Лечение гемофилии
Курсовой проект - Медицина, физкультура, здравоохранение
Другие курсовые по предмету Медицина, физкультура, здравоохранение
?.
Возможны кровоизлияния в головной мозг и мозговые оболочки, приводящие к летальному исходу или тяжёлым поражениям ЦНС.
Желудочно-кишечные кровотечения при гемофилии бывают спонтанными или обусловлены приемом лекарственных средств, вызывавших эрозию слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта или обладающих антиагрегантными свойствами. Источником кровотечений могут быть язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. Геморрагии в брыжейку, сальник, стенку кишки имитируют острые хирургические заболевания органов брюшной полости.
Осложнения, встречающиеся при данном заболевании, подразделяют на непосредственно связанные с геморрагиями (анемия, деструктивные процессы в костях, формирование гематом и псевдоопухолей, инфицирование их) и осложнения иммунного генеза (появление в крови больных в высоких титрах ингибиторов фактора VIII, а также РА, тромбоцитопения).
Типичный симптом гемофилии - кровоизлияния в суставы (гемартрозы), болезненны и нередко сопровождающиеся высокой лихорадкой. Чаще страдают коленные, локтевые, голеностопные суставы, реже - плечевые, тазобедренные и мелкие суставы кистей и стоп. После первых кровоизлияний кровь в синовиальной полости постепенно рассасывается, функция сустава восстанавливается. При повторных кровоизлияниях образуются фибринозные сгустки, которые откладываются на капсуле сустава и хряще, а затем прорастают соединительной тканью. Полость сустава облитерируется, развивается анкилоз.
Особенность геморрагического синдрома при гемофилии - отсроченный, поздний характер кровотечений. Обычно они возникают не сразу после травмы, а спустя некоторое время, иногда через 6-12 ч и более, в зависимости от интенсивности травмы и тяжести заболевания; это связано с тем, что первичную остановку кровотечения осуществляют тромбоциты, содержание которых не изменено.
Степень недостаточности антигемофильных факторов подвержена колебаниям, что обусловливает периодичность в проявлениях кровоточивости. Тяжесть геморрагических проявлений при гемофилии связана с концентрацией антигемофильных факторов.
Формы гемофилииТяжёлаяСредней тяжестиЛегкаяЛатентнаяСубклиническаяКонцентрация антигемофильного фактора, %Менее 33-56-15Выше 1516-35
4. Диагностика
Диагноз основывается на анамнестических данных, в частности наследственном анамнезе, наличии гематомного типа кровоточивости, результатах лабораторного исследования.
Что касается лабораторных исследований, то они основываются на показаниях протромбинового и тромбинового тестов. При помощи данных тестов можно увидеть насколько быстро осуществляется свертываемость крови. Если свертываемость крови занимает намного больше положенного времени, значит, человек болен гемофилией. Для того чтобы понять, какой именно вид гемофилии присущ пациенту, на помощь приходят коррекционные пробы в аутокоагу-лограмме. Данные пробы помогают отличить гемофилию А от гемофилии В. В случае гемофилии А свертываемость крови нормализуется в том случае, если к крови больного добавляется кровь здорового человека, которую до введения обрабатывают барием сульфата. Что же касается нормализации крови в случае гемофилии В, то это возможно в том случае, если к крови больного будет добавлена "старая" сыворотка крови здорового человека, которую также нужно обработать барием сульфатом.
Диагностика завершается количественным определением уровня дефицитного фактора.
Присутствие в плазме крови больного ингибитора фактора VIII доказывается с помощью гемагглютационного теста (проба Кумбса) с использованием антител против фактора VIII или теста, основанного на способности плазмы больного при добавлении к нормальной плазме удлинять парциальное тромбопластиновое время свертывания последней.
5. Лечение и прогноз
гемофилия свертывание кровоизлияние коагулопатия
Базисной терапией гемофилических геморрагий любой локализации и любого генеза является внутривенное введение достаточных доз гемопрепаратов, содержащих фактор VIII. Используют трансфузии свежеполученной крови или прямые гемотрансфузии (при отсутствии других антигемофильных препаратов), введения антигемофильной плазмы, концентратов фактора VIII.
Лечение гемофилии патогенетическое. Больным переливают гемопрепараты, содержащие отсутствующие факторы свертывания - антигемофильную плазму, криопреципитат, концентраты VIII фактора. Особенно эффективно применение криопреципитата. В ургентных ситуациях эффективны прямые повторные переливания крови.
Наиболее эффективны концентраты фактора VIII криопреципитат и другие современные препараты, среди которых имеются стандартизованные сухие концентраты, которые могут храниться при комнатной температуре и удобны для транспортировки. Антигемофильные препараты вводят внутривенно струйно, инфузии повторяют через 8 12 ч (период полужизни фактора VIII). При контроле за трансфузионной терапией ориентируются на количественное определение уровня фактора VIII в плазме крови. С целью купирования умеренных геморрагий необходимо повысить уровень в плазме фактора VIII до 15 20 %, для чего вводят антигемофильную плазму в дозе 10 15 мл/кг; более тяжелые кровотечения требуют поддержания уровня фактора VIII выше 30 %, что достигается введением криопреципитата или других концентратов фактора VIII по 20 30 мл/кг и выше.
При наружных геморрагиях из участков поврежденной кожи и слизистых оболочек наряду с трансфузионной терапией применяют местные в?/p>