Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки
Информация - Медицина, физкультура, здравоохранение
Другие материалы по предмету Медицина, физкультура, здравоохранение
который затем накладывают швы обычным образом. После ушивания дефекта вновь отжимают участок предсердия с рассеченной стенкой и восстанавливают кровообращение. На рану предсердия накладывают непрерывный шов.
Техника операции в условиях искусственного кровообращения несколько иная. После подключения аппарата и пережатия магистральных сосудов вскрывают предсердие и под контролем зрения ушивают дефект в перегородке.
Комплекс (болезнь) Лютамбаше врожденный стеноз левого венозного отверстия в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки.
Клиническая картина при этом пороке обусловлена резко выраженной перегрузкой правых отделов сердца и системы малого круга кровообращения из-за сброса артериальной крови из левого предсердия в правое и симптомами, характерными для митрального стеноза. Болезнь, как правило, протекает крайне тяжело. У большинства больных уже в раннем детстве (к 1012 годам) развивается синдром легочной гипертензии с явлениями резко выраженной перегрузки правого желудочка. Дети часто отстают в развитии. Границы сердца уже в раннем возрасте оказываются значительно расширенными. При аускультации определяются характерные симптомы, обусловленные сочетанием двух аномалий развития сердца: над легочной артерией выслушивается систолический шум, патогномоничный для дефекта межпредсердной перегородки, а на верхушке диастолический шум; первый тон на верхушке сердца усилен, второй тон над легочной артерией акцентирован, иногда расщеплен.
При рентгенологическом исследовании определяется расширение обоих предсердий, правого желудочка и легочной артерии в ее ветвей; последние усиленно пульсируют. Легочный рисунок резко усилен из-за переполнения сосудов дополнительно сбрасываемой через дефект артериальной кровью.
Большое значение для диагностики порока имеет зондирование сердца, при котором выявляется сброс крови через дефект межпредсердной перегородки, а при записи легочно-каппллярного давления резко выраженное повышение давления в левом предсердии.
Прогноз без операции неблагоприятный. Как правило, к 1520 годам жизни развивается синдром резко выраженной гипертензии системы малого круга кровообращения. Больные гибнут от декомпенсации сердца.
Лечение операция ушивания дефекта межпредсердной перегородки и устранения митрального стеноза. После операции полностью ликвидируются нарушения гемодинамики, и восстанавливается нормальное кровообращение.
Аномалии впадения легочных вен. При этом виде врожденного порока сердца одна или несколько легочных вен впадают не в левое, а в правое предсердие либо в одну из полых вен; возможно впадение легочной вены в дополнительную левую верхнюю полую вену.
У больных с аномалийным дренажем легочных вен в правое предсердие из малого круга кровообращения поступает дополнительное количество артериальной крови. Нарушение гемодинамики при этом аналогично ее нарушению при дефекте межпредсердной перегородки.
Клиническая картина обусловлена перегрузкой правых отделов сердца и малого круга кровообращения дополнительно протекающей кровью и аналогична клинической картине дефекта межпредсердной перегородки. Дифференциальный диагноз возможен лишь после тщательного, всестороннего обследования больного с применением специальных инструментальных методов исследования, в первую очередь зондирования сердца, и селективной ангиокардиографии из левого предсердия при проведении в него зонда путем пункции межпредсердной перегородки. При зондировании сердца иногда удается провести зонд в аномально впадающую легочную вену. При селективной ангиокардиографии из левого предсердия в случае отсутствия дефекта межпредсердной перегородки не наблюдается забрасывания контрастного вещества в правое предсердие.
Частое сочетание аномалийного впадения легочных вен с дефектом межпредсердной перегородки создает дополнительные затруднения в диагнозе.
Прогноз при этом пороке несколько лучше, чем при изолированном дефекте межпредсердной перегородки.
Лечение оперативное. Заключается в перемещении устьев аномально дренирующихся легочных вен в левое предсердие. Операцию необходимо проводить под контролем зрения в условиях искусственного кровообращения либо на выключенном из кровообращения сердце под гипотермией.
Дефекты межжелудочковой перегородки могут располагаться в мышечной части перегородки (болезнь Толочинова Роже), выше и ниже, и, наконец, может наблюдаться полное отсутствие межжелудочковой перегородки.
Нарушение гемодинамики при дефектах межжелудочковой перегородки определяется размерами дефекта и разностью давления в желудочках сердца. При нормальных соотношениях давления в желудочках и дефекте, не превышающем 0,81,0 см в диаметре, происходит сброс артериальной крови в приводящее (венозное) русло малого круга кровообращения. При повышенном против нормы кровотоке через легкие, левое предсердие и левый желудочек последний выталкивает кровь, помимо аорты, также в правый желудочек. Нагрузка на правый желудочек увеличивается, особенно при развитии спазма и склероза в сосудах малого круга кровообращения. В этих случаях увеличивается сопротивление току крови в системе легочной артерии, что приводит к повышению давления в ней.
Клиническая картина дефекта межжелудочковой перегородки обусловлена степенью гемодинамических расстройств, уровнем легочной гипертензии, величиной и направлением сброса крови через дефект и сос