Лечение гемофилии
Курсовой проект - Медицина, физкультура, здравоохранение
Другие курсовые по предмету Медицина, физкультура, здравоохранение
?здействия. Раны следует очистить от сгустков и промыть раствором пенициллина в изотоническом растворе натрия хлорида. Затем накладывают марлю, пропитанную одним из кровоостанавливающих (адреналин, перекись водорода и др. ) и богатых тромбопластином средств (гемостатические губки, грудное молоко). При гемофилии в качестве кровоостанавливающего средства может использоваться сыворотка крови человека и животных. Кровоточащая рана должна быть хорошо затампонирована. При гемофилии А следует переливать свежую кровь, так как при хранении в консервированной крови быстро инактивируется антигемофильный глобулин А. При гемофилии В можно переливать обычную донорскую кровь, ибо она содержит достаточное количество компонента тромбопластина плазмы. Для остановки кровотечения обычно достаточно переливания малых доз крови (30-50 мл). При значительных кровопотерях применяют вливания больших доз крови (для младших детей по 5 мл на 1кг массы тела, для старших- однократная доза 150-200 мл).
В последнее время при гемофилии А в/в вводят антигемофильную плазму (разовая доза 50-100 мл), антигемофильную плазму с эпсилон-аминокапроновой кислотой, сухую антигемофильную плазму (разводят бидистиллированной водой - 100:50 мл). Кроме того, используют антигемофильный глобулин (разовая доза 5 мл в/в); при гемофилии В и С с хорошим эффектом применяют человеческую сыворотку (20 мл) и эпсилон-аминокапроновую кислоту (5% раствор до 100 мл старшим детям 3-4 раза в сутки). Осумкованные гематомы удаляют хирургически. Одновременно проводят интенсивную терапию концентратами антигемофилических факторов. Желудочно-кишечные кровотечения купируют большими дозами антигемофилического концентрата в сочетании с е-аминокапроновой кислотой.
В комплексном лечении поражений опорно-двигательного аппарата используют рентгенотерапию, физиотерапевтические и бальнеологические методы лечения, синовэктомию, применяют ортопедические аппараты, ахиллолластику. При неосложненных кровоизлияниях в суставы показан полный покой, холод. Больной сустав иммобилизуют гипсовой лонгетой на 3-4 дня. В дальнейшем показано УВЧ.
Симптоматическая терапия применяется в основном у больных гемартрозами. Показана иммоблизация пораженных суставов, назначение нестероидных противовоспалительных средств, местное применение глюкокортикоидов.
Появление в крови больных иммунных ингибиторов фактора VIII переводит гемофилию в так называемую ингибиторнув форму, при которой становится неэффективной заместительная терапия гемопрепаратами, содержащими фактор VIII.
Для купирования кровотечения у больных с ингибиторной формой гемофилии введение больших доз концентрата фактора VIII и свежей антигемофильной плазмы сочетают с плазмафорезом или вводят концентраты факторов IХ, Х, II ("лечение в обход", при котором, однако, возникает опасность тромбозов).
Массивная трансфузионнал терапия, проводимая больным гемофилией, ведет к сенсибилизации пациентов, создает риск заражения вирусами гепатита В, а также лимфотропными вирусами, провоцирует гемолитичесную анемию.
Профилактика геморрагий при гемофилии сводится к предупреждению с раннего детского возраста травм и порезов. Существенное значение имеет выбор профессии. Целесообразно регулярное (1 раз в 10 дней) внутривенное введение концентратов фактора VIII.
Прогноз определяется тяжестью самого заболевания, выраженностью осложнений и эффективностью проводимого лечения.
Для лечения гемофилии В широко применяют замороженную и сухую плазму, ее вводят струйно из расчета 15 20 мл/кг чаще 1 раз в сутки. Для остановки больших кровотечений используют концентраты фактора IХ. С целью профилактики геморрагических проявлений в случаях частых кровотечений вводят концентраты фактора IХ каждые 15 дней (по 15 ед/кг). Развитие сывороточного гепатита является препятствием для продолжения трансфузионной профилактики.
В настоящее время в Российской Федерации отсутствует технология, позволяющая производить препараты крови соответствующие импортным аналогам. Станции переливания крови производят из крови доноров малоэффективные промежуточные препараты, содержащие много посторонних белков: криопрецепитат и свежезамороженную плазму. Применение таких препаратов, изготовленных по отечественной технологии, сопровождается сильнейшими иммунными реакциями у больных, что является небезопасным. Кроме того, препараты, производимые в России не проходят достаточной вирусной инактивации, в связи с чем высока вероятность заражения больных вирусными заболеваниями, такими как гепатит, СПИД и др.
Для безопасного лечения больных гемофилией за рубежом уже более 20 лет выпускаются эффективные вирусобезопасные препараты концентраты факторов свертывания.
Диету больных необходимо обогащать витаминами А, В, С, D, солями фосфора и кальция. Рекомендуются арахисовые орехи.
Больным категорически противопоказаны ацетилсалициловая кислота (аспирин), бруфен, индометацин, бутазолидины, анальгин.
Необходимо отметить, что обострения заболевания сопровождаются очень сильными болями. Применение сильнодействующих обезболивающих препаратов, приводит больных к наркотической зависимости и алкоголизму. Применение концентратов факторов позволит резко уменьшить частоту и интенсивность болей, что в конечном итоге позволит многим больным не стать наркоманами с детского возраста.
Хотя болезнь на сегодняшний день неизлечима, её течение контролируется с помощью инъекций. Некоторые гемофил