медленнее. Больные сердце сочетается с другими сложными ВПС.

2.47. Эхокардиограммы больного с трехпредсердным сердцем [Stark J., de Leval M., 1983].

a Ч проеции четырех камер, видн ны мембрана и дефект, через который правое предсердие сон общается с верхней камерой лен вого предсердия;

б Ч проекции длинной оси сердца, видна мемн брана;

sup LA Ч верхняя камера;

in/ LA Ч нижняя камера левого предсердия;

MVЧмитральный клапан;

светлыми треугольнин ками обозначены эхосигналы от мембраны левого предсердия. Осн тальные обозначения те же, что на рис. 2.42.

Селективная ангиография из легочной артерии позн жалуются на одышку, сердцебиение, отстают в физин воляет отметить замедление кровотока по легочным ческом развитии. Кожные покровы бледные с умеренн венам, а в случаях плотного контрастирования левого но выраженным цианозом. Сердце значительно увелин предсердия иногда дает возможность установить двух чено.

камерность его строения [Nudel D. et al., 1976]. При При аускультации I тон нормальный или слегка очень больших межпредсердных сообщениях анги усилен, II тон, прослушиваемый по левому краю грудины, громкий, иногда расщепленный. Патогномо- окардиографическая картина мало отличается от тон ничным аускультативным признаком является мезоди- тального аномального дренажа легочных вен.

астолический шум с пресистолическим усилением. Диагностика. Установить диагноз порока сложно.

Иногда порок лафоничен. Клиническое обследование в большинстве случаев не На ЭКГ выявляют перегрузку и гипертрофию выявляет специфических признаков, позволяющих правого желудочка и предсердия, отклонение электрин дифференцировать трехпредсердное сердце от группы ческой оси сердца влево. Эти признаки наиболее пороков, характеризующихся нарушением оттока крон выражены у больных с маленьким сообщением между ви из легких (врожденный стеноз митрального клапан камерами левого предсердия. на, гипоплазия левых отделов сердца, опухоль левого предсердия, стеноз легочных вен и пр.). Указывать на Рентгенологическая картина порока неспецифична.

возможность порока может лишь аускультативная Тень сердца увеличена главным образом за счет картина стеноза митрального клапана у больного с правых отделов, иногда выявляется умеренное увелин умеренным цианозом и отсутствием увеличения левого чение левого предсердия. Сосудистый рисунок легких предсердия. Окончательная диагностика основывается усилен за счет переполнения вен и имеет мелкоячеин на выявлении прямых признаков порока при эхокарди стое сетчатое строение.

ографии, катетеризации сердца и ангиокардиографиче Двухмерная ЭХОКГ является наиболее надежным ском исследовании.

методом диагностики порока [Landstron N., 1972]. При исследовании, проводимом в проекции четырех кан Лечение. Единственный метод лечения порокаЧ мер и продольной оси сердца, достаточно надежно резекция мембраны, создающая препятствие потоку визуализируется мембрана, разделяющая правое предн крови внутри левого предсердия. Показания к операн сердие и межпредсердное сообщение (рис. 2.47). ции абсолютны. В случаях очень тяжелого состояния операция приобретает значение экстренного вмешан Катетеризация сердца позволяет установить ряд тельства, как единственной возможной меры спасения достоверных признаков порока. Наиболее точные из жизни больного. В таком качестве она чаще всего нихЧдва различных режима давления в левом предн выполняется у детей раннего возраста.

сердии. Однако провести зонд в обе камеры через межпредсердный дефект удается крайне редко. Пракн Операция осуществляется в условиях ИК гипотерн тически важным фактом, указывающим на возможн мии и кардиоплегии.

ность порока, служит обнаружение высокого давления Техника операции. Доступ к сердцу путем срединной в заклиненной легочной артерии, которое, как пран чрезгрудинной торакотомии. Продольным разрезом вскрыван вило, в 2 раза и более превышает нормальное. R. Van ют правое предсердие и рассекают межпредсердную перегон родку, а если есть дефект, то его расширяют. Фиброзно Praagh, J. Corsini (1969) в диагностике порока большое мышечную мембрану, разделяющую левое предсердие, иссен значение придают возрастанию градиента между давн кают. Для предотвращения тромбообразования раневую пон лением в заклиненной легочной артерии и конечным верхность по всему периметру удаленной мембраны лэндоте диастолическим давлением в левом желудочке.

лизируют. Операция заканчивается закрытием ДМПП и ушиванием разреза стенки правого предсердия. Во время Катетеризацией сердца удается также выявить операции должны быть соблюдены все меры предупрежден внутрипредсердный сброс крови. Направление сброса ния воздушной эмболии.

крови различно в зависимости от расположения ден фекта по отношению к перегородке левого предсерн Результаты. Операция чрезвычайно эффективна, дия.

техника ее проста, однако охарактеризовать леталь усилены, причем усиление I тона отчетливее регистрин ность сложно, так как порок очень редко встречается, руется в области верхушки сердца, а II тонаЧнад и опыт отдельных авторов ограничивается единичнын легочной артерией. В первой и пятой точках выслушин ми наблюдениями. J. Richardson и соавт. (1981) сообн вается пресистолический шум, а в IVЧ щили о 13 операциях с 5 летальными исходами.

систолический.

J. Stark, M. de Leval (1983) в серии из 10 операций у На ЭКГ фиксируется отклонение электрической грудных детей имел лишь один летальный исход.

оси сердца вправо и перегрузка правых отделов Описанные неблагоприятные исходы связаны в основн сердца. Практически у всех больных отмечаются ном с опасностями ИК и ошибками в ведении больнон нарушение предсердно-желудочковой проводимости и го в послеоперационном периоде.

блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка. У взрослых больных имеются признаки нарун 2.5.2.3. Дефект межпредсердной перегородки шения сократительной функции миокарда и различнон в сочетании со стенозом левого предсердно го рода нарушения ритма.

желудочкового отверстия (синдром Лютембахера) Основная роль в диагностике порока принадлежит эхокардиографииЧметоду, дающему объективную Порок митрального клапана в большинстве случаев информацию как о состоянии межпредсердной перегон бывает приобретенным (вследствие перенесенного ревн родки, так и левого предсердно-желудочкового отверн мокардита), и поэтому стеноз митрального клапана стия.

нередко сочетается с его умеренной недостаточнон Рентгенологическая картина характеризуется усин стью. Значительно реже встречается врожденный лением легочного рисунка и значительным увеличенин стеноз митрального клапана.

ем тени сердца за счет дилатации его правых полостей ДМПП в сочетании со стенозом левого атриовен и легочной артерии. Левое предсердие, как правило, трикулярного отверстия относится к категории редко нормальных или даже уменьшенных размеров. В встречающихся пороков. По данным В. С. Сергиевн первом косом положении левое предсердие отклоняет ского (1975), он составляет всего 0,4% от числа всех контрастированный пищевод до дуги малого радиуса.

пороков межпредсердной перегородки.

Обнаружение кальциноза митрального клапана может Первое сообщение о данном пороке на основании патоло- расцениваться как несомненный признак порока.

гоанатомического наблюдения сделал Корвизар (1811). В Катетеризация сердца и ангиокардиография имен последующем порок описал Martineau (1865). Наиболее полн ют относительное значение в диагностике порока. При ное обобщение клинических и морфологических сведений о пороке сделал Лютембахер [Lutembacher R., 1916], именем катетеризации удается установить разной степени которого и называется этот порок. Первая успешная операн выраженности повышение давления в правых отделах ция на открытом сердце в условиях гипотермии в нашей сердца и легочной артерии. Давление в левом предсерн стране была выполнена В. И. Бураковским в 1961 г.

Pages:     | 1 | 2 | 3 | 4 | 5 |   ...   | 25 |    Книги, научные публикации