Учебно методическое пособие Минск 2004 удк 616. 15 053. 2: 362. 147

Вид материала

Методическое пособие

Содержание Кратность контроля основных клинико-лабораторных показателей

Подобный материал:

• Учебно методическое пособие Минск 2007 удк 616. 16 002. 151 053. 1 (075., 476.7kb.
• Учебно-методическое пособие Минск 2007 удк 616-053. 2-097(075., 488.5kb.
• Учебно методическое пособие Минск 2006 удк 616. 42-006. 441-053. 2(075., 1819.29kb.
• Учебно-методическое пособие минск 2006 г. Удк 616-053. 2/. 6-084-08(075., 769.65kb.
• Учебно-методическое пособие Минск, Белмапо 2007 удк 616. 9: 579. 845] 053. 2-036-07-08-084, 782.51kb.
• Учебно-методическое пособие Минск бгму 2010 удк 616-092. 19-097 (075., 705.49kb.
• Пособие для врачей Минск, 2006 удк 616. 8-053. 2(476), 404.21kb.
• Учебно-методическое пособие Ульяновск, 2004 г. Ббк: 74. 200. 52 + 74. 265. 1 Удк: 373., 886.42kb.
• Учебно-методическое пособие минск 2004 удк 577. 3(075., 636.45kb.
• Учебно-методическое пособие Минск 2009 удк 616. 24(075., 960.79kb.

^

Кратность контроля основных клинико-лабораторных показателей

Сроки наблюдения	Гемограмма	Б/х крови	Коагулограмма	Вирусологическое исследование ПК	Общий анализ мочи
постоянно	1 раз в 3 месяца	1 раз в 6 месяцев

• гемограмма (количество эритроцитов и ретикулоцитов, концентрация гемоглобина, СОЭ, средний объем эритроцитов, среднее содержание гемоглобина в эритроците);
  
• биохимический анализ крови (СЖ, ОЖСС, СФ, % насыщения трансферрина железом, трансферрин, общий белок, протеинограмма, билирубин, АЛТ, АСТ, ЩФ, ЛДГ, γГТ);
  
• коагулограмма: АПТВ, промбиновое время, тромбопластиновое время, уровень фибриногена, активность факторов свертывания VIII или IX (в зависимости от типа гемофилии у больного) и обязательное определение уровня ингибиторов к факторам свертывания крови VIII или IX;
  
• вирусологическое исследование ПК: маркеры вирусного гепатита В (HB_sAg, anti-HB_s, HBeAg, anti-HBe, anti-HBcore IgM, anti-Hbcore сумм, ДНК-HBV), вирусного гепатита С (anti-HCV, РНК- HCV), вируса Эпштейна-Барр (IgM ВЭБ, IgG ВЭБ);
  
• обследование на ВИЧ весь период наблюдения 1 раз в год;
  
• проведение профилактического осмотра ротовой полости стоматологом весь период наблюдения 2 раза в год, при необходимости санация полости рта;
  
• консультации узких специалистов (отоларинголог, невролог, ортопед, эндокринолог, реабилитолог, психолог) весь период наблюдения 2 раза в год.
  
• проведение оперативных вмешательств, экстракции зубов и профилактических прививок только после адекватной заместительной терапии;
  
• рекомендуется избегать приема препаратов, обладающих дезагрегирующим действием, (трентал, курантил, эуфиллин, аспирин и др.);
  
• проведение обязательной вакцинации против гепатита В и А;
  
• воспитание детей, больных гемофилией, в обычном режиме, однако с раннего возраста рекомендуется избегать и профилактировать травмы;
  
• не рекомендуется применение нестероидных противовоспалительных препаратов (показанием являются только наличие гемофилической артропатии и обострение хронического синовиита);
  
• занятия только неконтактным видами спорта, в частности, плаванием;
  
• медико-генетическая консультация.
  

3.3. Нейтропении

Диспансерное наблюдение за детьми с наследственными и врожденными НП осуществляется гематологом и педиатром до 18 лет. Дети с приобретенными (иммунными) НП наблюдаются гематологом и педиатром в течение 5 лет после установления клинико-гематологической ремиссии, при изо- и трансиммунных НП – 1 год по достижении клинико-гематологической ремиссии. При симптоматических НП диспансерное наблюдение проводится специалистом согласно основному заболеванию.

кратность контроля основных клинико – лабораторных показателей

Сроки наблюдения	Гемограмма	Осмотр педиатра	Осмотр гематолога	Б/х крови	Иммунология ПК	Миелограмма	УЗИ органов брюшной полости
Весь период наблюдения	1 раз в месяц	1 раз в 6 месяцев	1 раз в год

• наблюдение гематолога при перераспределительных и иммунных НП на 1-м году диспансерного наблюдения 1 раз в месяц, затем – 1 раз в 6 месяцев; при наследственных и врожденных НП частота наблюдения определяется тяжестью НП и клинических проявлений: тяжелые НП – 1 раз в месяц, среднетяжелые и легкие – 1 раз в 3 месяца, циклические НП - в зависимости от периодичности нейтропенических кризов;
  
• гемограмма с подсчетом лейкоцитарной формулы согласно кратности контроля, а также во время и после инфекционно-воспалительных заболеваний;
  
• биохимический анализ крови (АТТ, АСТ, ЛДГ, протеинограмма, СRP, СФ, церулоплазмин, гаптоглобин, антистрептолизин О, серомукоиды, сиаловые кислоты, ревматоидный фактор);
  
• консультации узких специалистов (эндокринолога, инфекциониста, невролога, отоларинголога, офтальмолога, и др.) весь период наблюдения индивидуально в зависимости от наличия сопутствующих заболеваний и осложнений;
  
• общий анализ мочи весь период наблюдения 1 раз в 3 месяца;
  
• культуральное исследование КМ при первичном снижении числа колоний колониеобразующих единиц гранулоцитов, макрофагов и кластеров гранулоцитов и макрофагов в культуре; уменьшении гранулоцитарных гемопоэтических факторов роста весь период наблюдения 1 раз в год;
  
• иммунологическое исследование ПК (процентное соотношение и абсолютное количество Т-лимфоцитов, относительное количестве Т-клеток CD₂ и CD₃, уровень IgG, IgA, IgМ, абсолютное число В-лимфоцитов и ЦИК, соотношение CD₄/CD_8, атинуклеарный фактор, АТ к ДНК, LE – клетки в циркуляции и.т.п.) весь период наблюдения 1 раз в 6 месяцев;
  
• цитогенетическое и молекулярно – биологическое исследования КМ (при генетически детерминированных НП) весь период наблюдения 1 раз в год;
  
• контроль титра антигранулоцитарных АТ (гранулоцитотоксический тест, реакция лейкоагглютинации, тест на наличие антигранулоцитарных аутоАТ) при аутоиммунных НП весь период наблюдения 1 раз в 6 месяцев;
  
• микробиологическое исследование (посев различных биосубстратов (кровь, моча, слюна, мокрота, кал, мазок со слизистых и кожи) на выявление патогенных микроорганизмов) весь период наблюдения 1 раз в 3 месяца, при необходимости чаще;
  
• вирусологическое исследование ПК (HBsAg, HBeAg, a /HBcortot, a/ HBсor IgM, a/HCV, Ag EBV, a/EBV, Ag CMV, a/CMV, Ag HSV, a/HSV) весь период наблюдения 1 раз в 6 месяцев;
  
• серологическое исследование ПК на гельминты, простейшие весь период наблюдения 1 раз в 6 месяцев;
  
• организация рационального питания (продукты, богатая белком, эссенциальными микроэлементами, витаминами) и режима дня;
  
• курсы адаптивной терапии (пантотенат кальция, рутин, витамин В₆ и один из биостимуляторов: метилурацил, оротат К, фолиевая кислота, кобамамид, карнитина хлорид и др. в терапевтических возрастных дозировках.) для стимуляции синтеза глюкокортикостероидов, десесибилизации, нормализации обмена жирных кислот и фосфолипидов, обеспечения энергетической потребности клеток, усиления фагоцитоза, повышения концентрации пероксидазы в лейкоцитах, блокирования активности свободных радикалов, стимуляции синтеза интерферонов курсами длительностью 1 месяц весь период наблюдения 1 раз в 6 месяцев;
  
• противорецидивная терапия антибиотиками широкого спектра действия в среднетерапевтических дозировках в осенне –зимний период 7-дневными курсами весь период наблюдения;
  
• своевременное лечение интеркуррентных инфекций и очаговой инфекции без применения лекарственных средств, обладающих миелосупрессивным действием;
  
• назначение эубиотиков с целью профилактики и лечения дисбактериоза;
  
• обучение родителей основным мерам профилактики острых респираторных заболеваний;
  
• курсы комплексной реабилитации (I и II этапы) весь период наблюдения 1 раз в год;
  
• своевременное выявление осложнений и признаков нейтропенических кризов, инфекционно-воспалительных заболеваний и госпитализация в специализированный стационар.
  

Литература

1. Вальчук Э.А., Ильинский А.Н. Пути повышения эффективности реабилитации в амбулаторно–поликлинических условиях/Метод. рекомендации.- Мн., 2000.– 24с.
   
2. Злокачественные новообразования кроветворной и лимфоидной ткани у детей/Под ред. Л.А. Дурнова. – М.: Медицина, 2001.– 272 с.
   
3. Инфекционные заболевания: профилактика и лечение // Сборник нормативных документов. – М., «Элиста»: АПП «Джангар», 2000. – 600 с.
   
4. Климкович Н.Н., Козарезова Т.И. Прогностические факторы при первичном миелодиспластическом синдроме у детей //Сб. материалов III съезда онкологов и радиологов СНГ, ч. II. – Мн., 2004. – с. 394 – 395.
   
5. Козарезова Т. И., Климкович Н. Н. Болезни крови у детей // Учебное пособие. Мн.: Белорусская наука, 2001. – 383 с.
   
6. Козарезова Т. И., Климкович Н. Н. Миелодиспластический синдром у детей Республики Беларусь (эпидемиология)// Сб. материалов Российской научно- практической конференции «Актуальные вопросы гематологии и трансфузиологии». - С-Пб., 2002. – с.120.
   
7. Козарезова Т.И., Козарезов С.Н., Климкович Н.Н. Характеристика неходжкинских лимфом у детей Беларуси// Сб. материалов научно – практической конференции «Новое в гематологии и клинической трансфузиологии». – М., 2003. – с. 118.
   
8. Панков Д.Д. Общая клиническая реабилитология. - М.: "Колос", 1996. – 234 с.
   
9. Смычек В.Б. Основы реабилитации (курс лекций). – Мн., 2000. – 132 с.
   
10. Современные подходы в лечении хронических гепатитов у детей / Учебное пособие под ред. В.В. Ивановой // С-Пб.,2001. – 16 с.
    
11. Albitar M., Manshouri T., Shen Y., Liu D., Beran M., Kantarjian H.M., Rogers A., Jilani I., Lin C.W., Pierce S., Freireich E.J., Estey E.H. Myelodysplastic syndrome is not merely "preleukemia" // Blood. – 2002, Vol. 100, № 3. – P. 791-798.
    
12. Bowen D.T. Genetic predisposition to myelodysplastic syndromes // Leukemia Research. – 2003, Vol. 27 (Suppl.). – P. S8.
    
13. Drunat S., Olivi M., Brunie G. et al. Quantification of TEL/AML 1 transcript for minimal residual disease assessment in childhood acute lymphoblastic leukemia //Br J Haematol. – 2001, Vol.114. – P.281-289.
    
14. DuHamel K.N., Redd W.H., Johnson Vickberg S.M. Behavioral Interventions in the Diagnosis, Treatment and Rehabilitation of Children with Cancer//Acta Oncologica. – 1999, Vol.38, № 6. – P. 719- 734.
    
15. Gaynon P.S., Qu R.P., Chappell R.J. Survival after relapse in childhood acute lymphoblastic leukemia: impact of site and time to first relapse – the Children’s Cancer Group Experience // Cancer. – 1998, Vol.82, №7. – P. 1387-1395.
    
16. Geludkova О., Borodina I., Rusanova M. Quality of life in children with acute lymphoblastic leukemia (ALL) in remission//Medical and pediatric oncology. - 2001, Vol. 37, № 3. – P. 250.
    
17. Greenberg PL. The myelodysplastic syndromes. In: Hoffman R, Benz E, Shattil S, et al, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 3rd ed. New York, NY: Churchill Livingstone; 2000. – P. 1106-1129.
    
18. Jaju R.J., Fidler C., Haas O.A. A novel gene NSD1, is fused to NUP98 in the t(5;11)(q35;p15.5) in de novo childhood acute myeloid leukemia // Blood. - 2001, Vol. 98. - P. 1264-1267.
    
19. Kersey J.H. Fifty years of studies of biology and therapy of childhood leukemia // Blood. – 1997, Vol. 90. – P. 4243-4251.
    
20. Lezon-Geyda K., Najfeld V., Johnson E. M. Deletions of PURA at 5q31 and PURB at 7pl3 in myelodysplastic syndrome and progression to acute myelogenous leukemia// Leukemia. – 2001, Vol. 15. – P. 954 - 962.
    
21. Lopesa L.F., Latorreb M.R.D.O., Valerac E.T., Paulad M.J.A., Campanaroe C.M., Ribeirof M.F., Loggettoe S.R., Capassob S.F., Niero-Melog L. The epidemiology of pediatric myelodysplastic syndrome (MDS-PED): the experience of the Brazilian cooperative group (BCG-MDS-PED)// Leukemia Research. – 2003, Vol. 27 (Suppl.). – P. S9.
    
22. Luna-Fineman S., Shannon K.M., Atwater S.K., Davis J., Masterson M., Ortega J., Sanders J., Steinherz P., Weinberg V., Lange B.J. Myelodysplastic and Myeloproliferative Disorders of Childhood: A Study of 167 Patients//Blood.-1999, Vol. 93.–P.459-466.
    
23. Murphy S.B. Classification, Staging and Results of Treatment of Chilghood non-Hodkin’s Lymphomas: Dissimilarities from Lymphomas in Adults// Semin. Oncology. – 1980. – Vol. 7. – P. 332 – 339.
    
24. Pui CH. Acute lymphoblastic leukemia in children // Curr. Opin. Oncol. – 2000, № 12. – P. 3-12.
    
25. Reiter A., Schrappe M., Tiemann M. Successful treatment strategy for Ki-1 anaplastic large cell lymphoma of childhood//J.Clin. Jncol. – 1994, № 12. – P. 899 – 908.
    
26. Reiter A., Zimmermann W., Zimmermann M. the role of initial laparotomy and second-look surgery in the treatment of abdominal B-cell non-Hodgkin’s lymphoma of childhood// Eur. J. Pediatr. Surg. – 1994, № 4. – P. 74 - 81.
    
27. Rivera G.K., Hudson M.M., Liu Q. Effectiveness of intensified rotational combination chemotherapy for late hematologic relapse of childhood acute lymphoblastic leukemia // Blood. – 1996, Vol.88, №3. – P.831-837.
    
28. Tehranchi R., Fadeel B., Forsblom A-M., Christensson B., Samuelsson J., Zhivotovsky B., Hellstrom-Lindberg E. Granulocyte colony-stimulating factor inhibits spontaneous cytochrome C release and mitochondria-dependent apoptosis of myelodysplastic syndrome hematopoietic progenitors// Blood. – 2003, Vol. 101.- P. 1080 - 1086.
    
29. van Dongen J.J.M., Seriu T., Panzer-Grumayer E.R. Prognostic value of minimal residual disease in acute lymphoblastic leukemia in childhood // Lancet. – 1998, Vol. 352. – P. 1731-1738.
    
30. Varni J.W. The Pediatric Cancer Quality of Life Inventary – 32 (PCQL – 32)// Cancer. - 1998, Vol. 82 (6). – P. 1184 - 1196.
    

СОДЕРЖАНИЕ

		Стр.
Введение………………………………………………………….………...………….	4
1. Принципы организации реабилитационных мероприятий и диспансерного наблюдения за детьми с заболеваниями системы крови…..……………………..... 1.1. Организация комплексной реабилитации…………………...………………. 1.2. Организация диспансерного наблюдения………………………...………….	5 5 10
2. Диспансерное наблюдение за детьми с опухолевыми заболеваниями крови…. 2.1. Острые лейкозы………..……………………….……………………………... 2.1.1. Рецидивы острых лимфобластных лейкозов ….……………………… 2.1.2. Миелодиспластические синдромы, трансформировавшиеся в острые лейкозы ………………………………………………………………..….. 2.2. Лимфомы………..…………………………………………….……………….. 2.2.1. Ходжкинские лимфомы ………...…………………………………...… 2.2.2. Неходжкинские лимфомы…………………………………………….... 2.2.3. Рецидивы неходжкинских лимфом…………………………………..... 2.3. Гистиоцитарные синдромы………………………………..……………….…. 2.4. Первичные миелодиспластические синдромы…………….………………...	17 17 18 22 24 24 25 27 28 30
3. Диспансерное наблюдение за детьми с неопухолевыми заболеваниями крови. 3.1. Анемии………..………..……………………………………..………………... 3.1.1. Железодефицитные анемии………………………..……...…………… 3.1.2. Мегалобластные дефицитные анемии ……………………………….. 3.1.2.1. Фолиеводефицитные анемии…………………………………... 3.1.2.2. Витамин В12 дефицитные анемии…….………………...……... 3.1.3. Гемолитические анемии ……………………………………………….. 3.1.4. Апластические анемии………………………………………...……..… 3.2. Геморрагические диатезы.…….………………………………………..…….. 3.2.1. Тромбоцитопеническая пурпура……………………...……………….. 3.2.2. Тромбоцитопатии…………………………………...……..……………. 3.2.3. Гемофилии …………………………………………………..………….. 3.3. Нейтропении…..…………………………………………………………...…..	32 32 34 34 35 36 38 40 40 41 43 44
4. Литература………………………...………………………………….…………….	47