Доброкачественные и злокачественные опухоли из мезенхимы и ее производных. Клинико-морфологическая характеристика сарком
Контрольная работа - Медицина, физкультура, здравоохранение
Другие контрольные работы по предмету Медицина, физкультура, здравоохранение
°зрезе, с зонами некроза и кровоизлияний. Под микроскопом как в одном и том же, так и в разных новообразованиях можно найти участки с высокой, умеренной или низкой степенью гистологической дифференцировки опухолевой паренхимы. В первом случае интенсивно формируются новые сосудистые трубки, во втором - напротив, сосуды малочисленны или отсутствуют, а эндотелиальные клетки, растущие россыпями, с признаками атипии, полиморфизма и повышенной митотической активности. Встречаются атипичные гигантские клетки.
Как и при других злокачественных новообразованиях, прогноз тесно связан с уровнем гистологической дифференцировки и варьирует от очень плохого (когда больные живут в течение нескольких недель с момента постановки диагноза), до весьма благоприятного (многолетняя выживаемость).
Лимфангиосаркома (ангиосаркома, связанная с лимфедемой). В большинстве случаев опухоль развивается в отечных верхних конечностях у женщин, перенесших радикальную мастэктомию (ампутацию молочной железы) по поводу рака. Вслед за появлением подкожных опухолевых узелков, а затем кровоизлияний и изъязвлений на коже отечная конечность может остро набухать. Узелки, обычно множественные, сливаются в более крупные опухолевые массы, которые появляются в среднем через 10 лет после мастэктомии. Прогноз плохой. Реже такая же картина наблюдается при продолжительной лимфедеме нижних конечностей. Гистологически опухоль построена из сосудистых трубок, выстланных анаплазированным эндотелием.
Синовиальная саркома (злокачественная синовиома) наблюдается в крупных суставах и имеет полиморфную структуру: в одних случаях преобладают светлые полиморфные клетки, псевдоэпителиальные железистые структуры и кисты; в других - фибробластоподобные атипичные клетки и коллагеновые волокна, а также структуры, напоминающие сухожилие.
Остеосаркома. Она определяется как злокачественная мезенхимальная опухоль, в которой малигнизированные клетки вырабатывают костный матрикс. За исключением миеломы и лимфомы, это самое распространенное первичное злокачественное новообразование костей, составляющее около 20 % всех таких новообразований. Ежегодно в США распознают до 1000 подобных опухолей. Они встречаются во всех возрастных группах. До 75 % всех остеосарком обнаруживают у пациентов моложе 20 лет. Реже такие опухоли встречаются у пожилых лиц, страдающих такими заболеваниями, как болезнь Педжета, инфаркт кости, а также перенесшими облучение. Врожденные остеохондромы, энхондромы и фиброзная дисплазия иногда также осложняются остеосаркомой. Мужчины болеют остеосаркомой в 1,6 раза чаще женщин. Опухоли обычно возникают в метафизарных зонах длинных трубчатых костей конечностей и почти 60 % из них развиваются вблизи коленного сустава. Остеосаркома локализуется в порядке убывающей частоты в следующих зонах скелета: дистальных отделах бедренных костей, проксимальных отделах большеберцовых и плечевых костей, проксимальных отделах бедренных костей. В процесс может быть вовлечена любая кость, однако у лиц старше 25 лет частота поражения плоских и длинных костей почти одинакова.
Остеосаркомы, как правило, встречаются в виде болезненного прогрессивно увеличивающегося узла. Иногда первым симптомом является неожиданный перелом кости. Эта агрессивная опухоль распространяется гематогенным путем, и в момент обнаружения до 20 % больных имеют метастазы в легких. На рентгенограммах первичной опухоли виден крупный плотный узел с деструкцией кости или без нее, не имеющий четких краев. Нередко опухоль прорастает корковый слой и приподнимает надкостницу, приводя к реактивному костеобразованию в надкостнице. Треугольная тень, определяемая на рентгенограммах и локализующаяся между корковым слоем и приподнятыми концами надкостницы, называется треугольником Кодмана (E. A. Codman). Згу тень считают характерным, но не специфичным признаком остеосаркомы.
В основе развития остеосаркомы лежит мутационный процесс. Пациенты с наследственной ретинобластомой подвержены 100-кратному риску последующего развития остеосаркомы. Такие лица наследуют мутантную аллель гена ретинобластомы. Этот ген хорошо изучен и представляет собой тумор-супрессорный ген. Когда остающаяся аллель инактивирована соматической мутацией, наступает бесконтрольная пролиферация. При спорадических случаях остеосаркомы мутации гена ретинобластомы обнаруживают нечасто, однако нередко определяют мутации в другом супрессорном гене - р53. Мутации гена р53, происходящие в коротком плече хромосомы 17, обусловливают развитие большинства ненаследственных остеосарком и многих других типов злокачественных опухолей. Многие остеосаркомы возникают в зонах усиленного костного роста в моменты пиков митотической активности костных клеток. Например, малигнизация обнаружена в зонах роста бедренной кости, когда формируется первичная губчатая кость, а также в "педжетовой кости" с ее бурным остеосинтезом и резорбцией
Как правило, остеосаркома - достаточно крупная опухоль, на разрезе состоящая из плотного, крошковатого, коричневато-белого материала, в котором нередко определяются кровоизлияния и зоны кистозной дегенерации. Опухоль часто разрушает вышележащий корковый слой и вырабатывает мягкотканный субстрат. Она может широко распространяться в костномозговом канале, прорастая и смещая костный мозг, окружающий предсуществующие костные балки. Опухоль может врастать в эпифизарную зону и сустав. Пр