Книги по разным темам
Pages: | 1 | ... | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | ... | 23 | Эктопия яичника - смещение яичника с обычного места в полости малого таза. Он может находиться в толще половых губ, у входа в паховый канал, в самом канале.
Яичник добавочный - иногда встречается около основных яичников в складках брюшины. Отличается малой величиной.
Яичник раздвоенный - необычная форма яичника как следствие несрастания вольфова тела.
Аномалии развития матки Агенезия матки - полное отсутствие матки, встречается редко.
Агенезия шейки матки - редкая аномалия. Может быть изолированным пороком или сочетаться с агенезией влагалища и двойной маткой.
Атрезия матки - обычно наблюдается в шеечном отделе, при этом тело матки соединяется с влагалищем лишь тканевым тяжем, лишенным просвета. Сочетается с атрезией влагалища и труб.
Гипоплазия матки (син.: инфантилизм маточный) - матка уменьшена в размерах, имеет чрезмерный загиб кпереди и коническую шейку. Различают 3 степени:
Перечень аномалий развития органов и частей тела человека А) матка зародышевая (син.: матка рудиментарная) - недоразвитая матка (длиной до 3 см), не разделенная на шейку и тело, иногда не имеющая полости;
Б) матка инфантильная - матка уменьшенных размеров (длиной 3-5.5 см) с конической удлиненной шейкой и чрезмерной антефлексией;
В) матка подростковая - длина 5.5-7 см.
Гемиатрезия матки - заращение одной половины двойной матки.
Матка двойная (uterus didelphys) - наличие двух обособленных однорогих маток, каждая из которых соединена с соответствующей частью раздвоенного влагалища, обусловлена неслиянием правильно развитых парамезонефральных (мюллеровых) протоков на всем их протяжении.
Матка двурогая (uterus bicornus) - разделение тела матки на части при наличии одной или двух шеек, тесно прилегающих друг к другу, без разделения влагалища. Часто представляет собой два рудиментарных и неслившихся рога, не имеющих полостей. Результат очень низкого соединения мюллеровых протоков.
Матка однорогая (uterus unicornus) - форма матки с частичной редукцией одной половины. Результат атрофии одного из мюллеровых протоков.
Матка раздельная (син.: матка двураздельная) - наблюдается при наличии перегородки в полости матки, делающей ее двухкамерной. Различают 2 формы:
А) Uterus septus - полностью разделенная матка.
Б) Uterus subseptus - частично разделенная матка.
Матка седловидная (uterus sellaris) - разделение тела матки на рога лишь в области дна с образованием небольшого углубления на наружной поверхности в виде седла (дно матки не имеет обычного закругления, вдавлено или вогнуто внутрь).
Ретродевиация матки - положение матки, при котором ее тело отклонено кзади, шейка - кпереди (ретроверсия), а угол между ними открыт кзади (ретрофлексия).
Аномалии развития половых органов Транспозиция матки - изменение ее нормального положения.
Возможно несколько форм:
А) retroversio - наклон кзади, Б) retroflexio - задний изгиб, В) retropositio - заднее положение, Г) lateropositio - боковое положение, Д) anteropositio - переднее положение.
Удвоение матки (uterus duplex, син.: раздвоение тела матки) - шейка и оба влагалища сращены. Могут быть варианты: одно из влагалищ может быть замкнутым, одна из маток может не иметь сообщения с влагалищем.
Аномалии развития маточной трубы Атрезия маточной трубы - односторонняя или двусторонняя, локальная или тотальная. Результат врожденной облитерации труб.
Отверстия маточных труб добавочные - встречаются вблизи от брюшного отверстия трубы.
Удвоение маточной трубы - может быть с одной или двух сторон.
Удлинение маточной трубы - может сопровождаться перегибами и перекручиваниями труб.
Укорочение маточной трубы - результат ее гипоплазии. Если брюшное отверстие не достигает яичника, попадание яйцеклетки в трубу маловероятно.
Ходы маточных труб добавочные - представляют собой узкие слепые выпячивания стенки или микродивертикулы.
Аномалии развития женских наружных половых органов Агенезия влагалища - полное отсутствие влагалища вследствие его незакладки. Встречается редко.
Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Агенезия клитора - полное отсутствие клитора вследствие его незакладки. Встречается крайне редко.
Атрезия влагалища (син.: аплазия мюллеровых протоков) - нижняя часть влагалища замещена фиброзной тканью. Верхние его отделы, шейка и тело матки, фаллопиевы трубы, яичники и наружные половые органы сформированы правильно. В пубертатном периоде появляются вторичные половые признаки, но менструации отсутствуют, возможен гидрометрокольпос. Может сочетаться с атрезией анального отверстия (полной или свищевой) и агенезией мочевой системы. Популяционная частота - от 2 : 10 000 до 4 : 10000. Тип наследования - предположительно аутосомно-доминантный, ограниченный полом. Различают несколько форм:
А) атрезия влагалища гименальная;
Б) атрезия влагалища ретрогименальная;
В) атрезия влагалища вагинальная;
Г) атрезия влагалища цервикальная.
Гемиатрезия влагалища - заращение одной половины раздвоенного влагалища.
Гинатрезия - заращение (облитерация) полового канала в области девственной плевы, влагалища или матки. Также под этим термином понимают врожденное отсутствие одного из отделов полового канала вследствие порока развития или внутриутробного инфекционного процесса.
Гипертрофия клитора (син.: клитеромегалия) - увеличение размеров.
Гипоплазия клитора - встречается чрезвычайно редко.
Киста влагалища (син.: киста гартнерова хода) - возникает вследствие персистирования гартнеровых или парамезонефральных каналов. Локализуется на латеральной стенке влагалища.
Перегородка влагалища (син.: разделение влагалища) - может быть полной или частичной, имеет недоразвитый эпителиальный и мышечный слои.
Аномалии развития половых органов Удвоение влагалища - перегородка между двумя органами представлена всеми слоями стенки.
Пороки вульвы и промежности - сочетаются, так имеют общий эмбриогенез. Разделят на несколько групп:
А) Свищи ректовестибулярные - встречаются часто.
Б) Свищи ректовагинальные - встречаются часто.
В) Свищи ректоклоакальные - встречаются часто.
Г) Частично маскулинизированная промежность с заращением анального отверстия и/или влагалища.
Д) Расположенное спереди анальное отверстие.
Е) Промежность желобоватая.
Ж) Канал промежностный.
Интерсексуальные состояния Гермафродитизм истинный (син.: амбисексуальность, двуполость)а - наличие в одном организме половых клеток обоего пола и обоих половых аппаратов. Различают несколько форм:
А) Гермафродитизм истинный билатеральный - с каждой стороны имеется овотестис (гонада, имеющая мужские и женские половые клетки) или яичко и яичник.
Б) Гермафродитизм истинный унилатеральный - с одной стороны нормальная гонада, с другой - овотестис.
В) Гермафродитизм истинный альтернативный (син.: гермафродитизм истинный латеральный) - с одной стороны - яичко, с другой - яичник.
Яичники и овотестис расположены в брюшной полости или паховом канале, яичко - в мошонке или паховом канале. Чем больше тестикулярной ткани, тем больше вероятность опущения яичек в мошонку. Гистологически строение яичников нормальное, в яичках отсутствует сперматогенез, имеется большое количество клеток Лейдига. Вторичные половые признаки носят чаще смешанный характер. Этиология: 1) мозаицизм 46, XX / 46, XY или 46, XX / 47, XXY; 2) транслокация участка Y-хромосомы на Х-хромосому или аутосому;
3) генная мутация. Тип наследования неизвестен.
Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Гермафродитизм ложный (син.: псевдогермафродитизм) - характеризуется несоответствием между структурой гонад и строением наружных половых органов. Различают:
А) Гермафродитизм ложный мужской - у больных имеются яички, а наружный половые органы сформированы по женскому типу или имеют ту или иную степень феминизации. По фенотипическим проявлениям различают 3 формы:
1) феминизирующая - женский тип телосложения, 2) вирильная, или маскулинизирующая - мужской тип телосложения, 3) евнухоидная - евнухоидный тип телосложения.
Признаки мужского ложного гермафродитизма имеются при синдроме дисгенезии гонад и синдроме неполной маскулинизации. У больных с этими синдромами имеются функционально и морфологически неполноценные внутренние половые органы, в зависимости от формы заболевания либо мужские и женские, либо только мужские, а наружные половые органы имеют признаки обоих полов.
Б) Гермафродитизм ложный женский - у больных имеются яичники, наружные половые органы развиты по мужскому типу. Среди больных с ложным женским гермафродитизмом наиболее часто диагностируется врожденный адреногенитальный синдром.
Аномалии развития эндокринной системы АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ Аномалии развития гипофиза Аплазия гипофиза - как правило, сопровождается деформацией турецкого седла. В изолированном виде встречается крайне редко, чаще сочетается с пороками прозэнцефалической группы.
Гипоплазия гипофиза - обычно наблюдается при анэнцефалии.
Гипофиз эктопированный (син.: гипофиз фарингеальный, гипофиз глоточный) - полоска клеток аденогипофиза длиной 5-6 мм и толщиной 0.5-1.0 мм в подслизистом слое свода глотки.
Киста гипофизарная - возникает из остатков полости гипофизарного кармана. Кисты располагаются между передней долей и промежуточной частью гипофиза.
Удвоение гипофиза - сопровождается удвоением турецкого седла и некоторых глоточных структур. Порок редкий, обычно сочетается с тяжелыми пороками ЦНС.
Аномалии развития надпочечников Аплазия надпочечника - как изолированный порок встречается редко. Обычно сочетается с анэнцефалией. Односторонняя аплазия сопровождается гипертрофией другого надпочечника.
Гиперплазия надпочечника (син.: гиперплазия коры надпочечника врожденная, гиперплазия надпочечника вирилизирующая врожденная, адреногенитальный синдром) - микроскопически проявляется гиперплазей коры надпочечников. Сопровождается повышенной выработкой андрогенов. Надпочечники увеличены в объеме, поверхность их складчатая.
Гипоплазия надпочечника - микроскопически проявляется редукцией и дезорганизацией пучковой зоны. Недоразвитие головного мозга обычно сочетается с гипоплазией надпочечников.
У большинства анэнцефалов, у которых почти полностью Перечень аномалий развития органов и частей тела человека отсутствует мозговая ткань, масса обоих надпочечников, как правило, не превышает 1 г.
Надпочечник добавочный (син.: надпочечник добавочный Маршана, маршанов орган) - может располагаться под капсулой почки, в ткани почки, в околопочечной и околонадпочечной жировой клетчатке, в печени, брюшной полости, вдоль мочеполового тракта, в мошонке, семенном канатике, широкой связке матки, стенке влагалища.
Эктопия надпочечника (син.: гетеротопия надпочечника, дистопия надпочечника) - надпочечники располагаются под капсулой почки, в ткани почки и различных участках забрюшинной клетчатки. Описана эктопия ткани надпочечников в легкое.
Аномалии развития щитовидной и околощитовидных желез Агенезия (аплазия) щитовидной железы (син.: атиреоз, тиреоаплазия) - ткань железы отсутствует полностью в 70-79% случаев, в 21-30% - имеются аберрантные щитовидные железы.
Аплазия околощитовидных желез - полное отсутствие всех желез ведет к тетании, обычно сочетается с другими пороками, в частности с гипоплазией вилочковой железы.
Гиперплазия околощитовидных желез (син.: гиперпаратиреоз первичный семейный, гиперпаратиреоз врожденный, гиперпаратиреоз неонатальный семейный) - в первые недели жизни появляются запоры, затруднение дыхания, гепатоспленомегалия, полидипсия, полиурия, гипотония, судороги и анемия. Сухожильные рефлексы повышены. Отмечаются выраженная гиперкальциемия, гипофосфатемия, гиперкальциурия, гиперфосфатурия, аминоацидурия. Рентгенологически выявляются деминерализация, субпериостальная резорбция костей и патологические переломы. Часто встречается нефролитиаз.
Без лечения дети погибают в первые месяцы жизни. Тип наследования - предположительно аутосомно-рецессивный.
Аномалии развития эндокринной системы Гетеротопия околощитовидных желез - чаще касается нижней пары. Фрагменты желез могут располагаться в щитовидной железе, переднем средостении, перикарде.
Гипоплазия щитовидной железы (син.: дисгенезия щитовидной железы) - наблюдаются полные формы или гипоплазия отдельных ее частей (чаще левой доли).
Околощитовидные железы добавочные - чаще встречаются в местах расположения основных желез.
Персистенция щито-язычного протока - сохранение эпителиального канала между щитовидной железой и корнем языка.
Эктопия щитовидной железы (син.: щитовидная железа добавочная) - локализуется в корне языка, реже в клетчатке шеи и грудной клетки, в гортани, трахее, перикарде, миокарде.
Перечень аномалий развития органов и частей тела человека АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ КОЖИ И ЕЕ ПРИДАТКОВ Нарушения роста волос Аллотрихия симметричная ограниченная - наличие симметрично расположенных на волосистой части головы очагов роста жестких, истонченных, обесцвеченных и спирально закрученных волос.
Атрихоз (син.: алопеция, атрихия) - полное отсутствие волос.
Может быть генерализованным и локальным.
Волосы кольчатые (син.: поседение кольцевидное) - кольцевидные участки поседения волос головы среди нормально пигментированных волос.
Волосы перекрученные (син.: трихокинез, трихотортоз, волосы извилистые) - сухие, ломкие волосы, стержни которых закручены вокруг продольной оси с интервалами 5-12 мм.
Волосы плоские - аномалия развития волос головы, чередование по длине волос темных участков и сплющенных светлых участков.
Волосы пучкообразные (син.: trichostasis spinulosa, thysanothrix) - аномалия роста волос на спине и животе, при которой в одном волосяном фолликуле находится 20-40 волос (в том числе отмерших), расположенных в виде кисточки.
Гипертрихоз (син.: волосатость) - избыточный рост волос, несвойственный данному участку кожи, не соответствующий полу и возрасту. Может быть общий и ограниченный. Врожденная форма общего гипертрихоза, при которой вся поверхность кожи покрыта длинными волнистыми волосами - очень редкая аномалия, прогрессирующая до периода полового созревания. При врожденной ограниченной форме гипертрихоза в одних случаях избыточный рост волос наблюдается на пигментированной коже в виде так называемых полосатых пигментных родимых пятен, в других - на нормально пигментированной коже, обычно в области крестца (так называемый пучок фавна). Тип наследования - аутосомАномалии развития кожи и ее придатков но-доминантный с высокой пенетрантностью и ва-риабельной экспрессивностью.
Pages: | 1 | ... | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | ... | 23 | Книги по разным темам