Книги по разным темам Pages:     | 1 |   ...   | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 |   ...   | 23 |

Поворот кишечника неправильный - если после совершения в I периоде поворота на 90 против часовой стрелки происходит вращение на 90-180 в обратном направлении. Толстая кишка ложится позади брыжеечных сосудов.

Грыжа мезоколон - разновидность внутренней грыжи, возникающая при нарушении II периода поворота. Вся тонкая кишка или ее отдельные петли окутаны брыжейкой толстой кишки.

Нарушение III периода поворота кишечника:

А) слепая кишка подвижная - наличие брыжейки слепой кишки или общей дорсальной брыжейки, Б) ретроцекальное положение червеобразного отростка, В) общая брыжейка тонкой и толстой кишки, Г) сращения между петлями кишки.

Аномалии развития пищеварительной системы Аномалии развития производных кишечной трубки Аномалии развития поджелудочной железы Агенезия (аплазия) поджелудочной железы - крайне редкий порок развития поджелудочной железы.

Гетеротопия в поджелудочную железу - описана гетеротопия ткани селезенки, хвостовая часть железы чаще сращена с селезенкой и утолщена, в железе выявляются гетеротопированные фрагменты ткани селезенки. Встречается редко.

Гетеротопия поджелудочной железы - железа располагается интраперитонеально и приобретает подвижность.

Кистофиброз поджелудочной железы - одно из морфологических проявлений муковисцидоза. Соединительнотканная строма железы избыточно развита, выводные протоки кистозно расширены.

Поджелудочная железа добавочная - отщепившийся островок железистой ткани с редуцированным выводным протоком, располагающийся вблизи железы.

Поджелудочная железа кольцевидная - врожденный порок, при котором ткань головки железы окружает нисходящую часть двенадцатиперстной кишки в виде кольца или воротника.

Поджелудочная железа расщепленная - разделение железы на части с отдельными выводными протоками.

Проток поджелудочной железы добавочный - дополнительный путь оттока секрета. Впадает самостоятельно в двенадцатиперстную кишку проксимальнее от фатерова соска.

Удвоение поджелудочной железы - казуистика, частичное удвоение в виде расщепления хвоста изредка наблюдается при синдроме Патау.

Аномалии развития печени Агенезия (аплазия) внутрипеченочных желчных ходов - в перипортальных прослойках соединительной ткани отсутствуют желчные протоки. Иногда количество междольковых протоПеречень аномалий развития органов и частей тела человека ков лишь уменьшено и составляет менее 0.4 на портальную триаду.

Агенезия (аплазия) печени - встречается редко. Известны аплазии одной из долей печени.

Гепатомегалия - необычно крупная, гипертрофированная печень.

Гипоплазия отдельных долей печени - левая доля чаще подвергается изменению. Она резко уплощена, внутреннее строение ее нетипично для печени - преобладает соединительная ткань.

Гипоплазия печени - недоразвитие всего органа. Весьма редкая аномалия.

Дистопия печени - перевернутое положение при полном или частичном обратном расположении внутренних органов.

Доля печени добавочная (син.: печень добавочная) - обычно имеет вид отдельного островка печеночной ткани или конгломерата островков. Встречается в брюшной полости вблизи печени, соединена с печенью сосудисто-секреторной или тканевой ножкой. Описано наддиафрагмальное внутриплевральное расположение добавочной доли печени, соединенной с основной массой органа ножкой, проходящей через маленькое отверстие в диафрагме и содержащей артерию, вену и желчный проток.

Киста печени - возникает в связи с нарушением раннего развития желчных ходов, может сообщаться или не сообщаться с желчными протоками. Различают несколько видов:

А) Киста печени солитарная - обычно происходит из правой доли печени, располагаясь на ее нижней поверхности.

Чаще она свободно лежит на поверхности или имеет ножку, на которой свисает в брюшную полость, реже - располагается в толще ткани.

Б) Поликистоз печени (син.: печень кистозная, кисты печени множественные) - обнаруживается множество кист, размеры которых варьируют в широких пределах. Часто сочетается с поликистозом почек. Печень увеличена в размерах, плотная за счет фиброза, развивающегося вокруг кист.

Аномалии развития пищеварительной системы В) Кистофиброз печени (син.: фиброз печени врожденный, фиброхолангиокистоз) - соединительнотканная строма печени избыточно развита, паренхима гипоплазирована, выводные протоки кистозно расширены, внутриорганные разветвления воротной вены гипоплазированы.

Опущение печени врожденное - развивается вследствие слабости фиксирующего аппарата печени.

Разделение печени на доли неправильное (син.: нарушение лобуляции печени) - встречается довольно часто в виде образования дополнительных долей или многодольчатой печени. Описана доля Риделя, представляющая собой удлиненный лязык печеночной ткани, исходящий из края правой или квадратной доли печени.

Удвоение печени - полное удвоение относится к казуистике. Возникновение такого порока объясняется наличием дополнительной закладки на вентральной поверхности будущей двенадцатиперстной кишки.

Аномалии развития желчного пузыря Агенезия желчного пузыря - в основе лежит повреждение каудальной части печеночного дивертикула в течение 4-й недели эмбрионального развития. Различают 2 формы:

А) полная - отсутствие закладки желчного пузыря и внепеченочных протоков;

Б) при сохранении желчевыводящих путей.

Агенезия (аплазия) пузырного протока - отсутствие пузырного протока, желчный пузырь переходит в общий желчный проток широким отверстием шеечного отдела.

Аномалии пузырной артерии:

А) Пузырная артерия кольцевидная - артерия, разделившись на 2 ветви, плотным кольцом охватывает желчный пузырь в области тела.

Б) Пузырная артерия короткая - артерия разветвлялась и прикреплялась в разных отделах пузыря, артерия везде имела вид прямых стволов, пузырь деформирован в проПеречень аномалий развития органов и частей тела человека ксимальных отделах ниже места прикрепления артерии или полностью.

Аплазия желчного пузыря - отсутствие желчного пузыря.

Гипоплазия желчного пузыря - проявляется в форме очень малого пузыря.

Гипоплазия и фиброз пузырного протока - проток представляет собой тонкую плотную извитую трубку, изгибы часто фиксированы соединительнотканными тяжами. Просвет равномерно сужен на всем протяжении. Слизистая оболочка протока атрофична, остальные слои не дифференцируются и выглядят гомогенной фиброзной муфтой.

Дивертикул желчного пузыря - единичный или множественные мешковидные выпячивания стенки пузыря, чаще локализующиеся в области дна.

Дистопия желчного пузыря - изменение положения желчного пузыря. Выделяют несколько вариантов положения:

А) внутрипеченочное, Б) интраперитонеальное (син.: желчный пузырь блуждающий) - недостаточная фиксация желчного пузыря к печени, когда он полностью лежит вне ее, со всех сторон покрыт брюшиной и имеет брыжейку, что может быть причиной возникновения заворота желчного пузыря.

В) поперечное, Г) под левой долей печени, Д) левостороннее - при обратном расположении органов.

Изменение уровня впадения пузырного протока - связано с преждевременным или поздним разделением печеночной и пузырной частей печеночного дивертикула. Различают несколько вариантов:

А) впадает у верхнего края двенадцатиперстной кишки, Б) впадает позади двенадцатиперстной кишки, В) впадает самостоятельно в двенадцатиперстную кишку, Г) впадает в общий печеночный проток, Д) впадает в один из печеночных протоков.

Аномалии развития пищеварительной системы Изменение хода пузырного протока - меняет свое отношение к общему желчному протоку, может перекрещиваться с ним спереди, сзади, впадать на обычном уровне слева, справа, в переднюю или заднюю стенку.

Перегородка желчного пузыря (син.: перегородка внутрипузырная)а - состоит из слизистой оболочки, гладких мышц и содержащей сосуды соединительнотканной стромы. Локализуется в разных отделах и отходит от стенки в разных направлениях. Чаще встречаются поперечные перегородки в области дна и тела.

Пузырный проток двойной - основной проток впадает в общий желчный проток в обычном месте, а дополнительные протоки - несколько выше или в правый печеночный проток. Другой вариант - единственный пузырный проток может состоять из 2 эпителиальных трубок, заключенных в единую мышечную оболочку, либо иметь продольную перегородку на разном протяжении своей длины.

Удвоение желчного пузыря - выделяют несколько форм:

А) Желчный пузырь двудольчатый - имеется общая шейка для 2 раздельных камер. Дренирование может осуществляться через единственный или двойной пузырный проток.

Б) Желчный пузырь дуктулярный - истинное удвоение желчного пузыря. Одновременно существует 2 полностью сформированных органа, пузырные протоки самостоятельно открываются в общий желчный проток или печеночные протоки.

В) Трипликация желчного пузыря - все три органа располагаются в общей ямке и имеют общий серозный покров.

Аномалии развития желчных протоков Аномалии впадения печеночных протоков:

А) впадение правого печеночного протока в шеечный отдел желчного пузыря;

Б) впадение обоих печеночных протоков в шеечный отдел желчного пузыря.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Атрезия внепеченочных желчных ходов (син.: атрезия билиарная)а - на месте атрезированных протоков, как правило, обнаруживается пленчатая ткань, в которой не удается выявить эпителиальную выстилку и мышечные волокна. Клинически проявляется желтухой, возникающей через 2-3 дня после рождения. Стул становится обильным, зловонным, напоминающим глину, ахоличным. Моча темная, содержит желчные пигменты, но без уробилиногена. В сыворотке повышен уровень прямого билирубина. Отмечаются увеличение печени и иногда селезенки. Персистирующая атрезия приводит к развитию билиарного цирроза уже к концу 3-го месяца жизни. Появляются асцит, портальная гипертензия, кровотечения. У 10-12% больных возможна хирургическая коррекция. Популяционная частота - 1 : 16 000. Тип наследования - предположительно аутосомно-рецессивный.

Диспозиция устья общего желчного протока - проток может открываться в горизонтальную часть двенадцатиперстной кишки и даже в области ее луковицы.

Желчный проток добавочный - довольно частая аномалия. Различают 2 вида:

А) Добавочные протоки, дренирующие отдельные сегменты печени - проток выходит из печени и открывается в один из участков наружной желчевыводящей системы.

Б) Коммуникантные добавочные протоки - являются производными имеющихся эмбриональных связей между пузырной и печеночной частями печеночного дивертикула или двумя половинами печени.

Киста желчевыводящей системы:

А) Киста внепеченочная:

1) Киста общего желчного протока (син.: расширение общего желчного протока врожденное) - самая частая аномалия данной группы, средний диаметр - 10-12 см.

Стенка кисты утолщена, состоит из фиброзной ткани, заполнена застойной желчью. Различают несколько форм: типичную, локализованную, веретенообразную.

2) Дивертикул желчного протока врожденный - соединяется ножкой с общим желчным протоком или печеночАномалии развития пищеварительной системы ными протоками, по виду мало отличается от добавочного желчного пузыря, но изнутри выстлан эпителием желчных протоков.

3) Холедохоцеле - поражается только внутридуоденальная часть общего желчного протока. Проток поджелудочной железы впадает в кисту, которая открывается в просвет двенадцатиперстной кишки.

Б) Киста внутрипеченочная:

1) Расширение главных печеночных протоков кистозное локализованное - в изолированном виде встречается редко, чаще сочетается с кистой общего желчного протока. Преимущественно поражается левый главный печеночный проток.

2) Расширения внутрипеченочных желчных протоков кистозные множественные - сочетаются с фиброзными изменениями печени.

В) Смешанная форма кист:

1) Расширение общего желчного протока и главного печеночного протока кистозное сочетанное.

2) Расширения вне- и внутрипеченочных желчных протоков кистозные множественные - множественные мелкие мешотчатые расширения и дивертикулы, исходящие из общего и печеночных протоков, относительно крупное мешотчатое расширение начального отдела левого печеночного протока.

Стеноз внепеченочных желчных ходов - протоки имеют вид тонкостенных узких ходов.

Удвоение общего желчного протока - наблюдается в виде нескольких вариантов:

А) Разделение протока полной продольной перегородкой ниже впадения пузырного протока на 2 просвета.

Б) Двойной дренаж в двенадцатиперстную кишку, бифуркационное удвоение - разделение ствола протока на части в различных участках, но обычно ниже места впадения пузырного протока.

В) Полное удвоение протока.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Аномалии развития сосудистой системы ЖКТ Лимфангиома брыжейки кистозная (син.: киста мезентериальная, киста брыжейки эндотелиальная, киста брыжейки хилезная)а - представляет собой тонкостенное кистозное образование, располагающееся между двумя листками брыжейки, чаще тонкой кишки. Может быть одно- и многокамерной, а также множественной. Содержимое серозное или хилезное.

Расположение воротной вены предуоденальное - проявляется непроходимостью двенадцатиперстной кишки.

Аномалии развития иннервации ЖКТ Аганглиоз кишечника врожденный (син.: болезнь Гиршспрунга, мегаколон истинный врожденный, megacolon aganglionicum, aganglionosis) - агенезия ганглиев межмышечного (ауэрбахова) и подслизистого (мейснерова) нервных сплетений на определенных участках кишечника. Зона аганглиоза простирается на различные расстояния вверх от анального канала.

Аутосомно-рецессивное наследование. Выделяют несколько форм:

А) Ректальная форма (21.9%).

Б) Ректосигмоидальная форма (69.2%).

В) Субтотальная форма (3.2%) - с поражением поперечной ободочной кишки или более проксимальных отделов толстой кишки.

Г) Тотальная форма (0.6%) - аганглиоз всей толстой кишки.

Д) Сегментарная форма (ileus congenitus) (5.1%) - в толстой кишке имеются одна или две аганглионарные зоны с нормальным участком кишки между ними, при этом аганглиоз не распространяется на прямую кишку. Допускается аутосомно-рецессивное наследование.

Ахалазия пищевода (син.: ахалазия кардии, кардиоспазм) - нарушение рефлекторного расслабления кардиального сфинктера в ответ на растяжение пищевода, приводящее к расширению и гипертрофии последнего. Причиной является уменьшение или полное отсутствие нейронов межмышечного (ауэрбахова) сплетения в кардиальном отделе пищевода.

Аномалии развития пищеварительной системы Аномалии развития брюшины Агенезия (аплазия) большого сальника - редкая аномалия.

Аплазия связок селезенки - отсутствие диафрагмально-селезеночной связки. Может способствовать повышенной подвижности селезенки.

Брыжейка восходящей ободочной кишки длинная - приводит к мобильности слепой кишки.

Pages:     | 1 |   ...   | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 |   ...   | 23 |    Книги по разным темам