Книга вторая Дж. Эдвард Морган-мл. Мэгид С. Михаил Перевод с английского

Вид материала

Книга

Содержание При площади отверстия митрального клапана < 1 см Если среднее давление в легочных ка­пиллярах резко становится более 25 ммрт. ст., то пропотевание жидкости из капилляров приводи Б. Мониторинг. В. Выбор анестетиков и вспомогательных средств. 2. МИТРАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ Общие сведения Рекомендуется не допускать развития брадикар-дии (увеличивается продолжительность систо­лы) и острого повышения постнагрузки, ко Б. Мониторинг. В. Выбор анестетиков и вспомогательных средств. 3. ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА Общие сведения Наиболее распростра­ненным видом устойчивой аритмии является пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, хотя сообщалось и о бра 4. АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ Общие сведения Сердечный выброс Когда площадь отверстия аортального клапана снижается до 0,5-0,7 см

Подобный материал:

• Книга первая Дж. Эдвард Морган-мл. Мэгид С. Михаил Перевод с английского, 10010.77kb.
• А. Конан-Дойль новоеоткровени е перевод с английского Йога Рàманантáты, 2314.23kb.
• Copyright Сергей Александровский, перевод с английского Email: navegante[a]rambler, 619.61kb.
• "книга непрестанности осириса " 177, 7373.41kb.
• Н. М. Макарова Перевод с английского и редакция, 4147.65kb.
• Трудового Красного Знамени гупп детская книга, 2911.61kb.
• Трудового Красного Знамени гупп детская книга, 2911.77kb.
• Уайнхолд Б., Уайнхолд Дж. У 67 Освобождение от созависимости / Перевод с английского, 11462.2kb.
• Малиновской Софьи Борисовны Специальность: журналистика Специализация: художественный, 969.08kb.
• Духовные истины в психических явлениях перевод с английского 3-е издание Москва «Философская, 1557.75kb.

Патофизиология

Значительное препятствие току крови через мит­ральный клапан вызывает повышение давления в левом предсердии и появление трансмитрально­го градиента давления. Трансмитральный гради­ент давления зависит от сердечного выброса, ЧСС (т. е. от продолжительности диастолы), а также от адекватности предсердной подкачки. При уве­личении сердечного выброса или ЧСС (уменьше-

ние продолжительности диастолы) кровоток через митральный клапан становится больше, поэтому трансмитральный градиент давления увеличива­ется. В отсутствие предсердной подкачки (которая в норме обеспечивает 20-30 % объема наполне­ния ЛЖ) диастолический трансмитральный кро­воток должен возрасти, чтобы поддержать сердеч­ный выброс на прежнем уровне. Зависимость между сердечным выбросом, площадью отверстия клапана и градиентом трансклапанного давления можно выразить уравнением Горлина:

Площадь отверстия клапана =

Поток через клапан

К xVCpeAHMM трансклапанный градиент давления,

где К — константа гидравлического давления. Если трансмитральный кровоток выразить в мл/с, давление — в мм рт. ст., а площадь отверстия кла­пана — в см², то К = 38.

Трансмитральный кровоток описывается сле­дующим уравнением:

Трансмитральный кровоток =

___________Сердечный выброс__________

Период диастол ического наполнения х ЧСС.

Для измерения градиента трансмитрального дав­ления и площади отверстия митрального клапа­на применяют допплер-ЭхоКГ. Основываясь на допущении, что дистальнее места обструкции скорость кровотока значительно выше, чем про-ксимальнее его, уравнение Бернулли можно уп­ростить следующим образом:

AP = 4V²,

где AP — градиент давления (мм рт. ст.), а V — ско­рость кровотока (м/с) дистальнее места обст­рукции.

Площадь отверстия митрального клапана изме­ряют по времени полуспада максимального транс­митрального градиента давления, Pi₇₂. Зависимость можно представить в следующем виде:

А = 220/P₁₇₂,

где А — площадь отверстия клапана (см²), а Р,_/2 — время, за которое пиковая скорость трансмитраль­ного кровотока V_1113x снижается до скорости V_max/l,4. Зависимость основана на наблюдении, что Pj₇₂-это относительно постоянная величина для данной площади отверстия клапана, почти не зависящая от кровотока.

^ При площади отверстия митрального клапана < 1 см² трансмитральный градиент давления в по­кое становится равным 20 мм рт. ст. и появляется

одышка при минимальной нагрузке. Эту степень су­жения называют критическим стенозом. При уменьшении площади отверстия митрального кла­пана до 1,5-2 см² симптомы заболевания отсут­ствуют или проявляются только при физической нагрузке. Если площадь отверстия митрального клапана равна 1-1,5 см², симптомы заболевания наблюдаются при незначительной и умеренной физической нагрузке. Хотя сердечный выброс мо­жет быть нормальным в покое, при физической на­грузке он не увеличивается в должной степени из-за снижения преднагрузки ЛЖ. Сам по себе митральный стеноз не влияет на функцию ЛЖ, ко­торая у большинства пациентов с этим пороком нормальна (рис. 20-3). Вместе с тем встречаемость дисфункции ЛЖ при митральном стенозе достига­ет 25 %, что, вероятно, обусловлено остаточными явлениями ревмокардита или же сопутствующей артериальной гипертензией или ИБС.

Острое повышение давления в левом предсер­дии быстро передается ретроградно на легочные капилляры. ^ Если среднее давление в легочных ка­пиллярах резко становится более 25 ммрт. ст., то пропотевание жидкости из капилляров приводит к отеку легких. Длительное повышение давления в легочных капиллярах частично компенсируется увеличением легочного лимфотока, но в конце концов возникают изменения легочных сосудов, приводящие к необратимому повышению легочно­го сосудистого сопротивления и легочной гипер-тензии. Уменьшение растяжимости легких и вто­ричное повышение работы дыхания являются



Рис. 20-3. Диаграммы "давление-объем" при приобретен­ных пороках сердца. А — норма; Б — митральный стеноз; В - аортальный стеноз; Г — хроническая митральная не­достаточность; Д — хроническая аортальная недостаточ­ность. (С изменениями. Из: Jackson J. M., Thomas S. J., Lowenstein E. Anesthetic management of patients with valvular heart disease. Seminars in Anesthesia, 1982; 1: 239.)

одной из причин одышки. Увеличение постнагруз­ки ПЖ часто провоцирует развитие правожелу-дочковой недостаточности. Значительная дила-тация ПЖ может вызвать трикуспидальную недостаточность или недостаточность клапана ле­гочной артерии.

При сочетании митрального стеноза и мерца­тельной аритмии высок риск возникновения тромбоэмболических осложнений. Застой крови в увеличенном левом предсердии создает благо­приятные условия для формирования тромбов, а их отрыв приводит к тромбоэмболии артерий большого круга (чаще всего это мозговые арте­рии). Нередко возникают тромбоэмболии легоч­ной артерии, инфаркт легкого, кровохарканье, ре­цидивирующие бронхиты. Кровохарканье, как правило, вызвано разрывом анастомоза между бронхиальной и легочной веной. При митральном стенозе в 10-15 % случаев отмечается боль в гру­ди, причем даже в отсутствие атеросклероза коро­нарных артерий. Этиология боли не всегда ясна. Известные причины боли включают эмболию ко­ронарных артерий и острую перегрузку ПЖ при тяжелой легочной гипертензии. При выраженной дилатации левого предсердия возможны сдавле-ние левого возвратного гортанного нерва и охрип­лость голоса.

Лечение

От появления симптомов митрального стеноза до декомпенсации в среднем проходит 5-10 лет. После этого большинство пациентов погибают в течение 2-5 лет. Следовательно, наличие выра­женных симптомов служит показанием к хирурги­ческому лечению (открытая комиссуротомия). Если после открытой комиссуротомии митраль­ный стеноз рецидивирует, то необходимо про­тезирование митрального клапана. Чрескожная баллонная вальвулопластика рекомендуется паци­ентам в молодом возрасте и у беременных; кроме того, ее целесеообразно проводить пожилым боль­ным в тех случаях, когда риск открытой операции неприемлемо высок. Медикаментозное лечение носит поддерживающий характер и состоит в уменьшении физической активности, ограниче­нии потребления поваренной соли и назначении диуретиков. Дигоксин показан только при мерца­тельной аритмии с высокой ЧСС. Для снижения ЧСС при легком и среднетяжелом митральном сте­нозе применяют низкие дозы (3-адреноблокаторов. Антикоагулянты назначают при эпизодах тромбо­эмболии в анамнезе, а также при наличии факторов риска (возраст > 40 лет; увеличение левого пред­сердия в сочетании с мерцательной аритмией).

Анестезия

А. Цели. Следует поддерживать синусовый ритм (если он присутствовал до операции), не допускать тахикардии, значительного возрастания сердечно­го выброса, гипо- и гиперволемии.

^ Б. Мониторинг. При всех больших операциях, особенно сопровождающихся выраженными жид­костными сдвигами, показан полный гемодинами-ческий мониторинг (прямое измерение АД, ДЛА). При тяжелом митральном стенозе передозировка инфузионных растворов может вызвать быстрое развитие отека легких. Показан тщательный мони­торинг ДЛА. При митральном стенозе ДЗЛА не всегда эквивалентно КДДЛЖ, оно может отражать трансмитральный градиент давления. Если сину­совый ритм сохранен, то кривая ДЗЛА характери­зуется выраженной волной а и пологим г/-спадом. Выраженная волна cv на кривой ЦВД считается признаком вторичной трикуспидальной недоста­точности.

^ В. Выбор анестетиков и вспомогательных средств. Больные могут оказаться чрезвычайно чувствительными к вазодилатации, обусловлен­ной спинномозговой и эпидуральной анестезией. При эпидуральной анестезии блокада симпатичес­кой нервной системы наступает постепенно, поэто­му она предпочтительнее спинномозговой. Индук­ция анестезии кетамином проводится только в сочетании с другими анестетиками, поскольку препарат действует как симпатомиметик. Панку-роний вызывает тахикардию, поэтому его не ис­пользуют или применяют с особой осторожностью. Опиоиды предпочтительнее, чем ингаляционные анестетики. Последние способны вызвать нежела­тельную вазодилатацию или спровоцировать воз­никновение АВ-ритма, сопровождающихся утра­той предсердной подкачки. Из ингаляционных анестетиков самый подходящий — галотан; он сни­жает ЧСС, а также является самым слабым вазоди-лататором из препаратов этой группы. Закись азо­та следует использовать с осторожностью, так как у некоторых больных она может резко увеличить легочное сосудистое сопротивление.

Для устранения интраоперационной тахикар­дии анестезию углубляют опиоидами (исключе­ние — меперидин), вводят эсмолол, дигоксин (если тахикардия развивается на фоне мерцатель­ной аритмии). Верапамил не относится к препара­там выбора, поскольку вызывает нежелательную вазодилатацию. При тяжелой декомпенсации кро­вообращения, обусловленной внезапной наджелу-дочковой тахикардией, необходима кардиоверсия. Если есть показания к применению вазопрессо-ров, то фенилэфрин предпочтительнее эфедрина

в силу того, что не стимулирует (3-адренорецепто-ры. Лечение острой артериальной гипертензии или снижение постнагрузки мощными вазодила-таторами предпринимают только в условиях пол­ного гемодинамического мониторинга.

^ 2. МИТРАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ Общие сведения

Митральная недостаточность может развиться остро или постепенно — как следствие нескольких заболеваний. Причины хронической митральной недостаточности: ревматизм (часто сочетается с митральным стенозом); врожденная патология клапанного аппарата; дилатация, разрыв или каль-циноз митрального кольца. Причины острой мит­ральной недостаточности: ишемия или инфаркт миокарда (дисфункция папиллярных мышц, раз­рыв хорд), инфекционный эндокардит, травма грудной клетки.

Патофизиология

Отличительная особенность данной патологии — снижение эффективного ударного объема ЛЖ из-за обратного тока крови в левое предсердие во время систолы. Развиваются компенсаторная ди­латация и повышение конечно-диастолического объема ЛЖ (рис. 20-3). Регургитация снижает по­стнагрузку на ЛЖ, что вначале даже приводит к увеличению сократимости. В связи с этим конеч­но-систолический объем ЛЖ какое-то время оста­ется нормальным, но по мере прогрессирования заболевания повышается. Из-за увеличения ко­нечно-диастолического объема перегруженный объемом левый желудочек может поддерживать нормальный сердечный выброс даже при сниже­нии фракции выброса. При хронической митраль­ной недостаточности в конце концов развиваются эксцентрическая гипертрофия ЛЖ (гл. 19) и про­грессирующее ухудшение сократимости, что про­является снижением фракции выброса < 50 %. При тяжелой митральной недостаточности объем регургитации может быть больше эффективного ударного объема.

Объем регургитации зависит от площади от­верстия митрального клапана (которая варьиру­ется исходя из изменений объема полости ЛЖ), ЧСС (которая определяет продолжительность систолы) и градиента давления между левым предсердием и ЛЖ во время систолы. На после­дний фактор влияют относительные сопротивле­ния двум разнонаправленным потокам крови из ЛЖ, а именно ОПСС и растяжимость левого

предсердия. Следовательно, снижение ОПСС или повышение среднего давления в левом предсер­дии приведут к уменьшению объема регургита-ции. Кроме того, от растяжимости левого предсер­дия зависят основные клинические проявления заболевания. Для нормальной или низкой растя­жимости левого предсердия (острая митральная недостаточность) характерны застой в легочных сосудах и отек легких. Для повышенной растяжи­мости левого предсердия (хроническая митраль­ная недостаточность, вызвавшая значительную дилатацию левого предсердия) характерны симп­томы низкого сердечного выброса. В большинстве случаев растяжимость левого предсердия проме­жуточная, и у больных сочетаются симптомы зас­тоя в легких и низкого сердечного выброса. Если фракция регургитации < 30 % от общего ударного объема, то симптомы выражены слабо; при 30-60 % симптомы выражены умеренно, если же она составляет > 60 %, то речь идет о тяжелой мит­ральной недостаточности.

Лечение

Медикаментозное лечение митральной недоста­точности включает назначение дигоксина, диуре-тиков и вазодилататоров, в том числе и ингибито­ров АПФ. Снижение постнагрузки благоприятно действует практически на всех больных, а при ост­рой митральной недостаточности может спасти жизнь. Снижение ОПСС увеличивает эффектив­ный ударный объем и уменьшает объем регургита­ции. Хирургическое лечение показано больным с симптомами среднетяжелой и тяжелой митраль­ной недостаточности. Во всех случаях, когда име­ется техническая возможность, выполняют плас-

тику митрального клапана: эта операция не влечет за собой осложнений, связанных с протезировани­ем клапана (тромбоэмболии, кровотечения и несо­стоятельность).

Анестезия

А. Цели. Анестезией управляют в зависимости от выраженности регургитации и функции ЛЖ. ^ Рекомендуется не допускать развития брадикар-дии (увеличивается продолжительность систо­лы) и острого повышения постнагрузки, которые усиливают регургитацию. Брадикардия повыша­ет объем регургитации, увеличивая конечно-диа-столический объем ЛЖ и резко расширяя митральное кольцо. В идеале ЧСС следует под­держивать в пределах 80-100/мин. Резкое повы-шенрге постнагрузки ЛЖ (например, в результате интубации трахеи или хирургической стиму­ляции) необходимо быстро устранить, но без чрезмерной депрессии миокарда. Перегрузка жидкостью усиливает регургитацию, вызывая дилатацию ЛЖ.

^ Б. Мониторинг. Объем мониторинга зависит от тяжести дисфункции ЛЖ и от характера опера­ции. При развернутой клинической картине забо­левания рекомендуется мониторинг ДЛА. При интраоперационном снижении постнагрузки вазо-дилататорами необходим полный гемодинамичес-кий мониторинг. Кривая ДЗЛА характеризуется выраженной волной аш резким у -спад ом (рис. 20-4). Высота волны cv обратно пропорциональна степе­ни растяжимости левого предсердия и легочных со­судов и прямо пропорциональна объемам легочного кровотока и регургитации. Очень большая вол­на cv часто различается на кривой ДЗЛА даже без

заклинивания баллона-катетера. Чреспищеводное цветное допплеровское картирование позволяет количественно оценить выраженность регургита-ции и контролировать эффективность лечения.

^ В. Выбор анестетиков и вспомогательных средств. При сохранной функции ЛЖ больные хо­рошо переносят анестезию, выполняемую практи­чески любой методикой. Спинномозговая и эпиду­ральная анестезии переносятся хорошо при условии, что удается предупредить возникновение брадикардии. Применение ингаляционных анесте­тиков при среднетяжелой и тяжелой дисфункции ЛЖ влечет за собой опасность выраженной де­прессии кровообращения. В этих случаях предпоч­тительно использовать методики анестезии на ос­нове опиоидов, но при условии, что удается предупредить развитие брадикардии. Вероятно, целесообразно использовать методику анестезии на основе опиоида вместе с применением миоре-лаксанта панкурония.

^ 3. ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА Общие сведения

Пролапс митрального клапана характеризуется мезосистолическим щелчком, иногда сочетающим­ся с поздним систолическим шумом над верхушкой сердца. Это относительно распространенная пато­логия (около 5 % всей популяции), но у женщин митральный стеноз встречается в 15 % случаев. Диагноз ставят по результатам аускультации и подтверждают с помощью ЭхоКГ, которая выявля­ет пролапс створок митрального клапана в левое предсердие во время систолы. Если прослушивает­ся шум, то часто наблюдается та или иная степень митральной недостаточности. Морфологически выявляются разрастания или миксоматозная дист­рофия створок митрального клапана. Большин­ство случаев пролапса митрального клапана явля­ются спорадическими или семейными, и у пациентов нет сопутствующих заболеваний. Часто пролапс митрального клапана обнаруживают при заболеваниях соединительной ткани (особенно при синдроме Марфана).

Течение, как правило, бессимптомное, а при ма­нифестации характеризуется болью в груди, арит­миями, тромбоэмболиями, митральной недоста­точностью, инфекционным эндокардитом и, редко, внезапной смертью. В предоперационном периоде диагноз ставят на основании данных аускультации и подтверждают с помощью ЭхоКГ. При пробах, уменьшающих объем ЛЖ (т. е. пред нагрузку), щелчок и шум возникают раньше. ЭКГ обычно нормальная, но в ряде случаев регистрируются от-

рицательный или двухфазный зубец T или измене­ния сегмента ST. Часто возникают предсердные и желудочковые аритмии. ^ Наиболее распростра­ненным видом устойчивой аритмии является пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, хотя сообщалось и о брадиаритмиях. При пролап­се митрального клапана повышен риск существо­вания дополнительного пути проведения, связыва­ющего предсердия с желудочками (гл. 19).

В большинстве случаев продолжительность жизни нормальная. У 15 % больных развивается прогрессирующая митральная недостаточность. Инфекционный эндокардит и тромбоэмболии на­блюдаются реже. Риск возникновения осложнений особенно высок, если помимо щелчка прослушивает­ся систолический шум. При тромбоэмболии в анам­незе показано назначение антикоагулянтов или ан-тиагрегантов, при аритмиях — р-адреноблокаторов.

Анестезия

Выбор методики анестезии зависит от клиничес­ких проявлений пролапса митрального клапана. У большинства больных течение бессимптомное, и, за исключением антибактериальной профилак­тики, другого лечения не требуется. Вероятность наличия инфекционного эндокардита наиболее высока, когда наряду со щелчком выслушивается систолический шум. Во время операции иногда возникают желудочковые аритмии, особенно на фоне симпатической стимуляции; как правило, эти } аритмии хорошо купируются лидокаином и (3-ад- \ реноблокаторами. Относительно глубокая анесте­зия ингаляционными анестетиками уменьшает ча­стоту развития интраоперационных аритмий. Митральная недостаточность, обусловленная про- ; лапсом, становится более тяжелой при умень- * шении размеров ЛЖ. Необходимо избегать гипово- ] лемии и действия факторов, способствующих ^ опорожнению ЛЖ: повышения симпатического i тонуса и снижения постнагрузки. В качестве J вазопрессоров предпочтительнее использовать | чистые а-адреномиметики (фенилэфрин), а не пре­параты с доминирующей (3-адреномиметической активностью (эфедрин).

^ 4. АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ Общие сведения

Аортальный стеноз — наиболее распространенная причина обструкции выносящего тракта ЛЖ. Реже эта обструкция обусловлена гипертрофичес­кой кардиомиопатией, еще реже — надклапанным стенозом. Этиология аортального стеноза: врож­денная патология, ревматизм, дегенеративные из-

менения. Аортальный стеноз обусловлен либо из­менением числа створок клапана (чаще всего встречается двустворчатый аортальный клапан), либо их архитектурой. Поток крови становится турбулентным, что травмирует створки, и со вре­менем развивается стеноз. Ревматический аор­тальный стеноз редко бывает изолированным, чаще всего ему сопутствуют аортальная недос­таточность или пороки митрального клапана. Наи­более распространенный вид дегенеративного поражения — кальциноз аортального клапана; от­ложение кальция на интактных створках приводит к уменьшению их подвижности, в результате чего они не открываются полностью.

Патофизиология

В отличие от острой обструкции оттоку крови из ЛЖ, которая быстро вызывает дилатацию ЛЖ и снижение ударного объема (гл. 21), обструкция при аортальном стенозе развивается постепенно, что позволяет задействовать механизмы компена-ции и некоторое время поддерживать ударный объем. Формирующаяся концентрическая гипер­трофия обеспечивает ударный объем за счет под­держания значительного трансклапанного гради­ента давления (т. е. градиента давления между ЛЖ и аортой), а также уменьшения напряжения в стен­ке ЛЖ (рис. 20-3). Как и при митральном стенозе, площадь отверстия клапана можно рассчитать по данным катетеризации, поскольку трансклапан­ный градиент давления пропорционален сердечно­му выбросу (уравнение Горлина):

Площадь отверстия клапана =

Поток через клапан

К ХА/Средний трансклапанный градиент давления.

Если кровоток через аортальный клапан выражать в мл/с, давление — в мм рт. ст., площадь отверстия клапана — в см², то К = 44,5. Кровоток через аор­тальный клапан рассчитывают следующим обра­зом:

Кровоток через аортальный клапан = _______^ Сердечный выброс__________

Продолжительность периода изгнания х ЧСС.

Как и при митральном стенозе, с помощью доп-плер-эхоКГ определяют градиент давления на аор­тальном клапане неинвазивным методом:

AP = 4V²,

где AP — это трансклапанный градиент давления (мм рт. ст.), a V — линейная скорость кровотока (м/с) дистальнее места обструкции. Кроме того,

если удается измерить площадь проксимальнее ме­ста стеноза (выносящий тракт ЛЖ), то для опреде­ления площади отверстия клапана можно приме­нить следующее уравнение:

A₂ = A₁V₁XV₂,

где A₂ — это площадь отверстия клапана, A₁ — пло­щадь поперечного сечения аортального кольца, a V₁ и V₂ — линейная скорость кровотока соответ­ственно проксимальнее и дистальнее стеноза.

^ Когда площадь отверстия аортального клапана снижается до 0,5-0,7 см² (норма 2,5-3,5 см²), то говорят о критическом стенозе. Критический стеноз характеризуется тем, что трансклапан­ный градиент давления в покое составляет пример-но 50 мм рт. ст. (при нормальном сердечном выбро­се), а при нагрузке сердечный выброс адекватно не увеличивается. Дальнейший рост трансклапанно­го градиента не приводит к существенному увели­чению ударного объема. Если площадь отверстия аортального клапана составляет 0,7-0,9 см², то за­болевание характеризуется легкой или среднетя-желой симптоматикой. При длительно существую­щем аортальном стенозе сократимость миокарда прогрессивно снижается и приводит к дальней­шему ухудшению функции ЛЖ. В большинстве случаев при аортальном стенозе наблюдается дли­тельный латентный период (30-60 лет, в зависи­мости от этиологии заболевания), прежде чем по­является симптоматика.

Для классической клинической картины тяже­лого аортального стеноза характерна следующая триада: одышка при физической нагрузке, стено­кардия, обмороки (при физической нагрузке или ортостатические). Отличительная черта аорталь­ного стеноза — снижение растяжимости ЛЖ в ре­зультате гипертрофии (гл. 19). Диастолическая дисфункция возникает из-за увеличения мышеч­ной массы ЛЖ, фиброза и ишемии. В отличие от конечно-диастолического объема ЛЖ, который остается нормальным до самой поздней стадии бо­лезни, конечно-диастолическое давление ЛЖ на­чинает повышаться рано. Сниженный градиент диастолического давления между левым предсер­дием и ЛЖ нарушает наполнение желудочка, кото­рое поэтому полностью зависит от систолы пред­сердия. Утрата систолы левого предсердия (т. е. предсердной подкачки) может спровоцировать возникновение застойной сердечной недостаточ­ности или артериальной гипотензии. Сердечный выброс в покое может оставаться нормальным даже при наличии симптоматики, но при физичес­кой нагрузке он не возрастает в должной степени. Больные иногда страдают стенокардией и в отсут-

ствие коронарного атеросклероза. Стенокардия возникает из-за несоответствия между потребнос­тью и доставкой кислорода: потребность возраста­ет в результате увеличения массы ЛЖ (гипертро­фия), а доставка снижается из-за повышенного систолического сдавления коронарных артерий (давление в полости ЛЖ достигает 300 мм рт. ст.). Обмороки и предобморочные состояния при физи­ческой нагрузке связаны с неспособностью боль­ного перенести сопутствующую вазодилатацию в скелетных мышцах. В некоторых случаях обмо­роки и внезапную смерть можно объяснить арит­миями, ставшими причиной выраженной гипо-перфузии. Источником эмболии, приводящей к неврологическим нарушениям, могут быть отло­жения кальция.