Адреногенитальный синдром
| Вид материала | Документы |
- 18. 2, 266.92kb.
- Синдром Дауна, 790.28kb.
- Текст взят с психологического сайта, 2936.49kb.
- Пневмопати и, 57.44kb.
- План лекционных занятий Лечебный факультет 2009-2010 учебный год, 18.95kb.
- Синдром эмоционального выгорания, 28.65kb.
- Синдром хронической усталости – одна из самых загадочных болезней, 80.31kb.
- Лекция по общей хирургии. Тема: кровотечения. Синдром двс, 72.6kb.
- Синдром хронической усталости, 29.06kb.
- Метаболический синдром (синдром Х) «болезнь цивилизации», 159.83kb.
АЛЛЕРГОЗЫ РЕСПИРАТОРНЫЕ. Группа заболеваний с аллергическим поражением различных отделов дыхательного тракта. В основе их этиологии и патогенеза - аллергические реакции немедленного и замедленного типа. Поражаться может респираторный тракт целиком или отдельные его участки, что и определяет форму аллергоза.
Аллергический риносинусит чаще встречается у детей 2-4 лет, нередко сочетается с другими респираторными аллергозами или предшествует им. Различают сезонный риносинусит (сенная лихорадка, поллиноз), хронический (при сенсибилизации к бытовым аллергенам) и инфекционно-аллергический (смешанная форма). Для каждой из этих форм присущи следующие стадии развития болезни: пароксизмальная, катаральная, вазодилататорная.
Клиническая картина. Зуд и жжение в носу (это заставляет больных постоянно тереть нос- "аллергический салют"), приступы чиханья, водянистые или пенистые выделения из носа, отек слизистой оболочки носа и мягкого неба, явления евстахиита, отечность век, инъецированность склер, ощущение инородного тела в глазу. При сезонном риносинусите нередки общее недомогание, головная боль, сонливость, возможны подъем температуры до субфебрильных цифр, раздражительность. Довольно часто риносинусит предшествует развитию бронхиальной астмы.
Диагностика базируется на данных клиники, риноскопии (вид слизистой оболочки, отек нижних и средних носовых раковин, наличие выделений), рентгенографии (утолщение слизистой оболочки верхнечелюстных пазух и решетчатого лабиринта), выявлении высокого уровня иммуноглобулина Е, результатах кожного тестирования и др.
Дифференциальный диагноз проводят с риносинуситами инфекционного генеза.
Лечение. Специфическая гипосенсибилизация, антигистаминные препараты, эндоназальное введение спленина, назальный электрофорез с димедролом, инталом и др.
Аллергический ларингит развивается чаще в ночное время и проявляется синдромом крупа -беспокойством, затрудненным вдохом, лающим кашлем, цианозом губ и носогубного треугольника. Голос сохранен. В зависимости от тяжести состояния ребенка различают четы ре степени развития подсвязочного ларингита: 1 степень - дыхание компенсировано, приступ короткий; II степень (субкомпенсация)- в акте дыхания участвует вспомогательная мускулатура, учащается сердечная деятельность; 111 степень (декомпенсация)- выраженная одышка с резким втяжением уступчивых
мест грудной клетки, локальным цианозом; IV степень (асфиксия) - выраженный цианоз, бессознательное состояние, остановка сердца.
Диагноз основывается на данных анализа клинической картины и уровня иммуноглобулина Е.
Дифференциальный диагноз проводят с крупом инфекционного генеза.
Лечение. При 1 степени рекомендуется сидячая теплая ванна с постепенным повышением температуры воды до 42- 43 гр. С, обильное питье теплого раствора боржома, паровые ингаляции с 2% раствором гидрокарбоната натрия, перорально или внутримышечно димедрол, эфедрин; госпитализация необязательна. При II степени требуется госпитализация; парентерально вводят десенсибилизирующие средства и спазмолитики, к ним добавляют 10% раствор глюконата кальция (1 мл на год жизни), седуксен. При III степени заболевания к указанной терапии дополнительно назначают дегидратационную и кортикостероиды; при неэффективности производят интубацию или трахеотомию; госпитализация обязательна.
Прогноз при I степени благоприятный; при II-IV степени зависит от правильности проводимого лечения.
Аллергический трахеобронхит. Клиническая картина характеризуется приступами сухого надсадного кашля, чаще в ночное время. Заболевание течет волнообразно, продолжается длительно. При явлениях бронхита в легких прослушиваются сухие и незвучные влажные хрипы. В крови эозинофилия. Положительная скарификационная кожная проба с гистамином.
Диагностика та же, что и при ларингите.
Дифференциальный диагноз проводят с трахеобронхитом инфекционного генеза.
Лечение. Теплые щелочные ингаляции, отвлекающие ножные тепловые процедуры, теплое щелочное питье, банки, отвар багульника, антигистаминные препараты, лечебная физкультура (см. также Бронхиальная астма).
Прогноз благоприятный.
Аллергия пищевая объединяет многочисленные аллергические реакции ребенка на пищевые продукты. В возникновении пищевой аллергии преимущественная роль принадлежит сенсибилизации к коровьему молоку. Однако может наблюдаться сенсибилизация и к другим продуктам (злаки, соки, рыба и др.). Распространено также перекрестное реагирование между различными аллергенами. Имеет значение наследственная предрасположенность. Пищевая аллергия-частая патология, имеющая тенденцию к прогрессивному росту ("болезнь века"), и первые ее проявления в большинства случаев связаны с искусственным вскармливанием или ранним докормом.
Клиническая картина пищевой аллергии отличается полиморфизмом и проявляется изолированным поражением кожи, органов дыхания, желудочно-кишечного тракта либо сочетанными синдромами - кожно-респираторным, кожно-интестинальным. Чаще всего, особенно у грудных детей, наблюдается экзема с быстрой генерализацией процесса (мокнущие корки). Несколько реже и в более старшем возрасте встречается нейродермит, распространенный или локализованный, с участками шелушения, пигментации, инфильтрации и лихенификации. Излюбленная локализация процесса -локтевые и подколенные сгибы, кожа шеи, запястья и др. Детей беспокоит зуд, особенно по ночам, они раздражительны, страдают невротическими реакциями и, как правило, патологией ЛОР-органов и желудочно-кишечного тракта. Одновременно нередко можно констатировать отек Квинке, крапивницу. Реже встречаются капилляротоксикозы, тромбоцитопеническая и лейкопеническая реакции, коллаптоидные состояния, анафилаксия.
Диагноз пищевой аллергии основан на данных анамнеза и клинической картины и подтверждается выявлением причинно-значимого аллергена (ведение пищевого дневника), элиминационные и провокационные пробы, скарификационное и внутрикожное тестирование и др.), высокого уровня иммуноглобулина Е в крови.
Дифференциальный диагноз проводят посиндромно с заболеваниями инфекционного генеза, интоксикациями и отравлениями.
Лечение. Устранение причинно-значимого аллергена, патогенетически обоснованная диета, антигистаминные препараты, препараты антимедиаторного действия (интал, за-дитен), гистаглобулин, аллергоглобулин, мази с содержанием дегтя или нафталана.
Прогноз при своевременных диагностике и лечении благоприятный.
Альвеолит аллергический (гиперчувствительный пневмонит, ингаляционные пневмопатии, "легкое птицеводов", "легкое фермера" и др.) - патологический процесс в легких, возникающий в ответ на известный причинный фактор - аллерген (органическая или неорганическая пыль, грибы, бактерии и др.) и выражающийся гиперергической реакцией. Имеют значение как антигенная структура причинных факторов, так и особенности ответной реакции макроорганизма.
Патогенез. Гидролитические ферменты альвеолярных макрофагов вызывают расщепление комплемента с образованием Сз-фракций и в последующем ведут к образованию Сзь-компонента, который через альтернативные пути приводит к большей интенсивности распада С3 активация продукции иммуноглобулинов В-лимфоцитами ведет к образованию иммунных комплексов, которые в дальнейшем откладываются на базальной мембране сосудов легких и при фиксации на их поверхности комплемента становятся доступными для поглощения фагоцитами. Высвобождающиеся при этом лизосомальные ферменты оказывают повреждающее действие на легочную паренхиму по типу феномена Артюса.
Клиническая картина разнообразна и зависит от степени антигенности причинного аллергена, массивности и продолжительности антигенного воздействия, особенностей макроорганизма. Эти факторы определяют течение болезни (острое, подострое, хроническое). Основные признаки: подъем температуры тела, озноб, одышка, кашель (чаще сухой), слабость, боль в груди, мышцах, суставах, головная боль. Возможны затрудненное дыхание, вазомоторный ринит. Определяются мелко- и среднепузырчатые, сухие свистящие хрипы. При прекращении контакта с причинным аллергеном указанные симптомы исчезают спустя 12-48 ч. Повторные контакты с причинным фактором ведут к обострению процесса. Длительные и повторные воздействия небольших доз антигена способствуют развитию фиброзирующего процесса в легких: прогрессирующая одышка, цианоз, похудание, вдалеке зашедших случаях присоединяется легочная гипертензия с правожелудочковой гипертрофией.
Диагноз. В основе диагноза - клиническая картина, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, ускоренная СОЭ, умеренная эозинофилия, выявление специфических преципитирующих антител (класс IgG, положительная проба Оухтерлони) и иммунных комплексов, результаты провокационных ингаляционных тестов, рентгенологического исследования.
Дифференциальный диагноз проводят с альвеолитами инфекционного генеза.
Лечение. Исключить контакт с причинным аллергеном. Преднизолон из расчета 1 -1,5 мг на 1 кг массы тела ребенка, симптоматическая терапия.
Прогноз при острых случаях благоприятный, при подострых и хронических- серьезный.
АНЕМИИ У ДЕТЕЙ - наиболее часто встречающиеся заболевания. Это обусловлено анатомофизиологической незрелостью органов кроветворения у детей и их высокой чувствительностью к воздействию неблагоприятных факторов окружающей среды. У детей выделяют те же группы анемий, что и у взрослых (см. главу "Болезни системы крови").
Дефицитные анемии возникают вследствие недостаточного поступления в организм ребенка веществ, необходимых для образования гемоглобина; они наблюдаются чаще у детей первого года жизни. Среди дефицитных анемий наиболее распространены алиментарные, которые обусловлены недостаточным или однообразным питанием. В большинстве случаев отмечается недостаточное поступление в организм железа (железодефицитные анемии), белка, что нарушает образование белковой части гемоглобина (белково-дефицитные анемии). Определенное значение в развитии дефицитных анемий имеет и недостаточность таких витаминов, как В6, В12 и фолиевой кислоты (витаминодефицитные анемии), которые участвуют в синтезе гемоглобина. Нередко дефицитные анемии отмечаются при заболеваниях, сопровождающихся нарушением всасывания в кишечнике. Развитию дефицитных анемий способствуют частые заболевания, а также недоношенность.
В клинической практике наиболее часто встречаются железодефицитные анемии. Их проявления зависят от степени тяжести заболевания. При легкой степени отмечаются вялость, снижение аппетита, бледность кожи, небольшое снижение содержания гемоглобина до 80 г/л и числа эритроцитов до 3,5 Ђ 10 (в двенадцатой степени)/л (3 500 000 в 1 мкл). При заболевании средней тяжести заметно падает двигательная активность ребенка, появляется вялость, плаксивость, отсутствует аппетит, отмечаются Бледность и сухость кожи, тахикардия, систолический шум, увеличение печени и сезеленки; волосы становятся тонкими и ломкими, содержание гемоглобина в крови снижается до 66 г/л, количество эритроцитов - до 2,8 Ђ 10 (двенадцатой степени)/л (2 800 000 в 1 мкл), наблюдается гипохромия. При заболевании тяжелой степени нередко отмечаются отставание ребенка в физическом развитии, адинамия, анорексия, запор, выраженные сухость и бледность кожи, изменения ногтей и волос (тонкие, ломкие), пастозность лица и нижних конечностей, изменения сердечно-сосудистой системы (тахикардия, систолический шум), сглаженность сосочков на языке ("лакированный" язык). Количество гемоглобина снижается до 35 г/л, количество эритроцитов - до 1,4 Ђ 10 (двенадцатой степени)/л (1 400 000 в 1 мкл), наблюдается гипохромия. Железодефицитные анемии нередко развиваются у недоношенных детей на 5-6-м месяце жизни, когда истощаются в организме запасы железа, полученные от матери, - поздняя анемия недоношенных.
Витаминодефицитные анемии, обусловленные недостаточностью витамина В12 или фолиевой кислоты, у детей могут быть как приобретенными, так и наследственными. Клиническая картина характеризуется теми же симптомами, что и у взрослых. Приобретенные витаминодефицитные анемии наблюдаются чаще у недоношенных детей, при нарушенном кишечном всасывании, неправильном вскармливании. Наследственная фолиево-дефицитная анемия выявляется обычно на первом году жизни. В12-дефицитная - в возраста около 2 лет. Они нередко сопровождаются задержкой физического и психомоторного развития ребенка.
Диагноз дефицитных анемий ставят на основании анамнеза, клинической картины и лабораторных данных:
содержание гемоглобина ниже 100 г/л, сывороточного железа - ниже 14,3 мкмоль/л (80 мкг%). При белководефицитной анемии снижение содержания сывороточного белка ниже 60 г/л (6 г %), гипопохромия, появляются микроциты и макроциты, ретикулоциты до 1,7-2% и более, исчезают сидероциты. Для витаминодефицитных анемий характерны гипохромия, макроцитоз и анизоцитоз эритроцитов.
Лечение дефицитных анемий заключается в устранении причин заболевания, нормализации питания и режима, назначении соответствующих препаратов: например при железодефицитной анемии -железа. До уточнения диагноза и причин анемии не следует назначать витамины В12 или фолиевую кислоту.
Приобретенные формы гипопластической (апластической) анемии у детей протекают так же, как у взрослых. Среди врожденных форм выделяют анемию Фанкони, или синдром Фанкони, семейную гипопластическую анемию Эстрена-Дамешека и врожденную парциальную гипопластическую анемию Джозефса -Даймонда - Блекфена.
Анемия Фанкони выявляется обычно у детей в первые годы жизни. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек. Дети отстают в физическом и умственном развитии. Отмечаются пороки развития глаз (микрофтальмия), почек, неба, кистей рук, микроцефалия; характерны гиперпигментация кожи. Обычно в возрасте 5-7 лет и старше появляется панцитопения. При семейной гипопластической анемии Эстрена-Дамешека наблюдаются аналогичные изменения в крови, но отсутствуют пороки развития.
Врожденная парциальная гипопластическая анемия Джозефса -Даймонда - Блекфена выявляется обычно на первом году жизни. Заболевание нередко протекает доброкачественно. Клиническая картина развивается постепенно: появляются вялость, бледность кожи и слизистых оболочек, снижается аппетит. В крови снижается содержание гемоглобина, число эритроцитов и ретикулоцитов при нормальном количестве лейкоцитов и тромбоцитов.
Диагноз гипопластических анемий устанавливают на основании клинической картины и данных лабораторного исследования. Для лечения применяют те же средства, что и у взрослых.
Причинами приобретенных гемолитических анемий у детей могут быть несовместимость крови матери и плода, что наблюдается при гемолитической болезни новорожденных, аутоаллергии, уремии, недостаточности витамина Е. Наследственные гемолитические анемии обусловлены наследственным дефектом эритроцитов, наличием аномальных гемоглобинов в эритроцитах или угнетением синтеза нормальных гемоглобинов, а также аномалией ферментов. К наследственным гемолитическим анемиям относятся гемоглобинопатии.
АНОРЕКСИЯ НЕВРОГЕННАЯ чаще всего является формой затянувшегося реактивного состояния пубертатного периода. У детей раннего возраста причинами этого заболевания могут быть постгипоксическая энцефалопатия, невропатическая форма внутриутробной ипотрофии, испуг, неправильное или насильственное кормление, изоляция ребенка и др. Неврогенная анорексия может быть обусловлена нарушениями в гипоталамо-гипофизарной системе, явиться началом шизофрении или другого психического заболевания.
Клиническая картина. Для маленьких детей характерны отказ от приема пищи, нередко рвота. У детей старшего возраста (чаще у девочек) также имеет место отказ от пищи с целью похудания; они постепенно отказываются от жирной, а затем и от белковой пищи, переходят на малые количества углеводов: конфеты, мороженое, фрукты. Нередко наблюдаются и другие приемы похудания: интенсивные физические упражнения, рвотные и очистительные средства и т. д. Все это в конечном счете приводит к истощению, общей слабости, анемии, запору, аменорее у девочек.
Диагноз ставится на основании анамнеза и клинических симптомов.
Дифференциальный диагноз проводят с анемией, аменореей, надпочечниковой недостаточностью, заболеваниями желудочно-кишечного тракта, привычной рвотой.
Лечение. У маленьких детей необходимо устранить причину стресса, ввести щадящий режим питания. Иногда прибегают к седативным средствам (валериана, бром и др.). Старшим детям следует проводить сеансы психотерапии, внушения, иногда гипноза. Необходима консультация психиатра. Прогноз в отдельных случаях весьма серьезный.
АТАКСИЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАТИЧЕСКАЯ (синдром Луи-Бар), Относительно редкое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования.
Патогенез до конца не раскрыт. В последние годы все больше сторонников приобретает мнение, что нарушение репарации ДНК служит причиной делеции хромосом, а также проявлений клинических симптомов в целом. Аномалии, как правило, связаны с хромосомой 14. Дефицит IgA объясняется не отсутствием соответствующего структурного гена, а блоком клеточного созревания (персистенция IgA) и выработкой анти-lgA-антител. Причинная связь между иммунными, сосудистыми и неврологическими нарушениями не доказана.
Клиническая картина характеризуется прогрессирующим нарушением координации движений, телеангиэктазиями, замедленным умственным и физическим развитием и в большинстве случаев наличием инфекционных процессов, главным образом дыхательных путей. Наблюдаются опухоли лимфоретикулярной ткани. Нередко основные признаки болезни проявляются лишь в возрасте 3-5-15 лет. Кроме указанных признаков, отмечается резкое снижение уровней IgA, IgE и в 10-12% случаев IgG. У 40% больных обнаруживаются аутоиммунные реакции (антитела к тиреоглобину, митохондриям, иммуноглобулинам и др.) и почти у всех - нарушение клеточного иммунитета. Смерть ребенка обычно наступает внезапно на фоне инфекции и/или злокачественного новообразования. Больные редко достигают возраста 20-30 лет.
Диагноз подтверждается данными анамнеза, клиническими проявлениями, обнаружением низкого уровня иммуноглобулинов в крови.
Дифференциальный диагноз проводят с иммунодефицитными заболеваниями другого генеза.
Лечение симптоматическое. Заместительная терапия IgA не вполне безопасна.
Прогноз неблагоприятен.
АЛЬФА-1-АНТИТРИПСИНА ДЕФИЦИТ, альфа (один)-Антитрипсин - низкомолекулярный протеазный ингибитор, подавляющий активность многих протеолитических знзимов: трипсина, химотрипсина, плазмина, тромбина, эластазы, гиалуронидазы, протеаз лейкоцитов, макрофагов, микроорганизмов и др. В основе ряда наследственных заболеваний лежит дефицит а,-антитрипсина - гликопротеина, синтезируемого в печени. У 0,03- 0,015% (т. е. 1 на 3000-6000) новорожденных активность альфа (один) -антитрипсина резко снижена.
Дефицит и, -антитрипсина приводит к повышенному накоплению протеолитических энзимов и последующему повреждению тканей. Известно, однако, что при дефиците и,-анти-трипсина поражения легких и печени не всегда бывают тяжелыми и необратимыми. Видимо, данный дефицит может быть компенсирован другими механизмами.
Клиническая картина. Уже в неонатальном периоде отмечается увеличение печени, развитие желтухи, обесцвечивание кала, потемнение мочи вследствие холеста-за. Холестаз может быть неполным, и тогда выраженность клинической картины варьирует. Лабораторные исследования указывают на наличие гипербилирубинемии конъюгирован-ного типа, гиперхолестеринемии, увеличение щелочной фос-фатазы, умеренный подъем активности трансаминаз крови. Такая картина обычно наблюдается до 10-й недели жизни и спонтанно исчезает в конце первого полугодия. В дальнейшем могут развиться цирроз печени с типичными его проявлениями (гепатоспленомегалия, портальная гипертензия и др.) или часто рецидивирующие желтухи с зудом и выраженной гиперхолестеринемией.
При легочной форме чаще всего имеет место картина:
прогрессирующей эмфиземы, однако могут наблюдаться рецидивирующий обструктивный синдром, рецидивирующий бронхит, повторные пневмонии.
Диагноз ставят на основании анамнеза, клинических симптомов, выявления низкого уровня к,-антитрипсина.
Дифференциальный диагноз проводят с атрезией желчевыводящих путей, желтухами различного генеза, иммунодефицитными заболеваниями.
Лечение. Специфическая терапия отсутствует. Заместительная терапия альфа (один) -фракцией глобулинов неэффективна вследствие короткого периода их полувыведения. При наличии инфекции - активная антибактериальная терапия.
Прогноз неблагоприятный.
АСПИРАЦИЯ ИНОРОДНЫХ ТЕЛ чаще происходит в правый бронх (он шире). Инородное тело может быть как органической, так и неорганической природы.
Клиническая картина. Как правило, имеет место затрудненное дыхание, внезапно появившийся резкий кашель (приступообразный, коклюшеподобный при попадании инородного тела в трахею), цианоз, реже удушье и потеря сознания. При полной обструкции инородным телом просвета гортани - асфиксия и смерть. Динамика клинических проявлений зависит от передвижения и локализации инородного тела: ателектаз, хронический бронхит, хроническая пневмония, абсцесс легкого, возможна эмпиема.
Диагноз базируется на данных анамнеза, клиники, ларинго- и бронхоскопии, результатах рентгенологического исследования. Определение инородного тела, его локализации существенно важно для выработки лечебной тактики.
Лечение. Срочное извлечение инородного тела. Оптимальным вариантом является экстренная доставка больного в отоларингологическое или другое специализированное отделение.
БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА-аллергическое заболевание, проявляющееся периодическими приступами удушья, обусловленными нарушением проходимости бронхов вследствие спазма, отека слизистой оболочки и усиления секреции.
Две трети детей заболевают астмой в раннем и дошкольном .возрасте. Преимущественно болеют мальчики. Заболеваемость в различных регионах составляет от 0,3 до 1 % детского населения.
Этиология и патогенез. Большую роль играет наследственная предрасположенность к аллергическим болезням, экссудативно-катаральный диатез. Аллергенами могут быть пищевые продукты (особенно у детей грудного возраста), лекарства, пылевые частицы, пыльца растений и др. Повторный контакт с аллергеном сенсибилизирует организм и стимулирует выработку антител, прежде всего реагинов, относящихся к классу IgE. Развиваются аллергические реакции немедленного и замедленного типа, освобождаются биологически активные вещества, которые вызывают бронхоспазм, отек слизистой оболочки бронхов, усиление секреции слизи. Определенную роль играют нарушения функции центральной и вегетативной нервной системы, дисфункция надпочечников.
Клиническая картина. Приступ астмы у детей отличается наличием продромального периода, в течение которого наблюдаются те или иные отклонения со стороны органов дыхания (обилие жидкого отделяемого из носа, чиханье и зуд в носу, сухой кашель, явления фарингита, отечность миндалин, единичные сухие хрипы и др.), нервной системы (возбудимость, раздражительность, неспокойный сон, двигательное беспокойство и др.), желудочно-кишечного тракта и кожи (полиморфная сыпь, жидкий стул или запор).
Приступ бронхиальной астмы, особенно у маленьких детей, обычно возникает на фоне респираторного заболевания и лишь в небольшом проценте случаев провоцируется стрессовой ситуацией. У детей раннего возраста приступ астмы развивается более медленно в связи с медленным нарастанием гиперемии и отека слизистой бронхов. Приступ сопровождается экспираторной одышкой, шумным, свистящим и слышным на расстоянии дыханием: продолжительность его колеблется от нескольких минут до нескольких часов и дней. Тяжесть приступа определяется степенью обструкции бронхов. Клинически и рентгенологически определяется эмфизема, возможны ателектазы. Если приступ затягивается на 6 ч и более и не разрешается под действием симпатомиметических препаратов, то такое состояние называется status asthmaticus. По окончании приступа постепенно наступает облегчение, откашливается прозрачная, пенистая, а затем густая мокрота, становится легче дыхание, исчезает цианоз. В крови - эозинофилия, в мокроте микроскопически обнаруживаются эозинофилы, макрофаги, реже кристаллы Шарко -Лейдена и спирали Куршмана (у детей не всегда).
Осложнения могут быть в виде асфиксического состояния, сердечной недостаточности, ателектазов, спонтанного пневмоторакса (редко), медиастинальной и подкожной эмфиземы. В редких случаях во время приступа может наступить смерть. При многолетнем течении астмы могут развиться деформация грудной клетки, пневмосклероэ, эмфизема легких, хроническое легочное сердце, бронхоэктазы.
Диагноз ставят на основании анамнеза и клинических симптомов, выявления в крови высокого уровня IgE и эозинофилии, в мокроте - спиралей Куршмана и кристаллов Шарко-Лейдена.
Дифференциальный диагноз обычно проводят с аспирацией инородного тела, коклюшем, крупом, опухолью средостения. Для этих заболеваний нехарактерна экспираторная одышка; при коклюше имеет значение характер кашля и эпидемиологический анамнез.
Лечение. Разобщение больного с источником аллергена, свежий, но нехолодный воздух, лечебно-охранительный режим. Во время приступа горячая (40-50 гр. С) ножная или ручная ванна, ингаляции аэрозолей новодрина, изадрина, солутана, эуспирана, беротека, вентолина. При легких приступах назначают эфедрин внутрь (в возрасте 6-12 мес - 0,002-0,003 г;
2-5лет-0,003-0,01 г; 6-12лет-0,01-0,02 г на прием). Наибольший эффект дает эуфиллин в разовой дозе от 3-4 до 12-16 мг/кг Ђ сут). При среднетяжелых и тяжелых приступах назначают симпатомиметики парентерально (0,15-0,5 мл 1 % раствора адреналина, можно в сочетании с 5% раствором эфедрина в разовой дозе 0,5- 0,75 мг/кг); в случаях неэффективности вводят в/в эуфиллин (медленно в течение 5-7 мин) в 10-15 мл 20% раствора глюкозы либо в условиях стационара капельно в 150-200 мл изотонического раствора натрия хлорида из расчета 4-6 мг/кг или 1 мл 2,4% раствора на год жизни. При выраженной дыхательной недостаточности прибегают к оксигенотерапии, введению глюкокортикоидов в/м или в/в (преднизолон - 1-2 мг/кг или гидрокортизон - 5-7 мг/ кг). В межприступном периоде устойчивой ремиссии можно достичь ингаляциями интала (по 1 капсуле 3-4 раза в день в течение 2-4 мес), назначением задитена (0,025 мг/кг 2 раза в день 6-9 мес), гистаглобулина (5 инъекций с интервалом 3- 4 дня), введением аллергоглобулина (по 5 мл в/м через каждые 15 дней в течение 2 мес). Показана также гипосенсибилизация с причинно-значимым аллергеном.
Прогноз при активном лечении и отсутствии сопутствующих заболеваний благоприятный.
БРОНХИТ ОСТРЫЙ - воспалительное заболевание бронхов различной этиологии.
Этиология, патогенез. Возбудителями могут быть пневмококки, стрепотококки, стафилококки, аденовирусы, вирус гриппа. Воспалительный процесс локализуется в слизистой оболочке бронхов. Возникает отек слизистой оболочки, усиление выделения секрета в просвет бронхов, что у детей раннего возраста может приводить к развитию обструктивного синдрома.
Клиническая картина. В начале заболевания - повышение температуры, сухой кашель, небольшие нарушения самочувствия. В легких выслушиваются преимущественно сухие хрипы, позже присоединяются влажные хрипы. При неосложненном течении длительность заболевания 1-2 нед. У детей с сопутствующими рахитом, аллергическим диатезом, хроническими тонзиллитом, синуситом, аденоидитом может наблюдаться затяжное течение. Тяжело протекает капиллярный бронхит (бронхиолит), при котором просвет мелких бронхов закупоривается слизисто-гнойными пробками. Характерны одышка, эмфизема, высокая температура, явления общей интоксикации. В легких прослушиваются мелкопузырчатые влажные хрипы. У детей раннего возраста часто бронхиолит не дифференцируется от мелкоочаговой пневмонии. Рецидивирующий бронхит повторяется 3-4 раза в год и протекает без признаков бронхоспазма. Рецидивы чаще связаны с наличием очагов хронического воспаления (хронический тонзиллит, аденоиды, синуситы).
Диагноз основывается на данных анамнеза и клинических симптомах, отсутствии признаков дыхательной недостаточности.
Дифференциальный диагноз проводят с пневмонией (клинико-рентгенологические признаки поражения легких, симптомы дыхательной недостаточности); в случае обструктивного бронхита - бронхиальной астмой (характерный аллергоанамнез).
Лечение симптоматическое: постельный режим, хорошее проветривание помещения, обильное теплое питье, отвлекающие процедуры (горячие ножные ванны температуры до 40 °С, горчичники, старшим детям банки). Отхаркивающие средства-алтейный сироп, пертуссин, нашатырно-анисовые капли. При высокой температуре - ацетилсалициловая кислота, амидопирин, гипосенсибилизирующие и антигистаминные препараты -димедрол, супрастин. Антибиотики и сульфаниламиды показаны при присоединении пневмонии.
Прогноз благоприятный.
ВАСКУЛИТ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ (анафилактиская пурпура, капилляротоксикоз, болезнь Шенлейна - Геноха).
Этиология не вполне ясна. Причинное значение имеют острые и хронические инфекции, токсико-аллергические факторы (яйца, рыба, молоко, прививки, некоторые лекарства, гельминты).
Патогенез сложен. Придается значение образованию токсических субстанций, влияющих на стенки кровеносных сосудов, увеличивая их проницаемость. Определенную роль отводят иммунокомплексным поражениям сосудистой стенки (обнаружение в коже и стенке сосудов иммуноглобулинов А, М, G, фибриногена, С,-комплемента) и иммунодефицит-ному состоянию (дефицит С2-комплемента).
Клиническая картина. Болезнь чаще начинается внезапно, реже после краткого продромального периода (познабпивание, головная боль, недомогание), обычно после перенесенной инфекции (грипп, ангина и др.). Важным симптомом являются поражения кожи в виде папулезно-геморрагической, иногда буллезной сыпи. Кожные высыпания симметричны, локализуются главным образом на ногах вокруг суставов, хотя могут быть и на туловище, ягодицах, лице (щеки, нос, уши), руках; характерно дистальное расположение. После исчезновения сыпи на коже остается пигментация. Часто наблюдаются кожный зуд, парестезии. Нередко наряду с пурпурой у детей имеется отечность кистей, стоп, голеней типа отеков Квинке. Температура тела у большинства больных бывает повышенной до субфебрильных цифр.
Наличие гематурии свидетельствует о присоединении геморрагического нефрита. Частый симптом при пурпуре -боли в животе, возможны рвота с примесью крови, черный стул. Отмечаются боль в суставах и их припухлость. При лабораторных исследованиях отмечаются нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, эозинофилия; альбумино-глобулиновый показатель снижен тем сильнее, чем тяжелее заболевание, количество протромбина понижено, повышена проницаемость капилляров. Чаще болеют дети дошкольного возраста. Длительность заболевания от 2-3 нед до нескольких лет. Различают острое (до 30-40 дней), подострое (в течение 2 мес и более), хроническое (клинические симптомы сохраняются до 1,5- 5 лет и более) и рецидивирующее течение (рецидивы до 3-4 раз и более на протяжении 3-5 лет и более), а также 3 степени активности: I степень (минимальная), II степень, при которой экссудативный компонент выражен отчетливо, и III степень (обильная экссудативно-геморрагическая сыпь нередко с везикулярными некротическими элементами; полиартрит; меняющие свою локализацию рецидивирующие ангионевротические отеки; тяжелый абдоминальный синдром с кровавой рвотой и кровавым стулом; поражение почек, сосудов печени, оболочек глаза, нервной, сердечнососудистой системы).
Необходимо дифференцировать от болезни Верльгофа и гемофилии.
Лечение. Важно соблюдать постельный режим не только в остром периоде болезни, но и в течение 1-2 нед после исчезновения сыпи. В тех случаях, когда установлена связь с инфекцией, применяют антибиотики широкого спектра действия. С целью гипосенсибилизации назначают димедрол, супрастин и другое антигистаминные препараты. В качестве противовоспалительных препаратов назначают салицилаты, амидопирин, анальгин. Карболен используют как средство, адсорбирующее гистаминоподобные вещества в кишечнике. Для уменьшения проницаемости сосудистой стенки применяют 10% раствор хлорида кальция, витамин С, рутин. В тяжелых случаях при абдоминальном, почечном и церебральном синдромах хороший эффект дает гормонотерапия (преднизолон), в очень тяжелых случаях применяют гепарин.
Прогноз в целом благоприятен, но становится серьезным при развитии абдоминального, почечного или церебрального синдрома.
ГАЛАКТОЗЕМИЯ-наследственное заболевание, в основе которого лежит метаболический блок на пути преобразования галактозы в глюкозу.
Этиология, патогенез. Галактоза, поступающая с пищей в составе молочного сахара -лактозы, подвергается фосфорилированию, причем образуется галактозо-1-фосфат; дальнейшее его превращение при заболевании не происходит в связи с наследственным дефектом ключевого фермента -галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы. Галактоза и галактозо-1 -фосфат накапливаются в крови и тканях, оказывая токсическое действие на ЦНС, печень, хрусталики глаз, что определяет клинические проявления болезни. Тип наследования галактоземии аутосомно-рецессивный.
Клиническая картина. Заболевание проявляется в первые дни и недели жизни выраженной желтухой, увеличением печени, неврологической симптоматикой (судороги, нистагм, гипотония мышц), рвотой; в дальнейшем обнаруживается отставание в физическом и нервно-психическом развитии, возникает катаракта. Тяжесть заболевания может значительно варьировать; иногда единственным проявлением галактозомии бывают лишь катаракта или непереносимость молока. Один из вариантов болезни - форма Дюарте - протекает бессимптомно, хотя отмечена склонность таких лиц к хроническим заболеваниям печени.
При лабораторном исследовании в крови определяется галактоза, содержание которой может достигать 0,8 г/л; специальными методами (хроматография) удается обнаружить галактозу в моче. Активность галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы в эритроцитах резко снижена или не определяется, содержание галактозо-1 -фосфата увеличено в 10-20 раз по сравнению с нормой. При наличии желтухи нарастает содержание как прямого (диглюкуронида), так и непрямого (свободного) билирубина. Характерны и другие биохимические признаки поражения печени (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, положительные пробы на нарушение коллоидоустойчивости белков). Значительно снижается сопротивляемость по отношению к инфекции.
Диагноз. Позитивные пробы на сахар и обнаружение галактозы в моче в первые дни жизни, а также уровень ее в крови более 0,2 г/л требуют специального обследования ребенка на галактоземию. Существуют специальные флуорометрические, спектрофотометрические и радиометрические методы определения активности галактозо-1 -фосфат-уридил-трансферазы, которые выполняются в централизованных биохимических лабораториях.
Дифференциальный диагноз проводится обычно с сахарным диабетом.
Лечение. При подтверждении диагноза необходим перевод ребенка на питание с исключением главным образом женского молока. Для этого разработаны специальные продукты:
сояваль, нутрамиген, безлактозный энпит. Рекомендованы заменные переливания крови, дробные гемотрансфузии, вливания плазмы. Из лекарственных препаратов показано назначение оротата калия, АТФ, кокарбоксилазы, комплекс витаминов.
Прогноз. Тяжелые формы заканчиваются летально в первые месяцы жизни, при затяжном течении на первый план могут выступать явления хронической недостаточности печени или поражения ЦНС.
Профилактика. Показана высокая эффективность раннего выявления беременных в семьях высокого риска и антенатальной профилактики, состоящей в исключении молока из диеты беременных. Учет семей риска позволяет рано, т. е. еще в доклинической стадии, подвергнуть специальному обследованию новорожденного и при положительных результатах перевести его на безлактозное вскармливание. Для раннего выявления предложены также специальные скрининг-программы массового обследования новорожденных.