Книги по разным темам Pages:     | 1 |   ...   | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 |   ...   | 23 |

В) Атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом между дистальным сегментом пищевода и трахеей.

Г) Атрезия пищевода с трахеопищеводными свищами между обоими концами пищевода и трахеей.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Д) Трахеопищеводный свищ без атрезии пищевода.

Гетеротопии в стенку пищевода - описаны включения хрящевой ткани, элементов трахеи и бронхов, вызывающие стенозирование.

Гипоплазия пищевода (син.: микроэзофагус) - проявляется укорочением пищевода. Может приводить к грыжевому выпячиванию желудка в грудную полость.

Дивертикул пищевода - слепое выпячивание стенки пищевода в виде мешка или трубки.

Макроэзофагус (син.: мегаэзофагус) - увеличение длины и диаметра пищевода вследствие его гипертрофии.

Пищевод короткий врожденный (син.: брахиэзофагус, желудок грудной) - дистальный отдел пищевода выстлан желудочным эпителием, проявляется желудочно-пищеводным рефлюксом.

Стеноз пищевода врожденный - сужение просвета пищевода.

Может быть обусловлен поперечными складками слизистой оболочки (диафрагмами) или мембранами с отверстием или без него.

Стеноз пищевода гипертрофический - обусловлен утолщением и фиброзом мышечной оболочки в средней или нижней трети пищевода.

Удвоение пищевода (син.: диэзофагия) - тубулярные формы встречаются крайне редко, несколько чаще обнаруживаются дивертикулы и кисты. Последние обычно располагаются в заднем средостении, чаще на уровне верхней трети пищевода.

Аномалии развития желудка Агастрия - отсутствие верхней части брюшной стенки и органов верхней половины брюшной полости.

Агенезия желудка - отсутствие желудка, крайне редкий порок, сочетающийся с тяжелыми аномалиями развития других органов.

Аномалии развития пищеварительной системы Аплазия мышечной оболочки желудка очаговая - дефект мышечной оболочки обычно располагается ниже кардиального отдела, в области большой кривизны.

Атрезия желудка - обычно локализуется в пилорическом отделе.

В большинстве случаев при атрезии выход из желудка закрыт диафрагмой, локализующейся в антральном или пилорическом отделе. Большинство мембран перфорированы и представляют собой складку слизистой оболочки без вовлечения мышечной.

Болезнь желудка кистозная врожденная - множественные кистозные полости в подслизистом слое. Кисты выстланы плоским или кубическим эпителием. Слизистая в местах локализации кист атрофична, как и мышечный слой.

Гастроптоз врожденный - низкое положение желудка, наблюдается при длинной грудной клетке. Пилорическая часть желудка может располагаться на уровне большого таза.

Гетеротопии в стенку желудка - сравнительно редкий порок, описана гетеротопия ткани поджелудочной железы. Гетеротопированные фрагменты обычно располагаются в пилорическом отделе (58.3%), реже на малой кривизне (20.8%), большой кривизне (12.5%), кардии (8.5%).

Гипоплазия желудка (син.: микрогастрия врожденная) - малые размеры желудка. Макроскопически желудок имеет трубчатую форму, сегменты его не дифференцируются.

Дивертикул желудка - выпячивание стенки желудка вследствие недоразвития мышечной оболочки.

Инверсия желудка - наблюдается при полном или частичном обратном расположении органов. Поворот вокруг сагиттальной оси наблюдается при диафрагмальной грыже.

Стеноз желудка - сужение просвета желудка, обычно локализуется в пилорическом отделе.

Стеноз привратника желудка гипертрофический врожденный (син.: пилоростеноз гипертрофический) - сужение просвета пилорического канала вследствие аномалии развития желудПеречень аномалий развития органов и частей тела человека ка в виде гипертрофии, гиперплазии и нарушения иннервации мышц привратника, проявляется нарушением проходимости его отверстия в первые 12-14 дней жизни ребенка.

Удвоение желудка (син.: желудок двойной) - наличие изолированного или сообщающегося с желудком или двенадцатиперстной кишкой полого образования, чаще расположенного на большой кривизне или на задней поверхности желудка. Составляет около 3% всех случаев дупликаций ЖКТ. Наличие дополнительного органа, расположенного параллельно основному, является казуистикой. Описан случай зеркального удвоения желудка, добавочный желудок располагался вдоль малой кривизны, имея общую мышечную стенку с основным желудком, малый сальник отсутствовал.

Аномалии развития двенадцатиперстной кишки Агенезия двенадцатиперстной кишки - крайне редкий порок.

Атрезии и стенозы двенадцатиперстной кишки - в дистальной части двенадцатиперстной кишки преобладают стенозы, в проксимальной - атрезии, в среднем отделе распределение этих пороков примерно равное. Атрезии на уровне фатерова сосочка приводят к расширению общего желчного протока и называются Т-образными. Атрезии с локализацией выше фатерова сосочка имеют вид изолированных слепых концов, а в случаях локализации ниже фатерова сосочка преобладают мембранозные формы. У 21% больных обнаруживается кольцевидная поджелудочная железа, которая в половине случаев приводит к обструкции двенадцатиперстной кишки.

Рентгенологически выявляется резкое расширение двенадцатиперстной кишки, объем которой равен объему желудка.

Двенадцатиперстная кишка подвижная - при удлинении кишка переходит из экстраперитонеального положения в интраперитонеальное, приобретая брыжейку.

Дивертикул двенадцатиперстной кишки - редкая врожденная аномалия, образуется в местах недоразвития мышечной оболочки. Наблюдается в нисходящем отделе. Может служить причиной сдавления желчного протока.

Аномалии развития пищеварительной системы Инверсия двенадцатиперстной кишки - различают 2 формы:

А) Поворот влево - независимо от желудка и кишечника, дает зеркальное отображение обычного положения.

Б) Поворот вверх - нисходящий отдел становится восходящим, так как от горизонтальной части кишка направляется вверх и влево.

Киста энтерогенная - бывает одиночной и множественной.

Мегадуоденум (син.: двенадцатиперстная кишка удлиненная) - резкое увеличение размеров двенадцатиперстной кишки, возникает в результате отсутствия или недоразвития нервных сплетений; при избыточном росте кишки могут возникать петли (например, в горизонтальной части).

Мембрана двенадцатиперстной кишки врожденная - наличие в просвете двенадцатиперстной кишки перепонки, нарушающей пассаж кишечного содержимого.

Удвоение двенадцатиперстной кишки - составляет 4-12% всех удвоений ЖКТ. В 89% случаев дупликатура располагается в верхней или нисходящей части кишки, редко - в области большого сосочка. Известны дуоденогастральные и дуоденогастроэзофагальные удвоения.

Аномалии развития тощей и подвздошной кишки Атрезия тонкой кишки тотальная - встречается крайне редко.

Атрезия тонкой кишки частичная - составляет 52.8% всех случаев атрезий кишечника. Соотношение атрезий тощей и подвздошной кишок примерно равное, поражаются преимущественно проксимальная часть тощей и дистальный отдел подвздошной. Атрезия начального отдела тощей кишки (реже терминального отдела двенадцатиперстной) со значительным укорочением остальной части тонкой кишки, которая располагается по спирали в виде винтовой лестницы или гирлянды вокруг оси, образованной брыжеечными сосудами, носит название синдрома пагоды или ляблочной кожуры.

Гетеротопии в стенку тонкой кишки - встречаются гетеротопии слизистой оболочки желудка, ткани поджелудочной железы.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Гипоплазия тонкой кишки - укорочение тонкой кишки, при котором протяженность ее менее пятикратной длины тела новорожденного. Структура стенки кишки, дифференцировка на отделы и проходимость не нарушены.

Дивертикул Меккеля - врожденный дивертикул встречается на протяжении подвздошной кишки в среднем на расстоянии см от места ее впадения в слепую кишку. Являясь остатком эмбрионального пупочно-кишечного протока, может достигать длины 29 см. Его просвет зависит от степени развития стенки. Иногда имеет свою брыжейку и свободно помещается между петлями кишки.

Стеноз тонкой кишки - встречается в 20 раз реже, чем атрезия.

Возникновение связано с нарушением кровоснабжения в антенатальном периоде.

Удвоение тонкой кишки - составляет у подвздошной кишки 40%, у тощей - 6% от всех удвоений ЖКТ.

Энтероптоз - опущение петель тонкой кишки в таз вследствие наличия длинной брыжейки или низкой фиксации ее корня.

Аномалии развития толстой кишки Аплазия толстой кишки - при аплазии слепой кишки и червеобразного отростка непрерывность ЖКТ обычно сохранена.

Атрезия толстой кишки - чаще наблюдается в восходящем отделе.

Гиперплазия толстой кишки (син.: гигантизм толстой кишки врожденный) - расширение и удлинение толстой кишки. Различают несколько вариантов:

А) Долихосигма - врожденное удлинение сигмовидной кишки без элементов ее расширения. Кишка, как правило, образует 2-3 и более добавочных петель.

Б) Мегадолихосигма (син.: долихомегасигма) - удлинение сигмовидной кишки с расширением, достигающим у детей 10-20 см, и утолщением стенки.

Аномалии развития пищеварительной системы В) Долихоколон - удлинение толстой кишки за счет избыточного роста в длину поперечной ободочной, нисходящей и сигмовидной кишок без ее расширения.

Г) Мегадолихоколон - удлинение сопровождается равномерным расширением просвета кишки, гипертрофией ее стенки и отсутствием гаустр.

Гипоплазия толстой кишки (син.: микроколон) - малая длина толстой кишки. Развитие порока ниже селезеночного угла является составной частью синдрома мегацистис - микроколон.

Дивертикул толстой кишки - может появляться на всем протяжении ободочной кишки в результате податливости ее стенки. Может быть одиночным и множественным.

Дистопия ободочной кишки - наиболее частая аномалия. Известно несколько вариантов положения: обратное, косое при короткой восходящей кишке, низкое.

Колоптоз - опущение всех отделов ободочной кишки.

Очаговая аплазия мышечной оболочки кишки - наиболее частая локализация этого врожденного порока.

Стеноз толстой кишки - в половине случаев располагается дистальнее селезеночного угла толстой кишки.

Тифломегалия - стойкое увеличение размеров слепой кишки с утолщением ее стенок.

Тифлэктазия - дилатация слепой кишки без утолщения ее стенок.

Удвоение толстой кишки - часто сочетается с другими врожденными пороками, может иметь сообщение с урогенитальной системой.

Аномалии развития червеобразного отростка Агенезия червеобразного отростка - весьма редкая аномалия.

Сочетается с агенезией слепой кишки.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Положение червеобразного отростка высокое - расположение под печенью, наблюдается при высоком положении слепой кишки.

Положение червеобразного отростка забрюшинное - отросток отходит кзади и кверху, восходящая ободочная кишка повернута. В результате отросток лежит экстраперитонеально.

Положение червеобразного отростка левостороннее - возможно или при общем обратном расположении органов, или в случае длиной общей брыжейки.

Положение червеобразного отростка ретроцекальное - интраперитонеальное положение позади слепой кишки.

Положение червеобразного отростка тазовое - расположение у стенки малого таза, вблизи мочевого пузыря, прямой кишки, у женщин - рядом с маткой или яичником.

Удвоение червеобразного отростка - бывает нескольких типов:

А) отросток в виде двустволки;

Б) птичий тип с наличием двух нормально развитых отростков, располагающихся симметрично по обе стороны слепой кишки;

В) один отросток располагается на обычном месте, а другой, как правило, рудиментарный, - вдоль одной из мышечных лент.

Аномалии развития прямой кишки и анального отверстия Атрезия прямой кишки - бывает нескольких видов:

А) Атрезия прямой кишки без свищей (син.: атрезия прямой кишки простая):

1) Атрезия анального канала и прямой кишки.

2) Атрезия анального канала.

3) Прикрытое анальное отверстие.

4) Атрезия прямой кишки при нормально развитом отверстии.

Б) Атрезия прямой кишки со свищами:

Аномалии развития пищеварительной системы 1) В половую систему у девочек (матку, влагалище, преддверие влагалища).

2) В мочевую систему у мальчиков (в мочеиспускательный канал, мочевой пузырь).

3) На промежность (мошонку и половой член) В) Клоака врожденная - в одно отверстие на промежности открываются прямая кишка, влагалище и мочеиспускательный канал. Является результатом задержки эмбрионального развития на стадии клоаки. Встречается, как правило, у девочек.

Дивертикул прямой кишки - выпячивание стенки кишки, может быть одиночным и множественным.

Мегаректум - значительное расширение прямой кишки.

Свищ врожденный при нормально сформированном заднем проходе:

А) В половую систему у девочек (матку, влагалище).

Б) В мочевую систему у мальчиков (мочевой пузырь, мочеиспускательный канал) В) На промежность.

Стеноз прямой кишки врожденный - бывает нескольких видов:

А) Стеноз заднего прохода.

Б) Стеноз прямой кишки.

В) Стеноз заднего прохода и прямой кишки.

Удвоение прямой кишки - чаще является признаком дупликации других отделов кишечной трубки. В некоторых случаях каждая часть раздвоенной по типу двустволки кишки имеет слизистую оболочку и круговую мускулатуру при общем продольном мышечном слое, но чаще наблюдается частичное расщепление кишки с образованием в нем перегородки из слизистой оболочки. Иногда один конец кишки переходит в неканализированный тяж или заканчивается замкнутой полостью в виде кисты или дивертикула.

Эктопия анального отверстия - бывает нескольких видов:

А) Промежностная форма (у мальчиков и девочек).

Б) Вестибулярная форма (у девочек).

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Нарушения поворота кишечника Отсутствие поворота кишечника полное - тонкая и толстая кишка имеют общую брыжейку, корень которой прикрепляется вертикально по средней линии тела.

Отсутствие поворота кишечника (син.: поворот кишечника несостоявшийся) - нарушение I периода поворота. Поворот кишечника только на 90 против хода часовой стрелки, при этом вся толстая кишка располагается в левой половине брюшной полости, дуоденоеюнальный изгиб и вся тонкая - в правой.

Кишечник, как правило, укорочен.

Поворот кишечника незавершенный (син.: мальротация кишечника, нонротация кишечника, поворот кишечника неполный) - нарушение II периода поворота. Поворот петель кишечника против часовой стрелки только на 180. Общая брыжейка тонкой и толстой кишки фиксирована к задней брюшной стенке лишь в месте выхода верхней брыжеечной артерии. Слепая кишка располагается в эпигастральной области или в правом верхнем квадранте живота.

Pages:     | 1 |   ...   | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 |   ...   | 23 |    Книги по разным темам