Врожденный полный вывих хрусталика в стекловидное тело у недоношенного ребенка Иванова В. Ф. Поболь О. Л. Герасименко Е. В. Довженко Е. А. Бгму, Минск Республиканский центр детской офтальмологии, Минск

Вид материалаДокументы

Содержание


Ключевые слова
ResumeIvanova V.F., Pobol O.L., Gerasimenko E.V., Dovzhenko E.A.
Подобный материал:
Врожденный полный вывих хрусталика в стекловидное тело у недоношенного ребенка


Иванова В.Ф.

Поболь О.Л.

Герасименко Е.В.

Довженко Е.А.


БГМУ, Минск

Республиканский центр детской офтальмологии, Минск


Поступила в редакцию 09.02.2010


Резюме

У недоношенных детей частота заболевания глаз составляет от 50,7 до 75%, при этом поражаются практически все структуры глаза. Авторы проанализировали случай врожденного полного вывиха хрусталика в стекловидное тело у недоношенного ребенка. Произведено трансцилиарное удаление вывихнутого в стекловидное тело хрусталика с одновременной витрэктомией, что позволило избежать необратимой амблиопии и получить предметное зрение. Причиной врожденной эктопии хрусталика в стекловидное тело явилась недоношенность, иридоцилиарная гипоплазия, отсутствие цинновых связок.

Ключевые слова: недоношенность, эктопия хрусталика, трансцилиарное удаление, витрэктомия.


У недоношенных детей заболевания глаз выявляются чаще, чем у родившихся в срок – по разным данным, этот показатель составляет от 50,7 до 75%. У доношенных детей процент глазной патологии составляет 13,6-16% [2]. Профессором Е.И. Сидоренко предложен термин «офтальмопатия недоношенных», так как у недоношенных детей отмечается дисгенез практически всех структур глаза [3]. В доступной нам литературе мы не нашли описания врожденного полного вывиха хрусталика в стекловидное тело у недоношенного ребенка.

Врожденные эктопии хрусталика в большинстве случаев имеют наследственную природу. Причиной эктопии хрусталика являются аномалии развития ресничного пояска (дефекты, частичная или полная аплазия), недоразвитие ресничного тела в связи с неправильным закрытием хориоидальной щели и давлением артерий стекловидного тела [4].

В литературе есть данные о клинических особенностях эктопий хрусталика при синдромах Марфана, Вайля-Маркезани, Элерса-Данло, Стиклера, Маршалла, гомоцистинурии.

Течение процесса во многом зависит от состояния цинновых связок и стекловидного тела. При неполном разрыве цинновых связок вывихнутый в стекловидное тело хрусталик находится в пристеночных слоях стекловидного тела. При полном разрыве связок и значительном разжижении стекловидного тела хрусталик подвижен и перемещается в витреальной полости [1].

Смещение хрусталика в стекловидное тело нарушает остроту зрения, ведет к развитию необратимой амблиопии, а в ряде случаев приводит к возникновению воспалительных явлений, вторичной глаукоме, отслойке сетчатой оболочки, кровоизлияниям [5]. Поэтому большинство авторов рекомендуют удалять дислоцированные хрусталики в ранние сроки, до развития осложнений [5, 1].

Наилучшим методом удаления хрусталика при полном его вывихе в стекловидное тело является трансцилиарное удаление с одновременной витрэктомией [1].

Приводим собственное наблюдение врожденной эктопии хрусталика в стекловидное тело у недоношенного ребенка.

Девочка С. (год рождения – 12.08.2008), появилась на свет преждевременно в срок 29 недель, масса тела при рождении 695 г. В возрасте 1,5 месяца при обследовании на ретинопатию недоношенных выявлен вывихнутый в стекловидное тело хрусталик на правом глазу.

При обследовании с помощью ретинальной камеры на правом глазу в заднем полюсе выявлен подвижный хрусталик, диск зрительного нерва бледно-розовый, контуры четкие, ход сосудов без особенностей. На периферии незавершенная васкуляризация сетчатки с четкой демаркационной линией (рис. 1). Левый глаз: диск зрительного нерва бледно-розовый, границы четкие, по ходу темпоральных сосудистых ветвей участки гиперплазии пигментного эпителия. На периферии аваскулярная зона без четкой границы переходит в васкуляризированную сетчатку.


Рисунок 1

При обследовании на RetCam хрусталик вывихнут в стекловидное тело, визуализируется в заднем полюсе над макулой


Эхобиометрия: ПЗО ОД=15,42 мм; ПЗО ОS=15,1 мм. Эхоскопия ОД-хрусталик у заднего полюса, оболочки прилежат, стекловидное тело эхонегативно (рис. 2). Эхоскопия ОS без патологии.

Проведено тщательное комплексное обследование педиатром, невропатологом и другими специалистами. Сопутствующий диагноз: недоношенность 29 недель. Задержка моторного развития, гидроцефальный синдром вследствие перинатального поражения ЦНС. Малая аномалия сердца (дополнительная хорда левого желудочка). Гипотрофия 2 степени смешанного генеза. Пупочная грыжа.

Обследование у генетика патологии не выявило.


Рисунок 2

Эхоскопия ОД – стекловидное тело с люксированным хрусталиком в заднем полюсе (пристеночно), оболочки прилежат


В возрасте ребенка 5 месяцев предложено хирургическое лечение, так как хрусталик на глазном дне правого глаза находится в области желтого пятна.

При поступлении в стационар РЦДО г. Минска 12.01.2009 г. – об остроте зрения судить трудно из-за малого возраста ребенка, однако светоощущение есть.

Правый глаз: роговица прозрачна, передняя камера глубже, чем на левом глазу, гипоплазия радужки, зрачок широкий 6,5 мм, круглый, на свет и миотики не реагирует. Среды прозрачны, грыжи стекловидного тела нет, хрусталик вывихнут в стекловидное тело. При офтальмоскопии и при обследовании на ретинальной камере визуализируется в заднем полюсе над макулой.

Эхобиометрия: ПЗО ОД=16,67 мм, ПЗО ОS=16,4 мм. Эхоскопия ОД – стекловидное тело с люксированным хрусталиком в заднем полюсе (пристеночно), оболочки прилежат.


Рисунок 3

Для изучения подвижности люксированного хрусталика произведена эхоскопия в горизонтальном положении лицом вниз. Хрусталик сместился к области зрачка без выхода в переднюю камеру


Для изучения подвижности люксированного хрусталика произведена эхоскопия в горизонтальном положении лицом вниз (рис. 3). Хрусталик сместился к области зрачка без выхода в переднюю камеру.

При исследовании на ретинальной камере видно смещение хрусталика в пределах заднего полюса, связанное с движениями глазного яблока (рис. 4 (а, б)).


Рисунок 4 (а, б)

На RetCam видно смещение хрусталика в пределах заднего полюса при движении глаза


13.01.09 г. на правом глазу произведено удаление хрусталика из стекловидной полости, закрытая витрэктомия. В 2 мм от лимба произведен разрез-пункция склеры, цилиарного тела и стекловидного тела. Порт для ирригационной канюли – на 14 ч., для витрэктома – на 11 ч. и для световода – на 13 ч. С помощью контактной фундус-линзы с темпоральной стороны от диска зрительного нерва визуализирован прозрачный эктопированный хрусталик, цинновы связки отсутствуют, микросферофакия. Частичная центральная витрэктомия (витрэктом Associate D.O.R.C., Голландия) позволила освободить хрусталик от тяжей стекловидного тела с одновременным замещением его физиологическим раствором. К хрусталику подведен витрэктом, включена аспирация. Удерживаемый аспирацией и световодом хрусталик выведен в средние отделы стекловидного тела, витрэктомом разрушена капсула, произведена ленсэктомия. В конце операции, после удаления ирригационной канюли, в передние отделы стекловидного тела произошло кровотечение из цилиарных отростков (в месте введения световода).

Послеоперационный период протекал без осложнений, на следующий день после операции рефлекс с глазного дна розовый, на 3-й день после операции полностью рассосалась кровь в стекловидном теле.


Рисунок 5

Стекловидное тело прозрачно, глазное дно без патологии


При выписке 22.01.09 г. острота зрения правого глаза равна светоощущению. Небольшой отек век, роговица прозрачна, передняя камера глубже, чем на левом глазу, радужка спокойна, гипопластична, зрачок широкий, 6,5 мм, круглый. Стекловидное тело прозрачно, глазное дно без патологии (рис. 5).

Эхоскопия правого глаза – оболочки прилежат, отслойка задней гиалоидной мембраны (рис. 6).


Рисунок 6

Эхоскопия OD после операции – оболочки прилежат, отслойка задней гиалоидной мембраны


Для развития зрения на правом глазу назначено плеоптическое лечение с коррекцией афакической рефракции очками. В возрасте 1 год назначена контактная коррекция, девочка следит правым глазом за игрушками (рис. 7).

Врожденная эктопия хрусталика в стекловидное тело у нашего ребенка, явилась следствием недоношенности, иридоцилиарной гипоплазии, отсутствия цинновых связок. Ребенку произведено раннее удаление эктопированного в стекловидное тело хрусталика, так как он локализовался над желтым пятном, что вело к необратимой амблиопии.


Рисунок 7

Девочка следит правым глазом за игрушками


Таким образом, трансцилиарное удаление эктопированного хрусталика с одновременной витрэктомией у маленького ребенка – малотравматичное, практически безопасное хирургическое вмешательство.


Resume


Ivanova V.F., Pobol O.L., Gerasimenko E.V., Dovzhenko E.A.

A case of congenital ectopia of the lens into the vitreous body in premature baby


In premature children eye disease occur in 50.7-75%, all eye segments are involved. Authors analyzed a case of congenital ectopia of the lens into the vitreous body in premature baby. Transciliary removal of the ectopic lens with simultaneous vitrectomy were performed, that allow to avoid unpreyentable ambliopie and to get objective vision. The reason of congenital ectopia of the lens in the vitreous body was preterm birth, irisciliar hypoplasia, zonules ligaments abcens.

Key words: prematyrity, ectopia of the lens, transciliary removal, vitrectomy.


Литература
  1. Захаров В.Д. Витреоретинальная хирургия. – М., 2003. – С. 133-136.
  2. Ревта А.М., Андронов А.Г. Новое в офтальмологии. – 2007. – №4. – С. 35-40.
  3. Сидоренко Е.И. Российская педиатрическая офтальмология. – 2007. – №4. – С. 4.
  4. Шиловских О.В., Иванов Д.И. Офтальмохирургия. – 2005. – №1. – С. 34-37.
  5. Федоров С.Н., Захаров В.Д., Глинчук Я.И., Захарова Э.И. Вестн. офтальмол. – 1979. – №4. – С. 22-26.