Книги, научные публикации
Pages: | 1 | ... | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | ... | 7 | A. H. ...
-- [ Страница 4 ] --Х констатация недостаточного поступления кальция с пищей при анализе суточного рациона больного (в норме с пищей в организм поступает мг кальция в сутки);
Х снижение артериального давления под влиянием приема внутрь солей кальция;
Х повышенная суточная экскреция кальция с мочой (в норме выде ление кальция с мочой за сутки составляет мг);
Х снижение содержания в крови ионизированного кальция (нормаль ное его содержание в крови ммоль/л);
Х повышение (не всегда) содержания в крови (в норме его содержание в крови Х обнаружение в крови паратиреоидного гипертензивного фактора.
Повышенная экскреция кальция с мочой и увеличение уровня паратгормона в крови заставляют дифференцировать кальций-зави симую форму артериальной гипертензии с гиперпаратиреозом, для которого также характерны указанные изменения и, кроме того, арте риальная Однако при гиперпаратиреозе в отличие от кальций-зависимой артериальной гипертензии имеется не гипо-, а и чрезвычайно характерны изменения в костях изменения, переломы).
Гиперадренергическая форма артериальной гипертензии Гиперадренергическая форма артериальной гипертензии Ч это ва риант эссенциальной артериальной гипертензии, в клинической карти не которого определяющее значение имеет меха низм. В разделе, посвященном патогенезу эссенциальной артериальной гипертензии, говорилось о роли повышенной активности симпатичес кой нервной системы, в частности, о значении таких эффектов, как периферическая стимуляция про дукции ренина, инсулинорезистентность, избыточное накопление ионов кальция в гладкой мускулатуре. При форме эс сенциальной артериальной гипертензии эти эффекты стимуляции сим патической нервной системы приобретают ведущую патогенетическую.
Диагностика болезней сердца и сосудов значимость. форма артериальной на блюдается у больных, главным образом на ранних стадиях бо лезни, однако часто сохраняется на протяжении мно гих лет существования заболевания и даже на протяжении всей жизни (своего рода хроническая Гиперадренергическая форма ар териальной гипертензии). В настоящее время нет убедительного ответа на вопрос, почему у одних больных гиперактивность симпатической не рвной системы имеется лишь в начале заболевания, у других Ч сохра няется навсегда. Возможно, речь идет о генетически обусловленных на рушениях механизма возврата и депонирования в депо симпатических Диагностировать вариант эссенциальной артериальной гипертензии можно на основании следующих клини ческих и лабораторных признаков:
Х характерные субъективные проявления с вегетативной окраской:
сердцебиения, ощущение перебоев в области сердца, пульсации в голове, потливость, ощущение ознобов и ползания мурашек по рукам и ногам, чувство внутренней тревоги, напряжения, иногда позывы на частое Х лабильность артериального давления;
Х частое течение заболевания с напо минающими криз (дифференциальная диаг ностика гипертонического и феохромоцитомового криза изло жена в томе руководства, посвященном диагностике эндокрин ных заболеваний);
Х гиперкинетический тип гемодинамики (лвозбужденное увеличение ударного и минутного объемов сердца при нормаль ном или незначительно увеличенном общем периферическом со судистом сопротивлении;
Х умеренное повышение содержания в крови норадреналина и адре налина и повышение экскреции этих катехоламинов с мочой (од нако, указанный признак более характерен для молодых больных и на начальных этапах заболевания);
Х нормальная активность ренина плазмы;
Х высокая эффективность лечения и Гиперрениновая форма эссенциальной артериальной гипертензии Как указывалось в разделе, посвященном патогенезу эссенци альной артериальной гипертензии, активация системы ренин-ан гиотензин II играет одну из ключевых ролей в развитии этого за болевания. На протяжении 70-х и середины 80-х годов признава лось актуальным подразделение больных эссенциальной артериальной гипертензией на три подгруппы в зависимости от уровня ренина в крови: гиперрениновую, и ги При определении концентрации ангиотензина II в Клинические варианты артериальной крови оказалось, что аналогично можно подразделить больных и по уровню ангиотензина II в крови. Однако в настоящее время четко сформировалось учение о существовании не только систем ной (плазменной) ренин-ангиотензиновой системы, но и местной (тканевой) системы, обеспечивающей длительное повышение об щего сосудистого периферического сопротивления за счет конст артерий, артериол и процессов ремоделирования в них.
Поэтому определение содержания ренина в плазме крови леще не отражает полного, истинного вовлечения механизмов в процесс повышения артериального давления (М. С. 2001). Указанные обстоятельства позволили М. С. Кушаковскому сохранить среди форм артериальной гипертензии гиперрениновую форму, так как роль высокого уровня ре нина и ангиотензина II в развитии этого варианта заболевания за кономерна, естественна и подтверждает значение этой системы в патогенезе эссенциальной артериальной гипертензии.
Гиперрениновая (ангиотензинзависимая) форма эссенциальной артериальной гипертензии встречается у больных. Характер ными особенностями этой формы являются:
Х тяжелое клиническое течение с угрозой быстрого поражения орга нов-мишеней и развития осложнений (инфаркта миокарда, ин сультов, почечной недостаточности, тяжелой ретинопатии);
Х стабильно высокое артериальное давление (прежде всего диастоли ческое);
Х часто гипо- или тип гемодинамики с высо ким общим периферическим сосудистым сопротивлением;
Х высокая активность ренина и ангиотензина II плазмы крови;
Х снижение объема плазмы, внеклеточной жидкости, сердечного выброса;
Х выраженный терапевтический эффект от применения ингибито ров фермента и и менее выраженный, непостоянный эффект диуретиков.
Гипергидратационная форма эссенциальной артериальной гипертензии Гипергидратационная форма эссенциаль ной артериальной гипертензии Ч это форма заболевания, характери зующаяся задержкой в организме натрия и воды и, следовательно, увеличением объема внеклеточной жидкости. Механизмы развития этой формы артериальной гипертензии не очень хорошо изучены, очевид но, значение снижения и нарастания гиперволемии.
О. П. Шевченко и Е. А. (2001) сообщают о попытках объяснить развитие этого варианта артериальной гипертензии повы шенной активностью какого-то пока еще не идентифицированного гормона.
Диагностика болезней сердца и сосудов Характерными клиническими и соответственно диагностическими признаками гипергидратационной формы артериальной являются:
Х развитие заболевания чаще у женщин;
и обычно с избыточным весом;
Х наличие характерных внешних признаков задержки воды (одутло ватость лица, отеки в области, утолщение паль цев рук, снять кольцо с пальца, снижение диуре за) особенно утром, после сна;
Х связь появления признаков задержки жидкости и значительного повышения артериального давления с употреблением соленой пищи (обычно вечером) и воды;
Х увеличение объема плазмы, внеклеточной жидкости, перфузии тканей, сердечного выброса;
Х низкая активность ренина плазмы;
Х высокая эффективность (снижение артериального дав ления, уменьшение отечного синдрома);
Х нередкое развитие рикошетных кризов после при ема салуретиков;
через ч после значительного диуреза, обус ловленного приемом мочегонных средств, происходит значительный подъем артериального давления с одновременной задержкой натрия и воды, что иногда сопровождается реакцией;
появление кризов обусловлено рефлекторной активацией системы и симпатической нервной систе мы в ответ на острое снижение артериального давления и уменьше ние объема циркулирующей плазмы под влиянием диуретиков;
Х высокий натрий- и гидроурез после приема салуретиков.
Злокачественная артериальная гипертензия Злокачественная (быстро прогрессирующая) артериальная гипер тензия Ч это стремительно нарастающая и очень тяжело протекаю щая артериальная в короткий срок приводящая к по вреждению сосудов почек и сетчатки и к развитию почечной точности и выраженной нейроретинопатии (определение М. С. 2001, с дополнениями).
Различают следующие формы злокачественной артериальной ги пертензии:
Х злокачественная форма эссенциальной артериальной гипертензии;
Х злокачественная фаза первоначально медленно протекавшей эс сенциальной артериальной гипертензии;
Х злокачественный синдром, осложняющий тече ние симптоматической артериальной гипертензии.
В настоящее время в связи с высокой эффективностью гипотензив ных препаратов злокачественная фаза эссенциальной артериальной ги пертензии встречается лишь в случаев. В данном разделе обсужда ется лишь злокачественная артериальная гипертензия.
Клинические варианты артериальной Развитие злокачественной артериальной гипертен зии обусловлено различными патологическими факторами:
Х активацией плазменной ренин-ангиотензиновой системы и ткане вых и систем (этот фактор играет ведущую повышением продукции и тяжелыми нарушениями водно-солевого обмена (задержка в организме натрия и воды);
усилением синтеза эндотелием веществ, в первую очередь эндотелина;
Х иммунным повреждением артерий и артериол, развитием фибри артериолонекроза, прежде всего в почках;
Х развитием массивного натрий- и гидроуреза с последующим раз витием гиповолемии и что в свою очередь при водит к стимуляции продукции ренина в почках и гиперпродук ции ангиотензина II, способствующих арте риальной гипертензии. Механизмы высокой способности почек экскретировать большие количества воды и натрия неясны.
Г. Г. (1985) полагал, что пусковыми факторами злокаче ственной артериальной гипертензии являются критически высо кий уровень в крови гормонов на фоне аномаль ной сосудистой реактивности, что приводит к ной гипертензии и выраженному давлением.
Злокачественная форма эссенциальной артериальной гипертензии наблюдается главным образом у лиц молодого возраста, преимуще ственно мужчин.
Согласно описанию.. Тареева и соавт. (1972), для злокачествен ной формы эссенциальной артериальной гипертензии характерно бы строе (даже острое) начало. Больных беспокоят интенсивные головные боли, головокружение, шум в ушах (даже временно может наступать глухота), резко выраженное потемнение перед глазами, боли в живо те, выраженная тошнота, рвота, полное отсутствие аппетита, падение массы тела. Многие больные быстро начинают предъявлять жалобы на прогрессирующее снижение остроты зрения вплоть до полной слепо ты, появление болей в области сердца и одышку вначале при ходьбе, затем в покое. У некоторых больных на первый план в клинической картине выступает удушье, кровохаркание.
При объективном исследовании больных обращают на себя вни мание пастозность, бледность и сухость кожи с некоторым желтуш ным оттенком (проявление хронической почечной недостаточности).
При развитии левожелудочковой недостаточности появляются акро цианоз, одышка. Характерна вялость, заторможенность больных, сни жается память, умственные в последующем значительно снижается интеллект.
Характерные изменения обнаруживаются при исследовании сер дечно-сосудистой системы. Пульс напряжен, отмечается тенденция к однако при развитии левожелудочковой недостаточнос ти пульс частый, слабый, иногда аритмичный. Границы сердца 7 182 Диагностика болезней сердца и сосудов расширены, преимущественно влево. При обращают на себя внимание глухость сердечных тонов, выслушивается систоличес кий шум митральной (в области верхушки сердца), регургитации (в области мечевидного эти шумы обусловлены развитием относительной митральной и недостаточности. В области 11-го межреберья справа про слушиваются акцент 2-го тона на аорте и систолический шум изгна ния, реже (при расширении аортального кольца) Ч диастолический шум аортальной регургитации. При нарушении сократительной фун кции миокарда левого желудочка (особенно, при развитии клиничес кой картины сердечной астмы) определяются а иногда и тоны, которые при наличии тахикардии создают аускультативную кар тину галопа.
Чрезвычайно характерно резкое повышение артериального давле ния до мм рт. ст., давление обычно выше 130 мм рт. ст. и оно стабильно.
При тяжелой хронической почечной недостаточности появляется шум трения перикарда в связи с развитием фибринозного перикардита.
При перкуссии в легких отмечается укорочение перкуторного зву ка в нижних отделах, при аускультации Ч ослабление везикулярного дыхания, мелкопузырчатые хрипы, крепитация различной степени выраженности и протяженности (отражение застойных явлений в лег ких вследствие развития недостаточности). Застой ные явления в легких подтверждаются рентгенографически.
Печень обычно умеренно увеличена, что объясняется развитием сердечной недостаточности.
Характернейшим проявлением злокачественной формы эссенци артериальной является тяжелая прогрессирующая гипертоническая ретинопатия.
Как указывалось выше в разделе Поражение органов-мишеней при артериальной гипертензии, для характеристики изменений со судов сетчатки глаза применяется классификация Баркера (1939). При злокачественной форме арте риальной гипертензии при офтальмоскопии всегда обнаруживается степени III степень характеризуется выра женным склерозом и сужением артериол, их неравномерностью, а также кровоизлияниями и экссудатами, соотношение диаметра ар териол и вен составляет 1 : 4. При IV степени офтальмопатии со храняются признаки III степени, но кроме того, наблюдается обли терация отделов артериол, появление в них тонких нитей, смазанность краев и отек соска зрительного нерва, нередко Ч отслойка сетчатки. III и IV степени гипертони ческой ретинопатии сопровождаются прогрессирующим снижени ем остроты зрения вплоть до полной слепоты.
(1991) считает, что для злокачественной артериаль ной гипертензии специфичны и геморрагические очаги на глазном дне. Ишемические очаги чаще мягкие, напоминают раз Клинические варианты по сетчатке хлопья ваты очаги), они соот ветствуют зонам инфарктов в сетчатке, которые развиваются в связи с тромбозом и окклюзией мелких артерий. Реже встречаются плотные ишемические очаги. Геморрагические очаги бывают точечными (их трудно отличить от микроаневризм артерий сетчатки). Принято счи тать, что источником точечных геморрагии являются поврежденные капилляры сетчатки. Реже наблюдаются линейные геморрагии, обыч но на фоне очагов;
линейные геморрагии возникают при разрыве мелких сосудов, покрывающих поврежден ные, волокна сетчатки. Могут наблюдаться круп ные кровоизлияния в глубокие слои сетчатки и в область дисков зри тельных нервов. Характерно также наличие очагов в виде цепочек по ходу сосудов. Происхождение экссудативных очагов связано с выходом плазмы во внесосудистое пространство через по врежденную стенку артерий с повышенной проницаемостью.
У всех больных со злокачественной формой арте риальной гипертензии наблюдается поражение почек. Патоморфоло изменения в почках при злокачественной артериальной ги пертензии заключаются в атрофии нефронов, формиро вании типичного злокачественного фибриноидного артериолонекроза, в ряде случаев Ч в образовании обширных некро зов клубочков почек 1988).
Указанные морфологические изменения почек обусловливают раз витие при злокачественной артериальной гипертензии хронической почечной недостаточности. Клиническая картина хронической почечной недостаточности описана в соответствующей главе руководства Диаг ностика болезней внутренних органов. Здесь же подчеркнем, что кар динальными проявлениями хронической почечной недостаточности являются выраженная дистрофический синдром (сухость кожи, расчесы, похудание, атрофия мышц и снижение мышечной силы);
желудочно-кишечный синдром гастрит, колит, ано сердечно-сосудистый синдром (стабильная, высокая артери альная уремический перикардит);
синдром (уремический пневмонит и плеврит, отек легких);
почечная фиброзная остеомаляция;
анемический синдром;
значительные нарушения водного, электролитного и кислотно-ще лочного баланса. Финалом хронической почечной недостаточности является уремическая кома. Характерные лабораторные проявления хронической почечной недостаточности представлены ниже.
У 95% со злокачественной артериальной раз вивается тяжелая гипертоническая энцефалопатия. Главными механиз мами ее развития являются нарушение мозгового кро вообращения и застой крови в церебральных венах. Характерным для синдрома злокачественной гипертензии является также развитие лей с демиелинизацией белого вещества головного моз га вследствие резко выраженной ишемии мозговой ткани.
сопровождается вакуолизацией головного мозга.
184 Диагностика болезней сердца и сосудов Клиническая картина гипертонической энцефалопатии описана выше в разделе Поражение органов-мишеней при артериальной ги Следует только подчеркнуть, что энцефалопатия при зло качественной артериальной гипертензии проявляется прежде всего резкими головными болями, головокружением, ощущением тяжести, в затылочной и лобной областях, тошнотой, рвотой, на рушением походки, расстройством чувствительности, ухудшением памяти, прогрессирующим снижением интеллекта. Гипертоническая энцефалопатия может осложниться (и это бывает не редко) ишеми инсультом. Однако наиболее частым видом церебральных рас стройств при злокачественной артериальной гипертензии является инфаркт. Согласно Shiokava и соавт. (1987), инфаркт Ч это инфаркт головного мозга небольших размеров, воз никающий вследствие тромбоза и, следовательно, облитерации (реже артериол мозга или микроаневризм. Единичные инфаркты проявляются атаками (динамическим нарушением мозгового кровообращения), небольши ми местными нарушениями чувствительности, преходящими нару шениями речи. При образовании большого количества инфарктов головного мозга развивается синдром, резко повышается мышечный тонус и сухожильные рефлексы, разви вается слабоумие.
Гипертоническая энцефалопатия при злокачественной артериаль ной гипертензии может осложниться геморрагическим инсультом, к развитию которого особенно предрасполагают множественные инфаркты.
Лабораторные данные и инструментальные исследования Характерны следующие изменения:
Х общий анализ крови: или нормохромная анемия (сте пень выраженности ее определяется выраженностью хронической почечной недостаточности);
лейкоцитоз (иногда с умеренно выра женным сдвигом лейкоцитарной формулы влево);
увеличение (1991), Reuler и соавт. (1988) считают, что достаточ но характерным признаком злокачественной артериальной гипер тензии является гемолитическая анемия, обусловленная некротическими процессами в и сопро вождающаяся образованием тромбов в поврежденных сосудах, потребления, фрагментацией и разрушением эритроцитов, развитием Х общий анализ мочи: различной степени выраженнос ти (при тяжелом поражении почек Ч массивная микрогематурия, повышенное содержание клеток почечного эпителия, Х проба падение фильтрации;
Х биохимический анализ крови: азотемия (увеличение содержания в крови мочевины, остаточного азота);
Клинические варианты артериальной (при выраженной хронической почечной недо статочности);
возможно повышение содержания в крови аминот рансфераз и снижение Ч альбумина как отражение нарушения функциональной способности печени;
при развитии патической гемолитической анемии увеличивается содержание в крови билирубина;
Х компьютерная томография почек выявляет уменьшение размеров обеих почек, истончение паренхиматозного слоя, границы корко вого и мозгового слоя паренхимы почек нечеткие, размытые;
Х компьютерная томография надпочечников обнаруживает их увели чение, неоднородность структуры, неровность контуров;
Х магнитно-резонансная томография головного мозга выявляет уве личение боковых желудочков, истончение серого вещества голов ного мозга, сглаженность его борозд, обнаруживаются (в режиме Т2) множественные мелкие очаги повышенной плотности, распо ложенные и соответствующие зонам инфарктов мозга;
Х ультразвуковая томография сердца выявляет резко выраженную гипертрофию миокарда левого желудочка, при развитии левоже недостаточности Ч увеличение размеров левого пред сердия;
Х ультразвуковое исследование почек Ч обнаруживает уменьшение размеров обеих почек, диффузные их изменения;
Х ЭКГ характеризуется признаками гипертрофии и диффузных из менений миокарда левого желудочка, при развитии мии отмечается удлинение интервала PQ и увеличение амплитуды зубца Т;
у 25% больных удается зарегистрировать тахикардии, мерцательную аритмию;
нередко выявляются типичные изменения ЭКГ;
по данным А. Ю.
и В. В. у 6% больных развивается инфаркт миокарда с характерной клинической и электрокардиографичес кой картиной.
Диагностика злокачественной формы артериальной гипертензии Для диагностики злокачественной формы эссенциальной артери альной гипертензии можно пользоваться диагностическими критери ями, предложенными Г. Г. и экспертами ВОЗ (табл. 19).
Как видно из табл. 19, диагностические критерии злокачествен ной формы артериальной гипертензии Г. Г. Арабидзе и комитета экспертов ВОЗ сходны. Основой диагностики этой формы эссен циальной артериальной гипертензии является очень высокий уро вень артериального давления и тяжелые степени нейроре тинопатии. Г. Г. Арабидзе включил в число диагностических кри териев также наличие фибриноидного артериолонекроза почек, однако этот признак можно получить только при анализе биоптатов.
186 Диагностика болезней и Табл. 19 Диагностические критерии злокачественной формы артериальной Диагностические критерии Диагностические критерии ВОЗ (1999) Г.
1. системного I. (лускоренная) артериального давления не артериальная ниже мм рт. Х артериальное давление не ниже 2 Наличие мм рт. ст.
офтальмоскопических Х нейроретинопатия III ст. или признаков геморрагические очаги в сетчатке без отека дисков зрительного нерва) III-IV ст. по классификации Собственно злокачественная артериальная гипертензия:
3. Признаки фибриноидного Х артериальное давление не ниже артериолонекроза почек по мм рт. ст.
данным Х нейроретинопатия IV ст. (отек дисков биопсии нервов в сочетании с ишемическими или геморрагическими очагами в сетчатке) К сожалению, среди критериев злокачественной артериальной ги пертензии Г. Г. Арабидзе и ВОЗ не называются проявления быстро прогрессирующего поражения почек.
Ж. Д. и Ю. В. Котовская (2002) указывают, что злокаче ственная артериальная гипертензия характеризуется выраженным подъе мом артериального давления больше мм рт. ст. при наличии хотя бы одного из нижеперечисленных симптомов:
Х отек соска зрительного нерва;
Х геморрагии или экссудаты на глазном дне;
Х нарушение деятельности центральной нервной системы, сниже ние интеллекта;
Х быстро прогрессирующее нарушение функции почек.
На основании вышеизложенного можно считать, что для диагно стики злокачественной формы эссенциальной артериальной гипертен зии необходимо констатировать следующие важнейшие ее проявле ния:
Х высокая, стабильная и рефрактерная к лечению артериальная гипертензия;
артериальное давление, как пра вило, не ниже 220/130 мм рт. ст., однако, следует считать, что при наличии других важнейших проявлений злокачественной гипер тензии ее диагноз можно выставлять и при менее высоком артери альном давлении. Злокачественная артериальная гипертензия плохо дается Как указывают А. Ю. В. В.
(2001), комбинированное назначение трех и даже четырех ги потензивных препаратов не позволяет добиться адекватного сни жения артериального давления, систолическое давление снижается менее чем на 15%, Ч менее чем на 10% от исход ного уровня;
Клинические варианты артериальной Х быстрое прогрессирующее течение с быстрым поражением орга нов-мишеней;
Х развитие заболевания преимущественно в возрасте лет;
Х наличие в клинической картине заболевания тяжелых степеней с прогрессирующим снижением остроты зре ния, поражения почек с быстро нарастающей хронической почеч ной недостаточностью, выраженных проявлений тяжелой гипер тонической энцефалопатии;
левожелудочковой недостаточности;
прогрессирующее уменьшение размеров почек (по данным ульт развукового исследования и компьютерной томографии почек).
Злокачественная фаза артериальной гипертензии Ч это этап эволюции гипертензии, характеризующейся злокачественным течением, сменивший фазу длительного (медленно прогрессирующего) течения заболева ния. Клиническая картина злокачественной фазы и злокачествен ной формы эссенциальной артериальной гипертензии совершенно идентичны. О злокачественной фазе можно думать тогда, когда у больного с медленно прогрессирующей артериальной гипертензи ей, адекватно реагирующей на гипотензивную терапию, развивает ся вышеописанная клиническая симптоматика злокачественной ар териальной гипертензии при отсутствии диагностических критери ев симптоматических гипертензии, в том числе стенозирующего атеросклероза почечных артерий.
Прогноз при злокачественной артериальной гипертензии даже в настоящее время, когда имеется возможность проводить интенсив ную гипотензивную терапию, продолжает оставаться серьезным и в ряде случаев неблагоприятным.
При отсутствии адекватного лечения через 6 месяцев после поста новки диагноза злокачественной артериальной гипертензии умирает около 60%, через 12 месяцев Ч 90% больных 1991).
При адекватной терапии через 5 лет от выявления зло качественной гипертензии в живых остается около больных (Lip и 2000). Интенсивная комбинированная гипотензивная терапия с включением экстракорпоральных методов, внутривенной инфузии позволяет продлить жизнь больных, задержать нейроретинопатии и хроничес кой почечной недостаточности, улучшить качество жизни больных.
Злокачественный синдром осложняет течение сим птоматической артериальной гипертензии, при этом в 40% случаев Ч это Ч приходится на 12% Ч на первичный 10% Ч на па ренхиматозные заболевания, составляют остальные формы сим птоматической артериальной гипертензии (опухоли почек, системные и др.) Клинические проявления синдрома злокачественной артериальной гипертензии аналогичны описанным выше проявлениям злокачествен ной формы первичной (эссенциальной) артериальной гипертензии.
188 Диагностика болезней сердца и сосудов Резистентная артериальная гипертензия Критериями артериальной тензии принято считать снижение систолического артериального дав ления менее чем на 15% и диастолического артериального давления менее чем на 10% от исходного уровня на фоне рациональной тера пии с использованием адекватных препаратов (Первый доклад экс пертов Научного общества по изучению артериальной гипертензии и Всероссийского научного общества кардиологов, 2000).
Ж. Д. и Ю. В. Котовская (2002) характеризуют резистент ную (рефрактерную) артериальную следующим образом:
Х артериальное давление остается больше 140 и 90 мм рт. ст. на фоне приема трех препаратов (включая диуретик) в дозах, близких к максимальным а течение не менее 6 недель;
Х исключено наличие вторичной (симптоматической) артериальной гипертензии;
Х изолированная систолическая артериальная гипертензия считается рефрактерной, если на фоне оптимальной гипотензивной терапии систолическое артериальное давление не удается снизить до вели чины ниже 160 мм рт. ст.
к проводимой терапии наиболее часто наблюдается при синдроме злокачественной артериальной ги пертензии, реже Ч при артериальной гипертензии.
Следует также отметить, что развитию к проводи мому лечению способствуют курение;
прогрес сирующее увеличение массы тела;
синдром ночного апноэ;
инсули норезистентность и гиперинсулинемия (у больных с ожирением, как правило, речь идет о метаболическом синдроме или сахарном диабете 2-го типа);
злоупотребление алкоголем;
наличие заболеваний, сопро вождающихся выраженным и длительным болевым синдромом;
пора жение головного мозга;
чрезмерное употребление в пищу поваренной соли;
применение нестероидных противовоспалительных средств (осо бенно в больших дозах и длительно) или симпатомиметиков-анти депрессантов;
использование низких доз гипотензивных препаратов или неадекватных их комбинаций.
Необходимо помнить, что существует также у больных с белого халата и по жилых людей (см. выше) и при использовании обычной манжетки при измерении артериального давления у больных с выраженным ожирением.
Артериальная гипертензия при синдроме апноэ во время сна Синдром сонных (ночных) апноэ Ч это периодически наступающая остановка дыхания во сне длительностью более 10 с в сочетании с постоянным сильным храпом и частыми пробуждениями, сопровож дающаяся выраженной дневной сонливостью.
Клинические варианты артериальной Синдромы сонных апноэ делятся по происхождению на централь ные, и смешанные.
Сонные апноэ центрального генеза характеризуются отсутствием дыхательных движений и потока воздуха через носоглотку и обуслов лены нарушением центральных (на уровне ствола мозга) механизмов регуляции дыхания.
Синдром апноэ Синдром обструктивного апноэ во сне Ч это состояние, ха рактеризующееся наличием храпа, периодическим спадением вер хних дыхательных путей на уровне глотки, прекращением дыха ния и легочной вентиляции во сне при сохраняющихся дыхатель ных усилиях, снижением уровня насыщения крови кислородом, грубой фрагментации сна и избыточной дневной сонливостью Синдром обструктивного апноэ во сне Ч самая частая форма ноч ных апноэ, встречается у взрослых мужчин, а по данным Gislason и соавт. (1988, 1993), Strad-Ling (1995), нарушение дыхания во сне, начиная от неосложненного храпа до тяжелого апноэ во сне, отмечается у взрослого населения.
В отличие от сонных апноэ центрального генеза при синдроме обструктивного апноэ во сне при остановке дыхания продолжают со храняться дыхательные движения передней брюшной стенки и груд ной клетки.
Наиболее частыми причинами обструктивного апноэ являются:
Х нарушение проходимости верхних дыхательных путей, обуслов ленное коллапсом стенки глотки в связи со снижением тонуса мышц глотки;
Х аномалии развития Ч малые размеры нижней челю сти;
которая наблюдается также при акромегалии, гипотиреозе;
неправильное расположение подъязыч ной кости), уменьшающие диаметр воздухоносных путей;
Х опухоли и кисты в области глотки;
Х разрастание ткани (аденоиды, гипер трофия миндалин, заболевания);
Х отечно-воспалительные изменения мягких тканей в области шеи.
Основные клинические проявления синдрома обструктивного апноэ во сне Основные клинические проявления синдрома обструктивного ап ноэ во сне представлены в табл. 20.
Диагностическими критериями апноэ во сне являются:
Х дыхания во сне, длящаяся более 10 с и возникающая не менее 30 раз в течение 7 часов сна или Х индекс апноэ больше 5 (индекс апноэ Ч количество эпизодов ап ноэ за 1 ч сна) или 190 Диагностика болезней сердца и сосудов Табл. 20. Клинические симптомы во сне (В. А. Р. В. Бузунов, 1999) Частые (более чем Менее частые чем в 60% случаев) (в случаев) в 10% случаев) Громкий храп Ночные приступы удушья Повторные пробуждения Остановки дыхания во Ночные поты Бессонница сне Утренняя головная боль Ночной кашель Беспокойный Ночная отрыжка неосвежающий сон Избыточная дневная Снижение потенции сонливость Учащенное ночное мочеиспускание Изменения личности (раздражительность, снижение памяти) Х индекс дыхательных расстройств (число эпизодов апноэ и ноэ за 1 ч сна) больше Х возникновение во время сна не менее 15 раз в течение 1 ч кисло родной (падение степени насыщения крови кислоро дом вследствие апноэ), составляющей больше 4% при насыщении крови кислородом у больного во время бодрствования свыше 90%.
В зависимости от индекса различают степени тя жести синдрома обструктивного апноэ во сне (табл. 21).
Табл. 21. Классификация степени тяжести синдрома апное во сне (В. А. Ерошина, Р. В. Бузунов, 1999) Индекс апное Тяжесть синдрома >го апное (количество эпизодов в час) во сне Апное Апное + гипопное Легкая форма 5- Умеренная форма Тяжелая форма 20 и более 40 и более Примечание: гипопное Ч снижение дыхательных груди и живота более чем на 50%.
Золотым стандартом диагностики синдрома ап ноэ во сне принято считать с регистрацией следую щих показателей:
Х электроэнцефалограмма;
Х (движения глазных яблок);
Х подбородочных мышц и определение их тонуса;
Клинические варианты движение нижних конечностей;
ЭКГ;
храп;
носо-ротовой поток воздуха;
дыхательные движения грудной клетки и передней брюшной стенки;
положение тела;
степень насыщения крови кислородом.
Известно, что синдром сонных апноэ, в том числе апноэ, является важнейшим фактором риска развития артериальной гипертензии, болезни сердца, различных нарушений сердечного ритма, легочной гипертензии. В связи с этим важным яв ляется выявление ситуаций, способствующих развитию синдрома об апноэ во сне и проведение своеобразного скрининга этого синдрома.
Скрининг следует проводить среди лиц, имеющих следующие клинические особенности (А. С. Лопатин и соавт., 1998, с дополнени ями):
указание на остановки дыхания во сне;
громкий или прерывистый храп во сне;
учащенное ночное мочеиспускание;
длительное (> 6 мес) нарушение ночного сна;
дневная сонливость;
ожирение;
артериальная особенно ночная или утренняя;
хроническая носовая обструкция;
гипотиреоз;
конституция и толстая короткая шея;
и (скошенная и смещенная кзади ниж няя челюсть);
акромегалия;
злоупотребление алкоголем (среди людей, злоупотребляющих ал коголем, синдром обструктивного апноэ во сне встречается в 15Ч раза Обструктивное апноэ во время сна и артериальная гипертензия Как указывалось выше, у здоровых людей и больных артериаль ной артериальное давление во время ночного сна сни жается. и соавт. (1967) отмечают, что во время не-REM сна (медленный сон без движений глазных яблок) артериальное давление снижается на по сравнению с состоянием бодрствования. В фазу КЕМ сна (rapid eye movement Ч быстрый сон с движениями глазных яблок) артериальное давление значительно колеблется и по вышается на 5% больше по сравнению с фазой не-REM сна. Лица со снижением артериального давления ночью обозначаются термином dippers Ч 192 Диагностика болезней сердца и сосудов У больных с синдромом апноэ во сне систоли ческое и артериальное давление во время остановки дыхания возрастает на причем наиболее высокое давление регистрируется при апноэ в период REM-сна, а если апноэ возни кает в период не-REM сна, степень повышения артериального дав ления меньшая. Кроме того, у больных, страдающих синдромом обструктивного апноэ во вне, нарушается суточный ритм артери ального давления: отсутствует физиологическое ночное снижение У больных с синдромом обструктивного апноэ во сне раз вивается постоянная артериальная (Guilleminault и со авт., 1989), причем в отличие от здоровых лиц утром у них давление выше, чем вечером.
В настоящее время предполагаются следующие основные патоге нетические механизмы развития артериальной гипертензии у боль ных с апноэ во время сна:
Х генетическая предрасположенность;
Х активация системы (частые пробуждения, завершающие апноэ, и приводят к активации симпа то-адреналовой системы, выделению в кровь большого количества и периферической Х дисфункция эндотелия (гипоксия и гиперкапния вызывают ло кальный ацидоз сосудистой стенки и выделение эндотелием большого количества эндотелина, сана);
Х активация системы Х снижение чувствительности почек к пептидам;
Х снижение чувствительности зоны;
Х повышение венозного возврата крови к сердцу в связи с наруше нием реактивности вен.
В 2000 г. Peppard и соавт. опубликовали результаты 4-летнего исследования связи между синдромом обструктивного апноэ во сне и хронической артериальной Нарушения сна регист рировали с помощью Были про анализированы данные о нарушениях дыхания во время сна, арте риальное давление, телосложение, анамнез состояния здоровья в начале и в конце динамического наблюдения у 709 человек. Полу ченные данные позволили авторам исследования сделать заключе ние, что нарушения дыхания во время сна являются фактором рис ка артериальной гипертензии.
Fletcher (1995), и соавт. (1995), (1994) показа ли, что апноэ во сне способствует также уже существующей системной артериальной гипертензии и воз никновению ее осложнений, в частности, нарушений мозгового кро вообращения.
Клинические варианты артериальной гипертензии Артериальная гипертензия у женщин в периоде Известно, что с наступлением менопаузы у женщин значительно возрастает риск развития артериальной гипертензии и ишемической болезни сердца. С. А. и соавт. (1998) отмечают, что распро страненность артериальной гипертензии выше у мужчин, но после лет количество случаев гипертензии у женщин увеличивается и в пос ледующем распространенность артериальной гипертензии не только достигает показателей среди мужчин, но даже превосходит их.
Патогенетические факторы развития артериальной гипертензии у женщин в постменопаузальном периоде фактически те же, что у муж чин и у женщин с сохраненным менструальным циклом. Однако, не сомненно, важную роль в патогенезе артериаль ной гипертензии играет дефицит эстрогенов и гормональные нарушения в организме женщины после наступления менопаузы.
Особенности патогенеза артериальной гипертензии, развивающейся у женщин в постменопаузальном периоде Staessen и соавт. (1989) установили, что наступление менопаузы сопровождается увеличением как систолического, так и диастоличес кого артериального давления. Сходная тенденция обнаружена при повторном анализе данных Фремингемского исследования (Posner и 1993). Основными патогенетическими особенностями артери альной гипертензии в постменопаузальном периоде являются:
Х уменьшение содержания в крови эстрогенов;
с наступлением ме нопаузы содержание эстрогенов падает до 30% от ного уровня. В экспериментальных и клинических исследованиях установлено действие эстрогенов (Williams и 1990;
Gillian и 1994);
возникающий в постменопау зальном периоде дефицит эстрогенов сопровождается снижением активности;
Х снижение эндотелийзависимой за счет уменьше ния количества азота оксида (при нормальном уровне эстрогенов их эффект приводит к уменьшению окисления азота оксида, при дефиците эстрогенов в постменопаузальном пе риоде окисление азота оксида усиливается и, естественно, эффект его снижается);
Х снижение блокирующего эффекта эстрогенов на поступление каль ция через кальциевые каналы в клетки артерий (установлено, что эффект эстрогенов реализу ется в определенной мере через их способность блокировать каль циевые каналы, что Collins и Х повышение активности симпатического отдела вегетативной не рвной системы, увеличение содержания в крови и адреналина. Известно, что эстрогены тормозят синтез нов, снижают их уровень в крови (Mercuro и 1997;
и 194 Диагностика болезней сердца и сосудов 1997);
при дефиците эстрогенов снижается их тормозящее влияние на синтез и создаются условия для повы шения симпатической активности;
Х предположительное повышение активности системы отензин, однако окончательно эта гипотеза не доказана, имеющи еся литературные данные по этому вопросу противоречивы;
Х развитие метаболического синдрома в пери оде. Увеличение массы тела у женщин в постменопаузальном пе риоде (Staessen и 1989) сопровождается развитием инсу линорезистентности и что приводит к увели чению натрия в канальцах почек, дисфункции эндотелия с преобладанием продукции факторов, активации симпатической нервной системы, про лиферации клеток артерий;
Х снижение эластичности крупных артерий в постменопаузальном периоде.
Артериальная развивающаяся в постменопаузальном периоде, протекает у подавляющего большинства женщин так же, как в периоде. Однако у многих больных наряду с высоким артериальным давлением может длительное время сохраняться симптоматика климактерического синдрома, прежде всего ощущение частых приливов, сопровождающихся сердцебиением, ознобоподоб тремором, чувством жара, выраженной потливостью. Во время приливов возможно еще более высокое повышение артериального дав ления и развитие гипертонического криза, который приходится не редко дифференцировать с кризом. Развитие климактерического синдрома может предшествовать менопаузе и со храняться достаточно продолжительное время в постменопаузе. По данным В. П... Ткаченко и Г. А. Глезер (1988), продол жительность климактерического синдрома менее 5 лет наблюдается у 35% женщин, лет Ч у 55% пациенток. Наличие климактеричес кого синдрома значительно ухудшает течение артериальной зии, возникшей в пременопаузе, и усугубляет течение заболевания в постменопаузе. В постменопаузе развивается остеопороз, и это необ ходимо учитывать при лечении артериальной гипертензии в этом пе риоде. В частности целесообразно отметить, что и соавт. (1990) обнаружили, что при использовании диуретиков степень потери костной ткани была ниже, в то время как при лечении други ми гипотензивными препаратами отмечалась тенденция к увеличе нию выраженности остеопороза. и соавт. (1995) изучили дей ствие ингибитора на активность остеокластов in vitro и течение остеопороза у крыс после удаления яичников и доказа ли, что препарат не стимулирует образование остеопороза. В настоя щее время принято считать, что является одним из луч ших препаратов для лечения артериальной гипертензии у женщин в постменопаузальном периоде.
Программа обследования ПРОГРАММА ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ ЭССЕНЦИАЛЬНОЙ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИЕЙ Задачами обследования больных артериальной являются:
Х подтверждение наличия артериальной и установле ние ее стабильности;
Х исключение вторичного происхождения артериальной гипертензии;
Х оценка степени повышения артериального давления;
Х выявление поражения органов-мишеней и степени выраженности этих поражений;
Х выявление устранимых и неустранимых факторов риска сердечно сосудистых осложнений и стратификация больных по классам риска ишемической болезни сердца и других ос ложнений;
Х выявление сопутствующих (ассоциированных) заболеваний.
Исходя из вышеизложенных положений, программа обследова ния больных с эссенциальной артериальной гипертензией включает:
Х оценку данных анамнеза (семейный анамнез артериальной гипер тензии, болезней почек, раннего развития у ближайших родствен ников ИБС;
указания в анамнезе на перенесенный инсульт, ин фаркт миокарда, наследственную предрасположенность к сахарно му диабету, нарушениям обмена, прием лекарственных препаратов, повышающих артериальное давление;
выяснение анам нестических данных, указывающих на возможность существова ния вторичной артериальной гипертензии);
Х оценку образа жизни (питание, употребление поваренной соли, физическая активность), характера работы, семейного положения, обстановки в семье, психологических особенностей пациента;
Х осмотр (определение роста, массы тела, вычисление индекса массы тела, при наличии ожирения определение его типа и степени, вы явление симптомов, которые могли бы указывать на наличие сим птоматической артериальной гипертензии, в частности, так назы ваемых лэндокринных Х измерение артериального давления с учетом вышеизложенных правил;
Х суточное артериального давления (показания из ложены в разделе Суточное мониторирование артериального дав Х общий анализ крови, мочи, а также анализ мочи по и (для уточнения состояния почек и исключения почечных причин артериальной гипертензии);
Х проба Реберга-Тареева (определение фильтрации и реабсорбции для определения степени нарушения функции почек);
Диагностика болезней сердца и сосудов Х биохимический анализ крови: определение содержания в крови мочевины, креатинина, мочевой кислоты, калия, натрия, холесте рина, фенотипирование по Фредриксену, определение содержания глюкозы, фераз, билирубина, белковых фракций;
Х ЭКГ;
Х Х ультразвуковое исследование сосудов нижних конеч ностей и сонных артерий;
Х нижних конечностей;
Х УЗИ почек, брюшной и грудной аорты, доплеровское ультразву ковое исследование почечных артерий;
Х УЗИ надпочечников;
Х радиоизотопная (для оценки экскреторно-секреторной функции Х офтальмоскопия (исследование глазного дна).
Изложенная обширная программа обследования обусловлена не обходимостью исключения вторичной (симптоматической) артериаль ной гипертензии. Полнее обследование, необходимое для выявления вторичной гипертензии, изложено в главе Симптоматические арте риальные гипертензии.
Примеры формулировки диагноза эссенциальной артериальной гипертензии В диагнозе должны быть отражены степень артериальной гипер тензии (обычно при нелеченной или впервые выявленной артериаль ной гипертензии), имеющиеся поражения органов-мишеней, ассоци ированные состояния, факторы риска и категория риска развития сер дечно-сосудистых осложнений:
(первичная) артериальная I ст. Риск 1 (низкий).
2. Эссенциальная (первичная) артериальная гипертензия II ст.
типа. Алиментарное ожирение II ст. Риск 2 (средний).
Эссенциальная (первичная) артериальная гипертензия III ст.
Гипертоническое сердце, гипертрофия миокарда левого желудочка.
4 (очень высокий).
4. Эссенциальная (первичная) артериальная гипертензия II ст. Ате росклероз аорты, сонных артерий, Риск 3 (высокий).
5. Эссенциальная (первичная) артериальная гипертензия III ст.
болезнь сердца: стенокардия напряжения, III функцио нальный класс. Риск 4 (очень 6. Эссенциальная (первичная) артериальная гипертензия II ст.
атеросклероз артерий нижних конечностей, синд ром перемещающейся хромоты. Риск 4 (очень высокий).
Программа обследования В Рекомендациях по профилактике, диагностике и лечению арте риальной гипертензии Всероссийского научного общества кардиоло гов предлагается выделять также стадию артериальной гипертензии с учетом поражения органов-мишеней и приводятся следующие при меры диагнозов:
1. Гипертоническая болезнь II стадии. Степень 3.
Гипертрофия левого желудочка. Риск 3 (высокий).
2. Гипертоническая болезнь III стадии. ИБС. Стенокардия напря жения. II функциональный класс. Атеросклероз аорты, сонных арте рий. Риск 3 (высокий).
Гипертоническая болезнь I стадии Сахарный диабет, тип 2. Риск 3 (высокий).
СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ АРТЕРИАЛЬНЫЕ Симптоматическая (вторичная) артериальная Ч это повышение артериального давления, этиологически связанное с оп ределенными, как правило, клинически хорошо очерченными заболе ваниями органов или систем, участвующих в регуляции артериально го давления.
Среди всех больных артериальной гипертензией больные с симп томатической артериальной гипертензией составляют около (по некоторым данным, до 15%). По мнению Williams (2001), симптома тические артериальные составляют лишь 6% всех случаев артериальной гипертензии.
КЛАССИФИКАЦИЯ Основные причины вторичной артериальной гипертензии пред ставлены в табл. 22.
Табл. 22. Классификация вторичных гипертензии (N. M. Kaplan, 2001, с Вторичные систоло-диастолические артериальные гипертензии Почечные 1.1. Заболевания паренхимы почек острый и хронический наследственный нефрит хронический пиелонефрит нефрит нефропатии поражение почек при системных заболеваниях соединительной ткани и системных васкулитах диабетическая гидронефроз туберкулез почек врожденные гипоплазии почек нефропатия синдром Гудпасчера артериальные гипертензии Х атеросклероз почечных артерий Симптоматические артериальные гипертензии Продолжение табл. 22.
Х гиперплазия почечных артерий Х тромбозы почечных артерий и вен Х аневризмы почечных артерий Х неспецифический аорто-артериит 1.3. Опухоли почек, продуцирующие ренин Первичная почечная ретенция натрия (синдром Лиддла) 1.5. Нефроптоз 2. Эндокринные Х (синдром Иценко-Кушинга, врожденная гиперплазия коры надпочечников, первичный феохромоцитома) Х гипотиреоз Х акромегалия Х гиперпаратиреоз Х карциноид 3. Коарктация аорты 4. Артериальная гипертензия при беременности 5. Неврологические нарушения Х повышенное внутричерепное давление (опухоль головного мозга, энцефалит, респираторный ацидоз) Х Х интоксикация свинцом Х острая порфирия Х синдром Х семейная дисавтономия Х синдром Гийена-Барре Х ночные апное центрального генеза 6. Острый стресс, включая операционный Х психогенная гипервентиляция Х гипогликемия Х ожоговая болезнь Х панкреатит Х абстинентный синдром при Х криз при анемии Х состояние после реанимационных мероприятий 7. Артериальные гипертензии, индуцированные лекарствами, а также при экзогенных интоксикациях Х прием оральных контрацептивов Х лечение глюкокортикоидами, эстрогенами 200 Диагностика болезней сердца и сосудов Окончание табл. 22.
Х лечение ингибиторами одновременно с приемом продуктов, богатых тирамином Х интоксикация свинцом, таллием, кадмием 8. Увеличение объема циркулирующей крови Х чрезмерные внутривенные трансфузии Х истинная полицитемия 9. Злоупотребление алкоголем (хронический алкоголизм) Систолическая артериальная гипертензия Увеличенный сердечный выброс недостаточность клапана аорты артериовенозная фистула, открытый артериальный проток синдром тиреотоксикоза болезнь гиповитаминоз гиперкинетический тип гемодинамики 2. ригидная аорта Williams (2001) распределяет различные этиологические формы ар териальной по частоте следующим образом (табл. 23).
Табл. 23. Частота этиологических форм артериальной гипертензии Этиологическая форма артериальной гипертензии Частота, % Этиологическая форма артериальной гипертензии Частота, % Эссенциальная артериальная гипертензия 92- Эссенциальная артериальная гипертензия 92- Почечная гипертензия Почечная гипертензия Х болезни паренхимы почек 2- Х болезни паренхимы почек 2- Х 1 - Х реноваскулярная 1- Эндокринная гипертензия Эндокриннаягипертензия Х первичный 0. Х первичный альдостеронизм 0. Х синдром Кушинга Кушинга Х феохромоцитома Х феохромоцитома Гипертензия, индуцированная приемом оральных контрацептивов Гипертензия, индуцированная приемом оральных контрацептивов Артериальная гипертензия смешанного генеза 0. Артериальная гипертензия смешанного генеза 0. Симптоматические артериальные СИСТОЛО-ДИАСТОЛИЧЕСКИЕ СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ АРТЕРИАЛЬНЫЕ ГИПЕРТЕНЗИИ Почечные артериальные гипертензии Клиническая картина артериальной гипертензии при заболевани ях почек в основном соответствует симптоматике ар териальной гипертензии, кардинальных различий не существует. Од нако некоторые клинические особенности почечной артериальной ги пертензии можно отметить. К ним относятся:
Х значительное нарастание артериальной гипертензии в фазе обо стрения хронического гломерулонефрита, пиелонефрита и других заболеваний почечной паренхимы;
наступление фазы ремиссии способствует снижению артериального давления;
Х меньшее ночное снижение артериального давления при ренопа и артериальной гипертензии;
Х стойкость диастолического артериального давления на протяже нии большей части суток, даже во сне;
Х меньшая выраженность гипертрофии миокарда левого желудочка и более позднее нарушение его сократительной способности по сравне нию с эссенциальной артериальной Однако следует заметить, что данная клиническая особенность наблюдается не у всех больных с гипертензией и пока не получила исчерпывающего объяснения. Определенную роль играет более мо лодой возраст больных с заболеваниями почек, а также значительная распространенность среди больных с почечной гипертензией случаев высокого артериального давления с увеличенным сердечным выбро сом. Предполагается, что артериальная с высоким сер дечным выбросом сопровождается меньшими энергетическими зат ратами по сравнению с артериальной гипертензией с высоким об щим периферическим сосудистым сопротивлением и, следовательно, вызывает гипертрофию миокарда левого желудочка;
Х более выраженные изменения глазного дна у больных ренопарен химатозной гипертензией по сравнению с эссенциальной артери альной гипертензией;
Х меньшая выраженность и менее полная клиническая картина ги пертонической энцефалопатии по сравнению с больными эссен циальной артериальной гипертензией, в частности, меньшая час тота инсультов.
Заболевания паренхимы почек Заболевания почечной паренхимы являются одной из наиболее частых причин вторичной артериальной гипертензии и составляют 2-3% (а по некоторым, данным около 5%) от всех случаев ной гипертензии. Среди паренхиматозных заболеваний наибольшее 202 Диагностика болезней сердца и сосудов значение в качестве причины артериальной гипертензии придается гломерулонефритам, диабетической нефропатии, пиелонефритам.
Между вторичной артериальной гипертензией и паренхиматоз ными заболеваниями почек существуют взаимно отягощающие от ношения: артериальная способствует прогрессирова нию патологического процесса в почках и ухудшению их функци онального состояния;
в свою очередь, чем тяжелее поражение почек, тем более высоким и стабильным становится артериальное давле ние. Это в наибольшей мере проявляется при хроническом гломе рулонефрите.
Основными патогенетическими факторами артериальной гипер тензии при паренхиматозных заболеваниях почек являются:
Х активация системы (см. раздел, посвященный патогенезу артериальной гипертензии), вызываю щая спазм артериол, повышение общего периферического сосуди стого сопротивления, усиление реабсорбции натрия и воды в по чечных канальцах и увеличение объема циркулирующей крови;
Х задержка натрия и воды с увеличением сердечного выброса, объе ма циркулирующей крови и содержания натрия в стенках арте рий и артериол;
это обусловливает повышение артериального давления. Задержка натрия и воды в организме при заболевани ях почек связана со снижением массы действующих нефронов, снижением фильтрации и усилением реабсорбции натрия в почечных канальцах. Уменьшение количества нефро нов особенно заметно выражено при хронических гломеруло нефритах (клубочки запустевают, замещаются соединительной тканью). При остром гломерулонефрите развивается интерсти отек почек, который сдавливает клубочки и умень шает фильтрующую поверхность клубочков, чему способствует также и непосредственно иммунное воспаление клубочков. За держке натрия в организме при заболеваниях почек способству ет также повышенная секреция корой надпочечника соподобного вещества Этот фактор не только задер живает натрий в организме пациента, но и потенцирует сосудосуживающий эффект способствует накоп лению ионов кальция в клетках сосудов, уг нетает продукцию эндотелием азота оксида Ч щего вещества;
Х активация системы, в том числе системы почек, которая регулирует почечное крово обращение, фильтрацию и реабсорб цию. Повышенная активность симпато-адреналовой системы со провождается Этому способствует повышенное накопление натрия в стенке артерий и артериол, так как при этом повышается их чувствительность к сосудосуживающим эффектам катехоламинов;
Симптоматические артериальные Х дисфункция эндотелия и активация его сосудосуживающей функ ции. При паренхиматозных заболеваниях почек нарушается про дукция основного фактора Ч азота оксида и активируется синтез мощного сосудосуживающего вещества Сейчас известно, что азота оксид (NO) вы рабатывается в почках почечных артериол и ка пилляров клубочков, а также областью macula Азота оксид регулирует почечный кровоток, синтез и высвобожде ние ренина. В условиях дефицита азота оксида при заболеваниях паренхимы почек активируется выделение аппаратом ренина, в повышенном количестве на трий в почечных канальцах, возрастает прогресси рует возрастает и стабилизируется артериальная Наряду с уменьшением синтеза азота оксида увели чивается продукция эндотелина, обладающего резко выраженным сосудосуживающим действием, что ведет к росту сосудистого со противления и артериальной гипертензии;
Х снижение активности системы. В почках образуются они снижают сопротивление почечных арте рий и уменьшают реабсорбцию натрия в отделах ка нальцев почек. Предполагается, что снижение синтеза в почках при заболеваниях почечной паренхимы может служить одним из патогенетических факторов почечной артериальной ги пертензии;
Х снижение активности депрессорной системы почек. К депрессор ной системе почек относятся продуцируемые в них система и фактор Ч азота оксид. О и оксиде азота сказа но выше. В почках вырабатываются все классы Наибольшее значение имеют и они обладают способностью снижать тонус артерий и стимулиру ют выделение почками натрия и воды. При почечной артериаль ной гипертензии продукция вазодилатирующих простагландинов и снижается, одновременно синтез простаглан динов и обладающих выраженным эффектом, возрастает. Такой дисбаланс продуцируемых в почках вазодилатирующих и веществ, с преоб ладанием последних, является важным патогенетическим факто ром почечной артериальной гипертензии;
Х активация окисления в почках. При хрони ческих гломерулонефритах и других паренхиматозных заболева ниях почек, особенно при развитии хронической почечной недо статочности, в почках резко активируется перекисное окисление липидов с продукцией большого количества свободных кислород ных радикалов, которые потенцируют артериальную Объясняется это тем, что соединения 204 Диагностика сердца и сосудов угнетают синтез эндотелием азота оксида, а также способствуют синтезу метаболитов в ходе окисления доновой кислоты внутри мембран.
Острый Согласно данным.. Тареева (1985), артериальное давление по вышено у больных острым гломерулонефритом, степень по вышения обычно умеренная (160 и 100 мм рт. ст., реже Ч выше).
Е. М. Тареев (1985) отмечает что выраженная артериальная ги для больных острым гломерулонефритом необычна и гово рит скорее о бывшей до болезни гипертензии или о сочетании ее с другими болезнями. Следует заметить, что в ряде случаев повыше ние артериального давления при остром бывает эфе мерным, быстро преходящим и наблюдается лишь несколько дней (в периоде или даже несколько часов. Важной клиничес кой особенностью острого гломерулонефрита является также отсут ствие резко выраженных изменений глазного дна, если до развития заболевания не было артериальной гипертензии.
Важнейшим патогенетическим фактором артериальной гипертен зии при остром гломерулонефрите является задержка воды и натрия с последующим увеличением ударного объема сердца и объема цирку лирующей крови. Повышение периферического сопротивления в ге незе артериальной гипертензии при остром гломерулонефрите имеет значительно меньшее значение и наблюдается редко. Напротив, в пер вые дни заболевания периферическое сосудистое сопротивление сни жено (гипокинетический тип гемодинамики). В дальнейшем по мере снижения артериального давления периферическое сосудистое сопро тивление постепенно нормализуется.
Наряду с артериальной гипертензией при остром гломерулонеф рите отмечается увеличение размеров сердца, однако оно связано не с артериальной гипертензией и не свидетельствует о гипертрофии мио карда. Увеличение размеров сердца обусловлено остро возникающей гаперволемией и расширением вследствие этого полостей сердца. После восстановления диуреза и исчезновения отеков размеры сердца нор мализуются.
Доказать связь артериальной гипертензии с острым гломерулонеф ритом, то есть механизм ее развития, можно на основании следующих признаков:
Х появление артериальной гипертензии в процессе развития сим птоматики острого гломерулонефрита, отсутствие артериальной гипертензии до появления клинических признаков заболевания почек;
Х наличие четкой связи развития заболевания с перенесенной стреп тококковой инфекцией, проявившейся клинически (стрептокок ковая ангина, стрептококковый фарингит) и высокими титрами в крови антистрептококковых антител Симптоматические артериальные постстрептококковый гломерулонефрит является наиболее частой этиологической формой;
Х наличие в клинической картине заболевания синдрома острого воспаления почечных клубочков (боли в поясничной области с обеих сторон, микрогематурия, реже Ч макрогемату рия, снижение фильт рации по данным пробы Реберга-Тареева, увеличение СОЭ, появ ление в крови биохимических признаков воспаления Ч увеличе ние содержания и -глобулинов, фибрина, серомукоида) и отечного синдрома с первоначальной и преимущественной лока лизацией отеков в области лица;
Х нормализация артериального давления параллельно увеличению диуреза, исчезновению клинических и лабораторных проявлений острого гломерулонефрита.
гломерулонефрит Подробно о (злокачественном, гломерулонефрите см. в соответствующей главе руководства Диагно стика болезней внутренних органов. Здесь же следует подчеркнуть, что артериальное давление при этом варианте гломерулонефрита все гда очень высокое, трудно поддается коррекции, быстро развивается выраженная ретинопатия с отслойкой сетчатки. Характерна также ги пертрофия миокарда левого желудочка, однако умеренно выраженная.
В терминальном периоде заболевания у 30% больных развивается злокачественная Однако следует отметить, что в некото рых случаях артериальная гипертензия может отсутствовать.
Наиболее типична форма гломерулонефрита, однако он может также развиваться при систем ных заболеваниях соединительной ткани, системных Диагностировать гломерулонефрит мож но на основании следующих признаков:
Х развитие симптоматики почечной недостаточности уже на неделе остро начавшегося нефрита, что проявляется клинически и лабораторно (снижение относительной плотности мочи, быстрое развитие повышение содержания в крови мо чевины, креатинина);
Х тяжелое общее состояние больного;
Х тяжелая ретинопатия;
Х стойкая, выраженная артериальная гипертензия, которая в терми нальном периоде приобретает злокачественный характер;
Х характерные морфологические изменения в те почек гломерулонефрит с фиброзно-эпите диффузная пролиферация эпителия клубочков почек, облитерация пространств, некроз клубочков и артериол, поражение канальцев и 206 Диагностика болезней сердца и сосудов Х наступление летального исхода через месяцев от начала забо левания.
Хронический Артериальная гапертензия характерна для гипертонической и сме шанной (отечно-гипертонической) форм. Подробно о хроническом см. в соответствующей главе. Здесь же отметим лишь характерные особенности артериальной гипертензии при этих вари антах хронического При гипертонической форме хронического гломерулонефрита ги пертонический синдром выходит на первый план в клинической картине. Артериальная гипертензия вначале может быть интермит тирующей, затем достаточно быстро становится постоянной, при чем повышение артериального давления часто бывает особенно вы ражено вечером. В отличие от доброкачественно протекающей дли тельное время эссенциальной артериальной гипертензии при гипертонической форме хронического гломерулонефрита довольно рано, уже в первых анализах мочи, можно обнаружить характерные изменения (микрогематурию, реже Ч Кроме того, по сравнению с первичной (эссенциальной) артери альной гипертензией при гипертонической форме хронического гломерулонефрита редко развивается нарушение коронарного кро вообращения (стенокардия, инфаркт миокарда) и значительно реже Ч нарушения мозгового кровообращения. До развития артери альная гипертензия при хроническом гломерулонефрите обуслов лена ростом периферического сопротивления. При развитии хро нической почечной недостаточности у больных гипертонической формой хронического гломерулонефрита артериальное давление повышается до очень высоких цифр, становится стабильным, труд но поддается коррекции. Артериальная гипертензия при развитии хронической почечной недостаточности сопровождается выражен ной гипертрофией миокарда, часто осложняется острой левожелу дочковой недостаточностью и приобретает злокачественный харак тер. При выраженной и стабильной артериальной гипертензии воз можно появление макрогематурии. По данным.. Тареева при фильтрации ниже 10 мл/мин у 80% больных ар териальная гипертензия становится стабильной, а у этих боль ных Ч злокачественной.
При установлении связи артериальной гипертензии с гипертони ческой формой хронического гломерулонефрита следует принимать во внимание следующие положения:
Х наличие в анамнезе указаний на перенесенный острый гломеруло нефрит;
Х наличие небольшой микрогематурии, (при доброкачественном течении эссенциальной артериальной ги пертензии мочевой синдром отсутствует длительное время);
Симптоматические артериальные Х редкость таких осложнений, как инфаркт миокарда, расслаиваю щая аневризма аорты, нарушение мозгового кровообращения;
Х четкая зависимость между резким повышением артериального дав ления, его стабилизацией и хронической по чечной недостаточности.
Дифференциальная диагностика артериальной ги пертензии и гипертонической формы хронического гломерулонефри та представлена в табл. 24.
Табл. 24. Дифференциальная диагностика эссенциальной артериальной гипертензии и гипертонической формы хронического Признаки Гипертоническая артериальная форма хронического гипертензия гломерулонефрита Связь с перенесенным острым Отсутствует Отмечается у большинства больных Возраст к началу заболевания Пожилой или средний Чаще молодой Наследственная Весьма характерна Менее выражена предрасположенность к заболеванию Время появления Спустя многие годы Как правило, после начала одновременное заболевания появлением заболевания и артериальной гипертензии Развитие болезни Наблюдается нередко Нехарактерно сердца, в частности инфаркта миокарда Развитие расслаивающей Может осложнять Нехарактерно аневризмы аорты течение заболевания Развитие инсультов Наблюдается часто Наблюдается редко Изменение уровня Возможно снижение Стойкое высокое артериального в артериального давления артериальное давление течение суток ночью и колебания в течение суток днем Наличие признаков Характерно Нехарактерно (клинических и инструментальных) атеросклероза аорты и периферических артерий Наличие Характерно Нехарактерно Исследование почек Картина Различные гипертонического морфологические варианты хронического гломерулонефрита 208 Диагностика болезней сердца и сосудов Смешанная форма хронического характеризуется сочетанием клинической картины синдрома (выражен ные отеки, массивная и артериальной гипертензии. Именно сочета ние этих основных синдромов, причем хронологически совпадающих, является основой дифференциальной диагностики с артериальной для которой не характерно развитие ти пичного нефротического синдрома. Кроме того, арте риальная характеризуется значительно большей продол жительностью жизни по сравнению со смешанной формой хроничес кого гломерулонефрита, даже несмотря на современные методы терапии последнего. Помогает в дифференциальной диагностике эссенциаль ной артериальной гипертензии и смешанной формы хронического гломерулонефрита также наличие указаний в анамнезе на перенесен ный ранее острый гломерулонефрит.
Синдром Синдром Альпорта (наследственный нефрит) Ч наследственная неиммунная связанная с патологией коллагена ба мембран капилляров, проявляющаяся гемату рией и/или прогрессирующим снижением почечных функций, нередко сочетающаяся с патологией слуха и зрения (М. С. Иг натова, Д. 2000). Заболевание описал в 1927 г.
Установлены и доминантный, сцепленный с Х-хромосомой пути передачи заболева ния (цит.: А. В. Папаян, Н. Д. Савенкова, 1997). гена синдрома Альпорта локализован в области длинного плеча хромосомы X в реги оне 22 (Xg22) и соавт., 1988).
В основе заболевания лежит нарушение структу ры коллагена мембран капилляров почки. Как известно, мембрана состоит из молекул коллагена IV типа и полиса компонентов. При синдроме Альпорта изменяются свой ства молекул коллагена IV типа, происходит истончение мембраны, ее расщепление и расслоение.
С помощью методов молекулярной генетики выявлены точечные мутации в гене коллагена типа Ч При сомно-рецессивном варианте синдрома Альпорта выявлены мутации в генах и на 2-й хромосоме.
Синдром Альпорта проявляется клинически в возрасте лет.
Основными симптомами заболевания являются:
Х микро- или макрогематурия (самый частый симптом, часто прово цируется острой респираторной инфекцией);
Х протеинурия (может отсутствовать в течение первых лет болезни, возможен характер Х (непостоянный Х снижение слуха вследствие неврита слухового нерва (тугоухость, Симптоматические артериальные снижение слуха чаще встречается у лиц мужского пола, причем иногда раньше, чем появляются изменения в анализах мочи).
Снижение слуха выражено в различной степени у разных ных, иногда оно выявляется только с помощью (сни жение слуха начинается на высоких частотах по типу);
Х снижение остроты зрения (у больных), изменения хрус талика и роговицы (передний и задний лентиконус, кератоконус, врожденная двусторонняя катаракта), миопия, нис тагм;
Х микроневрологическая симптоматика (у 90% больных).
При синдроме довольно рано наступает нарушение функциональной способности почек, прежде всего отдела нефрона, развивается хроническая почечная недостаточность, которая в развернутом виде проявляется после достижения совер шеннолетия.
Артериальная при синдроме Альпорта до развития хронической почечной недостаточности встречается редко, но при раз витии артериальная гипертензия становится закономерной и постоянной.
В диагностике синдрома Альпорта необходимо учитывать наличие случаев семейного (наследственного) нефрита у других членов семьи больного и в предыдущих поколениях.
Kashtan и соавт. (1993) предлагают ставить диагноз наследственно го нефрита при наличии 3-х симптомов из 5 нижеперечисленных:
Х гематурия или летальный исход от хронической почечной недо статочности в семье;
Х гематурия и/или в семье;
Х специфические изменения мембраны капилляров клу бочков при электронной микроскопии биоптатов почек;
Х снижение слуха по данным Х врожденные нарушения зрения.
Интерстициальный нефрит нефрит Ч воспалительное заболевание почек с локализацией патологического процесса в межуточной ткани, поражением канальцев, кровеносных и лимфатичес ких сосудов почечной Подробно об остром и хроническом нефрите см. в соответствующих главах руковод ства Диагностика болезней внутренних органов. Артериальная ги пертензия может наблюдаться как при остром, так и при хроническом интерстициальном нефрите.
Предположить диагноз острого нефрита мож но на основании следующих основных признаков:
Х частая связь развития заболевания с приемом лекарственных пре паратов (пенициллина, оксациллина, метициллина, 210 Диагностика сердца и сосудов тетрациклина, рифампицина, сульфаниламидов, нестероидных противовоспалительных средств, мочегонных, барбитуратов, ци использованием препаратов;
пре паратов золота, лития;
интоксикацией этанолом, ртутью, свинцом, лечением вакцинами, сыво ротками;
Х появление через дня после воздействия этиологического фак тора болей в поясничной области, лихорадки, артериальной ги пертензии, (при очень тяжелом течении Ч Х отсутствие отеков;
Х характерные изменения анализа мочи Х развитие острой почечной недостаточности различной степени выраженности с повышением содержания в крови креатинина на фоне полиурии;
Х длительное сохранение нарушения концентрационной функции почек (низкая плотность мочи) в течение месяцев;
Х характерная картина в почек (отек и выраженная инфильтрация интерстиция почек лимфоцитами, макрофагами, дистрофические и некротические изменения При хроническом нередко наблюда ется артериальная гипертензия, а при высокое артериальное давление имеет место у 60% больных, при этом в 7% случаев артериальная гипертензия приобретает злокаче ственный характер. Диагностика хронического нефрита может оказаться весьма затруднительной в связи с тем, что его симптоматика может продолжительное время маскироваться проявлениями основного заболевания, по поводу которого прини нестероидные противовоспалительные средства и другие лекарственные препараты, вызывающие поражение тубу системы почек. Симптоматика хронического нефрита может нивелироваться и другими эти ологическими факторами (радиационным воздействием, метаболи ческими нарушениями и др.) (см. соответствующую главу руковод ства Диагностика болезней внутренних Поставить ди агноз хронического интерстициального нефрита можно на основании следующих признаков:
Х связь заболевания с длительным приемом лекарственных средств, прежде всего аналгетиков, нестероидных противовоспалительных средств, антибиотиков, препаратов золота;
интоксикацией тяже лыми металлами;
радиационным воздействием;
Х (обусловлена повреждением канальцев и нарушением их реабсорбционной функции), сочетающаяся с частым мочеис пусканием и жаждой, Симптоматические артериальные Х гипо-, умеренно выраженные и микро гематурия;
Х электролитные нарушения, обусловленные гипомагниемия, развитие хронической почечной недостаточности и анемии по мере хронического нефрита;
Х характерная морфологическая картина при исследовании био птатов почек и инфильтрация ме жуточной ткани почек, локализующаяся вокруг сосудов и клу бочков;
дистрофия и атрофия эпителия канальцев, утолщение их стенок;
развитие склероза в ткани).
Хронический пиелонефрит Хронический пиелонефрит Ч это хронический неспецифический процесс с преимущественным и пер воначальным поражением ткани, ной системы и канальцев почек, с последующим вовлечением клу бочков и сосудов почек. Хронический пиелонефрит нередко сопро вождается артериальной причем в ряде случаев высокое артериальное давление выступает на первый план в клинической кар тине, в то время как симптоматика хронического пиелонефрита может быть мало заметной.
Диагностировать хронический пиелонефрит можно на основании следующих признаков:
Х боли в поясничной области, ознобы, повышение температуры тела, дизурия, Х (больше 100 000 микробных тел в 1 мл мочи);
Х изменения общего анализа мочи микрогематурия, умеренная протеинурия, преобладание над микро гематурией, количество лейкоцитов в 1 мл мочи больше 4 000 в пробе по Нечипоренко);
Х характерные рентгенологические признаки (выделительная пиелог рафия): деформация системы, увеличение индекса, уменьшение толщины паренхимы почек на полюсах;
Х ультразвуковые признаки: асимметрия размеров почек, расши рение и деформация чашечно-лоханочной системы, акустичес кая неоднородность почечной паренхимы, неровность контура почек.
Подробно о хроническом пиелонефрите см. в соответствующих главах руководства Диагностика болезней внутренних органов.
Поликистоз почек Почечной кистой называется закрытая полость или сегмент не фрона, до диаметра 200 мкм и поч ка Ч это почка, содержащая 3 таких кисты и более.
Диагностика болезней сердца и сосудов Поликистоз почек болезнь почек) является рас пространенной патологией и составляет всех заболеваний почек. Кисты могут обнаруживаться в любом участке почек: в корко вом, мозговом веществе, в области лоханок, окололоханочной облас ти, реже Ч на полюсах почки. Кисты могут быть одиночными или множественными, по мере прогрессирования болезни количество их возрастает, размер увеличивается. Наибольшее клиническое значение имеют следующие формы поликистоза почек:
Х наследственный почек (наследуемый по доминантному или типу);
Х приобретенный поликистоз почек.
Наследственный поликистоз почек подразделяется на две формы:
а) наследуемая по типу;
б) наследуемая по аутосомно-рецессивному типу.
Поликистоз почек, передаваемый по аутосомно доминантному типу Поликистоз почек, передаваемый по аутосомно-доминантному типу, называется также почек взрослых. Заболевание встреча ется с частотой 1 : 4 000 Ч 1 : 10 000 человек. Вероятность развития поликистоза почек у детей, один из родителей которых страдает этим заболеванием, составляет 50%. Различают 2 варианта (типа) доминантного поликистоза почек взрослых. 1 вариант обусловлен де фектом гена -глобина на коротком плече 16-й хромосомы и встречает ся у 85% больных. Второй вариант связан с дефектом гена 4-й хромосо мы и встречается у больных. Первые клинические признаки поликистоза почек, передаваемого аутосомно-доминантным путем, по являются в возрасте около лет, поэтому заболевание названо поликистозом почек взрослых. Заболевание является системным и ха рактеризуется почечными и проявлениями.
Почечные поликистоза почек В формирование кист вовлечено менее 5% всех нефронов (Douek, Bennet, 1994). Большинство пациентов при рождении не имеет кли нически диагностируемых кист (хотя не исключено, что они уже име ются), в детстве появляются маленькие кисты, а у взрослых образуют ся явные кисты, которые хорошо распознаются с помощью компью терной томографии почек. У взрослых почки могут иметь большие размеры (иногда до 40 см в длину) и массу (6-8 кг и больше).
Симптоматика поражения почек является доминирующей в кли нической картине заболевания.
Около 60% больных, чаще женщины, жалуются на боли в пояснич ной области, животе, боку или спине, которые могут быть периоди ческими или постоянными, различной интенсивности. Происхожде ние болей связывают с растяжением капсулы почек.
Гематурия Ч второй характернейший признак поликистоза почек.
Чаще наблюдается микрогематурия, однако у 30% больных бывает Симптоматические артериальные макрогематурия, легко возникающая под влиянием даже незначитель ной травмы области почек или интенсивной физической нагрузки.
Отмечается более выраженная частота макрогематурии при больших размерах почек и резко выраженной артериальной гипертензии. Гема турия обусловлена истончением и разрывом сосудов в стенке кисты и поступлением содержимого кисты в систему.
Третий важнейший клинический признак почек Ч обнаружение при пальпации значительно увеличенных бугристых почек.
Протеинурия наблюдается у 30% больных и, как правило, бывает не велика (не превышает 1 г в сутки). Более выраженная способствует развитию и дальнейшему хроничес кой почечной недостаточности.
У 60% больных в моче обнаруживаются которые образуются в почечных канальцах, не поврежденных кистами. Уже на ранних стадиях развития поликистоза почек снижается концентраци онная способность почек в связи со структурными изменениями ка нальцев и интерстиция и снижением чувствительности канальцев к антидиуретическому гормону. Нарушение концентрационной функ ции почек проявляется снижением относительной плотности (удель ного веса) мочи, развитием полиурии, У больных (чаще у женщин) заболевание осложняется инфекцией путей (цистит, пиелонефрит).
У подавляющего большинства больных до 30-летнего возраста функциональное состояние почек и, прежде всего, тельная функция не нарушены. Однако в последующем постепенно развивается хроническая почечная недостаточность различной сте пени выраженности. Согласно данным Douek и Bennet к 50-летнему возрасту терминальная ХПН развивается у 30% боль ных, к 73 годам Ч у 50%. До сих пор нет ответа на вопрос, почему развивается почечная недостаточность, несмотря на то, что более 90% нефронов остается а изменениями поражены менее 5% нефронов. Конечно, артериальная гипертензия и процессы в мочевыводящих путях способствуют развитию хронической почечной недостаточности.
У 20% больных поликистоз почек осложняется развитием нефро проявления поликистоза почек У 60% больных развивается артериальная гипертензия, причем артериальное давление повышается еще до развития хронической по чечной недостаточности. Развитие артериальной гипертензии обуслов лено активацией системы. Установлено, что сдавление почечных сосудов соседними кистами стимулирует повы шенный синтез ренина с активацией как циркулирующей, так и ло кальной (почечной) ренин-ангиотензиновой систем. Большую роль в артериальной гипертензии играет также задержка натрия в орга низме (Schwenger, Zeier, 1999).
8 214 болезней и Артериальная при почек имеет следую щие характерные особенности:
Х может быть долгое время первым и единственным проявлением почек у детей и подростков, в дальнейшем по мере увеличения возраста частота артериальной возрастает;
Х утрачивается нормальный ритм артериального давле ния (высокие значения артериального давления сохраняются не только днем, но и ночью), что способствует повреждению орга нов-мишеней (миокарда, почек, головного мозга) и развитию хро нической почечной недостаточности.
При поликистозе почек наблюдаются разнообразные клинические проявления.
У 25% больных обнаруживаются пороки развития сердца (наибо лее часто пролапс митрального клапана, реже Ч недостаточность аор тального и клапанов). Описано также развитие у отдельных больных аневризмы аорты с ее расслоением.
У больных с почек развивается лез кишечника, который может осложняться кровотечением и даже перфорацией в брюшную полость, что, естественно, приводит к тяже лому состоянию больных.
У больных формируются кисты печени. Как правило, они множественные и могут достигать в диаметре нескольких сантимет ров. Обычно печеночные кисты не дают клинических проявлений, диагностируются случайно при ультразвуковом исследовании пече ни, однако большие кисты могут вызывать боли в области правого подреберья (особенно когда происходит их инфицирование;
возмож но нагноение кист с развитием интоксикации, лихорадки, ознобов), развитие портальной гипертензии со всеми ее клиническими прояв лениями (варикозное расширение вен пищевода, желудка, асцит, Паховые грыжи развиваются у больных.
У некоторых пациентов появляются кисты поджелудочной желе зы, которые обычно не дают клинических проявлений и обнаруживаются при ультразвуковом исследовании.
Серьезной проблемой при поликистозе почек является развитие аневризм сосудов головного мозга (у больных), которые могут разрываться с развитием клиники кровоизлия ния Ч частой причины смерти больных. Развитию субарахноидаль ного кровоизлияния способствует артериальная гипертензия. Анев ризмы сосудов мозга диагностируются с помощью метода магнитно резонансной томографии, которая позволяет выявлять аневризмы размером менее 5 мм.
почек, передаваемый по типу Заболевание встречается с частотой 1 : 10 000 Ч 1 : 40 000 чело век. У большинства больных заболевание начинает проявляться в артериальные младенчестве или с первых лет жизни. Основными симптомами бо лезни являются:
Х прощупывание резко увеличенных почек с обеих сторон в виде опухолевидных образований;
Х артериальная Х быстрое снижение концентрационной функции почек, развитие и обезвоживания;
Х развитие почечной недостаточности в позднем детском возрасте или в подростковом периоде.
тип почек осложняется разви тием фиброза печени и портальной гипертензии, рецидивирующей ин фекцией путей. Прогноз заболевания неблагоприятный.
Выживаемость больных в течение 15 лет составляет около 80%. Основ ными причинами смерти являются почечная недостаточность, тяжелые процессы мочевыводящих путей, септи ческие состояния, портальная гипертензия, артериальная гипертензия.
Приобретенный почек Приобретенный поликистоз почек (приобретенная болезнь почек) характеризуется образованием в почках множественных кист, но при этом отсутствует наследственный характер заболевания. Чаще всего заболевание развивается у больных, находящихся на гемодиализе сро ком более 5 лет. Клинически приобретенный поликистоз почек обычно не проявляется и диагностируется при ультразвуковом исследовании.
Однако нередко на определенном этапе развития заболевания могут по явиться боли в брюшной полости, макрогематурия, при пальпации об наруживаются значительно увеличенные почки. Приобретенный поли кистоз почек осложняется крово течением и развитием карциномы, которая при приобретенном почек встречается в 40 раз чаще, чем в об щей популяции. карцинома чаще бывает у мужчин.
В диагностике любого вида поликистоза почек основное место принадлежит ультразвуковому методу исследования и компьютерной томографии.
Поражение почек при системных заболеваниях соединительной ткани Системная красная волчанка Поражение почек при системной красной волчанке (СКВ) являет ся ее важнейшим проявлением, определяющим жизненный прогноз больных. нефрит при СКВ развивается по механизму и клинически проявляется у больных.
И. Е. Тареева и Т. Н. Краснова (2000) выделяют следующие фор мы волчаночного нефрита:
Х быстро прогрессирующий (морфологически соответствует ному пролиферативному нефриту с 276 Диагностика болезней сердца и сосудов субэпителиальными депозитами, часто с развива ется у больных с нефритом;
Х медленно прогрессирующий нефрит с нефроти синдромом (морфологически соответствует диффузному или очаговому нефриту, реже Ч мембранозному или фиброп ластическому варианту);
наблюдается у больных лю пус-нефритом;
Х активный волчаночный нефрит с выраженным мочевым синдро мом (морфологически соответствует нефриту или варианту);
развивается в 30% случаев люпус нефрита;
Х нефрит с минимальным мочевым синдромом (субклиническая ниже 0.5 без с нормальной функцией почек;
морфологически соответствует минимальным изменениям);
Х нефрит (проявляется нарушением кон центрационной функции почек).
Артериальная развивается у больных волча ночным нефритом и наблюдается при всех вышеперечисленных фор мах нефрита, за исключением люпус-нефрита с минимальным моче вым синдромом. Частота артериальной связана с вариан том и степенью активности волчаночного гломерулонефрита. По данным Е. И. Тареевой (2000), при гломеру лонефрите артериальная гипертензия развивается в 93% случаев, при активном нефрите с синдромом Ч у 71% больных, при активном волчаночном нефрите с выраженным мочевым синдро мом Ч у 61% пациентов, при неактивном волчаночном нефрите Ч у 69% больных.
Артериальная гипертензия оказывает неблагоприятное влияние на течение нефрита и увеличивает риск гибели больных от сердеч но-сосудистых осложнений и прогрессирующей почечной недо статочности. При достижении ремиссии волчаночного нефрита ар териальная гипертензия становится значительно менее выражен ной и легче корригируется гипотензивными средствами. Следует обратить внимание на то, что у 25% больных системной красной волчанкой гломерулонефрит, а, следовательно, и артериальная гипертензия, являются первыми признаками заболевания, разви ваясь одновременно с поражением кожи и суставов или даже пред шествуя им.
Системная красная волчанка может быть диагностирована на ос новании следующих признаков:
Х поражение суставов (мигрирующие или полиарт рит с преимущественным поражением мелких суставов кистей, реже Ч крупных суставов верхних и нижних Х поражение кожи (волчаночная эритема, особенно типична бабоч ка в области Симптоматические артериальные Х полисерозиты (плеврит, перикардит, выпот в брюшной полости);
Х поражение легких пневмонит, ателектазы легких);
Х поражение центральной нервной системы в виде церебрального с развитием судорог, припадков, психозов;
Х периферические в области концевых фа ланг пальцев, эритема ладоней);
Х синдром Рейно;
Х выраженные периферические расстройства (потеря массы тела, об лысение);
Х характерные признаки поражения почек микроге матурия, нарушение функциональной способности почек);
Х лабораторные данные (анемия, лейкопения, обнаружение в крови кле ток, фактора, снижение содержания в крови СЗ и С4-компонентов комплемента).
Диагностические критерии СКВ Американской ревматологичес кой ассоциации (1982) см. в соответствующих главах руководства Ди агностика болезней внутренних органов.
Системная склеродермия Поражение почек при системной склеродермии имеет огромное клиническое значение и выявляется при морфологическом исследова нии почечных биоптатов у 80% больных. В основе кой лежит первичное поражение почечных артериол.
Н. Г. Гусева (2000) выделяет два основных варианта ческой нефропатии:
Х острый (истинная почка, почечный криз);
Х хронический Ч с подразделением на 3 группы (субклиническая, умеренная, выраженная склеродермическая Острая склеродермическая нефропатия характеризуется следующими клиническими особенностями:
Х внезапное начало с быстро нарастающими изменениями в моче (выраженная протеинурия, микрогематурия);
Х прогрессирующая почечная недостаточность высо кий уровень в крови креатинина, мочевины, калия);
Х злокачественная артериальная Х тяжелая энцефалопатия;
Х острая недостаточность;
Х отсутствие эффекта от проводимой терапии.
Острая склеродермическая нефропатия (склеродермический почеч ный криз) развивается обычно в первые 5 лет у больных с быстро прогрессирующим поражением кожи и заканчивается смертью боль ных в 80-86% случаев.
218 Диагностика болезней сердца и сосудов Хроническая развивается постепен но, в течение рада месяцев и лет и протекает более Субклиническая форма характеризуется незначительными и изменениями в моче, возможно небольшое снижение бочковой фильтрации;
при умеренной форме наблюдаются неболь шие, но стойкие изменения в моче в сочетании с нарушениями фун кции почек;
выраженная форма проявляется значительными изменениями в моче и выраженными нарушениями филь трации, артериальной которая в отличие от острой нефропатии удовлетворительно контролируется гипо тензивными средствами.
Таким образом, артериальная характерна для острой нефропатии и выраженной формы хронической нефропатии.
Диагностировать системную склеродермию можно на основании диагностических критериев Н. Г. Гусевой (1997) (см. соответствующую главу руководства Диагностика болезней внутренних Раз вернутая классическая форма системной склеродермии диагностиру ется легко. Трудно бывает диагностировать заболевание в начальном периоде. Следует подчеркнуть, что в большинстве случаев заболева ние начинается с феномена Рейно, отека кистей, или полиартрита мелких суставов кистей. Феномен Рейно чрезвычайно характерен и встречается у 85% больных диффузной системной скле родермией и у 95% больных лимитированной формой. Примечатель но, что отсутствие феномена Рейно увеличивает риск развития скле родермической нефропатии.
Значительно реже системная склеродермия начинается с синдрома полимиозита, поражений желудочно-кишечного тракта (пищевода, тонкого кишечника), легких. Чрезвьиайно характерно поражение кожи даже на ранней стадии заболевания, оно проявляется двусторонним отеком кистей, затем утолщением кожи лица, предплечий, туловища с развитием в последующем и атрофии кожи. Диагноз скле родермии подтверждается обнаружением в крови ан тител к антигену Поражение почек при ревматоидном артрите Поражение почек при ревматоидном артрите наблюдается в виде мембранозного и мембранозно-пролиферативного гломерулонеф рита (при высокой активности процесса) и (при дли тельности заболевания обычно более лет и высокой активно сти). Гломерулонефрит при ревматоидном артрите проявляется микрогематурией, снижением клубочковой фильт рации, артериальной гипертензией;
после купирования активнос ти ревматоидного артрита проявления гломерулонефрита значи тельно уменьшаются. Гломерулонефрит при ревматоидном артри те в течение многих лет не сопровождается развитием почечной Симптоматические артериальные недостаточности. почек проявляется протеинурией, периферическими отеками, артериальной гипер тензией и приводит к развитию нефротического синдрома. Кли ническая картина нефротического синдрома вследствие амилоидо за почек при ревматоидном артрите имеет ту же симптоматику, что при амилоидозе почек другой этиологии: выраженные отеки, массивная протеинурия г/л и более), гипопротеинемия, гиперхолестеринемия. Амилоидоз почек имеет неблагоприятный прогноз, обусловливает развитие хронической почечной недоста точности, продолжительность жизни больных невелика и состав ляет лет (редко больше). При развитии нефротического синд рома артериальное давление снижается.
В более редких случаях при ревматоидном артрите развивается лекарственная (особенно при лечении препаратами золо та, которая тоже может сопровождаться артери альной гапертензией.
Диагноз ревматоидного артрита ставится на основании диагности ческих критериев, предложенных Американской ревматологической ассоциацией в 1987 г. Они приведены в соответствующей главе руко водства Диагностика болезней внутренних органов.
Поражение почек при системных Поражение почек при системных васкулитах является характерной клинической особенностью этой группы заболеваний. Среди систем ных васкулитов особое внимание вследствие тяжести заболевания и поражения внутренних органов уделяется узелковому Узелковый периартериит Узелковый периартериит (полиартериит) Ч системный некроти с преимущественным поражением артерий мы шечного типа среднего и мелкого калибра с образованием аневризм и вторичным поражением органов и тканей.
Поражение почек при узелковом наблюдается у 60 85% больных, обусловлено вовлечением в патологический процесс сосудов почек среднего калибра и клубочков и выявляется клиничес ки через месяцев. Основными признаками поражения почек при узелковом периартериите являются протеинурия, микрогематурия, артериальная гипертензия с прогрессирующим ухуд шением функции почек и развитием хронической почечной недоста точности. По данным.. Семенковой (2000), у 11% больных с клас сическим узелковым периартериитом поражение почек протекает по типу быстро прогрессирующего с быстрым леталь ным исходом.
Реже встречается при узелковом периартериите острый тромбоз почечных артерий с развитием инфаркта почек и острой почечной недостаточностью. Тромбоз почечной артерии проявляется сильными 220 Диагностика болезней сердца и сосудов болями в поясничной области, повышением температуры тела, рез ким подъемом артериального давления, макрогематурией, олигоану рией, развитием симптоматики острой почечной недостаточности, обнаружением инфаркта почки при УЗИ.
Артериальная при поражении почек у больных узел ковым периартериитом связана с ишемией почек и активацией системы. Особенностями артериальной тензии у больных узелковым периартериитом являются:
Х появление в раннем периоде заболевания (у некоторых больных даже при отсутствии изменений в моче);
Х быстрая стабилизация артериального давления на высоких циф рах, развитие феномена злокачественной артериальной гипертен зии с быстрым поражением сердца (острая левожелудочковая не сетчатки (внезапная головного мозга (эн цефалопатия).
Диагностика узелкового периартериита осуществляется на ос новании диагностических критериев Lighfoot (1990) (см. гл. Узел ковый руководства Диагностика болезней внут ренних Следует учесть, что узелковым периартерии том страдают преимущественно мужчины... Семенкова (2000) выделяет два периода в течении заболевания: ранний период не специфических проявлений и период развернутой клинической симптоматики.
Для раннего периода характерны лихорадка, резко выраженное похудание, боли в различных группах мышц (чаще в области икро ножных мышц), увеличение СОЭ, повышение со держания в крови и аспарагиновой нередко наличие в крови маркеров вирусов гепатита В или С.
В периоде развернутой клинической картины (классический узел ковый периартериит) основными симптомами заболевания являются:
Х поражение почек;
Х асимметричный мононеврит или Х абдоминальный синдром (боли в животе неопределенного харак тера, тошнота, рвота, возможно развитие динамической кишеч ной непроходимости или таких тяжелых осложнений, как перфо рация кишечных язв, желудочно-кишечные кровотечения, панк деструктивный холецистит);
Х коронарит (с развитием стенокардии или инфаркта миокарда);
Х поражение центральной нервной системы (преходящие наруше ния мозгового кровообращения, или геморрагичес кие инсульты).
Геморрагический васкулит Геморрагический васкулит Ч системный васкулит, поражающий преимущественно мелкие сосу ды (капилляры, характеризующийся развитием в Симптоматические артериальные пораженных сосудах воспаления с депозитами.
Частота поражения почек при геморрагическом состав ляет Морфологические изменения в почках соответствуют Различают (очаговый и сегментар ный), диффузный а также и экстракапиллярный. В патогенезе гломерулонефрита при геморра гическом имеет ведущее значение отложение в мезангии почек с последующей активаци ей системы комплемента и почечной коагуляции.
По клиническому течению различают острый и хронический гло мерулонефрит.
В типичных случаях заболевания признаки поражения почек вы являются в первые 4 недели, при этом симптоматика острого гломе рулонефрита развивается на фоне развернутой клинической картины геморрагического Существует также атипичный вариант развития гломерулонефри та, когда поражение почек становится первым проявлением геморра гического васкулита, а остальные признаки заболевания развиваются спустя несколько месяцев.
Острый гломерулонефрит проявляется чаще всего микрогема турией, протеинурией, в ряде случаев развивается отечный синд ром. Нефротический синдром наблюдается лишь в 20% случаев при продолжительном течении гломерулонефрита. У боль ных развивается артериальная гипертензия. Гломерулонефрит при геморрагическом васкулите у детей в 50% случаев заканчивается полным выздоровлением, в 50% Ч возможен переход в различные клинические варианты хронического гломерулонефрита. У взрос лых больных геморрагическим васкулитом хронический гломеру лонефрит развивается значительно чаще Ч в случаев (Kaky и соавт., 1998), причем тяжелее протекает у мужчин, чем у жен щин. Основными клиническими симптомами хронического гло мерулонефрита являются отеки, протеинурия, микрогематурия, артериальная гипертензия, возможно развитие нефротического синдрома (чаще у мужчин).
Диагностика геморрагического васкулита в типичных случаях несложна. Диагностические критерии геморрагического васкулита приведены в соответствующей главе руководства Диагностика бо лезней внутренних органов. Заболевание чаще развивается у мо лодых людей, характеризуется появлением геморрагической сыпи (пальпируемая пурпура) или мелкопятнистой на коже в области голеней (затем сыпь может распространяться на другие участки диффузными болями в животе, уси ливающимися после еды;
иногда кровавой рвотой;
микрогематури ей (реже макрогематурией).
222 Диагностика болезней сердца и сосудов Микроскопический полиартериит Микроскопический полиартериит Ч с повреждением мелких сосудов (капилляров, артериол, венул) без образования гранулем с небольшим количеством или отсутствием иммунных депозитов в пораженных сосудах (.. Семенкова, В патогенезе микроскопического полиартериита ведущую роль играют в частно сти антитела к Частота поражения почек при микроскопическом полиартериите составляет Гломерулонефрит проявляется преимуществен но микрогематурией, умеренно выраженными отека ми. По данным.. Семенковой (2000), у 22% больных наблюдается синдром.
Артериальная не является ведущим симптомом при микроскопическом полиартериите, она развивается у 50% больных с поражением почек, в среднем, через месяцев после появления пер вых симптомов При этом повышение артериального дав ления умеренное или незначительное и хорошо корригируется гипо тензивными средствами.
Многие ревматологи даже считают отсутствие артериальной ги характерной особенностью микроскопического полиарте риита в отличие от узелкового периартериита.
Следует обратить внимание на способность гломерулонефрита у некоторых больных принимать течение с раз витием почечной недостаточности.
Диагностика микроскопического полиартериита осуществляется на основании следующих признаков:
Х похудание, Х поражение кожи (геморрагическая сыпь, некрозы, язвы);
Х атрофия слизистой оболочки носа, некротический ринит (но в от личие от гранулематоза Вегенера, без деструкции и деформаций носа);
Х поражение легких (кашель, боли в грудной клетке, кровохаркание, легочные инфильтраты, выявляемые при рентгенографии Х поражение почек;
Х обнаружение в сыворотке крови у больных антител, реагирующих с миелопе Х выявление в лоскута преимуществен ного поражения мелких сосудов (артериол, капилляров, венул).
Вегенера Вегенера Ч сис темный васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, артерии) с преимущественным поражением верх них дыхательных путей, легких и почек.
Симптоматические артериальные В патогенезе заболевания ведущую роль играют нарушения кле точного и гуморального иммунитета с образованием антител, направленных против Поражение почек в виде гломерулонефрита является важнейшим клиническим проявлением заболевания и наблюдается у подавляю щего большинства больных. Симптоматика поражения почек появ ляется вскоре после развития язвенно-некротических изменений вер хних дыхательных путей и пора жения легких. У многих больных поражение почек, верхних дыхательных путей и легких развивается одновременно. Гломеруло нефрит при Вегенера проявляется мик рогематурией (реже Ч макрогематурией), умеренно выраженными отеками, а у больных Ч нефротическим синдромом. Воз можно развитие гломерулонефрита с нара стающей почечной недостаточностью.
Артериальная гипертензия наблюдается у 55% больных матозом Вегенера (Н. А. Мухин и 1994), однако уровень арте риального давления редко превышает 160 мм рт. ст., иногда величина артериального давления значительно больше, но оно, как правило, хорошо корригируется гипотензивными средствами.
Диагноз Вегенера основан на выявлении следую щих ведущих признаков заболевания:
Х лихорадка, падение массы тела, Х воспаление слизистой оболочки полости носа и рта с образовани ем язв, перфораций носовой перегородки, гнойно-геморрагичес ким отделяемым из носа, седловидной деформацией носа;
Х поражение легких (кашель с кровохарканием, формирование ле гочных инфильтратов с последующим их распадом);
Х поражение почек;
Х геморрагические высыпания на коже с формированием некроти ческих элементов;
Х асимметричная Х обнаружение в биоптатах лоскута тозного воспаления в стенке артерий или и эк пространствах.
васкулит Криоглобулинемический васкулит Ч заболевание из группы системных характеризующееся поражением мелких сосудов с отложением в них иммуноглобулинов, обладающих способностью обратимо преципитировать на холоде лобулинов). Заболевание чаще развивается у женщин в возрасте стар ше лет. Предполагается связь заболевания с вирусом гепатита С (частота выявления маркеров вируса гепатита С колеблется от 75 до 100%, причем они обнаруживаются не только в сыворотке крови, но и в 224 Диагностика болезней сердца и сосудов Поражение почек при пред ставляет собой гло мерулонефрит. Симптоматика гломерулонефрита чаще всего появ ляется через несколько лет после развития однако у не которых больных Ч одновременно с появлением клиники васкулита.
Возможны различные варианты течения гломерулонефрита. По данным Н. Б. Гордовской и Л. В. Козловской (2000), у больных развивается острый гломерулонефрит с типичной клинической кар тиной (отеки, протеинурия, микро- или макрогематурия, артери альная гипертензия), у некоторых больных развивается острая по чечная недостаточность. К сожалению, у части больных остро на чавшийся гломерулонефрит принимает течение, характеризующееся нарастанием азотемии и очень высо ким артериальным давлением, трудно корригируемым гипотензив ными средствами. У 25% больных развивается типичный нефроти ческий синдром.
Следует подчеркнуть, что артериальная гипертензия при криогло булинемическом васкулите развивается рано и сопровождает все фор мы поражения почек.
Диагностика криоглобулинемического васкулита возможна на ос новании следующих признаков:
Х геморрагическая пурпура в области нижних конечностей;
Х симметричные мигрирующие Х периферическая Х поражение печени (увеличение размеров, измененные функцио нальные Х поражение почек;
Х появление и вышеизложенных признаков после охлаждения больного;
Х обнаружение в крови Х снижение содержания в крови Ч компо нентов комплемента при нормальной концентрации понента;
Х увеличение содержания в крови иммуноглобулинов и циркулиру ющих иммунных комплексов;
Х обнаружение в крови маркеров вируса гепатита С.
Синдроме Гудпасчера Синдром Гудпасчера (геморрагический синд ром) Ч прогрессирующее аутоиммунное заболевание легких и почек, характеризующееся образованием антител к мембранам капилляров клубочков почек и альвеол и проявляющееся сочетанием легочных и почечных геморрагии.
Подробно об этом заболевании см. в соответствующей главе руко водства Диагностика болезней внутренних органов. Здесь же Симптоматические артериальные там, что проявлениями синдрома Гудпасчера являются:
Х в легких: картина артериолитов, с дест рукцией и пролиферацией, развитием с геморрагичес ким экссудатом в альвеолах;
Х в почках: экстракапиллярный с последующим формированием и фиброза.
Симптоматика поражения почек возникает обычно вслед за раз витием кровохаркания. Гломерулонефрит при синдроме Гудпасче ра характеризуется протеинурией, микрогематурией (нередко мак рогематурией), в некоторых случаях синдромом. Ар териальная гипертензия при синдроме Гудпасчера не является обязательным признаком заболевания и может отсутствовать у мно гих больных.
Гломерулонефрит при синдроме Гудпасчера характеризуется течением и развитием почечной недостаточнос ти (нередко в течение нескольких недель).
В терминальной стадии почечной недостаточности артериальная гипертензия становится признаком заболевания как и синдром.
Диагностируется синдром Гудпасчера на основании следующих признаков:
Х сочетание клинических признаков легочной патологии (крово харкания, одышки, рассеянных сухих и влажных мелкопузыр чатых хрипов) и поражения почек (протеинурии, микро- или Х прогрессирующее течение заболевания с развитием дыхательной и почечной недостаточности;
Х развитие анемии;
Х множественные двусторонние инфильтраты легких с деформацией легочного рисунка (рентгенография легких);
Х обнаружение в крови высоких титров антител к мемб ране капилляров клубочков почек и альвеол;
Х обнаружение линейных депозитов и компле мента на мембранах капилляров клубочков и альвеол (выявляются в биоптатах почечной и легочной ткани).
Диабетическая Подробно о диабетической нефропатии см. в главе Сахарный диабет руководства Диагностика болезней внутренних органов.
Согласно классификации (1983), различают доклиничес кие и клинические стадии диабетической нефропатии. Доклинические стадии включают I ст. Ч гиперфункция почек;
II ст. Ч начальные структурные изменения почек;
III ст. Ч начинающаяся диабетичес кая нефропатия стадия). Эти стадии не со провождаются артериальной гипертензией. Клинические стадии Диагностика болезней сердца и сосудов включают IV ст. Ч выраженная и V ст. Ч хроническая почечная недостаточность.
IV и V-я стадии диабетической сопровождаются раз витием артериальной Согласно данным М. В. Шестаковой (2001), артериальное давле ние может повышаться и у больных на ста дии. Однако это не закономерно и не может считаться характерным признаком.
Стадия выраженной диабетической нефропатии сопровож дается повышением артериального давления у 80-90% больных, а VCT. Ч у 100% больных.
Доказать связь артериальной гипертензии с диабетической нефро патией несложно, если до развития сахарного диабета у пациента не было повышения артериального давления, а артериальная гипертен зия развилась уже после того, как он заболел сахарным диабетом и появились признаки диабетической нефропатии.
Появление артериальной гипертензии является чрезвычайно не благоприятным фактором при сахарном диабете, так как способствует поражения почек и ускоряет развитие терминаль ной стадии хронической почечной недостаточности.
Туберкулез почки Туберкулез почки также может быть причиной артериальной ги пертензии. Доказать связь артериальной гипертензии с туберкулезом почки обычно несложно, так как повышение артериального давления обычно имеет место уже при развернутой клинике заболевания. Ту беркулез почки диагностируется на основании следующих признаков:
Х наличие анамнестических данных о перенесенном туберкулезе лег ких, костей, лимфатических узлов или других локализаций;
Х боли в поясничной области, макрогематурия, дизурия (вследствие раннего поражения мочевого пузыря);
Х характерные изменения анализа мочи: стойкая, резко кислая реак ция мочи, при отсутствии банальной микрофлоры;
Х рост туберкулеза при посеве на специальные элек тивные среды;
Х обнаружение микобактерий туберкулеза в моче (микроскопия осадка суточной мочи, особенно при использовании методов обогаще ния Ч флотации);
Х исследование биоптата стенки мочевого пузыря и обнаружение характерных признаков туберкулезного воспаления с наличием гигантских клеток Х характерные признаки, выявляемые при ультразвуковом исследо вании почек (при кавернозном поражении Ч округлые эхонега образования, окруженные плотной оболочкой, дающей эффект, в центре каверны могут определяться в Симптоматические жидком содержимом отдельные включения за счет более плотного содержимого);
Х обнаружение характерных изменений на экскреторной ме (округлые полости Ч каверны, разрушение почечных сосоч ков, сводов чашечек, обызвествление, усиление контуров почки, деформация чашечек, сморщивание лоханки, пора жение лоханочно-мочеточникового сегмента и мочеточника);
Х обнаружение очагов деструкции в паренхиме почек с помощью метода компьютерной и магнитно-резонансной томографии;
Х увеличение количества форменных элементов в осадке мочи после проведения провокационной пробы с подкожным введением ту беркулина (проба применяется в сомнительных случаях).
Поражение почек при множественной миеломе является характер ной клинической особенностью заболевания, определяющей прогноз.
И. Е. Тареева и Н. Б. (2000) указывают, что поражение почек при миеломной болезни обусловлено:
Х гиперпродукцией и резко увеличенной экскрецией легких цепей иммуноглобулинов;
Х отложением парапротеинов в виде амилоидных фибрилл и легких цепей иммуноглобулинов в почечном интерстиции и сосудах;
Х инфильтрацией паренхимы почки плазматическими клетками;
Х отложением кристаллов кальция в интерстиции почек при на личии гиперкальциемии, возникающей в связи с поражением костей.
Наиболее характерным признаком миеломной нефропатии явля ется причем степень ее бывает различной у разных боль ных (следы белка в моче у одних пациентов, значительная протеину рия до 20 г/сутки и более Ч у что даже при резко выраженной не развивается классический нефро синдром (имеется в виду отсутствие выраженных отеков).
Это объясняется тем, что протеинурия представлена выделением лег ких цепей иммуноглобулинов, что не приводит к снижению содержа ния альбуминов в крови. Однако в последующем, когда происходит отложение амилоида в почке, может развиваться син дром со всеми его клиническими проявлениями. Характерными осо бенностями миеломной нефропатии являются незначительная лейко микрогематурия на фоне доминирующей протеинурии.
Артериальная гипертензия у больных миеломной нефропатией развивается не всегда. И. Е. Тареева (2000) считает ее даже редкой при этой патологии почек. Артериальная гипертензия хорошо поддается коррекции.
Миеломная нефропатия, к сожалению, прогрессирует и приводит к развитию тяжелой почечной недостаточности, от которой больные погибают.
228 Диагностика болезней сердца и сосудов Диагностика болезни изложена соответствующей гла ве руководства Диагностика болезней внутренних органов.
Здесь же подчеркнем, что необходимо учитывать следующие важ нейшие проявления миеломной болезни:
поражение костей боли, переломы);
поражение почек (миеломная резкое выраженное и постоянное увеличение СОЭ;
анемия;
наличие в сыворотке крови (при электрофорезе бел ков белок образует зону преципитации в виде узкой плотной полосы в области -, реже Ч - или нов Ч Х определение в моче белка Бенс-Джонса (легких цепей имму ноглобулинов) с помощью теплового теста (моча мутнеет при подогревании до 60 за счет белка Бенс-Джонса, при даль нейшем нагревании помутнение исчезает) и электрофореза бел ков мочи;
Х костного мозга (в резкое уве личение количества плазматических клеток).
Гидронефроз Гидронефроз Ч заболевание почки, характеризующееся расшире нием чашечно-лоханочной системы, атрофией почечной паренхимы, прогрессирующим снижением функциональной способности почки вследствие нарушения оттока мочи из почки и в ней (Н. А. 1992).
Различают первичный и вторичный гидронефроз. Первичный или врожденный гидронефроз развивается вследствие врожденного препятствия для оттока мочи в области лоханочно-мочеточниково го сегмента. Вторичный или приобретенный гидронефроз является осложнением мочекаменной болезни, опухоли почки, лоханки, мо четочника, различных повреждений путей. Вслед ствие указанных причин нарушается отток мочи из почки.
При гидронефрозе может наблюдаться артериальная гипер тензия.
Диагностируется гидронефроз на основании следующих характер ных признаков:
Х указание в анамнезе на мочекаменную болезнь, часто рецидиви рующую;
Х прощупываемое опухолевидное образование в области подреберья (увеличенная почка);
Х гематурия (вследствие быстрого снижения дав ления при кратковременном восстановлении оттока мочи);
Х частое присоединение клинической картины пиелонефрита;
Симптоматические артериальные Х выявление при ультразвуковом исследовании значительного уве личения почки, резко выраженного расширения чашечно-лоха ночной системы, камня в различных отделах системы;
Х обнаружение при экскреторной пиелографии увеличения разме ров почки, расширения чашечно-лоханочной системы самой почки.
Подробно о гидронефрозе см. в руководствах по урологии.
Врожденная гипоплазия почек Врожденная гипоплазия почки Ч это врожденное уменьшение почки в размерах. Гипоплазия почки чаще бывает односторонней, но может быть и двусторонней.
Гипоплазия одной и особенно обеих почек может сопровождаться артериальной гипертензией, другой клинической симптоматики мо жет не быть. Часто врожденная гипоплазия почки осложняется хрони ческим пиелонефритом. Артериальная при этом стано вится более выраженной и стабильной.
Диагностика врожденной гипоплазии почки осуществляется на основании данных выделительной пиелографии, радиоизотопного сканирования и ультразвукового исследования почек. Выделитель ная пиелография выявляет значительное уменьшение размеров ги почки, лоханка и чашечки Радиоизо топное сканирование (в настоящее время для выявления гипопла зии почек применяется редко, особенно у детей) также выявляет уменьшение размеров почки. Наиболее доступным, и неопасным для пациента является ультразвуковой метод исследо вания. Ультразвуковое сканирование выявляет уменьшение разме ров почки и ее чашечно-лоханочной системы. Подтвердить диагноз гипоплазии почки можно с помощью почечной При гипоплазии почки просвет сосудов в почечной ножке и внутри почки равномерно уменьшен.
Подробно о гипоплазии почек см. в руководствах по урологии.
Реноваскулярная артериальная гипертензия гипертензия Ч это систоло-диастолическая ар териальная гипертензия, обусловленная патологией почечной арте рии и возникающей вследствие этого ишемией почки.
По данным М. Фрид и С. Грайнс (1996), арте риальная гипертензия составляет всех случаев артериальной ги пертензии, 20% всех случаев резистентной к лечению гипертензии, 30% всех случаев или злокачественной ар териальной гипертензии у не принадлежащих к черной расе (у лиц африканского происхождения реноваскулярная артериальная ги пертензия встречается реже).
230 Диагностика болезней сердца и сосудов Этиология Наиболее частыми причинами артериальной ги являются атеросклероз и ная) почечных артерий.
Более редкие причины Ч фис тулы, аневризмы, тромбозы, эмболии почечных артерий, тромбоз почечных вен;
травмы с повреждением почечных артерий, удлинение почечной артерии при подвижной почке, врожденная гипоплазия почки (при этом имеется недоразвитие почечной артерии и недостаточное кровоснабжение почки).
Атеросклероз почечных артерий Атеросклероз почечных артерий Ч самая частая причина рено васкулярной артериальной гипертензии. Он вызывает развитие 70% всех стенозов и окклюзии почечных артерий, что приводит к арте риальной гипертензии. Чаще всего атеросклероз почечных артерий развивается у мужчин старше 50 (иногда 40) лет. Обычно стенозы вследствие поражения локализуются в облас ти устья (в месте от аорты) или/и проксимальной трети почечных чаще справа, и в случаев могут ослож няться тромбозом. Почти у 50% больных одновременно имеются клинические признаки атеросклероза артерий других локализаций:
коронарных (различные формы ишемической болезни сердца), це ребральных энцефалопатия), периферических артерий нижних конечностей. При исследовании пока зателей крови определяются типы гиперлипопротеи немии.
Диагностировать связь артериальной гипертензии со щим атеросклерозом почечной артерии можно на основании следую щих признаков:
Х возраст старше 50 лет;
Х изменение характера артериальной гипертензии: ранее спокой но протекавшая и хорошо контролируемая артериальная ги пертензия становится стабильной и плохо контролируемой;
ха рактерно устойчивое возрастание давления мм рт. ст. и даже выше), что вообще не характерно для стариков с присущей им изолированной систолической гипер тензией С.
Х наличие атеросклеротического поражения других артерий;
Х асимметрия артериального давления на руках (разница > 20 мм рт. ст.), что обусловлено часто имеющимся сужением одной из подключичных Х развитие в ряде случаев синдрома злокачественной артериальной гипертензии;
Х обнаружение на сужения почечной артерии.
Симптоматические артериальные дисплазия почечных артерий дисплазия (гиперплазия) почечных арте _ вторая по частоте причина реноваскулярной артериальной гипертензии. Заболевание проявляется преимущественно в возрас те лет, причем женщины болеют в раз чаще по сравне нию с мужчинами. Следует подчеркнуть, что Фибромускулярная гиперплазия почечной артерии наблюдается также у у них это заболевание является самой частой причиной реноваскулярной артериальной гипертензии. У больных наблюдается фибромус гиперплазия артерий обеих почек, в этом случае артери альная гипертензия всегда приобретает злокачественное течение. В отличие от атеросклероза, при дисплазии чаще поражены средняя треть почечной артерии и ее отделы (А. В. Покровский, 1979), бифуркация и ветви почечной артерии.
Фибромускулярная дисплазия почечных артерий характеризуется, прежде всего, изменениями медии. Обнаруживаются утолщение, фиб роз, аневризмы, нарушения эластического слоя, множественные выс тупающие в просвет артерии мышечные уплотнения су живающие ее просвет. Такой тип фибромускулярной дисплазии по чечных артерий встречается наиболее часто (до 70% всех случаев) и называется медиальной Реже встречаются варианты и фибромускулярной гиперплазии.
Этиология заболевания неизвестна.
Основными признаками заболевания являются:
Х стойкая, часто злокачественная, артериальная гипертензия у лиц молодого возраста (моложе 20 лет);
Х характерный систолический шум в проекции почечной артерии;
Х выявление на почечных артерий множественных су жений, чередующихся с расширениями (в виде ниток бус или Неспецифический аорто-артериит Неспецифический аорто-артериит (болезнь Такаясу)Ч матозное воспаление аорты и ее основных ветвей с развитием их окклюзии и отсутствием пульса на одной или обеих руках. Заболе вание встречается редко, в 3% всех случаев реноваскулярной арте риальной гипертензии. Болеют преимущественно женщины в воз расте до лет. При неспецифическом аорто-артериите поража ются аорта и отходящие от нее артерии, снабжающие кровью верхние конечности, головной мозг, сердце, почки. Поражение брюшной аорты приводит к снижению кровоснабжения нижних конечностей.
Могут наблюдаться окклюзия центральной артерии сетчатки и ат рофия зрительного нерва, что сопровождается резким снижением остроты зрения.
232 Диагностика болезней сердца и сосудов Диагностировать неспецифический аорто-артериит можно на ос новании следующих характерных признаков:
Х начало заболевания в возрасте до 40 лет;
Х боли и слабость в мышцах ног при ходьбе (синдром перемежаю щейся Х ослабление или полное отсутствие пульса на лучевых или плече вых артериях (одной или обеих);
Х разница в величине артериального давления больше 10 мм рт. ст.
на одной руке по сравнению с другой;
Х шум в проекции подключичной артерии или брюшной аорты;
Х стабильная, рефрактерная к артериальная (развивается при вовлечении в патологический процесс одной или обеих почечных артерий);
Х прогрессирующее снижение остроты зрения;
Х изменения при ангиографии: сужение просвета или полная ок клюзия аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах вер хних и нижних конечностей, почечной артерии;
увеличение СОЭ;
Х выявление при ультразвуковом исследовании ар терий сужения сонной артерии, почечной артерии (одной или обеих).
Тромбоз магистрального ствола или сегментарных ветвей почечной артерии Эта патология встречается у 10% больных арте риальной Клиническая картина характеризуется внезапной интенсивной болью в поясничной области, макрогематурией, лихорадкой, появ лением выраженной артериальной причем обычно вы шеназванные симптомы предшествуют повышению артериального давления. Однако у части больных тромбоз почечной артерии про является только почечной коликой и артериальной гипертензией.
При ультразвуковом исследовании выявляется инфаркт почки.
Характерные изменения обнаруживаются на симптом лампутации ствола почечной артерии.
Редкими причинами реноваскулярной артериальной гипертензии являются аневризмы почечных артерий, фистулы. Для выявления этих патологических состояний используются магнитно резонансная томография, ангиография почечных артерий.
Патогенез Основными патогенетическими факторами реноваскулярной арте риальной гипертензии являются:
Х активация системы вслед ствие ишемии почки на стороне поражения;
Х развитие стресса.
артериальные Роли оксидантного стресса в патогенезе гипер тензии в настоящее время уделяется большое внимание. В исследова ниях и соавт. (2001), и соавт. (2001), и соавт.
(1996), Mollnau и соавт. (2002), и соавт. (2001) установлен следу ющий механизм участия оксидантного стресса в развитии реноваску лярной артериальной гипертензии.
Высокий уровень II и непосредственное механичес кое воздействие высокого артериального давления вызывают актива цию и Эти ферменты присутствуют в клетках, фибробластах, клетках сосудов и фагоцитарных клетках. Под влиянием повышенной активности указанных ферментов происходит превращение в с последующим образованием ради калов кислорода и перекисей Указанные соединения вы зывают разрушение основного фактора азота оксида, при этом образуется обладающий высокой реакционной способностью (повреждает ДНК, подавляет дыхание, окисляет группы белков, инициирует перекисное окисление липидов, что в свою очередь приводит к увеличению количества перекисей и свобод форм кислорода).
Разрушение азота оксида в результате развития ок сидантного стресса способствует еще более активному сосудосужива ющему действию системы.
Основные принципы диагностики реноваскулярной гипертензии Анализ клинических особенностей течения артериальной гипертензии Особенности течения артериальной гипертензии в ряде случаев позволяют предположить наличие у пациента реноваскулярной ги пертензии и своевременно провести соответствующее неинвазивное и инвазивное обследование.
Mann и Pickering предлагают выделять три степени вероят ности наличия реноваскулярной артериальной гипертензии (высокую > 25%, среднюю Ч низкую < 1%) в зависимости от клини ческой картины артериальной гипертензии. Наиболее важными при знаками являются те, которые характеризуют высокую вероятность артериальной гипертензии.
Высокая вероятность (> 25%) вазоренальной артериальной гипертен зии существует при наличии следующей клинической симптоматики:
Х артериальная III ст. с артериальным давлением > 110-120 мм рт. ст., рефрактерная к медикаментозной терапии тремя гипотензивными препаратами (включая диуретик), с нарастающей почечной недостаточностью, особенно у курящих 234 Диагностика болезней сердца и сосудов и при наличии атеросклероза других артерий (церебральных, ко ронарных, артерий нижних конечностей);
Х резкое и внезапное утяжеление течения ранее стабильно протекав шей артериальной гипертензии;
Х и злокачественно протекающая артери альная с тяжелым поражением сосудов глазного дна и быстрым снижением остроты зрения;
Х резкое повышение уровня плазмы крови у лиц с арте риальной гипертензией и другие признаки почечной недостаточ ности, особенно возникающие и прогрессирующие после приема ингибиторов Х уменьшение размеров одной из почек у пациентов с артериальной гипертензией ст.
Средняя вероятность гипертензии существу ет при наличии следующих клинических признаков:
Х артериальная гипертензия III ст. с артериальным давлением > НО мм рт. ст.;
Х артериальная гипертензия, рефрактерная к многокомпонентной гипотензивной терапии;
Х внезапное появление артериальной гипертензии степени у лиц моложе 20 лет (возможность наличия дис почечной артерии) или старше 50 лет (возможность нали чия атеросклероза почечной артерии);
Х артериальная гипертензия II ст. с диастолическим давлением > 105 мм рт. ст. у курящих, а также при наличии атеросклероза церебральных, коронарных и артерий нижних конечностей;
Х стойкое повышение уровня креатинина плазмы крови у больных артериальной гипертензией II ст.;
Х обнаружение при шума в боковых от делах живота, в проекции почечных артерий на спине, а также асимметрии артериального давления на нижних конечностях.
Низкая (< 1%) вероятность вазоренальной гипертензии существует у больных со стабильной доброкачественной артериальной гипертен зией при диастолическом давлении < мм рт. ст.
Анализируя данные анамнеза, клинического обследования боль ных и приведенные выше признаки высокой вероятности (> 25%) ва зоренальной гипертензии, можно утверждать, что практический врач может заподозрить артериальную гипертензию на основании следующих симптомов:
Х появление артериальной гипертензии впервые в возрасте < или > 50 лет;
Х начало развития артериальной гипертензии на фоне облитери рующих заболеваний периферических артерий;
Х внезапное утяжеление, появление артериаль ной гипертензии к гипотензивной терапии:
смена доброкачественного течения заболевания течением;
Симптоматические артериальные Х одностороннее уменьшение почки;
Х обнаружение продолжительного систолического или систоло диастолического шума в проекции почечных артерий (в под реберьях, околопупочной области, углах);
Х внезапное и необъяснимое нарушение функции почек и появ ление азотемии;
Х появление азотемии через 3-4 дня после назначения ингиби торов фермента;
Х внезапное развитие Х рецидивирующий отек легких при артериальной гипертензии;
Х отсутствие семейного анамнеза артериальной гипертензии.
методы диагностики реноваскулярной артериальной гипертензии После выполнения описанного выше первого этапа диагностики следует оценить возможность диагностики артериаль ной гипертензии с помощью методов исследования.
При этом предпочтение отдается, конечно, более информативным методам. Неинвазивные методы диагностики показаны, прежде всего, при наличии признаков, свидетельствующих о средней ве роятности вазоренальной гипертензии.
Общие крови, мочи, биохимический анализ крови Изменения общего анализа крови наблюдаются редко и неспеци фичны. В моче могут обнаруживаться белок, небольшое количество эритроцитов, незначительная Указанные изменения мочи могут быть настораживающими в отношении возможности ар териальной гипертензии генеза при быстром их появлении от начала повышения артериального давления. Биохими ческий анализ крови может выявить повышение со держания в крови ренина и креатинина. Однако эти изменения не являются высокоспецифичными, так как могут наблюдаться и при артериальной гипертензии. Следует отметить, что нео бычно высокий уровень ренина в плазме крови является поводом для исключения вазоренальной гипертензии. Вместе с тем высокий уро вень ренина в периферической крови позволяет исключить связь ар териальной гипертензии с первичным Проба с Проба с каптоприлом заключается в определении уровня рени на в плазме крови до и после приема внутрь каптоприла. Проба легко выполнима и по данным В. А. (2001), имеет 100% чувствительность и 95% специфичность. Выполняется проба дующим образом.
Pages: | 1 | ... | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | ... | 7 | Книги, научные публикации