Типовые формы патологии нервной системы

Вид материала

Документы

Содержание Первое из них Другое явление Транспортный путь Невральный путь Экзогенные и первичные эндогенные Ранняя стадия Поздняя стадия

Подобный материал:

• Исследование чувствительной и двигательной сферы при патологии центральной нервной, 521.16kb.
• Физиология центральной нервной системы Цель дисциплины, 20.01kb.
• Учебно-методический комплекс дисциплины «анатомия центральной нервной системы» Специальности, 294.67kb.
• 1. Модель пациента, 48.88kb.
• 1. Модель пациента, 135.53kb.
• Опыт применения новых современных технологий в реабилитации органической патологии, 86.66kb.
• Практическая работа «Нейро-гуморальная регуляция функций организма человека», 83.83kb.
• Исследование переднего сегмента глаза методом бокового освещения, 146.7kb.
• Открытие деятельности нервной системы, 52.35kb.
• Краткая учебно-методическая программа по специальности 030. 301. 65 Психология обоснование, 61.88kb.

ТИПОВЫЕ ФОРМЫ ПАТОЛОГИИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Основной задачей нервной системы (Н.С.) является получение информации о состоянии окружающей и внутренней среды организма, переработка, хранение и использование этой информации в механизмах адаптации и сохранении постоянства гемостаза. Несколько десятков лет назад русские ученые И.М.Сеченов, И.П.Павлов, А.А.Ухтомский, А.Д.Сперанский и многие другие развили теорию о роли нервной системы в патологии, показав, что Н.С. участвует в патогенезе каждой болезни. Однако обязательной формой этого участия является ее защитно-приспособительная роль. В то же время в ряде случаев Н.С. сама становится объектом поражения, в результате чего ее защитно-приспособительная функция утрачивается, и она сама становится источником вредных для организма патологических реакций. В связи с тем, что формы проявления и механизмы развития патологии Н.С., по сравнению с патологией других физиологических систем, имеют ряд своих отличительных особенностей, в данной лекции должны найти отражение некоторые общие закономерности, которые лежат в основе различных нервных расстройств. Любой патологический процесс, в том числе и Н.С. начинается с ее повреждения. Причем патологические изменения, возникающие в ней, под влиянием действия повреждающих агентов, представляют собой два рода явлений:

Первое из них – это альтерация физиологических структур, нарушение и разрыв нормальных функциональных связей между отдельными нейронами и разрыв физиологических связей между различными структурными образованьями мозга.

Другое явление – возникает после повреждения физиологических структур и систем. Оно заключается в возникновении новых интеграций, новых связей и новых взаимоотношений между различными структурами мозга, но эти интеграции и связи по своей природе и деятельности уже носят патологический характер.

Факторы, которые могут вызывать повреждение нервной системы подразделяют на экзогенные и эндогенные.

К экзогенным факторам относят механические, физические и химические воздействия многочисленных агентов внешней среды. В частности: вирусы (бешенства, полиомиелита), микробы (лепры, менингита, энцефалита), токсины микробного и растительного происхождения, такие как: батулический, столбнячный, стрихнин, кураре, различные ядохимикаты и яды такие как, например, хлорофос, этиловый и метиловый спирты, многие фармакологические препараты и т.д.

Эндогенные этиологические факторы подразделяют на первичные и вторичные.

К первичным факторам относят те, которые связаны с нарушением в деятельности других физиологических систем: кровообращения, дыхания, эндокринных систем, нарушение обмена веществ, генетические факторы и т.д.

К вторичным факторам относят те факторы, которые образуются в самой нервной системе после ее повреждения. К их числу относятся биохимические изменения, связанные с повреждением нейронов, нарушение секреции медиаторов, нарушение деятельности генетического аппарата клеток, нарушения связи между нейронами и различными структурами мозга, образование доминанты и генератора патологических усиленного возбуждения, формирование патологических систем.

Имеются два основных пути поступления патогенных агентов в ЦНС:

1. Транспортный путь. В результате воздействия многих патогенных факторов экзогенный и эндогенный природы повышается проницаемость гематоэнцефалического барьера в связи с чем открывается путь для поступления в ЦНС вирусов, микробов, многих токсических веществ микробного и растительного происхождения, различных химических ядов.
   

Проницаемость ГЭБ происходит также при судорожных состояниях, гиперитоническом кризе, сотрясениях мозга, эмоциональном стрессе, воспалении оболочек и сосудов мозга, отеке и опухолях мозга.

2. Невральный путь. Многие органические и неорганические яды могут распространяться по нервным путям с помощью аксоплазматического тока. Невральный путь поступления в ЦНС характерен для столбнячного токсина, вируса полиомиелита, бешенства и многих других агентов. С этим связано возникновение невритов, невралгий, токсических поражений нервных волокон и нейронов (рис. столбн. токсемии).
   

Нередко нарушения деятельности нервной системы происходят рефлекторно в результате перегруженности ее чрезмерной (патологической) импульсацией, исходящей от экстеро- и интерорецепторов (Например, шоковое состояние при механической травме, судороги при электротравме, запредельное торможение от сильного звука). Патогенное значение имеют, в ряде случаев, словесные раздражители, увиденное и услышанное.

Экзогенные и первичные эндогенные факторы выступают в качестве пускового звена в механизме развития патологического процесса. Дальнейшее его развитие происходит уже в результате действия вторичных эндогенных факторов, образовавшихся в результате повреждения.

В этом случае происходит так называемая эндогенезация патологического процесса, который может уже продолжаться и без обязательного участия пускового возвышения. Таким образом, вторичные эндогенные механизмы создают условия (предпосылки) для саморазвития и самоподдержания патологического процесса. Однако из этого не следует, что продолжающееся действие этиологического фактора не имеет значения для дальнейшего развития патологического процесса. Наоборот, продолжающееся действие пускового фактора способствует этому развитию, вызывает новые патологические изменения, нарушает механизмы защиты и компенсации нарушенных функций. К числу внутренних защитных механизмов нервной системы относят наличие специфических антисистем, которые эволюционно детерминированы или создаются при патологии. Антиситемы активизируются под влиянием действия патогенного агента, что уже возникшим патологическим процессом. Причем состояние их деятельности определяет возможность предупреждения или же ограничение степени выраженности патологического процесса. Функциональная недостаточность антиситем является очень важным фактором, предрасполагающим к развитию патологического процесса и степени его проявления. Так, недостаточность антиноцицептивной системы предрасполагает к развитию и усилению болевых синдромов, недостаточность антиэпилептической системы к возникновению судорожных реакций, недостаточность антистрессорной системы к усилению стресс реакций и т.д.

Определенное значение в проявлении патологии нервной системы имеет избирательность повреждения различных нервных структур. В свою очередь избирательность повреждения определяется особенностью обмена различных нервных клеток, их кровоснабжением, степенью проницаемости мембран для ядов и различных химических веществ. Так, например, при отравлении окисью углерода, избирательно повреждаются клетки бледного шара и черной субстанции. При отравлении марганцем повреждения локализуются в области полосатого тела, при ртутном отравлении – в области узлов солнечного сплетения. Многие вирусы и токсины распространяются только по нервным волокнам. Например, вирусы бешенства, полиомиелита, столбнячий токсин.

Естественно, что повреждение того либо иного образования нервной системы, как правило, ведет не только к нарушению его структуры, но и к нарушению его функций. Причем, степень функциональных нарушений определяется не только количеством поврежденных нейронов, но и развитием торможения в зоне вокруг очага повреждения. Развитие торможения в зоне прилегающей к очагу повреждения расценивается как охранительное торможение, но с другой стороны оно носит отрицательный характер, т.к. увеличивает функциональный дефект, увеличивает объем выпадения функций на периферии. Поэтому, в дальнейшем полное или частичное восстановление функций происходит не только за счет нормализации функций обратимо поврежденных нейронов, но и за счет уменьшения торможения нейронов, расположенных в зоне прилегающей к очагу повреждения. Такая ситуация может иметь место при травматическом повреждении ЦНС, ишемическом инфаркте мозга, при полиомиелите и др. повреждениях.

Необходимо отметить, что в связи с тем, что в основе разнообразных нарушений деятельности нервной системы лежит нарушение основных нервных процессов – возбуждения и торможения. Особая роль в патологии нервной системы принадлежит дефициту торможения и растормаживанию нейронов. Известно, что каждый нейрон находится под тормозным контролем, который не позволяет ему реагировать на многочисленные случайные импульсы. Недостаточность или дефицит торможения, является условием выхода нейрона из-под контроля, его растормаживание и гиперреактивность. Дефицит торможения может быть связан с первичным непосредственным повреждением тормозных механизмов, как, например, при действии столбнячного токсина, стихнина и многих других конвульсантов, нарушающих ГАМК-авые механизмы торможения, либо в случае, когда чрезмерная активность нейрона преодолевает силу тормозного контроля. Надо отметить, что механизмы торможения контроля очень чувствительны к различным патогенным воздействиям, поэтому дефицит торможения и растормаживания нейронов имеет место практически при всех формах патологии нервной системы. Характерным экспериментальным синдромом растормаживания является децеребрационная ригидность, вызываемая перерезкой ствола мозга между передним и задним четверохолмием. Клиническим проявлением этого синдрома является резкое повышение тонуса мышц разгибателей конечностей и спины, центры которых находятся в состоянии повышенного возбуждения. Механизм децеребрационной ригидности связан с тем, что устраняются тормозные влияния красного ядра и ретикулярной формации на мотонейроны спинного мозга. Состояние децеребрационной ригидности наблюдается и у человека при повреждениях среднего мозга.

Наличие патологических рефлексов, таких как рефлекс Бабинского, хватательный, сосательный рефлексы также является проявлением расторможения сигнальных центров при устранении супраспинальных тормозных влияний.

Многие формы нарушения функций нервной системы связаны с энергетическим дефицитом. Потребность нервных клеток к энергообеспечению очень велика и поэтому энергетический дефицит ведет к дегенерации нейрона и его гибели. Главными условиями энергетического дефицита является недостаток кислорода и значительное повреждение митохондрий, в которых синтезируется носитель энергии – АТФ.

Причиной энергетического дефицита может быть также недостаток субстрата окисления – глюкозы. Нейроны мозга, в частности, коры не имеют запасов глюкозы и потребляют ее непосредственно и притекающей крови. При глубоком нарушении окислительного процесса источником энергии становится анаэробный гликолиз. Переход на гликолиз имеет компенсаторный характер, однако, значительное повышение при этом молочной кислоты усугубляет повреждение мозга.

Дефицит энергии приводит к нарушению многих функций нервных клеток, в том числе и к нарушению проведения возбуждения. Распространение возбуждения по аксону обеспечивается последовательным сочетанием деполяризации мембраны и входом Na⁺ в аксон. При недостаточном входе Na⁺ нарушается генерация потенциала действия, и проведение возбуждения прекращается. Такой эффект имеет место при блокаде Na-каналов местными анестетиками – новокаином, лидокаином. Большое значение для генерации потенциалов действия имеет разность концентрации Na и К по обе стороны поверхностной мембраны нейрона и состояние К- Na насоса, который выкачивает Na наружу, а К закачивает внутрь аксона. Дефицит энергии ведет к нарушению деятельности насоса и нарушению проведения возбуждения. Такой эффект возникает при ишемии, охлаждении нерва, при действии многих токсинов, которые парализуют функцию К- Na насоса.

Проведение возбуждения по аксону нарушается при различных формах патологии периферических нервов, в том числе и при их травматическом повреждении. Экспериментально установлено, что если перерезать миелинизированный нерв, отделив тем самым его периферическую часть от тела, происходит так называемая Уоллеровская дегенерация. Суть ее заключается в том, что уже через сутки после повреждения отмечается распад миелина, который первоначально собирается в капли, а затем рассасывается. Одновременно происходит распад и фрагментация нейрофибрилл. В итоге от нерва остаются узкие трубочки ограниченные швановскими клетками, фагоцитирующими продукты распада миелина. Через несколько дней от начала дегенерации нерв утрачивает возбудимость.

Аналогичные изменения, но в меньшей степени возможны и в центральном отрезке нерва. В этих случаях в телах соответствующих нейронов происходит хроматолиз, т.е. распад вещества Ниссля, которое представляет собой комплекс РНК с белками. Степень хроматолиза различна у разных нейронов. Одни повреждаются очень сильно и почитают другие, почти не отличающиеся от нормальных клеток. В тех случаях, когда хроматолиз не очень выражен, и сохранена сома нейрона, в нем происходит постепенное увеличение содержания РНК и усиление синтеза белка. Начинается процесс регенерации нерва. И если нервное волокно, растущее из центрального конца нерва, попадает в канал периферического отрезка возможно полное восстановление структуры и функции ранее поврежденного нерва. Если же волокно центрального отрезка не совпадает с каналом периферического отрезка, то на конце центрального отрезка образуется неврома.

Следует отметить, что Уоллеровская дегенерация периферической и центральной частей поврежденного аксона, связана с нарушением трофики обоих его частей вследствие нарушения аксоплазматического тока.

Значительный объем патологии нервной системы связан с нарушением механизма передачи сигнала с нейрона на нейрон или на другую клетку, – например, мышечную, с помощью синапсов. Механизм синоптической передачи может быть нарушен: в результате недостаточной выработки медиатора в теле нейрона, либо затруднении его поступления в терминал аксона, вследствие нарушения аксоплазматического тока при дегенерации аксона, либо нарушении выработки и хранении медиатора в терминале аксона, выхода его в синоптическую щель, либо снижении чувствительности постсинаптической мембраны к действию медиатора или же нарушении удаления медиатора после его действия путем разрушения ферментами, или же путем обратного всасывания в пресинаптические пузырьки. Нарушения перечисленных процессов может происходить вследствие повреждающего действия различных токсических веществ, химических ядов, ишемии. Причем наиболее часто страдают процессы, происходящие в самом синапсе. В частности, под влиянием действия патогенного фактора в синапсе первоначально происходит повреждение митохондрий, уменьшается количество пузырьков, содержащих медиатор, затем происходит более глубокое разрушение пресинаптических структур и синоптической щели, а затем и полное разрушение синапса.

Одной существенной формой патологии нервной системы является денервационный синдром, который представляет собой комплекс структурно-функциональных изменений в различных органах и тканях вследствие разрыва их связи с ЦНС. Непосредственной причиной этого разрыва может быть нарушение функции нервно-мышечного синапса, повреждение периферического нерва, повреждение проводящих путей вегетативной нервной системы.

Общей закономерностью синдрома денервации является повышение чувствительности (возбуждения) денервированных структур к медиаторам, различным биологически активным веществам и фармакологическим препаратам. Причем, степень повышения реактивности различных тканей к действию гуморальных факторов и их структурные нарушения неодинаковы. Более глубокие нарушения структуры и функции происходит в денервированных участках кожи, слизистых оболочках, скелетных мышцах. На коже при этом образуются трофические язвы, нарушается рост волов, нарушаются процессы регенерации эпидермиса, регенерации слизистых оболочек и т.д.

При денервации скелетной мышцы, наряду с ее атрофией, происходит исчезновение концевой пластики на мышечном волокне, где сосредоточен холинэргический аппарат, появление вместо нее большого количества ацетилхолиновых рецепторов, что ведет к повышению чувствительности мышечного волокна к ацетилхолину.

Следует отметить, что отсутствие концевой пластинки, и наличие множества рецепторов на мышечном волокне характерно для ранних стадий развития нервно-мышечного аппарата. Кроме этого в денервированной мышце появляется спектр ферментов эмбрионального типа. Это говорит о том, что при денервации скелетной мышцы происходит своеобразный «возврат» мышечной ткани к эмбриональным стадиям развития. Механизм этого явления связан с выполнением коррегирующих, трофических влияний со стороны поврежденного нерва и растормаживанием генетического аппарата мышечных волокон. В случаях регенерации нерва и восстановлении нервного контроля указанные изменения в скелетной мышце исчезают.

Что касается внутренних органов, сердца, почек, ЖКТ и других гладкомышечных органов, то в результате их денервации, таких глубоких изменений, как в скелетной мышце, не происходит в силу наличия в них механизмов автономной регуляции. Спустя 1-3 недели после денервации, функция ранее денервированных органов более-менее восстанавливается. Однако разобщение внутреннего органа с ЦНС всегда отражается на диапазоне регуляции его деятельности. Орган, мышечной иннервации, работает монотонно, теряя способность изменить режим своей работы в зависимости от потребности организма в данный момент, что значительно сказывается на общей приспособительной деятельности организма. Таким образом, в денервированных покровных тканях: коже, слизистых оболочках, а также скелетных мышцах возникают явления своеобразной дедифференцировки и признаки характерные для ранних стадий развития. Во внутренних органах, обладающих собственной иннервацией, эти явления не возникают, но нарушаются механизмы их регуляции и ритмичность деятельности.

Следует заметить, что к денервационному синдрому близок синдром деафферентации, который выражается в ряде изменений связанных с прекращением от экстеро- и интерорецепторов.

Это явление может быть обусловлено повреждением периферического нерва, задних корешков спинного мозга, повреждением его проводящих путей, или же нарушением процесса выделения медиаторов пресинаптическими окончаниями, либо действием токсических веществ, блокирующих рецепторы постсинаптической мембраны. Протекающие при этом поступления в ЦНС афферентных сигналов, по существу представляет собой денервацию нейрона. Однако полной денервации нейрона, как правило, не происходит, т.к. нейроны ЦНС обладают огромным количеством афферентных входов. Тем не менее, даже при частичной деафферентации, повышается возбудимость нейрона, и нарушаются тормозные механизмы контроля вследствие ослабления их стимуляции с периферии.

При обширном выпадении чувствительности у больного может возникнуть патологический сон. Такой сон был вызван в эксперименте у собак путем выключения обонятельной, слуховой и зрительной афферентации (А.Д.Сперанский). Подобные феномены наблюдались и в клинике. Так, Штрюмпель наблюдал больного у которого отсутствовали все виды чувствительности и оставались активными только один глаз и одно ухо. Как только больной закрывал этот глаз и ухо рукой у него возникал сон. Аналогичный случай описан С.П.Боткиным, когда у больной сохранялась чувствительность только на одном их участков предплечья, больная постоянно спала и пробуждалась только тогда, когда раздражалось место с сохраненной чувствительностью.

Из этого следует, что афферентаная стимуляция даже через единственный сохраненный сенсорный канал может вызвать пробуждение и активацию коры головного мозга. Механизм развития патологического сна вероятно связан с одной стороны с пр6екрацением стимуляции влияний периферии на ЦНС и, с другой стороны, с активацией центра сна в условиях афферентного дефицита.

Следует отметить, что в клинике под феноменом деафферентации не редко подразумевают синдромы, связанные с расстройством чувствительности и движений на периферии. Эти синдромы можно воспроизвести в эксперименте путем перерезке задних корешков. В результате этого движение конечности на стороне деафферентации спинного мозга становятся размашистыми и плохо координированными. Одновременно с этим отмечается грубое нарушение чувствительности. Животные, в частности крысы, лишенные ощущений с деафферентированными конечностями, относятся к ней как к постороннему телу и поэтому иногда отгрызают и съедают ее.

Явление, которое включает в себя элементы денервационного синдрома и синдрома деафферентации, обмечаются при спинальном шоке, который возникает при полном перерыве спинного мозга. Спинальный шок представляет собой обратимое угнетение двигательных и вегетативных функций ниже места перерыва, вследствие выпадения активирующих влияний со стороны головного мозга. Сразу после перерыва спинного мозга нижняя часть мозга находится в состоянии сильного торможения. Все спинальные рефлексы: сухожильные, надкостничные, сосудистые оказываются заторможенными и не воспроизводятся. Отмечается также вегетативная арефлексия. Продолжительность спинального шока у разных животных неодинакова. У лягушек спинальный шок длится несколько минут, у кошек и собак от 15 мин до нескольких часов. У человека спинальный шок длится до 5-6 недель. В последующем явление двигательной и вегетативной арефлексии постепенно переходит в стадию гиперрефлексии в результате растормаживания спинного мозга. Появляются спинальные рефлексы патологического характера, в частности рефлекс Бабинского. Следует отметить, что полная арефлексия при спинальном шоке, служит начальной стадией развития двухстороннего паралича ниже места перерыва. В дальнейшем у человека, перенесшего указанную травму спинного мозга, наблюдается двухсторонний спастический паралич нижних конечностей, двухсторонняя утрата всех видов чувствительности в нижней половине тела, а также расстройства вегетативных функций тазовых органов (нарушение мочевыделения и дефекации).

Существенной формой патологии нервной системы является процесс формирования патологической доминанты, генератора патологически усиленного возбуждения, а также патологической системы. Учение о доминанте было создано академиком А.А.Ухтомским, который определил доминанту как господствующий очаг возбуждения. Внутренним свойством этого очага являются:

1. Повышенная возбудимость.
   
2. Стойкость возбуждения.
   
3. Способность к суммированию, т.е. подкрепляться за счет патогенных раздражителей.
   
4. Инерция, застойность возбуждений, т.е. сохранение возбуждения после прекращения стимуляции.
   
5. Торможение других сопряженных систем.
   

Существенной особенностью доминанты является сопряженное торможение других образований ЦНС, что, по существу, и делает ее доминантой – господствующим очагом возбуждения.

Значение доминантных отношений в условиях физиологии заключается в том, что они обеспечивают возможность нормального функционирования организма и его лучшего приспособления к условиям окружающей и внутренней среды. После удовлетворения биологической потребности, достижении полезного результата действе физиологической доминанты прекращается. Патологическая доминанта, обладая всеми чертами физиологической доминанты создается в ЦНС под влияние непосредственных патогенных воздействий на структуры мозга или же вследствие чрезмерной афферентной импульсации, исходящей от эксеро- и интерорецепторов. Патологическая доминанта носит дезадаптивный характер, т.к. нарушает нормальную деятельность организма, снижает его приспособленную возможность. Нарушение интегративной и адаптивной деятельности ЦНС в этих случаях определяется чрезмерным торможением других физиологических систем, что снижает потенциальные возможности организма к адаптации. Примером патологической доминанты может служить болевая доминанта, которая создается в ЦНС при повреждении различных тканей или же моторная доминанта, которая клинически проявляется в постоянном дрожании мышц конечностей вследствие застойного очага возбуждения в центрах подкорковой области. Патологическая доминанта, в силу своих внутренних свойств, лежит также в основе рецидива патологических процессов по типу следовых реакций.

Что касается генератора патологически усиленного возбуждения (ГПУВ), то он представляет собой агрегатный комплекс гиперактивных нейронов, продуцирующий чрезмерный, неконтролируемый поток импульсов в результате недостаточности или же полного устранения тормозных механизмов контроля. Он представляет собой новую, необычную для деятельности нервной системы патологическую интеграцию, и может образоваться практически во всех отделах ЦНС. Особенностью его является способность развивать самоподдерживающую активность. Возникновение генератора происходит под влиянием длительной и усиленной возбуждающей синаптической стимуляции, хронической гипоксии, ишемии, нарушениях микроциркуляции, травматизации нервных структур, при действии токсинов и т.д. Механизм образования генератора начинается либо с первичной гиперактивации нейронов, либо с первичного нарушения их торможения. При первичной гиперактивации нейронов образование генератора происходит вследствие усиленного и длительных возбуждающих воздействий со стороны хронически раздражаемых рецепторов различных тканей, эктопических органов поврежденных нейронов (невром) и т.д. В этих случаях тормозные механизмы сохранены, но они функционально недостаточны. Причем функциональная недостаточность торможения возрастает по мере формирования генератора и постепенном усилении его возбуждения (активности). Таким образом, в силу преобладания первичного возбуждения нейронов происходит вторичная недостаточность механизмов торможения, что собственно и лежит в основе создания генератора. При первичной недостаточности тормозных механизмов происходит растормаживание и вторичная гиперактивация нейронов. Этот механизм образования генератора связан с действием веществ, избирательно повреждающих тормозные процессы. В частности такой эффект имеет место при действии столбнячного токсина, который нарушает выделение пресинаптическими окончаниями тормозных медиаторов, а также при действии стрихнина и других токсических веществ. В этих случаях создание ГПУВ начинается с первичного повреждения тормозных механизмов. В динамике развития генератора различают две стадии:

1. Ранняя стадия. На этой стадии тормозные механизмы еще достаточно сохранены, возбудимость нейронов повышена незначительно, патологические положительные связи между нейронами еще не столь эффективны, число нейронов, участвующих в гиперпродукции импульсов, сравнительно невелико, нейроны вовлекаются в реакцию постепенно и их активность мало синхронизирована.
   
2. Поздняя стадия. На этой стадии имеется значительный дефицит торможения в комплексе нейронов; возбудимость нейронов повышена, в процессе активации вовлечено множество положительных связей и большое количество нейронов, резко возрастает способность нейронов к синхронизации. В связи с этим мощность генератора значительно усиливается.
   

Патофизиологическое значение генератора заключается в том, что с его деятельностью связано появление определенных нейропатологических синдромов. Например, при формировании генератора в структурах болевой чувствительности (задние рога спинного мозга, ядро тройничного нерва, таламус) возникает соответствующий болевой синдром, в ядре Дейтерса вызывает вестибулопатию; в хвостовых ядрах обуславливает явления паркинсонизма. Создание генератора в сомначенной системе вызывает патологически удлиненный сон. При создании генератора в лимбических структурах возникают сложные формы эмоционально-поведенческих расстройств. Следует отметить, что тот отдел ЦНС в котором образовался генератор, в силу своей гиперреактивности, приобретает способность вовлекать в сферу своей деятельности другие образования ЦНС, формировать с ними новые патодинамические связи. Вследствие этого возникшая, новая патодинамическая организация приобретает уже свойства системоформирующего фактора и играет роль детерминанты (условия) в механизме создания, так называемой, патологической системы. Таким образом, патологическая система формируется под влиянием гиперактивного образования ЦНС – генератора, где важную роль играет ослабление тормозного контроля. По ряду признаков патологическая система отличается от физиологической. В частности:

1. Деятельность физиологической системы соответствует потребностям организма и носит адаптивный характер. После достижения результатов действия или удовлетворения внутренней потребности организма она исчезает. Деятельность патологической системы не соответствует потребности организма и носит дезадаптивный характер. Эта система может сохраняться неопределенно долгое время.
   
2. В физиологической системе внутрисистемные обратные отрицательные связи сохранены и контролируют ее деятельность. В патологической системе обратные отрицательные связи неэффективны и не коррегируют или плохо коррегируют деятельность различных звеньев системы, вследствие недостаточности тормозных механизмов. Положительные же связи в этой системе, наоборот, весьма активны и с течением времени закрепляются.
   
3. Патологическая система, будучи гиперреактивной, подавляет деятельность физиологических систем, в том числе и антисистем, которые должны бы ограничивать деятельность патологической системы.
   
4. Благодаря активно действующим положительным связям, патологическая система обладает высокой степенью резистентности к эндогенным тормозным механизмам и лекарственным воздействиям.
   
5. Физиологические системы могут становиться патологическими, если они растормаживаются и не соответствуют потребностям организма.
   

Патогенетическое значение патологических систем заключается в том, что они являются основой для нервных расстройств в виде появления простых (моноформных) или сложных (полиформных) синдромов. Примером простого – моноформного синдрома может быть патологический чесательный рефлекс, который воспроизводится в эксперименте путем создания генератора возбуждения в брахиальном отделе сигнального аппарата чесательного рефлекса. Животное спонтанно расчесывает ткани в зоне проекции этого рефлекса, вплоть до раздирания тканей, и не смотря на это, не может прекратить дальнейшее их разрушение.

Сложный полиморфный синдром возникает в связи с тем, что в сферу деятельности патологической системы вовлекается несколько структурно-функциональных образований ЦНС. Примером полиморфного синдрома может служить паркинсонический синдром, который включает в себя несколько клинических признаков таких как: акинезию, регидность мышц и тремор (дрожание). Каждое из этих расстройств имеет свою патологическую систему. К полиморфным синдромам относят также тяжелые болевые синдромы, в которые входят, помимо собственно болевого синдрома, эмоциональные, поведенческие, вегетативные и другие нарушения.

Что касается ликвидации патологической системы, то важную роль в этом процессе играет ее дестабилизация. Одним их методов дестабилизации является патогенетическая терапия, которая должна быть направлена на ослабление потенцирующих положительных связей внутри системы и в самом генераторе. Это способствует распаду патологической системы на отдельные части и снижению активности генератора возбуждения. Причем в условиях естественного выздоровления за счет активации антиситем или же под влиянием лечебных воздействий, в первую очередь нормализуются и выходят из системы те ее части, которые испытывают меньшее влияние со стороны детерминанты (генератора), и в меньшей степени были вовлечены в патологический процесс.

Однако сложный процесс дестабилизации патологической системы успешно осуществляется только в том случае, если не продолжается действие этиологического фактора, который может поддерживать стабильность патологической системы. Поэтому патогенетическая терапия, направленная на дестабилизацию патологической системы должна сочетаться с этиологической терапией, направленной на прекращение действия этиологического фактора.

Надо также заметить, что в случае неполной дестабилизации патологической системы и сохранении, даже в неактивном состоянии популяции нейронов, которые ранее входили в состав этой системы, под влиянием действия новых патогенных агентов, может снова произойти гиперактивация этих нейронов и восстановлении прежней патологической системы по механизму следовых реакций.

Сущность следовых реакций заключается в том, что от всякого раздражения в организме, и, прежде всего в нервной системе остается след, в виде комплекса морфофункциональных изменений, который может сохраняться минуты, часы, дни и даже многие годы в форме скрытых в обычных условиях следов.

Особенностью этих следов является то, что они могут оказывать свое влияние на характер последующих воздействий, вызывая явление последействия.

Впервые явление последействия было показано в опытах И.М.Сеченова, который установил, что при однократном раздражении электрическим током подпороговой силы, нервного волокна, связанного с мышцей – мышца не отвечает сокращением. Если же, через некоторое время, снова нанести на нервное волокно раздражение подпороговой силы, то мышца отвечает сокращением. Это явление было определено И.М.Сеченовым как стимуляция раздражения, в основе которого лежит следовая реакция.

Природу явления последействия исследовал также Н.Е.Введенский, который установил, что живая ткань, например мышца или нерв, вслед за каждым раздражением, переживает 2 фазы: 1) фазу невозбудимости (рефрактерную фазу);

2. фазу повышенной возбудимости (экзальтационную фазу).
   

Н.Е.Введенский показал, что эти фазы являются выражением следового последствия. Одиночного раздражения и играют важную роль в характере последующей реакции живой ткани на действие нового раздражителя.

Значение следовых реакций в процессах суммирования возбуждения в ЦНС ярко выступает в исследованиях А.А.Ухтомского, который установил, что образовавшийся в ЦНС очаг повышенной возбудимости обладает способностью «притягивать» к себе возбуждение их других участков ЦНС и подкрепляться за счет поступления этих возбуждений.

Оценка следовых реакций в деятельности ЦНС, и следовательно в реакциях целостности организма, получила глубокое освещение в учении И.П.Павлова об условных рефлексах, в выработке которых важная роль принадлежит процессу накапливания, суммирования возбуждений в центрах наиболее возбудимых в данный момент.

Следует отметить, что сохранение следов прошлого, следовые реакции накладывают свой отпечаток на всю многогранную жизнедеятельность организма в условиях физиологии.

На основе следовых реакций происходят процессы обучения, воспитания, приобретение профессиональных навыков, выработка стереотипа, передача опыта и знаний из поколения в поколение и т.д. В этом огромное положительное значение этих реакций. В тоже время, следует отметить, что следовые реакции могут иметь и биологически отрицательное, патологическое значение.

Это происходит потому, что после каждого патологического процесса в нервной системе остаются структурно-функциональные изменения. Эти изменения функционально не проявляются, не только вследствие их ослабления, но и благодаря механизмам компенсации и тонического тормозного контроля со стороны различных структур ЦНС, в том числе и со стороны антисистем. При повторном же действии нового, даже неспецифического, раздражителя, в силу его стимулирующего влияния на скрытый очаг повышенной возбудимости (бывший генератор) и при условии устранения тормозного контроля над ним, происходит активация ранее заторможенных структур и возобновление прежней картины уже исчезнувшего патологического процесса или отдельных его симптомов. Действие нового раздражителя, способное воспроизвести картину ранее исчезнувшего патологического процесса, его рецидив А.Д.Сперанский обозначил термином «второй удар». Экспериментальным обоснованием значения «второй удар» в рецидиве патологических процессов явились опыты проведенные в лаборатории А.Д.Сперанского. Например, животным, в частности крысам, вводили небольшие дозы столбнячного токсина, вызывающие клиническую картину местного столбняка, которая проявлялась в регидности мышц задних конечностей. После выздоровления и полного исчезновения признаков болезни, этим же животным повторно наносилось второе, неспецифическое раздражение, в виде подкожного введения фенола. В результате у животных снова возобновлялась прежняя картина местного столбняка. Клиника также знает немало случаев рецидива болезни или же отдельных ее симптомов, возникающих в результате повторного действия неспецифических раздражителей. Имеются клинические факторы рецидива симптомов желчно-каменной болезни после удаления желчного пузыря вместе с камнями, возникновение фантомных болей у людей с ампутированной конечностью, в основе которых лежит следовая реакция. Следует отметить, что повторное неспецифическое воздействие способно вызвать к жизни картину исчезнувшего патологического процесса только в течение какого-то времени после клинического выздоровления, когда следовые раздражения в нервной системе еще не ликвидировались.

Это значит, что необходимо считаться не только со степенью скрытых структурно-функциональных изменений в нервной системе и эффективностью тормозного контроля над ними, но и с интервалом времени между исчезнувшим патологическим процессом и нанесением «второго удара».

На ранних стадиях клинического выздоровления, следовые эффекты воспроизводятся чаще и при действии многих неспецифических раздражителей. На более поздних стадиях они воспроизводятся слабее и то лишь некоторыми более близкими этиологическими воздействиями.

В то же время необходимо отметить, что организм человека, его центральная нервная система обладают способностью очень долго хранить слезы прошлого, в том числе и следы далекого фило- и онтогенетического прошлого. В условиях физиологии эти слезы находятся под постоянным тоническим контролем со стороны тормозных механизмов. При действии патогенных факторов и при снятии тормозного контроля происходит их растормаживание с появлением признаков «возврата» даже к своему далекому фило- или онтогенетическому прошлому. Например, при повреждении различных тканей, воспалении, ишемии, гипоксии отмечается переход на более древний в филогенетическом отношении путь получения многим – гликолиз. При денервации поперечно-полосатой мышцы имеет место своеобразный «возврат» мышечной ткани к эмбриональной стадии развития. При патологии ЦНС взрослого человека появляются так называемые патологические рефлексы: Бабинского, сосательный, хватательный, которые на определенных стадиях онтогенеза являются физиологическими. Переход с нормобластического типа кроветворения на мегалобластический у взрослого человека расценивается также как «возврат» к онтогенетическому прошлому. Таким образом следовые реакции сопровождаются жизнедеятельностью не только здорового, но и больного организма. Поэтому учет этих реакций при оценке анамнеза имеет важное значение в правильной постановке диагноза и лечении больного. Естественно, что те морфофункциональные изменения, которые происходят в ЦНС, не могут не отразиться на регуляции деятельности различных физиологических систем, а также на ВНД организма и его поведении. Существенным центральным механизмом нарушений нервной регуляции являются образование и деятельность патологической системы. Причем, нарушение функций внутренних органов происходит в тех случаях, когда патологическая система формируется в вегетативной нервной системе или если ее структуры составляют звено, входящее в патологическую систему, и если последняя имеет выход на периферию, то патологических эффект представляет собой нарушение нервной регуляции «органа-мишени». В число вегетативных нарушений центрального нейрогенного происхождения входят различные диенцифальные синдромы, общие и регионарные расстройства сосудистого тонуса, некоторые формы артериальных гипертоний, ишемии миокарда, сердечные аритмии, дискинезии ЖКТ, женской половой сферы, некоторые формы диабета, бронхиальной астмы, язвы желудка и т.д.

При нарушении нервного контроля за иммунной системой может возникнуть нейрогенный иммунодефицит, который в эксперименте воспроизводится путем хронического воздействия на различные структуры мозга, в частности гипоталамус, лимбические образования, структуры среднего мозга.

Однако, нарушение функций внутренних органов, в связи с деятельностью генератора в ЦНС возникают не всегда, потому что реализация этих нарушений зависит с одной стороны от степени активности генератора и продолжительности его действия, а с другой стороны от резистентности механизмов ауторегуляции органа и его резистентности, что определяет общую устойчивость органа к патогенному влиянию со стороны патологической системы. Поэтому, для реализации нарушений нервной регуляции внутренних органов требуется или высокая степень активности генератора либо его продолжительное действие при условии преодоления механизмов резистентности и ауторегуляции данного органа. Таким образом, недостаточность органных механизмов резистентности и ауторегуляции является предрасполагающим фактором для реализации центральных нарушений нервной регуляции.

О значении механизмов ауторегуляции в органной резистентности к центральным патологическим влияниям свидетельствует тот факт, что аритмии сердца могут исчезать раньше, чем прекратится активность генератора. Таким образом в возможности реализации измененных центральных влияний на деятельность внутренних органов важную роль играют 2 фактора:

1. Особенности влияний со стороны центральных образований патологической системы;
   
2. Степень устойчивость «органа-мишени» к этим влияниям, связанной с эффективностью механизмов его ауторегуляции.
   

Одновременно, следует отметить, что нарушение нервной регуляции не только к вторичному изменению деятельности различных физиологических систем и входящих в них органов. В случаях первичного повреждения органа также отмечаются нарушение его нервной регуляции. Причем в ряде случаев изменения функции органа, связанные с расстройством регуляции превосходят те, которые обусловлены самим повреждением. Что касается нарушений ВНД и связанных с ними поведенческих реакций организма при патологии ЦНС, то по своему происхождению они могут носить наследственный или приобретенный характер. Генетически детерминированные формы патологии ВНД включают довольно обширный круг болезней, к числу которых относят олигофрению, болезнь Дауна, шизофрению и многие другие. Приобретенные формы патологии ВНД могут иметь травматическое, токсическое или функциональное происхождение. Травматическая патология возникает при механической травме мозга, вызванный атеросклерозом или тромбозом сосудов, при опухолях мозга, действии психических, постоянно травмирующих мозг факторов. Токсические нарушения связаны с воздействием на ЦНС различных нейротропных веществ таких как: алкоголь, наркотические вещества, различные токсины животного и растительного происхождения многие фармакологические вещества.

Расстройства психики и поведения могут возникать вторично при различных соматических болезнях, при тяжелой патологической боли, различных вегетативных дисфункциях. Даже слабее, но постоянно действующие стрессорные воздействия среды, а также длительные отрицательные эмоции, особенно те, которые не имеют «выхода» на двигательную сферу могут стать причиной устойчивых нарушений ВНД.

Патология ВНД не редко обусловлена информационными перегрузками, имеющими биологически важное значение для человека. Один из видов такой патологии возникает при действии трех факторов в их неблагоприятном сочетании:

1. Очень большой или, напротив, меньше необходимого объема поступающей информации, подлежащей переработки и принятия решения.
   
2. Ограниченное время, отводимое для переработки этой информации.
   
3. Высокий уровень мотивации, ответственный за важность и необходимость принятия решения.
   

Если указанная триада действует в течение длительного времени, может возникнуть невроз или другие формы информационной патологии ВНД. Причем любая из (вышеперечисленных) форм патологии ВНД, включая функциональную, имеет определенную структурную основу морфологического или биохимического характера. Основными и наиболее общими патогенетическими механизмами возникновения патологии ВНД и связанных с нею поведенческих реакций, является дисбаланс между процессами возбуждения и торможения, напряжение этих процессов, ослабление тормозных и преобладание возбуждающих механизмов в высших отделах мозга. С точки зрения формирования генераторных механизмов расстройства эмоционально-поведенческих реакций можно оценить как клиническое выражение деятельности патологических систем, возникших в соответствующих отделах мозга. Формы этих реакций отличаются своим многообразием, которое зависит от повреждения и нарушения функций определенных мозговых структур. Причем, каждый синдром, представляющий клиническое проявление нарушения ВНД и поведения имеет патологическую систему. Так при повреждении вентромедиального и латерального гипоталамуса отмечаются нарушения пищевого поведения противоположного характера. При растормаживании латерального гипоталамуса происходит усиленный поиск пищи и гиперфагия в форме ненасытности, в то время как растормаживание вентромедиального гипоталамуса приводит, наоборот, к отказу от пищи и афагии.

При повреждении лобной и орбитальной коры теряется способность к поиску пищи, оценки ее качества. В ряде случаев это приводит к тому, что больные начинают поедать несъедобные предметы.

Спутником многих нервно-психических нарушений являются эмоциональные расстройства, особенно тревога. Эти нарушения чаще всего возникают при повреждении лимбических структур и неокортекса, т.е. тех структур, которые участвуют в регуляции эмоциональных реакций.

Определенную группу нарушений ВНД и связанных с ними поведенческих реакций составляют насильственные формы поведения. В основе различных форм насильственной навязчивости лежит деятельность патологических систем, связанных с патологической мотивацией. Такую природу имеют навязчивые формы мышления, навязчивые идеи, страхи, различные виды фобии, фобии болезней различных органов, например кардиофобия, пристрастие к алкоголю, приему наркотических веществ и т.д. Причем, больной с насильственной формой поведения может осознавать бессмысленность своего поведения и даже страдать от этого. Однако он не может преодолеть возникшую в его мозге ненормальную «команду», создаваемую патологической детерминантой. Следует отметить, что в ряде случаев патологические системы лежат в основе не только биологически отрицательных, но и социально опасных форм поведения таких как: серийное убийство, садизм, извращенные формы полового поведения, клептомания, выполнение ритуальных обрядов и т.д.

Таким образом, насильственные формы поведения – это такие акты, которые больной не может не совершить, даже если он осознает их бессмысленность или наносимый вред ему или обществу. В основе механизма такого поведения лежит деятельность соответствующей патологической системы. Клинически это выражается в появлении различного рода патологических влечений. Причем, после удовлетворения патологического влечения патологическая система насильственного поведения полностью не исчезает. Она только ослабляется и в течение какого-то времени не проявляется. Однако в последующем, нарастающие по своей интенсивности эндогенные и экзогенные влияния усиливают патологическое влечение, вследствие чего снова активируется патологическая система. Возникает рецидив патологического влечения и соответствующего патологического поведения.

Литература:

1. Крыжановский Г.Н. Общая патофизиология нервной системы. Руководство. – М. Медицина, 1997. – 350 с.
   
2. Патофизиология. Под ред. П.Ф.Литвицкого. – М. Медицина, 1995. – с. 670-710.
   

Одним из компонентов нарушения деятельности нервной системы является болевой синдром центрального или же периферического происхождения. В основе механизма его формирования лежит создание генератора патологически усиленного возбуждения в ЦНС. Источником центральной боли могут быть морфофункциональные изменения в структурных образованиях мозга, которые входят в систему болевой чувствительности. Так, например, создание ГПУВ в задних рогах спинного мозга или в ядре тройничного нерва, служит источником интенсивной импульсации, вызывающей боль. Подобного рода боли, центрального происхождения, возникают при повреждении в ретикулярной формации продолговатого мозга в ядрах патологической области. Периферическим источником боли могут стать тканевые рецепторы в случаях их повышенной возбудимости и активации при разрушительных процессах в различных тканях организма.

Источником усиленной и длительной стимуляции могут стать поврежденные нервы, хроническое их раздражение при сдавлении рубцом, костной тканью, опухолью. Причем, поврежденные нервы становятся очень чувствительными к различным воздействиям. Особую роль подобного источника боли играет неврома – образование из хаотически разросшихся чувствительных нервных волокон, которое возникает при нарушении процесса регенерации нерва. Неврома очень чувствительна к различным механическим, температурам, химическим и биологически активным веществам (например, котехоламинам). Поэтому приступы боли при невромах могут быть спровоцированы разными факторами, в том числе состоянием самого организма. Клиническим проявлением боли является полиморфный синдром, который включает в себя изменения эмоциональных, вегетативных и поведенческих реакций организма. В частности повышается при этом активность симпатического отдела вегетативной нервной системы, происходит расширение зрачков, изменяется уровень артериального давления, частота сердечного ритма и дыхания, просвет сосудов, повышается активность желез внутренней секреции, тормозится диурез (вазопрессин).

Появляется двигательное беспокойство, больной мечется, принимает вынужденное положение частей тела и т.д. Все это сопровождается эмоциональной окраской тоски, страха, тревоги, ярости, отчаянья, душевной слабости. Больные стонут, плачат или кричат. В отдельных случаях это приводит к самоубийству.

Тягостное эмоциональное состояние и соматовегетативные изменения, возникшие при боли формируют мотивацию избавления от нее, вызывают соответствующие поведенческие реакции, направленные на лечение ран или болезни, устранению повреждающего фактора, восстановлению целостности поврежденной ткани, нервных структур, нормализацию в них окислительных процессов. В конечном итоге это приводит к прекращению чрезмерной афферентной импульсации, прекращению активизации соответствующих нервных структур и исчезновению болевых ощущений.

Следует отличить, что степень проявления болевого эффекта в значительной мере зависит от состояния и активности антиноцицептивной системы. В настоящее время хорошо изучены три компонента, входящие в антиноцицептивную систему: опиоидный, серотонинергический и ауренергический. Опиоидный компонент представлен такими олигопептидами как эндорфины и энкефалины. Считают, что эндорфины вырабатывают в гипоталамусе и гипофизе. Возбуждение этих образований, как правило, ведет к повышению содержания эндорфинов в плазме крови и спинномозговой жидкости, что позволяет им контактировать с опиоидными рецепторами на всех уровнях болевой системы, включая периферические рецепторы. В отличие от эндорфинов, энкефалины имеют более широкую локализацию в ЦНС. Они имеются практически во всех станциях переключения болевой импульсации: нейронах заднего рога спинного мозга, РФ, ядрах таламуса и гипоталамуса, фронтальной коре.

Примечательно, что энкефалины блокируют проведения не только болевой, но и другой сенсорной импульсации. Это говорит о том, что опиоидная система выполняет роль «ограничителя» возбуждения любой афферентной системы, и не допускает нарастания ее возбуждения выше критического уровня.

Существенная роль в проявлении болевого синдрома принадлежит серотонинергическому компоненту. Причем, между оппиоидным и серотонинергическим компонентами имеется определенный синергизм действия в регуляции болевого порога. У человека нейроны, содержащие серотонин, находятся в ядрах шва мозга и центральном сером околоводопроводном веществе. В условиях физиологии они обеспечивают определенный уровень содержания серотонина в организме. Отклонение его содержания в ту либо иную сторону изменяет порог болевой чувствительности. В частности, снижение содержания серотонина отмечается при хроническом депрессивном состоянии, которое сопровождается значительным понижением порога болевой чувствительности.

Помимо опиоидного и серотонинэргического механизмов противоболевой системы имеется также адренергический компонент регуляции болевой чувствительности, связанный с активацией ствола мозга, гипоталамуса и коры больших полушарий. Хорошо известно, что эмоциональные переживания как положительного, так и отрицательного характера, изменяют болевую чувствительность у людей. Замечено, что эмоциональное состояние типа страха, тревоги снижают порог чувствительности и резко усиливают реакцию на боль, а состояние типа агрессии, ярости, эмоционального потрясения, напротив, повышают порог болевой чувствительности и уменьшают реактивность организма на болевые воздействия. Считают, что анализирующие эффекты при стрессорных состояниях опосредуются через активацию адренергического механизма ствола мозга, гипоталамуса – со стороны коры больших полушарий с одновременной активацией опиоидного и серотонинергического компонентов. Это дает основание считать, что влияние противоболевой системы на болевой порог определяется интегративным действием адренергического, опиоидного и серотониненергического механизмов. Причем, антиноцицептивная система своим комплексным действием постоянно оказывает тоническое, тормозное влияние на ноцицептивную систему, поддерживая тем самым генетически заданный порог возбуждения периферических рецепторов и релейных станций переключения афферентации на различных уровнях. В случаях повреждающих воздействий на некоторые структуры мозга, либо на периферические рецепторы, одновременно с возбуждение болевой системы, нарастает активность противоболевой системы, которая своим действие ограничивает степень проявления болевых ощущений.