Клиническая гематология. Кассирский И. А., Алексеев Г. А

Вид материала

Документы

Содержание Гемолитические анемии Дифференциально-диагностические признаки гемолитических анемий (желтух) Важнейшие признаки Классификация гемолитических анемий

Подобный материал:

• Философия цнди а621998 Алексеев, 93.74kb.
• Приключения Тома Сойера 13. Киплинг Р. Маугли 14. Великая Отечественная   Алексеев, 51.43kb.
• Список книг и глав из книг по теме Отечественная война 1812 года, 35.25kb.
• С. П. Идет война народная: Рассказ, 58.41kb.
• Б. Д. Карвасарского спб., 2002. Клиническая психология. Хрестоматия. Спб.,2000. Менделевич, 7.78kb.
• Алексеев В. П. Очерки экологии человека: Учеб пособие / В. П. Алексеев, 17.91kb.
• Оптимизация инновационных технологий трансфузионного пособия пациентам регионального, 1245.79kb.
• Алексеев П. В. Философия / П. В. Алексеев, А. В. Панин, 487.48kb.
• Литература (первоисточники) для подготовки по всем разделам экзамена, 92.62kb.
• Я. В. Алексеев // Руды и металлы. 2009. №3. С. 66-68: ил.,табл. Библиогр.: 6 назв, 477.17kb.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Гемолитические анемии включают в себя обширную группу анемических состояний, которые возникают, когда процессы кроворазрушения преобладают над процессами кроветворения.

Клиническая картина гемолитической ане­мии весьма вариабильна и зависит как от характера гемолитического агента и длитель­ности его воздействия на организм, так и от степени компенсации гемолитического про­цесса.

Классификация. Общепринято разли­чать две категории гемолитических анемий: врожденные (семейные) и приобре­тенные. Исследованиями современных авторов показано, что в основе некоторых гемолитических анемий имеется наследствен­ная отягощенность, выражающаяся в анома­лии со стороны эритроцитов (эритроцитопатия или гемоглобинопатия), тог­да как другие анемии возникают у лиц с неотягощенной наследственностью в ре­зультате воздействия различных внеэритроцитарных причин, вызывающих повы­шенный гемолиз. На этом основании разли­чают две группы гемолитических анемий:

1) эритроцитарные (корпускуляр­ные) и 2) внеэритроцитарные (экст­ракорпускулярные).

Дифференциация гемолитических анемий на эритроцитарные и внеэритроцитарные основывается на известных опытах Dacie и Mollison с перекрестными эритротрансфузиями. Сущность этих опытов может быть сформулирована следующим образом.

1. При всех истинных эритроцитопатиях неполноценные эритроциты, перелитые здо­ровому реципиенту, обладают такой же ма­лой долговечностью, как в организме боль­ного; в то же время нормальные эритроциты, перелитые от здорового донора больному ре­ципиенту, сохраняют нормальную продол­жительность жизни.

2. При всех анемиях, обусловленных внеэритроцитарными причинами, эритроциты больного, быстро разрушающиеся в соб­ственном организме, будучи перелиты здоро­вому реципиенту, обнаруживают нормаль­ную продолжительность жизни. Напротив, нормальные эритроциты, перелитые от здорового донора больному реципиенту, в организме последнего вскоре разру­шаются.

Указанные опыты безусловно убедительны и могут быть использованы для решения принципиально важных теоретических проб­лем. Вместе с тем, как показывает клиниче­ский опыт, деление гемолитических анемий на «корпускулярные» и «экстракорпускуляр­ные» имеет весьма условное значение. Фак­тически развязывание гемолитических кри­зов при ряде патологических состояний, рас­сматривавшихся до последнего времени как приобретенные, вызванные внеэритроцитарными факторами (пароксизмальная ночная и «хинномалярийная» гемоглобинурия, фавизм), на самом деле обусловлено сочетанным влиянием врожденных эритроцитарных (энзимопений) и приобретенных внеэритроцитарных (иммунных, медикаментозных, ра­стительных) факторов.

В предыдущих изданиях (1955, 1962) за основу классификации нами было принято деление гемолитических анемий на две груп­пы: 1) анемии, обусловленные пре­имущественно внутрисосудистым гемолизом, и 2) анемии, обуслов­ленные преимущественно внутри­клеточным гемолизом.

К первой группе относятся преимуще­ственно острые заболевания, характеризую­щиеся гемоглобинурией («почечный» гемо­лиз), ко второй группе — преимуществен­но хронические заболевания, протекаю­щие со спленомегалией («селезеночный» гемолиз).

Дифференциально-диагностические признаки гемолитических анемий (желтух)

Важнейшие признаки	Преимущественный тип гемолиза
	Внутрисосудистый	внутриклеточный
1. Преимущественная локализация гемолиза	Сосудистая система	Ретикуло-гистиоцитарная система, в основном — селезенка
2. Основной пато­генетический фактор	Присутствие гемолизинов (эндо- или экзогенной природы). Эритроцито-энзимопения — врожден­ный дефицит ферментов эритроцитов	Пониженная осмотическая и меха­ническая стойкость эритроцитов (врожденная или приобретенная)
3. Способствующие факторы	Охлаждение, ацидоз (во время сна), прием медикаментов, переливание крови	Вторичная (функциональная) гипер-спления как следствие гипергемолиза или реактивная гиперплазия селезенки как следствие инфекции
4. Механизм гемолиза	Эритрорексис и эритролиз в кровеносном русле	Эритрофагоцитоз в клетках ретикуло-гистиоцитарной системы, эритролиз и эритрорексис в синусах селезенки
5. Течение болезни	Острое или хроническое с обострениями	Хроническое с обострениями в виде гемолитических кризов
6. Селезенка и печень	Острое, нерезкое выражен­ное увеличение. Пальпация болезненна	Хроническое, значительное увеличение. Пальпация безболезненна
7. Морфологические изменения эритро­цитов (микросфе­роцитоз и др.)	Нет	Выражены в большинстве случаев
8. Осмотическая резистентность эритроцитов	Не изменена или повышена	При микросфероцитозе понижена, в других случаях — не изменена или повышена
9. Гемоглобинемия (гемоглобинурия)	Частый симптом	Нет
10. Гемосидероз почек (гемосидеринурия)	Частый симптом	Нет
11. Гемосидероз селе­зенки, печени, костного мозга1	Нет	Постоянный симптом
12. Спленэктомия	Не эффективна	Эффективна

¹ Обнаруживаемый при пункции органов.


Патогенетические механизмы развития ге­молиза имеют для клинициста большое зна­чение в решении вопроса о показаниях к спленэктомии: в то время как при микро­сфероцитарной спленомегалической форме, протекающей с внутриклеточным гемолизом, спленэктомия показана и приводит к прак­тическому выздоровлению, при всех формах внутрисосудистого гемолиза спленэктомия не показана и не эффективна.

Тем не менее и данное деление является в известной мере условным.

В настоящем издании нами дается комп­лексная классификация гемолитических ане­мий, основанная на патогенетическом прин­ципе при учете этиологии (включая генети­ческие факторы), клиники и морфологиче­ских особенностей болезни (см. Классифика­ция гемолитических анемий).

КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ

А. Врожденные (семейные) гемолитические анемии

I. Эритроцитопатии

1. Врожденная сфероцитарная (шаровидноклеточная) гемолитическая анемия Минковского— Шоффара

2. Врожденные, так называемые несфероцитарные, гемолитические анемии — энзимо-(глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа, пируват-киназа, глютатионредуктаза и др.) дефицитные гемолитические анемии

а) Острые, спровоцированные экзогенными фак­торами:

1) медикаментозные

2) вирусные (?)

3) фавизм


б) Хронические.

II. Гемоглобинопатии

1. Талассемия

-талассемия (F- или А₂-гемоглобинопатия)

а) большая (мишеневидноклеточная анемия Кули)

б) малая (лептоцитарная анемия Риетти— Греппи—Микели)

в) минимальная

альфа-талассемия (Н-гемоглобинопатия)

2. Серповидно-клеточная анемия (S-гемоглобинопатия, дрепаноцитоз)

3. С, D, Е, G, М и другие гемоглобинопатии

Б. Приобретенные гемолитические анемии.

I. Острые

1. Гемолитическая болезнь новорожденных, обу­словленная изоиммунизацией матери эритро­цитами плода

2. Пароксизмальная (холодовая) гемоглобинурия

3. Маршевая гемоглобинурия

4. Токсические:

1) при отравлениях гемолитическими ядами (мышьяковистый водород, фосфор, фенилгидразин, сапонины, змеиный яд, грибной яд)

2) при тяжелых ожогах

5. Инфекционные: при малярии, анаэробном сеп­сисе, вирусном гриппе

6. Посттрансфузионные:

1) вследствие переливания группонесовместимой (АВО) крови

2) вследствие переливания резуснесовместимой (CDE) крови.

II. Хронические

а) Аутоиммунная гемолитическая анемия

б) Гемолитическая анемия с постоянной гемосидеринурией и пароксизмальной ночной гемоглобинурией (болезнь Маркиафава)

в) Симптоматические гемолитические анемии и желтухи:

1) аутоиммунная при лимфопролиферативных заболеваниях (лимфолейкоз)

2) при миелопролиферативных заболеваниях (хронический миелолейкоз, эритромиелоз) и карцинозе костного мозга

3) спленогенные гемолитические анемии