Патофизиология Эндокринной системы

Вид материала

Документы

Содержание Классификация эндокринопатий Патология надпочечников Патология щитовидной железы Причины и механизм возникновения микседемы Сахарный диабет Классификация сахарного диабета Патогенез сахарного диабета

Подобный материал:

• Патофизиология эндокринной системы, 226.95kb.
• Примерная программа наименование дисциплины Патофизиология, клиническая патофизиология, 942.91kb.
• Физиология желез внутренней секреции, 15.13kb.
• Башкирский государственный медицинский университет гизатуллин а. Г. Краткая патофизиология, 1816.16kb.
• Семинарского занятия по теме «Физиология эндокринной системы», 22.12kb.
• Семинарского занятия по теме По теме: «Физиология эндокринной системы», 22.75kb.
• А. В. Борота 2011 г. Тематический план, 49.19kb.
• Нормы количества процедур лечебно-оздоровительных услуг и диагностических исследований, 101.19kb.
• Методика проведения процедуры дарсонвализация с помощью аппарата Дарсонваля для улучшения, 28.14kb.
• Верховного Совета Российской Федерации, 1993, n 33, ст. 1318; Собрание закон, 183.43kb.

патофизиология Эндокринной системы


Краткая историческая справка


Гиппократ и Птолемей Диоскорид считали интеграцию организма результатом смешения различных жидкостей.

Парацельс – идея центрального интегрирующего процессора.

Теофил Бордю в 1775 году высказал идею о принципах гуморальной регуляции.

1780 – первая пересадка тестикул Джоном Хантером.

Коули в 1785 – патология поджелудочной железы есть причина сахарного диабета.

Мюллер в 1844 году разделил все известные железы на железы внешней и внутренней секреции.

Аддисон в 1849 году рассматривал бронзовую болезнь, как результат патологии надпочечников.

В первой половине девятнадцатого века – исследования Флаяни, Пари, Грейвза и фон Базедова последствий гиперплазии и гиперфункции щитовидной железы.

1857 – фон Меринг и Минковский изучали явления сахарного диабета после полной панкреатэктомии у собак.

Шифф и Глей в 1884 выявили смертельные судороги при удалении паращитовидных желёз.

Мари, Бриссо и Мейге в 1886 и 1895 установили связь опухолей гипофиза с акромегалией и гигантизмом.

1894 – Хофмайстер воспроизвёл микседему с помощью тиреоидэктомии.

Старлинг в 1905 году ввёл понятие «гормон» (от греч. – пришпоривание).

Пенде в 1909 ввёл в обиход термины «эндокринология» и «эндокринные железы».

Асколи и Леньяни в 1912 году показали стимулирующее влияние гипофиза на рост организма, пролиферацию и функцию периферических эндокринных желёз.

Возможность продукции нескольких гормонов одной эндокринной железой высказал Богомолец в 1908 и 1932 годах.

1924 – вышел первый в России учебник по эндокринологии, учебник Перельмана, где автор описывает пермиссивное действие гормонов.

1932 – труды Г. Селье и У. Кеннона по общему адаптационному синдрому, учение о стрессе и стрессорных факторах.

1955 – описаны рилизинг-факторы, которые Гиймен и Шали в 1977 году разделили на статины и либерины.


Классификация эндокринопатий


Нормальная инкреторная функция эндокринной железы – такой уровень инкреции, который обеспечивает потребности организма в каждый данный момент в конкретных условиях среды. Нарушения его называются эндокринопатиями.

Различают следующие виды эндокринопатий:

1. Гиперфункция, гипофункция и дисфункция.
   
2. Моногландулярные и плюригландулярные.
   
3. Тотальные и парциальные.
   
4. Абсолютная, относительная, относительно-абсолютная недостаточность или избыточность гормонального эффекта.
   
5. Первичные, вторичные, третичные.
   

Гипопитуитаризм


Описание: недостаточная секреция гормонов передней части гипофиза: гормона роста; ТТГ; фолликулостимулирующего гормона, лютеинизирующего гормона и АКТГ. Это состояние описывается, как гипофизарный нанизм, метаболическая дисфункция, сексуальная недоразвитость и задержка роста.


Этиология: - опухоли;

• врождённые дефекты;
  
• ишемия гипофиза;
  
• парциальная, либо тотальная гипофизэктомия;
  
• лучевая терапия;
  
• химические агенты;
  
• травмы головы.
  

Для манифестации необходимо снижение функциональной активности железы порядка 75%.

Дисфункция железы может возникать как следствие сдавления этой части гипофиза базофильной аденомой. Может возникать инфаркт гипофиза, который сопровождается отёком с дальнейшим разбавлением его кровянистым экссудатом.

Принципы лечения:

• заместительная тиреоидная терапия, а также введение кортизола;
  
• мониторинг признаков несахарного диабета;
  
• наблюдение за проявлениями признаков половой недостаточности;
  
• возможно возникновение нарушений функционирования ЖКТ.
  

Патология надпочечников

Надпочечники структурно состоят из коркового и мозгового вещества. В корковом веществе синтезируются минералокортикоиды (альдостерон), глюкокортикоиды (кортизол) и дегидроэпиандростерон (предшественник андрогенов). Хромаффинные клетки мозгового вещества надпочечников продуцируют катехоламины (адреналин и норадреналин).

Катехоламины имеют широкий спектр физиологических эффектов: на сердечно-сосудистую систему; гликогенолиз, липолиз, глюконеогенез. Они воздействуют на органы и ткани через α- и β-адренорецепторы. Недостаточность катехоламинов крайне редко приводит к развитию серьёзной патологии, но чрезмерная их гиперпродукция может привести к артериальной гипертензии.


Типовые формы патологии надпочечников подразделяются на 2 большие группы: гиперфункция н/п (парциальная: а. Гиперкортицизм - проявляется гиперальдостеронизмом или синдромом/болезнью Иценко-Кушинга или кортикогенитальным синдромом; б. Гиперпродукция катехоламинов мозговым веществом – наиболее часто при феохромоцитоме) и гипофункция н/п, которая может быть: а. Парциальная (гипоальдостеронизм) или тотальная (надпочечниковая недостаточность - болезнь Аддисона).

Гиперальдостеронизм – общее название синдромов, возникающих вследствие гиперсекреции или нарушений обмена альдостерона и характеризующихся наличием отёков, асцита, гипокалиемии и реноваскулярной артериальной гипертензии. Первичный гиперальдостеронизм – синдром Конна сопровождается головными болями, полиурией, слабостью, АГ, гипокалиемическим алкалозом, гиперволемией и пониженной активностью ренина.

Гиперкортизолизм

Болезнь Иценко-Кушинга развивается вследствие повышенной секреции гипофизом АКТГ. 70% всех случаев гиперкортицизма. Чаще у женщин.

Этиология:

• снижение ингибирующего эффекта дофамина гипоталамуса;
  
• базофильная или хромофобная аденома гипофиза.
  

Патогенез:

• повышение содержания глюкокортикоидов и андрогенов сетчатого слоя коры надпочечников;
  
• гиперпигментация кожи;
  
• психические расстройства.
  

Эффекты гиперкортизолемии:

• катаболическое действие:
  

а. Атрофия мышц;

б. Гипергликемия и сахарный диабет;

в. развитие остеопороза.

• анаболическое действие на жировой обмен:
  

а. Ожирение.

• подавление специфического иммунитета;
  
• развитие половых расстройств;
  
• гипокалиемия;
  
• изменение секреции прочих гормонов – СТГ, ТТГ, пролактинемия.
  

Проявления болезни Иценко-Кушинга:

• лунообразное лицо;
  
• стероидная миопатия;
  
• бизоний горб;
  
• стероидная кардиопатия;
  
• стрии на коже живота, груди и бедер;
  
• стероидный диабет;
  
• артериальная гипертензия;
  
• аменорея, бесплодие, гирсутизм, акне;
  
• образование трофических язв;
  
• гиперпигментация кожи и слизистых в местах трения кожи – эффект АКТГ;
  
• эмоциональная лабильность, депрессия, эйфория;
  
• у детей – задержка роста.
  

Синдром Иценко-Кушинга характеризуется высоким уровнем кортизола в крови при низком содержании в ней АКТГ. Этот синдром обусловлен гиперпродукцией глюкокортикоидов в пучковой зоне коры надпочечников. Болезнь же Иценко-Кушинга характеризуется высоким содержанием в крови и глюкокортикоидов, и АКТГ.

Адреногенитальный синдром – патологическое обычно врождённое состояние, обусловленное дисфункцией коры надпочечников (чрезмерная секреция андрогенов) и проявляющаяся признаками вирилизации. Может осложняться гипо- или гипертензией. Проявления кроме вирилизации наружных половых органов у девочек: макросомия, гирсутизм, маскулинизация, раннее половое созревание мальчиков (феномен «ребёнок-Геркулес»).

Болезнь Аддисона – хроническая первичная недостаточность коры надпочечников, которая возникает при двустороннем поражении надпочечников, приводящем к их недостаточности, т.е. к уменьшению (или прекращению) секреции глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Наиболее частые причины: аутоиммунный процесс и туберкулёз. Возможна вторичная форма недостаточности коры надпочечников (центрогенная, гипоталамо-гипофизарная), а также ятрогенная форма. Проявления: мышечная слабость, артериальная гипотензия, гиперпигментация покровов, полиурия, уменьшение оволосения тела, гипогидратация организма с развитием гемоконцентрации, а также нарушения полостного и мембранного пищеварения.

Патология щитовидной железы

Гипертиреоидные состояния (гипертиреозы, тиреотоксикозы) характеризуются избытком эффектов йодсодержащих гормонов в организме.

Этиология:

Первичный гипертиреоз:

- воспаление (тиреоидит – болезнь Де Кервена);

• препараты йода;
  
• токсическая аденома;
  
• эктопические опухоли из тиреоидной ткани;
  
• тиреотоксический зоб (диффузный токсический зоб – болезнь Грейвса и узловой токсический зоб – болезнь Пламмера);
  
• избыточное поступление экзогенного йода, в том числе экзогенных тиреоидных гормонов.
  

Вторичный гипертиреоз:

• ТТГ-секретирующая аденома гипофиза;
  
• Повышение порога чувствительности гипофиза к гормонам ЩЖ.
  

Третичный гипертиреоз:

• неврозы;
  
• стойкая гиперактивация норадренергических нейронов гипоталамуса.
  

Проявления гипертиреоза:

• повышенная нервная и психическая возбудимость;
  
• чувство немотивированного беспокой ства истраха;
  
• нервозность;
  
• повышенная нервно-мышечная возбудимость;
  
• аритмии;
  
• сердечная недостаточность;
  
• гипертрофия и гиперфункция миокарда;
  
• повышение САД и усиление кровотока;
  
• изменение аппетита (повышение или снижение);
  
• усиление перистальтики ЖКТ;
  
• офтальмопатия Грейвса – экзофтальм, сухость роговицы, редкое мигание, светобоязнь и т.д.;
  
• тиреотоксическая миопатия;
  
• остеопороз и др.
  

Особенности метаболизма при гипертиреозе:

• повышение основного обмена и теплопродукции:
  
• активация катаболизма белка и отрицательный азотистый баланс;
  
• активация обмена холестерина;
  
• усиление гликогенолиза и торможение глюконеогенеза;
  
• усиление липолиза.
  

Крайнее проявление прогрессирующего течения гипертиреоза – тиреотоксический криз, критическое состояние, чреватое смертельным исходом.

Гипотиреозы

Гипотиреоз – состояние, обусловленное недостаточной секрецией тиреоидных гормонов ЩЖ.

ГИПОТИРЕОЗ


У взрослых – микседема, а у детей – кретинизм.


Кретинизм

Проявления:

- малый рост (карликовость);

- грубые черты лица;

- макроглоссия;

- широкий, плоский («квадратный») нос с западающей спинкой;

- гипертелоризм;

- большой живот (возможно развитие пупочной грыжи);

- задержка смены зубов;

- длительное незаращение родничков;

- нарушение психического развития вплоть до идиотии.


Микседема

- выраженная брадикардия;

- артериальная гипотензия, коллапс;

- дыхательная недостаточность;

- почечная недостаточность;

- гипотермия;

- угнетение сознания;

- атрофический гастрит;

- микседема;

- миопатии;

- задержка роста.


Причины и механизм возникновения микседемы:

1. увеличение гидрофильности соединительной ткани из-за накопления в ней глюкуроновой и хондроитинсерной кислот, а также ионов натрия, вследствие снижения продукции предсердного натрий-уретического фактора;
   
2. усиление эффектов АДГ в условиях снижения концентрации Т₃ и Т₄ в плазме крови;
   
3. связывание большого количества жидкости тканевым коллоидом, содержащим избыток гликозаминогликанов и ионов натрия, с образованием муцина.
   

САХАРНЫЙ ДИАБЕТ


Идиопатический сахарный диабет – это хроническое мультигормональное расстройство всех видов метаболизма, характеризующееся нарастающей гипергликемией, глюкозурией, развитием осложнений, в основе которых лежат повреждения сосудов, а также нейропатия.


Классификация сахарного диабета

1. Этиологическая классификация нарушений гликемии (ВОЗ, 1999)
   

1. Сахарный диабет типа 1
   

Наблюдается деструкция β-клеток, обычно приводящая к абсолютной инсулиновой недостаточности.

А. Аутоиммунный;

Б. Идиопатический

2. Сахарный диабет типа 2
   

От преимущественной резистентности к инсулину с относительной инсулиновой недостаточностью до преимущественного секреторного дефекта с инсулиновой резистентностью или без неё.

3. Другие специфические типы диабета
   

А. Генетические дефекты β-клеточной функции;

Б. Генетические дефекты в действии инсулина;

В. Болезни экзокринной части поджелудочной железы;

Г. Эндокринопатии;

Д. Диабет, индуцированный лекарствами или химикатами;

Е. Инфекции;

Ж. Необычные формы иммунно-опосредованного диабета

4. Другие генетические синдромы, иногда сочетающиеся с диабетом
   

5. Гестационный сахарный диабет (диабет беременных)
   

Патогенез сахарного диабета

Дефицит инсулина


Сниженная утилизация глюкозы возросшая продукция глюкозы




гипергликемия


глюкозурия




осмотический диурез




гиперосмолярность и дегидратация тканей


кома ДВС-синдром шок


смерть