Граница между приобретенным и так называемым врожденным слабоумием тем более условна, чем меньше возраст ребенка

Вид материалаДокументы

Содержание


Экзогенные вредности
Ощущения и восприятия
Особенностей эмоцио­нальной сферы
Клиника интеллектуальных нарушений при деменции.
Органическая деменция
Подобный материал:
Умственная отсталость — группа различных по этиологии, патогенезу и клиническим проявлениям непрогредиентных патологических состояний, общим признаком которых является наличие врожденного или приобретенного в раннем детстве (до 3-х лет) общего психического недоразвития с преимущественной недостаточностью интеллектуальных способностей.

Граница между приобретенным и так называемым врожденным слабоумием тем более условна, чем меньше возраст ребенка. В детском возрасте, особенно в раннем детстве любое психическое заболевание или патологическое состояние, ведущее к снижению познавательной деятельности, обязательно сопровождается задержкой или приостановкой интеллектуального развития. У детей раннего возраста (до 3 лет) нарушения развития познавательных функций и интеллектуальных процессов обычно преобладает над распадом интеллектуальных функций, поскольку они еще недостаточно развиты.

Термин «олигофрения» (малоумие) применил впервые Э. Креплин еще в 1913 году, объединив в ней состояния, имеющие патогенетическую основу – тотальную задержку психического развития в раннем детском возрасте.

В зарубежной литературе основными критериями признаются интеллектуальная недостаточность и слабость адаптивного (т. е. приспособительного) поведения. Т.е., ведущее значение в понимании сущности и диагностике умственной отсталости отводится психологическому и социальному критериям. В результате расширено понятие умственной отсталости. Включены нарушения умственного развития, связанные с поражением центральной нервной системы, сопровождающиеся синдромом слабоумия с прогредиентным течением. В группу умственной отсталости относили все психические заболевания, где имеются признаки слабоумия (эпилептическое и травматическое слабоумие, конечные состояния при шизофрении и др.). Одновременно можно отнести и группу детей с низким уровнем интеллектуального развития, без каких бы то ни было органических изменений центральной нервной системы.

Отечественные исследователи считают необходимым резко сузить группу состояний, относящихся к умственной отсталости, понимая под ними лишь те виды недоразвития сложных форм психической деятельности, которые не сопровождаются прогредиентным течением.

Этиология умственной отсталости многообразна. Различные формы умственной отсталости с четко установленной этиологией (так называемые дифференцированные формы) составляют около 35%. Умственная отсталость с неясной этиологией обозначается как «недифференцированная», или «идиопатическая».

В настоящее время известно более 400 тератогенных фактора, нарущих развитие и ведущих к общему психическому недоразвитию.

В этиологии умственной отсталости играют роль две основных группы факторов:

- эндогенно-наследственных;

- экзогенных.

Первая вызывает глубокий психический дефект – эта группа так называемых «мегафенных», т.е. резко изменяющих фенотип факторов. Включает наследственные заболевания, хромосомные заболевания. Наследственные факторы различны. Глубокие степени умственной отсталости чаще отмечаются при рецессивном типе наследования. При олигофрении с неглубоким дефектом решающую роль играют доминантные и полигенные наследственные факторы. Большинство аутосомно-рецессивных форм умственной отсталости представляет собой метаболические заболевания. В патогенезе этих форм главную роль играют нарушения обмена веществ (белкового, жирового, углеводного и др.): фенилкетонурия, галактоземия и др.

Доминантно наследуемые формы олигофрении характеризуются относительно менее глубоким психическим недоразвитием. В этом случае, в семье больна половина детей и один из родителей.

К полигенным формам относятся легкие случаи интеллектуального недоразвития у детей из тех семей, в которых у родителей отмечался низкий субклинический уровень интеллектуального развития, с возрастом хорошо компенсировавшиеся.

Большое значение в этиологии умственной отсталости, отводится хромосомной патологии. Неблагоприятны условия внешней среды могут вызвать мутацию хромосом. Причинами мутаций могут быть - ионизирующая радиация, многие химические токсические вещества, некоторые лекарственные препараты, эндогенные нарушения метаболизма, старение организма, вирусные инфекции и другие факторы внешней среды.

Экзогенные вредности. Можно выделить две группы факторов:

- факторы, действующие на развивающийся плод через организм матери во время беременности;

- факторы, повреждающие головной мозг ребенка впервые годы постнатальной жизни.

К первой группе факторов относится:

- тяжелые хронические заболевания матери во время беременности, такие, как сердечно-сосудистая недостаточность, болезни крови, почек, эндокринопатии и др. Они могут вызвать кислородному голоданию и нарушению развития плода.

- инфекционных заболеваний матери. Сопровождаются возможностью проникновения микробов и вирусов через плаценту в кровяное русло плода. Наиболее опасными для плода считаются вирусные инфекции (коревая краснуха, грипп, инфекционный гепатит, и др.). Они действуют преимущественно на мозг.

- некоторые лекарственные препараты, принимаемые матерью во время беременности (антибиотики, сульфаниламидные препараты, барбитураты и др.).

Определенная роль в происхождении умственной отсталости отводится хроническому алкоголизму родителей. Однако эта точка зрения, не является общепринятой. Подчеркивает, что для повреждения клеток человека концентрация алкоголя в крови должна быть очень высокой; в действительности такая концентрация никогда не достигается.

Вторая группа факторов:

- чаще выступают нейроинфекции (менингиты, энцефалиты, менингоэнцефалиты), тяжелые интоксикации, черепно-мозговые травмы, а также другие вредности, перенесенные в первые годы жизни, которые могут обусловить поражение мозга и аномалии его развития.

- иммунологическая несовместимость крови матери и плода по резус-фактору.

В зарубежной литературе широко обсуждается этиологическая роль культуральных и социальных факторов в возникновении умственной отсталости. Факт, что социокультуральная депривация, особенно в первые годы жизни ребенка, может вести к нарушениям психического развития. Эта точка зрения подтверждается случаями, когда дети воспитываются вне человеческого общества («дети-маугли»). В отечественной психиатрии факторы социальной депривации чаще рассматриваются как одно из условий, которое может оказывать дополнительное влияние на формирование умственной отсталости. В то же время социокультуральная депривация может быть причиной возникновения одного из вариантов пограничной интеллектуальной недостаточности при так называемой педагогической запущенности.

Патогенез различных форм умственной отсталости неодинаков. Имеются и общие патогенетические механизмы. Особо важная роль среди них принадлежит так называемому фактору времени, или хроногенному фактору. Т.е. в какой период онтогенеза происходит поражение мозга. Различные патогенные факторы, действуя в один и тот же период онтогенеза, могут вызывать однотипные изменения в мозге со сходными клиническими проявлениями. В то время как один и тот же этиологический фактор, воздействуя на разных этапах онтогенеза, может вести к различным последствиям. Характер ответных реакций головного мозга во многом зависит от уровня зрелости структур организма.

По данным 75% умственной отсталости обусловлено поражением мозга во внутриутробном развитии. Нарушение формирования чаще происходит во время критических этапов развития. В этот период интенсивно развивающиеся структуры более чувствительны к влиянию патогенных факторов. Все внутриутробные аномалии развития подразделяют на:

- бластопатии – поражение в период бластогенеза (от 4 недель беременности);

- эмбриопатии – поражение во время эмбриогенеза (от 4 недель до 4 месяцев);

- фенопатии – аномалии возникающие в результате поражения плода в сроки от 4 месяцев до конца беременности.

Поражение в период бластогенеза может привести к гибели зачатка или к грубому нарушению развития всего организма. В период эмбрионального развития, патогенные факторы вызывают множественные пороки развития.

Во второй половине беременности, когда закладка органов в основном закончена грубых аномалий развития не возникает. Нарушения развития чаще проявляются в функциональных расстройствах. Во второй половине, особенно к концу беременности, в связи с и совершенствованием приспособительных механизмов в ответ на действие патогенных факторов могут возникать местные реакции плода. Становится возможным появление локальных воспалительных процессов. Аномалии развития головного мозга, возникающие в поздние сроки беременности, могут отличаться неравномерностью поражения. Более выраженным недоразвитием наиболее поздно формирующихся структур мозга, например
структур лобной и теменной коры. Клинически это проявляется в неравномерности интеллектуального дефекта.

В последние сроки беременности и в перинатальном периоде вследствие повышенной чувствительности зрелых нейронов к кислородному голоданию частым фактором является гипоксия.

Считается, что при умственной отсталости преимущественно недоразвиты наиболее дифференцированные фило- и онтогенетически молодые системы при большей сохранности эволюционно более старых систем.

Было доказано, что филогенетически более старые поля коры головного мозга развиваются более интенсивно в пренатальном периоде, а более новые – в постнатальном. Так, кора полей 44 и 45 в пренатальном периоде расширена на 30-40%, а в постнатальном периоде поле 45 расширено на 95%.

С нарушением развития наиболее сложных мозговых структур коры, особенно ее лобных и теменных отделов, связана характерная для умственной отсталости недостаточность аналитико-синтетических функций.

Отмечаются два рода анатомических изменений, свойственных умственной отсталости. Одни из них указывают на недоразвитие мозга, при котором нередко наблюдается слабое развитие полушарий, недостаточное развитие извилин, уменьшение количества корковых слоев, неправильное расположение клеток по слоям, малое количество нервных клеток, недоразвитие белого вещества и т.д. Эти анатомические изменения обусловлены ранним внутриутробным поражением.

При органических поражениях, возникших на более поздних этапах, анатомические изменения носят несколько иной характер. В этих случаях часто отмечается утолщение оболочек и сращение их с мозговой тканью, иногда наблюдаются склеротические очаги запустения, кисты, гнездные или разливные атрофии. В большинстве анатомических исследований отмечается наличие остаточной гидроцефалии в виде скопления ликвора в субарахноидальных пространствах, расширение желудочков мозга.

При умственной отсталости отмечаются значительные нарушения в протекании нервных процессов в коре полушарий головного мозга в виде нарушение подвижности. Именно инертность нервных процессов выявляется при всех формах умственной отсталости вне зависимости от варианта дефекта.

Что же касается степени инертности нервных про­цессов, то она оказывается в соответствии со степенью отсталости ребенка.

В норме совершенст­вование свойств центральной нервной системы по линии увеличения подвижности нервных процессов. нарушение подвижности нервных процессов при умственной отсталости тормозит возможность складывания сложных функциональных систем. Это и приводит к недоразвитию всей познавательной сферы.

В основу диагностики умственного недоразвития в отечественной психиатрии положен клинико-психопатологический подход. Главными критериями умственной отсталости являются:

1) своеобразная психопатологическая структура слабоумия с преобладанием слабости абстрактного мышления при меньшей выраженности нарушений предпосылок интеллекта и относительно менее грубым недоразвитием эмоциональной сферы;

2) непрогредиентность интеллектуальной недостаточности, являющейся следствием нарушения онтогенетического развития;

3) замедленный темп психического развития индивида.

Вспомогательное значение имеет критерий нарушения социальной адаптации в детском возрасте, в частности критерий невозможности усвоения программы обучения в массовой школе.

Большое многообразие клинических форм умственной отсталости привели к созданию значительного числа классификаций умственной отсталости. В ряде стран их насчитывается свыше 20. В основу большинства из них положены различные критерии. Выбор находится в зависимости от того, каким целям должна служить эта классификация. В большинстве классификаций в качестве основного критерия группировки используется степень глубины интеллектуального дефекта. Многие зарубежные исследователи наряду с критерием глубины интеллектуальной недостаточности учитывают признаки обучаемости и степени социальной адаптации страдающих умственной отсталостью.

Наиболее распространено подразделение умственной отсталости по степени интеллектуальной недостаточности. Такое деление имеет значение для решения социальной адаптации, определение возможности и типа обучения. Выделяют три степени умственной отсталости: легкую, умеренную, тяжелую.

Легкая (интеллектуальный коэффициент от 50 до 70). Характеризуется достаточным развитием обиходной речи, способностью к усвоению специальных программ, способностью к овладению несложными трудовыми и профессиональными навыками, относительной адекватностью и самостоятельным поведением в привычной обстановки. Во многих случаях отмечается удовлетворительная адаптация к обычным условиям жизни.

Умеренная (IQ от 2о до 40) характеризуется выраженной конкретностью и ситуационным характером мышления, неспособностью к образованию отвлеченных понятий, недостаточное развитие речи с косноязычием. Они не могут учиться в коррекционной школе. Вместе с тем им доступны навыки самообслуживания, нередко элементарные трудовые навыки.

Тяжелая (IQ менее 20). При ней мышление и речь почти не развиты, реакции на внешние раздражители резко снижены и часто неадекватны; эмоции ограничены удовольствием или неудовольствием, самая осмысленная деятельность, включая навыки самообслуживания недоступны. Значительно недоразвиты локомоторные функции, в сязи с чем больные не могут ходить и стоять. Поведение в одних случаях отличается вялостью, малоподвижностью, в других – склонностью к однообразному двигательному возбуждению со стереотипными движениями (раскачивания туловища, взмахи руками, хлопанье ладошами). У некоторых больных могут быть периодически возникающие приступы агрессии или аутоагрессии (могут внезапно ударить, укусить, царапать себя, наносить себе удары). Отмечается извращение влечений – поедание нечистот и др. Жизнь проходит на уровне инстинктов. Нуждаются постоянном уходе и надзоре.

В качестве критериев используются также особенности личности и темперамента больных, ведущие психопатологические синдромы. Выделяют, группы вялых (торпидных) и возбудимых (эретичных) олигофрений.

Многие авторы подразделяют олигофрении в зависимости от времени воздействия патогенного агента на «первичные» (наследственные) и «вторичные» (экзогенные).

В клинической картине эта корковая недостаточность проявляется в недоразвитии наиболее сложных форм психической деятельности (способности к отвлечению и обобщению).

Общим в клинической картине различных форм умственной отсталости является проявление диффузного «тотальное» недоразвитие всей познавательной деятельности. Признаки недоразвития обнаруживаются в особенностях речи, моторики, страдает также восприятие, память и внимание, имеются эмоционально-волевые нарушения. Ведущим симптомом при олигофрении является недоразвитие способности к отвлечению и обобщению.

Ощущения и восприятия — это процессы непосредственного от­ражения действительности. Ощущать и воспринимать можно те свойства и предметы внешнего мира, которые непосредственно действуют на анализаторы. Ощущения и восприятия — первая ступень познания окружающего мира.

Эксперименты убедительно доказали, что темп зритель­ных восприятий у умственно отсталых детей замедлен.

Замедленность темпа восприятий сочетается у умственно от­сталых детей со значительным сужением объема воспринимаемого материала. В одном и том же видимом через окно городском пейзаже умствен­но отсталые дети «усматривали» меньше предметов, чем нор­мальные дети.

Умственно отсталый ре­бенок, осматривая окрестности или улицу, по которой идет, мень­ше замечает, меньше видит, чем его сверстник — нормальный ре­бенок. Узость восприятия мешает умственно отсталому ребенку ориентироваться в новой местности в непривычной ситуации

Там, где нормальный ребенок, обозревая все происходящее, сра­зу выделяет главное и ориентируется в ситуации, умственно от­сталый ребенок долго не может уловить смысла происходящего и нередко оказывается дезориентированным.

Умственно от­сталые дети не различают выражения лиц людей, изображенных на картинках. Вообще, понимание сюжетных картин и пейзажей, или, как говорят, «чтение» картин, представляет значительную трудность для умственно отсталых детей: они не понимают пер­спективы, не различают светотени, частичных перекрытий и т. д.

При анализе восприятия предметов и их изображений, а также восприятия сюжетных картин видно, что дети с умственной отсталостью правильно воспринимают отдельные признаки вещей и отдельные вещи, но те сложные системы связей, которые существуют между предметами и явлениями, обычно этими детьми не отражаются. Именно поэтому описание воспринимаемых предметов носит у них гораздо более бедный, узкий характер. Восприятие сюжетной картины, а тем бо­лее последовательной серии картинок, отражающих тот или иной сюжет, оказывается у детей с интеллектуальной недостаточностью резко затрудненным. Дети часто перечисляют от­дельные детали картинок или воспроизводят отдельные прочно закрепленные суждения, но оказываются не в со­стоянии выделить существенные особенности изображе­ний и включать их во все новые и новые системы связей.

Такие же трудности испытывает ребенок с умственной отсталостью и в понимании читаемых ему литературных текстов. Там, где необходимо абстрагировать существенное, установить связь между отдельными элементами текста, найти ос­новной смысл, уловить мораль всего текста в целом, ребенок ограничивается лишь конста­тацией того наглядного события, которое непосредствен­но содержится в тексте или же воспроизводит те прочные старые связи, которые возникают у него под влиянием какой-либо части прочитанного ему отрывка. Восприя­тие текста носит фрагментарный и упрощенный характер и сложнейшая работа над установлением многообразных связей и отношений между отдельными частями текста почти пол­ностью выпадает. Естественно поэтому, что понимание метафор, иносказательных выражений и пословиц ока­зывается недоступным для детей с умственной отсталостью. Правильное, почти дословное изложение деталей начала рас­сказа при непонимании переносного смысла и подтекста наблюда­ется при легких степенях умственной отсталости.

Уровень развития внимания у учащихся вспомогательной шко­лы весьма низок. Умственно отсталые дети смотрят на объекты или их изображения, не замечая при этом присущих им сущест­венных элементов. Вследствие низкого уровня развития внимания они не улавливают многое из того, о чем им сообщает учитель. По этой же причине дети выполняют ошибочно какую-то часть предложенной им однотипной работы.

Первый и наиболее типичный источник — колебания психи­ческой активности с быстрой истощаемостью психиче­ских процессов. Истощаемость может наступить и на пер­вом уроке после некоторого умственного напряжения. Это паде­ние и колебание тонуса психической активности может иметь мес­то у каждого школьника с ослабленной нервной системой (даже у ученика массовой школы). Однако у многих учащихся вспомога­тельной школы колебания тонуса психической активности возни­кают постоянно и очень часто.

Дети с умственной отсталостью могут относи­тельно легко запомнить предъявленные им наглядные изображения отдельных предметов и отдельные слова, но оказываются в большом затруднении там, где для опе­рации запоминания им нужно установить специальные опосредствующие связи. Поэтому опыт с логическим, опосредствованным запоминанием, приводящим у нор­мального ребенка к резкому расширению объема запо­минаемого материала, не улучшает, а даже ухудшает возможности запоминания у детей с интеллектуальной недостаточностью.

Дисмнестические нарушения более отчетливо выявляются у детей школьного возраста. В дошкольном возрасте признаками дисмнестических расстройств могут быть замедленное запоминание стихов и песен, затруднения в воспроизведении содержания неоднократно прочитанных ребенку сказок и рассказов, быстрое забывание имен знакомых детей, а также имен персонажей из прочитанных книг.

Умственно отста­лые дети усваивают все новое очень медленно, лишь после многих повторений, быстро забывают воспринятое и, главное, не умеют вовремя воспользоваться приобретенными знаниями и умениями на практике.

Замедленность и непрочность процесса запоминания проявляются, прежде всего, в том, что программу четырех классов массо­вой школы умственно отсталые дети усваивают за 7—8 лет обу­чения.

Причины замедленного и плохого усвоения новых знаний и умений кроются, прежде всего, в свойствах нервных процессов умственно отсталых детей. Слабость замыкательной функции коры головного мозга обусловливает малый объем и замедленный темп формирования новых условных связей, а также непрочность их. Воспроизведение учебного материала многими умственно отсталыми детьми отличается крайней неточ­ностью. Так, например, заучив несколько каких-либо правил, дети часто во время ответов воспроизводят одно правило вместо другого. Усвоив содержание рассказа, они при его воспроизведении могут привести некоторые вымышленные либо заимствован­ные из другого рассказа детали.

Чтобы прочно усвоить какой-либо новый материал, например таблицу умножения, учащимся вспомогательной школы необходимо значительно большее число повторений, чем учащимся массовой школы. Без многократных повторений учебного материала умственно отсталые дети очень быстро его забывают, так как приобретенные ими условные связи угасают значительно быстрее, чем у нормальных детей

Некоторые учащиеся вспомогательной школы оказываются не в состоянии ответить на вопрос, воспроизвести содержание задан­ного им урока даже тогда, когда они довольно прочно его усвоили. Стоит, однако, посадить такого «забывшего» урок ученика на место, как он, спустя несколько минут без всякого дополнитель­ного повторения или напоминания сам вдруг вспоминает нужный ответ. Наряду такими недостатками памяти умственно отста­лых детей как замедленность запоминания, быстрота забывания, неточность воспроизведения, эпизодическая забывчивость, также отмечается несовершенство их памяти, обусловленное пло­хой переработкой воспринимаемого материала.

Если в раннем детстве нормальный ребенок многое запоминает механически, то впоследствии он все более широко пользуется опосредствованными способами запоминания. Опосредствованные приемы запоминания малодоступны умственно отсталым детям.

Слабость мышления, мешающая умственно отсталым детям выделить существенное в подлежащем запоминанию материале, связать между собой отдельные его элементы и отбросить слу­чайные, побочные ассоциации, резко понижает качество их памя­ти. При воспроизведении рассказов ученики вспомогательных школ повторяют отдельные слова, фразы из рассказов, но не могут изложить своими словами основной смысл или сюжет. Плохое понимание воспринимаемого материала приводит к тому, что учащиеся вспомогательной школы лучше запоминают внешние признаки предметов и явлений в их чисто случайных со­четаниях Они с трудом запоминают внутренние логические свя­зи и отношения, так как просто не вычленяют их. Также плохо они понимают и запоминают отвлеченные словесные объяснения.

Когда умственно отсталым детям читают вслух рассказ, они стре­мятся запомнить наизусть отдельные фразы, но не вникают в его содержание.

Слабость целенаправленной деятельности учащихся вспомога­тельных школ выражается и в том, что они не умеют припоми­нать заученный материал. Когда ученику массовой школы задают вопрос, относящийся к ранее пройденному материалу, ему прихо­дится проявить некоторую активность для того, чтобы припомнить, т. е. найти и выделить из массы смежных представлений именно то, которое нужно. Для этого ученик начинает «перебирать в па­мяти» весь близкий к данному вопросу запас представлений. Он должен уметь направить ход своих ассоциаций в нужном на­правлении для того, чтобы натолкнуться на нужное представление. Такую активную поисковую деятельность у умственно отсталых детей развить трудно. Они часто отвечают: «Не помню» — или проявляют беспомощность при выполнении какого-либо действия (решение примера, написание фразы и т. д.) в таких случаях, когда при известном усилии могли бы припомнить нужное пра­вило, содержание ответа, способ действия.

Неумение умственно отсталых детей припоминать нужные све­дения существенно отличается от забывчивости, наступающей у них же вследствие охранительного торможения.

Здоровый ребенок 3—4 лет уже обладает большим словарным запасом, его активная речь носит почти правильную грамматиче­скую форму. Фонетические погрешности произношения остаются лишь в виде мелких исключений.

В то же время у ребенка с умственной отсталостью как слуховое различе­ние, так и произношение слов и фраз возникает значительно поз­же. Речь его скудна и неправильна. Основные причины, обусло­вившие такое состояние речи — слабость замыкательной функции коры, медленная выработка новых дифференцировочных услов­ных связей во всех анализаторах.

Недоразвитие речи может быть обусловлено в первую оче­редь медленно формирующимися и нестойкими условными связями в области слухового анализатора. Из-за этого ребенок долго не дифференцирует звуков речи окру­жающих людей, долго не усваивает новых слов и словосочета­ний. Он не глух, он слышит даже тихий шорох или изолирован­ный звук, произносимый родителями, но звуки обращенной к не­му связной разговорной речи воспринимаются им не расчлененно. (Это отчасти похоже на то, как взрослые слышат речь иност­ранцев.) Такой ребенок выделяет и различает лишь немногие слова. Процесс выделения этих воспринимаемых адекватно слов из речи окружающих происходит совершенно иным, более мед­ленным темпом, чем в норме. Это и есть первая, основная причи­на запоздалого и неполноценного развития речи. Умственно отсталые дети плохо различают сходные звуки, особенно согласные. Если учитель говорит им, например, что на дереве появились поч­ки, они могут услышать в этом созвучии и бочки, и бошки, и почхе и т. д. В дошкольном возрасте ошибки детей, наблюдающиеся при повторении ими новых слов, расцениваются окружающими как дефекты произношения. Однако в школе, в процессе обу­чения ребенка письму, становится возможным установить, что многие его ошибки обусловлены именно недостаточным разви­тием слухового анализатора. Когда ребенок пишет под диктовку удка вместо утка или лотка вместо лодка, он не различает фонем.

Слабое развитие фонематического слуха приводит к замене отдельных звуков другими. Кроме того, оно затрудняет звуковой анализ слова. Ребенку трудно установить, в каком порядке следуют друг за другом звуки в слове. Из-за слабости фонематического анализа умственно отсталый ребенок плохо раз­личает на слух окончания слов.

Недостатки фонематического слуха усугубляются замедлен­ным темпом развития артикуляции, т. е. комплекса движений, не­обходимых для произнесения слов.

Наглядно-действенный тип мышления преобладает в раннем возрасте, приблизительно от начала 2-го до 4-го года жизни ребенка.

В преддошкольном и особенно дошкольном возрасте появляется и становится доминирующим более совершенный тип мышления — конкретно-образный, с мышлением в образах представлений. Формирование этого типа мышления тесно связано с развитием воображения. Происходят сложные преобразования представлений с возникновением новых образов и зачатков новых идей. Конкретно-образный тип мышления создает более благоприятные возможности для образования новых понятий в форме образов и закладки качественно нового типа мышления, оперирующего идеями, отвлеченными мыслями. После второго возрастного криза (7—8 лет) начинается постепенное вытеснение наиболее сложным абстрактно-логическим типом, формирование которого растянуто во времени. По мнению некоторых авторов, этот тип мышления достигает достаточно высокого развития к 14—16 годам. В процессе онтогенеза мышления происходит постепенный переход мышления во внутренний план.

У умственно отсталого ребенка-дошкольника наблюдается низкий уровень развития мышления.

Мыслить конкретно — значит оперировать наглядными образами, не умея понять скрытое общее, существенное.

Основной недостаток мышления умственно отсталых детей — слабость обобщений — проявляется в процессе обучения. Дети плохо усваивают правила и общие понятия. Они неред­ко заучивают правила наизусть, но не понимают их смысла и не знают, к каким явлениям эти правила можно применить. Поэто­му изучение грамматики и арифметики — предметов, в наиболь­шей степени требующих усвоения правил, — представляет для умственно отсталых детей наибольшую трудность.

Мышлению учащихся вспо­могательных школ свойственны непоследовательность мышления. Особенно ярко эта черта выражена у тех умственно отсталых детей, кото­рым свойственна быстрая утомляемость. Начав правильно решать задачу, они неред­ко «сбиваются» с правильного пути из-за случайной ошибки или случайного отвлечения внимания каким-либо впечатлением. Такие дети, неплохо приготовив домашнее задание, при ответе могут потерять нить мысли и заговорить о чем-либо, не имеющем от­ношения к делу. В указанных случаях нарушается целенаправлен­ность мышления, хотя есть заинтересованность в хорошем выпол­нении того или иного дела, есть адекватное личностное отношение к нему.

В иных случаях нарушения логики суждений возникают из-за чрезмерной тугоподвижности, вязкости интеллектуальных процес­сов, склонности застревать на одних и тех же частностях, деталях.

Мышление умственно отсталых детей при решении арифметических задач, обнаружил у них тен­денцию к стереотипному мышлению. Эта тенденция проявлялась в том, что каждую новую задачу дети пытались решать по ана­логии с предыдущими. Умственно отсталый ребенок часто не обдумывает своих дей­ствий, не предвидит их результата. Это, как уже говорилось, оз­начает, что ослаблена регулирующая функция мышления.

Ведущее нарушение (нарушение способности к отвлечению и обобщению) отчетливо выявляется у детей с умственной отсталостью и при исследовании процесса классификации наглядного материала. Глубоко умственно отсталые дети воспроизводят по поводу каждой предложенной им картинки прочные наглядные связи, образованные у них в прошлом опыте, но оказываются не в состоянии сгруппировать вместе даже несколько относящихся к одной ситуации предметов. С меньшей степенью интеллектуальной недостаточности легко относят в одну группу те предметы, которые в их опыте входили в единую конкретную ситуацию, например они объединяют вместе предметы по признаку их нахождения в комнате, в лесу, на столе и т. д., но оказываются совершенно не в состоянии абстрагировать от всех предъявляемых им предметов (или же их изображений) какой- либо признак, согласно которому предметы, обычно входящие в различные наглядные ситуации, могут быть отнесены в единую категорию.

Такой процесс обобщения предметов на основе предварительного выделения одного признака, составляющий основную операцию всякой познавательной деятельности, и оказывается трудно доступным для детей с умственной отсталостью, что и составляет их специфическую особенность.

В отчетливой форме эти трудности отвлечения и обобщения проявляются и при обучении счету. Невозможность образования сложной системы связей между словесной формулировкой задачи, числами и наименованием и ле­жит в основе тех затруднений, которые испытывают дети с умственной отсталостью при решении арифметических задач.

У умственно отсталых детей новые условные связи, особенно сложные, формируются значительно медленнее, чем у нормаль­ных детей. Сформировавшись, они оказываются непрочными, хрупкими.

Исследования высшей нервной дея­тельности умственно отсталых детей показали, что такие дифференцировки вырабатываются у них с большим трудом, редко до­стигают достаточной тонкости и отличаются малой стойкостью, т. е. легко угасают.

Воля

Незрелость личности, неразвитость самообладания и разумной переработки текущих внешних впечатлений приводят к обилию примитивных, непосредственных реакций на внешние впечатления. Так, например, ребенок импульсивно хватает привлекательную для него вещь, не задумываясь над тем, можно ли это сделать; импульсивно бросается бежать, испугавшись чего-либо, и при этом не отдает себе отчета в том, спасет ли его бегство от опас­ности.

Общим радикалом всех этих многообразных проявлений не­зрелости личности применительно к волевым качествам является подвластность ребенка непосредственным воздействиям окружаю­щей ситуации либо собственным аффективным импульсам.

Особенностей эмоцио­нальной сферы

Во-первых, чувства умственно отсталого ребенка долгое время недостаточно дифференцированны. В этом отношении он несколь­ко напоминает малыша. Известно, что у очень маленьких детей диапазон переживаний невелик: они либо чем-то очень довольны и радуются, либо, напротив, огорчаются и плачут. У нормального же ребенка более старшего возраста можно наблюдать множе­ство различных оттенков переживаний. Переживания умственно отсталого школьника более примитивны, он испытывает только или удовольствие, или неудовольствие, а дифференци­рованных тонких оттенков переживаний почти нет.

Чувства умственно отсталых детей часто бывают неадекватны, непропорциональны воздействиям внешнего мира. У одних детей можно наблюдать чрезмерную легкость и поверхностность переживаний серьезных жизненных событий, быстрые переходы от одного настроения к другому, у других детей (такие встречаются гораздо чаще) наблюдается чрезмерная сила и инертность переживаний, возникающих по ма­лосущественным поводам. Так, например, незначительная обида может вызвать очень сильную и длительную эмоциональную ре­акцию. Проникнувшись желанием куда-либо пойти, с кем-либо повидаться и т. д., умственно отсталый ребенок не может затем отказаться от своего желания, даже если это стало нецелесооб­разным.

Слабость интеллектуальной регуляции чувств обнаруживается в том, что дети ничем не корригируют своих чувств сообразно ситуации, не могут найти удовлетворение какой-либо своей по­требности в ином действии, замещающем первоначально задуман­ное. Они долго не могут найти утешение после какой-либо обиды, не могут удовлетвориться какой-либо, даже лучшей, вещью, ко­торую им подарили взамен похожей, разбитой или утерянной. Умственно отсталый ребенок может понять, что причинивший ему огорчение учитель вовсе не хотел его обидеть, однако доводы рассудка не помогают ему подавить в себе чувство обиды.

Выраженной особенностью высшей нервной деятельности всех умственно отсталых детей является на­рушение взаимодействия первой и второй сигнальных систем. Это нарушение связано с недоразвитием второй сигнальной системы.

Оказалось, что умственно отсталые дети в большей мере руководствуются наглядными вос­приятиями, чем словесной инструкцией, и что последняя недоста­точно помогает им ориентироваться в новой сложной обстановке опыта. (У нормальных детей слово начинает играть регулирующую, определяющую роль очень рано.)

С точки зрения особенностей высшей нервной деятельности уча­щихся вспомогательных школ можно разделить па три основных типа: а) медлительных, вялых; б) импульсивных, расторможенных; в) чрезмерно истощаемых при интеллектуальной на­грузке.

Дети, у которых преимущественно ослаблен процесс возбужде­ния, представляют собой первый, наиболее распространенный тип детей. Они вялы, медлительны, плохо усваивают все новое, учатся с трудом, но в конечном счете добиваются удовлетвори­тельных результатов. Каждое новое воздействие не вызывает обыч­ной для здорового ребенка ориентировочной реакции.

Новые навыки и умения формируются у таких детей крайне медленно. Но если какие-либо навыки или привычки усвоены, очень трудно изменить в случае необходимости. Поэтому важно не допускать усвоения не вполне правильных навыков, следить за тем, чтобы они своевременно усваивали положительные привычки. У этих детей очень редко возникают самостоятельные побуждения, у них мало инициативы. И все же их несколько лег­че учить и воспитывать, чем детей второго типа.

У детей, относящихся ко второму типу, преимущественно ослаблен процесс активного торможения. Они встречаются ре­же, но заметно выделяются из общей массы. Они быстро реаги­руют на все происходящее. Отвечают и действуют необдуманно. Случается, что они начинают отвечать верно выученный урок, а затем вставляют в свой ответ что-либо, не относящееся к уроку. Увидев какую-либо картину, они часто ошибочно толкуют ее со­держание по первому случайному впечатлению. Если учитель за­дает классу вопрос, эти дети поднимают руку или просто выкри­кивают какой-либо ответ, еще не успев разобраться в сути вопро­са. К собственным ответам относятся некритично, своих ошибок сами не замечают. Однако, когда им указывают на ошибки либо просто останавливают, требуют получше подумать, они без особо­го труда могут найти правильный ответ. Ошибки и неточности в их суждениях и действиях объясняются слабостью активного внутреннего торможения, затрудненностью дифференцировки ус­ловных связей.

Для детей, относящихся к третьему типу, характерна повы­шенная склонность к охранительному торможению. При кратком знакомстве такие дети могут произвести впечат­ление разумных, понятливых, легко усваивающих новый матери­ал. Нарушение их познавательной деятельности обнаруживается в процессе выполнения обычной школьной нагрузки. Во время одного и того же урока ученик то слушает и понимает учителя, то перестает его понимать. В результате учащиеся не имеют сис­тематических знаний. Бывает, что они теряются и не могут найти правильный ответ при попытке воспроизвести хорошо выучен­ный урок. Подобная забывчивость в момент вызова к доске объ­ясняется также состоянием охранительного торможения. Детей такого типа чаще можно встретить среди детей, страдающих в период обучения текущи­ми заболеваниями головного мозга. Умение заметить проявления повышенной истощаемос­ти как одну из важнейших особенностей психики умственно от­сталых детей имеет чрезвычайно важное практическое значение.

КЛИНИКА ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЙ ПРИ ДЕМЕНЦИИ.

Деменция – синдром хронического или прогрессирующего заболевания мозга, при котором нарушаются высшие корковые функции, включая память, мышление, ориентировку, понимание, счет, способность к обучению, язык и суждения. Сознание не помрачено. Симптомы присутствуют не менее 6 месяцев.  

Для постановки диагноза по МКБ-10 в клинике должен отмечаться ряд общих для всех деменций признаков: 1) снижение памяти, отчетливее всего проявляющееся при усвоении новой информации, а в особенно тяжелых случаях и при воспоминании ранее усвоенной, как вербальной, так и невербальной; 2) снижение других функций переработки информации, включая абстрактное мышление; 3) снижение должно объективно подтверждено анамнестическими данными, а также, по возможности, данными нейропсихологического или экспериментально-психологического обследования; 4) снижение контроля над эмоциями, побуждениями или социальным поведением, проявляющееся по меньшей мере в одном из следующих признаков: а) эмоциональная лабильность, б) раздражительность, в) апатия, г) огрубление социального поведения.

Для отграничения от сходных обратимых клинических картин иного генеза снижение когнитивных функций должно присутствовать не менее 6 месяцев.

В связи с трудностью и нередко невозможностью отграничить приобретенное и врожденное слабоумие в раннем детском возрасте Г. Е. Сухарева рекомендует любые случаи слабоумия, возникшего до 3 лет жизни и не связанного с прогрессирующими психическими заболеваниями "(шизофрения, эпилепсия, органические заболевания головного мозга), условно относить умственной отсталости. Вместе с тем слабоумие, обусловленное шизофренией, эпилепсией и прогрессирующими органическими заболеваниями, возникшими в первые годы жизни ребенка, как правило, также приобретает сходство с олигофреническим слабоумием, в связи, с чем в этих случаях говорят об олигофреноподобных состояниях.

При возникновении деменции у детей старше 3 лет отграничение приобретенного слабоумия от олигофренического возможно, а диагнгоз деменции в конце дошкольного периода и в школьном возрасте обычно не представляет значительных затруднений. При деменции, как правило, имеется период нормального развития познавательных процессов до первых проявлений нервно-психического заболевания. Общими признаками деменции (в отличие от олигофренического слабоумия) являются неравномерность снижения отдельных познавательных функций с сохранностью одной или нескольких, наличие определенного запаса сведений, представлений и словарного запаса. Это свидетельствует о периоде ненарушенных познавательных функций. Важным признаком следует также считать значительные нарушения так называемых предпосылок интеллекта (особенно памяти, внимания, психической активности и работоспособности, целенаправленности психической деятельности). Расстройства предпосылок интеллекта нередко преобладают над расстройствами понимания и осмысления, нарушениями процессов обобщения.

В зависимости от этиопатогенеза различают два вида дементных состояний. В одном случае речь идет об органическом заболевании мозга (в результате повреждения, сосудистых заболеваний и т. д.), в другом – психическое заболевание, которое приводит к деменции как конечное состояние текущего заболевания (например, при шизофрении, эпилепсии).

Органическая деменция возникает в результате органического поражения головного мозга инфекционного, травматического, токсического происхождения, а также вследствие текущих органических заболеваний головного мозга (нейроревматизм, нейросифилис, наследственно-дегенеративные заболевания и др.). Интеллектуальный дефект при органической деменции сочетается с проявлениями психоорганического (энцефалопатического) синдрома. Важнейшими компонентами психоорганического синдрома являются снижение памяти, расстройства поведения и аффективные нарушения.

У детей проявления органической деменции имеют определенное возрастное своеобразие. Так, в раннем детском и дошкольном возрасте на первый план выступают утрата или ослабление приобретенных ранее навыков (моторных, опрятности, самообслуживания), а также нарушения речи от полной ее утраты (моторная и сенсомоторная афазия) до ослабления экспрессивной речи с обеднением запаса слов. Часто снижается уровень побуждений к деятельности. В других случаях внешняя и психическая деятельность становится нецеленаправленной, преобладает бесцельное моторное возбуждение. Нередко ослаблена дифференцированность эмоций, утрачено чувство привязанности к близким, ребенок становится равнодушным. Во многих случаях преобладает эйфорический фон настроения.

У детей школьного возраста резко снижается умственная работоспособность, нарушается осмысление, наблюдается отчетливая недостаточность функций обобщения, нередко значительное замедление темпа мыслительных процессов (брадифрения). Резко выражена недостаточность концентрации внимания. Как правило, ослаблена память, причем преимущественно механическая. Расстройства познавательных процессов делают невозможным продолжение обучения по программе массовой школы, а в более тяжелых случаях затрудняют обучение и во вспомогательной школе.

Нарушения познавательной деятельности при органической деменции часто, особенно в препубертатном и пубертатном возрасте, сочетаются с более или менее выраженными психопатоподобными расстройствами поведения, связанными с повышенной аффективной возбудимостью, эмоционально-волевой неустойчивостью, расторможением примитивных влечений (повышенная сексуальность, прожорливость и др.) при недостаточной критике. Характерны назойливость.

Фон настроения в одних случаях эйфорический, в других — апатический. Нередко бывают немотивированные или вызванные внешними воздействиями состояния дисфории с тоскливо-злобным аффектом, стремлением к агрессии и разрушительным действиям. Примером органической деменции, возникшей на рубеже раннего и преддошкольного возраста, может быть следующее наблюдение.

Грубые и стойкие расстройства памяти, встречающиеся у взрослых, в детском возрасте наблюдаются сравнительно редко.

Амнезия у детей обычно проявляется полным или частичным выпадением воспоминаний о впечатлениях, имевшихся в период помраченного сознания. Такие состояния, как кома, сопор, выраженное оглушение, сумеречное помрачение сознания, аментивное состояние, сопровождаются полной амнезией. При других формах помраченного сознания (делирий, онейроид, легкое оглушение) амнезия может быть частичной, парциальной.

Наиболее частым расстройством памяти в детском и подростковом возрасте является дисмнезия (термин предложен Valenzi), сочетание ослабления способности запоминания с нарушением сохранения (ретенции) и воспроизведения (репродукции) материала памяти. В отличие от амнезии нарушения отдельных сторон памяти при этом не столь глубоки. Как правило, страдает запоминание и особенно воспроизведение недавних событий, а также вновь усвоенных сведений, например, недавно приобретенных школьных знаний, содержания прочитанных книг, просмотренных кинофильмов.

Дисмнестические нарушения более отчетливо выявляются у детей школьного возраста. В дошкольном возрасте признаками дисмнестических расстройств могут быть замедленное запоминание стихов и песен, затруднения в воспроизведении содержания неоднократно прочитанных ребенку сказок и рассказов, быстрое забывание имен знакомых детей, а также имен персонажей из прочитанных книг.

У детей младшего возраста выявить дисмнестические нарушения труднее ввиду того, что память в этом возрасте в основном образная, а не словесно-логическая. О недостаточности мнестических функций у ребенка младшего возраста можно судить по тому, что он быстро забывает, где шкафчик с одеждой в детском саду, где висит его полотенце, с трудом находит свою игрушку или какую-либо часть одежды среди подобных предметов, принадлежащих другим детям. Расстройства памяти в этом случае проявляются преимущественно нарушениях функции узнавания, которая при расстройствах памяти у детей более старшего возраста и у взрослых страдает редко.

Легкие преходящие дисмнестические расстройства у детей школьного возраста наблюдаются при церебрастенических состояниях разного происхождения.

Значительно чаще у детей и младших подростков встречаются конфабуляции, т. е. воспоминания о событиях, никогда не происходивших. В связи с интенсивной деятельностью воображения конфабуляции с разнообразными красочными или даже фантастическими деталями.

Кроме того, в детском возрасте, особенно у детей до 10 лет, относительно часты иллюзии памяти, т. е. ошибки памяти, связанные с отсутствием четкого разграничения правды и вымысла.

Для амнестического синдрома у детей, как и у взрослых, характерно выраженное расстройство памяти на текущие события и впечатления, связанные с тяжелым нарушением запоминания (фиксационной амнезией) и воспроизведения. В то же время память на прошлые события, предшествующие заболеванию, почти не нарушена. Сохранены полученные школьные знания. Особенно сильно страдает словесная память. Дети даже при многократном повторении не могут уже через 5 мин воспроизвести заданное имя, сказанную фразу, содержание короткого отрывка из книги.

При амнестическом синдроме больше страдает воспроизведение, а не запоминание. В более тяжелых случаях больные могут по нескольку раз здороваться с одним и тем же лицом и даже забывать вскоре после еды, ели ли они.

Амнестический синдром в детском возрасте сравнительно непродолжителен (от нескольких недель до 21/2 мес, по данным Г. Е. Сухаревой), расстройства памяти в значительной мере обратимы.