Непсихотические психические расстройства при эпилепсии в детском возрасте

Вид материалаАвтореферат диссертации

Содержание


Систематика и динамика психических расстройств при эпилепсии
Вариант соматовегетативных расстройств
Вариант психомоторных расстройств
Вариант речевых расстройств
Вариант когнитивных расстройств
Первый вариант
Третий вариант
Принципы организации специализированной помощи детям, больным эпилепсией, в условиях психиатрической службы
Диспансерное наблюдение
Подобный материал:
1   2   3   4
Эпилептическая энцефалопатия - церебральная дисфункция, обусловленная эпилептическим процессом и сопровождающаяся полиморфными органическими психическими расстройствами. Клиника эпилептической энцефалопатии отличалась полиморфностью симптоматики и определялась возрастным уровнем развития. Ее структура представляла собой континуум, на одном полюсе которого находились легкие нарушения в виде церебрастенических расстройств, на другом тяжелые – состояния слабоумия, грубые эмоционально-волевые нарушения. Динамика расстройств имела прогредиентный тип течения. Прогностически неблагоприятными факторами являлись периоды возрастных кризов, ранний возраст дебюта эпилептических приступов, длительность эпилепсии более 5 лет, симптоматические/вероятно симптоматические фокальные формы эпилепсии с мультифокальной, лобной и височной локализацией, а также симптоматические/вероятно симптоматические генерализованные формы.

Во второй группе выявляемая психопатологическая симптоматика определялась преморбидными особенностями, в большинстве случаев возникшими вследствие раннего органического поражения головного мозга, что подтвердилось данными анамнеза, нейровизуализации и неврологического статуса. Основой для развития преморбидной психической патологии в этой группе являются повреждающие воздействия в ранние периоды онтогенеза мозга. Причем эти воздействия стали следствием сочетания многих факторов. По своей силе они оказались мощными и привели к очень ранним нарушениям головного мозга, явившимися основой для возникновения в первую очередь психической патологии органического генеза, на фоне которой в последующем развилась эпилепсия. С позиций дизонтогенеза выявленные расстройства рассматривались прежде всего в связи с эндогенными (генетическими) и экзогенными (пре-, пери- и постнатальные) причинами, а также с течением самой эпилепсии. Характер и тяжесть нарушений зависели от времени повреждения. Кроме того, в данной группе ряд выявленных нарушений (проявлений дизонтогенеза), менее выраженных по степени тяжести, был связан с влиянием неблагоприятных социальных факторов (условия воспитания, микросоциальная запущенность). Особенности дизонтогенеза в данной группе больше соответствовали недоразвитию и задержанному развитию, при которых наиболее типично раннее время повреждения, когда имеет место выраженная незрелость мозговых систем. Данное обстоятельство подтверждается и наличием у этих больных достоверно чаще встречающейся тяжелой психической патологии, такой как умственная отсталость. Чем раньше произошло поражение, тем вероятнее явления недоразвития (Выготский Л.С., 1956). Можно полагать, что во второй группе больных преморбидная психическая патология явилась патогенным условием для развития эпилепсии. Чем тяжелее проявления психических расстройств, тем больше риск развития эпилепсии, тем вероятнее наличие более резистентных ее форм.

Систематика и динамика психических расстройств при эпилепсии

Систематика психических расстройств у детей при эпилепсии опиралась на феноменологические особенности психопатологической симптоматики, клинико-динамические закономерности их формирования с опорой на взаимоотношения с самой эпилепсией и ее клинические характеристики. Изучение выявленных нарушений в структуре эпилепсии проводилось на синдромальном уровне с учетом особенностей возрастных кризов и концепции детского дизонтогенеза.

Выявленная психопатологическая симптоматика в первой группе обследуемых и определенная как эпилептическая энцефалопатия по своей сущности представляла собой энцефалопатический (психоорганический) синдром, выступающий с довольно сложной структурой. В основу изучения структуры выявленного энцефалопатического (психоорганического) синдрома была положена концепция резидуально-органического психосиндрома, разработанная коллективом сотрудников кафедры детской, подростковой психиатрии, медицинской психологии УГМАДО под руководством профессора Н.Е.Буториной (2001).

Общей для всех пациентов являлась церебральная астения (F06.6) в виде раздражительной слабости, включающей, с одной стороны, повышенную психическую истощаемость, быструю утомляемость, низкую работоспособность (как умственную, так и физическую), с другой, повышенную раздражительность, эмоциональную лабильность и готовность к аффективным вспышкам. Астеническая симптоматика в одних случаях являлась манифестирующей, появлялась в дебюте психических нарушений. Преимущественно это было характерно для детей школьного возраста. В других, как правило, сопровождала формирование синдромологической структуры энцефалопатического синдрома и являлась стержневой, основополагающей, в рамках которой наблюдались сочетания симптомов различных групп психических расстройств. Эти симптомы были постоянны и в разной степени выраженности присутствовали в каждом отдельном случае. Среди наиболее распространенных симптомокомплексов обнаруживались соматовегетативные, психомоторные, речевые, когнитивные, эмоциональные и поведенческие расстройства. Выраженность того или иного симптомокомплекса зависела от возрастного фактора (уровня нервно-психического развития) и клинических характеристик эпилептического процесса (возраста дебюта эпилептических приступов, длительности заболевания, формы эпилепсии и локализация эпилептического очага). При выделении ведущего симптомокомплекса был избран принцип доминирования, преобладания симптоматики. В результате чего было выделено несколько вариантов эпилептической энцефалопатии.

Вариант соматовегетативных расстройств включал в себя разнообразные невропатические и неврозоподобные нарушения. Ведущими здесь были парасомнии (53,8%), энурез (26,3%), головные боли (14,7%). Была прослежена взаимосвязь соматовегетативных нарушений с уровнем нервно-психического реагирования и клиническими характеристиками эпилепсии. Невропатические расстройства доминировали в раннем дошкольном возрасте и в последующем трансформировались в неврозоподобную симптоматику с монотонным течением и декомпенсацией в периоды возрастных кризов. Зависимость от клинических характеристик эпилепсии показало, что данные нарушения достоверно чаще имели место у детей с ранним дебютом эпилептических приступов и у детей с генерализованными формами эпилепсии, что можно считать проявлением диффузной дисфункции головного мозга с вовлечением подкорковых образований (диэнцефальной области).

Вариант психомоторных расстройств проявлялся диспраксией развития (50,6%), гиперкинетическим расстройством (36,5%) и двигательной заторможенности (26,9%). Данная симптоматика зависела от возраста, манифестировала в период психомоторного уровня развития и сопровождала энцефалопатическую симптоматику в последующем. Кроме того, на формирование психомоторных проявлений повлияли ранний дебют эпилептических приступов, генерализованные и фокальные формы эпилепсии с лобной локализацией эпилептического очага, при них эти расстройства встречались достоверно чаще.

Вариант речевых расстройств был выявлен в 76,3% случаев и его проявления были достаточно полиморфны. Наиболее часто встречались нарушения письменной речи (61,5%), олигофазия (40,4%), брадилалия (40,4%) и дизартрия (28,2%). Весь этот симптомокомплекс зависел от возраста дебюта эпилептических приступов, длительности заболевания и формы эпилепсии. В отличие от предыдущих психических расстройств представленная речевая патология имела прогредиентное течение, т.е. нарастала по мере продолжительности заболевания. Обращало внимание, что мультифокальные и лобные эпилептические очаги наиболее часто давали речевые нарушения. Данное обстоятельство могло быть связано, с одной стороны, с функцией двигательных механизмов речи лобными долями головного мозга, с другой, с многофункциональным механизмом речевых функций.

Вариант когнитивных расстройств включал интеллектуально-мнестические дисфункции. И здесь наиболее часто встречались нарушения памяти, снижение работоспособности и способности к обучению. Данные проявления, в общем, были связаны с церебрастенической симптоматикой, именно она обуславливала их появление. Вместе с тем, выявлена достоверная зависимость интеллектуально-мнестических нарушений от всех клинических показателей эпилепсии. В первую очередь, при раннем дебюте эпилептических припадков, страдали когнитивные функции (память, внимание, работоспособность, мышление). Динамика нарушений интеллектуальной деятельности имела прогредиентный характер, была напрямую связана с длительностью заболевания. Наиболее часто лобная, мультифокальная и височная локализация эпилептического очага давала данные расстройства. Степень нарушения интеллектуальной деятельности была неоднозначна и зависела от дебюта эпилептических приступов и формы эпилепсии. Преобладающим было снижение когнитивных функций до уровня умственной отсталости (40,4%), в 36,5% случаев, это были легкие когнитивные нарушения, у 23,1% детей интеллект соответствовал возрастной норме.

Одним из наиболее выраженных вариантов эпилептической энцефалопатии являлся синдром эмоционально-волевых и поведенческих расстройств. В его структуре доминировали лабильность, неустойчивость, которые включались в астеническую симптоматику и поведенческие реакции. Проявления расстройств поведения зависели от возраста пациентов и определялись типом личностных реакций. Превалировали аффективная возбудимость с агрессивностью, расторможением примитивных влечений и эмоционально-волевая неустойчивость с отсутствием волевых задержек, повышенной внушаемостью, что проявлялось оппозиционно вызывающим и социализированным расстройством поведения. Иными словами, ведущими проявлениями были психопатоподобные состояния в понимании отечественной детской психиатрии. Данные нарушения также были связаны с особенностями течения эпилепсии.

В исследовании динамики психопатологических расстройств при эпилептической энцефалопатии определяющими факторами явились возраст обследуемых и клинические особенности эпилепсии (возраст дебюта эпилептических приступов, продолжительность течения эпилепсии, ее форма). Так, у детей с ранним дебютом эпилептических приступов манифестация психопатологических расстройств протекала с явлениями задержки, регресса и постепенного снижения психической деятельности. На это прежде всего повлияла форма эпилепсии. В данном случае преобладали вероятно симптоматические генерализованные которые, как правило, по своим клиническим характеристикам являются более тяжелыми (например, синдром Леннокса-Гасто), чем фокальные и, возможно, привели к явлениям приостановки, регресса и задержки темпа развития познавательных функций, уже при дебюте эпилепсии. При более поздних дебютах эпилепсии манифестация психических расстройств протекала с симптомов поврежденного развития, где на первый план выступали церебрастенические и эмоциональные нарушения. Дальнейшее их развитие также обуславливалось формой эпилепсии и ее продолжительностью течения. Изучение специфики течения энцефалопатического синдрома показало его прогредиентный характер. Определяющими условиями в оформлении клинических его особенностей являлись возраст ребенка и характер эпилептической болезни.

Клинико-динамические особенности энцефалопатического синдрома нашли свое подтверждение и в нейропсихологической симптоматике. Она была менее выражена (в сравнении со второй группой), определялась фактором динамических нарушений и носила модально-неспецифический характер. Выявлялись нарушения процессов регуляции высших психических функций, памяти, общее снижение умственной работоспособности в виде флуктуации и истощаемости. В основе этих нарушений лежали модально-неспецифические факторы инертности и подвижности нервных процессов, факторы активации и дезактивации, спонтанности и аспонтанности, фактор программирования и контроля за протеканием психической деятельности. С точки зрения локализации данных нарушений выявлялся дефект деятельности корково-подкорковых структур у данных пациентов. Это позволяло отнести выявленную нейропсихологическую симптоматику к разряду когнитивных расстройств, обуславливающих дефекты интеллектуальной деятельности, которые сформировались за счет именно корковых нейродинамических нарушений (недостаточная целенаправленность, программирование и контроль), тем более, что в клинических характеристиках психического статуса определяющими являлись как раз когнитивные расстройства. Подкорковые нарушения были связаны с дисфункцией регуляторных систем – снижение уровня бодрствования, психической активности, элементарных эмоционально-волевых расстройств. Изучение нарушений высших психических функций в зависимости от длительности эпилепсии у детей с эпилептической энцефалопатией показало, что вначале эпилептического процесса наблюдались нейродинамические нарушения, проявляющиеся эмоциональной лабильностью, снижением и флуктуациями умственной работоспособности, истощаемостью мнестической деятельности, снижением продуктивности запоминания. В клинической картине данные нарушения проявлялись церебрастенической симптоматикой, которая в большинстве случаев являлась манифестирующей. В дальнейшем по мере течения эпилепсии происходило углубление динамического фактора, за счет чего появлялись мнестические, речевые нарушения, страдали эмоции и функция мышления. Следовательно, была прослежена прогредиентная динамика нейропсихологической симптоматики, что также коррелировало с клинической картиной.

У детей с преморбидной психической патологией (вторая группа) выявленные полиморфные клинические проявления были представлены следующими вариантами.

Первый вариант включал 133 пациента (70%), по своим клиническим характеристикам выявленные нарушения отвечали диагностическим критериям умственной отсталости, разделу F-70 МКБ-10. По данным медицинской документации уровень интеллектуального развития в преморбидный период соответствовал легкой, умеренной и тяжелой умственной отсталости. У обследуемых с тяжелой формой умственной отсталости 12,6% (n=24) наблюдалось глубокое снижение всех психических процессов – памяти, речи, мышления. У части детей (n=6) эпилептические припадки возникли на фоне детского церебрального паралича с грубыми двигательными расстройствами. Такие дети чаще всего находились дома, содержание их в медицинских учреждениях и организациях социальной защиты было затруднено по причине не только психического статуса, но и частых эпилептических приступов.

У 47 детей (24,7%) степень интеллектуального дефекта была умеренно выраженной. У них отмечались косность, тугоподвижность мыслительных процессов, недоразвитие речи, логической стороны деятельности, процессов обучения. По этим причинам такие дети не могли посещать школу, т.к. приобретенные на занятиях знания быстро распадались, забывались, внимание их было неустойчивым, они легко отвлекались и истощались.

Наибольшее количество детей этого варианта было с легкой умственной отсталостью – 32,7% (n=62). В клинической картине на первый план выступали интеллектуальные расстройства, которые проявлялись в разных сферах деятельности и главным образом в учебной. Практически все дети обучались по специализированной программе 8 вида. У них отмечались слабость развития предпосылок интеллекта – внимание, память, психическая работоспособность. Наблюдались нарушения целенаправленности внимания, трудности привлечения и фиксации. Детям были свойственны замедление и непрочность процессов запоминания. Особенно страдало логическое, опосредованное запоминание, в то время как механическая память была сохранной. Значительное место занимали речевые нарушения. Эмоционально-волевая сфера также отличалась чертами недоразвития. Поведение таких детей характеризовалось слабостью побуждений и инициативы, недостаточной самостоятельностью, не целенаправленностью, импульсивностью поступков. Они были склонны к девиантным формам поведения – делинквентным, аддиктивным.

Клиническая картина второго варианта, что составило 21,6% (n=41), была представлена церебральной астенией, которая содержала элементы соматовегетативных, когнитивных, психомоторных, эмоциональных и поведенческих нарушений резидуально-органического характера, что соответствовало структуре резидуально-органического психосиндрома, по МКБ-10 это отвечало рубрике F 07.9. По данным анамнеза и медицинской документации с первых дней жизни все эти дети имели признаки перинатальной энцефалопатии, наблюдались неврологом. На первом году регистрировались проявления органической невропатии с последующей задержкой становления моторных функций, проявляющихся в недостаточности тонких движений, координации, с дальнейшим затруднением выработки двигательных, школьных навыков. Речевые нарушения были представлены недоразвитием от легких до тяжелых форм. Уровень интеллектуального развития соответствовал легким когнитивным нарушениям, IQ у всех детей был в зоне 70 - 79. Достаточно ярко была выражена и эмоционально-волевая незрелость - преобладание игровых интересов, несамостоятельность, неспособность к волевому напряжению.

Третий вариант был представлен детьми (n=5), у которых клиническая картина отвечала критериям детского аутизма F84.0 (2,6%). В психическом статусе у обследуемых отмечались качественные нарушения социального поведения и расстройства коммуникативной сферы – отгороженность от внешнего мира, отсутствие потребности в общении с окружающими. Дети имели специфические интересы и стереотипное поведение – игра неигровыми предметами, игровое перевоплощение, приверженность к рутинному порядку. Среди речевой патологии наблюдалось прежде всего нарушение коммуникативной функции речи – отсутствие диалога, речь в третьем лице, речевые стереотипии (эхолалии), неологизмы. Уровень интеллектуального развития у всех детей соответствовал пограничному (задержке психического развития). Манифестация симптоматики отмечена до трехлетнего возраста.

В четвертом варианте 5,8% (n=11) в клинической картине больных детей преобладали невротические расстройства в основном в рамках поведенческой патологии. У большинства из них (n=8) ключевыми были расстройства, связанные с неблагоприятным социальным окружением (дети воспитывались в неполных, неблагополучных семьях) и характеризовались расстройствами невротического уровня – эмоциональной напряженностью, аффективной лабильностью, раздражительностью, агрессивностью. В этой связи у них наблюдались делинквентные поступки, прогулы школы, суицидальные высказывания, алкоголизация. По МКБ-10 данный вид нарушений квалифицировался как расстройства поведения (F91).

Динамика преморбидных психических расстройств протекала неоднозначно и зависела от возраста дебюта эпилептических приступов, длительности течения эпилепсии и ее формы. Так, при раннем дебюте эпилептических приступов (0-3 года) и наличии симптоматических/вероятно симптоматических генерализованных и фокальных форм эпилепсии совершалось утяжеление психопатологической преморбидной симптоматики особенно в плане когнитивных нарушений. Происходила трансформация степени тяжести интеллектуальных расстройств по пути формирования умственного дефекта. Динамика преморбидных психических расстройств при более позднем дебюте эпилепсии полностью зависела от ее формы и продолжительности течения.

Характер нарушения высших психических функций у этих пациентов отражал симптомы дизонтогенетического отклоняющегося развития за счет, как общих церебральных дисфункций, так и за счет специфического нарушения созревания определенных структур головного мозга. Особенность нейропсихологических симптомов в этой группе заключалась в том, что наряду с динамическими, модально-неспецифическими нарушениями у детей обнаруживался комплекс структурных, модально-специфических расстройств высших психических функций, связанных с работой различных анализаторных систем и факторов одномоментной организации психических процессов. Они проявлялись в виде зрительных, слуховых, гностических и мнестических нарушений и нарушений преимущественно кинетического праксиcа. Многообразие и глубина симптоматики, выявляемой у пациентов этой группы, свидетельствовала об ее диффузном характере, а именно о заинтересованности разнообразных отделов головного мозга в патологическом процессе. В меньшей степени у детей с преморбидными психическими расстройствами эпилептический процесс повлиял на нейропсихологическую симптоматику, т. к. уже при дебюте эпилептических приступов у них наблюдались нарушения в сфере праксиса, речи, мышления, местнической и эмоциональной деятельности. В процессе течения эпилепсии тяжесть перечисленной симптоматики нарастала, а в сравнении с детьми с эпилептической энцефалопатией была статистически достоверно более выраженной.

Проведенное изучение психических расстройств при эпилепсии в детском возрасте позволило показать их многообразие и неоднородность. Одни нарушения, такие как эпилептическая энцефалопатия, обусловлены эпилептизацией, т.е. результатом эпилептического процесса и зависят от клинических особенностей самой эпилепсии. Другие нарушения, являясь преморбидными, не зависят от эпилептического процесса, а связаны либо с наследственной отягощенностью психическим заболеванием, либо с органическим поражением головного мозга, либо с психогенными, стрессовыми факторами.

Принципы организации специализированной помощи детям, больным эпилепсией, в условиях психиатрической службы

Одной из приоритетных целей современного этапа развития эпилептологии является улучшение качества жизни и реабилитация больных эпилепсией. Решение данных вопросов находится в тесной связи с организацией специализированной помощи этим больным. Согласно стандартам Всемирной противоэпилептической лиги больные эпилепсией должны быть обеспечены услугами региональной эпилептической службы, доступом к специализированной команде профессионалов, возможностью высококвалифицированного комплексного обследования и лечения (Гусев Е.Н., 2000).

Клинический опыт и проведенное исследование показали, что для детей с эпилепсией большое значение имеет оказание квалифицированной лечебно-диагностической помощи в условиях специализированного подразделения (кабинета, центра), принцип работы которого опирается на мультидисциплинарный подход в вопросах диагностики и реабилитации данного контингента. В этой связи в г. Челябинске на базе областной психоневрологической больницы №1 была организована специализированная помощь детям больным эпилепсией, представленная эпилептологическим кабинетом (приказ № 56 от 24.03.04г.) (рис.1).





Рис.1. Структура эпилептологического кабинета

Основными направлениями деятельности эпилептологического кабинета являются:
  • Диагностическое

Диагностическое направление деятельности кабинета включает проведение комплексного обследования впервые выявленным больным с эпилептическими и неэпилептическими состояниями, а также больным, состоящим на диспансерном учете с целью верификации ранее установленных диагнозов «эпилепсия». Комплексное обследование включает детальное изучение жалоб пациента и его родителей, анамнеза жизни и заболевания, проведение психиатрического и неврологического осмотра, ЭЭГ исследования и методов нейровизуализации, психологического и нейропсихологического, логопедического и педагогического обследований.
  • Лечебное

Лечебное направление деятельности кабинета определяет тактику ведения больного эпилепсией и осуществляет подбор антиэпилептических препаратов впервые выявленным больным и коррекцию терапии больным, состоящим на диспансерном учете. В задачи данного направления входит и проведение медикаментозной помощи больным с различными психическими расстройствами. Кроме того, выполняется контроль эффективности назначаемой терапии. По показаниям проводится психотерапевтическая и психолого-педагогическая коррекция психических нарушений.
  • Диспансерное наблюдение

Диспансерное наблюдение осуществляется в соответствие с Законом РФ «О психиатрической помощи и гарантиях прав граждан при ее оказании» (1998, 2002) совместно с участковыми психиатрами, неврологами детских областных и городских поликлиник. На всех больных, зарегистрированных в кабинете, заполняется карта с указанием всех основных сведений, касающихся данного заболевания. На основании полученных сведений составляется регистр детей, страдающих эпилепсией.
  • Консультативное

Данное направление включает помощь детям больным эпилепсией, а также их родителям, обратившимся за консультацией по вопросам диагностики, лечения и реабилитации. Кроме того, сотрудники кабинета осуществляют дифференциально-диагностическую консультативную помощь в отделениях больницы и других лечебных заведениях города и области.
  • Медико-социальное

Одной из задач деятельности кабинета является проведение медико-социальной помощи детям больным эпилепсией. Данное направление включает решение экспертных вопросов: инвалидность, посещение детских воспитательных и учебных заведений, профориентация.
  • Учебно-методическое

Учебно-методическое направление включает проведение семинаров, тематических конференций, оказание консультативной и методической помощи специалистам, занимающимся ведением больных эпилепсией. С этой целью была организована «школа эпилепсии» для врачей. На базе кабинета проводится подготовка методической литературы для родителей по профилактике и уходу за детьми, страдающими эпилепсией.
  • Профилактическое

Задачами профилактического направления являются мероприятия, направленные на раннее выявление пароксизмальных состояний различного генеза, своевременное и адекватное их лечение и предотвращение всевозможных осложнений как самого заболевания, так и проводимой терапии.

Основные направления деятельности эпилептологического кабинета осуществляются как в диспансерном, так и в стационарных подразделениях больницы. Оба звена представляют единую структуру, объединенную общим руководством кабинета. В штат кабинета введены должности психиатра, невролога, нейрофизиолога, психолога, нейропсихолога, логопеда-дефектолога, педиатра. Представленный мультидисциплинарный подход к выбору специалистов позволяет более качественно решать вопросы диагностики и на высоком уровне оказывать лечебно-реабилитационную помощь.

Эпилептологический кабинет тесно взаимодействует со структурами различных ведомств для решения диагностических, лечебных и социальных вопросов (рис.2).



Рис. 2. Направления взаимодействия эпилептологического кабинета

Представленная организационная форма помощи детям, больным эпилепсией, способствует ранней диагностике, дифференцированному подходу в ведении и лечении этих пациентов, помогает правильно и своевременно выявлять психические нарушения, квалифицированно их трактовать и решать социальные вопросы.