Предложенные рекомендации адресованы в первую очередь спортсменам у которых в семейном анамнезе имеется случаи одного из следующих заболеваний: гипертрофическая кардиомиопатия (гкап)

Вид материала

Доклад

Содержание Аритмогенная кардомиопатия правого желудочка (АКМП ПЖ). Рекомендации по нагрузкам Синдром бругада (сб). Синдром удлиненного QT (СУ QT). Синдром марфана. Врожденные аномалии коронарных артерий. Ранний коронарный атеросклероз. Оценка ЭКГ.

Подобный материал:

• «неотложная медицинская помощь при терминальном состоянии», 115.14kb.
• Методические рекомендации по написанию курсовой работы для студентов всех специальностей, 156kb.
• О наследстве кто еще, кроме детей, входит в первую очередь наследников?, 76.47kb.
• А. А. Богомольца " Утверждено" на методическом совещании кафедры педиатрии №1 медицинского, 212.84kb.
• 5. организация учебного процесса, 312.6kb.
• Должностная инструкция специалиста по охране труда, 74.2kb.
• С. Л. Егорычева семейный тренинг практическое руководство, 302.71kb.
• Задачи дисциплины, 23.9kb.
• Методические рекомендации волгоград 2004 Рекомендовано к печати Ученым советом по социальной, 707.55kb.
• «содержание, методы и формы работы с одаренными учащимися», 66.85kb.

ДОКЛАД

«ПОЛОЖЕНИЕ Научной Комиссии «Рекомендации по медицинской оценке и пригодности к занятиям спортом для спортсменов с синдромом внезапной смерти в семейном анамнезе»


Предлагаем вашему вниманию доклад, в основе которого лежит циркуляр «ПОЛОЖЕНИЕ Научной Комиссии МФСМ (FIMS). Рекомендации по медицинской оценке и пригодности к занятиям спортом для спортсменов с синдромом внезапной смерти в семейном анамнезе» и «Положение МФСМ по минимальному медицинскому обследованию занимающихся физкультурой и спортом».

Прежде чем перейти к материалу доклада, позвольте доложить следующее.

Организация врачебного контроля за детьми и подростками в РБ является наиболее оптимальной. На начальных этапах развития той или иной ПТ (не обязательно ССС) происходит отбор функционально неготовых или малоперспективных спортсменов. За рубежом (Италия, Эстония, Англия) врачебный контроль за состоянием ССС у детей и подростков является не обязательным. Серьёзные кардиологические исследования (максимальное нагрузочное тестирование (6-15 этапов) с газоанализом, КИГ иЭхоКГ) выполняются только на этапе подписания профессионального контракта. Поэтому, актуальность организации превентивных скрининговых исследований в спорте возникла уже давно, а после нескольких летальных случаев (Англия, Греция, Италия) этот вопрос стал заботой ФИМС.

Синдром внезапной смерти среди юных встречается редко – 1 случай на 100 000 -300 000 в год. Тем не менее, опасность такого драматического случая требует дополнительного углубленного медицинского контроля.

Предложенные рекомендации адресованы в первую очередь спортсменам у которых в семейном анамнезе имеется случаи одного из следующих заболеваний:

• гипертрофическая кардиомиопатия (ГКАП);
  
• аритмогенная кардиомиопатия или дисплазия правого желудочка (АКМППЖ);
  
• синдром Бругада (СБ);
  
• синдром удлиненного QT;
  
• синдромы предвозбуждения (WPW);
  
• синдром Марфана (CМ);
  
• пролапс митрального клапана (ПМК);
  
• врожденные аномалии коронарных артерий (ВАКА);
  
• ранний (преждевременный) атеросклероз коронарных артерий;
  
• недиагнозцированные случаи внезапной смерти в семьи.
  

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКАП) – первичная и часто семейное заболевание с различными мутациями в генах (в частности, ген Arg403Gln и ген кардиотропонина Т, которые кодируют белки саркомеров. ГКАП характеризуются гетерогенными морфологическими повреждениями и клиническими проявлениями, одним из которых является гипертрофированный и недилятированный левый желудочек при отсутствии внешних причин, стимулирующих гипертрофии. Риск внезапной смерти увеличивается к 30 годам.

Обязательными исследованиями при данной патологии являются ЭКГ в 12 отведениях, 2Д эхокардиография, нагрузочное тестирование, суточное холтеровское мониторирование, генетический анализ (если подтвержден семейный анамнез).

В случае имеющегося заболевания рекомендуется:

1. если спортсмену не более 35 лет, то он может быть допущен к физической активности класса 1А (несоревновательные низкоинтенсивные нагрузки).
   
2. если спортсмену более 35 лет и у него отсутствуют факторы риска (например, семейный анамнез, синкопальные состояния, подтвержденные или неподтвержденные приступы желудочковой тахикардии, установленная левожелудочковая гипертрофия, градиентный поток левого желудочка более 50 мм рт. ст.; нагрузочная ишемия или гипотензия), то моет выполнять нагрузки класса 1А, 1В или 2А, т.е. несоревновательные низко- или среднеинтенсивные нагрузки. Ежегодное полное медицинское обследование обязательно.
   
3. спортсмены старше 35 лет, у которых диагноз ГКАП не подтвержден ЭКГ и ЭхоКГ исследованиями, но имеется подтвержденные генетические изменения в семье, не допускаются к соревновательным нагрузкам.
   

^ Аритмогенная кардомиопатия правого желудочка (АКМП ПЖ).

АКМП ПЖ характеризуется прогрессирующей миокардиальной атроофией и фиброзно-жировым перерождением (замещением) миокарда правого желудочка, и ассоциируется правожелудочковой тахоаритмией.

АКМП является причиной внезапной смерти у спортсменов и имеет географическую зависимость (Италия).

Семейная связь в отличии от других заболеваний малодостоверна.

ЭхоКГ и радиоизотопная вентрикулография позволяют обнаружить морфо-функциональные изменения, но не достоверны на ранних этапах развития патологии. Более информативны МР-исследования.

На ЭКГ особое внимание следует уделять инверсии Т в отведениях V1-V3 (у детей до 15 лет), удлинение QT (более 50 мс) в правых отведениях, блокада левой ножки пучка Гиса, вертикализация электрической оси сердца.

В 50% случаев отмечаются синкопальные и пальпитешнс.

Обязательным исследованиями являются ЭКГ, ЭхоКГ, холтеровское могиторирование, нагрузочное тестирование, рекомендуется оценка QT-дисперсии. В сложных случаях рекомендованы МРИ и желудочковая ангиография.

^ Рекомендации по нагрузкам:

Наличие подтвержденной патологии требует полного освободдения от любых спортивных нагрузок.

В иных случаях, при наличии вышеописанных ЭКГ-синдромов требуется ограничение нагрузок. Обязательно ежегодное полное кардиотестирование.


^ СИНДРОМ БРУГАДА (СБ).

СБ характеризуется блокадой правой ножки пучка Гиса и элевацией ST-сегмента в отведения V1 – V3, нередко сочетающийся с полиморфной желудочковой аритмией.

Диагностика. Если имеются сведения о семейном характере заболевания обязательно ЭКГ-контроль, холтеровское мониторирование, нагрузочное тестирование.

Запрещено участие в спортивных соревнованиях, а в случае нарушения ритма (ЖЭС) – не допускаются к занятиям спортом.


^ Синдром удлиненного QT (СУ QT).

Врожденное заболевание, передающееся по аутосомально-доминантному типу, сопряжено с вегетативной дисфункцией.

СУ QT проявляется в редких синкопальных проявлениях у молодых спортсменов. Чаще протекает бессимптомно. Перспективны генетические исследования.

При ЭКГ-диагностике следует особое внимание уделять интервалу QT, морфологии зубца Т (деформации, раздвоения и т.д.), а при холтеровском мониторировании – динамике данных критериев в течение суток (ночь, утро, день, вечер; покой - активность). Семейный анамнез интересен.

Освобождение от занятий спортом при стойком QT с ассоциированными нарушениями ритма.

При условном допуске – несоревновательные нагрузки - ежегодный кардиоконтроль.


WPW-синдром.

WPW-синдром характеризуется укороченным интервалом PR и измененным QRS-комплексом (дельта-волна).

Заболевание не передается по наследству. Смертность до 1 случая на 1000 чел. в год. К сожалению, внезапная смерть является единственным проявлением WPW-синдрома.

Как правило, диагностика заключается в стандартном ЭКГ-контроле и чреспищеводная электрофизилогическое исследование.

Феномен – с ограничением по взрывным и экстремальным видам спорта (дайвинг, прыжки с небоскребов и др.) - под регулярном контролем.

Синдром (документально подтвержденные нарушения ритма) – отстраняются от занятий спортом.

После абляции - дополнительных путей проведения при постоянных кардиоисследованиях к занятиям спортом допускаются.


^ СИНДРОМ МАРФАНА.

Врожденное аутосомальное заболевание с повреждением соединительной ткани с клиническими проявлениями в мышечной системе, скелете, органах зрения, сердце и крупных сосудах.

Внезапная смерть наступает в результате острого разрыва аорты с последующим гемотораксом.

Спортсмены из семей с отягощенным анамнезом по синдрому Марфана требуют углубленного комплексного медицинского обследования мышечной, сердечно-сосудистой систем и глаз. Исследование генотипа на предмет мутации гена фибриллина 1 рекомендовано.

При наличии только особенностей строения (арахнодактилия, пятка, кифосколиоз, пектус экскаватум – габитус Марфана) обязательно ЭхоКГ для исключения случаев спорадических форм данного заболевания.

Наличие заболевания является абсолютным противопоказанием к занятиям спортом. Габитус Марфана не является противопоказанием к занятиям спортом, однако ежегодное УМО показано.


ПМК.

Миксоматозная дегенерация коллагеновых волокон клапана с широким спектром клинических и морфологических проявлений. У спортсменов 3-5%. Проявление семейной генерализованной слабости соединительной ткани.

Прогноз как правило хороший. Факторы риска: случаи синдрома внезапной смерти в семье, синкопальные состояния в анамнезе, синдром удлиненного QT, морфологические проявления повреждения МК и умеренная митральная регургитация, желудочковых аритмие и эмболических ситуаций.

Аускультация и ЭхоКГ обязательны. Ежегодный контроль – ЭхоКГ, холтеровское мониторирование, максимальное нагрузочное тестирование.

ПМК без клиники - ограничений нет.

ПМК-ассоциированные жалобы подразумевают занятия спортом низкой интенсивности под контролем морфологического состояния клапанов и митральной регургитации, а также размеров левого предсердия.

Значимость – связь с ФН, ЭКГ-ПТ, КИГ, ДЧБ, «мертвая точка».


^ Врожденные аномалии коронарных артерий.


Неправильный аортальный синус,

Левая коронарная артерия из легочного ствола

Стеноз устья коронарных артерий сопряженный с


^ Ранний коронарный атеросклероз.

Атеросклеротическое многососудистое заболевание коронарных артерийобычно ассоциирование с постинфарктными изменениями (рубцами).

Основная причина ишемии у лиц до 30 лет и основная причина смертей в этом возрасте, связанных с спортивными нагрузками.


^ Оценка ЭКГ.

Перспективные критерии оценки переносимости ФН в спортивной кардиологии (исходя из литобзора и собственного опыта).

1. Синусовый/нестабильный/несинусовый ритм.
   
2. ЧСС (45-50-55-60).
   
3. PQ (CLC, AV-block, WPW)
   
4. QX/QT
   
5. PQ/QT покой/после ФН
   
6. Деформация QRS
   
7. НПР (1-4).
   
8. Т – гигант
   
9. Разница А (30 + 20)
   
10. R\T динамика
    

ЭКГ-признаки внезапной смерти.

(D. Corrado, Cr. Basso, The New England J. of Medicine, Aug. 6, 1998,V.3398, p. 364-368).

1. увеличение левого предсердия (отрицательная частьР v1 более 0,1 мВ и глубже 0,04 мВ).
   
2. увеличение правого предсердия (острый Р 2,3 или В1 более 0,25 мВ);
   
3. угол А вне +120…-30 градусов;
   
4. R, S в стандартных отведениях более 2 мВ; S V1(2) более 3 мВ; RV5-6 более 3 мВ;
   
5. Q более 0,04 или 25% R; QS более чем в 2 отведениях;
   
6. QRS более 0,12;
   
7. R/S V1 более 1;
   
8. R, P V1 более 0,5 мВ;
   
9. депрессия ST, T (НПР 2-3 ст.);
   
10. QT более 0,44;
    
11. синдромы укороченного РQ;
    
12. бради- (до 40) или тахикардии (более 100);
    
13. АВ-блокады 1 степени;
    
14. нарушения ритма.
    

Падуя, 269 чел.