Книги по разным темам Pages:     | 1 |   ...   | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 |   ...   | 23 |

В) Краниосиностоз синдромный - преждевременное зарастание швов черепа при синдромах Апера, Карпентера и др.

Краниостеноз (син.: череп краниостенотический) - деформация черепа, обусловленная преждевременным зарастанием швов.

Различают 2 формы:

Аномалии развития головы и шеи А) Краниостеноз локальный - краниостеноз с преждевременным зарастанием только одного из швов черепа.

Б) Краниостеноз общий - краниостеноз с поврежденным зарастанием всех швов черепа.

Краниосхизис (син.: череп расщепленный) - расщепление черепа при анэнцефалии и других пороках развития головного мозга.

Манифестация проатланта - выявление гипотетического затылочного позвонка, входящего в состав затылочной кости, выражается в наличии аномальных костных выступов в окружности большого отверстия.

Мероакрания - дефект костей свода черепа при анэнцефалии, не захватывающий большого отверстия.

Мыщелок третий - костный выступ, находящийся кпереди от большого отверстия, может иметь суставную поверхность, сочленяющуюся с передней дугой атланта или зубом осевого позвонка; рассматривается как проявление манифестации проатланта.

Оксицефалия (син.: акроцефалия, пиргоцефалия) - деформация черепа, вызванная преждевременным зарастанием венечного и ламбдовидного швов; череп заостренный, лоб покатый и как бы продолжает линию носовых костей. Может сочетаться с брахисиндактилией рук и полидактилией ног, а также с умственной отсталостью, ожирением и гипогонадизмом.

Ость седла - аномальный костный шип на передней поверхности спинки турецкого седла, выступающий в гипофизарную ямку.

Отверстие венозное (син.: отверстие Везалия) - непостоянное отверстие в большом крыле клиновидной кости, расположенное кзади от круглого и медиально от овального отверстий;

является эмиссарием, который содержит сосуд, соединяющий пещеристый синус с крыловидным венозным сплетением.

Отверстие крыловидно-остистое (син.: отверстие Чивинини) - непостоянное отверстие, образующееся вследствие окостенения крыловидно-остистой связки, располагается между латеПеречень аномалий развития органов и частей тела человека ральной пластинкой крыловидного отростка и клиновидной остью.

Отверстие межнаклоненное верхнее - аномальное отверстие, образующееся при окостенении передней и задней межнаклоненных связок и диафрагмы турецкого седла; через отверстие проходит воронка гипофиза.

Отверстие межнаклоненное заднее (син.: отверстие межнаклоненное общее, отверстие наклоненно-наклоненное) - аномальное отверстие, образующееся при окостенении тяжа диафрагмы турецкого седла, расположенного между средним и задним наклоненными отростками клиновидной кости; через отверстие проходят гипофизарная артерия и нерв.

Отверстие межнаклоненное переднее - аномальное отверстие, образующееся при окостенении тяжа диафрагмы турецкого седла, расположенного между передним и средним наклоненными отростками клиновидной кости; через отверстие проходит внутренняя сонная артерия.

Отверстие менингеально-глазничное - непостоянное отверстие в большом крыле клиновидной кости, расположенное латерально от верхней глазничной щели, является местом прохождения глазничной ветви средней менингеальной артерии.

Отверстие теменное увеличенное (foramen parietalium permagnum, син.: синдром Bonnaire) - наследственная аномалия развития теменных костей: различной величины локальные дефекты теменных костей, расположенные в парасагиттальной зоне, может быть одно- и двусторонним; размер отверстия достигает 3.5 х 3.0 см. Рентгенологически - округлые или овальные дефекты теменных костей около ламбдовидного шва и примерно на расстоянии 1 см вправо и влево от сагиттального шва. Аутосомно-доминантное наследование.

Отверстие яремное ложное - непостоянное отверстие, образующееся в височной чешуе над корнем скулового отростка, содержит сосуд, соединяющий каменисто-чешуйчатый синус с притоками наружной яремной вены.

Аномалии развития головы и шеи Отверстие яремное разделенное - образуется при разделении яремного отверстия костным мостиком.

Отросток замыщелковый - аномальный костный выступ, располагающийся в мыщелковой ямке затылочной кости, рассматривается как проявление манифестации проатланта.

Отросток засуставной - аномальный отросток чешуи височной кости, образующийся непосредственно кзади от нижнечелюстной ямки; хорошо выражен у антропоидов.

Отросток крыловидно-остистый (син.: отросток Чивинини) - аномальный костный мостик, соединяющий латеральную пластинку крыловидного отростка и клиновидную ость; образуется в случае окостенения крыловидно-остистой связки.

Отросток околомыщелковый - аномальный костный выступ, располагающийся рядом с затылочным мыщелком, иногда на нижней поверхности яремного отростка затылочной кости, рассматривается как проявление проатланта.

Отросток околососцевидный - аномальный костный выступ на границе затылочной кости с височной в месте прикрепления латеральной прямой мышцы головы; рассматривается как проявление манифестации проатланта.

Пахицефалия - укорочение черепа, обусловленное преждевременным окостенением ламбдовидного шва.

Плагиоцефалия (син.: скошенность черепа, череп косой) - деформация черепа при асимметричном зарастании швов, чаше всего при облитерации на одной стороне венечного шва; выражается в асимметрии ба, а также лицевого отдела черепа.

Пластинка глазничная двуразделенная - разделение непостоянным швом глазничной пластинки решетчатой кости.

Платибазия - вдавление основной части затылочной кости и ската в заднюю черепную ямку, выражается в уплощении основания черепа; сопровождается деформацией большого отверстия.

Платикрания (син.: платицефалия, плоскоголовость) - врожденное резкое уплощение мозгового отдела черепа.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Синхондрозы затылочной кости персистирующие - хрящевые соединения между чешуей и латеральными частями затылочной кости и/или между латеральными ее частями и базилярной частью, сохранившиеся позже срока их нормального зарастания.

Скафоцефалия (син.: череп лодкообразный, череп скафоцефалический, череп ладьевидный) - деформация черепа при раннем зарастании сагиттального шва, края которого выступают наподобие петушиного гребня; череп сужен в поперечном и удлинен в переднезаднем направлении, что придает голове сходство с перевернутой лодкой.

Сфеноцефалия - клиновидная форма черепа вследствие раннего зарастания швов.

Тригоноцефалия - деформация черепа в результате раннего зарастания лобного шва, характеризуется треугольной формой лобной кости со срединным гребнем на ней, сильным выступанием вперед лобных бугров.

Туррицефалия (син.: череп башенный) - деформация черепа, представляющая собой разновидность оксицефалии, при которой голова имеет цилиндрическую форму, но без заостренного верха; возникает вследствие раннего зарастания сагиттального и венечного швов.

Череп седловидный (син.: череп клиноцефалический) - удлиненный череп с вдавлением в теменной области.

Швы непостоянные (син.: швы аномальные, швы добавочные) - разделяют типичные кости черепа на части, развивающиеся из отдельных центров окостенения, которые в большинстве случаев соответствуют костным элементам черепа низших позвоночных.

Шов внутривисочный - разделяет чешую височной кости на 2 или 3 костных фрагмента.

Шов внутрикрыльный - непостоянный шов, отделяющий верхнюю часть большого крыла клиновидной кости.

Аномалии развития головы и шеи Шов внутритеменной - аномальный шов, разделяющий теменную кость на 2 или 3 части, обычно проходит в сагиттальном направлении от венечного шва к ламбдовидному.

Шов затылочный поперечный верхний - непостоянный шов, проходящий на уровне наивысших выйных линий и отделяющий от затылочной чешуи предмежтеменную кость.

Шов затылочный поперечный нижний - непостоянный шов, проходящий на уровне верхних выйных линий и отделяющий от затылочной чешуи межтеменную кость.

Шов затылочный сагиттальный - непостоянный шов, разделяющий межтеменную или предмежтеменную кость.

Шов лобный (син.: шов метопический) - проходит по средней линии от назиона до брегмы, разделяя лобную кость на правую и левую части; остатки шва нередко сохраняются на черепах детей над корнем носа.

Шов ложный - непостоянный шов, образующийся в латеральной части затылочной кости в результате неравномерного роста ее периферического участка.

Шов сосцевидно-чешуйчатый - персистирующий шов, разделяющий височную чешую и каменистую часть височной кости.

Аномалады жаберных дуг Аномалад I жаберной дуги (син.: дизостоз челюстно-лицевой односторонний, синдром I жаберной дуги, микросомия гемифациальная) - одностороннее недоразвитие лицевых костей (нижней и верхней челюсти, скуловой кости), недоразвитие мягких тканей лица (жевательных мышц, больших слюнных желез). В 100% случаев отмечаются аплазия, гипоплазия или другие аномалии ушной раковины; наружный слуховой проход может отсутствовать. У 95% больных обнаруживаются преаурикулярные папилломы. Аномалии глаз включают микрофтальмию, кисты и колобомы радужки и сосудистой оболочки, косоглазие. Лицо асимметрично; глазная щель на пораженной стороне расположена ниже, чем на здоровой. Гипоплазия лицевых мышц создает впечатление макростомии.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Наблюдаются нарушение прикуса (90%), гипоплазия нижней и верхней челюстей (95%). Популяционная частота - 1 : 5600.

Аномалад I и II жаберных дуг (син.: дисплазия некротическая) - одностороннее недоразвитие лицевых тканей (нижней и верхней челюсти, скуловой кости, косой прикус), недоразвитие мягких тканей лица (жевательных мышц, больших слюнных желез), макростомия, отсутствие ушной раковины и наружного слухового прохода.

Аномалии развития наружного и среднего уха Аномалии развития наружного уха Агенезия (аплазия) наружного слухового прохода - врожденное отсутствие наружного слухового прохода, результат нарушения развития I и II жаберных дуг.

Аномалии формы ушной раковины, связанные с недостатком ткани:

А) мочка сохранившаяся;

Б) валик кожно-хрящевой;

В) ушная раковина опущенная;

Г) ушная раковина свернутая;

Д) ушная раковина согнутая;

Е) ушная раковина плоская;

Ж) ушная раковина вросшая;

З) ушная раковина гофрированная;

И) дефект мочки;

К) мочка приросшая.

Анотия - врожденное отсутствие ушной раковины.

Атрезия наружного слухового прохода (син.: анкилотия) - заращение наружного слухового прохода.

Деформации ушной раковины:

А) ухо кошачье (син.: остроконечная ушная раковина) - вариант строения ушной раковины, при котором ее верхняя часть отогнута и свешивается в форме складки, закрывая латеральную поверхность раковины;

Аномалии развития головы и шеи Б) ухо макаки (син.: углообразная ушная раковина) - вариант строения ушной раковины, при котором завиток развернут, а верхняя часть ушной раковины обращена внутрь;

В) ухо сатира (син.: ухо фавна) - вариант строения ушной раковины, при котором отсутствует завиток и бугорок ушной раковины, а ушной хрящ выпячивается в этом месте латерально;

Г) бугорок ушной раковины (син.: большой дарвинов бугорок);

Д) развернутый (лентообразный) завиток;

Е) задняя ножка противозавитка (син.: ухо Шталя);

Ж) уши торчащие;

З) мочка большая;

И) придатки околоушные (син: папиллома преаурикулярная)а - фрагменты наружного уха, расположенные впереди ушной раковины, могут быть одиночными и множественными;

К) расщелина ушной раковины поперечная;

) расщелина мочки продольная.

Дистопия ушной раковины - расположение ушной раковины в необычном месте:

А) ушная раковина щечная;

Б) ушная раковина шейная.

Макротия - необычайно большая ушная раковина.

Микротия - сочетание малых размеров ушной раковины с атрезией наружного слухового прохода.

Полиотия - наличие, помимо нормальной, нескольких добавочных, часто деформированных, ушных раковин.

Синотия - сращение правой и левой ушных раковин между собой.

Стеноз наружного слухового прохода - сужение наружного слухового прохода.

Фистула преаурикулярная врожденная - наличие на ушной раковине слепого канала, расположенного над козелком и впереди завитка, обусловлена неполным заращением I жаберной щели.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Аномалии развития среднего уха Агенезия (аплазия) слуховой трубы - врожденное отсутствие евстахиевой трубы.

Агенезия (аплазия) слуховых косточек - врожденное отсутствие косточек среднего уха.

Гипоплазия среднего уха - сочетается с микротией и недоразвитием наружного слухового прохода.

Аномалии развития лица Агенезия премаксиллярная - тяжелый порок, в основе которого лежат грубые нарушения развития головного мозга аринэнцефалической группы (аринэнцефалический аномалад). Внешне проявляется расщелиной губы и неба, распластанным носом, гипотелоризмом и монголоидным разрезом глазных щелей. Нарушения строения лица связаны с гипоплазией и аплазией решетчатой кости, костных и хрящевых отделов носа, а также небного отростка челюсти.

Аномалад срединной расщелины лица (син.: дисплазия фронтоназальная, расщелина назальная, нос двойной, дириния, расщепление носа, нос дога) - полный или покрытый кожей продольный дефект спинки носа, иногда переходящий на альвеолярный отросток и лоб. Порок сопровождается гипертелоризмом, широким корнем носа и в ряде случаев передней мозговой грыжей. Различают 3 степени срединной расщелины:

Iа - скрытая расщелина: кончик носа раздвоен, II - открытая расщелина кончика и спинки носа, III - тотальная расщелина мягких тканей и костно-хрящевых отделов носа с деформацией глазниц. Нередко при таких формах отсутствуют крылья носа. Иногда наблюдается полное удвоение носа.

Аномалии формы носа:

А) широкая спинка носа с запавшим переносьем, Б) выступающее переносье, В) вздернутый нос с вывернутыми ноздрями, Г) мясистый кончик носа, Д) крючковатый нос, Е) кнопковидный нос, Аномалии развития головы и шеи Ж) хоботковый нос.

Апросомия - отсутствие лица как результат остановки в развитии закладок лица. На поверхности лица отмечаются только отдельные узлы.

Ариния - полное отсутствие наружного носа.

Ацефалия - врожденное полное отсутствие головы. Может сочетаться с отсутствием верхних конечностей (ацефалобрахия), желудка (ацефалогастрия), сердца (ацефалокардия), нижних конечностей (ацефалоподия), позвоночного столба (ацефалорахия), грудной клетки (ацефалоторация).

Искривление перегородки носа - частый порок, развивается при отставании в росте свода и дна полости рта.

Киста лица - опухолеподобное образование врожденного происхождения, встречающееся в местах костных швов на лице.

Pages:     | 1 |   ...   | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 |   ...   | 23 |    Книги по разным темам