Книги, научные публикации
Pages: | 1 | ... | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | УДК 616.3 (083.132) 0-51 Рецензент: профессор А. С. Чиж Все права Никакая часть данной книги не может быть воспроизве дена в любой форме и любыми средствами без письменного разрешения вла дельцев авторских ...
-- [ Страница 7 ] --Программа обследования 1. Тщательный анализ анамнестических данных в отношении злоупотребления алкоголем.
2. Выявление маркеров хронического алкоголизма при внешнем осмотре больного.
3. Общий анализ крови и мочи, 4. БАК: определение содержания билирубина, холестерина, щелочной фосфатазы, мочевой кислоты, мочевины, глюкозы, 5. Иммунологический анализ крови: определение содержания и функциональной активности В- и ций Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов.
6. УЗИ печени, поджелудочной железы, почек, желчного пузыря.
7.
8. ЭКГ.
9. ФЭГДС.
10. Электроэнцефалография.
Радиоизотопная гепатография.
12. биопсия печени.
13. Консультация невропатолога, психиатра, нарколога.
НЕАЛКОГОЛЬНЫЙ СТЕАТОГЕПАТИТ Неалкогольный Ч поражение печени у лиц, не злоупотребляющих алкоголем, характеризующееся сочетанием жировой дистрофии и гепатита или портального).
Распространенность неалкогольного (НАСГ) точно не известна. По данным и (1995), среди боль ных, которым проводилась биопсия печени, она составляет 7-9%.
В настоящее время НАСГ предлагается рассматривать как само стоятельное заболевание (Sheth, Gordon, 1997).
Этиология и патогенез Этиология НАСГ окончательно не установлена. Известны лишь факторы, с которыми чаще всего сочетается НАСГ (Sheth и 1997):
1. Метаболические ожирение, сахарный диабет, гипер быстрое снижение массы тела, острое голодание, полностью парентеральное питание.
2. Хирургические вмешательства: наложение анастомоза, по поводу патологического ожире ния, наложение обширная резекция тощей кишки.
3. Лекарственные препараты:
синтетические эстрогены, 4. Другие факторы: тощей кишки с чрезмерным размножением бактерий, региональная болезнь Вебера-Крисчена.
Патогенез НАСГ неясен. Предполагается, что основными ме ханизмами развития НАСГ являются накопление в печени свобод ных жирных кислот, активация ПОЛ в печени, что приводит к накоплению токсичных промежуточных продуктов, которые стимулируют развитие воспаления в накопление жира в печени приводит также к стимуляции в печени 1966).
Клиническая картина лабораторные данные Заболевание чаще всего встречается у женщин преимуществен но в возрасте 40-60 лет. У 70-100% больных наблюдается ожире ние, у 35-75% больных Ч сахарный диабет. Субъективная симпто матика при НАСГ обусловлена преимущественно заболеваниями, с которыми он сочетается. Наряду с этим могут быть ощущения дискомфорта в брюшной полости, боли в области правого подре берья, слабость, недомогание. У большинства больных специфич ные жалобы отсутствуют. Наиболее характерным объективным признаком заболевания является увеличение печени.
Неалкогольный Биохимическое исследование крови выявляет повышение ак тивности и АсАТ в 2-3 раза.
УЗИ печени выявляет (ляркость) ткани пе чени вследствие диффузной жировой инфильтрации.
Гистологическая картина Характерными признаками НАСГ в печени являются умеренная или выраженная жировая дистрофия (чаще крупнока пельная) диффузная или локализованная преимущественно в цен тральных зонах долек;
клеточная воспалительная инфильтрация лимфоцитарная, смешанная), обычно в центре долек, однако возможно распространение воспаления на порталь ную и зоны;
возможно обнаружение гиалиновых телец но обычно их немного, они имеют меньший раз мер и хуже заметны, чем при алкогольном гепатите. При тяжелом течении заболевания в дальнейшем возможно формирование фиб роза или цирроза печени.
В целом, у большинства больных НАСГ протекает доброкаче ственно и даже бессимптомно. Снижение массы тела может при вести к обратному развитию НАСГ.
Диагностические критерии (Powell и соавт., 1990).
Умеренная или выраженная крупнокапельная жировая дистро фия и воспаление (лобулярное или портальное) при наличии или отсутствии гиалиновых телец Маллори, признаков фиброза или цирроза (по данным исследования печени).
2. Отсутствие злоупотребления алкоголем (потребление < 40 г этанола в неделю). Отрицательные результаты нескольких ран домизированных анализов крови на определение алкоголя в крови и наличия в сыворотке крови маркера употребления ал коголя Ч не содержащего кислот.
3. Отсутствие признаков инфицирования вирусом гепатита В и С.
Программа обследования 1. Общий анализ крови, мочи, кала.
2. БАК: определение содержания глюкозы, общего белка и белковых фракций, трансферрина, не содер жащего сиаловых кислот.
3. Анализ крови на маркеры вирусов гепатита В, С.
4. УЗИ печени.
5. Биопсия печени.
ПЕЧЕНОЧНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ ПЕЧЕНОЧНАЯ КОМА Печеночная энцефалопатия Ч нарушений деятельности центральной нервной системы, возникающий при печеночной недостаточности (П. Я. 1990).
Печеночная кома Ч наиболее тяжелая стадия печеночной эн цефалопатии, выражающаяся в потере сознания, отсутствии ответа на все раздражители (С. Д. Подымова, 1997).
Этиология 1. Острые заболевания и поражения печени.
вирусные гепатиты А, В, С, D, E, G.
вирусные гепатиты, вызываемые вирусами герпеса, инфекционного кори, вирусом.
(болезнь печени при грибковой инфекциях (при тяжелом течении с генерализо ванным поражением всех органов).
при абсцессах печени и гнойном Рея Ч поражение печени с развитием печеночной недостаточности у детей в возрасте от 6 недель до 16 лет через 3-7 дней после вирусной инфекции верхних дыха тельных путей.
интоксикация.
гепатиты.
печени промышленными и производственными токсинами, нарушение печеночного кровообращения (острый тромбоз печеночной вены).
жировая печень беременных (синдром Шихена).
недостаточность.
ядовитыми грибами.
2. Хронические заболевания печени.
гепатиты (с высокой степенью активности).
печени (поздние стадии заболевания).
нарушения обмена желчных кислот (прогрессирующий Ч болезнь наследственная лимфедема с рецидивирующим хо синдром Ч синдром Печеночная энцефалопатия. Печеночная кома дегенерация (болезнь Вильсона Коновалова).
3. Злокачественные опухоли печени.
К факторам, провоцирующим развитие печеночной энцефалопа тии, относятся:
Х употребление алкоголя и лекарственных средств, оказывающих и действие (снотвор ных, и др.);
Х наркоз;
Х хирургические операции;
Х формирование анастомоза Ч в этом случае аммиак и другие вещества поступают из кишечника непосредственно в кровоток, минуя печень;
Х и эндогенная инфекция Ч при этом происходит усиле ние катаболических реакций, что приводит к накоплению эн догенного азота, усилению синтеза аммиака;
кроме того, ги пертермия и гипоксия, являющиеся проявлениями инфекции, способствуют интоксикации;
Х кровотечения Ч излившаяся кровь явля ется субстратом для образования аммиака и других синов;
кроме того, шок, гипоксия ухудшают азо функцию почек и, таким образом, способст вуют повышению содержания в крови аммиака;
Х поступление с пищей избыточного количества белка, который является субстратом для синтеза аммиака и других синов;
Х с эвакуацией большого количества асцитической жидкости Ч потеря электролитов и белков провоцирует и усу губляет печеночную энцефалопатию;
Х избыточное применение диуретических средств, обильный диу рез сопровождаются снижением кровообращения жизненно важных органов, алкалозом, азотемией;
спонтанная азотемия возникает в связи с увеличением циркуляции мочевины;
Х почечная недостаточность;
Х метаболический алкалоз, при котором увеличивается активная диффузия неионизированного аммиака через барьер;
Х запор Ч увеличивается синтез и абсорбция аммиака и других в кишечнике в связи с развитием риоза и нарушением пищеварения;
Х развитие у больных циррозом печени тромбоза воротной вены, присоединение перитонита, значительная активизация пато логического процесса в печени.
412 Болезни органов пищеварения Патогенез В развитии печеночной энцефалопатии и печеночной комы у больных с острыми заболеваниями и поражениями печени основ ную роль играет паренхиматозная недоста точность (эндогенная печеночная энцефалопатия и печеночная кома). У больных циррозом печени решающую роль может ифать фактор шунтирования;
шунты могут быть спон танными, т.е. развивающимися в ходе заболевания или созданны ми в результате хирургического лечения энцефа лопатия и кома). В ряде случаев имеет значение сочетание некроза паренхимы печени и анастомозов (смешанная печеночная энцефалопатия и кома).
Основные патогенетические факторы печеночной энцефалопа тии и комы описаны ниже (см. также рис. 25).
Выпадение обезвреживающей функции печени и воздействие на мозг токсических веществ Нарушение обезвреживающей функции печени имеет важней шее значение в развитии печеночной энцефалопатии и печеноч ной комы. Основными токсинами считаются аммиак и меркапта ны.
В норме за сутки в кишечнике образуется около 4 г аммиака, всасывается и поступает с кровью в печень 3.5 г. В печени около 80% аммиака обезвреживается и превращается в мочевину, основ ная часть которой выводится с мочой, а небольшое количество в кишечник. Оставшийся аммиак, не превратив шийся в мочевину, трансформируется в печени в кислоту, затем в глютамин. Последний переносится кровью в пе чень и почки, где в аммиак, который превращается в мочевину или выделяется с мочой.
При недостаточности (острые и подост массивные некрозы печени) метаболизм аммиака нарушен, количество его в крови резко возрастает, проявляется его церебро действие. При циррозе печени аммиак попадает в общий кровоток по анастомозам и, таким обра зом, выключается из печеночного метаболизма и не обезврежива ется, развивается портосистемная печеночная энцефалопатия.
Механизм действия аммиака заключается в следующем:
Х уменьшается образование и использование клетками головного мозга АТФ;
Х уменьшается содержания кислоты Ч глав ного головного мозга;
Х увеличивается концентрация в головном мозге у-амино обладающего свойствами Печеночная энцефалопатия. Печеночная кома Х проявляется прямое токсическое действие аммиака на клетки головного мозга.
Наибольшее значение интоксикация аммиаком имеет при пор печеночной энцефалопатии и коме.
В развитии печеночной энцефалопатии и печеночной комы большое значение имеет также накопление в крови других цереб веществ: серосодержащих аминокислот кислота, продуктов окисления метионина и продуктов метаболиз ма триптофана (индол, образующихся в толстом кишеч нике;
короткоцепочечных жирных кислот (масляная, валериано вая, капроновая), производных кислоты.
Существует мнение, что вещества могут также образовываться в процессе (при эн догенной печеночной коме). Природа печеночных пока не установлена.
Появление в крови ложных При печеночной недостаточности наблюдается усиленный ка таболизм белка и повышенное использование в качестве энергети ческого источника аминокислот с разветвленной цепью Ч лейцина, изолейцина. Эти процессы сопровождаются поступлени ем в кровь значительных количеств ароматических аминокислот Ч тирозина, триптофана, метаболизм которых в нор ме происходит в печени.
+ лейцин + Соотношение + тирозин + триптофан в норме составляет 3-3.5, а при печеночной энцефалопатии оно снижается в крови и спинномозговой жидкости до 1.5 и менее.
Ароматические аминокислоты являются предшественниками ложных нейромедиаторов Ч тирамина. Ложные конкури руют с нормальными медиаторами головного мозга Ч лином, адреналином и приводят к угнетению нервной системы и развитию энцефалопатии. Подобным эффектом облада ет также и продукт метаболизма триптофана Ч Нарушения кислотно-щелочного равновесия При эндогенной печеночной коме развивается метаболический ацидоз, обусловленный накоплением в крови пировиноградной и молочной кислот. В условиях ацидоза усиливается проникновение токсических веществ в клетки головного мозга. Метаболический ацидоз ведет к гипервентиляции, и в дальнейшем может развиться респираторный алкалоз, который способствует проникновению аммиака в головной мозг.
414 Болезни органов пищеварения Сенсибилизация мозга Нарушение тканевого дыхания и продукции энергии I T кислота Продукты распада бактерии Рис. 25. Схема патогенеза печеночной энцефалопатии и комы (А. Ф. 1983).
Электролитные Электролитные нарушения при печеночной энцефалопатии и печеночной коме наиболее часто проявляются Дефицит внеклеточного калия приводит к выходу калия из клетки и развитию внеклеточного алкалоза, внутрь клетки поступают на трий и ионы водорода Ч развивается внутриклеточный ацидоз. В условиях метаболического внеклеточного алкалоза аммиак легко проникает в клетки головного мозга и оказывает токсическое воз Печеночная энцефалопатия. Печеночная кома действие. Накопление аммиака приводит к гипервентиляции вследствие его возбуждающего влияния на дыхательный центр.
и гипоксия органов и тканей Нарушение всех видов обмена веществ и образования энергии приводит к развитию гипоксемии и гипоксии органов и тканей, в первую очередь, центральной нервной системы и способствует развитию печеночной энцефалопатии и комы.
При массивных некрозах печени нарушается образование в ней глюкозы, в крови циркулирует большое количество инсулина (де градация его в печени нарушена). В связи с этим развивается ги погликемия, что способствует развитию и затем усугублению пе ченочной энцефалопатии и комы. При циррозах печени, сопрово ждающихся печеночной недостаточностью, чаще наблюдается ги пергликемия вследствие гиперпродукции глюкагона и перифери ческой Отмечается также накопление в крови и ликворе молочной, лимонной, кислот, оказывающих выраженное токсическое дейст вие.
Синдром свертывания Пусковыми факторами развития при заболева ниях печени являются: выделение тромбопластина из поврежден ной печени, кишечная дефицит антитромбина III в связи со снижением его образования в печени;
повреждение сосудов и нарушения микроциркуляции.
способствует дальнейшему нарушению функ циональной способности печени и центральной нервной системы.
Нарушение функции В печеночной энцефалопатии и развитии печеночной комы определенную роль играет нарушение функции почек, обусловленное интоксикацией, снижени ем перфузии в корковом веществе почек.
Клиническая картина Клинические проявления печеночной энцефалопатии включа ют неспецифические симптомы расстройства психики, нервно мышечные проявления, изменения электроэнцефало граммы.
Оценка степени выраженности угнетения сознания произво дится по шкале Глазго (см. табл. 58).
416 Болезни органов пищеварения Табл. 58. Шкала Глазго для оценки степени угнетения сознания Функциональные Характер реакции Оценка в пробы баллах Открывание Спонтанное открывание глаз в ответ на словесный приказ В ответ на болевое раздражение Отсутствует Двигательная Целенаправленная в ответ на словесный приказ б активность Целенаправленная в ответ на болевое раздражение (лотдергивание конечностей) Нецеленаправленная в ответ на болевое ние (лотдергивание со сгибанием конечностей) Патологические тонические движения з в ответ на болевое раздражение Патологические движения в ответ на болевое раздражение Отсутствие двигательной реакции на болевое раз- дражение Словесные Сохранность ориентировки, быстрые правильные ответы ответы Спутанная речь Отдельные невнятные слова, неадекватные ответы з Нечленораздельные звуки Отсутствие речи Суммируются результаты трех функциональных проб Ч откры вания глаз, двигательной активности, словесных ответов. Общий итог подсчитывается в баллах.
Табл. 59. Диагностика стадий печеночной энцефалопатии (П. Я. Григорьев, В. А. Исаков, Э. П. Яковенко, 1990) Стадия Неврологические ПЭ сознания мышления симптомы Нарушение ритма Незначительные Повышенная Мелкий тремор, нару сна и ошибки при счете, шение координации ния, сонливость невнимательность тельность, выполнении точ или эйфория или ных движений, письме депрессия Замедленная реак- Дезориентация во Неадекватное Хлопающий тремор, ция, времени, грубые поведение, нарушение речи, ская сонливость ошибки при счете, гнев и апатия (летаргия) ретроградная атаксия амнезия III Спутанность в Гиперрефлексия, сопор пространстве, ный тагм, пирамидная сим амнезия делирий птоматика (симптом клонусы), прогрессирующая ригидность IV Бессознательное Отсутствует Отсутствует Кома, состояние, ступор расширенные зрачки Печеночная энцефалопатия. Печеночная кома При отсутствии нарушений сознания сумма баллов составляет 15. Фаза характеризуется 14-11 баллами, глубокая кома Ч 8-4 баллами.
Стадии печеночной энцефалопатии представлены в табл.
59 и 60.
В табл. 60 представлены стадии печеночной энцефалопатии в соответствии с критериями Международной ассоциации по изуче нию болезней печени (1992) по: С. Д. Подымова, 1997).
Табл. 60. Стадии печеночной энцефалопатии (Международная ассоциация по изучению болезней печени, 1992) Стадия Психический статус Двигательные нарушения При рутинном исследовании из- Нарушение выполнения стандарти не выявляются. Воз- зованных психомоторных тестов можны нарушения при (тест линий и тест чисел) нии обычной работы, снижение способности к вождению I Легкая несобранность, апатия, Легкий тремор, нарушения коорди возбуждение, беспокойство, эй- нации, фория, утомляемость, нарушение ритма сна (сонливость днем, бессонница ночью) II Сонливость, летаргия, дезориен- Астериксис, дизартрия, примитив тация, неадекватное поведение ные рефлексы (сосательный, ботковый), парато ния III Сопор, выраженная дезориента- Гиперрефлексия, патологические ция, нечеткая речь рефлексы (Гордона, Жуковского), гипервентиляция IV Кома ригидность (разгибание в руках и ногах) феномен На ранней стадии сохранен ответ на раздражители, затем Ч отсутствие ответа на все дражители Клинические проявления печеночной энцефалопатии зависят от ее стадии и типа течения (острая, хроническая).
Острая печеночная энцефалопатия характеризуется внезапным началом, коротким и крайне тяжелым течением, продолжается от нескольких часов до нескольких суток. Может быстро наступить печеночная кома. При острой печеночной недостаточности про гноз определяется возрастом (неблагоприятен у лиц моложе 10 и старше 40 лет;
этиологией (прогноз хуже при вирусной по сравне нию с лекарственной природой заболевания);
наличием желтухи, появившейся ранее чем за неделю до энцефалопатии.
Острая печеночная энцефалопатия развивается при остром ви токсическом, медикаментозном гепатитах, а также у боль ных циррозом печени при наслоении острого некроза на 418 Болезни органов пищеварения изменения в терминальной фазе болезни. Как правило, острая печеночная энцефалопатия у больных циррозом печени возникает при резко выраженном обострении заболевания, а так же при воздействии провоцирующих факторов: алкогольных экс цессов, приема наркотических анальгетиков, снотворных средств, воздействия токсических веществ, инфекции.
печеночная энцефалопатия отличается от острой лишь длительностью развития симптомов и замедленным развити ем комы (за неделю и более). Иногда энцефалопатия приобретает рецидивирующее течение, в периоды ремиссии боль ные чувствуют себя удовлетворительно, так как явления энцефа лопатии значительно уменьшаются.
Хроническая печеночная энцефалопатия наблюдается преимуще ственно у больных циррозом печени с портальной Выделяют хроническую рецидивирующую и энцефалопатию. Для хронической печеночной энцефалопа тии характерны постоянные изменения психической сферы раз личной степени выраженности, которые периодически могут уси ливаться (изменения характера, эмоций, настроения, нарушения внимания, памяти, интеллекта), возможны тремор, ригидность мышц, нарушения внимания, памяти. Важным критерием диагностики хронической печеночной энцефалопатии является эффективность правильного и своевременного ее лече ния.
печеночной Стадия I (предвестники комы, I) характеризуется сле дующей симптоматикой:
Х сознание сохранено, больные жалуются на резко выраженную общую слабость, отсутствие аппетита, тошноту, горечь во рту, икоту, боли в области правого подреберья, головокружение, мелькание мушек перед глазами, головную боль, шум в ушах;
Х больные адекватно отвечают на вопросы, узнают окружающих, однако периодически перестают ориентироваться во времени, в пространстве (могут не понимать где находятся, не называть день недели и т. д.);
Х нередко наблюдается возбуждение, суетливость, эмоциональная лабильность, эйфория (утверждают, что чувствуют себя пре красно);
Х нарушена способность концентрировать больные часто повторяют одни и те же слова, не могут закончить нача тое предложение;
Х иногда больные совершают немотивированные поступки, ищут несуществующие предметы и Х больные с трудом выполняют самые простые умственные зада ния (совершают ошибки при счете, сложении простых чисел).
Это особенно при выполнении теста связи чисел Печеночная энцефалопатия. Печеночная кома (больной не может соединить между собой группу чисел от до 25 за 30 с);
Х нарушается координация мелких движений, что хорошо выяв ляется в письменной пробе (почерк становится нечетким, малопонятным);
Х нарушается формула сна (больные сонливы днем и страдают бессонницей ночью);
Х по шкале Глазго сумма баллов составляет 13-14;
Х зрачки расширены, зрачковая реакция ослаблена;
Х на электроэнцефалограмме изменений нет, у некоторых боль ных возможны нарушения (нерегулярность, дезорга низация, тенденция к увеличению амплитуды волн), снижение реакции на открывание глаз;
Х возможны умеренно выраженные геморрагические явления (кожные кровоизлияния, носовые кровотечения).
Стадия II II) Ч более выраженная ста дия печеночной энцефалопатии, предвещающая наступление со пора. Для нее характерны следующие проявления:
Х возбудимость и эйфория больных сменяется апатией, чувством тоски, обреченности, безысходности;
больные заторможены, сонливы;
Х при пробуждении сознание спутанное, больные дезориентиро ваны во времени, пространстве, лицах;
простейшие команды выполняют, но задания, требующие внимания (например, счет), выполнить не могут;
Х периодически больные кратковременно теряют сознание;
Х на фоне заторможенности, вялости, сонливости периодически возникают возбуждение, бред, печеночный делирий, слуховые и зрительные галлюцинации, неадекватное поведение, больные пытаются вскочить, бежать, выброситься из окна, кричат, бра нятся, становятся агрессивными;
Х иногда возникают тонические судороги мышц рук и ног, по дергивания различных мышечных групп;
Х появляется симптом хлопающего тремора Ч в пе реводе с греческого неспособность сохранять фиксированное Для выявления симптома больному в положении сидя предлагается вытянуть руки вперед, раздвинуть пальцы и напрячь их. Появляются хаотичные подергивания пальцев в боковом и вертикальном направлениях, сгибание и разгибание запястья, сочетающиеся с крупным дрожанием мышц рук, что несколько напоминает хлопанье крыльев птиц. Можно пред ложить согнуть кисть в дорсальном положении вытянутой руки Ч при этом также появляется хлопающий тремор;
Х сумма баллов по шкале Глазго Ч 420 Болезни органов пищеварения Х на электроэнцефалограмме увеличение амплитуды волн, ритм резко замедлен (7-8 колебаний в секунду), появля ются устойчивые и дельта-волны;
Х сухожильные и зрачковые рефлексы резко снижены;
Х дыхание становится учащенным;
Х выражены диспепсические нарушения, интенсивная желтуха, печеночный запах изо рта;
Х отмечается уменьшение размеров печени (у больных с острым поражением печени;
при циррозе печени уменьшение размеров печени практически не наблюдается или выражено очень не значительно).
Стадия III (сопор, неглубокая кома, кома I) Ч соответствует переходу прекомы в кому, характеризуется следующей симптома тикой:
Х выраженное нарушение сознания, характерна оглушенность с пробуждением после резкой стимуляции, при этом наблюдает ся кратковременное с бредом и галлюцинациями;
Х зрачки широкие, с полным отсутствием реакции на свет;
ха рактерен симптом плавающих глазных яблок;
сухожильные рефлексы повышены;
Х определяются патологические рефлексы Гордона, клонус мышц стопы;
Х наблюдаются ригидность скелетной приступооб разные судороги, иногда фибриллярные подерги вания мышц, тремор;
Х выявление симптома хлопающего тремора невозможно (больной практически без сознания и не может участвовать в определении симптома);
Х сумма баллов по шкале Глазго Ч 10 и меньше;
Х лицо становится маскообразным;
Х определяется печеночный запах изо рта;
Х резко усиливается желтуха, продолжают уменьшаться размеры печени (преимущественно у больных с острой патологией пе чени);
Х развивается парез гладкой мускулатуры кишечника (атония, выраженный метеоризм), мочевого пузыря;
Х нарастают явления геморрагического диатеза;
Х на электроэнцефалограмме исчезает а- и регист рируются гиперсинхронные трехфазные Стадия IV (кома) Ч наиболее тяжелая степень печеночной эн цефалопатии. Печеночная кома имеет следующую клиническую симптоматику:
Х сознание полностью утрачено;
зрачки расширены, не реагиру ют на свет;
Печеночная энцефалопатия. Печеночная кома Х дыхание Куссмауля (признак метаболического пече ночный запах изо рта, в последующем появляется дыхание или свидетельствующее о тяжелом угнете нии дыхательного центра;
Х отмечается ригидность мышц затылка и мышц конечностей, может наблюдаться периодически появляются су дороги вследствие гипогликемии и однако, при глубокой коме развивается выраженная гипотония;
Х сухожильные рефлексы исчезают, нередко выявляются пато логические рефлексы Гордона, Жуковского, в от дельных случаях хватательный и хоботковый рефлексы;
Х хлопающий тремор не определяется;
Х резко выражена желтуха, уменьшены размеры печени (при пе ченочной коме, являющейся терминальной фазой цирроза пе уменьшение размеров печени не всегда отчетливо выра жено);
Х сердечно-сосудистые нарушения характеризуются тахикардией, резким снижением артериального давления, глухостью сердеч ных тонов;
возможно развитие синдрома (преждевременное появление II тона Ч стук дятла, удлине ние интервала Q-T, уширение зубца Т), обусловленного мио Х развивается анурия;
Х могут быть значительно выражены явления геморрагического диатеза (кожные кровоизлияния, носовые, желудочные, ки шечные, маточные кровотечения);
Х повышена температура тела;
Х на доминируют гиперсинхронные дель та-волны, в заключительной стадии электроэнцефалограмма приближается к изолинии.
Варианты течения печеночной комы С. Д. (1993) различает печеночную кому с острым и медленным началом. При остром начале продолжительность про дромального периода составляет 1-3 ч, затем наступает кома, смерть может наступить в течение нескольких дней. Возможно молниеносное течение печеночной комы, при этом летальный исход может наступить через несколько часов.
Медленное начало печеночной комы характеризуется тем, что продромальный период продолжается несколько дней и даже не дель, затем в течение 1-4 дней развивается II стадия печеночной энцефалопатии, сменяющаяся полной комой со всеми клиниче скими проявлениями.
ff^gg Болезни органов пищеварения В зависимости от особенностей разли чают следующие типы печеночной комы:
Х эндогенная печеночная (истинная) комаЧ развивается вследст вие массивных некрозов паренхимы печени, обычно является исходом тяжелого течения острого вирусного, токсического, лекарственного гепатита;
Х обходная, экзогенная) пече ночная кома Ч обусловлена наличием анасто мозов;
Х смешанная печеночная кома Ч возникает при развитии некрозов печеночной паренхимы у больных циррозом печени с выра женными анастомозами;
обычно это бывает при высокой активности патологического процесса в печени;
Табл. 61. Типы печеночных ком Экзогенная Смешанная Ложная (истинная) (портосистемная) (электролитная) Темп Быстрый Медленный Чаше постепенный развития постепенный Обычно Увеличены Чаше Чаще увеличены печени уменьшены ны Консистенция Дряблая Плотная Плотная Плотная печени Обычно Часто Имеется, Имеется, может не выражена значительная редко отсутствовать тельная Печеночные Часто Имеются Имеются Имеются знаки отсутствуют Желтуха Интенсивная Неинтенсивная Неинтенсивная Неинтенсивная Печеночный Запах свежей Запах серы с Чаше запах Может запах печени ароматом отсутствовать спелых фруктов фруктов, реже Ч сырой Часто имеются Наблюдаются Наблюдаются Отсутствуют ческие редко явления Содержание Значительно Умеренно Умеренно или Незначительно в крови повышено, с повышено значительно повышено ферментов тенденцией к повышено цитолиза снижению или Значительная Умеренная или Незначительная незначительная значительная Содержание Чаще нормальное Нормальное или Нормальное Резко снижено калия в снижено или снижено сыворотке крови Содержание Нормальное Нормальное или Чаше Может быть натрия в повышено нормальное снижено сыворотке крови Печеночная энцефалопатия. Печеночная кома Х ложная печеночная (электролитная) кома Ч развивается у боль ных циррозом печени на фоне электролитных нарушений (ги при этом, как правило, имеется метаболический алкалоз, что способствует проникновению аммиака в клетки головного мозга.
Сравнительная характеристика типов печеночных ком пред ставлена в табл.
Дифференциальный диагноз В клинической практике важно отличать печеночную энцефа лопатию, развивающуюся при острых и хронических заболеваниях печени. В целом симптоматика сходна, но при острых поражениях печени все проявления печеночной энцефалопатии прогрессируют значительно быстрее, чем при хронических. Дифференциальная диагностика печеночной энцефалопатии на фоне острого гепатита и на фоне цирроза печени представлена в табл. 62.
Табл. 62. Дифференциальный диагноз печеночной энцефалопатии на фоне острого гепатита и печеночной энцефалопатии на фоне цирроза печени (П. Я. Григорьев, А. В. 1997) Признаки Печеночная энцефалопатия Печеночная энцефалопатия при остром гепатите при печени Короткий Длительный Питание Достаточное, обычное Снижено Печень Уменьшена Обычно увеличена Не пальпируется Увеличена Сосудистые Отсутствуют Имеются в большом количестве Сроки развития Развивается рано от начала Развивается от начала энцефалопатии заболевания заболевания Желтуха Возникает на фоне текущего В анамнезе заболевания Асцит Присоединяется при энцефа- Задолго предшествует возник лопатии в поздние сроки новению энцефалопатии, раз вивается рано Наиболее часто приходится дифференцировать печеночную энцефалопатию и печеночную кому от нарушений мозгового кро вообращения, уремической, алкогольной и других ком. Обычно больших дифференциально-диагностических трудностей не возникает, так как у больных с печеночной энцефа лопатией, как правило, имеются желтуха, печеночный запах изо рта, соответствующие указания в анамнезе на заболевания печени, токсические воздействия. Необходимо учитывать также и результаты лабораторных исследований.
424 Болезни пищеварения Лабораторные данные 1. OAK: лейкоцитоз, увеличение СОЭ, анемия и (особенно выражена при развитии геморраги ческого синдрома).
2. микрогематурия, определя ются билирубин, уробилин.
3. БАК: (при острой печеночной энцефало патии уровень билирубина в крови может превышать норму в раз и более, достигая в некоторых случаях 300 и более);
резкое возрастание активности особенно ферментов (орни аргиназы, падение активности повышение уровня (падение содержания холесте рина ниже 2.6 ммоль/л считается показателем критического нарушения функции печени);
снижение сулемовой пробы до мл;
повышение уровня аммиака (при энцефалопатии на фоне цирроза печени и реже при острых поражениях печени);
повышение содержания креатинина;
снижение содержания мочевины (однако, при сопутствующей почечной недостаточ ности Ч повышение);
тенденция к гипогликемии;
высокий уровень желчных кислот;
В терминальной стадии печеночной энцефалопатии возможно развитие диссоциации, т.е. нараста ние уровня общего билирубина и снижение ранее повышен ного содержания аминотрансфераз и печеночно-специ фических ферментов.
Программа обследования Общий анализ крови, мочи, кала.
2. БАК: содержание билирубина, аминотрансфераз, печеночно специфических ферментов аргиназы, псевдохолинэстеразы, щелочной холестерина, желчных кислот, общего белка и белковых фракций, протромбина, аммиака, мочевины, креатинина, глюкозы, калия, натрия.
3. Анализ крови на серологические маркеры вирусов гепатита В, С, D.
4. ЭКГ.
5. ЭЭГ.
6. Консультация невропатолога.
7. Исследование показателей кислотно-щелочного состояния.
8.
ГЕМОХРОМАТОЗ (пигментный цирроз печени, бронзовый диабет) Ч наследственное заболевание, характеризующееся повышением всасывания железа в кишечнике и отложением в органах и тканях железосодержащих пигментов (преимущественно в виде рина) с развитием фиброза. Кроме наследственного ского, первичного) существует и вторичный, разви вающийся на фоне определенных заболеваний.
Классификация (Ю. Н. Токарев, Д. А. 1988, с дополнениями).
1. Наследственный первичный) 2. Вторичный гемохроматоз, формы:
2.1. (при хронической анемии, в лече нии которой длительно применяются 2.2. Алиментарный (гемохроматоз африканского племени бан ту вследствие избыточного употребления железа с пищей и водой;
алкогольный цирроз печени;
вероятно, болезнь Кашина-Бека и др.).
2.3. Метаболический (нарушение метаболизма железа при промежуточной у больных циррозом пече ни при развитии или наложении анасто моза, при закупорке протока поджелудочной железы, кожной порфирии и др.).
2.4. Смешанного происхождения (большая неко торые виды анемии Ч Этиология В настоящее время доказана роль генетических факторов в раз витии гемохроматоза. Распространенность гена наследственного гемохроматоза (он локализуется на коротком плече VI хромосомы и тесно связан с областью антигенов системы составляет 0.03-0.07% при частоте в европейской популяции около 10%. Заболевание развивается в 3-5 случаях на 1000 носителей гена наследственного гемохроматоза и передается по типу. Ус тановлена связь между наследственным Ч врож денным ферментным дефектом, приводящим к накоплению желе за во внутренних органах, и антигенами гистосовместимости сис темы Ч АЗ, 426 Болезни пищеварения Патогенез При первичным функциональ ным дефектом является нарушение регуляции захвата железа клет ками слизистой оболочки тракта, что приво дит к неограниченному всасыванию железа с последующим чрез мерным отложением железосодержащего пигмента гемосидерина в печени, поджелудочной железе, сердце, яичках и других органах (отсутствие лограничения Это обусловливает гибель функционально активных элементов и развитие склеротического процесса. Возникает клиническая симптоматика цирроза печени, сахарного метаболической В организме здорового человека содержится 3-4 г железа, при гемохроматозе Ч 20-60 г. Это связано с тем, что при гемохромато зе ежедневно всасывается около 10 мг железа, в то время как у здорового взрослого человека Ч около 1.5 (максимально 2 мг).
Таким образом, за год в организме больного на капливается около 3 г избыточного железа. Вот почему основные клинические признаки появляются приблизительно через 7-10 лет от начала заболевания (Л. Н. 1986).
Вторичный наиболее часто развивается при цир розе печени, злоупотреблении алкоголем, неполноценном белко вом питании.
При циррозе печени снижается синтез который связывает железо в крови и доставляет его в костный мозг (для в ткани (для деятельности ферментов тканевого ды хания) и в депо железа. При недостатке трансферрина происходит накопление неиспользуемого для метаболизма железа. Кроме того, при циррозе печени нарушается синтез который явля ется формой депо железа.
Злоупотребление алкоголем приводит к усилению всасывания железа в кишечнике, что способствует более быстрому появлению симптоматики наследственного гемохроматоза или поражению печени и развитию вторичной формы заболевания.
Наличие анастомозов в портальной системе усиливает депони рование железа в печени.
При анемии и большой всосавшееся железо не используется, оказы вается избыточным и откладывается в печени, миокарде и других органах и тканях.
Клиническая картина Болеют преимущественно мужчины (соотношение мужчин и женщин 20:1), развернутая форма болезни проявляется в возрасте 40-60 лет. Меньшая частота заболевания у женщин объясняется тем, что женщины теряют железо с менструальной кровью в тече ние 25-35 лет (О. И. Яхонтова, 1970). Начало болезни постепен характерные симптомы появляются лишь спустя года.
Основные клинические признаки:
1. Пигментация кожи отмечается у 52-94% боль ных (С. Д. 1984). Она обусловлена отложением в эпидермисе не содержащих железа пигментов (меланина, ли пофусцина) и Выраженность пигментации зави сит от давности заболевания. Кожа имеет бронзо вую, сероватую наиболее заметную на открытых уча стках тела (лице, руках), на ранее пигментированных местах, в подмышечных впадинах, в области половых органов.
2. Увеличение печени наблюдается у 97% больных в развернутой стадии болезни, печень плотная, нередко болезненная. В даль нейшем развивается клиническая картина цирроза печени с асцитом, портальной 3. Сахарный диабет отмечается у 80% больных, обусловлен отло жением железа в островках проявляется жаждой, гипергликемией, Редко осложняется ацидозом и комой.
4. Другие эндокринные расстройства Ч (сниже ние потенции, атрофия яичек, исчезновение вторичных поло вых признаков, феминизация, у женщин Ч аменорея, беспло дие);
(резкая слабость, снижение АД, выражен ное похудание).
5. сопровождается увеличением сердца, наруше ниями ритма, постепенным развитием сердечной недостаточ ности, резистентной к лечению сердечными От застойной сердечной недостаточности умирают 35% больных 6. Метаболический синдром обусловлен нарушени ем функции тонкого кишечника и поджелудочной железы вследствие отложения железосодержащего пигмента в этих ор ганах.
Течение первичного длительное (15 лет и бо лее), при развитии цирроза печени продолжительность жизни не превышает 10 лет. При вторичном гемохроматозе продолжитель ность жизни меньшая.
Лабораторные данные 1. OAK: признаки анемии (не у всех больных), увеличение СОЭ.
2. возможны умеренная экскреция железа с мочой увеличивается до 10-20 мг в сутки (норма Ч до 3. БАК: уровень сывороточного железа более 37 фер сыворотки крови Ч более 200 мкмоль/л, процент на сыщения железом Ч более 50%, увеличение по казателей тимоловой пробы, нарушение толерантности к глюкозе или гипергликемия.
Болезни органов пищеварения 4. Снижение содержания в крови натрия, хло ридов, гидрокортизона, уменьшение суточной экскреции с мо чой 17-ОКС, 17-КС, снижение в крови и моче уровня половых гормонов.
5. пункция: в высокое содержание железа.
6. В кожи Ч избыточное отложение меланина, в био печени Ч отложение липофусцина, кар тина цирроза печени. По данным Chapman (1982), содержание железа в печени при первичном тозе увеличивается по сравнению с нормой почти в 40 раз, при вторичном Ч в 3-5 раз.
7. проба Ч основана на способности связывать железо ферритина и гемосидерина и выводить его из организма. Проба считается положительной, если после внут римышечного введения 0.5-1 г десфераля за сутки с мочой вы деляется более 2 мг железа.
Инструментальные данные 1. Ультразвуковое и радиоизотопное сканирование: увеличение печени, поджелудочной железы, диффузные изменения в 2. ФЭГДС: при развитии цирроза печени выявляется варикозное расширение вен пищевода и желудка.
3. увеличение размеров сердца, снижение со кратительной функции миокарда.
4. ЭКГ: диффузные изменения миокарда (снижение зубца Т, ин тервала удлинение интервала Q-T, нарушения сердечного ритма.
Программа обследования 1. ОА крови, мочи, анализ мочи на глюкозу, уробилин, билиру бин.
2. БАК: билирубин, общий белок и белковые фракции, глюкоза, калий, натрий, хлориды, сывороточное же лезо, ферритин сыворотки, процент насыщения железом. При нормальной гликемии Ч тест на толерантность к глюкозе.
3. Ультразвуковое сканирование печени, селезенки, поджелудоч ной железы, почек.
4. Эхокардиография.
5. ЭКГ.
6. Определение содержания в крови половых гормонов, гидро кортизона.
7. Определение суточной экскреции с мочой 17-ОКС, 17-КС.
8. Биопсия кожи, печени.
9.
БОЛЕЗНЬ ВИЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА Болезнь Вильсона-Коновалова дегенера ция) Ч наследственное нарушение биосинтеза и транспорта меди, приводящее к увеличению содержания меди в тканях и органах, прежде всего в печени и головном мозге.
Этиология Гепатолентикулярная дегенерация является наследственным заболеванием и передается по типу.
Заболевание встречается с частотой 1:30 000 населения. Ано мальный ген, ответственный за развитие болезни, локализуется в области XIII хромосомы. Каждый больной является гомозиготным носителем этого гена.
Патогенез При дегенерации имеется генетический дефект синтеза в печени церулоплазмина относя щегося к Значение церулоплазмина заключается в том, что он удерживает медь в крови в связанном состоянии. С пищей организм получает за сутки около 2-3 мг меди, в кишечни ке примерно половина этого количества всасывается, поступает в кровь, связывается с доставляется к тканям и включается в специфические Медь участвует в образовании костей. Небольшое количество меди находится в крови в ионизированной форме и выделяется с мочой.
При нарушении синтеза церулоплазмина увеличивается содер жание в крови меди, не связанной с церулоплазмином, и она на чинает откладываться в органах и тканях Ч печени, почках, го ловном мозге, поджелудочной железе и др. Этому способствует увеличение всасывания меди в кишечнике, что также наблюдается при этом заболевании. Накопление меди подавляет активность групп окислительных нарушает тка невое дыхание, гликолиз и оказывает токсическое влияние на го ловной мозг.
Клиническая картина Клинические проявления болезни могут появиться в любом возрасте, но чаще Ч в подростковом периоде.
Главные признаки Ч поражение печени и центральной нервной системы. Характерны хронический активный гепатит с желтухой, высокой активностью емией. При процесса развивается цирроз пече ни с портальной и недоста точностью.
430 Болезни органов пищеварения Поражение нервной системы связано с отложением меди в чевидных ядрах, подкорке и коре, что проявляется тремором (от едва заметного дрожания рук до тремора всего тела), гиперкинеза ми, ригидностью мускулатуры, затрудненной монотонной речью, снижением интеллекта, памяти, внимания, замедленностью и бед ностью движений. Поражение почек характеризуется ми нарушениями:
Наиболее часто в моче обнаруживаются треонин, тирозин, лизин, Характерно появление макро- или микроге матурии, периферических отеков, возможно повы шение содержания в крови На поздних стадиях болезни медь откладывается по краю рого вицы в виде золотистого или зеленовато-золотистого кольца Кай зера-Флейшера, выявляемого с помощью щелевой лампы.
Без своевременно начатого, проводимого пожизненно и непре рывно лечения болезнь приводит к смерти до достижения тридца тилетнего возраста.
Лабораторные данные 1. OAK: увеличение СОЭ.
2. Анализ мочи: возможна повы шение экскреции меди больше 100 (норма Ч менее 70 мкг/сут).
3. БАК: увеличение содержания билирубина, щелочной у-глобулинов, несвязанной с ме ди в сыворотке крови (300 мкг/л и более), снижение или от сутствие активности в сыворотке крови (обычно 0-200 мг/л при норме 350100 мг/л).
Инструментальные данные 1. Ультразвуковое и радиоизотопное сканирование печени: увели чение печени, селезенки, диффузные изменения.
2. Биопсия печени: картина хронического активного гепатита, цирроза печени, избыточное содержание меди в ткани печени (более 250 в 1 г сухого вещества).
Программа обследования 1. ОА крови, мочи, определение экскреции с мочой меди, амино кислот.
2. БАК: билирубин, общий белок и его фракции, медь, не связанная с церулоплазмином.
3. Ультразвуковое и радиоизотопное сканирование.
4. биопсия печени.
5. Консультация окулиста (исследование с помощью щелевой лампы для выявления колец невропато лога.
ПЕРВИЧНЫЙ ХОЛАНГИТ Первичный холангит Ч прогрессирующее заболевание, характеризующееся воспалением и фиброзом внутри- и желчных про токов, приводящее в конечном итоге к формированию цирроза печени.
Этиология заболевания неизвестна. Определенная роль отво дится генетическому фактору. Генетически предрасположенными к развитию этого заболевания являются имеющие реже Ч Заболевание часто сочетается с болезнью Крона (у 10-13% больных) и неспецифическим язвенным колитом (у 50-90% больных).
Патогенез окончательно неизвестен. Предполагается роль им мунных механизмов.
Для холангита характерны следующие изменения:
Х неспецифическое воспаление и фиброзное утолщение стенок и внепеченочных желчных протоков, суже ние просвета;
Х воспалительная инфильтрация и фиброз локализуются в субсе розном и слоях воспаленной стенки желчных протоков;
Х пролиферация желчных в значительно портальных трактах;
Х облитерация большой части желчных протоков;
Х выраженные признаки дистрофия и изменения Х в поздней стадии Ч картина, характерная для цир роза печени.
Клиническая картина Болеют преимущественно мужчины молодого возраста. Боль ные жалуются на слабость, утомляемость, боли в правом подребе рье, тошноту, снижение массы повышение тем пературы тела до желтуху, зуд кожи. При осмотре обнаруживаются при выраженной портальной ги Ч расширение вен передней брюшной стенки, асцит, отеки. Определяется Резкое ухудшение течения болезни в виде ярких признаков холангита (усиле ние холемии, лихорадка с ознобами, сильные боли в правом под реберье) свидетельствует о развитии осложнений заболевания:
острого бактериального холангита, карциномы протоков.
Болезни органов пищеварения часто сочетается с язвенным колитом, фиброзом средо стения, пространства, щитовидной железы поджелудочной железы (хронический пан креатит, сахарный диабет), реже Ч с болезнью Крона, аутоиммун ным тиреотоксикозом, гипотиреозом, СКВ, ревма тоидным артритом, болезнью Бехтерева, болезнью Диагностические критерии Х Наличие желтухи прогрессирующего типа;
Х отсутствие камней в желчных путях (ранее не проводились операции в зоне);
Х обнаружение при распространенных и сужений желчных протоков, проходимость их отделов подтверждается операционной хо Х отсутствие злокачественных новообразований;
Х исключение первичного цирроза печени по дан ным морфологического исследования биоптата печени.
Дифференциальный диагноз Наиболее важно отличить первичный холан гит от первичного билиарного цирроза печени. Дифференциальная диагностика этих двух заболеваний представлена в табл. 62.
Табл. 62. Дифференциально-диагностические различия между первичным и первичным циррозом печени Первичный склерозирующий цирроз холангит печени Пол больных Чаще болеют мужчины Болеют преимуществен но женщины Сочетание с Очень характерно Менее характерно ским язвенным колитом или (у больных) регионарным энтеритом Гистологический анализ Преобладают изменения биоптатов печени щий холангит более мелких желчных протоков ков Высокие титры Не характерны Очень характерны антител в крови Обнаружение при эндоскопи- Не характерно ческой ретроградной характерно стрик тур, деформаций, мерности просвета внутри- и внепеченочных желчных токов Первичный Лабораторные данные 1. OAK: увеличение СОЭ, признаки анемии, лейкоцитоз.
2. Анализ мочи Ч положительная реакция на билирубин.
3. БАК: повышение содержания в крови щелочной фосфатазы, билирубина (преимущественно возможно увеличение содержания меди.
Инструментальные данные 1. Лапароскопия: печень в начальных стадиях может выглядеть не измененной, в последующем формируется цирроз. Цвет ее от тем но-вишневого до зеленого, но меньшей интенсивности, чем при подпеченочном На поверхности печени выявляются втяжения звездчатой формы, сочетающиеся с выраженным фибро зом, мелкие узлы пурпурно-красного или черного цвета, напоми нающие метастазы. В далеко зашедших стадиях макроскопически отмечается большая зеленая печень, обусловленная хроническим холестазом, но на ее поверхности нет расширенных желчных ка пилляров, характерных для желтухи.
2. Ретроградная эндоскопическая наибо лее простой и удобный вид исследования для подтверждения ди агноза. На обнаруживаются бусоподобные изме нения крупных желчных протоков, сочетаю щиеся с обедненностью мелкими протоками (картина, напоминающая мертвое дерево). Описываются харак терные, хаотично разбросанные, короткие пальцевидные перетяж ки, сменяемые нормальными по размеру желчными протоками и сочетающиеся с распространенными стриктурами, выпячиваниями и что обусловливает неровность стенок протоков. Помимо внутрипеченочных поража ются и желчные пути. Отсутствие ского расширения Ч важный признак отличающий его от вторичного 3. Биопсия печени: фиброзное воспаление желчных протоков, воз можно повышенное содержание меди.
Программа обследования 1. ОА крови, мочи, анализ мочи на уробилин, билирубин.
2. БАК: билирубин, щелочная общий белок и белковые фракции, холестерин.
3. ИИ крови: Т- и иммуноглобулины, ЦИК.
4. УЗИ печени и путей.
5. Лапароскопия с прицельной биопсией печени.
6. Ретроградная эндоскопическая холангиопанкреатография (при невозможности выполнить лапароскопию с прицельной био псией печени).
СИНДРОМ ХОЛЕСТАЗА Ч застой и уменьшение поступления в кишку желчи вследствие нарушения ее экскреции. Выделяют вне печеночный и Этиология Внепеченочный холестаз Внепеченочный холестаз развивается при механической об струкции магистральных или главных протоков.
Основными причинами являются:
1. Камни магистральных внепеченочных или главных протоков.
2. Поражение поджелудочной железы в области головки поджелу дочной что приводит к общего желчного протока:
Х опухоль;
Х панкреатит;
Х киста;
Х абсцесс.
3. Стриктуры внепеченочных желчных протоков, стеноз дуоде нального сосочка.
4. Опухоли протоков.
4.1. Первичные опухоль дуоденального сосочка).
4.2. Метастатические.
5. Кисты внепеченочных желчных протоков.
6. Паразитарные инфекции аскаридоз, 7. Увеличение лимфоузлов в воротах печени.
8. Поражение кишки болезнь Крона).
9. Аневризма печеночной артерии.
Внутрипеченочный холестаз При патологический процесс ло кализуется на уровне холестаз) или канальцев холестаз), при этом отсутствует об струкция магистральных желчных протоков.
Основные причины холестаза:
(гипоплазия) желчных протоков.
2. Первичный цирроз печени.
Синдром 3. Первичный 4. Холангит, обусловленный инфекцией (бактерии, вирус, простейшие Ч 5.
6. Ч желчных путей очень вязкой желчью.
7. Реакция отторжения трансплантата.
8. взрослых.
9.
10. Гепатит (острый, хронический) Ч вариант.
10.1. Вирусный (особенно вызванный вирусами гепатита А, С, G, вирусом 10.2. Алкогольный.
10.3. Аутоиммунный.
10.4. Вследствие дефицита Метаболические нарушения Ч дефицит ферментов синтеза желчных кислот и 12. Прогрессирующий семейный холестаз (син дром 13. Доброкачественный семейный холестаз (син дром 14. Доброкачественный холестаз беременных.
15. Лекарственный холестаз Ч вызывается чаще всего следующими препаратами:
Х психотропные: аминазин, диазепам;
Х антибактериальные: эритромицин, ампициллин, Х Х антиаритмические:
Х циклоспорин А;
Х Х оральные контрацептивы: эстрогены;
Х анаболические стероиды:
Х мужские половые гормоны: тестостерон, Патогенез Как известно, процесс образования желчи включает следующие энергозависимые транспортные процессы:
Х захват компонентов желчи (желчных кислот, ор ганических и неорганических ионов);
Х перенос их через синусоидальную мембрану внутрь 436 Болезни органов пищеварения Х экскреция через мембрану в желчный капилляр.
Транспорт компонентов желчи зависит от нормального функ ционирования специальных белков-переносчиков синусоидальной и мембран.
В основе развития лежат наруше ния транспортных механизмов:
Х нарушение синтеза транспортных белков или их функции под влиянием этиологических факторов;
Х нарушение проницаемости мембран и желчных канальцев;
Х нарушение целостности канальцев.
При внепеченочном ведущая роль принадлежит на рушению оттока желчи и повышению давления в желчных прото ках.
Вследствие указанных процессов наступает холестаз и компо ненты желчи получают возможность в избытке поступать в кровь.
Независимо от причины холестаза важнейшую роль играет на копление желчных кислот, обладающих выраженными поверхно стно-активными и свойствами. К ним относят ся и кислоты.
Под влиянием этих желчных кислот происходит повреждение мембран митохондрий и уменьшение синтеза АТФ в повышается концентрация кальция в нем, стимулируются гидро лазы, повреждающие В последние годы установлено, что эти желчные кислоты спо собствуют Ч запрограммированной клеточной смерти гепатоцитов, а также аберрантной экспрессии антигенов II класса на эпителиальных клетках желчных протоков. Последнее обстоятельство способствует развитию в дальнейшем аутоиммун ных процессов против желчных протоков.
Характерными признаками холестаза являются:
Х депозиты билирубина в в желчных канальцах;
Х расширение и фиброз портальных трактов;
Х пролиферация желчных протоков (в связи с эф фектом желчных Х баллонная дистрофия гепатоцитов;
Х инфильтрация;
Х некрозы гепатоцитов.
Синдром Клиническая картина Зуд кожи и желтуха Зуд кожи и желтуха появляются при весьма выраженном нару шении экскреторной функции Зуд кожи при синдроме обусловлен генами, синтезируемыми в печени, а также опиат соединениями, которые воздействуют на центральные ней механизмы. Вероятно, определенную роль в появлении кожного зуда играет накопление в крови желчных ки слот и раздражение ими нервных окончаний кожи. Однако не су ществует строгой прямой корреляции между интенсивностью кожного зуда и уровнем желчных кислот в крови. Зуд кожи при синдроме холестаза может быть очень выраженным, даже мучи тельным, делает больных раздражительными, нарушает сон, за ставляет постоянно почесываться. На коже определяются множе ственные расчесы, ссадины, которые могут инфицироваться, кожа утолщается, становится сухой (чему способствует и дефицит жиро растворимого витамина А, всасывание которого при холестазе на рушается).
Желтуха может появиться одновременно с а ино гда присоединяется позже. Основной причиной желтухи является нарушение экскреции билирубина и поступление его в кровь. Из быток билирубина в крови вызывает соответствующее прокраши вание кожи. При длительном синдроме холестаза желтуха может приобретать зеленоватый или темно-оливковый оттенок. Как пра вило, заметная кожи и видимых слизистых оболочек появляется при уровне билирубина в крови 50 мкмоль/л и выше.
В редких случаях, при так называемом диссоциированном хо лестазе, экскреция билирубина может не нарушаться, и желтуха отсутствует (С. Д. 1993).
кожи кожи Ч достаточно частый и характерный маркер холестаза. Ксантомы представляют собой плоские или несколько приподнятые над кожей образования желтого цвета мягкой конси стенции. Они располагаются обычно вокруг глаз (в области верх него века Ч в ладонных складках, под молочными железами, на шее, груди, спине. Ксантомы в виде бугорков могут располагаться на поверхности крупных суставов, в области ягодиц. Возможно даже поражение оболочек су хожилий, костей. Ксантомы обусловлены задержкой в организме, и отложением липидов в коже.
Обычно появляются при превы шающей ммоль/л и существующей в течение 3 месяцев и более.
При устранении причины холестаза и нормализации уровня холе стерина ксантомы могут исчезать.
438 Болезни органов пищеварения кала и При синдроме кал становится обесцвеченным, белым (ахолия), что обусловлено отсутствием в нем который не образуется в толстом кишечнике в связи с отсутствием поступления желчи в кишку. Одновременно наруша ется и всасывание жиров в тонком кишечнике (в связи с дефици том желчных кислот), что приводит к (лжирный кал).
Резко выраженное и длительно существующее нарушение всасы вания жиров способствует развитию похудания.
Дефицит жирорастворимых При синдроме холестаза нарушается всасывание жирораство римых витаминов A, D, Е, К и появляются клинические признаки соответствующего гиповитаминоза.
Дефицит витамина D приводит к развитию так называемой пе ченочной Этому способствует также одновремен ное нарушение всасывания кальция в кишечнике. Печеночная проявляется поражением костей, развитием диф фузного для которого характерны боли в костях, в позвоночнике, легко появляющиеся переломы костей, особенно ребер, компрессионные переломы позвоночника.
В развитии остеопороза принимают участие не только дефицит витамина D и нарушение всасывания кальция в кишечнике, но и такие факторы, как гиперпродукция неадекватная секреция уменьшение пролиферации остеобластов под влиянием избытка билирубина (см. гл.
Дефицит витамина К проявляется снижением уровня протром бина в крови и геморрагическим синдромом.
Дефицит витамина Е проявляется нарушением функциониро вания мозжечка (мозжечковая атаксия), периферической полиней (ощущение онемения, жжения в ногах, слабость мышц ног, снижение чувствительности и сухожильных рефлексов), деге нерацией сетчатки.
Клинические признаки дефицита витамина Е чаще всего на блюдаются у детей и значительно реже Ч у взрослых.
Дефицит витамина А проявляется сухостью и шелушением ко жи (особенно в области ладоней) и нарушением зрения в темноте (снижение адаптации Ч куриная Образование камней в путях Образование камней в желчевыводящих путях может наблю даться при длительном существовании холестаза. Клиническая и инструментальная диагностика Ч см. гл. Желчнокаменная бо лезнь. Возможно осложнение желчнокаменной болезни бактери альным основными симптомами которого являются боли в правом подреберье, лихорадка с ознобами, увеличение пе чени) Ч см. гл Синдром Лабораторные данные Синдром характеризуется повышением содержания в крови всех компонентов желчи (табл. 63).
Содержание билирубина в крови прогрессивно увеличивается обычно в течение первых 3 недель преимущественно за счет фракции. При уменьшении выраженности холестаза уровень билирубина в крови начинает достаточно мед ленно понижаться в связи с тем, что за время существования холе стаза в крови образуется (билирубин, связанный с альбумином).
Чрезвычайно характерно увеличение содержания в крови ще лочной Однако при оценке ее уровня в сыворотке крови следует учитывать, что он может быть увеличен не только при патологии системы. Щелочная попадает в кровь из четырех источников: печени, костной ткани, кишечника и плаценты.
Повышение уровня щелочной фосфатазы в крови возможно при следующих физиологических состояниях:
Х беременность (2-3 триместр), в основном за счет поступления фермента в кровь из плаценты;
Х переливание плацентарного альбумина;
Х подростковый период Ч за счет быстрого роста костей в длину Уровень щелочной фосфатазы в крови повышается также при поражении костной ткани, связанном с:
Х болезнью Х рахитом;
Х остеомаляцией;
Х хронической почечной недостаточностью;
Х Табл. 63. Основные лабораторные показатели холестаза Нормальное содержание Характер в крови изменений Билирубин Х 8 5 t Х 2 2-5 1 Т Х 6 4 N Холестерин t Желчные кислоты t Щелочная фосфатаза л t Мужчины л t Женщины л t t 440 Болезни органов пищеварения Х Х метастазами опухолей в кости;
Х миеломной болезнью;
Х переломами костей;
Х асептическими костными некрозами.
Повышение активности щелочной в сыворотке кро ви наблюдается также при акромегалии (костная щелочная аденоме поджелудочной железы, сердечной недостаточности (при нарушении функции печени), при ишемическом и язвенном колитах (кишечная щелочная при лимфомах и лейко зах (вследствие поражения печени и костей).
Важно знать, что повышение активности щелочной фосфатазы в крови является высокочувствительным тестом не только при но также при заболеваниях печени:
туберкулезе, а также при абсцессах и опухолях печени.
располагается преимущественно в желчных ка пиллярах, мембранах и мембранах синусои дов. По сравнению со щелочной бо лее специфичный фермент, так как уровень его при заболеваниях костей и нормальной беременности не меняется.
является ферментом, аминокислоты, имеется во многих тканях, но наибольшее количество содержится в печени, в желчном эпите лии. Лейцинаминопептидаза считается характерным маркером синдрома холестаза, уровень ее в крови при заболеваниях костей не повышается, но прогрессивно растет по мере увеличения срока беременности.
Ч высокочувствительный фермент, отражающий холестаз. Следует учитывать, что этот фер мент содержится в печени, почках, поджелудочной железе. Его активность повышается также при алкогольном поражении пече ни, раке печени. Активность ГГТП во время нормальной беремен ности не повышается.
Повышение уровня липидов в крови Ч характерный признак хо лестаза. В крови увеличивается содержание холестерина, (преимущественно за счет фракции липопротеинов низ кой плотности), Следует учитывать, что при чрез вычайно тяжелом поражении печени синтез холестерина в печени нарушен и поэтому может не быть.
Инструментальные данные 1. УЗИ печени и путей: первоочередной метод исследования при синдроме холестаза, выявляет характерный признак блокады желчных путей Ч расширение желчных про токов над местом препятствия для оттока желчи (камень или сужение). При наличии камня или опухоли в области общего Синдром желчного протока его ширина выше места препятствия Ч бо лее 6 мм.
2. Эндоскопическая ретроградная (ЭРХГ): при меняется после обнаружения расширения протоков при УЗИ.
Этапы ЭРХГ включают большого дуоденального сосочка, введение контрастного веще ства в желчные и панкреатические ходы с по следующей рентгенографией. ЭРХГ позволяет диагностировать опухоли и камни вне- и желчных путей, первичный склерозирующий холангит, для которого характер ны стриктуры внутри- и внепеченочных ходов, чередующиеся с участками нормальных или несколько расширенных протоков.
3. Чрескожная чреспеченочная холангиография выполняется при невозможности ретроградного заполнения пу тей. При использовании этого метода желчные протоки выяв ляются в направлении физиологического тока желчи и поэтому можно увидеть место обструкции желчных путей.
4. с кислотой, меченой технецием позволяет локализовать уровень поражения Ч внутри- или внепеченочный.
5. биопсия печени: может быть произведена после исключения внепеченочного холестаза, а также при исключении наличия камней в печеночных протоках с по мощью УЗИ и С помощью биопсии печени возможна диагностика различных вариантов гепатита, (в частности первичного 6. холангиография: стала применяться в последние годы, ее диагностическая ценность аналогична холангиографии.
Наибольшие дифференциально-диагностические трудности возникают при холестазе. Важнейшее практи ческое значение в этой группе имеют острые и хронические гепа титы, протекающие с синдромом, первичный билиарный цирроз печени, первичный склерозирующий холангит, лекарственный (диагностируется на основании связи раз вития холестаза с приемом лекарств, улучшении после отмены этих препаратов).
К редким наследственным формам холестаза относятся син дром Саммерскилла и болезнь (синдром) Синдром Саммерскилла Ч доброкачественный рецидивирующий семейный холестаз, характеризующийся повторными эпизодами желтухи, начиная с раннего детского возраста, и благоприятным течением (без исхода в цирроз печени).
Болезнь (синдром) Байлера Ч прогрессирующий семейный обусловленный патологией гена на хро мосоме XVIII, характеризуется фатальным течением с ранним формированием цирроза печени и летальным исходом.
Зак 442 Болезни органов пищеварения беременных Ч доброкачественное заболевание, развивающееся во время беременности, проявляю щееся синдромом Патогенез заболевания обусловлен секреции прогестерона, эстрогенов, плацентарных гормонов и высоким син тезом холестерина в печени. Не исключено, что беременность предрасполагает к появлению имевшихся ранее генетических де фектов секреции желчи. Внутрипеченочный холестаз беременных развивается в последние месяцы беременности и проявляется жел тухой, кожным зудом и лабораторными признаками холестаза.
Гистологическое исследование печени выявляет лярный холестаз без некрозов В последние годы обсуждается синдром лисчезающих желчных протоков. В него включены заболевания, характеризующиеся ре дукцией желчных протоков:
Х первичный цирроз печени;
Х первичный Х аутоиммунный холангит (соответствует по клинике и морфо логическим проявлениям первичному циррозу пе чени, но отличается от него отсутствием Х холангит известной этиологии (при ин фекции, на фоне со стояний, в том числе при СПИДе);
Х рецидивирующий бактериальный холангит при инфицировании кист протоков (при болезни Х врожденная или гипоплазия путей;
Х холестаз при и Программа обследования 1. Общий анализ крови, мочи, кала.
2. БАК: билирубин и его фракции, общий белок и белковые фракции, холестерин, щелочная желчные кислоты.
3. ИИ: содержание иммуноглобулинов, Т- и суб популяций циркулирующих иммунных ком плексов, антител.
4. Анализ мочи на содержание билирубина и уробилина.
5. УЗИ органов брюшной полости.
6. Эндоскопическая ретроградная (при недоста точной информативности УЗИ).
7. холангиография.
8. Биопсия печени (для выяснения причины холестаза).
СИНДРОМ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ Портальная Ч повышение давления в бассейне воротной вены, вызванное нарушением кровотока различного происхождения и локализации Ч в портальных сосудах, печеноч ных венах и нижней полой вене (С. Д. Подымова, 1993).
Общие сведения о кровотоке в печени Через печень ежеминутно протекает 1500 мл крови, при этом крови поступает через воротную вену и Ч через пече ночную артерию.
В артериальное русло печени кровь поступает из общей пече ночной артерии (a. являющейся ветвью чрев ного артериального ствола Длина общей пече ночной артерии составляет 3-4 см, диаметр 0.5-0.8 см.
Печеночная артерия непосредственно над привратником, не доходя см до общего желчного протока, делится на (a. и собственную печеночную (a. hepatica артерии.
Собственная печеночная артерия проходит в печеночно связке, длина ее колеблется от 0.5 до 3 см, диаметр от 0.3 до 0.6 см. Далее собственная печеночная артерия делится на правую и левую ветви (это происходит непосредственно в воротах печени или до вступления в них). Левая печеночная ар терия левую, квадратную и хвостовую доли печени.
Правая печеночная артерия кровоснабжает в основном правую долю печени и дает артерию к желчному пузырю.
Внутри печени ветви печеночной артерии дихотомически де лятся и в конечных портальных трактах они представляют собой терминальные ветви Диаметр равен 10-15 мкм, стенка ее содержит эластические волокна, иногда Ч гладкие мышечные волокна в виде пучков. Таким образом, арте риолы могут образовывать сфинктеры. На пери ферии портального поля печеночные артериолы прободают погра ничную пластинку и впадают непосредственно в синусоиды. Стен ки выстланы эндотелием. Синусоиды располагаются между балками гепатоцитов. Ветви печеночной ар терии отдают свою кровь синусоидам как на периферии, так и в центре долек.
Венозная система печени представлена приводящими и отводя щими кровь венами. Основная приводящая вена Ч воротная. Отток крови из печени происходит по печеночным венам, впадающим в нижнюю полую вену.
Воротная вена (v. начинается на уровне II пояснич ного позвонка сзади головки поджелудочной железы. Она включа ет два крупных ствола: v. и v. superior, самые 444 Болезни органов пищеварения крупные ее притоки Ч v. и v. inferior.
Длина воротной вены 6-8 см, диаметр до 1.2 см;
в ней нет клапа нов, она собирает кровь от непарных органов брюшной полости.
На уровне ворот печени воротная вена разделяется на правую ветвь, которая снабжает правую долю печени, и левую ветвь, снабжающую левую, хвостатую и квадратную доли печени.
Внутри печени ветви воротной вены идут параллельно ветвям печеночной артерии, все доли и сегменты печени, распадаясь до портальных венул.
Портальная имеет диаметр 20-50 мкм, стенки ее обра зованы эндотелием, мембраной и со единительной тканью, пучков гладких мышц нет.
Терминальная венула прободает паренхиматозную погранич ную пластинку и впадает в печеночные синусоиды, которые со держат, таким образом, смешанную кровь.
Отводящее (выносящее) венозное русло собирает венозную кровь из в центральные (терминальные) печеночные вены, стенка которых состоит из эндотелия, ретикулиновых воло кон и небольшого количества волокон.
Из терминальных печеночных венул кровь поступает в булярные и собирательные вены, далее в правую срединную и левую печеночные вены, которые впадают в нижнюю полую вену ниже места, где она проходит через отверстие в сухожильной части диафрагмы в грудную полость.
У места впадения в нижнюю полую вену печеночные вены запираются кольцевой мышцей.
Воротная вена связана многочисленными анастомозами с по лыми венами анастомозы). Это анастомозы с венами пищевода и желудка, прямой кишки, околопупочными венами и венами передней брюшной стенки.
Воротная гемодинамика характеризуется постепенным пере падом от высокого давления в брыжеечных артериях до самого низкого давления в печеночных венах.
Давление крови в брыжеечных артериях составляет мм ст. Затем кровь поступает в сеть капилляров кишечни ка, желудка, поджелудочной железы, давление в этой сети 10-15 мм рт. ст. Из этой сети кровь поступает в венулы и вены, образующие воротную вену, где давление в норме составляет 5-10 мм рт. ст. Из воротной вены кровь поступает в капилляры, откуда попадает в систему печеночных вен и перехо дит в нижнюю полую вену. Давление в печеночных венах колеб лется от 5 мм рт. ст. до нуля.
В норме давление в воротной вене составляет 5-10 мм рт. ст.
или 70-140 мм вод. ст.
Согласно классическим представлениям, функционально морфологической единицей печени является печеночная долька.
Число печеночных долек равно 500 000. Поперечник дольки равен 0.5-2 мм.
Синдром портальной Центр гексагональной печеночной дольки Ч печеночная (центральная) вена, а на периферии расположено портальное поле.
Паренхима долек образована расположенными балками сходящимися к центральной (печеноч ной) вене. Между балками расположены по которым течет смешанная кровь, поступающая из ворот ной вены и артерии.
У места синусоида от конечной ветви воротной вены и у впадения его в центральную вену имеются шечные сфинктеры, регулирующие поступление крови в печеноч ную дольку.
Синусоиды представляют собой капиллярную сеть. Синусоиды Ч это видоизмененные кровеносные капилляры, необычно широкие (диаметр 7-21 мкм), выстланные эндотелием.
Классификация Портальная связана с наличием препятствия от току крови. В соответствии с локализацией препятствия току кро ви выделяют формы портальной гипертензии.
1. форма Ч препятствие локализу в стволе воротной вены или ее крупных ветвях.
2. Ч препятствие (блок) на уровне разветвлений воротной вены, т.е. в самой печени.
Внутрипеченочная портальная гипертензия в зависимости от отношения места блокирования к печеночным синусоидам подразделяется на постсинусоидальную, синусоидальную и 3. Постпеченочная Ч нарушение оттока крови на уровне стволов печеночных вен или в нижней полой вене места впадения в нее.
4. Смешанная форма Ч нарушение кровотока локализовано как в самой печени, так и во внепеченочных отделах воротной или печеночных вен.
Gamado (1981), Sherlok (1985) предложили принимать во вни мание не только область сосудистого но и данные катетери зации печеночной вены. Катетеризация печеночной вены дает представление о синусоидальном давлении.
Сердечный катетер проводят через локтевую вену, затем в пра вые отделы сердца, нижнюю полую вену и, наконец, в одну из печеночных вен до заклинивания в небольшой вене, при этом на кончик катетера передается синусоидальное венозное давление.
Портальное венозное давление определяется при катетериза ции или пункции основного ствола воротной вены.
446 Болезни органов пищеварения На основании градиента между заклиненным печеночным ве нозным давлением и портальным венозным давлением делится на:
Х пресинусоидальную форму Ч заклиненное печеночное венозное (или синусоидальное) давление нормальное или ниже порталь ного давления;
Х синусоидальную форму Ч при этом заклиненное венозное дав ление выше или равняется портальному;
Х постсинусоидальную форму Ч заклиненное венозное печеночное давление повышено, портальное давление повышено незначи тельно или нормальное.
Этиология Основные причины портальной представлены по С. Д. Подымовой и Н. Б. (1993) с изменениями.
А. портальная гипертензия.
I. Увеличение портального венозного кровотока:
Х фистула;
Х не связанная с заболеваниями печени;
Х воротной вены.
П. Тромбоз или окклюзия портальных или селезеночных вен.
Б. портальная гипертензия I. Заболевания печени.
Острые:
Х алкогольный гепатит;
Х алкогольная жировая печень;
Х фульминантный вирусный гепатит.
Хронические:
Х алкогольные заболевания печени;
Х хронический активный гепатит;
Х первичный цирроз;
Х вирусный цирроз;
Х болезнь Вильсона-Коновалова;
Х Х недостаточность Х цирроз;
Х портальная гипертензия;
Х заболевания печени, вызванные мышьяком, дом, солями меди;
Х врожденный фиброз печени;
Х Х Синдром портальной Х облитерация разветвлений печеночных вен, связанная с лечением Х метастатическая карцинома;
Х узелковая регенераторная гиперплазия печени;
Х фокальная узелковая гиперплазия.
В. Постпеченочная портальная I. Заболевания печеночных и вен, нижней полой вены:
Х врожденное мембранозное нижней полой вены;
Х болезнь;
Х тромбоз печеночных вен (болезнь и синдром Х тромбоз нижней полой вены;
Х дефекты развития нижней полой вены;
Х опухолевое нижней полой и печеночной вены.
II. Заболевания сердца:
Х Х заболевания сердца с поражением клапанов;
Х перикардит.
Патогенез Основными патогенетическими факторами портальной гипер тензии являются следующие:
Механическое препятствие оттоку крови.
При подпеченочной и постпеченочной портальной гипертен зии препятствие току крови обусловлено тромбозом, облитера цией или извне крупных сосудов (воротной вены, печеночных вен).
Постсинусоидальный блок обусловлен об литерацией терминальных ветвей печеночной вены или лением их узлами регенерации, образова нием фиброзной ткани (например, гиалиновым центральным склерозом при хроническом алкогольном гепатите и т.д.).
Нарушение тока крови в печеночных синусоидах обусловлено разрастанием соединительной ткани внутри дольки печени, пролиферацией внутрипеченочный блок связан с ин фильтрацией и фиброзом в портальных и уча стках.
2. Увеличение кровотока в портальных венах.
Это может быть обусловлено затруднением оттока крови из пе чени по печеночным венам, наличием фис тул, миелопролиферативными заболеваниями, циррозом пече ни и т.д.
3. Увеличение (сопротивления) портальных сосудов.
В портальной венозной системе нет клапанов и любые 448 Болезни органов пищеварения изменения в ней вызывают повышение давления.
У больных циррозом печени сопротивление току крови может увеличиваться в разных отделах сосуди стого русла.
Увеличение сосудистой обусловлено наличием узлов регенерации, которые сдавливают печеночные и пор тальные вены, а также образованием коллагена вокруг терминальных печеночных нарушением архи тектоники печени.
4. Образование между бассейном воротной вены и системным кровотоком.
Развитие этих анастомозов является следствием портальной При портальной гипертензии развиваются пор то-портальные анастомозы. Они восстанавливают ток крови из отделов портальной системы, расположенных ниже блока, во ветви портальной вены.
При и надпеченочной портальной гипертензии развиваются анастомозы, которые обеспечи вают отток крови из системы воротной вены в бассейны верх ней и нижней полых вен в обход печени.
Особенно большое значение имеют анастомозы в области кар отдела желудка и пищевода, так как кровотечение из этих вен является тяжелым осложнением портальной гипертен зии.
5. Развитие асцита Ч важнейшего симптома портальной гипер тензии Ч обусловлено следующими факторами:
Х повышенной лимфопродукцией в печени в связи с блокадой оттока венозной крови из печени. Лимфа просачивается через лимфатические сосуды капсулы печени прямо в брюшную по лость или поступает через лимфатические протоки в области ворот печени в грудной проток. Пропускная способность груд ного лимфатического протока становится недостаточной и воз никает лимфатический застой, способствующий жидкости в брюшную полость;
Х падением коллоидно-осмотического давления плазмы, что свя зано с нарушением синтеза белка в печени;
снижение колло идно-осмотического давления способствует выходу воды во пространство, т.е. в брюшную полость;
Х повышением активности системы;
Х нарушением функции почек (снижение почечного кровотока, фильтрации, усиление натрия) в свя зи с нарушением венозного оттока от почек или снижением притока крови к почкам;
Х повышением содержания в крови эстрогенов в связи с умень шением их разрушения в печени;
эстрогены обладают Синдром портальной эффектом.
Более подробно о механизме образования асцита см. в гл.
Цирроз печени.
6. Ч является следствием портальной гипертензии.
обусловлена застойными явлениями, а также разрастанием в селезенке соединительной ткани и гиперплази ей клеток системы.
7. Портальная с развитием анасто мозов постепенно приводит к печеночной (порто-системной) энцефалопатии.
Клиническая картина и инструментальные данные 1. Наиболее ранние симптомы портальной гипертензии: метео ризм (лветер перед чувство переполненности кишечни ка, тошнота, боли по всему животу, снижение аппетита.
2. Как правило, имеются симптомы плохого питания (плохо выраженная подкожная клетчатка, сухая кожа, атрофия муску латуры).
3. Расширение вен брюшной стенки, просвечивающих сквозь кожу в области пупка и в боковых частях живота. При выраженной циркуляции крови по венам или самой пупочной вене вокруг пупка образуется венозное сплетение (лголова 4. При портальной гипертензии развивается асцит (он наиболее характерен для пор тальной гипертензии), кроме того, отеки на ногах, кровотече ния из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, прямой кишки, возможны носовые кровотечения.
5. Спленомегалия различной степени выраженности (в зависимо сти от характера заболевания, вызвавшего развитие портальной гипертензии). Она часто сопровождается развитием низма (синдром анемия, лейкопения, пения).
6. различной степени выраженности (в зависимо сти от причины, приведшей к развитию портальной гипертен зии). Печень плотна, иногда болезненна, край ее острый. При циррозе печени она бугристая, прощупываются узлы регенера ции (эти случаи необходимо дифференцировать с раком пече ни).
7. При длительно существующей и выраженной портальной ги пертензии развивается портальная энцефалопатия, что прояв ляется головными болями, головокружением, снижением па мяти, нарушением формулы сна (бессонница ночью, сонли вость днем), при выраженной энцефалопатии появляются гал люцинации, бред, неадекватное поведение невроло гические признаки поражения центральной нервной системы 450 Болезни органов пищеварения Механизм развития энцефалопатии см. в гл. Печеночная энце фалопатия.
формы портальной (в зависимости от локализации блока) имеют свои клинические особенности.
форма портальной гипертензии характеризуется:
Х ранним развитием асцита, не диуретической терапии;
Х значительной при относительно небольшом увеличении селезенки;
Х выраженными болями в области печени.
Подпеченочная форма портальной гипертензии имеет следующие особенности:
Х основные симптомы Ч Х печень обычно не увеличена;
Х подпеченочная портальная обычно развивается медленно, в дальнейшем наблюдаются многократные пище кровотечения.
форма портальной гипертензии имеет сле дующие отличительные клинические признаки:
Х ранними симптомами являются упорный син дром, метеоризм, периодический понос, похудание;
Х поздняя симптоматика: значительная спленомегалия. варикоз ное расширение вен с возможным кровотечением, асцит, ги перспленизм;
Х при преобладании типа гипертензии боль локализуется в и особенно в ле вом подреберье, при лапароскопии выявляются застойные ве ны в большой кривизне желудка и селезенке, при ФЭГДС ва рикозные вены обнаруживаются даже в высоких отделах пище вода;
Х при преобладании типа внутрипе ченочной портальной гипертензии боль локализуется вокруг пупка, в подвздошных областях или в области печени;
при ла пароскопии обнаруживаются застойные вены преимущественно в зоне диафрагмы, печени, круглой связки, кишок. При эзо фагоскопии варикозные вены в пищеводе выражены нерезко.
Инструментальные данные 1. признаки портальной гипертензии:
Х увеличение диаметра воротной, селезеночной вен и недоста точное расширение портальной вены во время вдоха. Диаметр воротной вены на выдохе в норме не превышает 10 мм, на вдо хе Ч 12 мм. Если диаметр воротной вены больше 12 мм на вы дохе и почти не реагирует увеличением диаметра на вдохе Ч Синдром портальной это несомненный признак портальной гипертензии. Диаметр селезеночной вены на выдохе в норме до 5-8 мм, на вдохе Ч до 10 мм. Расширение диаметра селезеночной вены более 10 мм Ч достоверный признак портальной гипертензии;
Х увеличение диаметра верхней брыжеечной вены;
в норме диа метр ее на вдохе до 10 мм, на выдохе Ч до 2-6 мм. Увеличение диаметра верхней брыжеечной вены и отсутствие увеличения его на вдохе Ч более достоверный признак портальной гипер тензии, чем увеличение диаметра воротной и селезеночной вен;
Х пупочной вены;
Х определяются анастомозы.
2. Ч выполняется после пункции селезенки иглой диаметром 0.8 мм, которую затем соединяют с водным манометром.
В норме давление не превышает 120-150 мм ст. (8.5 10.7 мм ст.).
Давление 200-300 мм.водн.ст. свидетельствует об умеренной портальной гипертензии, 300-500 мм ст. и выше говорит о значительной гипертензии.
3. Ч выполняется после пункции печени, не зависимо от положения иглы в печени давление около сину отражает давление в портальной системе.
ночное давление в норме составляет 80-130 мм ст., при ЦП Ч возрастает в 3-4 раза.
4. Ч непосредственное измерение давления в воротной системе (воротной вене) можно произвести во время а также при проведении При этом через пупочную вену вводится катетер до воротной вены. Условно выделяют пор тальную умеренно выраженную (портальное дав ление 150-300 мм ст.) и резко выраженную (портальное давление выше 300 мм ст.).
5. Портоманометрия заканчивается Ч через катетер в портальную вену вводится контрастное вещество, при этом можно сделать суждение о состоянии сосудистого русла в печени и наличии блока.
6. выполняется после через катетер в селезенку вводится контрастное вещество.
Спленопортография дает представление о состоянии русла: его проходимости, разветвлении сосудов системы воротной вены и печени, наличии анастомозов между венами селезенки и диафрагмы. При блоке на видны лишь основные стволы ветвления воротной вены. При внепеченочном блоке Спленопортография позволяет выяснить его расположение.
452 Болезни органов пищеварения и имеют решающее значение в распознавании синдрома (см. далее).
8. Эзофагоскопия и гастроскопия позволяют выявить варикозно расширенные вены пищевода и желудка (у 69% больных), что является достоверным признаком портальной 9. Ч выявление варикозных венозных узлов пищевода с помощью рентгеноскопии и рентгенографии. При этом варикозно расширенные вены пищевода определяются в виде округлых просветлений в форме цепочки или ветвящихся полосок. Одновременно можно видеть и расширение вен в отделе желудка. Исследование надо проводить с густой бариевой взвесью в положении больного на спине.
10. выявляет варикозные расширения вен при развитии по пу ти. Под слизистой оболочкой прямой и сигмовидной кишок видны варикозно расширенные вены диаметром до 6 мм.
Селективная и др.) применяется редко, обычно перед хирургическим вмешательством. Метод позволяет сделать вывод о состоянии кровотока в печеночной артерии.
12. Рентгенография брюшной полости способствует выявлению асцита, и печеночной и селезеночной артерий, в основном стволе или ветвях воротной вены.
Клинические основных форм портальной гипертензии Увеличение портального венозного кровотока фистулы.
Артерио-венозные фистулы бывают врожденными и прио бретенными. Врожденные фистулы наблюдаются при наслед ственной геморрагической Приобретенные артерио-венозные аневризмы образуются вследствие биопсии печени, разрыва аневризмы печеночной или селезеночной артерии. Иногда артерио венозные аневризмы сопутствуют карциноме.
При фистулах наблюдается соединение печеночной артерии и воротной вены или селезеночной артерии и селезеночной вены. Наличие фистул обусловливает повышенное поступление крови в портальную систему.
Клинически у больного определяются симптомы портальной гипертензии. У больных имеются боли в животе.
Основной метод диагностики артерио-венозных фистул Ч ан гиография.
портальной 2. не связанная с заболеваниями печени.
В этом случае портальная обусловлена миелопро заболеваниями, всего Основными диагностическими критериями яв ляются:
Х выраженная и реже Х лейкоцитоз с сдвигом, нередко с выражен ным омоложением формулы (появление Х анемия;
Х (тромбоциты функционально неполно ценны);
Х метаплазия кроветворения в селезенке, пече ни (экстрамедуллярный Х выраженный фиброз костного мозга в из подвздошной кости;
Х сужение костномозгового канала, утолщение кортикального слоя на рентгенограммах костей таза, позвонков, ребер, длинных трубчатых костей.
Более подробно см. гл.
3. воротной вены.
Этиология и патогенез этого заболевания неизвестны. Многие специалисты считают его врожденным, другие Ч приобре тенным (рано возникающий тромбоз воротной вены с последу ющей ее При этом заболевании воротная вена представляет собой кавернозную ангиому или сеть много численных сосудов малого калибра. Заболевание проявляется в детском возрасте синдромом портальной гипертензии или тромбозом воротной вены, осложняется кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, инфарктом кишечника, печеночной комой. Прогноз неблагоприятен, продолжительность жизни с момента появления клинических признаков портальной гипертензии лет.
Основным методом диагностики воротной вены является ангиография.
Тромбоз либо окклюзия воротной или селезеночной вен В зависимости от локализации тромбоза воротной вены (пи выделяют корешковый тромбоз, при котором поражается селезеночная вена или (реже) другие вены, впадающие в общий ствол;
стволовой Ч с закупоркой воротной вены на участке между впадением селезеночной вены и вены, и терминальный Ч при локализации тромбов в ветвях во ротной вены внутри печени.
454 Болезни органов пищеварения Основные причины Х цирроз печени (при нем происходит замедление кровотока в портальной вене);
цирроз печени обнаруживается у 25% боль ных с (Воуег, 1990);
Х повышение свертываемости крови состояние после томии, прием оральных контрацептивов и др.);
Х воротной вены извне (опухоли, лимфоузлы);
Х (как следствие воспаления стенки вены при вро жденном портальном стенозе);
Х воспалительный процесс в воротной вене иногда вследствие перехода воспаления с желчных ходов поджелудочной железы, при сепсисе (осо бенно часто при пупочном сепсисе у Х повреждение стенки воротной вены при травме (в частности, во время операций на органах брюшной полости);
Х первичный рак печени процесс), рак головки поджелудочной железы (сдавление воротной вены);
Х в 13-61% всех случаев тромбоза воротной вены причина его не известна Основные симптомы острого пилетромбоза Х чаще наблюдается при циррозе печени, после Х сильнейшие боли в животе;
Х кровавая рвота;
Х коллапс;
Х быстро развивается асцит (иногда геморрагический);
Х печень не увеличена;
если острый тромбоз воротной вены воз никает у больного ЦП, то имеется Х желтуха отсутствует;
Х в крови лейкоцитоз с сдвигом;
Х при присоединении тромбоза артерий возни кают инфаркты кишечника с картиной острого живота;
Х при тромбозе селезеночной вены появляются боли в левом подреберье и увеличение селезенки.
Исход чаще всего летальный.
Подозрение на острый пилетромбоз должно возникнуть, если по сле травмы живота, операций на печени и портальной системе внезапно появляется портальная Прогноз при остром плохой. Полная закупорка воротной вены ведет к смерти в течение нескольких дней от кровотечения, инфаркта кишечника, острой пе недостаточности.
Синдром Хронический течет длительно Ч от нескольких ме сяцев до нескольких лет Характерны следующие клинические про явления.
Х признаки основного заболевания;
Х боли различной интенсивности в правом подреберье, эпигаст рии, селезенке;
Х Х увеличение печени не характерно, за исключением случаев на фоне цирроза печени;
Х кровотечения (иногда это первый сим птом пилетромбоза);
Х асцит (у части больных);
Х тромбоз воротной вены на фоне цирроза печени характеризует ся внезапным развитием асцита, других признаков портальной гипертензии и резким ухудшением функции печени.
Диагноз пилетромбоза подтверждается данными графии, реже с помощью УЗИ.
Особенность диагностики тромбоза воротной вены: при лапароскопии выявляется неизменная печень при хоро шо развитых асците, увеличенной селезенке.
Прогноз при неблагоприятный. Больные поги бают от инфарктов кишечни ка, печеночно-почечной недостаточности.
Острый тромбофлебит воротной вены Ч гнойный воспалительный процесс в области всей воротной вены или от дельных ее участков. Как правило, пилефлебит является осложне нием воспалительных заболеваний органов брюшной полости (ап пендицит, неспецифический язвенный колит, язва желудка или кишки, деструктивный холецистит, хо лангит, туберкулез кишечника и или малого таза (эндометрит и др.).
Основные клинические проявления:
Х резкое ухудшение состояния больного на фоне основного забо левания;
Х лихорадка с потрясающими ознобами и проливными температура тела достигает Х интенсивные схваткообразные боли в животе, нередко в пра вых верхних отделах;
Х как правило, наблюдается рвота, часто поносы;
Х печень увеличена, болезненна;
Х у 50% больных имеется спленомегалия;
Х умеренная желтуха;
Х лабораторные данные Ч OAK: лейкоцитоз со сдвигом лейкоци тарной формулы влево;
увеличение СОЭ;
БАК:
повышение активности увеличение Болезни органов пищеварения содержания фибриногена, глобина, кислот;
Х при пупочной вены обнаруживается гной в портальной системе.
Заболевания печени Диагностика заболеваний печени, перечисленных выше, как причины портальной производится на основе соот ветствующей симптоматики.
портальная (нецирротический портальный фиброз) Ч заболевание неизвестной этиологии, про являющееся портальной и без об струкции портальных вен, изменения внепеченочной сосудистой сети и выраженного поражения печени.
Этот синдром впервые описан в 1882 г. Патогенез пор тальной гипертензии неизвестен. при этом заболе вании не первична, как предполагал Banti, а является следствием портальной гипертензии. Во портальных вену лах наблюдаются микротромбы и склероз.
Основные клинические проявления и инструментальные данные:
Х Х асцит;
Х желудочные кровотечения;
Х печеночные пробы нормальные или изменены мало, печеноч ная недостаточность развивается в поздней стадии;
Х в печени выявляется фиброз, воз можно отсутствие гистологических изменений (при этом долж ны быть обязательно обнаружены портальные тракты);
Х отсутствие признаков портального или селезеночного тромбоза по данным ангиографии;
Х нормальное или незначительно повышенное заклиненное пе ченочное венозное давление, высокое давление в воротной ве не по данным катетеризации или пункции воротной вены.
Идиопатическая портальная гипертензия может развиваться у больных системной склеродермией, аутоиммунной гемолитиче ской анемией, зобом хроническим нефритом.
Прогноз портальной гипертензии считается сравнительно хорошим, 50% больных живут 25 лет и более от на чала болезни.
Узелковая регенераторная гиперплазия печени Ч изменения пе чени (диффузные или очаговые) неизвестной этиологии, характе ризующиеся появлением узелков, состоящих из гипертрофированных не окруженных фиброзной тка нью.
Отсутствие фиброза Ч характерный признак заболевания, по зволяющий дифференцировать его с циррозом печени.
Синдром Основные симптомы:
Х асцит;
Х Х кровотечение из расширенных вен пищевода и же лудка;
Х печень незначительно увеличена, поверхность Х функциональные пробы печени изменены очень мало;
Х портальное давление резко повышено;
Х портальная имеет характер;
заклиненное печеночное венозное давление нормальное или незначительно повышено;
Х в печеночных отмечается пролиферация без развития фиброзной ткани.
Патогенез портальной гипертензии при этом заболевании не ясен. имеет место компрессия портальных вен и увели чение селезеночного кровотока. Часто узелковая гиперплазия пе чени наблюдается при ревматоидном артрите, системных заболе ваниях крови.
Фокальная узелковая гиперплазия Ч редкое заболевание неиз вестной этиологии, характеризующееся в паренхиме печени узелков размерами 2-8 мм, расположенных преимущест венно у ворот печени. Одновременно обнаруживается гипоплазия главного ствола воротной вены.
Узелки сдавливают нормальную ткань печени и способствуют развитию портальной гипертензии. Функцио нальные пробы печени изменены мало.
Заболевания печеночных венул и вен, нижней полой вены Болезнь Ч первичный бит печеночных вен с тромбозом и последующей их окклюзией.
Этиология заболевания неизвестна. Не исключается роль ауто иммунных механизмов.
При болезни Бадда-Киари выявляется разрастание внутренней оболочки печеночных вен, начинающееся вблизи их устьев или в нижней полой вене вблизи места впадения печеночных вен, ино гда процесс начинается в мелких ветвях пече ночных вен. Выделяют острую и хроническую формы заболевания.
Острая форма имеет следующую симптоматику:
Х внезапно появляется интенсивная боль в и правом подреберье;
Х внезапно появляется рвота (нередко кровавая);
Х быстро увеличивается печень;
Х быстро (в течение нескольких дней) развивается асцит с боль шим содержанием белка в асцитической жидкости (до 40 г/л);
нередко асцит геморрагический;
458 Болезни органов Х при вовлечении в процесс нижней полой вены наблюдаются отеки ног, расширение подкожных вен в области живота и грудной клетки;
Х высокая температура тела;
Х У больных нерезко выраженная желтуха;
Х имеется умеренная но она не всегда определя ется в связи с наличием асцита.
Больной обычно погибает в первые дни болезни от острой пе ченочной недостаточности.
Таким образом, острую форму болезни можно заподозрить при наличии постоянной интенсивной боли в животе и быстром развитии портальной и печеночной недостаточности.
Хроническая форма болезни наблюдается у 80-85% больных, при имеется неполная закупорка печеночных вен.
Симптоматика болезни:
Х в ранних стадиях процесса возможны темпера тура тела, преходящие боли в животе, рас стройства;
Х через 2-4 года появляется развернутая клиника заболевания со следующими проявлениями: печень плотная, болезненная, возможно формирование истинного цирроза пе чени;
Х расширенные вены на передней брюшной стенке и груди;
Х выраженный асцит;
Х кровотечение из варикозных вен пищевода, геморроидальных вен;
Х увеличение СОЭ, лейкоцитоз, увеличение уровня у-глобулина в сыворотке крови;
Х в печени Ч выраженный венозный застой (при от сутствии сердечной картина цирроза печени;
Х достоверными диагностическими методами являются и нижняя Заболевание заканчивается тяжелой печеночной недостаточно стью. Продолжительность жизни составляет от 4-6 месяцев до лет.
Синдром Бадда-Киари Ч вторичное нарушение оттока венозной крови из печени при ряде патологических не связан ных с изменением собственных сосудов печени. Однако в настоя щее время появилась тенденция пользоваться термином синдром Бадца-Киари для обозначения затрудненного венозной крови из печени, причем независимо от причины блокада должна лежать на пути от печени к правому предсердию wendijk, Wilson, 1996). Согласно такому определению предполага ется выделять 4 вида синдрома Бадца-Киари в зависимости от места и механизма Синдром Х первичные нарушения печеночных вен;
Х печеночных вен доброкачественными или злокачест венными разрастаниями;
Х первичная нижней полой вены;
Х первичные нарушения печеночных В табл. 64 приведены основные причины синдрома (Koster, Wilson, 1996).
Табл. 64. Причины синдрома обструкции Причина Правое предсердие перикардит Обструкция нижней полой вены Рост опухоли Системная красная волчанка Первичные нарушения печеночных вен заболевания ночная синдром Нарушение свертывания (гиперкоагуляция) крови оральных контрацептивов Беременность Болезнь колит Доброкачественная компрессия Абсцесс печени печеночных вен Гематома Злокачественное прорастание Гепатоцеллюлярная карцинома печеночных вен Метастазы опухоли Первичные нарушения печеночных Состояние после пересадки костного мозга венул Облучение печени Употребление с чаем Прием препаратов В странах Востока синдром Бадда-Киари часто бывает обусловлен первичным поражением нижней полой вены в форме мембранозной обструкции при этом часто обнаруживают хроническую инфекцию вирусом гепатита В Клиническая катина синдрома и болезни Бадда-Киари сходны.
В клинической картине следует учитывать также симптомы основ ного заболевания, являвшегося причиной синдрома Бадда-Киари.
В последние годы для диагностики синдрома Бадда-Киари вместо биопсия печени) стали использо вать неинвазивные (эхография, компьютерная томография, ядер но-резонансная томография) методы исследования.
При подозрении на синдром Бадда-Киари рекомендуется на чинать с УЗИ печени и цветной Если при получены данные о нормальном состоянии вен печени, диагноз синдрома Бадда-Киари исключается. С по мощью эхографии диагноз синдрома Бадда-Киари может быть поставлен в 75% случаев.
460 Болезни органов пищеварения При неинформативности УЗИ следует прибегать к компьютер ной томографии с использованием контраста или к магнитно резонансной томографии.
Если указанные методы не позволяют поставить диагноз, используют флебографию печеночных вен или биопсию печени.
болезнь возникает вследствие острой заку порки мелких и средних ветвей печеночных вен без поражения более крупных венозных стволов.
Этиология неизвестна. В некоторых случаях играет роль инток сикация гелиотропом (Узбекистан, Таджикистан, Казахстан, Армения, Краснодарский край, Афганистан, Иран).
Иногда причиной болезни может быть воздействие ионизирующей радиации.
Гистологически в печени выявляются следующие изменения:
Х облитерация мельчайших разветвлений пе ченочных вен, застой в центре печеночных долек, локальная атрофия и некроз гепатоцитов;
Х при и хронических формах развивается лярный фиброз, в последующем цирроз печени.
Заболевание обычно развивается в возрасте от 1 до 6 лет.
Выделяют острую, и хроническую формы.
Острая форма характеризуется:
Х острыми болями в правом подреберье;
Х тошнотой, рвотой, нередко кровавой;
Х асцитом (развивается через 2-4 недели от начала болезни);
Х Х умеренной желтухой;
Х Х значительной потерей массы тела.
больных погибает от недостаточно сти, у формируется цирроз печени, выздоравливает через 4-6 недель.
Подострая форма характеризуется:
Х гепатомегалией;
Х асцитом;
Х умеренными изменениями функциональных проб печени;
В дальнейшем заболевание принимает хроническое течение.
Хроническая форма протекает как цирроз печени с портальной ги и синдром Болезнь и синдром встречаются редко и могут быть причиной портальной Синдром портальной Болезнь Ч сочетание врожденной ги поплазии воротной вены, атрофии печени и незаращения пупоч ной вены.
Основные проявления болезни:
Х расширенные подкожные венозные коллатерали стенки живота (лcaput Х определяемый венозный шум выше пупка, он усиливается, если больной поднимает голову от подушки;
шум может восприниматься и исчезать при надавлива нии ладонью выше пупка;
Х и синдром Х боли в и правом подреберье;
Х кровотечения;
Х упорный метеоризм;
Х асцит;
Х высокое давление в портальной вене (определяется с помощью Прогноз неблагоприятный. Больные умирают от желудочно кишечных кровотечений или печеночной недостаточности.
Синдром Крювелье-Баумгартена Ч сочетание незаращения пу почной вены и портальной гипертензии не врож денного, а приобретенного характера.
Основными причинами синдрома являются:
Х цирроз печени;
Х облитерация или печеночных вен.
Синдром Крювелье-Баумгартена чаще наблюдается у женщин молодого возраста. Клинические проявления синдрома те же, что при болезни Крювелье-Баумгартена, но в отличие от последней, наблюдается увеличение печени.
ЖЕЛТУХА Желтуха Ч желтое окрашивание кожи и слизистых оболочек, связанное с накоплением в них билирубина вследствие Возникновение желтухи всегда связано с нарушени ем обмена билирубина.
Основной источник билирубина Ч гемоглобин. Он превраща ется в билирубин в клетках системы, главным образом в печени, селезенке, костном мозге. За сутки распадается примерно эритроцитов и из их гемоглобина обра зуется 10-300 мг билирубина. Приблизительно билирубина образуется не из гемоглобина зрелых эритроцитов, а из других веществ Ч этот билирубин называется или ранним. Он образуется из гемоглобина распадающихся в ко стном мозге незрелых из миогло бина, тканевых печени.
Образующийся билирубин поступает в кровь. Так как он не растворим в воде при физиологическом рН крови, для транспор тировки в крови он связывается с носителем Ч главным образом, альбумином.
Печень выполняет три важнейшие функции в обмене билиру бина: захват билирубина крови связывание би лирубина с кислотой и выделение связанного билирубина из в желчные капил ляры. Перенос билирубина из плазмы в происходит в печеночных синусоидах. Свободный (непрямой, ный) билирубин отщепляется от альбумина в мембране, внутриклеточные протеины захватывают билирубин и ускоряют его перенос в гепатоцит.
Поступив в гепатоцит, били рубин переносится в мембраны сети, где свя зывается с глюкуроновой кислотой под влиянием фермента УДФ Соединение билирубина с глюкуроновой кислотой делает его растворимым в воде, что делает возможным переход его в желчь, фильтрацию в почках и обеспечивает быст рую (прямую) реакцию с (прямой, ный, связанный билирубин). Существует два типа конъюгирован ного билирубина: и (на 1 молеку лу билирубина приходятся, соответственно, 2 или 1 молекулы глюкуроновой кислоты).
Далее билирубин выделяется из печени в желчь с помощью мембран полюса гепатоцита, ли и аппарата Экскреция билирубина из гепатоцита в желчь находится под контролем гормонов гипофиза и щитовидной железы. Билирубин в желчи входит в состав Желтуха агрегатов (мицелл), состоящих из холестерина, желчных кислот и незначительного количества белка.
Билирубин поступает в кишечник и под действием бактериаль ных превращается в тела:
и Основное количество из кишечника выделяется с калом в виде на воздухе превращающегося в Часть уробилиногена всасывается через стенку ки шечника и попадает в воротную вену, затем в где расщеп ляется. Часть уробилиногена из крови поступает в почки и выде ляется в виде уробилина с мочой.
Нормальное содержание билирубина в крови: общий Ч 0.5-20. (прямой) Ч 0-4. (непрямой) Ч мкмоль/л;
Видимая желтуха появляется при 34 мкмоль/л.
Раньше всего желтуха появляется на склерах, на небе и под язы ком. При осмотре можно различить следующие оттенки желтухи:
Х оранжево-красный или шафраново-желтый при печеночной (паренхиматозной) желтухе;
Х лимонно-желтый при (гемолити ческой Х зеленый при подпеченочной (механической) желтухе;
Х темно-оливковый (icterus при очень длительном холеста зе.
Следует помнить о ложной желтухе вследствие об мена каротина и отложения его в коже (при сахарном диабете, гипотиреозе, чрезмерном употреблении моркови, апельсинов), а также желтое окрашивание кожи за счет акрихина, риванола. В этих случаях нет склер, а желтыми становятся пре имущественно ладони и подошвы.
Выделяют следующие виды желтух:
1. (гемолитическая).
2. Печеночная (паренхиматозная).
3. (механическая).
При надпеченочной желтухе первично поражается система, имеют место повышенный распад эритроцитов, гиперпродукция билирубина и недостаточный захват его печенью.
При печеночной желтухе патологический процесс локализуется в гепатоцитах, имеется изолированное или комбини рованное нарушение захвата, конъюгации и экскреции билируби на из клеток печени.
При подпеченочной желтухе патологический процесс локали зуется во желчных протоках, нарушается выделе ние билирубина через желчные протоки с поступлением его в 464 Болезни органов пищеварения кровь, а также имеется снижение экскреции пигмента из (гемолитическая) желтуха желтуха обусловлена чрезмерным образованием билирубина, превышающим способность печени к его выведению.
Печень способна и выделять в желчь билирубин в количестве, в 3-4 раза превышающем его продукцию в нормаль ных условиях. При превышении способности печени метаболизи ровать весь билирубин развивается Надпеченочная желтуха. При этом, несмотря на то, что печень билирубина больше, чем в норме, все избыточное его количество из крови не может быть удалено, в крови повышается уровень свободного (не билирубина.
Основные черты (гемолитической) желтухи:
Х склер и кожи, как правило, умеренная, имеет оттенок;
Х одновременно имеется бледность кожи (из-за анемии);
Х кожный зуд и расчесы тела отсутствуют;
Х боли в области печени возникают редко, обычно только при желчного пузыря;
Х увеличение печени, как правило, Х значительное увеличение селезенки при хроническом течении процесса;
Х анемия различной степени выраженности;
Х выраженный в периферической крови;
Х снижение осмотической стойкости эритроцитов;
Х функциональные пробы печени (содержание в крови АсАТ, ЩФ, протромбина, холестерина;
тимоловая, сулемовая пробы) нормальны;
Х редко превышает 85.5 мкмоль/л, преоб ладает непрямой (несвязанный, билиру бин;
Х в моче резко увеличено содержание уробилина, отсутствует билирубин;
Х наблюдается (резкое окрашивание в темный цвет) кала за счет большого количества Х при хроническом гемолизе развивается желчевыво путей, что может проявляться желчной коликой. Камни выявляются на и при УЗИ путей;
Х биопсия выявляет вторичный пече ни;
Х продолжительность жизни эритроцитов укорочена (по данным исследований с Желтуха Основные причины возникновения желтухи и диагностика заболеваний, ее вызывающих, изложены в гл. Гемо литическая анемия.
Печеночная (паренхиматозная) желтуха В основе печеночной желтухи лежит повреждение желчных капилляров, нарушение захвата, конъюгации и экскре ции билирубина клетками печени, а также его (об ратное поступление в кровь). В настоящее время в зависимости от уровня, на котором происходят нарушения метаболизма и транс порта билирубина печеночную желтуху подразделяют на и а Ч дополнительно на и пост В основе желтухи лежит нарушение захва та билирубина затрудненное отщепление его от аль бумина и нарушение соединения с назами.
В патогенезе желтухи ведущую роль играет нарушение конъюгации билирубина с кислотой в гладкой сети, вследствие чего в крови нарас тает уровень свободного (непрямого, били рубина.
желтуха возникает наиболее часто. Первичным ее патогенетическим звеном является нарушение экскреции связанного билирубина в желчь и поступле ние его из в вследствие этого в крови нарастает фракция связанного (прямого, билирубина.
При этом может подавляться и захват билирубина и его транспорт, поэтому возможно одновременное повышение и неконъюгирован ного билирубина.
печеночная желтуха наблюдается при холестазе. Ее первичное патогенетическое зве но Ч возврат связанного билирубина в кровь из желчных ходов.
Наиболее частые причины печеночной желтухи представлены в табл. 65.
Диагностика указанных заболеваний изложена в соответствую щих главах.
Основные черты (паренхиматозной) желтухи:
Х желтуха имеет красноватый оттенок Х нередко (при хроническом гепатите и циррозе печени) имеют ся малые печеночные признаки эритема, гинеко мастия, атрофия яичек, сосудистые звездочки, красные губы);
466 Болезни органов пищеварения Табл. 65. Основные причины печеночной желтухи Патогенетические варианты Заболевания 1 Нарушения и Острые и хронические гепатиты, циррозы ции билирубина, ни, его в кровь 2 Нарушения выделения били- гепатит, рубина в желчь, регургитация цирроз печени, доброкачест его в кровь венный рецидивирующий холестаз (болезнь желтуха, внутри- рецидивирующий холестаз печеночный наследственные пигментные гепа тозы (синдромы и Ротора) 3 Нарушение конъюгации били- Наследственные пигментные гепатозы рубина мы хронический гепатит, цирроз печени Х может отмечаться кожный зуд и обнаруживаться следы расче сов на коже;
Х признаки портальной (асцит, caput medusae) при циррозе печени в выраженной его стадии;
Х увеличение печени;
Х увеличение селезенки (не всегда);
может быть умеренно выра женная анемия;
Х отсутствуют признаки гемолиза, осмотическая стойкость эрит роцитов в норме;
Х содержание билирубина в крови увеличено, в основном, за счет коныогированного (прямого) билирубина;
Х выражен синдром цитолиза (резко повышено содержание в крови ферментов пе чени Ч аргиназы, Х в моче на высоте желтухи может определяться билирубин, за тем он исчезает;
Х уробилин в моче на высоте желтухи не определяется, потом появляется и вновь исчезает;
Х пункционная биопсия печени и лапароскопия выявляют при знаки гепатита или цирроза печени.
Особенности печеночной желтухи Х интенсивная желтуха;
Х упорный кожный зуд;
Х часто имеются Х характерен высокий уровень в крови биохимических маркеров холестаза: ЩФ, холестерина, желчных кислот, меди;
Х высокая степень в основном за счет пря мого (коныогированного) билирубина;
Х отсутствие уробилина в моче;
Х ахолия кала;
Х стаз желчи во желчных ходах по данным биопсии.
(механическая) желтуха В основе подпеченочной (механической) желтухи лежит нару шение оттока желчи по внепеченочным желчным протокам вслед ствие нарушения их проходимости. Следовательно, имеет место нарушение выделения связанного билирубина через внепеченочные желчные протоки и его (обрат ное поступление в кровь). Регургитация желчи происходит вначале на уровне внутрипеченочных желчных протоков в связи с повы шением давления в дереве, а затем и на уровне Причины подпеченочной желтухи:
Х печеночного и общего желчного протоков опухоль, паразиты, воспаление слизистой протока с последую щим склерозированием);
Х печеночного и общего желчного протоков извне (опухоль головки поджелудочной железы, желчного пузыря, увеличенные лимфатические узлы, кисты поджелудочной желе зы, хронический панкреатит);
Х сдавление общего желчного протока послеоперационными рубцами, спайками;
Х (гипоплазия) путей;
Х обтурация крупных внутрипеченочных желчных протоков) (при печени, первичном и метастатическом раке пе чени, врожденных кистах.
Клиника и диагностика желчнокаменной болезни изложена в соответствующей главе.
Основные черты подпеченочной (механической) желтухи:
Х наиболее часто встречается у лиц старше 40 лет, как правило, чаще всего это желтуха опухолевого происхождения (л40%) и вследствие желчнокаменной болезни Х развитию желтухи предшествует боль. При желчнокаменной болезни боль острая, приступообразная, локализуется в правом подреберье, в область правой половины шеи, пле ча, руки, лопатки. Нередко боли подобного характера отмеча ются неоднократно, после чего появляется желтуха.
При желтухе опухолевого боль возникает задолго до желтухи, локализуется в основном в в подреберьях, может быть менее интенсивной, довольно часто имеет посто янный характер. У 20% больных боли могут отсутствовать;
468 Болезни органов пищеварения Х характерно наличие расстройств.
расстройства (тошнота, рвота) имеют при доб рокачественной желтухе кратковременный характер, т.е. возни кают незадолго до появления желтухи;
при желтухе, обуслов ленной злокачественной опухолью они длительно существуют в периоде.
аппетита при доброкачественной механической желтухе появляется незадолго до желтухи, при злокачественной Ч отсутствие аппетита длительное, возникает задолго до желту хи;
Х снижение массы тела более характерно для злокачественной подпеченочной желтухи и мало характерно для доброкачест венной;
Х температура тела повышена;
при доброкачественной желтухе за счет инфекции желчных путей, при злокачественной Ч за счет самого опухолевого процесса;
Х резко выражен кожный зуд;
Х имеется выраженная желтуха зеленоватого оттенка;
Х при выраженном и длительном отмечается значи тельное увеличение печени;
Х селезенка не увеличена;
Х подпеченочная желтуха, вызванная опухолью зоны сопровождается увеличением желчного пузыря (симптом реже этот симптом бывает и при добро качественной желтухе (камень в Х резко выражена за счет прямого (конъю билирубина;
Х уробилин в моче отсутствует;
Х в кале отсутствует (ахолия кала);
Х билирубин определяется в моче;
Х синдром цитолиза (повышение в крови печеночноспе цифических ферментов, в начале желтухи может от сутствовать, но затем возможно его появление, но в менее вы раженной форме, чем при печеночной желтухе;
Х регистрируются лабораторные признаки повышение в крови холестерина, желчных кислот, Х УЗИ выявляет камни в путях или опухоль зоны. При холестазе выявляются при знаки синдрома Ч расширение общего желчного протока (более 8 мм) при внепе ченочном холестазе;
расширение желчных протоков в виде звездчатых озер". (О. И. Яхонтова и 1998) Желтуха Основные клинические проявления злокачественных опухолей, желтуху Рак поджелудочной железы При раке этой локализации желтуха наблюдается в слу чаев. Характерные клинические признаки рака головки поджелу дочной железы следующие:
Х заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте старше лет;
Х до появления желтухи больных беспокоят снижение аппетита, боли в верхней половине живота (они постепенно приобретают постоянный характер), похудание, зуд кожи;
Х у 10% больных желтуха появляется без какой-либо другой предшествующей субъективной и объективной симптоматики;
Х желтуха интенсивная, имеет все признаки, характерные для подпеченочной желтухи;
появившись, она быстро нарастает и приобретает зеленовато-серый или темно-оливковый цвет;
Х у 30-40% больных положителен симптом Ч пальпи руется большой и безболезненный желчный пузырь, что обу словлено полным закрытием общего желчного протока и скоп лением желчи в пузыре;
Х определяется увеличение печени в связи с застоем желчи;
при метастазировании опухоли в печень последняя становится буг ристой;
Х в далеко зашедших случаях прощупывается опухоль в эпигаст области;
Х характерны анемия, лейкоцитоз, увеличение повышение температуры тела;
Х при полипозиционном рентгенологическом исследовании же лудка и кишки выявляются смещения, и деформация этих органов, расширение петли 12-перстной кишки, инфильтрация и изъязвление стенки;
Х в условиях искусственной гипотонии (заполне ние 12-перстной кишки через дуоденальный зонд после пред варительного внутривенного введения 2 мл атропина сульфата) выявляет на внутренней стенке 12-перстной кишки (обусловлено увеличением головки подже лудочной железы), медиальной стенки;
Х УЗИ, компьютерная и томография выяв ляют опухоль в области головки поджелудочной железы;
Х сканирование поджелудочной железы с радиоактивным выявляет очаговый дефект накопления изо топа в области головки;
Х ретроградная Ч сравнительно точ ный метод диагностики рака поджелудочной железы. С помо щью гибкого контрастное вещество через 470 Болезни органов пищеварения специальный катетер вводят в главный панкреатический про ток и его разветвления, затем делают рентгенограммы, на ко торых выявляются лобрывы (незаполнение) протоков и очаги опухолевой инфильтрации, деструкция основных ходов глав ного панкреатического протока.
Рак соска Для рака большого дуоденального (фатерова) соска характерны следующие особенности:
Х заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте 50-69 лет;
Х появлению желтухи предшествует похудание больных;
Х развитие желтухи происходит постепенно, без болей и без рез кого нарушения общего состояния. При дальнейшем сировании заболевания появляются боли в верхней половине живота;
Х желтуха имеет все черты постпеченочной (механической), од нако в начальном периоде она может быть неполной и в моче наряду с билирубином определяется уробилин;
Х нередко желтуха характеризуется рецидивирующим (волнооб разным) течением, периоды усиления желтухи сменяются пе риодами ее уменьшения. Снижение интенсивности желтухи объясняется уменьшением отека и воспаления в области опу холи или ее распадом;
Х увеличивается печень;
Х появляется симптом Х изъязвившаяся опухоль может осложниться кишечным крово течением;
Х рентгеноскопия кишки выявляет ха рактерные для опухоли фатерова соска: дефект наполнения или стойкую, грубую деформацию стенки 12-перстной кишки;
Х карцинома большого дуоденального соска выявляется при деноскопии. Во время эндоскопии производится биопсия уча стков слизистой оболочки для уточнения диагноза.
Для постановки диагноза могут быть использованы УЗИ, ком пьютерная и томография.
Рак желчного пузыря Рак желчного пузыря приводит к развитию желтухи при распространении опухолевого процесса на печень и пути (общий печеночный проток, холедох). Как правило, рак желчного пузыря возникает на фоне предшествовав шего хронического или холецисти та. У большинства больных на ранних стадиях заболевание проте кает У некоторых больных ранними признаками могут быть боли в области желчного пузыря, отрыжка горьким, горечи во рту. Указанные симптомы трудно отличить от Желтуха банальных проявлений холецистита.
падение массы тела, подпеченочная желтуха, прощупываемая плотная опухоль в области желчного пузыря яв ляются признаками далеко зашедшего опухолевого процесса.
Для рака желчного пузыря большую роль играют УЗИ, компьютерная и томография.
Первичный рак печени Для первичного рака печени характерна следующая клиниче ская и симптоматика:
Х заболевание чаще развивается у мужчин, преимущественно в возрасте 40-50 лет;
Х развитию рака обычно предшествует цирроз печени;
Х больных беспокоит нарастающая общая слабость, похудание, отсутствие аппетита, боли в правом подреберье постоянного характера;
высокая температура тела с ознобами;
Х развивается стойкая интенсивная желтуха;
она чаще всего но сит (механический) характер в связи со сдав лением желчных путей, сопровождается кожным зудом;
Х резко выражена, печень увеличивается очень быстро, поверхность ее бугристая, консистенция очень плотная (лкаменистая Х стойкий асцит, рефрактерный к терапии, у многих больных он развивается одновременно с появлением желтухи;
Х возможны эпизоды спонтанной гипогликемии, часто она неод нократно рецидивирует, моет протекать тяжело, возможно раз витие комы;
Х лабораторные данные: анемия (однако возможен и в связи с что опухоль может продуцировать лейкоцитоз, увеличение СОЭ;
с преимущественным увеличением содержания в крови билирубина;
нормо- или гипогликемия;
повыше ние содержания в крови ще лочной желчных характерно обнаружение в крови Х УЗИ, компьютерная и магниторезонансная томография, ра диоизотопное сканирование печени обнаруживают очаговое поражение печени.
Дифференциальная диагностика желтух представлена в табл. 66.
р Табл. 66. Дифференциальная диагностика желтух Рак общего желчного Камни общего Печеночная протока желчного и желтуха печеночно- внутри печеночного печеночный протоков Любой Любой Любой, чаще Возраст и пожилой но средний молодой Выраженная, Интенсивная, Незначительная, Боль области должительная в остром остром ная де выраженная де выраженная Рецидивирующая Может быть в Может быть в Лихорадка ная, дня острой стадии острой стадии Боль может предшест Отсутствует Может быть Может быть Отсутствует Продромальный вовать желтухе слабость, боль в слабость, боль в период области печени области печени Часто интенсивный Часто Выраженный Не характерен Кожный зуд ный Иногда увеличена Обычно не Всегда Всегда Нормальных Печень иногда увеличена увеличена размеров или увеличена незначительно увеличена Не увеличена Не увеличена Может быть Часто увеличена Увеличена Селезенка увеличена Перемежающаяся Имеется Имеется Имеется, иногда Отсутствует отсутствует Отсутствует Часто Отсутствует Имеется Незначительная отсутствует Табл. 66. Дифференциальная диагностика желтух (продолжение) Надпеченочная Печеночная Камни общего Рак общего желчного и протока печеночно- внутри печеночного печеночный Содержание повышено Нормальное Понижено или Отсутствует Отсутствует пигмента в кале отсутствует (ахолия) (ахолия) (ахолия) Различной степе- Различной степе- Резко выражен- Резко выраженная с ная (повышение ни, ни, преимущест- ная с преобладанием не более, чем в ванная и венно данием раз) Содержание Нормальное Нормальное или Нормальное или Нормальное или Нормальное или холестерина в пониженное повышенное повышенное повышенное крови Активность Соответствует Повышена, реже Повышена Повышена Резко повышена норме Ч нормальная тазы в крови Показатели Нормальные Повышены Повышены В ранних стадиях В ранних стадиях (до тимоловой (до меся- месяцев) пробы цев) затем ныв, затем Содержание Нормальное Повышено Повышено Часто повышено Нормальное, иногда повышено крови Эффект Отсутствует Положительный Положительный Отсутствует Отсутствует Рак поджелудоч ных протоков ной опухолью извне дуоденального соска Любой Преимущественно средний и лой Чаще отсутствует Выраженная, ная Чаще отсутствует Рецидивирующая Боль может пред- Отсутствует шествовать тухе Часто умеренный Часто ный !
Чаше увеличена Иногда увеличена | Иногда увеличена Не увеличена Часто отсутствует Перемежающаяся Часто отсутствует Периодически отсутствует > Рак поджелудоч- Сдавлвнив ной железы, ных протоков дуоденального опухолью извне соска Периодически Часто отсутствует отсутствует Перемежающаяся, Резко выраженная периодически с преобладанием резко ная с нием ванной Часто нормальное Нормальное или повышенное Резко повышена Повышена В ранних стадиях В ранних стадиях нормальные, затем затем ные ные Нормальное, Может быть иногда повышено повышено Отсутствует Отсутствует органов пищеварения Болезни органов пищеварения Программа обследования 1. Общий анализ крови, мочи.
2. Анализ мочи на билирубин, уробилин.
3. Анализ кала на 4. Определение содержания в крови билирубина и его фракций, и аспарагиновой щелочной ферментов печени арги назы), общего белка и белковых фракций, холестерина, железа, мочевины, протромбина.
5. Определение в крови серологических маркеров вирусов гепати та В, С, D.
6 УЗИ путей, поджелудочной железы, почек.
7. ФЭГДС с биопсией слизистой оболочки желудка и дуоденального соска при подозрении на рак.
8. Компьютерная томография печени, поджелудочной железы.
9. Эндоскопическая ретроградная если ФЭГДС не выявила патологии.
10. При подозрении на рак поджелудочной железы рекомендуется селективная ангиография.
Лапароскопия в тех случаях, когда вышеперечисленные мероприятия не позволили поставить диагноз.
ХРОНИЧЕСКИЙ ХОЛЕЦИСТИТ Хронический (бескаменный) холецистит Ч хроническое полиэтиологическое воспалительное заболевание желчного пузыря, сочетающееся с наруше ниями путей и изменениями физико-химических свойств и биохимического состава желчи (дисхолией). Продолжительность болезни более 6 месяцев.
Хронический бескаменный холецистит (ХБХ) Ч широко рас пространенное заболевание желчевыводящих путей, встречается с частотой 6-7 случаев на 1000 населения. Женщины болеют ХБХ в 3-4 раза чаще, чем мужчины.
Этиология Бактериальная инфекция Бактериальная инфекция Ч один из важнейших этиологиче ских факторов ХБХ. Источниками инфекции могут быть заболева ния носоглотки и придаточных пазух носа (хронические тонзилли ты, синуситы);
полости рта (стоматиты, пародонтоз);
системы мочевыделения (циститы, пиелонефриты);
половой сис темы (простатиты, уретриты);
гинекологические заболевания эндометриты);
инфекционные заболевания кишечника;
вирусные поражения печени.
Инфекция проникает в желчный пузырь тремя путями:
Х гематогенным (из большого круга кровообращения по пече ночной артерии, от которой отходит пузырная артерия);
Х восходящим (из кишечника);
проникновению инфекции этим путем способствует недостаточность сфинктера желудоч ная синдромы и Х (по лимфатическим путям из кишечника, поло вой сферы, печеночных и путей).
Наиболее частыми возбудителями, вызывающими хронический холецистит, являются кишечная палочка и энтерококк (преимуще ственно при восходящем пути инфицирования желчного пузыря);
стафилококки и стрептококки (при гематогенном и лимфатиче ском путях проникновения инфекции);
очень редко протей, па лочки брюшного тифа и паратифа, дрожжевые грибки. В слу чаев причиной хронического холецистита являются вирусы гепати та В и С, о чем свидетельствуют клинические наблюдения и дан ные морфологического исследования желчного пузыря, подтвер ждающие возможность развития хронического холецистита после перенесенного острого вирусного гепатита В и С (С. Д. Подымова, 476 Болезни органов пищеварения 1984). Довольно часто причиной ХБХ является проникновение в желчный пузырь смешанной микрофлоры.
Паразитарная инвазия Я. С. Циммерман (1992) указывает на возможную роль в развитии ХБХ. могут поражаться как желчный так и печеночная ткань с развитием холестаза и реактивного воспаления. В редких случаях причиной ХБХ является аскаридоз.
До сих пор нет единого мнения о роли лямблий в развитии ХБХ. А. Л. Мясников, Н. Л. считали лямблиоз возможной причиной ХБХ. И. Комаров (1976) считает, что Ч это заболевание, протекающее на субкли ническом уровне. Лямблии могут вызывать снижение защитных сил организма, функциональные нарушения пу тей, в 4-5 раз увеличивают патогенные свойства кишечной палоч ки. Многие исследователи считают, что роль лямблий в этиологии хронического холецистита сомнительна, так как лямблии в желчи не могут существовать долго, они погибают. Не исключено, что лямблии, обнаруженные в пузырной и печеночной желчи, проис ходят из двенадцатиперстной кишки. Я. С. Циммерман (1992) счи тает, что холецистита не существует. Убедительных морфологических данных о проникновении лямблий в стенку желчного пузыря нет, и это является главным аргументом против лямблиозного холецистита.
Но это не означает, что лямблии совершенно не играют роли в развитии ХБХ. Вероятно, более правильно считать, что лямблии способствуют развитию хронического холецистита.
Pages: | 1 | ... | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | Книги, научные публикации