Книги по разным темам Pages:     | 1 |   ...   | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 |   ...   | 47 |

Начало заболевания в большинстве случаевв возрасте между 7 и 24 месяцами. Наиболее характерная черта - потерянамеренных движений рук и приобретенных тонких моторных манипулятивных навыков.Это сопровождается потерей, парциальной потерей или отсутствием развития речи;отмечаются характерные стереотипные движения руками - мучительные заламыванияили "мытье рук", руки согнуты впереди грудной клетки или подбородка;стереотипное смачивание рук слюной; отсутствие надлежащего пережевывания пищи;часты эпизоды одышки; почти всегда имеется неспособность установить контроль зафункциями мочевого пузыря и кишечника; часты чрезмерное слюнотечение ивыпячивание языка; утрачивается включенность в социальную жизнь. Типично, чторебенок сохраняет видимость "социальной улыбки", взгляда "за" или "через"людей, но не взаимодействуя с ними в раннем детстве социально (хотя социальноевзаимодействие часто развивается позднее). Поза и походка с широкорасставленными ногами, мышцы гипотоничные, движения туловища обычно становятсяплохо координированными, и обычно развивается сколиоз или кифосколиоз. Вподростковом и зрелом возрасте примерно в половине случаев развиваютсяспециальные атрофии с тяжелой двигательной инвалидностью. Позднее можетпроявляться ригидная мышечная спастичность, обычно более выраженная в нижнихконечностях, чем в верхних. В большинстве случаев встречаются эпилептическиеприпадки, обычно включающие в себя какую-либо разновидность малых приступов иначинающиеся обычно в возрасте до 8 лет. В противоположность аутизму какнамеренные самоповреждения, так и комплекс стереотипных интересов илизаведенного порядка встречаются редко.

Дифференциальный диагноз:

Синдром Ретта прежде всегодифференцируется на основании отсутствия целенаправленных движений рунами,замедления роста головы, атаксии, стереотипных движений, "мытья рук" иотсутствия надлежащего пережевывания. Течение, выражающееся прогрессирующимухудшением двигательных функций, подтверждает диагноз.

F84.3 Другие дезинтегративныерасстройства детского возраста

Общие расстройства развития (иные,чем синдром Ретта), которые определяются периодом нормального развития до ихначала, отчетливой потерей на протяжении нескольких месяцев ранее приобретенныхнавыков по крайней мере в нескольких сферах развития с одновременным появлениемхарактерных аномалий социального, коммуникативного и поведенческогофункционирования. Часто отмечается продромальный период неясной болезни;ребенок становится своенравным, раздражительным, тревожным и гиперактивным. Заэтим следует обеднение, а затем потеря речи, сопровождающаяся дезинтеграциейповедения. В некоторых случаях потеря навыков носит постоянно прогрессирующийхарактер (обычно когда расстройство сочетается с прогредиентным диагностируемымневрологическим состоянием), но более часто за ухудшением в течение несколькихмесяцев следует состояние - плато, а затем наступает ограниченное улучшение.Прогноз обычно очень плохой; большинство больных остаются с тяжелой умственнойотсталостью. Существует неопределенность в отношении степени отличия этогосостояния от аутизма. В некоторых случаях может быть показана обусловленностьэтого расстройства имеющейся энцефалопатией; но диагноз следует обосновывать поповеденческим признакам. Когда есть сопутствующее неврологическое состояние,оно должно кодироваться отдельно.

Диагностические указания:

Диагноз основывается на явно нормальномразвитии до возраста по крайней мере 2-х лет, вслед за чем происходитотчетливая потеря ранее приобретенных навыков; это сопровождается качественнонарушенным социальным функционированием. Обычно имеется глубокая регрессия илипотеря речи; регрессия в уровне игры, социальных навыков и адаптивногоповедения; и часта потеря контроля за функцией кишечника или мочевого пузыря,иногда с ухудшающимся контролем за двигательными функциями. Как правило, этосопровождается общей потерей интереса к окружающей обстановке; стереотипнойдвигательной манерностью; аутистически-подобным нарушением в социальномвзаимодействии и общении. В некоторых отношениях синдром напоминаетдементирующие состояния взрослой жизни, но отличается в 3-х ключевых аспектах:обычно здесь нет доказательства какого-либо распознаваемого органическогозаболевания или повреждения (хотя органическая мозговая дисфункция какого-либотипа обычно подразумевается); потеря навыков может сопровождаться некоторойстепенью выздоровления; и нарушение социализации и общения имеет качествадевиантного поведения, типичного скорее для аутизма, чем интеллектуальногоснижения. По всем этим причинам синдром включен сюда, а не в F00 -F09.

Включаются:

- дезинтегративный психоз;

- синдром Геллера;

- детская деменция (dementiainfantilis);

- симбиотический психоз;

- синдром Краммера-Полльнова.

Исключаются:

- приобретенная афазия с эпилепсией(F80.3х);

- элективный мутизм (F94.0);

- синдром Ретта (F84.2);

- шизофрения (F20.-).

F84.4 Гиперактивное расстройство,сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями(умственная отсталость с двигательной расторможенностью и стереотипнымидвижениями)

Это плохо обозначенное расстройство точноне установленной нозологической самостоятельности. Настооящая категориявключена сюда вследствие имеющихся данных, что у детей с тяжелой умственнойотсталостью (коэффициент умственного развития ниже 50), обнаруживающих большиепроблемы в гиперактивности и внимании, часто выявляется стереотипное поведение;такие дети имеют тенденцию не получать пользу от стимулирующих препаратов (вотличие от тех, у кого коэффициент умственного развития в пределах нормы) имогут давать тяжелые дисфорические реакции (иногда с психомоторнойзаторможенностью) на назначение стимуляторов; и у подростков гиперактивностьобнаруживает тенденцию сменяться пониженной активностью (это не характерно длягиперкинетичных детей с нормальным интеллектом). Этот синдром часто сочетаетсяс разновидностями задержек развития, специфических или общих. Неизвестно, вкакой степени поведенческие признаки являются производными от низкогоинтеллектуального уровня или органического повреждения мозга. Также неясно, гделучше классифицировать расстройства у детей с легкой умственной отсталостью, укоторых выявляется гиперкинетический синдром, здесь или в рубрике F90.-; внастоящее время они включены в F90.-.

Диагностические указания:

Диагноз зависит от сочетаниянесоответствующих развитию ребенка тяжелой гиперактивности, двигательныхстереотипий и выраженной умственной отсталости; для диагноза должны быть вналичии все 3 составляющие. Если выявляются диагностические критерии F84.0х,F84.1х или F84.2, то эти состояния должны регистрироваться вместо даннойрубрики.

Следует отметить:

При использовании этого кода обязательнопроставляется и соответствующий код умственной отсталости (F70.хх - F79.хх),

F84.5 Синдром Аспергера

Данное расстройство, нозологическаясамостоятельность которого не определена, характеризуется тем же самым типомкачественного нарушения социального взаимодействия, что и типичный детскийаутизм, наряду с ограниченным, стереотипным, повторяющимся набором интересов изанятий. В отличие от аутизма, здесь нет общей задержки или отсталости в речиили в когнитивном развитии. Большинство детей имеют нормальный общий интеллект,но заметно неуклюжи; состояние встречается чаще у мальчиков (в соотношении8:1). Высоко вероятно, что по крайней мере некоторые случаи представляют собоймягкие варианты аутизма, но неясно, действительно ли это так для всехпациентов. У этих расстройств отмечается выраженная тенденция сохраняться вподростковом и зрелом возрасте и, по-видимому, они представляют индивидуальныеособенности, которые не очень подвержены влияниям среды.

Изредка в юношеском возрасте развиваютсяпсихотические эпизоды.

Диагностические указания:

Диагноз основан на сочетании отсутствиякакой-либо клинически значимой общей задержки речи или когнитивного развития иналичия (как при аутизме) качественных нарушений в социальном взаимодействии иограниченных, повторяющихся и стереотипных особенностей поведения, интересов изанятий. Здесь могут быть или не быть проблемы в общении, подобные тем, чтоотмечаются при аутизме, но наличие значительного отставания в речи исключаютдиагноз.

Включаются:

- аутистическая психопатия;

- шизоидное расстройство детскоговозраста.

Исключаются:

- шизотипическое расстройство(F21.х);

- простая шизофрения(F20.6хх);

- детский тип шизофрении(F20.8хх4);

- нарушение привязанности детскоговозраста (F94.1, F94.2).

F84.8 Другие общие расстройстваразвития

F84.9 Общее расстройство развитиянеуточненное

Это остаточная диагностическая категория,которая должна использоваться для расстройств, подходящих к сводному описаниюобщих расстройств развития, но при которых отсутствует адекватная информацияили имеются противоречивые данные, означающие, что не могут быть удовлетвореныкритерии для кодирования каких-либо других рубрик F84.-.

F88 Другие расстройствапсихологического (психического) развития

Включается:

- агнозия развития.

F89 Расстройство психологического(психического)

развития неуточненноеВключается:

- расстройство развития в детскомвозрасте БДУ.

/F90 - F98/ Эмоциональныерасстройства и расстройства поведения, начинающиеся обычно в детском иподростковом возрасте

/F90/ Гиперкинетические расстройства

Эта группа расстройств характеризуется:ранним началом; сочетанием чрезмерно активного, слабо модулируемого поведения свыраженно невнимательностью и отсутствием упорства при выполнении задач; тем,что эти поведенческие характеристики проявляются во всех ситуациях иобнаруживают постоянство во времени.Считают, что конституциональные нарушенияиграют решающую роль в генезе этих расстройств, но знание специфическойэтиологии пока отсутствует. В последние годы для этих синдромов предлагалсядиагностический термин "расстройство дефицита внимания". Здесь он неиспользован потому, что предполагает знание о психологических процессах.которого все еще нет в распоряжении, он предполагает включение сюда тревожных,поглощенных раздумьями или "мечтательных" апатичных детей, проблемы которых,вероятно, другого рода. Однако ясно, что с точки зрения поведения, проблемыневнимания составляют главный признак гиперкинетических синдромов.

Гиперкинетические синдромы всегдавозникают рано в процессе раз вития (обычно в первые 5 лет жизни). Их главнымихарактеристиками являются недостаточная настойчивость в деятельности, требующейког нитивных усилий и тенденция переходить от одного занятия к другому, незавершая ни одного из них, наряду с плохо организованной, слабо регулируемой ичрезмерной активностью. Эти недостатки обычно сохра няются во время школьныхлет и даже во взрослой жизни, но у многих больных наблюдается постепенноеулучшение в плане активности и вни мания.

С этими расстройствами могут сочетатьсянекоторые другие наруше ния. Гиперкинетические дети часто безрассудны иимпульсивны, склонны попадать в несчастные случаи и получают дисциплинарныевзыскания из-за необдуманного, а не откровенно вызывающего, нарушенияправил.

Их взаимоотношения со взрослыми частосоциально расторможены, с от сутствием нормальной осторожности и сдержанности;другие дети их не любят и они могут становиться изолированными. Обычнымиявляются когнитивные нарушения и непропорционально часты специфические задержкив моторном и речевом развитии.

Вторичные осложнения включаютдиссоциальное поведение и занижен ное чувство собственного достоинства.Отмечается значительное совпа дение гиперкинезии с другими проявлениямибрутального поведения, та ким как "несоциализированное расстройство поведения".Тем не менее, современные данные подтверждают выделение группы, в которойгиперки незии является главной проблемой.

Гиперкинетические расстройствавстречаются у мальчиков в не сколько раз чаще, чем у девочек. Частыми являютсясопутствующие трудности в чтении (и/или другие школьные проблемы).

Диагностические указания:

Кардинальными признаками, необходимымидля диагноза, являются нарушенное внимание и гиперактивность, они должнывыявляться более чем в одной ситуации (например, дома, в классе, в больнице).Нару шенное внимание проявляется преждевременным прерыванием заданий, когдазанятие остается неоконченным. Дети часто меняют одну деятель ность на другую,по-видимому, теряя интерес к одной задаче вслед ствие того, что они отвлекаютсяна другую (хотя лабораторные данные обычно не выявляют необычную степеньсенсорной или перцептивной от влекаемости). Эти дефекты настойчивости ивнимания следует диагнос тировать, только если они чрезмерны для возрастаребенка и коэффици ента его умственного развития.

Гиперактивность предполагает чрезмернуюнетерпеливость, особенно в ситуациях, требующих относительного спокойствия. Этоможет, в за висимости от ситуации, включать в себя бегание и прыганиевокруг;

или вскакивание с места, когда полагаетсясидеть; или чрезмерную болтливость и шумливость; или ерзание и извивание.Стандартом для суждения должно быть то, что активность является чрезмерновысокой в контексте ожидаемого в этой ситуации и по сравнению с другими детьмитого же возраста и интеллектуального развития. Эта поведенческая особенностьстановится наиболее очевидной в структурированных, орга низованных ситуациях,требующих высокой степени самоконтроля поведе ния.

Нарушенное внимание и гиперактивностьдолжны быть в наличии;

кроме того, они должны отмечаться болеечем в одной ситуации (напри мер, дом, класс, клиника).

Сопутствующие клинические характеристикине достаточны и даже не необходимы для диагноза, но подтверждают его;расторможенность в со циальных взаимоотношениях; безрассудство в ситуациях,представляющих некоторую опасность; импульсивное нарушение социальных правил(об этом свидетельствует то, что ребенок вторгается или прерывает заня тиядругих или преждевременно сбалтывает ответы на вопросы, до того, как онизакончены, или ему трудно ждать в очереди), - все они явля ютсяхарактеристиками детей с этим расстройством.

Нарушения обучения и двигательнаянеуклюжесть встречаются с вы сокой частотой; в случае их наличия они должныкодироваться отдельно (под рубрикой F80 - F89), но они не должны являтьсячастью настояще го диагноза гиперкинетического расстройства.

Симптомы расстройства поведения неявляются критерием исключения или включения для основного диагноза; но ихналичие или отсутствие составляет главную основу для подразделения расстройства(смотри ни же).

Pages:     | 1 |   ...   | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 |   ...   | 47 |    Книги по разным темам