Geum.ru

Образовательный стандарт послевузовской профессиональной подготовки специалистов Специальность

Вид материалаОбразовательный стандарт

Содержание


Vii. учебная программа
Учебная программа
Подобный материал:
1   ...   8   9   10   11   12   13   14   15   16
^

VII. УЧЕБНАЯ ПРОГРАММА


послевузовской профессиональной подготовки специалистов
по специальности трансфузиология 040122.10 (040126.06)


МОСКОВСКАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ им.И.М.СЕЧЕНОВА

Кафедра клинической трансфузиологии

факультета послевузовского профессионального образования

^

УЧЕБНАЯ ПРОГРАММА


ПО КЛИНИЧЕСКОЙ ТРАНСФУЗИОЛОГИИ

I. Общий раздел

Определение понятий: трансфузиология, служба крови, клиническая трансфузиология”, инфузионно-трансфузионная терапия, экстракорпоральные методы очищения крови, парентеральное питание. Предмет и задачи клинической трансфузиологии. Деонтологические проблемы в трансфузиологии

Общие вопросы организации службы крови РФ. Приказ № 172 Минздрава РФ от 29.05.1997 г. “О введении в номенклатуру врачебных и провизорских специальностей “Трансфузиология”. Основные профессиональные обязанности и права врача-трансфузиолога. Организация инфузионно-трансфузионной помощи в лечебно-профилактических учреждениях практического здравооохранения. Организация инфузионно-трансфузионного обеспечения в подразделениях медицинской помощи вооруженных сил РФ.

Организационные основы и задачи службы крови в практическом здравоохранении Российской Федерации. Цели и задачи, стоящие перед службой крови. Структура учреждений службы крови. Основы экономики и управления службы крови. Действующие инструктивно-методические документы по организации и деятельности службы крови .Основная продукция, выпускаемая учреждениями службы крови.

Донорская кровь и её компоненты. Препараты крови. Кровезаменители. Основные стандарты к продукции учреждений службы крови. Задачи, структура, штаты и оснащение современной станции переливания крови. Задачи, структура, штаты и оснащение отделения переливания крови, кабинета трансфузионной терапии ЛПУ практического здравоохранения. Санитарно-эпидемический режим станций и отделений переливания крови больниц.

Донорство в Российской Федерации; этапы развития донорства в РФ; организация донорства в РФ; закон РФ о донорах крови и её компонентов. Права, обязанности и льготы доноров. Классификация доноров: доноры по социальным признакам (активные доноры, доноры резерва, доноры-родственники, аутодоноры), доноры по биологическим признакам (доноры крови, плазмы, иммунной плазмы, клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов и доноры костного мозга).

Пропаганда и агитация донорства. Организация, форма и методы пропаганды донорства Организация, форма и методы агитации донорства. Роль общества Красного Креста и Красного Полумесяца в пропаганде, агитации и организации безвозмездного донорства

Медицинское обеспечение донорства. Влияние дачи крови, плазмы и клеток крови на организм донора. Влияние тромбоцитафереза на здоровье донора. Влияние плазмафереза на здоровье донора. Медицинское освидетельствование доноров: требование к отбору доноров и порядок их обследования; абсолютные и относительные (временные) противопоказания к донорству;

Методы клинического и лабораторного обследования доноров крови, плазмы, иммунной плазмы и клеток крови. Документация и порядок учета безвозмездных и платных доноров,; активных доноров и доноров резерва, доноров-родственников.

Основы консервирования крови и её компонентов. Принципы консервирования крови и её компонентов. Стабилизаторы крови и её компонентов. Контроль качества воды и веществ для консервирования крови и её компонентов. Биохимические и морфологические изменения крови и её компонентов при консервировании и хранении. Современные гемоконсерванты. Организация приготовления гемоконсервантов. Контроль качества гемоконсервантов. Методы консервирования крови и ее компонентов

Организация заготовки крови и её компонентов на станциях и в отделениях переливания крови. Режим работы в операционной; подготовка операционной к заготовке крови и её компонентов; подготовка эксфузионистов к заготовке крови и её компонентов; подготовка донора к взятию крови. Особенности заготовки крови и её компонентов в отделениях переливания крови. Организация заготовки крови в выездных условиях: правила работы выездной бригады, особенности подготовки помещения и доноров при заготовке крови в выездных условиях

Техника заготовки крови и её компонентов. Системы и полимерные контейнеры для взятия крови. Подготовка систем и полимерных контейнеров к взятию крови и её компонентов. Монтаж аппаратуры для заготовки крови и её компонентов. Техника взятия крови и её компонентов в полимерные контейнеры. Документация заготовленной крови и её компонентов на станциях и отделениях переливания крови.

Организация получения компонентов крови: правила работы в боксе, подготовка бокса к получению компонентов крови, подготовка персонала к работе в боксе, подготовка крови к фракционированию. Техника приготовления компонентов крови, монтаж аппаратуры для получения компонентов крови. Техника получения плазмы, эритроцитной массы, тромбоцитной массы. Документация.

Донорский плазмаферез и цитаферез; их значение для получения компонентов крови. Организация проведения плазмафереза и цитафереза в учреждениях службы крови.: Оборудование и аппараты для проведения плазмафереза и цитафереза, правила работы в операционной и кабинете для плазмафереза и цитафереза. Техника и методика проведения плазмафереза и цитафереза с использованием сепараторов крови. Документация.

Организация бактериологического контроля при заготовке крови, её компонентов. Источники бактериологического загрязнения гемотрансфузионных сред. Бактериологический контроль операционного блока станций переливания крови, отделений переливания крови и помещений для заготовки компонентов крови. Особенности бактериологического контроля помещений для заготовки крови в выездных условиях. Контроль стерильности аппаратуры, систем, инструментов, для взятия крови, её компонентов. Контроль стерильности консервированной крови и её компонентов. Профилактика бактериологического и вирусного (СПИД, гепатит) загрязнения гемотрансфузионных сред. Документация бактериологического контроля в учреждениях службы крови.

Хранение, выдача и транспортировка гемотрансфузионных сред: организация работы экспедиций, станций и отделений переливания крови, условия. Сроки хранения гемотрансфузионных сред. Оценка годности гемотрансфузионных сред. Порядок выдачи гемотрансфузионных сред из экспедиции. Порядок и условия транспортировки гемотрансфузионных сред. Документация.


II. Клиническая трансфузиология.

А. Вопросы общей трансфузиологии.


Определение понятий: компонентная гемотрансфузионная терапия, трансфузионный риск, управляемая гемодилюция. Основы компонентной терапии, показания и преимущества компонентного принципа лечения больных.

Оценка состояния доноров и пациентов (реципиентов). Методы клинического, лабораторного и инструментального исследования доноров и больных; клиническое значение изменений показателей лабораторных исследований; принципы клинико-лабораторной диагностики функционального состояния системы кровообращения, дыхания, желудочно-кишечного тракта, печени, почек, желез внутренней секреции, органов системы крови.

Современная теория кроветворения. Учение о клетке, строение клетки, деление клетки. Схема кроветворения. Номенклатура и классификация клеток. Продолжительность времени дифференцировки клеток-предшественников костного мозга до зрелых клеточных форм. Тромбоцитопоэз, основные функции тромбоцитов. продолжительность жизни тромбоцитов в периферической крови. Эритропоэз, основные функции эритроцитов, продолжительность жизни эритроцитов в периферической крови. Гранулоцитопоэз, основные функции нейтрофилов. Где нейтрофилы осуществляют свои основные функции? Продолжительность циркуляции нейтрофилов в периферической крови Лимфопоэз, основные функции лимфоцитов. Продолжительность жизни лейкоцитов в консервированной крови. Строение и функция костного мозга. Может ли периферическая кровь быть источником для заготовки стволовых клеток?

Возрастные особенности кроветворения. Экологические факторы и кроветворение. Функциональные свойства клеток периферической крови. Биофизические свойства клеток периферической крови

Физиология и механизмы регуляции водно-электролитного обмена. Водно-солевой баланс. Водные пространства и сектора организма (мужчины, женщины, новорожденные, дети, пожилые люди). Нарушения водного баланса (гипергидратация, дегидратация, дизгидрии) .симптоматика, лабораторное подтверждение, принципы коррекции. Нарушения баланса натрия в организме (гипонатремия, гипернатремия), симптоматика, лабораторное подтверждение, принципы коррекции. Эссенциальная гипернатремия. Нарушения баланса калия (гипокалиемия, гиперкалиемия), симптоматика, лабораторное подтверждение, принципы коррекции. Кальций и магний, нарушения их баланса, их клиническая значимость. Осмотическое давление, осмолярность, коллоидно-осмотическое давление, принципы их измерения, диагностическая значимость показателей; принципы коррекции выявленных нарушений. Кислотно-щелочное состояние крови, основные показатели, границы нормы, диагностика нарушений, принципы коррекции, жизненно-важные пределы сдвигов.

Основные показатели центральной гемодинамики и их диагностическая значимость в оценке эффективности инфузионно-трансфузионной терапии.

Средства инфузионно-трансфузионной терапии их свойства и механизмы лечебного действия. Цельная консервированная донорская кровь. Компоненты крови:: эритроцитосодержащие среды, свежезамороженная плазма, иммунная плазма, концентрат цельной плазмы, криопрецепитат. Препараты крови: альбумин, протеин, иммуноглобулин человека нормальный, антистафилококковый иммуноглобулин. Кровезаменители коллоидного типа: оксиэтилированные крахмалы, декстраны, полиглюкин, реополиглюкин, желатиноль, волекам, гемодез, неогемодез, реоглюкан. Кровезаменители кристаллиодного типа: 0,9% раствор хлорида натрия, раствор Рингера-Локка, раствор Гартмана, лактасол, хлосоль, ацесоль, трисоль, дисоль. Изотонические, гипертонические, гипотонические растворы. Маннитол.

Препараты для парентерального питания. Препараты белкового питания: гидролизат казеина, гидролизин, аминотроф, генфузамин, полиамин, гидрамин. Средства энергетического питания: растворы глюкозы, инфузолинол, липофуидин, гентралинид, липидин, липидин-2. Условия и сроки хранения кровезаменителей. Транспортировка кровезамещающих жидкостей и препаратов парентерального питания.

Трансфузиологические операции. Асептика и антисептика при проведении трансфузиологических операций. Классификация методов и способов проведения инфузионно-трансфузионной терапии. Пункция и катетеризация периферических вен. Системы для трансфузий в вену. Техника трансфузий в периферическую вену. Пункция и катетеризация центральных вен. Техника трансфузии в центральную вену. Ошибки и осложнения при пункции и катетеризации центральных вен.

Обязательные контрольные исследования и пробы на совместимость при переливании донорской крови и её компонентов. Особенности техники трансфузий компонентов донорской крови, её препаратов и кровезамещающих растворов. Наблюдение за больным во время и после трансфузии. Документация, связанная с переливанием донорской крови и её компонентов. Документация трансфузий препаратов крови. Документация инфузий кровезаменителей

Иммунологические проблемы трансфузиологии. Основы иммуногематологии. Предмет, содержание и задачи иммуногематологии. Понятие о групповых антигенах крови. Групповые антигены эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов и плазменных белков. Понятие о групповых антителах крови. Структура и основные свойства групповых антител крови. Механизм взаимодействия антител с антигенами. Система антигенов АВО: антигены системы АВО. Разновидности антигена А, их значение в трансфузиологической практике. Естественные антитела системы АВО и их свойства; экстраагглютинины системы АВО; иммунные антитела системы АВО; основные группы и подгруппы крови по системе АВО, классификация групп крови. Трудноопределимые группы крови, их значение в трансфузиологической практике. Химеры групп крови и их значение в трансфузиологической практике. Понятия "универсальный" донор, “универсальный реципиент”. Группы крови системы резус: антигены системы резус, группы крови по системе резус, разновидность антител системы резус и их особенности. Система антигенов Келл-Геллано. Система антигенов MNSS: группы крови по системе MNSS, антитела системы MNSS. Система антигенов Даффи, группы крови по системе Даффи. Система антигенов Кидд, группы крови по системе Кидд. Система антигенов Льюис, группы крови по системе Льюис. Система антигенов Лютеран, группы крови по системе Лютеран. Основные антигенные системы лейкоцитов, тромбоцитов и плазменных белков. Основные антигенные системы лейкоцитов HLA (гранулоцитов, лимфоцитов). Основные антигенные системы тромбоцитов. Основные антигенные системы плазменных белков (иммуноглобулины,- и -глобулины). Антигены гистосовместимости в плазме крови. Защитная роль групповых антигенов крови. Защитная роль естественных групповых антигенов крови. Значение групп крови человека при гемотрансфузиях. Иммунизация групповыми антигенами крови при переливании крови и её компонентов при беременности. Иммунологический конфликт при беременности и его клинические проявления. Правила переливания крови и её компонентов с учетом их антигенной дифференцировки у доноров и реципиентов. Специальный выбор донора и индивидуальный подбор донорской крови при трансфузиях. Методика иммунологических исследований: определение группы крови по антигенной системе АВО, техника и ошибки определения по моноклональным антителам анти-А и анти-В. Методика и техника определения антигенов системы резус. Ошибки и трудности при определении антигенов системы резус. Методика определения лейкоцитарных антигенов. Методика определения тромбоцитарных антигенов. Методика определения антигенов плазменных белков. Методика специального выбора донора при гемотрансфузии

Физиология и патология системы гемостаза и методы его исследования. Сосудисто-тромбоцитарное звено гемостаза. Функциональные качества эндотелия сосудов. Структура и функции тромбоцитов. Механизм первичного гемостаза. Методы исследования сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. Вторичный плазменный гемостаз. Номенклатура и свойства факторов свертывания крови. Механизм вторичного (коагуляционного) гемостаза. Физиологические противосвертывающие механизмы. Фибринолиз. Механизмы фибринолиза и их взаимосвязь. Методы контроля за состоянием свертывающей, противосвертывающей и фибринолитической систем плазменного гемостаза.

Гемостатические средства. Классификация. Средства, влияющие на сосудистый компонент гемостаза. Средства, влияющие на тромбоцитарное звено гемостаза. Средства, влияющие на механизмы свертывания крови. Средства, влияющие на фибринолиз. Осложнения при лечении антикоагулянтами непрямого действия. Осложнения при лечении антикоагулянтами прямого действия. Лабораторный контроль за антикоагулянтной терапией

Геморрагические диатезы Классификация, принципы диагностики. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии, диагностика и лечение. Наследственные формы коагулопатии. Гемофилии А и В, болезнь Виллебранда, клиника, диагностика, принципы и особенности лечения. Приобретенные геморрагические коагулопатии: формы, обусловленные циркулирующими иммунными ингибиторами факторов свертывания (анти-VIII, анти-IX, анти-V, и др.).

ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание). Этиопатогенез, формы и стадии. Клиника ДВС-синдрома на различных стадиях течения. Диагностика ДВС-синдрома, клиническая и лабораторная. Профилактика и терапия ДВС-синдрома

Экстракорпоральная гемокоррекция и фотогемотерапия. Принципы (классификация) экстракорпорального очищения крови. Детоксикационные системы организма: монооксидазная система печени; иммунная система; выделительные системы. Методы диализа и фильтрации; принцип метода, показания к применению и осложнения при проведении. Гемодиализ. Гемофильтрация. Гемодиафильтрация. Форсированный диурез. Перитонеальный диализ.

Фототерапия. Ультрафиолетовое облучение крови. Теоретическое основание метода и практическое применение. Лазеротерапия. Сорбционные методы детоксикации: принципы метода и его практическая значимость. Ошибки и осложнения при проведении. Гемосорбция. Плазмосорбция. Лимфосорбция. Плазмаферез. Принципы метода, показания к применению. Лечебное действие. Методика. Ошибки и осложнения. Задачи, штаты и оснащение отделения (кабинета) экстракорпоральной гемокоррекции больницы. Организация работы отделения (кабинета) экстракорпоральной гемокоррекции больницы

Аутогемотрансфузии. Показания к аутогемотрансфузии. Организация и материальное обеспечение метода аутогемотрансфузии. Техника проведения аутогемотрансфузии. Ошибки, осложнения и их профилактика при аутогемотрансфузии.

Реинфузия крови. Показания к реинфузии крови. Аппаратура и гемоконсерванты для реинфузии крови. Организация и техника реинфузии крови. Ошибки, осложнения и их профилактика при реинфузии крови

Осложнения трансфузионной терапии. Риск гемотрансфузионных осложнений. Классификация посттрансфузионных осложнений. Иммунные осложнения. Патогенез, клиническая картина и диагностика, лечение, профилактика при иммунных гемолитических посттрансфузионных осложнениях (ОПН). Инфекционные осложнения. Бактериальные инфекции: сифилис, малярия, бруцеллез и пр. Вирусные инфекции: СПИД, гепатиты В, С, Д; цитомегаловирус и пр. Этиопатогенез, клиника, диагностика, лечение и профилактика. Грибковые и паразитарные инфекции. Осложнения, связанные с нарушением технологии заготовки, хранения, переработки крови, её компонентов и препаратов. Осложнения, связанные с нарушением технологии трансфузии крови, её компонентов и препаратов (в том числе гиперволемические состояния, воздушная эмболия, эмболии и тромбозы, цитратная и калиевая интоксикация). Синдром массивной гомологичной трансфузии. Реакции и осложнения при применении кровезаменителей. Методика обследования лечебного учреждения, в котором произошло посттрансфузионное осложнение. Организационные мероприятия по профилактике посттрансфузионных осложнений в учреждениях службы крови и лечебных учреждениях

Общие показания и противопоказания к трансфузионной терапии. Оказание экстренной медицинской помощи при травмах и угрожающих жизни состояниях; реанимационные мероприятия при терминальных состояниях.


Б. Вопросы частной трансфузиологии.

Инфузионно-трансфузионная терапия экстремальных состояний. Острая постгеморрагическая анемия, патогенез, клиника, диагностика, неотложные мероприятия. Острый гемолиз эритроцитов, патогенез различных форм, клиника, диагностика, неотложные мероприятия. Анемические комы, патогенез различных форм, клиника, диагностика, неотложные мероприятия. Острый ДВС-синдром, этиопатогенез, методы диагностики, клиника, состояние гемостаза на различных стадиях ДВС-синдрома, лечение, профилактика. Запрещенные средства инфузионно-трансфузионной терапии при лечении ДВС. Острая хирургическая кровопотеря, патофизиология, методы оценки величины кровопотери, принципы и тактика трансфузионной терапии острой кровопотери. Острая акушерская кровопотеря, патофизиология, методы оценки величины кровопотери, принципы и тактика трансфузионной терапии острой кровопотери. Травматический шок, патофизиологические сдвиги, задачи и тактика трансфузионной терапии Профилактика развития "необратимости" травматического и геморрагического шока. Ожоговый шок, патофизиология ожогового шока, задачи и тактика трансфузионной терапии ожогового шока и ожоговой болезни в её различные периоды. Принципы трансфузионной терапии экзо- и эндотоксикоза. Особенности трансфузионной терапии при заболеваниях сердечно-сосудистой системы, печени, почек, лёгких, заболеваниях и травмах головного мозга, тромбоэмболии. Особенности трансфузионной терапии у гематологических больных на различных этапах лечения (тромбоцитопеническая пурпура, апластическая анемия, гемолитическая анемия, лейкозы), сложности подбора донорской крови и её компонентов у больных с заболеваниями системы крови Анафилактический шок, этиопатогенез, задачи и тактика инфузионно-трансфузионной терапии. Сепсис, септический шок, особенности инфузионно-трансфузионной терапии при септическом шоке.

Основные принципы и подходы к инфузионно-трансфузионной терапии у кардиологических больных. Тактика инфузионно-трансфузионного обеспечения при операциях на сердце и крупных сосудах. Тактика инфузионно-трансфузионной терапии у больных с инфарктом миокарда. Тактика инфузионно-трансфузионной терапии у больных с гипертензией.

Основные принципы и подходы к инфузионно-трансфузионной терапии у больных с низким диурезом.

Особенности инфузионно-трансфузионной терапии у больных сахарным диабетом.

Инфузионно-трансфузионная терапия при операциях на органах брюшной полости и забрюшинного пространства (пред-, интра-, послеоперационный период). Тактика инфузионно-трансфузионной терапии у больных с перитонитом, острым панкреатитом. Принципы и подходы к инфузионно-трансфузионной терапии при трансплантации печени, почек.

Инфузионно-трансфузионная терапия при лечении отека мозга.

Инфузионно-трансфузионная терапия при лечении отека легких.

Парентеральное питание: патофизиология обменных процессов при травме и стрессе. Цель и задачи парентерального питания. Показания к парентеральному питанию. Виды парентерального питания. Составление программы полного парентерального питания. Методика и техника парентерального питания. Реакции и осложнения при парентеральном питании и их профилактика. Методы контроля эффективности парентерального питания.


Смежные специальности


Анестезиология и реанимация

Терминальные состояния. Критический уровень расстройства жизнедеятельности. Классификация терминальных состояний: предагония, агония, клиническая смерть. Смерть мозга. "Социальная смерть". Биологическая смерть. Причины остановки сердца. Триада клинических признаков на ранних этапах умирания. Фундаментальные принципы оживления. Основные приемы АВС-терапии. Методы восстановления проходимости дыхательных путей. Экспираторные методы искусственного дыхания: "изо рта в рот", "изо рта в нос". ИВЛ простейшими аппаратами и приспособлениями (дыхательный мех, мешок Амбу, S-образный воздуховод). Закрытый массаж сердца. Медикаментозная стимуляция сердечной деятельности. Дефибрилляция. Электрокардиостимуляция. Показания к открытому массажу сердца. Регионарное охлаждения головы. Сроки прекращения реанимационного пособия. Технические ошибки и осложнения реанимации

Основные проблемы клинической реаниматологии. Острая дыхательная недостаточность: "шоковое легкое", аспирационный синдром, астматический статус. Острая недостаточность кровообращения. нарушения ритма сердца и проводимости, кардиогенный шок. Шок: патофизиология и патогенез шока, клинические формы шока. Гиповолемический шок. Септический шок. Анафилактический шок. Острая почечная и печеночная недостаточность. Острая надпочечниковая недостаточность. Коматозные состояния. Гипоксический и травматический отек мозга. Гипертермия и гипертермические синдромы. Эпилептический статус и судорожные синдромы. Тромбозы и эмболии. Внутренние кровотечения. Коагулопатические кровотечения. Ожоги и отморожения.

Реанимация и интенсивная терапия у детей. Асфиксия новорожденных.

Реанимация и интенсивная терапия в акушерстве.

Реанимация и интенсивная терапия у пожилых.

Гистология

Учение о клетке: строение клетки, клеточные мембраны, ядро, цитоплазма (цитоскелет, органоиды). Деление клетки (митотический цикл).

Современная теория кроветворения.

Схема кроветворения, номенклатура и классификация клеток периферической крови. Класс стволовых клеток. Класс полипотентных клеток-предшественниц. Класс унипотентных клеток-предшественниц миелопоэза. Класс морфологически распознаваемых клеток. Тромбоцитопоэз. Стадии развития мегакариоцитов и тромбоцитов. Эритропоэз. Стадии развития эритрокариоцитоза. Гранулоцитопоэз. Стадии развития гранулоцитов. Лимфопоэз. Регуляция кроветворения. Регуляция полипотентных клеток-предшественниц. Регуляция эритропоэза. Регуляция миэлопоэза. Регуляция лимфопоэза. Механизмы регуляции клеточного состава периферической крови.

Структура и функция органов кроветворения. Структура и функция костного мозга. Клеточное представительство (клетки стромы и кроветворной ткани). Строение и функция лимфоидных органов. Тимус. Лимфатические узлы. Селезенка. Возрастные особенности кроветворения.

Гистологические методы исследования. Световая микроскопия. Фазово-контрастная микроскопия. Сканирующая электронная микроскопия. Электронная микроскопия. Методы генетического и цитогенетического анализа. Цитохимические и гистохимические методы исследования


Патофизиология

Определение понятия "патогенез". Защитно-компенсаторные процессы. Аварийное регулирование. Главное звено и порочные круги в патогенезе патологических процессов. Исходы болезней: выздоровление, смерть. Оживление организма.

Общая патофизиология клетки. Специфические и неспецифические повреждения клеток. Повреждения эндоплазматического ретикулума, митохондрий, лизосом, рибосом.

Тепло и свет. Гипертермия. Гипотермия, управляемая гипотермия. Переохлаждение. Ионизирующее излучение, солнечные лучи, ультрафиолетовое и инфракрасное излучение. Лазер.

Наследственность. Методы изучения наследственной патологии. Патогенез наследственных болезней. Патология, наследуемая по доминантному типу. Патология, наследуемая по рецессивному типу. Наследственные болезни, сцепленные с полом. Хромосомные болезни.

Реактивность организма. Реактивность и возраст. Иммунологическая реактивность и виды иммунитета. Этиология и патогенез аллергических реакций. Аллергические реакции немедленного типа, общая и местная анафилаксия, атопические реакции. Аллергические реакции замедленного типа, аутоаллергия, реакция отторжения гомотрансплантата. Влияние тимуса на аллергические реакции. Воспаление, теория воспаления, сравнительная патология воспаления, медиаторы воспаления. Лихорадка и теплорегуляция, экзогенные и эндогенные пирогены, повреждающее и защитно-приспособительное значение лихорадки.

Патологическая физиология системы крови. Волемические нарушения. Циркулирующий и минутный объемы крови. Центральная гемодинамика. Микроциркуляция. Количественные и качественные нарушения клеточного состава крови. Анемии, железодефицитная анемия, гемолитическая анемия. Лейкоцитозы, лейкопении. Лейкозы. Тромбоцитопении, тромбоцитопатии. Изменения физико-химических свойств крови, нарушения свертывания крови. Реологические нарушения крови. Осмотическое давление. Коллоидно-осмотическое давление крови. Изменения газового состава крови. Нарушения транспорта кислорода, гипоксемия, гипоксия. Компенсаторные механизмы при гипоксии, нарушения функций в организме при гипоксии.

Нарушения энергетического и основного обмена. Нарушения белкового, углеводного, жирового и липоидного обмена. Нарушения водно-электролитного обмена и кислотно-щелочного состояния.


Биохимия.

Элементный состав организма человека. Основные классы природных биомолекул, Химический состав организма человека. Биохимия и здоровье. Биохимия, питание, профилактика и лечение. Биохимия и медицина.

Структура и функции белков и ферментов. Аминокислоты, их структура, растворимость, свойства индивидуальных аминокислот, ионные формы аминокислот и общие химические реакции. Биомедицинское значение аминокислот. Пептиды, структура, ионные формы, конформация пептидов в растворах. Белки: структура и свойства, классификация, уровни структурной организации, упорядоченные конформации полипептидов. Гемопротеины: миоглобин, гемоглобин. Биологическая функция гемоглобина. Первичная, вторичная, третичная и четвертичная структура гемоглобина А. Кинетика оксигенирования гемоглобина. Мутантные гемоглобины человека. Гемоглобин при серповидноклеточной анемии, талассемии. Ферменты, биомедицинское значение, классификация и номенклатура ферментов. Изоэнзимы. Коферменты. "Трехточечная фиксация" субстратов на ферментах. Кинетика: образование и распад переходных состояний, изменение свободной энергии и роль катализаторов. Роль ферментов в разрыве и образовании ковалентных связей, каталитический центр. Ингибирование активности ферментов. Модуляторы ферментативной активности. Ионы металлов. Регуляция метаболизма.

Метаболизм белков и аминокислот. Биосинтез заменимых и незаменимых аминокислот. Катаболизм азота аминокислот. Обмен аминокислот между органами в постабсорбтивном состоянии. Обмен аминокислот между органами после приема пищи. Метаболические нарушения цикла мочевины. Катаболизм углеродного скелета аминокислот. Превращение аминокислот в специализированные продукты.

Биоэнергетика и законы термодинамики. Свободная энергия, сопряжение эндергонических и экзергонических процессов роль высокоэнергетических фосфатов в биоэнергетике. Биологическое окисление, окислительно-восстановительное равновесие, окислительно-восстановительный потенциал, ферменты и коферменты, участвующие в окислительно-восстановительных процессах. Окислительное фосфорилирование, организация дыхательной цепи в митохондриях, Ингибиторы дыхательной цепи и окислительного фосфорилировния. Метаболизм углеводов, физиологически важные углеводы, промежуточный обмен, цикл лимонной кислоты, гликолиз и окисление пирувата, метаболизм гликогена. Гликогенез и гликогенолиз и основные механизмы их контроля. Глюконеогенез. Пентозофосфатный путь. Метаболизм наиболее важных гексоз (уроновых кислот, фруктозы, галактозы). Регуляция метаболизма углеводов. Метаболизм липидов, физиологически важные липиды, окисление жирных кислот. Метаболизм насыщенных и ненасыщенных жирных кислот. Синтез мононенасыщенных и полиненасыщенных жирных кислот. Незаменимые жирные кислоты. Эйкозаноиды. Простаноиды. Лейкотриены. Липиды плазмы крови и липопротеины, транспорт и запасание липидов, метаболизм липопротеинов. Метаболические превращения в жировой ткани и мобилизация жиров. Регуляция метаболизма липидов и источники энергии в тканях.

Порфирины и желчные пигменты. Катаболизм гема, образование желчных пигментов. Метаболизм билирубина в кишечнике.

Нуклеотиды. Структура и физико-химические свойства пуриновых и пиримидинновых оснований. Метаболизм пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Клинические нарушения метаболизма пуринов. Заболевания, связанные с нарушением метаболизма пиримидинов. Структура и функция нуклеиновых кислот. ДНК. РНК. Генетическая организация генома человека. Изменения и перестройка генетического материала. Синтез и репликация ДНК. Синтез РНК. Процессинг молекул РНК. Нуклеазы. Информационный поток. Кодоны и синтез белка. Транспортные РНК в синтезе белка. Мутации. Регуляция и экспрессия генов у прокариот и эукариот.

Мембраны. Структура мембран: структура и функции. Жидкостно-мозаичная модель мембран. Искусственные мембраны. Специализированные функции мембран: трансмембранный перенос малых молекул и перемещение макромолекул, передача информации в клетку, межклеточные контакты и коммуникации.

Частные вопросы биохимии.

Питание, энергетические потребности, расход энергии. Азот аминокислот и потребность в специфических аминокислотах. Потребность в углеводах. Потребность в пищевых волокнах. Потребность в липидах. Потребность в витаминах. Потребность в минеральных веществах.

Гликопротеины и протеогликаны. Антигены групп крови: Н-локус, секреторный локус, локус АВ0. Функция гликозаминогликанов и протеогликанов.

Плазма крови и процесс свертывания, биомедицинское значение, функции крови. Белки плазмы: альбумин, глобулины, гликопротеины, липопротеины, металл-связывающие белки, ферменты, полипептидные гормоны, фибриноген, иммуноглобулины. Свертывание крови, первая и вторая фаза свертывания крови. Превращение фибриногена в фибин, катализируемое тромбином. Активация фактор Х. Внешний путь образования фактора Х. Внутренний путь образования фактора Х. Наследственные болезни человека, обусловленные недостаточностью компонентов системы свертывания крови (фактор VIII, фактор IX , фактор Виллебранда). Тесты на свертывание крови. Антикоагулянты. Фибринолиз.