Книги, научные публикации
Pages: | 1 | ... | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | ... | 29 | УДК 616 ББК 52.5 П14 Издание осуществлено при поддержке Министерства печати, телерадиовещания и массовых коммуникаций РФ П14 Патология Руководство / Под ред. М.А. Пальцева, В.С. Паукова, Э.Г. Улумбекова. ...
-- [ Страница 18 ] --рующих АТ и к преодолению толерантности Специфическая ашофф талалаевская гранулёма Т клеток по отношению к соединительной тка при ревматизме формируется в ответ на фибри ни, и прежде всего сердца, что индуцирует ауто ноидный некроз стенки сосуда микроциркуля иммунизацию. Её механизм связан с образова торного русла и околососудистой соединитель нием ЦИК и их фиксацией на базальной ной ткани. Назначение ашофф талалаевской мембране сосудов микроциркуляторного русла. гранулёмы заключается в фагоцитозе некротичес Возникает реакция ГНТ, для которой характер ких масс, содержащих остатки иммунных комп на морфология острого иммунного воспаления. лексов. Гранулёма имеет определённую динами Активируется комплемент, а его хемотаксичес ку, отражающую реакции иммунокомпетентной кие компоненты (С3а, С5а, С5b, 6, 7) привлека системы. Вокруг очага фибриноидного некроза ют лейкоциты, из которых примерно 70% Ч мо появляются крупные макрофаги с базофильной ноцитарные макрофаги. Микробные Аг цитоплазмой и круглыми или овальными ядра переносятся макрофагами на CD4+ Т клетки, от ми с центральным расположением хроматина ветственные за иммунологическую память, и из (лсовиный глаз). Эти клетки называют клетка вращают её. Одновременно макрофаги выраба ми Аничкова, они патогномоничны для ревмо тывают ряд цитокинов, в частности ФНО, ИЛ1, кардита. Иногда встречаются многоядерные гис ИЛ6, вызывающие пролиферацию и дифферен тиоциты Ч гигантские клетки Ашоффа.
цировку B лимфоцитов, ответственных за обра Ревматическая гранулёма при этом называется зование АТ. В динамике васкулитов стенка сосу лцветущей. Макрофаги богаты РНК, содержат в дов и периваскулярная соединительная ткань цитоплазме глыбки гликогена, секретируют подвергаются мукоидному и фибриноидному ФНО и ИЛ1, под влиянием которых пролифе набуханию, затем в периваскулярной строме рируют и активируются Т и B лимфоциты, ко формируются специфические лцветущие ревма торые также входят в состав ревматической гра тические гранулёмы. Входящие в их состав мак нулёмы. В дальнейшем реакции ГНТ сменяются рофаги и другие активированные клетки выра на реакции ГЗТ, в гранулёме появляются фиброб батывают ТФР, стимулирующий образование ласты, количество фибриноидного детрита умень соединительной ткани. Реакция ГНТ сменяется шается (лувядающая гранулёма);
затем фибри реакцией ГЗТ, ревматические гранулёмы лувяда ноид полностью рассасывается, и область ют, и развивается склероз сосудов и периваску гранулёмы склерозируется (лрубцующаяся гра лярной соединительной ткани, в том числе сер нулёма). Ревматические гранулёмы появляются дца и суставов. также в суставных сумках, апоневрозах, перитон зиллярной соединительной ткани, в строме дру Таким образом, изменения при ревматизме и его гих органов, но они не имеют типичного вида хроническое волнообразное течение определя ашофф талалаевских гранулём, поскольку не со ются сочетаниями и сменой реакций ГНТ и ГЗТ.
держат клеток Аничкова.
С вовлечением в процесс иммунных реакций при всех формах ревматизма связаны плазмоклеточ Активность процесса в сердце определяет не толь ная трансформация, гиперплазия лимфоидной ко ревматическая гранулёма, но и неспецифичес ткани, а также полисерозиты. кие экссудативные и экссудативно продуктив 472 ные реакции, которые обнаруживаются как в сер изменениями соединительной ткани створок кла дце, так и в интерстиции различных органов. пана без повреждения эндотелия, что обусловли Инфильтрат состоит из лимфоцитов, макрофа вает отсутствие на них наложений тромботичес гов, эозинофилов, отдельных нейтрофильных ких масс. Нередко в глубине створок появляются лейкоцитов. ревматические гранулёмы. Исходом вальвулита яв ляется склероз створок клапана, иногда (при рано Склероз как результат смены реакций ГНТ на начатом и адекватном лечении) процесс обратим.
ГЗТ Ч заключительная фаза дезорганизации со Сходные изменения, заканчивающиеся склеро единительной ткани Ч носит системный харак зом, могут развиваться в сухожильных хордах.
тер. Он развивается в исходе клеточных реакций Острый бородавчатый эндокардит, в основе кото и фибриноидных изменений.
рого лежат те же изменения, что и при вальвулите, но с более выраженным фибриноидом, клеточной - реакцией и с вовлечением в процесс эндотелия клапанов, что обусловливает образование мелких Клинико морфологические формы ревматиз (1Ц2 мм) тромбов, которые располагаются по за ма выделяют на основании преимущественно мыкающему краю створок в виде бородавок серого го поражения того или иного органа. Различа цвета.
ют кардиоваскулярную, полиартритическую, Фибропластический эндокардит развивается из церебральную и нодозную формы. Это деле двух предыдущих форм эндокардита и харак ние условно, так как при ревматизме пораже теризуется усиленными процессами склеро ние сердца встречается всегда.
за створок клапанов.
Кардиоваскулярная форма заболевания разви Возвратно бородавчатый эндокардит возникает вается чаще других. При этом всегда развива при повторных атаках ревматизма на фоне скле ется ревматический эндокардит. При сочетан роза, гиалиноза и деформаций створок клапа ном поражении эндокарда, миокарда и перикарда нов. При этом дезорганизация соединительной говорят о ревматическом панкардите, при по ткани происходит как в линтактной строме, ражении эндо и миокарда Ч о ревматическом так и в уже склерозированных тромботичес кардите (ревмокардите).
ких бородавках, эндотелий которых вовлека ется в воспалительный процесс. В результате ЭНДОКАРДИТ ЭНДОКАРДИТ ЭНДОКАРДИТ ЭНДОКАРДИТ ЭНДОКАРДИТ на уже склерозированных тромботических мас сах откладываются новые массы фибрина, ко Эндокардит (МКБ: I01.1 Острый ревматичес торые при затихании процесса также будут кий эндокардит) Ч воспаление эндокарда Ч склерозироваться. Острый бородавчатый и воз чаще всего развивается в клапанном аппарате вратно бородавчатый эндокардиты могут ос сердца (клапанный эндокардит). В процесс ложняться тромбоэмболией сосудов большого могут быть вовлечены хордальные нити Ч хор или малого кругов кровообращения. Следстви дальный эндокардит, а также пристеночный ем таких тромбоэмболий являются инфаркты эндокард предсердий или желудочков Ч при селезёнки, почек, головного мозга, миокарда, стеночный (париетальный) эндокардит.
сетчатки глаза, иногда лёгких, изредка гангре на кишки или нижних конечностей.
Наиболее часто поражаются створки митраль ного клапана (65Ц70% ревмокардитов). На 2 м В исходе эндокардита развиваются склероз, месте по частоте находится комбинированное гиалиноз и деформация клапанных заслонок.
поражение створок митрального и аортально Часто они срастаются друг с другом, нередко го клапанов (25%), на 3 м Ч аортального кла развиваются склероз и петрификация фиб пана. Изменения трикуспидального клапана розного кольца. Хорды клапанов также утол встречаются значительно реже, как казуисти щены, укорочены и спаяны друг с другом. От ка описаны поражения клапана лёгочной ар верстие клапанов обычно резко сужено, имеет терии. Выделяют 4 вида связанных между со вид рыбьего рта.
бой морфологических изменений клапанов сердца:
диффузный эндокардит (или вальвулит), острый бо МИОКАРДИТ МИОКАРДИТ МИОКАРДИТ МИОКАРДИТ МИОКАРДИТ родавчатый, фибропластический, возвратно боро давчатый эндокардиты.
Миокардит (МКБ: I01.2 Острый ревматичес кий миокардит) Ч воспаление миокарда, встре Диффузный эндокардит характеризуется мукоид чается в 3 формах: узелковый (гранулематозный), ным набуханием и умеренными фибриноидными диффузный межуточный экссудативный, очаговый циркуляторного русла. В артериях и артериолах межуточный экссудативный.
Ч фибриноидные изменения стенок, тромбоз;
в капиллярах Ч пролиферация и слущивание эн Узелковый (гранулематозный) миокардит харак дотелия (ревматический эндотелиоз), муфты из теризуется образованием в периваскулярной тка пролиферирующих адвентициальных клеток;
в ни стромы миокарда ревматических гранулём.
исходе Ч склероз сосудов (артериосклероз, ар Наибольшее их количество обнаруживается в ушке териолосклероз, капилляросклероз).
левого предсердия, стенке левого желудочка сер дца, в межжелудочковой перегородке и в сосоч Полиартритическая форма характеризуется по Полиартритическая форма Полиартритическая форма Полиартритическая форма Полиартритическая форма ковых мышцах. Гранулёмы могут быть в разных ражением крупных суставов с развитием очагов фазах развития. Кардиомиоциты находятся в со дезорганизации в синовиальной оболочке (си стоянии белковой или жировой дистрофии новит), васкулитов с гиперемией сосудов, пери вплоть до образования микронекрозов. В исходе васкулярными лимфоидными инфильтратами в узелкового миокардита развивается диффузный виде муфт, появлением серозного и серозно фиб мелкоочаговый кардиосклероз.
ринозного выпота в полости сустава. Суставной Диффузный межуточный экссудативный миокар хрящ в процесс не вовлекается, поэтому дефор дит часто развивается при ревматизме у детей.
мации суставов при ревматизме не происходит.
Клинически проявляется тяжёлой сердечно сосудистой недостаточностью. Макроскопичес Нодозная (узловатая форма характеризуется Нодозная узловатая форма Нодозная узловатая) форма Нодозная узловатая форма Нодозная узловатая форма ки полости сердца резко расширены, миокард появлением под кожей на разгибательной сто дряблый, тусклый. Микроскопически сосуды роне крупных суставов, по ходу позвоночника, в полнокровные, интерстиций миокарда пропи фасциях, апоневрозах, сухожилиях узелков и уз тан серозным экссудатом, инфильтрирован лов, состоящих из очага фибриноидного некро лимфоцитами, гистиоцитами, ПЯЛ. Мышеч за, окружённого инфильтратом из лимфоцитов ные волокна разволокняются, в кардиомиоци и макрофагов. В исходе на месте узелков форми тах Ч выраженные дистрофические изменения, руются рубчики. Для этой формы характерно и определяются очаги некроза мышечных кле поражение сердца.
ток. В исходе развивается диффузный карди осклероз.
Церебральная форма называется малой хореей.
Церебральная форма Церебральная форма Церебральная форма Церебральная форма В головном мозге обнаруживают артерииты, мик Очаговый межуточный экссудативный миокардит роглиальные узелки, дистрофические измене встречается при латентном течении ревматиз ния нервных клеток, изредка очаги кровоизлия ма. Он характеризуется очагами незначитель ний. Поражение других органов и систем не ной лимфогистиоцитарной инфильтрации с выражено.
примесью ПЯЛ в интерстиции миокарда. От мечаются очаговая дистрофия и некроз кар ОСЛОЖНЕНИЯ И ИСХОДЫ ОСЛОЖНЕНИЯ И ИСХОДЫ ОСЛОЖНЕНИЯ И ИСХОДЫ ОСЛОЖНЕНИЯ И ИСХОДЫ ОСЛОЖНЕНИЯ И ИСХОДЫ диомиоцитов. В исходе Ч очаговый кардио склероз.
Осложнения Осложнения Осложнения. При атаке ревматизма в процесс Осложнения Осложнения могут вовлекаться все органы и системы. Воз ПЕРИКАРДИТ ПЕРИКАРДИТ ПЕРИКАРДИТ ПЕРИКАРДИТ ПЕРИКАРДИТ можно развитие инфекционного эндокардита, ревматической пневмонии, ревматического МКБ МКБ МКБ: I01.0 Острый ревматический перикардит.
МКБ МКБ очагового или диффузного гломерулонефрита, В перикарде развивается серозное, серозно фиб полисерозитов с развитием спаечных процес ринозное и фибринозное воспаление (лволоса сов в полостях перикарда, плевры, брюшины, тое сердце). При организации фибринозного очагов восковидного некроза в скелетных мыш экссудата образуются синехии и возникает об цах, кольцевидной эритемы или сыпи на коже, литерация полости перикарда. Иногда происхо дистрофических и атрофических изменений дит обызвествление образовавшейся соедини эндокринных желёз, а также тромбоэмболичес тельной ткани (лпанцирное сердце).
кого синдрома.
ДРУГИЕ ФОРМЫ ДРУГИЕ ФОРМЫ ДРУГИЕ ФОРМЫ ДРУГИЕ ФОРМЫ ДРУГИЕ ФОРМЫ Исходы Исходы Исходы ревматизма связаны с поражением ССС.
Исходы Исходы Атака ревматизма может сопровождаться ост Ревматические васкулиты (МКБ: M05.2+ Рев Ревматические васкулиты Ревматические васкулиты Ревматические васкулиты Ревматические васкулиты рой сердечно сосудистой недостаточностью и матоидный васкулит) имеют генерализованный аритмиями. При сформированных сердечных характер и обнаруживаются почти постоянно.
пороках и ревматическом кардиосклерозе раз Наиболее характерно поражение сосудов микро 474 Доказана генетическая предрасположенность к ревма вивается хроническая сердечно сосудистая не тоидному артриту на основании ассоциации HLA DR достаточность.
и/или DR1 с развитием болезни. При этом индуци рованный иммунный ответ направлен либо против Аг неидентифицированных возбудителей скрытых инфек ций, либо микробов комменсалов и в силу антигенной мимикрии Ч на собственные Аг, что вызывает аутоаг Ревматоидный артрит (МКБ: M05 Серопозитивный рессию и хроническое воспаление.
ревматоидный артрит, M06 Другие ревматоидные артриты) Ч хроническое заболевание, основу кото Важнейшую роль в воспалительном процессе при ревма тоидном артрите играют CD4+ Т клетки типа Th1. Ауто рого составляет системная дезорганизация соеди антигены, индуцирующие аутоиммунизацию, точно не нительной ткани с прогрессирующим поражением установлены. Предполагается роль коллагена типа II, в основном периферических (синовиальных) сус RANA Ч лядерного Аг ревматоидного артрита, гликоп тавов, с развитием продуктивного синовита, дест ротеина gp39 суставного хряща. Активированные Т клет рукции суставного хряща с последующей деформа ки инициируют развитие синовита, продуцируя много численные цитокины, или путём непосредственного цией и анкилозом суставов.
межклеточного взаимодействия с макрофагами и синови оцитами. Развиваются активация и пролиферация макро Эпидемиология Эпидемиология Эпидемиология. Распространённость ревматоид Эпидемиология Эпидемиология фагов, B лимфоцитов, эндотелиальных клеток капилля ного артрита среди взрослого населения составляет ров синовиальной оболочки, синовиоцитов. Кроме того, от 0,6 до 1,3%. Заболеваемость среди женщин при при ревматоидном артрите выявляются разнообразные мерно в 3 раза выше, чем среди мужчин. С возрас аутоантитела, в том числе класса IgM, иногда IgG, а также IgA или IgE к Fc фрагменту IgG, получившие название том риск развития ревматоидным артритом возра ревматоидный фактор. При этом в синовиальной обо стает.
лочке могут образовываться и АТ, и Аг. Например, ревма тоидный фактор класса IgG продуцируется плазматичес Этиология ревматоидного артрита неизвестна.
Этиология Этиология Этиология Этиология кими клетками синовиальной оболочки;
затем эти АТ Предполагают роль различных возбудителей, взаимодействуют друг с другом (аутоассоциация), так как но наибольшее значение придают вирусу Эп один из них выступает в роли Аг, поддерживая тем самым стайнаЦБарр, поскольку обнаружена антиген воспаление в суставе. У части больных ревматоидный фак тор отсутствует (серонегативный ревматоидный артрит);
ная мимикрия между вирусом, коллагеном поэтому, очевидно, он не является абсолютно обязатель типа II и эпитопами цепи HLA DR, что мо ным в патогенезе ревматоидного артрита, но определённо жет индуцировать аутоиммунный ответ к кол участвует в формировании подкожных ревматоидных уз лагену типа II. Показано также, что у больных лов и других внесуставных поражений.
ревматоидным артритом имеется более высо Кроме гипотезы патогенеза ревматоидного артрита на кий титр АТ к стрессорным белкам микобакте основе нарушений функций T лимфоцитов, существу рий. Кроме того, Аг микобактерий способны вы ет теория развития синовита при ревматоидном артри зывать пролиферацию негативных T лимфоцитов те, основанная на роли изменений синовиоцитов, ко торые приобретают свойства, сходные с опухолевыми в синовиальной оболочке сустава.
клетками. В синовиоцитах обнаруживают изменение экспрессии молекул, регулирующих апоптоз (например, Классификация Классификация Классификация. Согласно МКБ Х, выделяют сле Классификация Классификация CD95), и протоонкогенов (например, ras и myc), воз дующие варианты заболевания: серопозитивный можно, под влиянием цитокинов ИЛ1 и ФНО. Эти ревматоидный артрит (в том числе Ч синдром изменения не вызывают опухолевой мутации, но при семьи Фелти);
ревматоидный артрит с поражени водят к усилению экс прессии молекул адгезии, кото рые участвуют во взаимодействии синовиоцитов с ком ем лёгких Ч ревматоидное лёгкое;
ревматоид понентами внеклеточного матрикса, и активации ный артрит, сопровождающийся васкулитом, Ч синтеза ферментов, обусловливающих прогрессирую ревматоидный васкулит;
ревматоидный артрит щую деструкцию сустава.
с вовлечением других органов и систем (кардит, эндокардит, миокардит, перикардит, полиневро Клинические проявления. Выделяют 3 основных Клинические проявления Клинические проявления Клинические проявления Клинические проявления патия) и другие варианты ревматоидного артрита проявления:
(серонегативный: синдром Стилла у взрослых, 1) поражение суставов: артриты и анкилозы;
ревматоидный бурсит, ревматоидные узелки).
2) воспалительные поражения околосуставных тканей: тен досиновиты, бурситы, синовиальная киста вокруг сус ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ тава;
амиотрофии;
поражение связочного аппарата с развитием гипермобильности и деформаций;
миозиты Патогенез ревматоидного артрита до конца не и т.п.
изучен. Очевидно, триггером заболевания яв 3) системные проявления: ревматоидные узелки;
язвы на ляется артритогенный микробный фактор, ко коже голеней;
поражение глаз, сердца, лёгких, почек;
торый персистирует в сенсибилизированном невропатии;
васкулит, анемии.
организме.
глубокие трещины, узуры, участки обызвествления.
Затем происходит замещение хряща фиброзной тка нью и пластинчатой костью. Паннус резко суживает Основные морфологические изменения при ревма суставную полость, что обусловливает развитие туго тоидном артрите обнаруживают в суставах и во всей подвижности сустава, могут развиваться вывихи или системе соединительной ткани.
подвывихи. Характерна ульнарная (наружная) девиа ция поражённых суставов (лплавники моржа). В сус ПОРАЖЕНИЕ СУСТАВОВ тавных концах костей нарастает остеопороз, множе ПОРАЖЕНИЕ СУСТАВОВ ПОРАЖЕНИЕ СУСТАВОВ ПОРАЖЕНИЕ СУСТАВОВ ПОРАЖЕНИЕ СУСТАВОВ ственные эрозии с образованием субхондральных псевдокист, которые соответствуют внутрикостным рев признаки Выделяют следующие отличительные признаки признаки признаки признаки матоидным гранулёмам (ревматоидным узлам), возмож поражения суставов:
поражения суставов поражения суставов поражения суставов поражениясуставов ны переломы. Между остатками костной ткани разра 1) гиперплазия и фибриноидные изменения синови стается грануляционная и фиброзная ткань с очагами альных оболочек ворсин с их отторжением в сустав фибриноидного некроза и инфильтрацией лимфоци ную полость;
тами и плазматическими клетками. Наряду с деструк цией костной ткани отмечается и её репарация, резуль 2) пролиферация синовиоцитов;
татом которой являются костные анкилозы.
3) продуктивные васкулиты в синовиальной оболочке;
В третьей стадии (может развиваться через 15Ц30 лет) формируются фиброзно костные анкилозы, обуслов 4) периваскулярная инфильтрация стромы с образова ливающие прогрессирующую обездвиженность боль нием лимфоидных агрегатов, состоящих из ного. Однако процессы дезорганизации тканей суста CD4+T клеток, а также плазматических клеток и мак вов продолжаются и на этой стадии, о чём рофагов;
свидетельствуют очаги фибриноида, выраженная вос 5) образование в суставной полости серозной жидко палительная инфильтрация грануляционной ткани.
сти с нейтрофилами;
6) образование паннуса Ч пласта грануляционной тка ВНЕСУСТАВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ВНЕСУСТАВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ВНЕСУСТАВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ВНЕСУСТАВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ВНЕСУСТАВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ни, с воспалительным инфильтратом. Паннус разру шает и замещает суставной хрящ;
Внесуставные висцеральные проявления ревмато идного артрита наблюдаются у 20Ц25% больных и 7) усиление остеоклазии, особенно в области субхонд ральной пластинки и в месте прикрепления сустав характеризуются дезорганизацией соединитель ной капсулы с формированием субхондральных кист, ной ткани и сосудов микроциркуляторного русла а также остеопороз суставных концов костей;
серозных оболочек, почек, сердца, лёгких, кожи, 8) развитие фиброзных и костных анкилозов. скелетных мышц, органов иммунной системы, со судов.
Поражение суставов носит характер синовита, в его Характерным морфологическим признаком рев развитии выделяют 3 стадии.
матоидного артрита является ревматоидный В первой стадии синовиальная оболочка становится узел, который обнаруживается во многих орга отёчной, полнокровной, с очагами мукоидного и фиб нах и тканях, но чаще Ч в коже и синовиальной риноидного набухания, кровоизлияниями. В полости сустава накапливается серозный выпот, часть нейтро оболочке суставов. В основе формирования уз филов которого содержит ревматоидный фактор. Та лов лежат иммунопатологические реакции, про кие клетки называют рагоцитами, они выделяют меди являющиеся процессами дезорганизации соеди аторы воспаления. Часть ворсин, подвергшихся нительной ткани (мукоидное набухание, фибриноидному некрозу, образует плотные слепки Ч фибриноидный некроз) и продуктивным воспа рисовые тельца. На ранней стадии выражены капил ляриты, пролиферативные и пролиферативно некро лением. Макроскопически узлы диаметром от тические васкулиты (главным образом, мелких венул, 0,5 см до 3 см, на разрезе Ч крошащиеся серо реже артериол), в стенках сосудов Ч фибриноид и им жёлтые массы, окружённые фиброзной капсулой.
мунные комплексы. Изменения суставного хряща на Микроскопически выявляются массы фибрино этой стадии не выражены. Стадия может продолжать идного некроза, окружённые валом из макрофа ся несколько лет.
гов, лимфоцитов, плазматических клеток, иног Во второй стадии синовита происходит выраженная да гигантских многоядерных клеток. Характерны пролиферация синовиоцитов, присутствуют гигантские также генерализованный васкулит и полисеро клетки, выражена гипертрофия ворсинок. Строма ин фильтрирована лимфоцитами и плазматическими клет зит.
ками. В ней образуются лимфоидные фолликулы с за Нередки поражения почек в виде ревматоидной родышевыми центрами. Сосуды в состоянии продуктивного воспаления. На поверхности синови мембранозной нефропатии, хронического интер альной оболочки отмечаются наложения фибрина, стициального нефрита, мембранозно пролифе способствующего пролиферации фибробластов. На су ративного гломерулонефрита, пиелонефрита, а ставных концах костей формируется грануляционная также амилоидоз почек с отложением АА ами ткань, которая в виде пласта (паннуса) наползает на лоида.
хрящ и врастает в него и в синовиальную оболочку.
Хрящ под паннусом истончается, в нём появляются 476 Некоторые ЛС и УФ облучение способны изменить Поражение сердца при ревматоидном артрите антигенные свойства ДНК;
кроме того, под влиянием проявляется в виде перикардита, миокардита, УФ усиливается продукция ИЛ1 кератиноцитами.
эндокардита, изменений проводящих путей Установлена ассоциация СКВ с некоторыми Аг тка сердца, коронарита, ревматоидных узлов, кар невой совместимости, особенно HLA DR2 и диосклероза, амилоидоза.
HLA DR3. У 6% больных СКВ выявлен наследствен ный дефицит компонентов комплемента С2 или С4.
В лёгких Ч фиброзирующий альвеолит, ревма тоидные узлы, плеврит с исходом в фиброз Широкая распространённость заболевания среди плевры, лёгочный артериит. женщин детородного возраста указывает на роль гор мональных влияний. Считают, что эстрогены суще В скелетных мышцах Ч очаговый или диффуз ственно подавляют активность супрессорных Т кле ный миозит и атрофия. ток, что обусловливает усиление выработки АТ.
Возможно, что возникновению СКВ в этих условиях Поражения структур иммунной системы Ч ги способствует применение некоторых ЛС.
перплазия лимфатических узлов и селезёнки с их плазмоклеточной трансформацией, плазмо ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ цитоз костного мозга.
В основе развития заболевания лежат дефекты ре Осложнения Осложнения Осложнения ревматоидного артрита Ч нефропа Осложнения Осложнения гуляторных механизмов, обеспечивающих толе тический амилоидоз, подвывихи и вывихи мел рантность к собственным Аг и клиренс фрагмен ких суставов, обусловленные фиброзными и кос тов клеток в состоянии апоптоза.
тными анкилозами, переломы костей, анемия.
Важнейшее значение имеет активация B лимфоцитов с образованием аутоантител, которая может быть Исход Исход Исход ревматоидного артрита Ч ХПН, обуслов Исход Исход обусловлена наследственными дефектами регуляции ленная амилоидозом, или смерть от присоеди пролиферации В лимфоцитов либо усилением актив нения вторичной инфекции.
ности CD4+Т клеток или нарушением функции суп рессорных Т клеток.
В последнее время наибольшее значение придаётся олигоклональной Т зависимой стимуляции B клеток, поскольку патогенные положительно заряженные Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либ аутоантитела против собственной клеточной ДНК манаЦСакса;
МКБ: M32 Системная красная вол вырабатываются в ответ на стимулирующее влияние чанка) Ч заболевание системы соединительной CD4+Т клеток.
ткани, обусловленное аутоиммунными наруше Аутоантигены Аутоантигены В качестве аутоантигенов выступают Аутоантигены.
Аутоантигены Аутоантигены ниями, характеризующееся преимущественным ядерная ДНК, гистоны, полипептиды малых ядерных поражением почек, серозных оболочек, кожи, су РНК Ч Аг Смита, рибонуклеопротеин, некоторые ра ставов.
створимые Аг цитоплазмы клеток Ч РНК полимера за (Ro) и протеин в составе РНК (La);
кардиолипин, Эпидемиология Эпидемиология Эпидемиология. Частота СКВ в популяции ко Эпидемиология Эпидемиология коллаген, мембранные Аг нейронов и клеток крови, леблется от 4 до 250 случаев на 100 000 населе включая эритроциты, лимфоциты, нейтрофилы.
ния в год. В 70% случаев болезнь начинается в Волчаночный фактор Волчаночный фактор Антинуклеарные АТ (АНАТ), Волчаночный фактор.
Волчаночный фактор Волчаночный фактор возрасте 14Ц40 лет. Наиболее часто в 14Ц25 лет.
относящиеся к IgG, носят название волчаночного фактора. Образующиеся аутоантитела вызывают раз Соотношение женщин и мужчин, заболевших личные патологические нарушения: АТ к эритроци СКВ, составляет 9:1, а среди детей и больных стар там, лейкоцитам и тромбоцитам приводят к иммун ше 65 лет Ч 2:1. Частота СКВ выше среди пред ным цитопениям;
антинейронные АТ, проникая через ставителей негроидной расы и латиноамерикан гематоэнцефалический барьер, повреждают нейроны;
цев.
АНАТ вызывают повреждение ядер различных кле ток. Большинство висцеральных поражений при СКВ Этиология связано с циркуляцией и отложением иммунных ком Этиология Этиология СКВ остаётся неясной.
Этиология Этиология плексов в базальных мембранах сосудов микроцирку Выдвинута вирусная концепция этиологии СКВ на ос ляции и капилляров почечных клубочков. ДНК со новании обнаружения при ЭМ исследовании в эн держащие иммунные комплексы способствуют дотелии, лимфоцитах и тромбоцитах вирусоподобных возникновению аутоиммунного поражения почек у включений, сходных с парамиксовирусами. На это же больных СКВ.
указывает наличие маркёров персистирующей вирус Дефекты апоптоза Дефекты апоптоза. Нарушения регуляторных меха Дефекты апоптоза Дефекты апоптоза Дефекты апоптоза ной инфекции и АТ к вирусам кори, краснухи, пара низмов апоптоза, возможно, играют ведущую роль в гриппа.
патогенезе СКВ. Нарушение процессов элиминации Выявленная у больных СКВ бактериальная сенсиби апоптотически изменённых клеток, сопровождающе лизация, наличие очагов хронической инфекции, ча еся усилением апоптоза, накоплением аутоантигенов стые ангины легли в основу концепции бактериаль на мембранах апоптозных телец, может вести к пато ного генеза болезни.
логическому накоплению клеточного материала с вторичной стимуляцией аутоиммунизации. Так, у больных СКВ часто обнаруживают дефицит или ауто антитела к компоненту комплемента С1q, играющего Изменения при СКВ носят генерализованный важную роль в освобождении от апоптозного мате характер. Микроскопическая картина имеет ряд риала. Кроме того, аутоиммунизация может быть ре особенностей, позволяющих поставить диагноз.
зультатом нарушения отрицательной селекции Т кле Наиболее характерные изменения развиваются в ток в тимусе.
почках, коже, суставах, ЦНС, сердце, селезёнке, лёгких.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ Поражения кожи наблюдаются у 85Ц90% боль Поражения кожи Поражения кожи Поражения кожи Поражения кожи ХАРАКТЕРНЫЕ МИКРОСКОПИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ХАРАКТЕРНЫЕ МИКРОСКОПИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ХАРАКТЕРНЫЕ МИКРОСКОПИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ХАРАКТЕРНЫЕ МИКРОСКОПИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ХАРАКТЕРНЫЕ МИКРОСКОПИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ных: дискоидное Ч очаги напоминают по форме Гематоксилиновые тельца образуются при свя Гематоксилиновые тельца Гематоксилиновые тельца Гематоксилиновые тельца Гематоксилиновые тельца монеты с гиперемированными краями, атрофи зывании АНАТ с поражёнными клетками. При ей в центре и депигментацией;
нодулярное;
эри окрашивании ядерными красителями ядра ста тематозный дерматит носа и скул по типу ба новятся бледными, затем распадаются на глыб бочки;
фотосенсибилизация Ч кожные ки.
высыпания в результате необычной реакции на солнечный свет;
алопеция;
поражения, обуслов Фибриноидный некроз соединительной тка Фибриноидный некроз Фибриноидный некроз Фибриноидный некроз Фибриноидный некроз ленные васкулитом, Ч панникулит, крапивница, ни и стенок мелких кровеносных сосудов отли микроинфаркты, сетчатое ливедо (древовидный чается наличием в нём ядерного распада (гема рисунок на коже нижних конечностей вследствие токсилиновых телец).
венулита).
Периартериальный луковичный склероз Периартериальный луковичный склероз Периартериальный луковичный склероз раз Периартериальный луковичный склероз Периартериальный луковичный склероз вивается в селезёнке.
поражения: слизистых оболочек Характерны поражения: слизистых оболочек поражения: слизистых оболочек Ч поражения: слизистых оболочек поражения: слизистых оболочек суставов хейлит, эрозии;
суставов суставов (у 95% больных) Ч арт суставов суставов Волчаноклеточный феномен Волчаноклеточный феномен (LE феномен, Волчаноклеточный феномен Волчаноклеточный феномен Волчаноклеточный феномен ралгии, артриты, артропатии [синдром Жакку] Харгрейвса феномен) Ч фагоцитоз ядерного мышц со стойкими деформациями суставов;
мышц мышц (у мышц мышц детрита нейтрофилами или макрофагами с об 30Ц40% больных) Ч миалгии, миозит, миопатия;
разованием волчаночных клеток (LE клетки, лёгких лёгких лёгких (у 50Ц80% больных) Ч плеврит проявля лёгких лёгких Харгрейвса клетки). Цитоплазма лейкоцитов ется шумом трения плевры;
пневмонит Ч инфиль заполнена фагоцитированным ядром. Ядро са траты нередко сопровождаются кровохарканьем;
мого лейкоцита распластывается над фагоци сердца лёгочная гипертензия;
сердца сердца Ч перикардит;
эн сердца сердца тированным. LE клетки обнаруживаются в ко докардит ЛибманаЦСакса может сопровождать стном мозге, лимфоидных органах, ся эмболиями, нарушениями функции клапанов периферической крови.
и присоединением инфекции;
миокардит с на рушениями проводимости, аритмиями и разви Дезорганизация соединительной ткани сопро почек тием сердечной недостаточности;
почек почек (у 50% почек почек вождается межуточным воспалением всех орга больных) Ч различные формы хронического гло нов с вовлечением в процесс сосудов микроцир ЖКТ мерулонефрита;
ЖКТ ЖКТ (у 50% больных) Ч ослаб ЖКТ ЖКТ куляторного русла. Инфильтраты состоят из ление перистальтики пищевода;
изъязвление лимфоцитов, макрофагов, плазматических кле слизистой оболочки желудка и двенадцатипер ток. Характерен также полисерозит. Ядерная па стной кишки;
интестинальный васкулит с инфар тология наблюдается в клетках всех органов и ктами кишечника, перфорациями и кровотече тканей. Васкулиты и межуточное воспаление со ЦНС ниями;
ЦНС (у 50% пациентов):
ЦНС ЦНС ЦНС провождаются дистрофией и очаговыми некро генерализованные проявления Ч депрессия, зами паренхимы органов. При наличии общих психозы, судороги и т.п. и очаговые Ч гемипаре признаков морфогенеза заболевание в каждом зы, дисфункции черепных нервов, миелиты и на органе имеет морфологические особенности.
рушения движений, хорея. Могут развиваться синдром Шёгрена, синдром Рейно и др.
ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ И ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ И ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ И ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ И ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ И ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ Кожа Кожа Кожа. Наиболее частый вариант кожных изме Кожа Кожа Часто выявляют анемию, аутоиммунную лимфо нений при СКВ Ч эритематозные пятна раз пению, тромбоцитопению, увеличение СОЭ личных очертаний и величины с чёткими гра (коррелирует с активностью заболевания), АНАТ, ницами в области переносицы и щёк (фигура АТ к ДНК, АТ к РНК полимеразе, входящему в бабочки). При обострении заболевания изме состав РНК протеину, LE клетки (лейкоциты, фа нения появляются на других участках кожи.
гоцитировавшие ядерный материал), ложнопо Микроскопически в дерме видны отёк, васку ложительную реакцию фон Вассерманна (у па литы с фибриноидным некрозом стенок сосу циентов с антифосфолипидным синдромом).
478 дов, периваскулярная лимфомакрофагальная матическими клетками. Встречаются склерозиро инфильтрация. При затихании процесса раз ванные ворсинки.
виваются склероз дермы, атрофия и гиперке Центральная нервная система. Патогенез пораже Центральнаянервная система Центральная нервная система Центральная нервная система Центральнаянервная система ратоз эпидермиса, вакуолизация клеток базаль ния ЦНС при СКВ связан с антифосфолипидными, ного слоя. Поражение волосяных фолликулов антинейрональными АТ, АТ к синаптической мемб ведёт к выпадению волос. При иммуногисто ране. В основе многообразной неврологической сим химическом исследовании выявляются депози птоматики лежат следующие морфологические на ты Ig и комплемента в области дермоэпидермаль рушения: 1) продуктивный или ного стыка.
продуктивно деструктивный васкулит с тромбозом и последующим склерозом и гиалинозом сосудов;
2) Почки Почки Почки. Характерный признак поражения почек Почки Почки тромбозы сосудов без признаков васкулита;
3) ише при СКВ Ч периодическое изменение гистоло мические инфаркты и геморрагии;
4) поражение ядер гической картины в зависимости от активности нейронов, некроз нейроцитов.
процесса или проводимой терапии. При имму ногистохимическом и ЭМ исследованиях прак Сердце и сосуды Сердце и сосуды Сердце и сосуды. Воспалительные изменения мо Сердце и сосуды Сердце и сосуды тически у всех больных СКВ в мезангии и в ба гут возникать во всех слоях сердца с развитием зальных мембранах клубочковых капилляров перикардита, миокардита и абактериального бо выявляются депозиты (отложения) иммунных родавчатого эндокардита ЛибманаЦСакса (син комплексов, состоящие из ДНК, анти ДНК АТ и дром КапошиЦЛибманаЦСакса). У больных формирующиеся in situ. Локализация иммунных СКВ отмечено более частое развитие атероск отложений в той или иной зоне базальной мемб лероза венечных артерий сердца. В сосудах мик раны, возможно, определяет форму гломеруло роциркуляторного русла Ч артериолиты, капил нефрита (рис. 16 2 на вклейке).
ляриты, венулиты. В сосудах крупного калибра, в том числе в аорте, Ч эластолиз и эластофиб В основе отечественной классификации гломерулонеф роз вследствие поражения vasa vasorum.
рита при СКВ лежат характер морфологических из менений и распространённость процесса. Выделяют Селезёнка Селезёнка увеличена в размерах. Микроско Селезёнка Селезёнка Селезёнка следующие типы гломерулонефрита: 1) очаговый вол пически отмечаются гиперплазия фолликул чаночный пролиферативный;
2) диффузный волчаноч лов, плазмоклеточная инфильтрация пульпы, ный пролиферативный;
3) мембранозный;
4) мезанги омембранозный;
5) мезангиопролиферативный;
6) луковичный периартериальный склероз.
мезангиокапиллярный;
7) фибропластический. При всех Лёгкие Наиболее характерным для СКВ явля Лёгкие Лёгкие.
Лёгкие Лёгкие типах гломерулонефрита могут развиваться тубулоин терстициальные изменения, обусловленные грануляр ется развитие плеврита. Поражение собственно ными депозитами иммунных комплексов в базальной лёгких при СКВ Ч люпус пневмонит Ч встре мембране канальцев (в 50% случаев).
чается редко, сопровождается васкулитом, в последующем Ч интерстициальным фибро Сочетание субэндотелиальных и субэпителиальных депо зитов иммунных комплексов характерно для волчаноч зом, клинически проявляющимся синдромом ного нефрита (люпус нефрит). Макроскопически почки лёгочной гипертензии.
увеличены, пёстрые, с участками мелких кровоизлияний.
Вилочковая железа и лимфатические узлы Вилочковая железа и лимфатические узлы Вилочковая железа и лимфатические узлы Вилочковая железаи лимфатические узлы Микроскопически волчаночный нефрит характеризуется Вилочковая железа и лимфатические узлы. У де наличием ядерной патологии (гематоксилиновые тельца), тей отмечается гиперплазия паренхимы вилоч утолщением базальных мембран капилляров клубочков, ковой железы. Лимфатические узлы увеличе принимающих вид проволочных петель, очагов фибрино ны в размерах, содержат крупные фолликулы.
идного некроза, появлением гиалиновых тромбов в капил лярах клубочков. Феномен проволочных петель обус Исходы острая почечная недостаточность или Исходы Исходы:
Исходы Исходы ловлен массивным субэндотелиальным отложением хроническая почечная недостаточность с раз иммунных комплексов в базальной мембране капилля витием уремии.
ров клубочков. При ЭМ в эндотелии капилляров выявля ются вирусные включения.
Суставы Суставы Изменения укладываются в картину Суставы.
Суставы Суставы острого, подострого или хронического сино Системная склеродермия (системный склероз;
вита с особенностями СКВ. Характерно раз МКБ: M34 Системный склероз) Ч хроническое витие неэрозивного синовита без развития ревматическое заболевание с преимущественным деформаций суставов. Микроскопически от поражением кожи, опорно двигательного аппа мечается слущивание кроющих синовиоцитов, рата и внутренних органов, характеризующимся в подлежащей ткани Ч васкулиты с фибри прогрессирующим склерозом дермы, стромы ор ноидным некрозом стенок и периваскулярная ганов и сосудов.
инфильтрация лимфоцитами, макрофагами, плаз Классификация Классификация Классификация. В рамках системной склеродер нической реакции трансплантат против хозя Классификация Классификация мии различают 2 основные формы: диффузную и ина.
лимитированную.
Генетические факторы. О роли этих факторов Генетические факторы Генетические факторы Генетические факторы Генетические факторы Диффузная склеродермия Диффузная склеродермия (dSSc). При этой свидетельствует ассоциация системной склеро Диффузная склеродермия Диффузная склеродермия Диффузная склеродермия форме наблюдается распространённое пораже дермии с некоторыми Аг тканевой совместимо ние кожи с ранним вовлечением в процесс внут сти: HLA 10, B35, Cw4 в общей группе паци ренних органов. ентов с системной склеродермией и с Аг HLA B8 при начале заболевания в возрасте до Лимитированная склеродермия (lSSc) характе Лимитированная склеродермия Лимитированная склеродермия Лимитированная склеродермия Лимитированная склеродермия 30 лет.
ризуется специфическим поражением пальцев, У больных системной склеродермией выявля предплечий и лица. Висцеральные изменения особенности гуморального иммунитета ются особенности гуморального иммунитета особенности гуморального иммунитета:
особенности гуморального иммунитета особенности гуморального иммунитета развиваются позже, чем при dSSc.
обнаруживаются специфические для системной CREST синдром CREST синдром CREST синдром CREST синдром. При этой форме часто находят каль CREST синдром склеродермии антицентромерные и антитопо с циноз (с сalcinosis) мягких тканей, синдром Рейно с с изомеразные (анти Scl70) АТ, антинуклеоляр raynaud), поражение пищевода (e sophageal (r e r e r e r e s dysmotility), склеродактилию (sclerodactyly), телеан ные аутоантитела и АТ к клеточным мембранам s s s t гиэктазии (telangiectasia).
t t t фибробластов, коллагену типов I и IV.
Перекрёстный синдром. Обсуждается выделе Перекрёстный синдром Перекрёстный синдром Перекрёстный синдром Перекрёстный синдром Имеют значение также воздействие химичес ние третьей формы заболевания в рамках пере ких агентов, травмы, вибрации, охлаждения, крёстного (overlap) синдрома: сочетание про инфекций на эндотелий сосудов с последую явлений системной склеродермии и признаков щим развитием иммунных реакций. Высокий ревматоидного артрита (системная склеродер риск заболеваемости имеют шахтёры.
мия + ревматоидный артрит), дермато и поли миозита (системная склеродермия + дермато ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ миозит/полимиозит) или СКВ (системная Неизвестный этиологический фактор запускает склеродермия +СКВ).
неуточнённый иммунный ответ, ведущий к акти Эпидемиология Заболеваемость системной вации фибробластов и повреждению сосудистой Эпидемиология Эпидемиология.
Эпидемиология Эпидемиология склеродермией составляет 2,7Ц12 случаев на 1 000 стенки, что в итоге обусловливает фиброз. По 000 населения в год. Болеют чаще женщины, чем вреждение эндотелия сосудов неясной этиологии мужчины (соотношение 7:1), в возрасте 30Ц50 лет. (показано, что АТ против цитомегаловируса мо У детей системная склеродермия встречается гут вызывать апоптоз эндотелиальных клеток) ве очень редко, протекает острее, чем у взрослых, дёт к агрегации и активации тромбоцитов. Вазо болеют чаще девочки (соотношение 3:1). констрикторные стимулы (холод, отрицательные эмоции, тромбоксан А2, серотонин) вызывают спазм сосудов и формирование феномена Рейно ЭТИОЛОГИЯ ЭТИОЛОГИЯ ЭТИОЛОГИЯ ЭТИОЛОГИЯ ЭТИОЛОГИЯ в коже и внутренних органах. При поражении со Этиология заболевания не установлена полнос судов почек возникают ишемия их коры, актива тью.
ция юкстагломерулярного комплекса и стимуля ция ренин ангиотензиновой системы. В связи с В качестве одного из этиологических факторов прогрессированием системной склеродермии эти цитомегаловирус предполагается цитомегаловирус цитомегаловирус.
цитомегаловирус цитомегаловирус изменения приобретают характер порочного кру Микрохимеризм Микрохимеризм Микрохимеризм. В последнее время этиологи Микрохимеризм Микрохимеризм га. Активированные в результате адгезии к базаль ческое значение придают эмбриональным клет ной мембране сосудов тромбоциты высвобожда кам, которые преодолевают плацентарный ба ют факторы, стимулирующие периваскулярный рьер во время беременности и циркулируют в фиброз. Сенсибилизированные CD4+ Т клетки материнском кровеносном русле или фиксиру аккумулируются в коже и других органах и высво ются в тканях различных органов. Это явление бождают цитокины, которые стимулируют туч называют микрохимеризмом, поскольку в орга ные клетки и макрофаги, вырабатывающие ряд низме рожениц обнаруживают незначительное цитокинов, усиливающих коллагенообразование число клеток, генетически отличающихся от её фибробластами.
собственных. Персистирующие в организме больных системной склеродермией клетки мо гут участвовать в патогенезе заболевания, ин В коже и внутренних органах последовательно дуцируя патологические процессы по типу хро развиваются стадии дезорганизации соедини 480 тельной ткани с нерезкой клеточной воспали базальный, а затем диффузный интерстициаль тельной реакцией и исходом в склероз и гиали ный пневмофиброз, сопровождающийся лё ноз. Различают 3 фазы развития патоморфоло гочной гипертензией. Часто выявляется фиб гических изменений при системной роз плевры, реже Ч фибринозный плеврит.
склеродермии.
Почки Почки Поражение почек отмечается у 75% Почки.
Почки Почки Ранняя (отёчная) фаза характеризуется повреж больных системной склеродермией. Важней дением эндотелия капилляров и мелких арте шее значение имеет склеродермическая мик риол, повышением проницаемости сосудистой роангиопатия с поражением преимуществен стенки с развитием интерстициального отёка но междольковых артерий, в которых и прогрессированием тканевой гипоксии. отмечаются концентрическая гиперплазия интимы, мукоидное набухание и фибриноид Индуративная фаза проявляется активацией ный некроз стенок сосудов с тромбозом их про фибробластов в условиях отёка и тканевой ги светов, вследствие чего развиваются инфаркты поксии и усиленным синтезом коллагена.
почек и ОПН (листинная склеродермическая Заключительная (атрофическая) фаза характе почка). Изменения почечных артерий лежат ризуется атрофией паренхиматозных элемен в основе развития артериальной гипертензии, тов, грубым склерозом и гиалинозом стромы встречающейся у 30% больных системной скле органов и сосудов. родермией. Реже наблюдается поражение по типу хронического гломерулонефрита.
ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ И ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ И ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ И ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ И ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ И ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ Сердце Сердце страдает у 30% больных системной Сердце Сердце Сердце Кожа Кожа Кожа. В участках поражения кожа отёчная, те склеродермией. Характерно развитие продук Кожа Кожа стообразной консистенции, глянцевитая. тивного васкулита, мелко и крупноочагового Микроскопически выявляются периваскуляр кардиосклероза (лсклеродермическое серд ные инфильтраты из CD4+Т клеток и плазма це), склероза париетального и клапанного тических клеток вокруг мелких сосудов в дер эндокарда, сухожильных хорд с формировани ме, признаки дезорганизации соединительной ем склеродермического порока сердца.
ткани;
стенка капилляров и мелких артериол Желудочно кишечный тракт. Поражение ор Желудочно кишечный тракт Желудочно кишечный тракт Желудочно кишечный тракт Желудочно кишечный тракт утолщена, просвет их сужен. Эти изменения ганов пищеварения наблюдается у 90% боль ведут к грубому склерозу дермы, гиалинозу ных системной склеродермией. Наиболее вы мелких сосудов, атрофии эпидермиса, а также раженные изменения выявляются со стороны потовых, сальных желёз и волосяных фоллику пищевода в виде нарушений его моторики и лов. Может развиваться кальциноз кожи, пре рефлюкс эзофагита в результате склероза мы имущественно в области пальцев рук и пери шечной оболочки, особенно в нижней трети артикулярно. В заключительной фазе пищевода, поэтому характерны стриктуры пи отмечаются маскообразность, склеродактилия, щевода, пептические язвы и метаплазия эпи выраженные трофические нарушения (изъяз телия (метаплазия Берретта). Нарушения мо вления, гнойники, деформация ногтей, облы торики, склероз и атрофия слизистой оболочки сение), вплоть до самоампутации пальцев.
развиваются и в других органах ЖКТ, что ведёт Суставы Суставы Суставы. Преимущественно на ранних стади Суставы Суставы к синдрому мальабсорбции. Возможно разви ях болезни развивается полиартрит с пораже тие дивертикулов и дивертикулитов в толстом нием мелких суставов кистей. Ранняя фаза ха кишечнике.
рактеризуется очаговой или диффузной Печень Печень Печень. Первичный билиарный цирроз пече Печень Печень лимфоплазмоцитарной инфильтрацией сино ни встречают при CREST синдроме.
виальной оболочки в сочетании с гипертрофи ей и гиперплазией синовиоцитов. Деструкция Исход У больных системной склеродермией Исход Исход.
Исход Исход тканей сустава (в отличие от ревматоидного ар обычно развивается недостаточность тех органов трита) при системной склеродермии не харак или систем, в которых преобладают поражения терна. В исходе развивается склероз синови (уремия, сердечно сосудистая или сердечно лё альной оболочки с облитерацией сосудов.
гочная недостаточность и др.).
Лёгкие Лёгкие Лёгкие. Поражение лёгких встречается в более Лёгкие Лёгкие чем 50% наблюдений системной склеродер мии. В ранней фазе отмечается развитие аль веолита с инфильтрацией лимфомакрофагаль Узелковый периартериит (нодозный полиарте ными элементами и ПЯЛ. Позднее развивается риит, классический узелковый периартериит, болезнь КуссмауляЦМейера;
МКБ: M30.0 Узел вого периартериита Ч сосуществование различ ковый полиартериит) Ч ревматическое заболе ных морфологических изменений, отражающих вание, характеризующееся системным васкули последовательные стадии васкулита, на протя том с некрозом стенок средних и мелких жении одного и того же сосуда.
артерий. Узелковый периартериит Ч самостоя Осложнения Осложнения Осложнения. Профузные кровотечения вслед Осложнения Осложнения тельная нозологическая форма, но клинические ствие разрыва сосуда, перитонит вследствие пер проявления сходны с таковыми при синдроме форации поражённой язвенно некротическим Шёгрена, смешанной криоглобулинемии, ревма процессом кишки. Наиболее часто причиной тоидном артрите, волосато клеточном лейкозе, смерти является почечная недостаточность.
СПИДе.
Исход без лечения неблагоприятный, леталь Исход Исход Исход Исход Эпидемиология Эпидемиология Эпидемиология. Ежегодно регистрируется 0,2Ц Эпидемиология Эпидемиология ность Ч 75Ц90%.
1 новый случай узелкового периартериита на 000 000 населения. Среди мужчин заболевание встречается несколько чаще, чем среди женщин (2:1), у детей Ч с такой же частотой, как и у взрос Дерматомиозит (болезнь Вагнера, синдром Ваг лых.
нераЦУнферрихтаЦХеппа) Ч ревматическое за болевание, основным клинико морфологичес Этиология Этиология Этиология не установлена. Определённое зна Этиология Этиология ким проявлением которого являются системная чение в развитии заболевания придают вирусу дезорганизация соединительной ткани, пораже гепатита В, меньшее значение Ч вирусу гепати ние поперечнополосатой и гладкой мускулату та С. Отмечена связь между развитием узелко ры, а также кожи. Наблюдаются случаи заболе вого периартериита и инфекцией, вызванной ци вания без поражения кожи, тогда его обозначают томегаловирусом, парвовирусом В19, вирусом как полимиозит.
СПИДа. В качестве предрасполагающих факто ров рассматривается стрептококковая инфек КЛАССИФИКАЦИЯ КЛАССИФИКАЦИЯ КЛАССИФИКАЦИЯ КЛАССИФИКАЦИЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ция, ЛС (сульфаниламиды и антибиотики), яды, вакцинации, роды. Началу болезни, возможно, Дерматомиозит (МКБ: M33.0 Юношеский дер способствует инсоляция, но заболеваемость матомиозит, M33.1 Другие дерматомиозиты) и узелковым периартериитом не зависит от време полимиозит (МКБ: M33.2 Полимиозит) отно ни года. Связь заболевания с носительством оп сятся к диффузным болезням соединительной ределённых Аг HLA не выявлена.
ткани. В основе этих заболеваний лежит идио патическое воспалительное поражение мышц.
Патогенез Патогенез Патогенез. Основная роль принадлежит имму Патогенез Патогенез Сходные поражения мышечной ткани наблюда нокомплексному механизму поражения сосудов.
ются при некоторых других формах миопатий, В последние годы определённое значение при поэтому эти заболевания объединены в группу даётся клеточным иммунным реакциям.
так называемых лидиопатических воспалитель типы ных миопатий. Выделяют следующие типы типы типы типы Морфогенез Морфогенез Морфогенез. Характерный патоморфологичес Морфогенез Морфогенез идиопатических воспалительных миопатий идиопатических воспалительных миопатий идиопатических воспалительных миопатий: 1) идиопатических воспалительных миопатий идиопатических воспалительных миопатий кий признак Ч сегментарные фибриноидные не первичный полимиозит, 2) первичный дермато крозы артерий мышечного типа мелкого и сред миозит, 3) ювенильный дерматомиозит, 4) по него калибра (реже поражаются артериолы и лимиозит/дерматомиозит, осложняющий диф венулы) в месте ветвления или бифуркации со фузные болезни соединительной ткани;
5) судов вследствие отложений иммунных комп полимиозит/дерматомиозит, ассоциирующийся лексов. В острой стадии развивается выражен с опухолями;
6) миозит с включениями, 7) ная инфильтрация всех слоёв сосудистой стенки миозит, ассоциирующийся с эозинофилией;
8) нейтрофилами, эозинофилами, макрофагами, оссифицирующий миозит, 9) локализованный что вызывает чёткообразные лузелковые утол миозит, 10) гигантоклеточный миозит.
щения сосудов. В местах фибриноидного некро за появляются разрывы и мелкие аневризмы ди Различают острые, подострые, непрерывно ре аметром 0,5Ц1 см. Просвет поражённых сосудов цидивирующие и хронические формы течения обычно закрыт тромбом. Инфильтрация стенок заболеваний.
сосудов мононуклеарами происходит по мере хронизации процесса. В дальнейшем развивает ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ся склероз с муфтообразным утолщением стен ки в области поражения и окклюзией просвета Заболеваемость идиопатическими воспалитель сосуда. Ещё один характерный признак узелко ными миопатиями составляет 2Ц10 случаев на 482 1 000 000 населения в год. Дерматомиозит чаще T лимфоцитов. В развитии идиопатических вос встречается у детей. Полимиозит преимуще палительных миопатий также имеют значение ственно развивается в 40Ц60 лет. Дерматомио реакции клеточного иммунитета, особенно при зит и полимиозит встречаются у женщин чаще, полимиозите и миозите с включениями. При чем у мужчин (2,5:1). При полимиозите, ассо полимиозите в эндомизиальном пространстве (в циированном с опухолями, распределение боль клеточном инфильтрате) преобладают цитоток ных по полу составляет 1:1. сические CD8+T лимфоциты. Предполагается, что поражение мышц при полимиозите связано ЭТИОЛОГИЯ с развитием Т клеточной цитотоксичности про ЭТИОЛОГИЯ ЭТИОЛОГИЯ ЭТИОЛОГИЯ ЭТИОЛОГИЯ тив мышечных клеток, экспрессирующих ауто Этиология заболевания до конца не изучена.
антигены в ассоциации с Аг HLA класса I.
Предполагается роль вирусов Коксаки типа В, пикорнавирусов (ECHO вирусы и кардиовиру МОРФОГЕНЕЗ МОРФОГЕНЕЗ МОРФОГЕНЕЗ МОРФОГЕНЕЗ МОРФОГЕНЕЗ сы), бактериальных, паразитарных инфекций, Дерматомиозит Дерматомиозит Дерматомиозит. Характерные изменения обна Дерматомиозит Дерматомиозит ЛС (пеницилламин, зидовудин). Развитию иди руживаются в поперечнополосатых мышцах, опатических воспалительных миопатий может коже. Макроскопически мышцы отёчные, предшествовать избыточная физическая нагруз ка. Существенную роль в развитии заболевания бледно жёлтого цвета с участками каменистой играют генетические факторы. Так, больные дер плотности вследствие кальциноза. Микроско матомиозитом часто являются носителями Аг пически вокруг мелких сосудов в перимизии HLA B8 и DR3, а больные миозитом, осложняю выявляются инфильтраты, преимущественно щим диффузные болезни соединительной тка из B лимфоцитов, плазматических клеток и ни, Ч HLA B14 и В40. Кроме того, носительство CD4+Т клетки. Характерно развитие перифас определённых Аг HLA коррелирует с продукци цикулярной атрофии мышечных волокон. В ей миозитспецифических аутоантител.
коже выявляются продуктивные и продуктив но некротические васкулиты дермы с перивас ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ кулярной лимфоцитарной инфильтрацией. В исходе изменения кожи и подкожной клетчат Точный механизм развития аутоиммунизации ки те же, что и при системной склеродермии.
при идиопатических воспалительных миопати Полимиозит Полимиозит Полимиозит. В отличие от дерматомиозита, по Полимиозит ях ещё неизвестен. Предполагается значение ан Полимиозит тигенной мимикрии неуточнённых инфекцион ражений кожи нет. Патология скелетных мышц ных агентов и аутоантигенов. У почти 90% более выражена, чем при дерматомиозите.
больных идиопатическими воспалительными Макроскопическая картина изменений мышц миопатиями в сыворотке обнаруживается широ при дерматомиозите и полимиозите идентич кий спектр аутоантител, направленных против на. Поражение поперечнополосатых мышц собственных цитоплазматических белков и ри при полимиозите носит сегментарный харак бонуклеиновых кислот. Аутоантитела, которые тер. Микроскопически определяются воспали обнаруживаются исключительно у больных иди тельные инфильтраты из макрофагов, гистио опатическими воспалительными миопатиями, цитов, CD8+Т клеток, плазматических клеток, называют миозитспецифическими. При поли эозинофилов в перимизии и эндомизии. Клет миозите и дерматомиозите они определяются у ки инфильтрата внедряются в некротизирован 40% больных. Так, у больных дерматомиозитом ные мышечные волокна. Поражение сосудов не определяются анти Mi2 (АТ к ядерному белко характерно. Отмечаются некротические и ре вому комплексу с неизвестной функцией), а у генерационные изменения мышечных клеток.
больных полимиозитом Ч анти Jo1 (АТ к гисти Среди внутренних органов наиболее часто по дин тРНК синтетазе) и анти SRP (АТ к части ражаются сердце, лёгкие, суставы, реже Ч поч цам сигнального распознавания). При дермато ки, ЖКТ.
миозите, вероятно, основной мишенью АТ и комплемента становятся интрафасциальные ка Осложнения Осложнения Осложнения: миокардит, кардиосклероз, брон Осложнения Осложнения пилляры, что подтверждается обнаружением хо пневмония, дыхательная недостаточность компонентов мембраноатакующего комплекса в вследствие мышечной слабости, токсическое по мелких сосудах. Эти депозиты предшествуют ражение лёгких, обусловленное действием неко воспалительной инфильтрации. При дермато торых ЛС, интерстициальный фиброз лёгких.
миозите в инфильтрате, локализующемся в пе Исход Исход Исход. Смерть больных наступает от осложне Исход Исход риваскулярном пространстве и перимизии, от мечается преобладание B лимфоцитов и CD4+ ний.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕНСКОЙ ГЛАВА ПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ Н И. Кондриков, И А. Казанцева Н И Кондриков И А Казанцева Н.И Кондриков И.А Казанцева Н И Кондриков И А Казанцева Н И Кондриков И А Казанцева Женская половая система состоит из двух яичников, двух маточ ных труб, тела и шейки матки, влагалища, наружных половых органов (вульва), а также молочных желёз (МЖ).
ФОРМИРОВАНИЕ ЖЕНСКОЙ ПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ ФОРМИРОВАНИЕ ЖЕНСКОЙ ПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ ФОРМИРОВАНИЕ ЖЕНСКОЙ ПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ ФОРМИРОВАНИЕ ЖЕНСКОЙ ПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ ФОРМИРОВАНИЕ ЖЕНСКОЙ ПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ Генетический пол определяется во время оплодотворения. Начи ная с 6Ц7 й недели эмбрионального развития формируются по ловые тяжи, корковый и мозговой слои индифферентных гонад и парамезонефральные (мюллеровские) протоки, располагающи еся латерально от мезонефральных (вольфовых) протоков. Диф ференцировка гонад по женскому типу при кариотипе 46ХХ про исходит при отсутствии определяющего развитие яичек фактора TDF, андрогенов и мюллеровского ингибирующего фактора.
Дистальные части парамезонефральных протоков на 9Ц14 й не деле внутриутробного развития плода сливаются и присоединя ются к урогенитальному синусу. Слияние протоков приводит к образованию двух складок брюшины, которые преобразуются в широкие связки. Мезонефральные протоки подвергаются деге неративным изменениям, их остатки можно обнаружить в мезо варии (epoophoron, paroophoron) и боковых стенках матки и влага лища (проток Гартнера). Зародышевые клетки в яичниках дифференцируются в овогонии, происходит первое мейотичес кое деление с образованием первичных овоцитов, и на этой ста дии развития они задерживаются до пубертатного периода.
Краниальная, не слившаяся часть перамезонефральных прото ков трансформируется в маточные трубы, открывающиеся в це ломическую (будущую брюшную) полость. Из слившейся части протоков образуется маточно влагалищный канал с последую щим формированием эпителиального компонента матки и верх него отдела влагалища. Миометрий, строма эндометрия, шейки матки и фиброзно мышечная стенка влагалища дифференциру ются из прилежащей мезенхимы. Эпителий влагалища является производным урогенитального синуса и по мере роста вытесняет мюллеров эпителий верхней части влагалища и части шейки матки.
Формирование наружных половых органов начинается с появле ния полового бугорка, половых складок и половых валиков. Между половыми складками, являющимися областью соединения экто и эндодермы, находится мочеполовое отверстие, выделившееся в связи с разделением клоаки урогенитальной перегородкой. По ловой бугорок трансформируется в клитор, половые складки Ч в малые половые губы, половые валики Ч в большие половые губы.
484 НЕОПУХОЛЕВЫЕ ЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА Дефекты формирования женской половой сис НЕОПУХОЛЕВЫЕ ЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА НЕОПУХОЛЕВЫЕ ЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА НЕОПУХОЛЕВЫЕ ЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА НЕОПУХОЛЕВЫЕ ЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА темы рассмотрены в статье Нарушения поло Х Склеротический лишай (МКБ: L90.0 Лишай Х Склеротический лишай Х Склеротический лишай Х Склеротический лишай Х Склеротический лишай вой дифференцировки.
склеротический и атрофический) Ч депигмен тированное поражение вульвы. Сначала в эпи ФУНКЦИИ ФУНКЦИИ ФУНКЦИИ ФУНКЦИИ ФУНКЦИИ дермисе появляется гиперкератоз, в верхнем отделе дермы Ч отёк, в последующем Ч спон Функция женской половой системы Ч репро гиоз в базальном слое эпидермиса, его дезор дуктивная. У женщин детородного возраста вне ганизация с отделением клеток от базальной беременности структурно функциональные осо мембраны, исчезновение сосочкового слоя.
бенности органов половой системы связаны с Отёк в верхнем отделе дермы сопровождается овариально менструальным циклом (см. статьи гомогенизацией коллагеновых волокон, сосу Цикл менструально овариальный, Гормоны ды подвергаются облитерации. В среднем от гонадотропные).
деле дермы воспалительные изменения. С про грессированием заболевания в эпидермисе * снижается число меланоцитов и меланинсо держащих клеток, уменьшается высота эпите Вульва включает лоно, большие и малые поло лия, усиливается гиперкератоз. Злокачествен вые губы, клитор, преддверие влагалища. За ис ный потенциал низкий, но при сочетании с ключением преддверия влагалища, вульва по плоскоклеточной гиперплазией риск озлока крыта ороговевающим многослойным плоским чествления значительно повышается.
эпителием. Дерма и строма вульвы богаты кол Х Плоскоклеточная гиперплазия (МКБ: L91. Х Плоскоклеточная гиперплазия Х Плоскоклеточная гиперплазия Х Плоскоклеточная гиперплазия Х Плоскоклеточная гиперплазия лагеновыми волокнами, кровеносными сосуда Другие гипертрофические изменения кожи).
ми и клетками типа миофибробластов, для ко Эпителий утолщён, с акантозом и часто с пара торых характерна экспрессия десмина.
и гиперкератозом, могут наблюдаться митозы Х Преддверие влагалища Х Преддверие влагалища Х Преддверие влагалища расположено между внутрен Х Преддверие влагалища Х Преддверие влагалища в базальном слое эпидермиса. Фиброзные из ними поверхностями малых половых губ. Сюда от менения дермы и воспалительная инфильтра крываются большие (бартолиновы) и малые железы преддверия, парауретральные железы, мочеиспуска ция отсутствуют. Учитывая неспецифические тельный канал. Большие железы преддверия имеют изменения, диагностика поражения фактичес трубчато альвеолярное строение с секретирующим ки основана на исключении иных дерматозов, слизь однорядным эпителием;
выводной проток же прежде всего простого хронического лишая, лезы длиной 2,5 см выстлан в проксимальном отде микотической и папилломавирусной инфек ле секретирующим слизь эпителием, в дистальном Ч переходным эпителием, в области выхода Ч много ции, внутриэпителиальной неоплазии вульвы.
слойным плоским эпителием. Малые железы пред дверия состоят из ацинусов с эпителием, выделяю ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ПРОЦЕССЫ ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ПРОЦЕССЫ ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ПРОЦЕССЫ ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ПРОЦЕССЫ ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ПРОЦЕССЫ щим слизь. Парауретральные железы также И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ выстланы секретирующим слизь эпителием, вывод ной проток Ч переходным эпителием.
Х Эндометриоз Х Эндометриоз Х Эндометриоз (МКБ: N80 Эндометриоз) раз Х Эндометриоз Х Эндометриоз Х Большие половые губы покрыты волосами, содер вивается вследствие имплантации эндометри Х Большие половые губы Х Большие половые губы Х Большие половые губы Х Большие половые губы жат большое количество жировой ткани, а также альных клеток в области травмы во время мен сальные и потовые железы.
струации или эпизиотомии во время Х Малые половые губы лишены волосяного покрова, родоразрешения.
Х Малые половые губы Х Малые половые губы Х Малые половые губы Х Малые половые губы жировой ткани и потовых желёз, но богаты эласти Х Плоскоклеточная папиллома (МКБ: D28. Х Плоскоклеточная папиллома Х Плоскоклеточная папиллома Х Плоскоклеточная папиллома Х Плоскоклеточная папиллома ческими волокнами и кровеносными сосудами.
Доброкачественное новообразование вульвы) Х Клитор состоит из двух пещеристых тел.
Х Клитор Х Клитор Х Клитор Х Клитор преддверия влагалища обычно длиной менее мм, шириной 1Ц2 мм. Неороговевающий мно Многие заболевания вульвы относятся к дерма гослойный плоский эпителий без атипии, стро тологическим (см. главы 21 и 25), хотя имеются ма состоит из рыхлой соединительной ткани.
и поражения, свойственные данной области Папиллома может быть изолированной и мно женской половой системы. В этом разделе рас жественной. Наблюдается почти исключитель смотрены опухолеподобные процессы и добро но у женщин детородного возраста. Этиология качественные опухоли, внутриэпителиальная неизвестна.
неоплазия вульвы, болезнь Педжета, злокаче ственные и вторичные опухоли.
Х Остроконечные кондиломы Х Остроконечные кондиломы Х Остроконечные кондиломы [МКБ: A63.0 Ано Х Остроконечные кондиломы Х Остроконечные кондиломы генитальные (венерические) бородавки] Ч па пиллярные образования с фиброзной, васку * Автор раздела Заболевания вульвы Ч Н.И. Кондриков.
ляризированной стромой, покрытой верхней трети эпителия, но без дезорганизации наи многослойным плоским эпителием с аканто более поверхностно расположенных клеток.
зом, гиперплазией парабазального слоя, кой лоцитозом и пара и гиперкератозом. В подэ VINЗ (карцинома in situ;
МКБ: D07.1 Карцинома in VINЗ VINЗ VINЗ VINЗ situ вульвы) включает поражение всей толщи эпите пителиальной соединительной ткани лия. Данный диагноз ставят и при локализации по хроническая воспалительная реакция. Пораже ражения в нижней трети эпителия, если в последнем ние вызывает инфицирование вирусом папил отмечаются морфологические особенности высоко ломы человека типов 6, 11 и 16. Сочетается с дифференцированной плоскоклеточной карциномы.
остроконечными кондиломами влагалища и Наличие зернистого слоя, пара и гиперкератоза не исключает диагноза преинвазивной карциномы.
шейки матки.
Х Папиллярная гидраденома Х Папиллярная гидраденома Х Папиллярная гидраденома (МКБ: L75 Болез Х Папиллярная гидраденома Х Папиллярная гидраденома Лечение VIN преимущественно хирургическое, ни апокринных потовых желёз) Ч наиболее у больных в постменопаузе используются расши частая доброкачественная опухоль вульвы. При ренная эксцизия поражения, вапоризация СО малом увеличении имеет сходство с высоко лазером или поверхностная вульвэктомия.
дифференцированной аденокарциномой. Со стоит из трабекулярных, тубулярных и папил БОЛЕЗНЬ ПЕДЖЕТА БОЛЕЗНЬ ПЕДЖЕТА БОЛЕЗНЬ ПЕДЖЕТА БОЛЕЗНЬ ПЕДЖЕТА БОЛЕЗНЬ ПЕДЖЕТА лярных структур и ацинусов, выстланных крупными клетками с морфологическими осо Болезнь Педжета (МКБ: C51 Злокачественное бенностями секреторных клеток апо кринных новообразование вульвы) Ч интраэпителиальная потовых желёз, под которыми располагаются пролиферация атипических железистых клеток, миоэпителиальные клетки, митозы редкие. обладающих способностью к распространению в дерму. У части больных сочетается с карцино ВНУТРИЭПИТЕЛИАЛЬНАЯ НЕОПЛАЗИЯ ВУЛЬВЫ мой апокриновых потовых желёз, аденокарци ВНУТРИЭПИТЕЛИАЛЬНАЯ НЕОПЛАЗИЯ ВУЛЬВЫ ВНУТРИЭПИТЕЛИАЛЬНАЯ НЕОПЛАЗИЯ ВУЛЬВЫ ВНУТРИЭПИТЕЛИАЛЬНАЯ НЕОПЛАЗИЯ ВУЛЬВЫ ВНУТРИЭПИТЕЛИАЛЬНАЯ НЕОПЛАЗИЯ ВУЛЬВЫ номой большой железы преддверия влагалища, Для внутриэпителиальной неоплазии вульвы плоскоклеточным раком вульвы. Гистогенез ос (Vulvar Intraepithelial Neoplasia Ч VIN;
МКБ:
таётся дискуссионным. Не исключается, что N90 Другие невоспалительные болезни вульвы и клетки Педжета возникают из мультипотентных промежности) характерны акантоз, повышенная стволовых клеток базального слоя эпидермиса.
митотическая активность, нарушение созрева Клетки Педжета крупные, со светлой цитоплаз ния кератиноцитов и полярности клеток, поли мой, ядра округлой или овальной формы, обыч морфизм ядер с увеличением ядерно цитоплаз но с ядрышками, располагаются одиночно и матического соотношения, выраженный скоплениями во всех слоях эпидермиса, вклю зернистый слой с пара и гиперкератозом. В тре чая зернистый и роговой слои, а также в придат ти наблюдений происходит вовлечение в пато ках кожи. В прилежащей дерме картина хрони логический процесс придатков кожи, при этом в ческого воспаления. Клетки Педжета области волосяного покрова оно не должно пре ШИК позитивны, окрашиваются муцикарми вышать в глубину 2,7 мм, вне волосяного покро ном и альциановым синим, содержат карцино ва Ч 1 мм.
эмбриональный Аг, характеризуются экспресси ей эпителиального мембранного Аг и В зависимости от выраженности дезорганизации цитокератинов. Лечение и прогноз связаны с эпителия различают 3 степени VIN. Согласно ги наличием или отсутствием сопутствующей аде стологической классификации ВОЗ опухолей нокарциномы. В основном применяется расши женской половой системы (2 я редакция, 1994), ренное местное удаление поражения с эксцизи дана следующая характеристика степеней VIN.
ей фасции для исключения аденокарциномы в VIN1 (лёгкая дисплазия;
МКБ: N90.0 Слабовыражен VIN VIN VIN VIN дерме и прилежащих тканях. При обнаружении ная дисплазия вульвы) отличается пролиферацией аденокарциномы Ч радикальная вульвэктомия клеток базального и парабазального слоёв нижней с удалением паховых и бедренных лимфатичес трети эпителиального пласта, в более поверхностных ких узлов.
слоях эпителия наблюдаются койлоцитоз и другие признаки папилломовирусной инфекции.
VIN2 (умеренная дисплазия;
МКБ: N90.1 Умеренная VIN VIN VIN VIN дисплазия вульвы) характеризуется изменениями в нижних 2/3 эпителия, в вышерасположенной части К злокачественным опухолям вульвы (МКБ: C эпителия могут отмечаться цитологические измене Злокачественное новообразование вульвы) отно ния, свойственные папилломавирусной инфекции.
сятся плоскоклеточная карцинома, аденокарци VIN3 (тяжёлая диcплазия;
МКБ: N90.2 Резко выра VIN VIN VIN VIN нома, злокачественная меланома, лейомиосар женная дисплазия вульвы, не классифицированная в кома, злокачественная фиброзная других рубриках) Ч поражение распространяется до 486 гистиоцитома, эмбриональная рабдомиосарко лина, помимо аденокарциномы, наблюдаются ма, злокачественная рабдоидная опухоль и др. плоскоклеточная карцинома, реже аденоидно Вторичные опухоли представлены метастазами кистозная, переходноклеточная и недифферен преимущественно из злокачественных опухолей цированная карциномы.
матки и яичников.
МЕЛАНОМА МЕЛАНОМА МЕЛАНОМА МЕЛАНОМА МЕЛАНОМА ПЛОСКОКЛЕТОЧНАЯ КАРЦИНОМА ПЛОСКОКЛЕТОЧНАЯ КАРЦИНОМА ПЛОСКОКЛЕТОЧНАЯ КАРЦИНОМА ПЛОСКОКЛЕТОЧНАЯ КАРЦИНОМА ПЛОСКОКЛЕТОЧНАЯ КАРЦИНОМА Злокачественная меланома наблюдается в основ Плоскоклеточная карцинома (высоко, умерен ном у пожилых женщин в области большой по но и низкодифференцированная) Ч наиболее ловой губы. Различают поверхностный и узлова частая злокачественная опухоль вульвы, локали тый варианты, которые встречаются с зуется преимущественно в малой или большой одинаковой частотой. Характерная особенность половых губах, реже Ч в клиторе. меланомы Ч инвазия в виде очагов. Содержание меланина в клетках опухоли вариабельное и при Морфологические варианты Морфологические варианты Морфологические варианты Морфологические варианты Морфологические варианты его отсутствии (амеланотическая меланома) ди агностика поражения представляет значитель Ороговевающая карцинома Ч плоскоклеточная кар Ороговевающая карцинома Ороговевающая карцинома Ороговевающая карцинома Ороговевающая карцинома цинома с роговыми жемчужинами. ные трудности. При затруднениях в дифферен циальной диагностике рекомендуются Неороговевающая карцинома Ч плоскоклеточная Неороговевающая карцинома Неороговевающая карцинома Неороговевающая карцинома Неороговевающая карцинома определение белка S 100 и специфическая ок карцинома, в которой может содержаться неболь шое число клеток с ороговением, без формирования раска на меланин.
жемчужин.
Базалоидная карцинома Опухоль состоит из незре * Базалоидная карцинома Базалоидная карцинома.
Базалоидная карцинома Базалоидная карцинома лых кератиноцитов, морфологически имеет сходство с карциномой in situ шейки матки. Нередко сочетает Влагалище начинается за девственной плевой и ся с VIN и инфицированием вирусом папилломы че заканчивается (у шейки матки) сводами Ч пере ловека типа 16.
дним, двумя боковыми и задним. У женщин де Веррукозная карцинома Ч экзофитная высокодиф Веррукозная карцинома Веррукозная карцинома Веррукозная карцинома Веррукозная карцинома тородного возраста влагалище длиной 7Ц9 см, ференцированная плоскоклеточная карцинома, для шириной 2Ц3 см со слабовыраженными склад которой характерны выраженный акантоз и папил ками, передняя стенка короче задней. Стенка ломатоз, гиперкератоз, кератиновые кисты в центре влагалища состоит из слизистой оболочки, мы акантотических сосочков и воспалительная реакция в прилежащей строме. Признаки инфильтративного шечного слоя и адвентиции.
роста отсутствуют. При наличии метастазов опухоль Х Слизистая оболочка Её толщина 2Ц5 мм, неорого Х Слизистая оболочка Х Слизистая оболочка.
Х Слизистая оболочка Х Слизистая оболочка является плоскоклеточной карциномой. В настоя вевающий многослойный плоский эпителий состоит щее время гигантская кондилома Бушке и Лёвенш из базального слоя (могут содержаться меланоци тайна рассматривается в качестве веррукозной кар ты), парабазального, промежуточного и вариабель циномы. При полноценном удалении опухоли ной толщины поверхностного слоя. В фолликуляр прогноз благоприятный.
ную фазу происходит пролиферация и Бородавчатая (кондиломатозная карцинома Ч па Бородавчатая кондиломатозная карцинома Бородавчатая кондиломатозная) карцинома Бородавчатая кондиломатозная карцинома Бородавчатая кондиломатозная карцинома дифференцировка клеток, в лютеиновую фазу созре пиллярная опухоль с кератинизацией эпителия, кой вание клеток задерживается на уровне промежуточ лоцитозом, атипией клеток в базальном и парабазаль ного слоя, толщина эпителия снижается. Подслизи ном слоях. В области инвазии могут быть участки, стая рыхлая соединительная ткань с сходные с ороговевающей плоскоклеточной карци многочисленными кровеносными сосудами, эласти номой. Опухоль часто содержит вирус папилломы ческими волокнами, нервами. В менопаузе толщина человека типа 16. Нередко располагается вблизи VIN.
эпителия влагалища постепенно снижается и сопро вождается исчезновением поверхностного, а затем Ч Акантолитическая плоскоклеточная карцинома Акантолитическая плоскоклеточная карцинома Акантолитическая плоскоклеточная карцинома (аде Акантолитическая плоскоклеточная карцинома Акантолитическая плоскоклеточная карцинома промежуточного слоёв, эпителий состоит из 5Ц8 ря ноидно сквамозная карцинома). В результате акан дов клеток парабазального типа. Источник жидкого толизиса образуются железистоподобные структуры содержимого влагалища дискутируется, поскольку и псевдоацинусы, выстланные одним слоем плоских железы в слизистой оболочке отсутствуют. Не ис клеток, в просвете Ч акантолитические и дискерато ключается, что источником жидкого содержимого тические клетки. Аденоидная перестройка не влияет влагалища является эндоцервикс.
на клиническое течение опухоли.
Х Мышечный слой представлен недостаточно выра Х Мышечный слой Х Мышечный слой Х Мышечный слой Х Мышечный слой женным циркулярным и наружным продольным сло АДЕНОКАРЦИНОМА АДЕНОКАРЦИНОМА АДЕНОКАРЦИНОМА АДЕНОКАРЦИНОМА АДЕНОКАРЦИНОМА ями.
Аденокарцинома развивается в основном как Х Адвентиция Ч тонкий слой плотной соединитель Х Адвентиция Х Адвентиция Х Адвентиция Х Адвентиция первичная злокачественная опухоль большой ной ткани Ч располагается вблизи рыхлой соедини железы преддверия влагалища и чаще распола гается в области левой половой губы. Среди мор * Автор раздела Заболевания влагалища Ч Н.И. Кондриков.
фологических вариантов карцином желёз Барто тельной ткани с выраженной васкуляризацией, мно необходимо дифференцировать с ботриоидной жеством лимфатических сосудов и нервов.
саркомой.
Х Кровоснабжение. Ветви внутренней подвздошной ар Х Кровоснабжение Х Кровоснабжение Х Кровоснабжение Х Кровоснабжение Х Эндометриоз Х Эндометриоз Х Эндометриоз Х Эндометриоз. Нередко располагается в облас Х Эндометриоз терии (наибольшая из них влагалищная артерия, яв ти сводов. Необходимо дифференцировать с ляющаяся нисходящей ветвью маточной артерии) осуществляют кровоснабжение в основном верхней аденозом.
трети влагалища, нижняя пузырная артерия Ч в сред Х Аденоз Х Аденоз Х Аденоз Х Аденоз Ч железистые структуры в стенке вла Х Аденоз ней трети и внутренняя половая Ч нижней трети.
Вены образуют сплетение с оттоком крови во внут галища, выстланные эндоцервикальным эпи реннюю подвздошную вену.
телием. Наиболее часто отмечается у молодых женщин, подвергшихся в период внутриутроб Х Лимфатические сосуды из верхней половины влага Х Лимфатические сосуды Х Лимфатические сосуды Х Лимфатические сосуды Х Лимфатические сосуды лища осуществляют дренаж во внутренние подвздош ного развития воздействию диэтилстильбэст ные вены, из нижней половины Ч в паховые лимфа рола, а также после лазеротерапии и лечения тические сосуды и отчасти в наружные подвздошные 5 фторурацилом. Возможно самопроизвольное узлы.
излечение, обусловленное плоскоклеточной метаплазией.
Патология влагалища представлена воспалитель ными заболеваниями (вагиниты), опухолеподоб Х Плоскоклеточная папиллома Х Плоскоклеточная папиллома Х Плоскоклеточная папиллома Ч папиллярная Х Плоскоклеточная папиллома Х Плоскоклеточная папиллома ными состояниями и доброкачественными опу опухоль, нередко множественная в области ги холями, интраэпителиальной неоплазией, мена. В покровном многослойном плоском злокачественными опухолями (как первичными, эпителии атипия и признаки папилломавирус так и метастазами рака шейки матки, вульвы, эн ной инфекции отсутствуют.
дометрия, яичников, мочевой системы и прямой Х Остроконечные кондиломы Х Остроконечные кондиломы Х Остроконечные кондиломы Ч папиллярные Х Остроконечные кондиломы Х Остроконечные кондиломы кишки).
соединительнотканные образования, покры тые многослойным плоским эпителием с акан ВАГИНИТЫ ВАГИНИТЫ ВАГИНИТЫ ВАГИНИТЫ ВАГИНИТЫ тозом и койлоцитозом.
Воспалительные заболевания влагалища (МКБ:
Х Мюллерова папиллома Х Мюллерова папиллома Х Мюллерова папиллома наблюдается у детей.
Х Мюллерова папиллома Х Мюллерова папиллома N76 Другие воспалительные болезни влагалища Может быть солитарным образованием или и вульвы) нередко сочетаются с воспалительным множественным со скудной соединительно процессом вульвы. Развиваются вследствие ин тканной стромой, покрытой эпителием мюл фицирования хламидиями, вирусом папилломы лерова типа, местами возможна плоскоклеточ человека, гонококками, грибами, трихомонада ная метаплазия.
ми, микоплазмами. Диагностика вагинита осно Х Лейомиома и фиброма вана на клинической картине, результатах цито Х Лейомиома и фиброма Х Лейомиома и фиброма Х Лейомиома и фиброма имеют обычное строе Х Лейомиома и фиброма логического, бактериоскопического и ние.
бактериологического исследований содержимо го влагалища и обычно не требует биопсии.
ИНТРАЭПИТЕЛИАЛЬНАЯ НЕОПЛАЗИЯ ИНТРАЭПИТЕЛИАЛЬНАЯ НЕОПЛАЗИЯ ИНТРАЭПИТЕЛИАЛЬНАЯ НЕОПЛАЗИЯ ИНТРАЭПИТЕЛИАЛЬНАЯ НЕОПЛАЗИЯ ИНТРАЭПИТЕЛИАЛЬНАЯ НЕОПЛАЗИЯ Причины развития интраэпителиальной нео ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ СОСТОЯНИЯ ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ СОСТОЯНИЯ ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ СОСТОЯНИЯ ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ СОСТОЯНИЯ ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ СОСТОЯНИЯ плазии влагалища (Vaginal Intraepithelial И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ Neoplasia Ч VAIN, дисплазия, карцинома in situ;
МКБ МКБ МКБ: D28.1 Доброкачественное новообразова МКБ МКБ МКБ: N89 Другие невоспалительные болезни ние влагалища.
влагалища), структурно функциональные осо бенности и критерии аналогичны таковым при Х Эпителиальная инклюзионная киста Х Эпителиальная инклюзионная киста Х Эпителиальная инклюзионная киста Х Эпителиальная инклюзионная киста образу Х Эпителиальная инклюзионная киста цервикальной интраэпителиальной неоплазии.
ется вследствие травмы слизистой оболочки во Различают дисплазию лёгкую (VAIN1;
МКБ:
время акушерских ситуаций и при хирургичес N89.0 Слабовыраженная дисплазия влагалища), ких вмешательствах. Кисты обычно выстланы умеренную (VAIN2;
МКБ: N89.1 Умеренная дис неороговевающим многослойным плоским плазия влагалища), тяжёлую (VAIN3;
МКБ:
эпителием, в просвете кисты Ч отторгшиеся N89.2 Резко выраженная дисплазия влагалища, клетки, детрит.
не классифицированная в других рубриках) и Х Стромальный полип Х Стромальный полип Х Стромальный полип (ботриоидная псевдосар Х Стромальный полип Х Стромальный полип карциному in situ (VAIN3;
МКБ: D07.2 Карци кома) наблюдается преимущественно у бере нома in situ влагалища). VAIN1 с койлоцитозом менных женщин. Фиброзный полип, покры часто подвергается регрессии. В отношении тый многослойным плоским эпителием, в VAIN2 и VAIN3 рекомендуется лазерная аблация строме отростчатые клетки и тонкостенные или эксцизия поражения, криохирургия приме сосуды. При атипизме ядер клеток поражение няться не должна.
488 ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ных женщин Ч конической. Шейка матки в ме ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ сте прикрепления сводов влагалища делится на МКБ C52 Злокачественное новообразование МКБ МКБ:
МКБ МКБ надвлагалищную и влагалищную части.
.
влагалища.
.
.
.
Экзоцервикс (влагалищная часть шейки матки) по Экзоцервикс Экзоцервикс Экзоцервикс Экзоцервикс Х Плоскоклеточная карцинома крыт многослойным плоским эпителием, в кото Х Плоскоклеточная карцинома Х Плоскоклеточная карцинома наблюдается в Х Плоскоклеточная карцинома Х Плоскоклеточная карцинома ром различают базальный, парабазальный, проме верхней трети влагалища. Варианты плоско жуточный и поверхностный слои. Строма клеточной карциномы: ороговевающая, неоро экзоцервикса состоит из коллагеновых волокон (с говевающая, веррукозная и бородавчатая (кон примесью эластических), среди которых распола диломатозная). Микроскопическая картина гаются фибробласты, гистиоциты, лимфоциты, двух первых сходна с плоскоклеточными кар кровеносные и лимфатические сосуды, нервные структуры. Кровеносные сосуды под базальной циномами шейки матки, двух последних Ч мембраной образуют аркады, сплетения и капил вульвы. При одновременном поражении вла лярные петли.
галища и шейки матки первичная опухоль чаще Эндоцервикс образует складки, напоминающие Эндоцервикс Эндоцервикс Эндоцервикс Эндоцервикс расположена в шейке матки.
пальмовые листья (plicae palmatae) с щелями и Х Светлоклеточная карцинома углублениями (крипты), выстланными однорядным Х Светлоклеточная карцинома Х Светлоклеточная карцинома наблюдается пре Х Светлоклеточная карцинома Х Светлоклеточная карцинома высоким цилиндрическим эпителием с базально имущественно у молодых женщин (средний Кровоснабжение расположенными ядрами. Кровоснабжение нис Кровоснабжение:
Кровоснабжение Кровоснабжение возраст 19 лет), нередко располагается на пе ходящие ветви маточной артерии. Вены распола редней стенке верхней трети влагалища. Опу гаются параллельно артериальным сосудам, име холь состоит из солидных участков, кистозных ется связь между шеечным сплетением и шейкой формирований, папиллярного вида с наличи мочевого пузыря. Лимфатические сосуды распола гаются под слизистой оболочкой и глубоко в стро ем светлых клеток и клеток типа сапожного ме шейки матки.
гвоздя с большой шляпкой.
Цервикальный канал имеет веретенообразную Х Эндометриоидная муцинозная и мезонефро Х Эндометриоидная муцинозная и мезонефро Х Эндометриоидная муцинозная и мезонефро Х Эндометриоидная, муцинозная и мезонефро Х Эндометриоидная муцинозная и мезонефро форму, длина его от наружного до внутреннего идная карциномы сходны с таковыми в шейке идная карциномы идная карциномы идная карциномы идная карциномы зева не более 4 см, ширина Ч не более 4 мм.
матки.
Толщина стенки цервикального канала 1Ц1,2 см.
Х Лейомиосаркома Х Лейомиосаркома Х Лейомиосаркома Х Лейомиосаркома имеет обычное строение.
Х Лейомиосаркома Мышечная ткань в основном содержится в вер хней трети в виде циркулярно расположенных Х Эмбриональная рабдомиосаркома Х Эмбриональная рабдомиосаркома Х Эмбриональная рабдомиосаркома наблюдает Х Эмбриональная рабдомиосаркома Х Эмбриональная рабдомиосаркома ГМК с прослойками эластических и коллагено ся у девочек. Имеет вид полиповидных масс, вых волокон, обеспечивающих запирательную напоминающих гроздь винограда. Характе функцию шейки матки во время беременности.
ризуется камбиальным слоем с компактно рас положенными клетками с мелкими гиперхром ЦЕРВИКАЛЬНАЯ ЭКТОПИЯ ЦЕРВИКАЛЬНАЯ ЭКТОПИЯ ЦЕРВИКАЛЬНАЯ ЭКТОПИЯ ЦЕРВИКАЛЬНАЯ ЭКТОПИЯ ЦЕРВИКАЛЬНАЯ ЭКТОПИЯ ными ядрами, иногда внедряющимися в эпителий, центральная часть опухоли пред Образование эктопии (МКБ: N88 Другие невос ставлена миксоидной стромой с небольшим палительные болезни шейки матки) обусловле числом клеток, некоторые из которых с диф но особенностями морфогенеза шейки матки.
ференцировкой в направлении поперечно по У большинства новорождённых соединение вы лосатых мышечных волокон. Опухоль отлича сокого цилиндрического (эндоцервикального) и ется агрессивным местным ростом, что многослойного плоского эпителия происходит является основой летального исхода.
на влагалищной части шейки матки. Различия Х Злокачественная меланома Х Злокачественная меланома Х Злокачественная меланома Ч пигментирован Х Злокачественная меланома Х Злокачественная меланома в размерах выворота эндоцервикса (цервикаль ная или амеланотическая Ч относительно ча ная эктопия, рис. 17 1 на вклейке) связаны с ин стое поражение нижней трети влагалища, не тенсивностью миграции плоского эпителия из редко с изъязвлениями. Микроскопическая нижней трети влагалища на шейку матки в пе картина не отличается от поражений в других риод внутриутробного развития плода. В детс областях.
ком возрасте в связи с увеличением шейки мат ки граница соединения эндоцервикального и многослойного плоского эпителия может час * тично переместиться в направлении наружного зева. Цервикальная эктопия имеется у многих У женщин детородного возраста шейка матки женщин детородного возраста. Увеличению цер цилиндрической формы, у девочек и инфантиль викальной эктопии способствуют беременность, приём пероральных контрацептивов, особенно * Автор раздела Заболевания шейки матки Ч Н.И. Конд прогестинов. В прошлом в отношении церви риков.
ечная железа, наиболее дистально расположен кальной эктопии нередко использовали термин ная крипта, локализация которой остаётся посто лэрозия (псевдоэрозия) шейки матки, посколь янной в пубертатном периоде, у женщин детород ку вокруг наружного зева имелась область крас ного возраста и в постменопаузе. Расположение и ного цвета;
последний обусловлен выраженной величина зоны трансформации изменяются в за васкуляризацией подэпителиальной ткани. Ис висимости от возраста, гормональных параметров, инфицирования и других факторов. В постменопа пользование термина лэрозия (псевдоэрозия) узе в связи с инволюцией шейки матки зона транс в отношении гистофизиологических особенно формации смещается в нижнюю треть цервикаль стей шейки матки нельзя считать корректным.
ного канала.
Цервикальная эктопия не должна рассматри Х Плоскоклеточная метаплазия наблюдается не толь ваться как патологическое состояние шейки мат ко в зоне трансформации, но и в эндоцервиксе, по ки.
липе слизистой оболочке цервикального канала, при других патологических состояниях шейки матки. Ис Плоскоклеточная метаплазия Х Плоскоклеточная метаплазия Под воздействием Плоскоклеточная метаплазия.
Плоскоклеточная метаплазия Плоскоклеточная метаплазия пользование в отношении плоскоклеточной мета кислого рН влагалища, гормональных и иных фак плазии термина лэпидермизация нельзя признать торов в цервикальной эктопии происходит форми оправданным, так как формирование истинного эпи рование многослойного плоского эпителия. Этот дермиса при данном процессе не происходит.
процесс может осуществляться путём врастания мно гослойного плоского эпителия экзоцервикса под Х Концепция зоны трансформации имеет важное зна высокий цилиндрический эпителий на границе цер чение для понимания развития предраковых состо викальной эктопии и многослойного плоского эпи яний и патогенеза плоскоклеточного рака шейки мат телия) или с помощью плоскоклеточной метапла ки, поскольку именно в ней наблюдаются зии.
интраэпителиальные поражения (дисплазия, карци нома in situ) и начальные этапы инвазивного рака.
Ж Плоскоклеточная метаплазия начинается с появ Ж Ж Ж Ж ления под высоким цилиндрическим эпителием Патология шейки матки представлена опухоле слоя резервных клеток, происхождение которых остаётся недостаточно ясным. Пролиферация ре подобными поражениями, доброкачественны зервных клеток сопровождается развитием незре ми опухолями, цервикальной интраэпителиаль лой и зрелой плоскоклеточной метаплазии. При ной неоплазией, злокачественными незрелой плоскоклеточной метаплазии клетки бо эпителиальными опухолями шейки матки, вто лее мелкие, не содержат гликогена, в иммуногис ричными опухолями (метастазы из злокаче тохимическом отношении имеют особенности, свойственные эндоцервикальному (наличие муци ственных опухолей эндометрия, прямой кишки на) и многослойному плоскому эпителию (кератин и мочевого пузыря, относительно часто Ч мета промежуточных филаментов). Дифференцировка стазы хориокарциномы), а также злокачествен этих клеток приводит к появлению зрелого мета ными стромальными опухолями [лейомиосар пластического эпителия, клетки которого мало от кома, эндоцервикальная стромальная саркома личаются от клеток многослойного плоского эпи телия. Эти два типа эпителия могут быть (мелкие веретенообразные клетки без специфи идентифицированы на основании иммуноцитохи ческих особенностей), эмбриональная рабдоми мических методов: эпителиальный мембранный Аг, осаркома (ботриоидного типа), аденосаркома, карциноэмбриональный Аг и СА 125 характери злокачественная смешанная мезодермальная зуются высокой экспрессией в зрелой плоскокле опухоль;
несколько чаще встречается первичная точной метаплазии и слабой Ч в многослойном плоском эпителии. злокачественная меланома шейки матки с край не неблагоприятным прогнозом].
Ж По мере замещения высокого цилиндрического Ж Ж Ж Ж эпителия цервикальной эктопии незрелым и зре лым метапластическим эпителием образуется но вая граница между эндоцервикальным и много слойным плоским эпителием. Область между Воспалительные заболевания шейки матки первоначальной границей соединения эндоцерви (МКБ: N72 Воспалительная болезнь шейки мат кального и многослойного плоского эпителия у но ворождённых и образующейся впоследствии в свя ки) вызывают те же микроорганизмы, что и ва зи с плоскоклеточной метаплазией новой границей гиниты. Острый и хронический воспалительный между двумя эпителиями представляет собой зону процесс может развиться в результате непосред трансформации. В процессе плоскоклеточной ме ственного воздействия популяции микроорга таплазии местами в зоне трансформации могут со низмов на шейку матки, распространения ин храняться участки цервикальной эктопии. При формировании зоны трансформации метапласти фекции из соседних органов или гематогенным ческий эпителий может частично или полностью путём. Среди специфических возбудителей пре заполнять крипты, а при закрытии выхода из них имущественно встречаются хламидии, вирус па Ч способствовать образованию ретенционных кист пилломы человека и ВПГ, гонококки, трихомо вследствие блокирования оттока слизистого сек нады, грибы рода Candida.
рета. Первоначальной границей зоны трансфор мации на экзоцервиксе является последняя ше 490 рацией с примесью плазмоцитов и ПЯЛ, отёком, пол ОСТРЫЙ ЦЕРВИЦИТ ОСТРЫЙ ЦЕРВИЦИТ ОСТРЫЙ ЦЕРВИЦИТ ОСТРЫЙ ЦЕРВИЦИТ ОСТРЫЙ ЦЕРВИЦИТ нокровными сосудами. Усиливается секреция слизи, среди которой находятся отторгшиеся и дис Острый цервицит наблюдается при инфицирова трофически изменённые клетки эпителия и воспа нии гонококками, послеродовой инфекции лительного инфильтрата.
(стрепто и стафилококки), вирусном поражении.
Прогноз при остром цервиците благоприятный, хро Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз Шейка матки отёчная, имеются гноевидные выделения.
нический процесс труднее поддаётся терапии. Ле чение состоит в санации эндоцервикса и патогене Микроскопия Выраженная инфильтрация ПЯЛ, кро Микроскопия Микроскопия.
Микроскопия Микроскопия тической антибактериальной терапии, устранении венаполнение сосудов, отёк подэпителиальной тка деформации шейки матки, сопутствующих воспа ни. В эпителиальных клетках дистрофические из лительных заболеваний половых органов, эндокрин менения. Некроз вызывает изъязвление, появление ных нарушений. Осложнения сводятся к развитию гнойного экссудата на поверхности экзоцервикса.
воспалительного процесса в соседних органах, не Репаративный процесс сопровождается развитием редко возникают сальпингит и сальпингоофорит.
грануляционной ткани, появлением на поверхнос ти, лишённой эпителия, слоя цилиндрических или незрелых метапластических клеток, которые впос ЭРОЗИЯ ШЕЙКИ МАТКИ ЭРОЗИЯ ШЕЙКИ МАТКИ ЭРОЗИЯ ШЕЙКИ МАТКИ ЭРОЗИЯ ШЕЙКИ МАТКИ ЭРОЗИЯ ШЕЙКИ МАТКИ ледствии по мере дифференцировки образуют мно гослойный плоский эпителий.
Согласно Международной номенклатуре болез ней ВОЗ [42], эрозия шейки матки (МКБ: N ХРОНИЧЕСКИЙ ЦЕРВИЦИТ ХРОНИЧЕСКИЙ ЦЕРВИЦИТ ХРОНИЧЕСКИЙ ЦЕРВИЦИТ ХРОНИЧЕСКИЙ ЦЕРВИЦИТ ХРОНИЧЕСКИЙ ЦЕРВИЦИТ Эрозия и эктропион шейки матки) Ч оттор жение эпителия в результате воспаления, хи В прошлом в отношении хронического цервицита мического воздействия, диатермокоагуляции нередко использовали наименование псевдоэро или радиационной терапии;
при этом отсут зия шейки матки с воспалительными явлениями.
ствие покровного эпителия обычно кратко Наиболее часто причиной заболевания является временно, потому данная патология наблюда инфицирование хламидиями, микоплазмами и гар ется исключительно редко. В пояснении к днереллами в условиях дисбиоза.
использованию этого наименования отмеча Шейка матки отёчная, с очагами красноватого и белесо ется, что ранее данный термин нередко при ватого цвета.
менялся (к сожалению, ещё используется и в настоящее время) к наличию высокого цилин Микроскопия Гистологическая картина вариабельная, Микроскопия Микроскопия.
Микроскопия Микроскопия интенсивность воспалительного процесса зависит от дрического эпителия на экзоцервиксе, т.е. в от местных и системных факторов. Характерным явля ношении цервикальной эктопии. Такое исполь ются наличие в подэпителиальной ткани инфильт зование термина является некорректным, так рации лимфоцитами и плазмоцитами, полнокровие как лэрозия (лат. erosio) означает разъедание, сосудов. При интенсивном воспалительном процес ограниченную потерю покровного эпителия се последний может распространяться на базальный и парабазальный слои эпителия и прилежащие ше или ткани, и потому термин должен использо ечные крипты. Возможно развитие пролифератив ваться лишь при поражении с истинным от ных изменений эпителия и папиллоподобных обра сутствием покровного эпителия (прежнее наи зований, которые могут локализоваться вблизи менование Ч истинная эрозия шейки матки).
наружного зева и ошибочно приниматься за мелкие Макроскопически на шейке матки имеется полипы, если они выходят за его пределы. При тя жёлом хроническом цервиците в многослойном плос ярко красный участок, кровоточащий при дот ком эпителии можно наблюдать преходящие изме рагивании.
нения в виде гиперкератоза, акантоза, полиморфизма Микроскопия Покровный эпителий отсутствует, вид Микроскопия Микроскопия.
Микроскопия Микроскопия ядер и клеток, снижение или отсутствие гликогена в ны отложения фибрина и элементы крови. В под клетках. Подобные изменения эндоцервикса следует эпителиальной соединительной ткани Ч выражен отличать от цервикальной интраэпителиальной нео ный воспалительный процесс.
плазии. Репаративный процесс сопровождается ак тивной регенерацией с восстановлением исходного Прогноз благоприятный, лечение состоит в терапии Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз состояния шейки матки или формированием ретен цервицита и сопутствующих воспалительных забо ционных кист в связи с блокированием выхода сли леваний половых органов.
зистого секрета из крипт. При тяжёлом цервиците репаративный процесс может быть замедленным, при этом образуется грануляционная ткань.
Х Герпетическая инфекция (МКБ: A60.0 Гер Х Герпетическая инфекция Х Герпетическая инфекция Х Герпетическая инфекция Х Герпетическая инфекция ХРОНИЧЕСКИЙ ЭНДОЦЕРВИЦИТ ХРОНИЧЕСКИЙ ЭНДОЦЕРВИЦИТ ХРОНИЧЕСКИЙ ЭНДОЦЕРВИЦИТ ХРОНИЧЕСКИЙ ЭНДОЦЕРВИЦИТ ХРОНИЧЕСКИЙ ЭНДОЦЕРВИЦИТ петические инфекции половых органов и Макроскопически Макроскопически Макроскопически отмечается гиперемия вокруг наруж Макроскопически мочеполового тракта, N77.0* Изъязвление Макроскопически ного зева.
вульвы при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других руб Микроскопия Микроскопия Микроскопия. Складки слизистой оболочки цервикаль Микроскопия Микроскопия ного канала с лимфоидно гистиоцитарной инфильт риках). Вызывает ВПГ типа 2, наблюдается пре Х Хламидиоз имущественно у подростков и женщин молодого Х Хламидиоз Х Хламидиоз Х Хламидиоз (МКБ: A56.0 Хламидийные инфек Х Хламидиоз возраста и обычно сочетается с поражением вуль ции нижних отделов мочеполового тракта) Ч вы и влагалища. Во время беременности возмож ведущий инфекционный фактор возникнове но заражение плода, в том числе при родоразре ния цервицитов. Инфекция передаётся поло шении. В месте поражения многослойного вым путём. Первично поражается цервикаль плоского эпителия на фоне гиперемии возника ный канал, затем может возникнуть восходящее и нисходящее инфицирование.
ют очаговые скопления мелких пузырьков с се Слизисто гнойные выделения из цервикаль розным содержимым, при тяжёлом течении про ного канала способствуют мацерации эпителия цесса их содержимое геморрагическое. Пузырьки экзоцервикса. Шейка матки становится отёч вскрываются с изъязвлением, в последующем на ной, гиперемированной, наблюдаются микро их месте образуются пигментные пятнышки, вско абсцессы, очаги некроза и изъязвления, в стро ре исчезающие в связи с репаративным процес ме Ч воспалительный инфильтрат, возможны сом.
лимфоидные фолликулы (фолликулярный цер Х Папилломавирусная инфекция Х Папилломавирусная инфекция Х Папилломавирусная инфекция (МКБ: A63 Дру Х Папилломавирусная инфекция Х Папилломавирусная инфекция вицит). При длительном течении воспалитель гие болезни, передающиеся преимуществен ного процесса возникает так называемая ги но половым путём, не классифицированные пертрофическая эрозия (хронический в других рубриках;
D26.0 Доброкачественное цервицит) с наличием сосочковых разраста новообразование шейки матки). Вирусы па ний, состоящих из стромы, покрытой высоким пилломы человека типов 6, 11, 16, 18, 31, 33, цилиндрическим эпителием, что рассматрива 35 и другие вызывают образование конди ется как дополнительный источник развития лом и имеют важное значение в этиологии хламидий. Лечение комплексное, включающее развития цервикальных интраэпителиальных этиотропную, патогенетическую и симптома поражений. Структурными вариантами кон тическую терапию.
диломатозного поражения шейки матки яв Х Трихомоноз Х Трихомоноз Х Трихомоноз Х Трихомоноз (МКБ: A59.0 Урогенитальный три Х Трихомоноз ляются остроконечные кондиломы (экзофит хомоноз) отмечается у 70% женщин, имеющих ный тип), плоская и инвертированная бели. При морфологическом исследовании кондиломы (интраэпителиальный и эндофит (биопсия производится крайне редко) в сли ный типы). Инвертированная кондилома зистой оболочке шейки матки наблюдаются (рис. 17 2 на вклейке) с пролиферацией кле выраженная васкуляризация, отёк, воспали ток в направлении стромы и распростране тельная инфильтрация, дистрофические изме нием в шеечные крипты встречается редко.
нения и изъязвления в многослойном плоском Наиболее часто наблюдается плоская конди эпителии. При тяжёлой инфекции можно на лома. Во всех типах кондилом изменения от блюдать резервноклеточную гиперплазию, мечаются в клетках поверхностных слоёв усиление плоскоклеточной метаплазии, повер эпителия и сочетаются с акантозом и параке хностный папилломатоз эпителия эндоцерви ратозом. Изменения в эпителии состоят в на кального типа. Заболевание с трудом поддаёт рушении дифференцировки клеток, снижении ся лечению, основанному на использовании в них содержания гликогена, появлении кле противотрихомонозных ЛС, коррекции гормо ток с гиперхромными, пикнотичными ядрами нальной функции яичников и терапии сопут и перинуклеарным гало (койлоцитоз), дву ствующей гинекологической и экстрагениталь ядерных клеток. Нередко койлоцитоз отме ной патологии.
чается при диспластических изменениях эпи телия и карциноме in situ. В связи с этим не Х Кандидоз Х Кандидоз Х Кандидоз Х Кандидоз (кандидамикоз;
МКБ: B37.3+ Кан Х Кандидоз исключается зависимость между кондилома дидоз вульвы и вагины (N77.1*) наблюдается в тозным поражением (особенно инфицирова сочетании с вагинитами и вульвовагинитами.
нием вирусом папилломы человека типов Вызывается грибами рода Candida, особенно и 18 и других с высоким онкогенным рис С. аlbicans. Шейка матки с серовато белыми ком) и развитием цервикальной интраэпите налётами, состоящими из нитей псевдомице лиальной неоплазии и инвазивного рака. Са лия гриба, лейкоцитов и отторгшихся эпите мопроизвольного излечения никогда не лиальных клеток. Грибы паразитируют на клет наступает. Кондиломы (независимо от их ках эпителия, создавая благоприятные условия типа, локализации и размеров) удаляют с обя для внедрения других патогенных микроорга зательным гистологическим исследованием.
низмов. Лечение должно быть основано на принципах курсовой терапии с включением воздействия на этиологический фактор с по 492 мощью антимикотических средств, устранение ными или контактными кровянистыми выде или ослабление действия патогенетических лениями, лейкореей;
у большинства симпто факторов, повышения иммунологической ре мы отсутствуют. Может достигать в длину 2Ц активности организма. см, становится видимым, когда выступает за пределы наружного зева.
Х Актиномикоз Х Актиномикоз Х Актиномикоз (МКБ: A42.8 Другие актиноми Х Актиномикоз Х Актиномикоз Микроскопия В зависимости от соотношения Микроскопия Микроскопия.
Микроскопия Микроскопия козы). Инфицирование происходит при хирур эпителиального и стромального компонентов раз гическом вмешательстве, прерывании бере личают железистый, фиброзный и железисто фиб менности, применении внутриматочных розный полипы. Они покрыты эндоцервикальным контрацептивов. Диагностируется на основа эпителием с или без очагов резервноклеточной про нии обнаружения актиномицет в центре абс лиферации и гиперплазии, плоскоклеточной мета плазии и микрожелезистой гиперплазии, но с вос цессов шейки матки жёлтого вида (из за нали палительными явлениями в подэпителиальной чия гранул серы). Состоят из ветвящихся ткани, которые могут сопровождаться развитием грамположительных филаментов с перифери грануляционной ткани. Соединительнотканная ческим палисадообразным расположением.
строма Ч с многочисленными кровеносными со Хроническая инфекция может привести к фиб судами, особенно в центре полипа и его ножке. При беременности у некоторых женщин в строме по розу шейки матки.
липа наблюдается децидуальная реакция. Малиг Х Микоплазмоз низации подвергается крайне редко.
Х Микоплазмоз Х Микоплазмоз Х Микоплазмоз (МКБ: A49.3 Инфекция, вызван Х Микоплазмоз ная микоплазмой, неуточнённая). Заражение Прогноз благоприятный.
Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз Mycoplasma hominis и Ureaplasma urealyticum Х Микрожелезистая гиперплазия (МКБ: N Х Микрожелезистая гиперплазия Х Микрожелезистая гиперплазия Х Микрожелезистая гиперплазия Х Микрожелезистая гиперплазия происходит половым путём. Патогенез микоп Другие невоспалительные болезни шейки мат лазменной инфекции связан с продуктами ки) развивается у женщин детородного возра жизнедеятельности этих микроорганизмов, ста. Макроскопически имеет вид микрополи прежде всего перекисями. Чтобы перекиси повидного образования на поверхности или в могли оказывать своё повреждающее действие, криптах эндоцервикса или цервикальной эк необходимо тесное прилегание колоний ми топии.
коплазм к эпителиальным клеткам. В связи с этим микоплазмы рассматриваются как повер Микроскопия Многочисленные мелкие железистые Микроскопия Микроскопия.
Микроскопия Микроскопия хностные паразиты. При морфологическом или тубулярные структуры расположены близко друг к другу, выстланы уплощённым или кубичес исследовании отмечается картина хроническо ким эпителием с эозинофильной цитоплазмой, в го цервицита с преимущественным поражени просвете желёз слизистый секрет, в кистозно рас ем эпителия. Латентно протекающая микоп ширенных железах Ч с примесью ПЯЛ. На отдель лазменная инфекция может активизироваться ных участках имеются структуры типа папилляр при беременности, во время родов, аборта, при ных с покровным эпителием без признаков пролиферации и скудной цитоплазмой. Под покров стрессовых ситуациях и явиться причиной воз ным и железистым эпителием нередко отмечаются никновения тяжёлых осложнений: пуэрпераль пролиферация резервных клеток и плоскоклеточ ного сепсиса, септического аборта, инфекци ная метаплазия. Строма в незначительном коли онных процессов у плода и новорождённого, честве, отёчная, с множеством сосудов и инфильт тяжёлых воспалительных процессов в половых рацией лейкоцитами, лимфоцитами и плазмоцитами.
органах. Специфическая этиотропная терапия Х Железистая и железисто кистозная гиперпла Х Железистая и железисто кистозная гиперпла Х Железистая и железисто кистозная гиперпла Х Железистая и железисто кистозная гиперпла Х Железистая и железисто кистозная гиперпла эффективно воздействует на микоплазмы.
зия зия зия. Их предлагается отличать от микрожеле зия зия Х Туберкулёз Х Туберкулёз Х Туберкулёз (МКБ: A18.1+ Туберкулёз мочепо зистой гиперплазии [113, 114]. Для железис Х Туберкулёз Х Туберкулёз ловых органов). Диагноз требует подтвержде той гиперплазии характерны очаговое ния путём идентификации микобактерий ту утолщение слизистой оболочки цервикально беркулёза в срезах, окрашенных по го канала, железы различной формы и величи ЦилюЦНильсену или при культивировании ны с эпителием эндоцервикального типа. Же ткани. лезисто кистозная гиперплазия отличается наличием кистознорасширенных желёз с уп лощённым эпителием, плотной стромой, иног да с отёком.
Х Полип Х Пучок туннелей Х Полип Х Пучок туннелей Х Полип (МКБ: D26.0 Доброкачественное ново Х Пучок туннелей. Термин предложен [26] в Х Полип Х Пучок туннелей Х Полип Х Пучок туннелей образование шейки матки) Ч очаговое гипер отношении группы компактно расположенных пластическое образование складки эндоцер железистых структур в эндоцервиксе. Частота викса, имеющее ножку;
иногда располагается подобных структур увеличивается с возрастом.
в зоне трансформации. Проявляется спонтан Клинические симптомы отсутствуют, патоло гия диагностируется при исследовании кону няты на I Международном конгрессе эксфолиа совидной биопсии или удалённой шейки мат тивной цитологии [8]. На II Международном ки, произведённых в связи с другой патологи конгрессе по патологии шейки матки и кольпос ей.
копии [17] вместо наименований дисплазия и карцинома in situ был рекомендован термин Х Ретенционная киста Х Ретенционная киста Х Ретенционная (наботова) киста Х Ретенционная киста образуется в Х Ретенционная киста лцервикальная интраэпителиальная неоплазия связи с перекрытием устья крипт (в процессе (Cervical Intraepithelial Neoplasia Ч CIN) с вы плоскоклеточной метаплазии в зоне трансфор делением 3 степеней тяжести: 1 я и 2 я соответ мации неизменённой шейки матки или при ствуют лёгкой и умеренной дисплазии, З я вклю хроническом цервиците) с последующим на чает одновременно и тяжёлую дисплазию, и коплением в них слизи. Кисты могут дости карциному in situ. Объединение последних в гать в диаметре 1 см и более, они выстланы од нослойным цилиндрическим или СIN3 обусловлено сходством их ультраструктур уплощённым эпителием, могут располагаться ных и цитогенетических особенностей, биоло не только вокруг наружного зева, но и в слизи гической потенции, а также лечебных меропри стой оболочке цервикального канала.
ятий.
Х Эндометриоз Х Эндометриоз Х Эндометриоз Х Эндометриоз (МКБ: N80 Эндометриоз) наблю Значение генитального герпеса в развитии диспласти Х Эндометриоз ческих изменений и канцерогенезе остаётся недоста дается в поверхностном отделе экзо и эндо точно ясным. Более значимой является зависимость цервикса в связи с имплантацией эндометри между инфицированием вирусом папилломы человека альной ткани в области травмы шейки матки и развитием СIN, реже Ч инвазивной плоскоклеточ во время родов, после хирургического вмеша ной карциномы. Среди различных типов папиломови тельства и лечебных мероприятий. Не исклю русов человека типы 6 и 11 с низким онкогенным по тенциалом преимущественно наблюдаются при CIN чается возможность его возникновения вслед и CIN2, а типы 16 и 18, обладающие высоким онкоген ствие метапластического процесса.
ным потенциалом, Ч при CIN3. Механизмы развития Преимущественно протекает без симптомов, предраковых соcтояний и раковых поражений под воз у части женщин имеются кровянистые выде действием папилломавируса человека неизвестны.
ления. Имеет вид тёмно красных или сине CIN не имеет характерной клинической картины. Ос багровых очагов, иногда Ч картина хроничес новным методом диагностики остаётся гистологичес кого цервицита. Лечение заключается в кое исследование шейки матки. СIN1 и СIN2 в основ удалении очага эндометриоза. ном наблюдаются у женщин в возрасте 24Ц27 лет, CIN Ч 35Ц42 лет. У молодых женщин диспластические из Х Остатки мезонефроса Х Остатки мезонефроса Х Остатки мезонефроса располагаются глубоко в Х Остатки мезонефроса Х Остатки мезонефроса менения эпителия располагаются преимущественно на боковых стенках шейки матки. Представлены экзоцервиксе, в зоне трансформации, после 40 лет Ч в нижней трети цервикального канала, при этом пато щелевидного типа протоком в окружении мел логический процесс может быть изолированным или с ких железистых структур, выстланных низким одновременным поражением и влагалищной части шей цилиндрическим или кубическим безреснит ки матки. При подозрении на CIN необходимо произ чатым эпителием, не содержащим гликоген и вести прицельную биопсию и диагностическое выскаб слизь. Просвет заполнен гомогенным эозино ливание эндоцервикса.
фильным, ШИК позитивным материалом.
Согласно гистологической классификации ВОЗ Возможны развитие очаговой или диффузной опухолей женской половой системы (2 я редак гиперплазии, образование кисты мезонефро ция, 1994) плоскоклеточные интраэпителиаль са. Патологические изменения остатков мезо ные поражения (дисплазия, карцинома in situ;
нефроса диагностируются при исследовании CIN) характеризуются нарушением созревания шейки матки, удалённой в связи с другими за клеток и аномалиями ядер (потеря ими поляр болеваниями.
ности, полиморфизм, конденсация гранул хро Х Лейомиома Х Лейомиома Х Лейомиома Х Лейомиома имеет обычное строение.
Х Лейомиома матина, нерегулярная ядерная мембрана), повы шением числа митозов, включая атипические формы.
Слабая дисплазия CIN Слабая дисплазия CIN Слабая дисплазия CIN1;
МКБ: N87.0 Слабовыражен Слабая дисплазия (CIN Слабая дисплазия CIN ная дисплазия шейки матки). Поражение наблюда Диспластические изменения эпителия развива ется в нижней трети эпителия. В категорию слабая ются в зоне трансформации на фоне плоскокле дисплазия отнесены и поражения с койлоцитозом точной метаплазии. Термины дисплазия эпи (койлоцитотическая атипия) в верхней трети эпите лия при отсутствии патологии ядер в клетках нижней телия шейки матки (МКБ: N87 Дисплазия трети эпителиального пласта. Эти изменения, а имен шейки матки) и карцинома in situ были при но увеличение ядер, их пикноз и гиперхроматоз, ани 494 зоцитоз, перинуклеарное гало, утолщение цитоплаз Нередко в AIS можно наблюдать резкую границу меж матической мембраны, образование многоядерных ду изменённым и интактным эндоцервикальным эпи клеток связаны с цитопатическим действием вируса телием.
папилломы человека.
Терапия (особенно у молодых женщин) состоит в ко Терапия Терапия Терапия Терапия Умеренная дисплазия (CIN2;
МКБ: N87.1 Умеренная низации шейки матки.
Умеренная дисплазия CIN Умеренная дисплазия CIN Умеренная дисплазия CIN Умеренная дисплазия CIN дисплазия шейки матки). Поражение локализуется в Муцинозная аденокарцинома Х Муцинозная аденокарцинома (высоко, уме Муцинозная аденокарцинома Муцинозная аденокарцинома Муцинозная аденокарцинома нижних двух третях эпителия.
ренно и низкодифференцированная). При Тяжёлая дисплазия (CIN3 МКБ: N87.2 Резко выра Тяжёлая дисплазия CIN Тяжёлая дисплазия CIN3;
Тяжёлая дисплазия CIN Тяжёлая дисплазия CIN экзофитном росте имеется полипоидного или женная дисплазия шейки матки, классифицирован папиллярного вида опухоль, при эндофитном ная в других рубриках). Диспластический процесс росте поверхность шейки матки может быть распространяется в верхнюю треть эпителия, но не по ражает всю толщину эпителиального пласта.
не изменена.
Карцинома in situ (CIN3 МКБ: D06 Карцинома in situ Карцинома in situ CIN Карцинома in situ CIN3;
Карцинома in situ CIN Карцинома in situ CIN Микроскопия Микроскопия Микроскопия. Опухоль имеет железистое, местами со Микроскопия Микроскопия шейки матки). Плоскоклеточное интраэпителиальное лидное строение. Железы выстланы клетками эн поражение всего пласта. Наличие тонкого слоя кера доцервикального типа. По мере снижения диффе тина на поверхности эпителия не исключает диагно ренцировки опухоли усиливается пролиферация за карциномы in situ.
клеток, появляются папиллярные выросты в на правлении просвета желёз, образуются криброзные При слабой дисплазии возможны динамичес структуры, увеличивается ядерно цитоплазматичес кое соотношение, уменьшается число клеток, со кое наблюдение и консервативное лечение. При держащих муцин. Строма с десмопластической ре отсутствии регрессии в течение 8Ц12 мес, а акцией. Муцинозная аденокарцинома кишечного также при диагностировании умеренной дис типа имеет сходство с аденокарциномой толстого плазии и CIN3 терапия состоит в хирурги кишечника.
ческом удалении патологически изменённой Прогноз зависит от размера опухоли, глубины инва Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз ткани, применении криохирургии или лазе зии, наличия опухолевых клеток в сосудах, клини родеструкции, а также петлевой электрохирур ческой стадии, наличия или отсутствия метастазов гической эксцизии, особенно у женщин моло в лимфатических узлах.
дого возраста, желающих иметь детей. После Варианты муцинозной аденокарциномы эндоцерви Варианты Варианты Варианты Варианты проведения лечебных мероприятий необходи кального типа: злокачественная аденома и высоко дифференцированная ворсинчато железистая адено мо цитологическое обследование состояния карцинома.
шейки матки через каждые 3 мес в течение одного года.
Злокачественная аденома Х Злокачественная аденома (аденокарцинома с Злокачественная аденома Злокачественная аденома Злокачественная аденома минимальными признаками Ч minimal deviation adenocarcinoma, MDA). Высокодифференци рованная аденокарцинома, отличительной особенностью является наличие многочис ленных неравномерно распределённых и не МКБ C53 Злокачественное новообразование МКБ МКБ:
МКБ МКБ правильной формы железистых структур в шейки матки.
стенке шейки матки, за пределами эндо цервикса. Железы выстланы однослойным АДЕНОКАРЦИНОМА АДЕНОКАРЦИНОМА АДЕНОКАРЦИНОМА АДЕНОКАРЦИНОМА АДЕНОКАРЦИНОМА высоким цилиндрическим эпителием с ми Аденокарциномы Ч гетерогенная группа опу нимальной атипией ядер клеток и большим холей, наиболее часто (80%) диагностируется количеством муцина в цитоплазме. Вокруг муцинозная аденокарцинома.
желёз строма нередко с десмопластической реакцией. Данные, касающиеся прогноза, Аденокарцинома in situ Х Аденокарцинома in situ Аденокарцинома in situ (AIS). Поражение, при Аденокарцинома in situ Аденокарцинома in situ разноречивы.
котором эндоцервикальный эпителий отли чается цитологическими признаками злока Высокодифференцированнаяворсинчато желе Х Высокодифференцированная ворсинчато желе Высокодифференцированная ворсинчато желе Высокодифференцированная ворсинчато желе Высокодифференцированнаяворсинчато желе чественности. Преимущественно диагности зистая аденокарцинома наблюдается преиму зистая аденокарцинома зистая аденокарцинома зистая аденокарцинома зистая аденокарцинома руется у женщин 33Ц46 лет, у большинства щественно у молодых 30 летних женщин.
больных протекает бессимптомно. Наиболее Опухоль экзофитная, с выраженным ворсин часто локализуется в зоне трансформации. В чатым компонентом. Ворсинки длинные и половине наблюдений отмечено сочетание тонкие или толстые и короткие, имеют фиб АIS и CIN.
розную строму с рассеянной инфильтрацией лимфоцитами. Эпителиальные клетки, по Микроскопия Эпителиальные клетки в криптах про Микроскопия Микроскопия.
Микроскопия Микроскопия крывающие ворсинки и выстилающие желе лиферативного типа, с потерей полярности, увели ченными гиперхромными ядрами, отсутствием зистые структуры, эндоцервикального, эндо мyцина, наличием митозов, включая атипические.
метриоидного и кишечного типов. Инвазия возможна конизация шейки матки с последующим дис в строму шейки матки неглубокая. Прогноз бла пансерным наблюдением.
гоприятный.
Эндометриоидная аденокарцинома Х Эндометриоидная аденокарцинома Эндометриоидная аденокарцинома составляет Эндометриоидная аденокарцинома Эндометриоидная аденокарцинома ИНВАЗИВНАЯ ПЛОСКОКЛЕТОЧНАЯ КАРЦИНОМА ИНВАЗИВНАЯ ПЛОСКОКЛЕТОЧНАЯ КАРЦИНОМА ИНВАЗИВНАЯ ПЛОСКОКЛЕТОЧНАЯ КАРЦИНОМА ИНВАЗИВНАЯ ПЛОСКОКЛЕТОЧНАЯ КАРЦИНОМА ИНВАЗИВНАЯ ПЛОСКОКЛЕТОЧНАЯ КАРЦИНОМА почти 30% аденокарцином шейки матки. В Инвазивная плоскоклеточная карцинома составля структурном отношении идентична аденокар ет 70Ц95% злокачественных эпителиальных опухо циноме эндометрия.
лей шейки матки. Клинические симптомы пора Светлоклеточная аденокарцинома Х Светлоклеточная аденокарцинома наблюдает Светлоклеточная аденокарцинома Светлоклеточная аденокарцинома Светлоклеточная аденокарцинома жения обусловлены формой роста (эндофитная, ся преимущественно в постменопаузе или у экзофитная, смешанная, язвенно инфильтратив молодых женщин, подвергшихся в период ная), стадией и вариантом распространения забо внутриутробного развития воздействию диэ левания (влагалищный, маточный, параметраль тилстильбэстрола. В структурном отношении ный, метастатический). Начальные стадии не отличается от подобных опухолей в яич протекают без симптомов или с незначительными нике, матке и влагалище.
проявлениями в виде контактных кровянистых вы делений и белей.
Серозная аденокарцинома Х Серозная аденокарцинома морфологически Серозная аденокарцинома Серозная аденокарцинома Серозная аденокарцинома сходна с серозной карциномой яичников и Согласно гистологической классификации BОЗ эндометрия.
опухолей женской половой системы (2 я ре Мезонефроидная аденокарцинома Х Мезонефроидная аденокарцинома возникает в Мезонефроидная аденокарцинома Мезонефроидная аденокарцинома Мезонефроидная аденокарцинома дакция, 1994), различают следующие вариан области остатков мезонефрального протока ты плоскоклеточной карциномы.
в боковых стенках шейки матки, характери Ороговевающая плоскоклеточная карцинома Ороговевающая плоскоклеточная карцинома Ороговевающая плоскоклеточная карцинома Ч высоко Ороговевающая плоскоклеточная карцинома Ороговевающая плоскоклеточная карцинома зуется наличием мелких желёз или более дифференцированная карцинома со значительным крупных тубулярного вида структур, выстлан содержанием кератина и образованием жемчужин.
ных кубическим эпителием, не содержащим Неороговевающая плоскоклеточная карцинома Неороговевающая плоскоклеточная карцинома Неороговевающая плоскоклеточная карцинома Ч умерен Неороговевающая плоскоклеточная карцинома Неороговевающая плоскоклеточная карцинома слизи. В просвете железистых структур на нодифференцированная карцинома, наиболее частый ходится эозинофильный секрет (типа гиали вариант плоскоклеточного рака шейки матки. Клет на). Низкодифференцированная мезонефро ки полигональной формы, ядра вариабельной вели чины, гиперхромные, жемчужины отсутствуют.
идная карцинома может иметь солидное строение. Слизистая оболочка цервикально Низкодифференцированная плоскоклеточная карцинома Низкодифференцированная плоскоклеточнаякарцинома Низкодифференцированная плоскоклеточная карцинома Низкодифференцированная плоскоклеточная карцинома Низкодифференцированная плоскоклеточнаякарцинома го канала в патологический процесс не вов состоит из клеток с гиперхромными овальными ядра ми и незначительной цитоплазмой, многочисленны лекается.
ми митозами и участками некроза. Терапия состоит в оперативном или лучевом лечении (или их комбина ции). Наряду с дифференцировкой карциномы, важ ным фактором в определении прогноза является кли Плоскоклеточная карцинома составляет 60Ц80% ническая стадия ракового поражения.
инвазивных раковых поражений.
Веррукозная карцинома Ч вариант высокодифференци Веррукозная карцинома Веррукозная карцинома Веррукозная карцинома Веррукозная карцинома рованной и медленно растущей плоскоклеточной кар МИКРОИНВАЗИВНАЯ ПЛОСКОКЛЕТОЧНАЯ КАРЦИНОМА МИКРОИНВАЗИВНАЯ ПЛОСКОКЛЕТОЧ КАРЦИНОМА НАЯ МИКРОИНВАЗИВНАЯ ПЛОСКОКЛЕТОЧНАЯ КАРЦИНОМА НАЯ МИКРОИНВАЗИВНАЯ ПЛОСКОКЛЕТОЧНАЯ КАРЦИНОМА МИКРОИНВАЗИВНАЯ ПЛОСКОКЛЕТОЧ КАРЦИНОМА циномы. Микроскопически представляет собой опу холь, напоминающую кондилому, эпителиальные Микроинвазивная плоскоклеточная карцинома клетки без атипии, митозы редкие. Основание опухо ли состоит из широких инвазивных тяжей эпителия с Ч преклиническое поражение, диагностируется экспансивным распространением, в прилежащей стро на основании гистологического исследования.
ме Ч выраженная воспалительная реакция. Терапия Микроскопия Ниже базальной мембраны, в приле состоит в расширенной местной эксцизии опухоли Микроскопия Микроскопия.
Микроскопия Микроскопия (если это возможно, поскольку нередко отмечается жащей строме определяются один или большее чис поражение соседних органов).
ло тяжей анаплазированного эпителия, иногда анас томозирующих друг с другом. Инвазия в строму не Бородавчатая (кондиломатозная карцинома Ч плоско Бородавчатая кондиломатозная карцинома Бородавчатая кондиломатозная) карцинома Бородавчатая кондиломатозная карцинома Бородавчатая кондиломатозная карцинома превышает 3 мм. В участке(ках) инвазии Ч анаплази клеточная карцинома, клетки которой характеризу рованные клетки более высокой степени дифферен ются признаками папилломавирусной инфекции цировки по сравнению с эпителием, расположенным (койлоцитоз). В клиническом отношении менее агрес выше базальной мембраны, в котором наблюдается сивна, чем высокодифференцированная плоскоклеточ карцинома in situ, реже дисплазия. Вокруг микроин ная карцинома шейки матки.
вазии отмечается выраженная лимфоплазмоцитарная Папиллярная плоскоклеточная карцинома Папиллярная плоскоклеточная карцинома Папиллярная плоскоклеточная карцинома гистологичес Папиллярная плоскоклеточная карцинома Папиллярная плоскоклеточная карцинома инфильтрация, нередко Ч десмопластическая реак ки имеет сходство с переходноклеточной карциномой ция стромы. При диагностировании микроинвазив мочевого пузыря. При диагностировании папилляр ной плоскоклеточной карциномы рекомендуется ги ной плоскоклеточной карциномы in situ на основа стерэктомия. У больных молодого возраста, нии исследования биоптата показана конизация шей желающих иметь детей, показана высокая ампутация, ки матки для исключения инвазивного роста.
496 Лимфоэпителиомоподобная карцинома состоит из Лимфоэпителиомоподобная карцинома Лимфоэпителиомоподобная карцинома Лимфоэпителиомоподобная карцинома Лимфоэпителиомоподобная карцинома вании шейки матки в связи с CIN или микроин солидных участков крупных недифференцированных вазивной плоскоклеточной карциномой. Состо клеток с везикулярными ядрами и обильной цитоп ит из скоплений мелких клеток базалоидного лазмой с выраженной воспалительной инфильтра цией, представленной лимфоцитами, плазмоцитами типа с гиперхромными ядрами и скудной цитоп и эозинофилами. В структурном отношении имеет лазмой, отмечается тенденция к образованию сходство с лимфоэпителиомой носоглотки, слюнной железистых структур и плоскоклеточной диффе железы и медуллярной карциномой МЖ. Не исклю ренцировке, митозы редкие. Характеризуется чается, что прогноз при данной опухоли лучше, чем при типичной плоскоклеточной карциноме.
глубоким инфильтративным ростом. Клетки им мунореактивны в отношении только цитокера тинов. Несмотря на низкую дифференцировку опухоли, прогноз благоприятный.
Железисто плоскоклеточная (аденосквамозная) карцинома состоит из сочетания злокачествен ного железистого и плоскоклеточного компонен тов. Железистый компонент обычно эндоцерви Карциноидная опухоль в структурном отноше кального типа. Для распознавания железистого нии подобна карциноидной опухоли кишечни компонента используется окраска на определе ка. Иммуногистохимически в опухолевой ткани ние муцина. Прогноз неблаго приятный.
определяются соматостатин, кальцитонин, АДГ, АКТГ, серотонин, гистамин. Прогноз вариабель Стеклянноклеточная карцинома рассматрива ный, возможны местные и отдалённые метаста ется как низкодифференцированная железисто зы.
плоскоклеточная карцинома. Состоит из плас тов крупных клеток с чёткими границами, эозинофильной или прозрачной цитоплазмой и крупными ядрами с ядрышком;
между пластами Мелкоклеточная карцинома относится к кате выраженная инфильтрация лимфоцитами, плаз гории опухолей с агрессивным клиническим те моцитами и многочисленными эозинофилами.
чением, отличается быстрым развитием и ран ней диссеминацией преимущественно в кости, - головной мозг, печень, костный мозг. В морфо логическом отношении подобна мелкоклеточно Аденоидно кистозная карцинома с экзо или эн му раку лёгких. Многие мелкоклеточные карци дофитным ростом часто сопровождается крово номы характеризуются экспрессией течениями. Составляет менее 1% аденокарцином цитокератинов, карциноэмбрионального Аг, шейки матки. Имеет сходство с подобной опу нейроноспецифической енолазы, реже опреде холью слюнной железы, но миоэпителиальный ляются кальцитонин, инсулин, АКТГ, гастрин, компонент последней в аденоидно кистозной соматостатин. При определении лечебной так карциноме шейки матки отсутствует. Опухоль тики необходимо учитывать данные сканирова состоит из мелких базалоидного типа клеток, ния костей, печени, головного мозга и результа образующих тяжи, пласты и очаговые скопления ты аспирации или биопсии костного мозга.
с инфильтрацией стромы, в которой отмечаются пролиферация фибробластов, гиалиноз и мик соидные изменения. В просвете криброзных структур содержится гиалиновый материал или Недифференцированная карцинома Ч опухоль муцин. Опухолевые клетки характеризуются эк из анаплазированных клеток (не мелкоклеточ спрессией цитокератинов, карциноэмбриональ ного типа) без признаков железистой, плоско ного Аг и эпителиального мембранного Аг, ме клеточной или иного типа дифференцировки.
нее часто белка SЦ100. Клинический прогноз неблагоприятный: нередко наблюдаются мета * стазы через 8Ц10 лет после удаления опухоли.
Тело матки у нерожавших женщин треугольной - формы, средними размерами 852,5 см и мас сой 40Ц100 г, у многорожавших Ч 1163 см и Аденоидно базальная карцинома Ч опухоль мелкая, диагностируется случайно при исследо * Автор раздела Заболевания тела матки Ч Н.И. Кондриков.
массой до 250 г. Различают дно, маточные углы, зистую оболочку тела матки (дни цикла 1Ц3 и собственно тело и истмическую часть матки.
Pages: | 1 | ... | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | ... | 29 | Книги, научные публикации