Книги по разным темам Pages:     | 1 |   ...   | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 |   ...   | 47 |

Прогрессирующее течение деменцииначинается в среднем возрасте (обычно между 50 и 60 годами), с медленнонарастающими изменениями характера и социальным снижением, и последующимиинтеллектуальными нарушениями, снижением памяти, речевых функций с апатией,эйфорией и (иногда) экстрапирамидными феноменами. Патологоанатомическая картиназаболевания характеризуется избирательной атрофией лобных и височных долей, нобез появления невритических (аргентофильных) бляшек и нейрофибриллярныхсплетений в избыточном количестве по сравнению с нормальным старением. Прираннем начале намечается тенденция к более злокачественному течению. Социальныеи поведенческие проявления часто предшествуют явным нарушениямпамяти.

Диагностические указания:

Для достоверного диагноза необходимыследующие признаки:

а) прогрессирующая деменция;

б) превалирование лобной симптоматики сэйфорией, эмоциональным побледнением, грубым социальным поведением,растормаживанием и либо апатией, либо беспокойным состоянием;

в) такое поведение обычно предшествуетотчетливым нарушениям па мяти.

Лобные симптомы более выражены, чемвисочные и теменные, в отличие от болезни Альцгеймера.

Дифференциальный диагноз:

Необходимо иметь в виду:

- деменцию при болезни Альцгеймера(F00.хх);

- сосудистую деменцию (F01.хх);

- деменцию, вторичную по отношению кдругим заболеваниям, как например, при нейросифилисе(F02.8х5);

- деменцию с нормальным внутричерепнымдавлением (характеризую щуюся выраженной психомоторной заторможенностью,нарушением походки и функции сфинктеров (G91.2);

- другие неврологические и обменныенарушения.

F02.1х* Деменция при болезниКрейтцфельдта-Якоба (A81.0+)

Заболевание характеризуетсяпрогрессирующей деменцией с обширной неврологической симптоматикой,обусловленной специфическими патологоанатомическими изменениями (подостраяспонгиформная энцефалопатия), которые предположительно вызываются генетическимфактором. Начало, как правило, в среднем или позднем возрасте, а в типичныхслучаях на пятом десятке жизни, но может возникнуть в любомвозрасте.

Течение подострое и приводит к смерти через1-2 года.

Диагностические указания:

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба должнапредполагаться во всех случаях деменции, которые прогрессируют быстро в течениемесяцев или 1-2 лет и сопровождаются множественными неврологическимисимптомами. В некоторых случаях, как при так называемых амиотрофических формах,неврологические знаки могут предшествовать началу деменции.

Обычно отмечается прогрессирующийспастический паралич конечностей, с сопутствующими экстрапирамидными знаками,тремором, ригидностью и характерными движениями. В других случаях можетотмечаться атаксия, падение зрения или мышечная фибрилляция и атрофия верхнегодвигательного нейрона. Триада, состоящая из следующих признаков, считаетсявесьма типичной для этого заболевания:

- быстро прогрессирующая, опустошающаядеменция;

- пирамидные и экстрапирамидные нарушенияс миоклонусом;

- характерная трехфазная ЭЭГ.

Дифференциальный диагноз:

Необходимо учитывать:

- болезни Альцгеймера (F00.-) или Пика(F02.0х);

- болезнь Паркинсона (F02.3х);

- постэнцефалитический паркинсонизм(G21.3).

Быстрое течение и раннее наступлениемоторных нарушений могут говорить в пользу болезниКрейтцфельдта-Якоба.

F02.2х* Деменция при болезниГентингтона (G10+)

Деменция возникает как результат обширнойдегенерации мозга. Заболевание передается одним аутосомальным доминантнымгеном. В типичных случаях симптомы проявляются на 3-ем, 4-ом десятилетиижизни.

Половых различий не отмечается. В некоторыхслучаях к ранним симптомам относятся депрессия, тревога или явная параноиднаясимптоматика с изменениями личности. Прогредиентность медленная, приводящая ксмерти обычно в течение 10-15 лет.

Диагностические указания:

Сочетание хореоформных движений, деменциии наследственной отягощенности болезнью Гентингтона в высокой степенипредполагают этот диагноз, хотя несомненно могут возникнуть и спорадическиеслучаи. К ранним проявлениям болезни относятся непроизвольныехореоформные движения, особенно в лице, руках, плечах или походке. Обычно онипредшествуют деменции и редко отсутствуют при уже выраженной деменции. Другиедвигательные феномены могут превалировать при наличии заболевания в необычномолодом возрасте (например, стриарная ригидность) или в позднем возрасте(например, интенционный тремор).

Деменция характеризуется преимущественнымвовлечением в процесс функций лобной доли на раннем этапе болезни, сотносительно сохранной памятью до более поздних сроков.

Включается:

- деменция при хорееГентингтона.

Дифференциальный диагноз:

Необходимо учитывать:

- другие случаи с хореоформнымидвижениями;

- болезни Альцгеймера, Пика,Крейтцфельдта-Якоба (F00.-; F02.0х; F02.1х).

F02.3х* Деменция при болезниПаркинсона (G20+)

Деменция развивается на фоне установленнойболезни Паркинсона (особенно в ее тяжелых формах). Каких-либо характерныхклинических симптомов не выявлено. Деменция, развивающаяся в течение болезниПаркинсона может отличаться от деменции при болезни Альцгеймера или сосудистойдеменции. Однако, не исключено, что деменция в этих случаях может сочетаться сболезнью Паркинсона. Это оправдывает квали фикацию таких случаев с болезньюПаркинсона для научных целей до разрешения этих вопросов.

Диагностические указания:

Деменция, которая развивается у человека сразвернутой, чаще всего тяжелой болезнью Паркинсона.

Дифференциальный диагноз:

Следует учитывать:

- другие вторичные деменции(F02.8-);

- мультиинфарктную деменцию (F01.1х),вследствие гипертонической болезни или диабетического сосудистогозаболевания;

- новообразования мозга (C70 -C72);

- гидроцефалию с нормальным внутричерепнымдавлением (G91.2).

Включаются:

- деменция при дрожательномпараличе;

- деменция при паркинсонизме.

F02.4х* Деменция при болезни,вызванной вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ)(B22.0+)

Расстройства, характеризующиесякогнитивным дефицитом, отвечающим критериям клинической диагностики деменции,при отсутствии сопутствующего заболевания или состояния, кроме инфицированияВИЧ, которые могли бы объяснить клинические данные.

Деменция при ВИЧ-инфекции обычнохарактеризуется жалобами на забывчивость, медлительность, трудности вконцентрации внимания и трудности в решении задач и чтении. Часты апатия,снижение спонтанной активности и социальная отгороженность. В некоторых случаяхзаболевание может выражаться в атипичных аффективных расстройствах, психозахили припадках. Соматическое обследование обнаруживает тремор, нарушение быстрыхповторных движений, нарушения координации, атаксию, гипертонию,генерализованную гиперрефлексию, лобное растормаживание и нарушениеглазодвигательных функций. Связанное с ВИЧ-инфекцией нарушение можетвстречаться у детей, оно характеризуется задержкой развития, гипертонией,микроцефалией, кальцификацией базальных ганглиев. В отличие от взрослыхневрологическая симптоматика может возникнуть в отсутствие инфекций, вызванныхусловно-патогенными микроорганизмами, и неоплазм. Деменция приВИЧ-инфекции обычно, но не обязательно, быстро прогрессирует (в течение недельи месяцев) до уровня глобальной деменции, мутизма и смерти.

Включаются:

- СПИД-комплекс деменции;

- ВИЧ энцефалопатия или подострыйэнцефалит.

/F02.8х*/ Деменция при других уточненныхболезнях, классифицируемых в других разделах

Деменция может возникнуть как проявлениеили последствие различных церебральных и соматических состояний.

Включается:

- гуамский комплекспаркинсонизма-деменции (Тоже должен кодироваться здесь. Это быстропрогрессирующая деменция с присоединением экстрапирамидной дисфункции и вне которых случаях амиотрофического латерального склероза. Впер вые этозаболевание описано на острове Гуам, где оно возникает достаточно часто укоренного населения и в 2 раза чаще у муж чин, чем у женщин. Известно, что этозаболевание также отмеча ется в Папуа-Новая Гвинея и в Японии.)

F02.8х0* Деменция в связи с травмойголовного мозга (S00.-+ - S09.-+)

F02.8х2* Деменция в связи с эпилепсией(G40.-+)

F02.8х3* Деменция в связи сновообразованием (опухолью) головного мозга (C00.-+ - D48.-+)

F02.8х5* Деменция в связи снейросифилисом (A50.-+ - A53.-+)

F02.8х6* Деменция в связи с другимивирусными и бактериальными нейроинфекциями (A00.-+ - B99.-+)

Включаются:

- деменция вследствие острогоинфекционного энцефалита;

- деменция, обусловленнаяменинго-энцефалитом вследствие красной волчанки.

F02.8х7* Деменция в связи с другимизаболеваниями

Включаются:

- деменция при:

- отравлении окисью углерода(T58+);

- церебральном липидозе(E75.-+);

- гепатолентикулярной дегенерации (болезньВильсона) (E83.0+);

- гиперкальциемии (E83.5+);

- гипотиреоидизме, приобретенном (E00.-+ -E02.-+);

- интоксикациях (T36.-+ -T65.-+);

- множественном склерозе(G35+);

- дефиците никотиновой кислоты (пеллагре)(E52+);

- узловом полиартрите (M30.0+);

- трипаносомозах (африканский B56.-+,американский B57.-+);

- дефиците витамина B12(E53.8+).

F02.8х8* Деменция в связи со смешаннымизаболеваниями

F02.8х9* Деменция в связи с неуточненнымзаболеванием /F03/ Деменция неуточненная

Эту категорию следует использовать тогда,когда общие критерии отвечают диагнозу деменции, но невозможно уточнить ихспецифический тип (F00.0х - F02.8хх).

Включаются:

- пресенильная деменция БДУ;

- сенильная деменция БДУ;

- пресенильный психоз БДУ;

- сенильный психоз БДУ;

- сенильная деменция депрессивного илипараноидного типа;

- первичная дегенеративная деменцияБДУ.

Исключаются:

- инволюционный параноид(F22.81);

- болезнь Альцгеймера с поздним началом(F00.13 и F00.14);

- сенильная деменция с делирием илиспутанностью сознания (F05.1х);

- старость БДУ (R54).

F03.1х Пресенильная деменциянеуточненная

Следует отметить:

В этот подраздел включаются деменции у лицв возрасте 45 - 64 лет, когда возникают затруднения в определении природы этогозаболевания.

Включается:

- пресенильная деменция БДУ.

F03.2х Сенильная деменциянеуточненная

Следует отметить:

В этот подраздел включаются деменции у лицв возрасте 65 лет и старше, когда возникают затруднения в определении природыэтого заболевания.

Включается:

- сенильная деменция депрессивноготипа;

- сенильная деменция параноидноготипа.

F03.3х Пресенильный психознеуточненный

Следует отметить:

В этот подраздел включается психоз у лиц ввозрасте 45 - 64 лет, когда возникают затруднения в определении природы этогозаболевания.

Включается:

- пресенильный психоз БДУ.

F03.4х Сенильный психознеуточненный

Следуетотметить:

В этот подраздел включается психоз у лиц ввозрасте 65 лет и старше, когда возникают затруднения в определении природыэтого заболевания.

Включается:

- сенильный психоз БДУ.

/F04/ Органический амнестическийсиндром, не вызванный алкоголем или другими психоактивнымивеществами

Синдром выраженного нарушения памяти нанедавние и отдаленные события. В то время как непосредственное воспроизведениесохранено, снижена способность к усвоению нового материала, в результате чегопоявляется антероградная амнезия и дезориентировка во времени. Ретрограднаяамнезия различной интенсивности также присутствует, но ее диапазон может современем сократиться, если основное заболевание или патологический процессимеет тенденцию к выздоровлению. Конфабуляции могут иметь выраженный характер,но не являются обязательной чертой. Восприятие и другие когнитивные функции,включая интеллектуальные, обычно сохранены и создают фон, на которомрасстройство памяти становится особенно очевидным. Прогноз зависит от теченияосновного заболевания (обычно затрагивающего гипоталамическую-диэнцефальнуюсистему или область гиппокампа). В принципе возможно полноевыздоровление.

Диагностические указания:

Для достоверного диагноза необходимоприсутствие следующих симптомов:

а) наличие нарушения памяти на недавниесобытия (снижение спо собности к усвоению нового материала); антероградная ирет роградная амнезия, снижение способности к воспроизведению со бытийпрошлого в обратном порядке их возникновения;

б) анамнез или объективные данные,указывающие на наличие ин сульта или болезни мозга (особенно вовлекающиебилатерально диэнцефальную и средне-височные структуры);

в) отсутствие дефекта в непосредственномвоспроизведении (тести руемом, например, по запоминанию цифр), нарушениявнимания и сознания и глобального интеллектуальногонарушения.

Конфабуляции, отсутствие критики,эмоциональные изменения (апатия, отсутствие инициативы) являютсядополнительным, но не обязательным во всех случаях фактором для установлениядиагноза.

Дифференциальный диагноз:

Это расстройство отличается от другихорганических синдромов, где нарушения памяти являются ведущими в клиническойкартине (например, при деменции или делирии). От диссоциативной амнезии(F44.0), от нарушений функций памяти при депрессивных расстройствах (F30 F39) иот симуляции, где основные жалобы касаются потери памяти (Z76.5). Корсаковскийсиндром, вызванный алкоголем или наркотиками, должен кодироваться не в этомразделе, а в соответствующем (F1х.6х).

Включаются:

- состояния с развернутыми амнестическимирасстройствами без де менции;

- корсаковский синдром(неалкогольный);

- корсаковский психоз(неалкогольный);

- выраженный амнестическийсиндром;

- умеренный амнестическийсиндром.

Исключаются:

- легкие амнестические расстройства безпризнаков деменции (F06.7-);

- амнезия БДУ (R41.3);

- амнезия антероградная(R41.1);

- амнезия диссоциативная(F44.0);

- амнезия ретроградная (R41.2);

- корсаковский синдром алкогольный илинеуточненный (F10.6);

- корсаковский синдром, вызванныйупотреблением других психоак тивных веществ (F11 - F19 с общим четвертым знаком.6).

F04.0 Органический амнестическийсиндром в связи с травмой головного мозга

F04.1 Органический амнестическийсиндром в связи с сосудистым заболеванием головного мозга

F04.2 Органический амнестическийсиндром в связи с эпилепсией

F04.3 Органический амнестическийсиндром в связи с новообразованием (опухолью) головного мозга

Pages:     | 1 |   ...   | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 |   ...   | 47 |    Книги по разным темам