Книги, научные публикации
Pages: | 1 | ... | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | ... | 13 | АКАДЕМИЯ МЕДИЦИНСКИХ НАУК СССР ДЕТСКАЯ ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ Под редакцией академика АМН СССР В. И. СТРУЧКОВА, и профессора А. Г. ПУГАЧЕВА Москва. Медицина. 1975 УДК 617.54-053.2-089(02) Издание ...
-- [ Страница 10 ] --Цель таких операций Ч изменить направление тока крови внутри пред сердий. В результате коррекции кровь полых вен и коронарного синуса начинает поступать через митральный клапап в левый желудочек, а кровь легочных вен Ч дренироваться через трикуспидальный клапап в правый желудочек. Следовательно, полная транспозиция магистральных сосудов переводится в корригированную. Среди опубликованных методов впут рипредсердной коррекции (В. И. Бураковский, Б. А. Константинов, 1965;
Merendino e. а., 1957;
Creech e. а., 1958;
Senning, 1959;
Shumaker, 1961;
.
Barnard e. a., 1962) наибольшее распространение получила методика Mustard (1964) из-за наименьшей смертности.
Техника операции. Операцию по методу Mustard выполняют в условиях искусственного кровообращения. Производят срединную стерно томию. Выкраивают лоскут из перикарда размером 8X5 см. Каиюляцию полых вен производят через стенку правого предсердия как можно ближе к их устьям. Артериальную канюлю вводят в левую бедренную артерию.
С началом перфузии в продольном направлении вскрывают правое пред сердие и иссекают межпредсердную перегородку. Широко вскрывают ко ронарный синус для избежания возникновения полной атрио-вентрику лярпой блокады при подшивании заплаты в области залегания проводя щих путей. Если имеется дефект межжелудочковой перегородки, то его закрывают после отведения или временного отсечения септальной створки трикуспидального клапана. Имеющийся клапанный стеноз можно устра нить через дефект межжелудочковой перегородки или через дополнитель ный разрез на легочной артерии. Далее производят атриосептопластику с помощью аутоперикардиального лоскута, в результате чего полые вены и коронарный синус начинают дренироваться через митральное отверстие в левый желудочек, а 'легочные вены через трикуашищальное отверстие Ч в празый желудочек. При подозрении на небольшую полость вновь обра зованного левого предсердия производят ее расширение посредством вши вания перикардиальной или синтетической заплаты (рис. 140).
Эта операция показана больным, достигшим 4Ч5-летнего возраста, пе ренесшим паллиативную операцию типа создания дефекта межпредсерд ной перегородки. Без предварительной паллиативной операции она может быть выполнена пациентам с дефектом межпредсердной перегородки и 27* при благоприятных анатомических взаимоотношениях Ч больным с дефек том межжелудочковой перегородки в сочетании с клапанным стенозом. легочной артерии. Операция не показана больным с необратимыми изме пепиями в сосудах легких.
Наилучшие результаты получают хирурги при коррекции полной транс позиции магистральных сосудов, не шпромождающейся ютенозом легочной артерии или выраженной гипертензией малого круга кровообращения, где смертность составляет 11Ч30% (Aberdeen e. а., 1967;
Mustard, 1969;
Haller e. a., 1969;
Ebert e. а., 1970). Высокая смертность при операции по методу Mustard остается у больных с сопутствующим стенозом легоч ной артерии, которая при подклапашном его характере из-за петюзможиюсти адекватного устранения составляет 61Ч75% (Cooley e. а., 1966;
Mustard, 1969;
Rastelli е. а., 1969). В связи с этим Rastelli с соавторами разработа ли и ушешгяо аягробиро^а'ли ев клинике новую [методику радикальной операции для полной транспозиции магистральных сосудов, которой со путствуют подклапаниый стеноз легочной артерии и дефект межжелудоч ковой перегородки.
Техника операции. Операцию совершают в условиях искусствен ного кровообращения, через правую вептрикулотомшо подшивают синте тическую заплату к краям дефекта межжелудочковой перегородки и кор ню аорты таким образом, что образуется канал, ведущий из левого желудочка в аорту. Далее пересекают ствол легочной артерии и прокси мальный его конец ушивают наглухо. В отверстие на степке правого желудочка вшивают аортальный гомотрапеплаптат вместе с клапаном, а дисталыгую часть трансплантата анастомозируют с дистальным концом ствола легочной артерии. Резекцию подклапанного стеноза в этих услови ях пе производят.
Усовершенствование методов искусственного кровообращения и глубо кой гипотермии в последнее время позволило Dobell с соавт. (1969) и Mohri с соавт. (1969) выполнять радикальные операции при полной транс позиции магистральных сосудов детям в младенческом возрасте. Это ука зывает иа необходимость дальнейшей разработки методов выключения сердца из кровообращения у больных раннего детского возраста, что будет способствовать успешному разрешению данной проблемы.
КОРРИГИРОВАННАЯ ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ Корригированная транспозиция магистральных сосудов представляет собой врожденный порок сердца, при котором имеется транспозиция и инверсия аорты и легочной артерии, но кровоток имеет физиологическое направление, т. е. в легкие поступает венозная кровь, а в большой круг кровообращения Ч артериальная;
магистральные сосуды лежат параллель но, без перекрещивания;
определяется инверсия желудочков и атрио-вен трик(улягрй1ых 'клапанов. По мнению Stanger с еоашт. (1968), Чэто один вз вариантов нормального сердц-а. Первое описание порока принадлежит Rokitansky (d875), который предложил термин шоррипщраваииая транс позиция, имея в виду физиологи'-тоскую корреляцию <пото!ко!в крови.
Аномалия встречается редко. Частота ее составляет 0,4% среди врож денных заболеваний сердца (Б. А. Константинов, 1967). Поскольку боль ные без сопутствующих пороков не жалуются на сердце и симптомы заболевания сердца у них отсутствуют, то, вероятно, следует ожидать большую частоту аномалии, чем об этом сообщается.
Анатомическая и клиническая характеристика корригированной транс позиции магистральных сосудов при аномалиях расположения сердца представлена в главе, посвященной аномалиям расположения сердца. Дан ное описание будет касаться характеристики корригированной транспо зиции аорты и легочной артерии при нормальном положении сердца и внутренних органов.
Анатомия. Полые вены несут кровь в нормально расположенное правое предсердие. Последнее через двустворчатый клапан, который по струк туре и распределению хордалыюго аппарата аналогичен нормальному митральному клапану, сообщается с венозным желудочком, имеющим морфологическую характеристику нормального левого желудочка: он тре угольной формы и содержит гладкие внутренние контуры, особенно в области перегородки. От венозного желудочка отходит легочная артерия, располагающаяся сзади и справа. Фиброзное кольцо легочной артерии находится с септальной створкой венозного анатомически митрального клапана в такой же связи, как аортальное кольцо с септалыюй створкой митрального клапана в нормальном сердце. Легочные вены впадают в нормально расположенное левое предсердие, которое сообщается посред ством трехстворчатого клапана, имеющего черты нормального трикуспи дального, с артериальным желудочком. Последний по своему анатомиче скому строению является правым желудочком: он содержит наджелудоч ковый гребень, подразделяющий его полость на приточный и выходной отделы, резко выражена здесь трабекулярпость. От артериального желу дочка отходит аорта, которая располагается слева и спереди. Оба маги стральных сосуда имеют параллельный ход, они не перекрещиваются, как в норме, и уровень аортальных клапанов несколько выше легочных (рис. 141).
В связи с инверсией желудочков нарушается нормальная топография межжелудочковой перегородки. В нормальных условиях верхний край межжелудочковой перегородки достигает правого предсердия несколько правее межпредсердной перегородки, так что правое предсердие соприка сается непосредственно с левым желудочком и их полости разделены атрио-вентрикулярной частью мембранозной межжелудочковой перего родки. При корригированной транопозиции.шшотралйных сосудов меж желудочковая перегородка подходит к предсердиям несколько левее меж предсердной перегородки, так что теперь участок левого предсердия находится в тесной связи с веноз ным апатомически левым желу дочком (Sayed e. а., 1962). Эти из менения в топографии межжелу дочковой перегородки оказывают влияние на расположение прово дящей системы. Атрио-вентрику лярный узел и проксимальная часть пучка Гиса расположены нормально в дне правого предсе<р 1ДИЯ.
Однако дистальпая часть пучка и его ветви шивертгаро'ваны вместе с межжелудочкшой шеретородаой.
Анатомическая летая ветвь лежит с травой стороны, а диоталыная часть пучдаа и анато'М'Ичэаки пра вая его ветвь лежат с левой сто роны межжелудочковой перего родки.
Топографические взаимоотноше ния артериального и венозного же лудочков приближаются к нор мальным: венозный желудочек ле жит спереди и справа, а артери альный желудочек Ч слева и не сколько сзади.
В хирургичешом аспекте большой интерес представляет ход и распре деление коронарных артерий, В данных условиях, в отличие опт нормы, имеется передний аортальный юишуюи два задних Чправыйи леошй (Elli ott е. а., 1966). От правого аортального синуса отходит коронарный сосуд, который делится на огибающую ветвь и переднюю нисходящую артерию.
Огибающая ветвь проходит в поперечном направлении, пересекая основание легочной артерии, и далее направляется, в правую атриовентрикулярную борозду;
передняя нисходящая ветвь идет в межжелудочковую борозду. От левого аортального синуса выходит коронарный сосуд, который идет в левую атрио-вентрикулярную борозду, давая заднюю нисходящую ветвь.
Изложенная анатомическая картина представляет собой наиболее часто встречающийся вариант корригированной транспозиции магистральных сосудов, возникающий в результате бульбо-вентрикулярной инверсии при нормальном расположении сердца и внутренних органов. В настоящее время многие авторы оспаривают существование корригированной транс позиции, представленной изолированной инверсией бульбуса. Если она и встречается, то крайне редко и, очевидно, представляет только теорети ческий интерес. Корригированную транспозицию магистральных сосудов, представленную сино-аурикулярной инверсией, большинство авторов (Б. А. Константинов, 1967;
Lev, Rowlatt, 1961, и др.) справедливо рас сматривают в разделах, посвященных аномалиям расположения сердца.
Корригированная транспозиция может встречаться в изолированном виде, но это наблюдается крайне редко и чаще всего ей сопутствуют врожденные пороки сердца, которые и приводят больных в кардиохирур гическую клинику.
У 80% больных отмечают дефект межжелудочковой перегородки, ко торый обычно располагается в верхнем отделе мембранозной части пере городки, непосредственно ниже клапанов легочной артерии. Диаметр де фекта у большинства больных превышает 1 см, так что при отсутствии стеноза легочной артерии гистологическое изучение сосудов легких пока зывает изменения, какие встречаются при гипертензии малого круга.кро вообращения. У 60Ч70% больных наряду с дефектом межжелудочкрвой перегородки определяется стеноз легочной артерии. Реже он встречается и изолированном виде. Стеноз может быть клапанный и подклапанный.
В последнем случае он может встречаться в виде фиброзной мембраны или мышечного стеноза (по типу гипертрофического субаортального сте ноза при нормальном расположении магистральных сосудов). Реже стеноз обусловлен аномальным прикреплением структур венозного атрио-вентри кулярного клапана или избыточно развитой тканью в месте соприкосно вения этого клапана с клапанами легочной артерии (Б. А. Константинов, 1972;
В. П. Подзолков и др., 1972;
Levy e. а., 1963).
Следующим по частоте пороком, сопутствующим корригированной транспозиции магистральных сосудов, является недостаточность артери ального анатомически трикусиидального клапана, обусловленная утолще нием и деформацией створок. Реже встречается аномальное прикрепление створок артериального атрио-веитрикулярного клапана ниже фиброзного кольца. Как при типичной форме аномалии Эбштейпа, чаще всего в по лость желудочка оказываются смещенпыми задняя и перегородочная створки, которые в таких случаях резко утолщены, деформированы, часто не имеют хорд и сращены с эндокардом желудочка. Передняя створка бывает значительно увеличенной в размерах, так как является единст венно функционирующей створкой. Эта аномалия подробно описана В. А. Бухариным и В. П. Подзолковым, которые к 1970 г. смогли собрать 18 таких наблюдений и добавили одно свое.
Наряду с этим могут встречаться стеноз и атрезия артериального ана томически трикуспидальпого атрио-вентрикулярного клапана (Donoso e. а., 1956;
Anderson e. а., 1957;
Kalin e. а., I960).
Реже встречаются межиредсердиые сообщения, аномалии полых вен, открытый артериальный проток, коарктация аорты и др.
Классификация. Принимая во внимание, что в клинической практике приходится встречаться преимущественно с корригированной транспози цией магистральных сосудов, представленной бульбо-вептрикулярной ин версией, эта форма и должна служить основой для классификации. Исхо дя из этих позиций, мы считаем, что корригированная транспозиция гагистральных сосудов, наблюдаемая при левосформированном праворас ноложешгом и левосформированном и леворасположенном сердце, не яв ляется результатом сипо-аурикулярпой инверсии. Эти варианты формиро вания и расположения сердца, с нашей точки зрения, более правильно понимать как появившиеся в результате бульбо-вентрикулярной инверсии у пациентов с обратным формированием и расположением внутренних органов, которое является редким вариантом нормального развития.
Таким образом, с клипико-анатомической точки зрения является целе гообразным следующее распределение больпых с корригированной транс позицией аорты и легочной артерии: 1) корригированная транспозиция магистральных сосудов при нормальном расположении сердца;
2) кор ригированная транспозиция магистральных сосудов при левосформиро ванном праворасположенном сердце;
3) корригированная транспозиция магистральных сосудов при правосформировашгом праворасположенном сердце;
4) корригированная транспозиция магистральных сосудов при левосформированном леворасположенном сердце.
Гемодинамика. Корригированная транспозиция магистральных сосудов в изолированном виде не приводит к нарушениям гемодинамики. Но тем не менее ее лишь условно можно отнести к одному из вариантов нор мального сердца на том основании, что часто наблюдаются паругаепия атрио-вентрикулярной проводимости вплоть до полной поперечной блока ды и в той или иной степени недостаточность артериального анатомически трикуспидальпого атрио-вентрикулярного клапана.
Чаще всего корригированной транспозиции аорты и легочной артерии сопутствуют врожденные пороки сердца, характер которых и определяет условия гемодинамики.
Клиника. Клиническое течение пациентов с корригированной транспо зицией магистральных сосудов при отсутствии сопутствующих пороков сердца обычно благоприятное. Они нормально физически развиты, у них отсутствует цианоз. Так, Edwards (1954) сообщил о пациенте, который дожил до 60 лет;
Lieberson с соавторами (1969) наблюдали мужчину, который в молодом возрасте был призван на военную службу, а умер в возрасте 73 лет. Причина смерти на секции не установлена, а выявлены изменения, свидетельствующие о прижизненном существовании нерезко выраженной недостаточности артериального анатомически трикуспидаль ного атрио-вентрикулярного клапана и аортальных клапанов.
Однако даже при отсутствии сопутствующих пороков сердца могут появляться симптомы, связанные с полной поперечной блокадой или на личием недостаточности артериального атрио-вентрикуляриого клапана.
Полная поперечная блокада, по-видимому, хорошо переносится в детском возрасте, особенно если она носит врожденный характер. Внезапное ее возникновение в более старшем возрасте может быстро приводить к сер дечной недостаточности и требовать операции Ч имплантации искусствен ного водителя ритма.
При наличии сопутствующих пороков клиническая картина определя ется характером патологии сердечно-сосудистой системы, степенью гемо динамических расстройств. Приблизительно в 60% случаев сопутствующие пороки обусловливают появление у больных цианоза, который может иметь место с рождения или появляться в течение жизни.
Одной из частых аускультативных находок при корригировал ной транс позиции магистральных сосудов является акцент II тона во втором меж реберье левого края грудины, который обусловлен передней позицией левораШоложетшых аортальных клапанов.
НешещикричеШий негромкий (систолический шум, (выслушиваемый иног да во щто ром-третьем межрейерье, по мнению dimming (1962), может зависеть от турбулентного характера кровотока в выходном отделе веноз ного анатомически левого желудочка, обусловленного образованием утла между коротким {выходным отделом этого жедудочма и шади идущим сто лом легочной артерии.
Систолический шум, определяемый на верхушке или в четвертом меж реберье у левого края грудины, обычно связан с той или иной степенью недостаточности артериального, анатомически трикуспидалъыого, атрио вентрикулярного клапана.
Другие аускультативные находки определяются сопутствующими врож денными пороками. Например, грубый систолический шум стеноза легоч ной артерии обычно лучше слышен во втором Ч третьем межреберье у правого края грудины.
Электрокардиограмма. К характерным электрокардиографичес ким признакам корригированной транспозиции магистральных сосудов относится неполная или полная атрио-вентрикулярная блокада, наблю даемая у 70% пациентов. В одних случаях полную поперечную блокаду отмечают с рождения, в других она появляется позже, носит вначале перемежающий, а затем постоянный характер. Ее появление нередко свя зано с внутрисердечными манипуляциями катетером во время зондирова ния сердца или в ходе хирургического вмешательства по поводу сопут ствующих пороков.
Появление блокады обычно связывают с более длинным атрио-вентри кулярным пучком, который наблюдается при данном пороке из-за инвер сии желудочков и отклонения межжелудочковой перегородки влево (Walmsley, 1931). В этих условиях пучок направляется из правого пред сердия через левое к межжелудочковой перегородке, тогда как в нормаль ных условиях Ч из правого предсердия сразу к межжелудочковой пере городке, которая разграничивает его с левым желудочком.
Возникновение полной поперечной блокады объясняют фиброзом в об ласти пучка Гиса (Walmsley, 1931) или существованием перерыва между атриочвштрлгакули'рным узлам и пучком Гйса (Yater, 1929), чтю в обоих случаях было подтверждено препарированием проводящей системы сердца.
Дополнительно к этому, по мнению Anderson с соавт. (1957), в пользу.диагноза корригированной транспозиции свидетельствует паличие зубцов Q в правых грудных отведениях, III стандартном отведении и aVF и отсутствие его в левых грудных отведениях (рис. 142), которое они объ ясняли существованием инверсии желудочков. Кроме того, они отметили положительное направление зубцов Т во всех грудных отведениях и высо кий вольтаж зубцов Р во II стандартном отведении. Однако необходимо учитывать, что аналогичная картина иногда может наблюдаться в случаях резкой гипертрофии правого желудочка и это может привести к трудно стям при анализе ЭКГ у больных с корригированной транспозицией и гипертрофией венозного желудочка.
У больных с корригированной транспозицией магистральных сосудов и дефектами перегородок нередко на ЭКГ регистрируется отклонение элект рической оси сердца влево, которому определенное диагностическое зна чение придают Б. А. Константинов (1964) и Ruttenberg с соавт. (1966).
Рентгенологическое исследование. Состояние легочного рисунка, размеры и форма сердца в основном зависят от сопутствующих пороков. Одпако в большинстве случаев можно наблюдать несколько при знаков, которые могут предполагать диагноз корригированной транспози ции магистральных сосудов. Это касается прежде всего рентгенограмм в передне-задней проекции. В связи с левосторонним расположением вос ходящей аорты верхне-левый контур сердечно-сосудистой тени не диффе ренцируется на 1-ю и 2-ю дуги, а представлен сплошной слегка наклонной линией.
У больных с увеличенным легочным кровотоком эта линия имеет вид прямой или слегка вогнутой кривой и, таким образом, может возникнуть несоответствие между признаками усиления легочного рисунка и отсут ствием выбухания 2-й дуги, представленной в нормальных условиях ле гочной артерией. Сосудистый пучок обычно сужен. Все это может ука зывать на аномальное положение ствола легочной артерии и вызвать подозрение па наличие транспозиции магистральных сосудов.
Поскольку легочная артерия располагается медиально и дорсальпо, то при больших размерах она может вызвать заметпое вдавлеиие. на коптрастироваппом пищеводе, расположенное ниже, чем место вдавлеппя от дуги аорты, наблюдаемое в пормальных условиях.
Аналогичный силуэт сердца можно встретить при единственном желу дочке сердца с синистротраиспозицией аорты. Однако при корригирован ной транспозиции магистральных сосудов редко наблюдается выбухание 3-й дуги, которое при единственном желудочке сердца обусловлено нали чием выпускника для аорты.
Выпуклый характер сплошной линии на левом контуре сердца, пред ставленный восходящей аортой, особенно в сочетании с обедненным легоч ным рисунком, свидетельствует о выраженном стенозе легочной артерии в комбинации с дефектом межжелудочковой перегородки.
Катетеризация сердца дает представление о состоянии гемоди намики и способствует выявлению сопутствующих врожденных пороков.
При прохождении катетера в легочную артерию фиксируется необычное его положение, которое впервые отметили Helmholz с соавт. (1956), Это обусловлено необычным соотношением приточного и выводного отделов венозного анатомически левого желудочка, так как венозный атрио-вен трикулярпый клапан, в противоположность нормальной анатомической картине, находится в тесном соприкосновении с клапанами легочной ар терии. Последние в свою очередь расположены медиально, ниже и кзади.
Вследствие этого катетер должен отклоняться от нормального пути и круто, под острым углом, заворачивать медиально и кзади, что фиксиру ется в прямой и боковой проекциях. Даже при подозрении на диагноз корригированной транспозиции магистральных сосудов провести катетер в легочную артерию удается только в 50% случаев.
Регистрация аномального положения катетера и подозрение на необыч ное положение легочной артерии делают необходимым проведение веноз ной вентрикулографии. Последнюю следует производить и при проведении катетера в аорту для исключения единственного желудочка.
Ангиокардиографическое исследование представляет наибольшую диагностическую ценность, так как наиболее ясно и полно демонстрирует анатомию порока и сопутствующие аномалии.
Контрастное вещество предпочтительнее вводить в полость венозного желудочка. Это дает возможность установить размеры, форму и положе ние этой камеры, наличие или отсутствие стеноза легочной артерии в изо лированном виде или в сочетании с дефектом межжелудочковой перего родки, а также положение и соотношение магистральных сосудов и их полулунных клапанов.
Для выявления наличия и степени недостаточности артериального ат рио-вентрикулярного клапана и дифференциации дефекта межжелудоч ковой перегородки с единственным желудочком контрастное вещество следует вводить в полость артериального желудочка, что достигается рет роградным его зондированием по методу Оельдинтера или прямой пупвк цией.
При планировании хирургического вмешательства иногда целесообразно производить аортографию или коронарографию для установления хода коронарных артерий.
На ангиокардиограммах, выполненных в прямой проекции, легочная артерия располагается медиально, а восходящая аортаЧ слева и лате рально. Клапаны легочной артерии находятся ниже, чем аортальные.
На боковых ангиокардиограммах ствол легочной артерии смещен кзади, а восходящая аорта занимает переднее положение. Оба сосуда идут па раллельно, не перекрещиваясь. Следовательно, имеется транспозиция и инверсия магистральных сосудов.
В прямой проекции желудочек, нагнетающий кровь в малый круг кро вообращения, обнаруживает гладкие внутренние контуры и из-за отсут ствия инфундибулярного отдела образует хвостообразный выступ по на правлеииго к верхушке сердца, т. е. отмечаются очертания, типичные для левого желудочка. В боковой проекции этот желудочек расположен спе реди, но выходной отдел его направлен кзади (рис. 143).
В прямой проекции контрастирование полости артериального желудоч ка, снабжающего кровью большой круг кровообращения, выявляет гру шеподобную его форму (Carey e. а., 1964) с грубой трабекулярностью внутренней поверхности, а также наличие инфундибулярного отдела и наджелудочкового гребня. Таким образом, наблюдается картина нормаль ного правого желудочка. В боковой проекции основная часть этого желу дочка хотя и располагается несколько кзади, но занимает приблизительно такое же положение, как и венозный желудочек. Выходной отдел арте риального желудочка направлен кпереди.
Диагноз. При отсутствии сопутствующих пороков диагноз корригиро ванной транспозиции магистральных сосудов можно предположительно поставить у больных с резким акцентом II тона, выслушиваемого во втором межреберье у левого края грудины, и полной поперечной блокадой на ЭКГ. Предположение перерастает в уверенность, если в правых груд ных отведениях, в III стандартном отведении и aVF регистрируется зу бец Q, отсутствующий в левых грудных отведениях.
Рентгенограммы грудной клетки способствуют установлению правиль ного диагноза, если в области расположения восходящей аорты определя ется сплошная линия и отсутствует выбухание дуги легочной артерии у большого с уоштениым легочиым рисунком.
Определенное значение имеет обнаружение выемки на коиггракгшровван ном барием пищеводе, обусловленной расширенной медиально располо женной легочиюй артерией.
Необычному положению катетера в легочной артерии во время катете ризации сердца придают меньшее значение, так как аналогичное положе ние может возникнуть при нахождении катетера у медиальной и задней стенок резко расширенной нормально расположенной легочной артерии.
Решающее значение в установлении диагноза корригированной транс позиции магистральных сосудов и сопутствующих врожденных пороков принадлежит селективной желудочковой вентрикулографии, выполненной в двух проекциях.
Дифференциальный диагноз следует проводить с единственным желу дочком сердца, большим дефектом межжелудочковой перегородки и вы сокой легочной гипертензией, полной транспозицией магистральных со судов, тетрадой Фалло, врожденной или приобретенной недостаточностью митрального клапана и др.
Лечение. Благодаря особенностям анатомических соотношений хирур гическое лечение врожденных пороков сердца, сопутствующих корриги рованной транспозиции магистральных сосудов, сопровождается значи тельно большей смертностью, чем при нормальном расположении аорты и легочной артерии. Поэтому необходимо тщательное установление пока заний и противопоказаний к тому или иному виду операции. Должна быть выработана хирургическая тактика в отношении анатомических осо бенностей, которые могут встретиться по ходу операции.
Перед хирургическим лечением сопутствующих врожденных пороков сердца должны быть обсуждены следующие вопросы:
1. Тактика в отношении полной атрио-веитрикулярной блокады. На блюдаемая с рскждения или появившаяся в детшом (возрасте, она, (как правило, хорошо переносится пациентами и не требует врачебного вме шательства. Лишь внезапное ее возникновение в старшем возрасте, со провождающееся появлением признаков сердечной недостаточности или пгрисггулоЬ Морганьи Ч Эдемоа Ч Отокса, делает необходимым проведение электрической стимуляции сердца.
У пациентов без сопутствующих пороков сердца в такой ситуации це лесообразным является проведение постоянной электростимуляции сердца.
У больных с сопутствующими врожденными пороками сердца, которым планируют хирургическую коррекцию, предпочтение следует отдать вре менной эндокардиальной стимуляции сердца.
В настоящее время не вызывает сомнений, что полная поперечная блокада, появившаяся до или в ходе хирургической коррекции сопут ствующих пороков сердца, у всех больных делает необходимым проведе ние электрической стимуляции сердца для учащения ритма и поддержа ния удовлетворительного минутного объема сердца. Решение вопроса о временном или постоянном ее характере зависит от предполагаемой при роды блокады, времени ее возникновения и реакции организма больного на собственный медлепный ритм.
Однако высокая смертность больных в отдаленном послеоперационном периоде от приступов Морганьи Ч Эдемса Ч Стокса после прекращения электростимуляции ставит вопрос о постоянной электрической стимуляции сердца у всех больных с корригированной транспозицией магистральных сосудов и полной поперечной блокадой, оперированных по поводу сопут ствующих врожденных пороков.
2. Возможность закрытия наиболее часто встречающегося врожденного порока сердца Ч дефекта межжелудочковой перегородки. Последний в этих условиях обычно больших размеров и сопровождается легочной ги пертензией.
Для закрытия дефекта необходимо произвести венозную вентрикуло томию, однако последняя часто ограничена ходом коронарных артерий и прикреплением передней папиллярной мышцы венозного атрио-вентрику лярного клапана к передней стенке венозного желудочка. В связи с этим при возможности вентрикулотомию следует производить на ограниченном участке между межжелудочковой бороздой и окончанием этой мышцы, т. е. как можно ближе к межжелудочковой перегородке.
Наиболее щадящим доступом для закрытия дефекта межжелудочковой перегородки является чреспредсердное закрытие с временным отсечением сецхалыюй створки венозного анатомически митрального атрио-вентрику лярного клапана. Однако данный доступ не всегда дает хорошую экспо зицию дефекта.
Существование неблагоприятных анатомических взаимоотношений мо жет иногда требовать для закрытия дефекта артериальную вептрикуло томию.
3. Возможность и методика устранения стеноза легочной артерии. Наи более часто применяемые доступы для экспозиции стеноза Ч это транс пульмональыый доступ (через стенку легочной артерии) или через разрез в выходном отделе венозного желудочка.
Если клапанный стеноз легочной артерии не представляет хирургиче ской проблемы, то при подклапанных стенозах возникают значительные, порой непреодолимые технические трудности. Это касается прежде всего стенозов, требующих для их адекватного устранения пластического рас ширения выходного отдела венозного анатомически левого желудочка, которое, как правило, невозможно из-за прохождения в этой области крупных коронарных ветвей.
У резко цианотпчеоких больных с тяжелым стенозом легочной артерии целесообразно проведение па л л иа т ив ных операций Ч наложение аорто-легочных анастомозов. В ИССХ имени А. Н. Бакулева АМН СССР в данных условиях предпочтение отдается внутриперикардиальному ана стомозу между восходящей аортой и левой ветвью легочной артерии (В. П. Подзолков, 1972).
4. Тактика в отношении патологии артериального анатомически три куспидального атрио-вентрикулярного клапана. При тяжелой недостаточ ности этого клапана или аномалии его по типу Эбштейна показано иссе чение деформированного склепана с последующим подшиванием искус ственного иротеза (В. А. Бухарин, В. П. Подзшпкш, 1970;
King e. а., 1964).
Цри педиагпостированной аномалии Эбштейна артериального атрио вентрикулярпого клапана попытки закрытия имеющегося дефекта меж желудочковой перегородки приводят больных к смерти в ближайшем послеоперационном периоде из-за неспособности артериального желудочка совершать работу вследствие внезапного увеличения нагрузки после за крытия дефекта (Kernen, 1958;
Berry e. a., 1964). В связи с этим Van Mie гор с соавторами (1961) указывают, что при коррекции пороков, сопут ствующих корригированной транспозиции магистральных сосудов, всегда следует производить пальцевую ревизию артериального атрио-вентрику лярного клапана.
ЕДИНСТВЕННЫЙ ЖЕЛУДОЧЕК СЕРДЦА Врожденный порок Ч единственный желудочек сердца Ч представляет собой общую желудочковую камеру, которая через митральный и три куспидальный клапаны сообщается с левым и правым предсердиями. Сле довательно, имеется трехкамерное строение сердца.
Для обозначения порока используют различные термины: лобщий же лудочек, трехкамерное сердце с двумя предсердиями, трехкамерное сердце с единственным желудочком, лединственный желудочек с руди ментарной выводной камерой и т. д. Наиболее удачным является термин лединственный желудочек сердца, так как он лишен громоздкости, вто ричных несущественных компонентов порока, а желудочковая полость действительно имеет однотипную анатомическую структуру.
Частота единственного желудочка сердца, по секционным данным Abbott (1936), составляет 2,6% среди всех врожденных пороков сердца, а но клиническим данным Б. А. Константинова (1967)Ч1,7%, Ф. Г. Уг лова с соавт. (1967)Ч2%, Gasul с соавт. (1966)Ч1%. По материалам ИССХ имени А. Н. Бакулева АМН СССР единственный желудочек сердца при клиническом обследовании встретился у 1,5% больных с врожденны ми пороками сердца (В. А. Бухарин и др., 1970), а по секционным дан ным составил 3,6% (В. П. Подзолков и др., 1970). Разпица между кли ническими и анатомическими статистиками обусловлена высокой смерт ностью больных в раннем детском возрасте: /з больных с единственным желудочком сердца погибают на первом году жизни (В. И. Бураковский, Б. А. Константинов, 1970).
Эмбриогенез единственного желудочка сердца чрезвычайно сложен.
По мнению Kjellberg с соавт. (1959), Taussig (1960), порок возникает из-за агенезии межжелудочковой перегородки. Van Praagh с соавт. (1964) отмечают, что данное указание неполно, так как представляет лишь один из вариантов происхождения единственного желудочка, а с точки зрения эмбриологии и анатомии этот порок чаще возникает тогда, когда не про исходит развития одного из желудочков или обоих. Например, при отсут ствии развития правого желудочка от последнего остается инфупдибуляр ная камера Ч выпускник, от которого отходит тот сосуд, который должен был отходить от правого желудочка: при нормальном расположении ма гистральных сосудов Ч легочная артерия, а при транспозиции сосудов Ч аорта. При отюутютвии развития левого желудочка оба магистральных сосуда независимо от их раШоложешия отходят от ипфутдгибулярмой камеры.
Анатомия. Основной анатомической характеристикой порока служит трехкамерпое строение сердца, имеющего два предсердия, которые через митральное и трикуспидалыгое отверстия сообщаются с полостью единст венного желудочка.
Внутренняя архитектоника единственного желудочка, согласно наблю дениям Van Praagh с соавт. (1964), может иметь строение левого желу дочка (при отсутствии развития правого желудочка), правого желудочка (при отсутствии развития левого желудочка), левого и правого желудоч ков (при агенезии межжелудочковой перегородки) и инфундибулярпого отдела правого желудочка (при отсутствии развития обоих желудочков).
Полость единственного желудочка, как правило, расширена, стшгка его гипертрофирована. Внутренняя поверхность желудочка обычно однородна на всем протяжении, резко выражена трабекулярность. В редких случаях отсутствия выпускника наблюдается резкая гипертрофия наджелудочково го гребня, разделяющего пути оттока из желудочка. В большинстве слу чаев полость единственного желудочка пересекается мощным мышечным тяжом, О'граничивающим выпускник.
Выпускник представляет собой гладкостенную варьирующую в разме рах камеру размером от 1,5X1 до 3,5X2,5 см, от которой отходят один или оба магистральных сосуда. Выпускник расположен на передней по верхности сердца и отделен от полости желудочка мышечным гребнем.
Последний, вероятно, следует считать неправильно расположенной меж желудочковой перегородкой на основании того, что этот гребень содержит проводящую систему и, в частности, пучок Гиса.
Выпускник обычно рассматривают как часть выводного тракта единст венного желудочка, а не как отдельный желудочек. Это мнение подтвер ждается тем, что кровь в выпускник поступает из полости желудочка, а не предсердия. Небольшие размеры отверстия, ведущего в выпускник, могут уменьшить объем протекающей через него крови и, таким образом, играть роль подклапанного стеноза.
Чаще всего атрио-вентрикулярные клапаны совершенно не сообщаются с выпускником, но описаны случаи, когда их структуры прикреплялись к краям отверстия, ведущего в выпускник (Lambert, 1951).
Отмечается определенная закономерность, выражающаяся в том, что при нормальном расположении магистральных сосудов от выпускника отходит легочная артерия (но могут отходить и оба сосуда), а при транс позиции их Ч аорта (или оба сосуда). При декстротранснозиции аорты выпускник занимает передне-правое положение, а при синистротранспо зиции (сосуды как при корригированной транспозиции) Ч передне-левое положение.
Значительно реже выпускник отсутствует и оба сосуда отходят непо средственно от полости единственного желудочка. Эмбриологически это возможно, с одной стороны, при отсутствии развития обоих желудочков и межжелудочковой перегородки (чаще всего имеется двухкамерное серд це), когда магистральные сосуды, независимо от варианта их расположе ния, отходят от желудочковой камеры, и, с другой стороны, при изоли рованной агенезии межжелудочковой перегородки.
Нормальное расположение аорты и легочной артерии отмечается в 8% случаев, в остальных 92% наблюдается транспозиция магистральных сосудов.
При единственном желудочке сердца часто наблюдается аномалия от хождения, распределения и числа коронарных артерий. У больных с нормальным расположением магистральных сосудов может соблюдаться нормальное их отхождение. Но в половине случаев отмечается аномалия, заключающаяся в том, что коронарным может стать задний аортальный синус. В одних случаях от него может отходить правая коронарная артерия, в других Ч единственная коронарная артерия. При двкагрот ране позиции аорты правый аортальный сипус обычно является некоропарным.
Левая коронарная артерия отходит от левого аортального синуса и рас полагается в левой атрио-вептрикулярной борозде кпереди от ствола ле гочной артерии. Правая коронарная артерия выходит от заднего аорталь ного синуса и идет к отравой (атрио-щеитримулгарной боровде на заднюю поверхность сердца. При синистротранспозиции аорты в отличие от нормы имеется передний аортальный синус и два задних Ч правый и левый, причем правая коронарная артерия выходит от правого аортального си нуса, а левая коронарная артерия Ч от левого. В таких случаях передний аортальный синус Ч иескоронарный.
Реже 'набинодаепся единютвен'ный коронарный синус, от которого отходит одна или несколько карошарных артерий.
Из сопутствующих пороков следует отметить стеноз легочной артерии, определяемый у 64% больных, межпредсердные сообщения Ч у 40%, ано малии расположения сердца Ч у 14% больных.
Классификация. Различие анатомических вариантов единственного же лудочка, многообразие сопутствующих ему врожденных пороков сердца обусловливают значительную пестроту гемодинамических нарушений и, следовательно, клинических проявлений порока. Все это определяет труд ности в систематизации порока и объясняет множество и различие пред ложенных классификаций (Б. А. Константинов и др., 1965;
van Praagh е. а., 1964;
Ansekni e. а., 1968).
Разбор существующих классификаций с анализом их недостатков по казывает, что наиболее полной классификацией, отражающей основные анатомо-гемодииамические особенности порока и одновременно пригодной для клинического использования, может быть лишь та классификация, которая проста в употреблении, отражает осповпые типы расположения магистральных сосудов и содержит основные клинико-гемодинамические даппые, способствующие выбору метода оперативного вмешательства.
Этим требованиям отвечает классификация, предложенная В. А. Бухари ным с соавт. (1970), в которой порок подразделен на 4 основных вида (рис. 144):
1. Едргаствепный желудочек с нормальным расположением магистраль ных сосудов: а) с увеличенным легочным кровотоком;
б) с уменьшенным легочным кровотоком.
2. Единственный желудочек с транспозицией магистральных сосудов:
а) с увеличенным легочным кровотоком;
б) с уменьшенным легочным кровотоком.
3. Единственный желудочек с инверсионной тчрашапозицией машютрапь ных сосудов: а) с увеличенным легочным кровотоком;
б) с уменьшенным легочным кровотоком.
4. Единственный желудочек с общим артериальным стволом.
Внутри каждого из 4 видов порока подразумевается возможность су ществования единственного желудочка без выпускника или с выпускни ком, от которого в зависимости от положения магистральных сосудов мо гут отходить легочная артерия, аорта или оба сосуда. Этот признак, так же как и положение внутренних органов, которое при единственном же лудочке нередко может быть обратным или неопределенным, не введены в классификацию, так как имеют второстепенное значение и не влияют на клинико-гемодинамическую картину порока.
Гемодинамика. В основе нарушений гемодинамики при единственном желудочке лежит общая желудочковая камера, в которой происходит смешивание протоков артериальной и венозной крови. Аорта и легочная артерия, отходящие непосредственно от желудочковой полости или от выпускника, имеют одинаковое давление, равное системному. Следова тельно, при отсутствии стеноза легочной артерии с рождения существует гипертензия малого круга кровообращения, так как кровь поступает в легочную артерию под повышенным давлением. Начальное низкое сопро тивление легочных сосудов приводит к значительной гиперволемии малого круга кровообращения. В связи с увеличением МО крови малого круга кровообращения возрастает объем крови, поступающей из левого предсердия в желудочек. Этот объем превосходит объем венозной крови, поступающей из правого предсердия. Следовательно, в желудочке проис ходит смешивание оксигеиироваппой крови в большом объеме с венозной кровью в меньшем объеме и насыщение кислородом смешанной крови выше.
У таких больных часто отсутствует цианоз, а если он имеется, то мини мальный.
Длительное существование увеличенного легочного кровотока приводит к постепенному увеличению сопротивления легочных сосудов, в резуль тате уменьшается объем крови, поступающей в малый круг кровообраще ния. В связи с этим в левое предсердие возвращается оксигенированная кровь в меньшем объеме. С уменьшением легочного кровотока уменьша ется доля артериальной крови в полости единственного желудочка и уве личивается артериальная гипоксемия. У таких больных появляется цианоз или он усиливается.
Наличие сопутствующего стеноза легочной артерии вызывает дефицит легочного кровотока. Это приводит к тому, что в желудочке смешиваются артериальная кровь в относительно небольшом объеме с венозной кровью в большом объеме. У таких больных, как правило, довольно значительно снижено насыщение крови кислородом в артериях большого круга кро вообращения и имеется выраженный цианоз.
Клиника. Порок сердца встречается в 2 раза чаще у лиц мужского ПОЛА, Все больные предъявляют жалобы на быструю утомляемость и одышку при легкой физической нагрузке;
40% больных беспокоит одышка в покое;
30% больных жалуются на периодически возникающие колющие боли в области сердца. У больных с увеличенным легочным кровотоком регистрируются частые респираторные заболевания, пневмонии.
Объективное исследование у 85% больных выявляет цианоз, который обычно отмечают сразу после рождения, но он может появиться в возрасте 1Ч2 лет. В большей степени цианоз выражен при наличии у больных стеноза легочной артерии. Содержание гемоглобина в крови у них может достигать 20Ч22 г%, число эритроцитов Ч 7 000 000, гематокрпт до 50Ч 60%.
28 Детская торакальная хирургия Нормальная окраска или бледность кожных покровов и видимых сли зистых могут наблюдаться у больных с резко увеличенным легочным кровотоком, но при умеренной физической нагрузке у них обычно появ ляется акроцианоз.
Частое отставание больных с единственным желудочком сердца в фи зическом развитии (78% случаев) и наличие признаков недостаточности кровообращения (24% случаев) лишний раз свидетельствуют о тяжести порока. У половины больных наблюдается положительный симптом ба рабанных палочек, который является проявлением хронической кисло родной недостаточности. Сердечный горб определяется у Уз больных.
При аускультации над областью сердца выслушивается систолический шум, причем у больных без стеноза легочной артерии он максимально выражен в третьем Ч четвертом межреберье. У больных со стенозом люточ ной артерии шум носит грубый характер и максимально выражен на основании сердца, соответственно уровню стеноза. В случаях единствен ного желудочка без стеноза легочной артерии происхождение систоличе ского шума может быть связано с увеличенным кровотоком через устье легочной артерии либо прохождением крови из желудочка в выпускник.
Самостоятельный систолический шум, выслушиваемый на верхушке, обыч но связан с относительной недостаточностью митрального клапана. Акцен тирован II тон и может быть связан с легочной гипертензией, передним расположением аортальных клапанов при транспозиции магистральных сосудов или с увеличенным кровотоком через них при наличии легочного стеноза. Таким образом, аналогичная аускультативная картина может наблюдаться при дефекте межжелудочковой перегородки с легочной ги пертензией, тетраде Фалло, полной или корригированной транспозиции магистральных сосудов и др. и не может считаться патогномоничной для единственного желудочка.
Изучение электрокардиограммы при единственном желудочке сердца не позволило большинству исследователей (Б. А. Константинов и др., 1965;
Ф. Г. Углов и др., 1967;
Gasul e. а., 1966) выявить патогно моничные признаки. Несмотря па большую пестроту электрокардиографи ческих данных, обычно можно отметить следующие закономерности Ч часто наблюдаемое отклонение электрической оси сердца вправо (71% случаев) и гипертрофию правого желудочка (94% случаев), которая у половины больных сочетается с левожелудочковой гипертрофией (рис. 145). Если подобная картина может наблюдаться при многих врож денных пороках сердца, сопровождающихся легочной гипертензией и реже при легочном стенозе, то наличие высоковольтной ЭКГ в грудных отве дениях, за исключением Vi, преобладание зубцов S над зубцами R или равнозначные комплексы RS могут с большей долей вероятности указы вать на наличие единственного желудочка сердца (О. Г. Шпуга и др., 1970). Дополнительно к этому у больных с синистротраиспозицией аорты, но данным Keith с соавт. (1958), Gasul с соавт. (1958), Anselmi с соавт.
(1968), зубцы Q в левых грудных отведениях отсутствовали и регистри ровались в правых грудных отведениях. Х Лишь отклонение электрической оси сердца влево, наблюдаемое в 20 % случаев, или изолированная гипертрофия левого желудочка, особенно часто встречающиеся у цианотичного больного, могут считаться однтгм из достоверных электрокардиографических признаков единственного желу дочка сердца, хотя и в этих случаях необходима дифференциация с три куспидальной атрезией.
Нарушения атрио-вентрикулярпой проводимости встречаются в 17% случаев и чаще наблюдаются у больных с синистротранспозицией аорты.
Их появление Shaher (1963) объясняет аномальным развитием и распо ложением проводящей системы сердца при данном пороке сердца. У 33% больных регистрируется нарушение внутрижелудочковой проводимости, которую Г. Г. Гелыптейн с соавт. (1960) относят к одной из частых электрокардиографических находок при единственном желудочке сердца.
Обычно не выявляется оущест.В'Мшых различий ЭКГ в -rpyintnax со сте нозом легочной артерии или без него.
Рентгенологическое исследование. У больных без стеноза легочной артерии наблюдается усиление легочного рисунка за счет пере полнения артериального русла, расширение корней легких, содержащих крупные округлые тени ортогонально направленных расширенных арте риальных ветвей, а в периферических отделах он представлен узкими артериальными сосудами и отмечается симптом лампутации крупных артериальных ветвей, т. е. имеется картина легочной гинертензии (рис. 146).
У больных с единственным желудочком с нормальным расположением магистральных сосудов или декстротранспозицией аорты, имеющих сопут ствующий стеноз легочной артерии, в прямой проекции в области 2-й дуги отмечается младанве аналогично тому, как это обычно вютре>чает1С1Я при тетраде Фалло.
При сннистротрансиозиции аорты левый контур сердечно-сосудистой тени, как правило, нельзя дифференцировать на 1-ю и 2-ю дуги. Оя пред ставлен непрерывной слегка выпуклой или прямой линией, что связано с левосторонним расположением восходящей аорты. Вследствие этого у больных с увеличенным легочным кровотоком имеется усиленный легоч ный рисунок, по отсутствует выбухание дуги легочной артерии. Выбуха ние 3-й дуги по левому контуру сердца обычно связано с расположением в этой области выпускника для аорты, что доказывается при сопоставле нии рентгенограмм с ангиокардиограммами.
У всех больных независимо от типа расположения магистральных со судов наблюдается увеличение тени сердца в поперечнике. В большей степени оно выражено у больных без стеноза легочной артерии, чем при наличии стеноза: средние величины кардио-торакальных индексов состав ляют соответственно 55 и 50%. У всех больных наблюдаются рентгено логические признаки увеличения правого желудочка и у 23% боль ных Ч левого желудочка. Во вюех случаях увеличено.правое предсердие и в 10% Ч левое.
Катетеризация сердца позволяет получить несколько важных диагностических признаков. Отмечается артериализация крови на уровне правого желудочка, которая превышает насыщение крови кислородом в правом предсердии на 5Ч25%. В 70% случаев обращают на себя внима 28 ние разные цифры насыщения крови кислородом, взятые из одного и того же отдела желудочка. Разница между пробами в отдельных случаях достигает 17%. Такая пестрота газовых проб считается характерной для единственного желудочка. Несмотря на артериализацию крови на уровне желудочка, у большинства больных выявляется артериальная ги поксемия, которая в большей степени выражена у больных с декстро транспозицией аорты и при наличии сопутствующего стеноза легочной артерии. Величины насыщения крови кислородом в полости желудочка и системной артерии приблизительно одинаковые, разница в пользу систем ной артерии не превышает 5Ч8%.
Систолическое давление, регистрируемое в полости желудочка и систем ной артерии, также равно.
Абсолютную диагностическую ценность при синистротранспозиции аор ты имеет проведение катетера из желудочковой полости в восходящую аорту. При этом положение, занимаемое катетером, несколько напомина ет положение катетера при прохождении его из легочной артерии через открытый артериальный проток в аорту. Однако у больных с единствен ным желудочком изгиб катетера на левом контуре сердечно-сосудистой тени выше, так как обусловлен изгибом дуги аорты, и занимает область первой дуги, а не второй, мак при открытом артериальном прютоке. Угол изгиба острее.
Ангиокардиографическое исследование является реша ющим диагностическим методом, с помощью которого не только уточняют диагноз и проводят дифференциальный диагноз, но и выявляют сопутству ющие пороки.
Наибольшую диагностическую ценность имеет селективная желудочко вая ангиокардиография в 2 проекциях. При введении контрастного веще ства в единственный желудочек независимо от наличия или отсутствия стеноза легочной артерии выявляется расширенная желудочковая полость, зашимающая большую чають сердечной тени как m прямой, так и в боковой проекции (рис. 147). Часто наблюдаемые гладкие внутренние контуры и треугольная форма единственного желудочка, т. е. признаки, напомипаю щие внутреннюю архитектонику левого желудочка, подтверждают мнение van PL-aagh с соавт. (1965) о том, что в процессе эмбриогенеза едипствен иый желудочек чаще всего возникает в результате отсутствия развития правого желудочка.
Важное диагностическое значение имеет контрастирование выпускника.
У больных с нормальным расположением магистральных сосудов и сини стротранспозицией аорты выпускник располагается па передне-левой по верхности сердца: в первом случае от него отходит легочная артерия, во втором Ч аорта. У больных с декстротранспозицией аорты выпускник находится па передне-правой поверхности сердца и от него отходит аорта.
При синистротранспозиции аорты большие размеры выпускника могут симулировать левый желудочек, что требует в таких случаях производства дополнительного ангиокардиографического исследования из левых отделов сердца.
Из желудочковой полости происходит одновременное или почти одно временное контрастирование магистральных сосудов. У больных с нор мальным расположением сосудов контрастное исследование выявляет вос ходящую аорту, располагающуюся справа и сзади по отношению к стволу легочной артерии. У больных с декстротранспозицией аорты но сравнению с предыдущей подгруппой восходящая аорта контрастируется справа и спереди от слева и сзади лежащего легочного ствола. При синистротранс позиции восходящая аорта определяется слева и спереди по отношению к Справа и сзади расположенному стволу легочной артерии. При транспо зии магистральных сосудов в боковой проекции они имеют параллельный ход, уровень аортальных клапанов выше, чем легочных.
Диагноз. Вентрикулотомия, произведенная у больных с единственным желудочком, вследствие ошибочного диагноза, как правило, приводит к смерти больных, поэтому особую важность приобретают его своевремен ная диагностика и отличие от пороков, которые могут быть успешно оперированы в условиях искусственного кровообращения. Правильная диагностика определяет тактику при выборе того или иного метода пал лиативного вмешательства.
Установлению диагноза единственного желудочка сердца может помо гать регистрация ЭКГ право- или особенно левограммы при одновремен ной перегрузке лобоих желудочков у цианотичного больного, а также наличие высоковольтной ЭКГ и типа S в грудных отведениях, за исклю чением Vi.
По рентгенограммам диагноз можно предполагать у больных с сини стротранспозицией аорты, когда наблюдается наличие сплошной, слегка выпуклой или прямой линии в области 1-й и 2-й дуг, которые не диффе ренцируются, в сочетании с выбуханием в области 3-й дуги по левому контуру сердца, образованной выпускником для леволежащей аорты.
Во время катетеризации сердца значительную диагностическую цен ность представляет установление артериализации крови в желудочке по сравнению с правым предсердием, приблизительно одинаковые величины давления и насыщения крови кислородом в правом желудочке и систем ной артерии, особенно у больных с наличием цианоза, а также типичное положение катетера при прохождении его из правого желудочка в аор ту, расположенную на левом контуре сердца.
Решающее значение имеет селективная желудочковая ангиокардиогра фия в двух проекциях, позволяющая установить расширенную полость единственного желудочка, занимающего большую часть сердечной тени как в прямой, так и в боковой проекции, из которой происходит одновре менное или почти одновременное контрастирование магистральных сосу дов, а также наличие выпускника и т. д.
Дифференциальный диагноз следует проводить с дефектами межжелу дочковой перегородки и высокой легочной гипертензией, с общим атрио вентрикулярным каналом, с корригированной транспозицией магистраль пых сосудов и дефектом межжелудочковой перегородки, тетрадой Фалло, полной транспозицией магистральных сосудов, трикуспидальтюй атрезией.
Лечение. Радикальное хирургическое лечение при данном пороке сердца не разработано. Выбор паллиативной операции зависит в основном от состояния малого круга кровообращения. При резко увеличенном легоч ном кровотоке в раннем детском возрасте применяют операцию сужения легочной артерии, а при уменьшенном легочном кровотоке Ч наложение различных видов межартериальных анастомозов или кавапульмональный анастомоз. У больных с нормальным расположением магистральных сосу дов или декстротрапспозицией аорты предпочтительнее наложение внут риперикардиалыюго анастомоза между восходящей аортой и правой вет вью легочной артерии, а при синистротрапспозиции Ч впутриперикарди альный анаютомоз между восходящей аортой и левой легочной артерией (В. П. Подзолков, 1972).
АНОМАЛИИ ВНУТРИГРУДНОГО РАСПОЛОЖЕНИЯ СЕРДЦА Аномалии расположения сердца являются одним из сложных разделов кардиологии. Само по себе существование аномального расположения сердца не приводит к расстройствам гемодинамики и обычно является случайной находкой. Лишь наличие сопутствующего врожденного или приобретенного порока сердца приводит этих пациентов в кардиохирурги ческую клинику. Наряду с этим существуют врожденные пороки сердца, при которых аномалия расположения является одним из компонентов множественных врожденных уродств сердца.
Перед диагностическим исследованием у этих пациентов ставят две задачи: первая Ч установление типа аномального расположения сердца и топографии его полостей, вторая Ч определение характера патологии сердечно-сосудистой системы.
В дапное сообщение не включены случаи аномального расположения сердца, которое явилось результатом действия различных экстракардиаль ных факторов, таких, как атенезия правого легкого, иатология плевры, диафрагмы или грудной стенки.
Классификация. Понятие ланомальное расположение сердца включает в себя не только аномалию положения верхушки сердца, но и пеправиль ное формирование сердца в смыс ле нарушения нормального распо ложения эмбриологических закла док венозного и артериального предсердий. К этой же группе от носятся случаи нарушения соот ветствия между расположением венозного предсердия и брюшных органов, в частности печени, т. е.
отклонения от правила Forgacs (1947), согласно которому разви тие венозного предсердия и пече ни происходит с одной и той же стороны.
Принимая во внимание основ ные принципы терминологии и классификации аномалий распо ложешия сердца, предложенной Б. А. Константиновым и Г. И. Ас траханцевой (4965), и применяя ее в клинической практике, мы пришли к выводу, что для удобст ва пользования необходима моди фикация классификации и допол нение ее отсутствующими в ней типами аномального формирования и положения сердца. Следовательно, в предлагаемой классификации аномалий расположения юе^рдра и при мешяемой терминологии должны получить отражение следующие поло жения:
1. Место формирования и расположения венозного предсердия, т. е.
сердце может быть определено как правосформированное или лево сформированное. В тех наблюдениях, где в силу сложных аномалий раз вития, Еюзнпкающих на ранних стадиях эмбриогенеза, это не удается установить, целесообразнее для данного сердца применять терминЧ не определенно сформированное.
2. Место расположения верхушки сердца, которое определяет сторону преимущественного положения сердца. Следовательно, может наблюдаться лепорас положенное, праворасположепиое и срединнорасположениое сердце.
3. Термин, характеризующий врожденный порок сердца.
4. Характер расположения брюшных органов. Наряду с нормальным может наблюдаться обратное расположение органов брюшной полости, а также абдоминальная гетеротаксия. В последний термин вкладывается понятие аномального формирования и расположения брюшных органов, которое некоторые авторы называют partial situs inversus или partial situs sol it us.
В приводимой ниже классификации изложены основные типы аномаль ного виутригрудного расположения сердца, встречающиеся в клинике, причем в скобках указаны наиболее часто встречающиеся типы располо жения брюшной полости:
1. Правосформированное праворасположенное сордце (с нормальным расположе нием органов брюшной полости или абдоминальной гетеротаксией).
2. Правосформированное средин нерасположенное сердце (с нормальным располо жением брюшных органов или абдоминальной гетеротаксией).
'.'Х>. Правосформированпое леворасположештое сердце (с обратным расположением органов брюшной полости или абдоминальной гетеротаксией).
4. Левосформированное праворасположенное сердце (с обратным раслоложеяием органов брюшной полости или абдоминальной гетеротаксией).
5. Левосформпрованное леворасположенное сердце (с обратным расположением:
органов брюшной полости или абдоминальной гетеротаксией).
6. Неопределенно сформированное (лево-, право- или (ррединпорагаоложешюе) сердце (с абдоминальной гетеротаксией).
Эмбриогенез аномалий расположения сердца представлен в сообщениях de La Cruz с соавт. (1959Ч1971), В. А. Бухарина с соавт. (1972). Оста новка развития, вызванная воздействием вредных агентов на том или ином этапе эмбриогенеза, ответственна за возникновение различных типов аномального положения сердца. Однако причины, вызывающие остановку развития, до настоящего времени не известны.
Каждый тип аномального расположения сердца имеет свои анатомо топографические особенности и типичные диагностические признаки.
Правосформированное праворасположенное сердце В литературе для его обозначения употребляются следующие термины:
декстроверсия сердца, декстроротация сердца, лизолированная дек строкардия и др. Касаясь частоты аномалии, следует привести данные Lowe с соавт. (1954), которые считают, что один случай правосформиро ванпого праворасположенного сердца встречается на 29 000 новорожден ных, а по мнению Torgersen (1949) Ч одно наблюдение приходится на 900 000 взрослых.
Анатомия. При правосформированном праворасположенпом сердце про дольная ось сердца ротирована вправо и образует угол 30Ч45с сагит тальной осью грудной клетки в горизонтальной плоскости и угол от 0 до 50 во фронтальной плсйакфсти. Указанную ротацию желудочков юер'дца Grant (1958) сравнивал с переворачиванием страницы книги. При нор мальном расположении магистральных сосудов наблюдаются и нормаль ные соотношения сердечных камер между собой. Полые вены и правое предсердие располагаются справа, причем полые вены находятся более медиально, чем обычно. Правый желудочек расположен кпереди от право го предсердия, и поэтому его приточный отдел направлен вперед, вправо и вниз, а выходной отдел Ч назад, влево и вверх. Левое предсердие рас положено более кпереди, чем правое предсердие, и сообщается с левым желудочком. Последний лежит справа и кпереди от левого предсердия и слева, ниже и несколько кпереди по отношению к правому желудочку.
Магистральные сосуды отходят от соответствующих желудочков, но из-за ротации вправо открывается окно между восходящей и нисходящей аор той. Ствол легочной артерии расположен более медиально, чем обычно, и кпереди от аорты. Последняя проходит над левым главным бронхом, дуга ее чаще слева. Верхушка сердца находится справа от грудины и направлена вперед и вниз (рис. 148).
Другие взаимоотношения между желудочками и магистральными со судами встречаются при наличии сопутствующей корригированной или инверсионной транспозиции магистральных сосудов. В этих случаях вы ходной отдел артериального желудочка расположен спереди, а венозногоЧ сзади. Восходящая аорта находится кпереди и левей от справа и сзади расположенной легочной артерии. Дуга аорты обычно слева, нисходящая часть аорты имеет нормальный ход, аортальное окно сужено (рис. 149).
Расположение органов брюшной полости нормальное, хотя нередко мо гут наблюдаться абдоминальная гетеротаксия и аномалии развития селе зенки.
При правосформированном праворасположенном сердце сообщены лишь единичные случаи отсутствия врожденных пороков сердца, но, как пра вило, они встречаются и составляют 96% наблюдений. Изолированные пороки отмечаются всего в 4Ч6% случаев, у оставшихся пациентов оп ределяются множественные комбинированные пороки (В. А. Бухарин, В. П. Подзолков, 1969). Чаще всего встречаются дефекты межжелудоч новой (70% случаев) и межпредсерд ной (45Ч50%) перегородок, единст венный желудочек сердца (15Ч 20%), транспозиция магистральных сосудов (60Ч65%), стеноз или атре зия легочной артерии (55Ч60%), аномалии системных вен (25% на блюдений) и др.
Гемодинамические нарушения от мечаются в тех случаях, когда пра вйсформированному праворасполо женному сердцу сопутствуют врож денные пороки.
С уменьшенным легочным крово током пороки протекают у 60Ч65% больных, легочная гипертензия на блюдается у 20% пациентов.
. Клиника. Аномалия встречается с одинаковой частотой у лиц обоего пола. Начальное клиническое иссле дование, выполненное внимательным специалистом, позволяет заподозрить наличие правосформированного пра ворасположенного сердца в том слу чае, если верхушечный толчок и сер дечная тупость определяются сираова от грудины, а органы брюшной по лости располагаются нормально, т. е.
печеночная тупость определяется справа, а желудочный тимпанит Ч слева. Важное значение установления локализации печени связано с указанным выше правилом Forgacs. Рас познавание аномалии облегчается при наличии врожденных пороков серд ца, которые могут приводить к сердечному горбу справа от грудины и максимальному звучанию сердечных шумов в правой половине грудной клетки. При существовании врожденных пороков клиническая картина оп ределяется характером патологии сердечно-сосудистой системы и степенью гемодинамических расстройств. Приблизительно в 65 % случаев сопутст вующие пороки протекают с цианозом.
Электрокардиографическая картина, патогномоничная для пациентов с правосформированным праворасположенным сердцем, харак теризуется положительным зубцом Рв I стандартном отведении, что объ ясняется нормальным распространением предсердной деполяризации бла годаря нормальному расположению предсердий. Положительный зубец Р наблюдается также в отведениях aVF, левых грудных и в большинстве правых грудных отведений, отрицательныйЧ в отведении aVR. Появление на ЭКГ отрицательного зубца Р в I стандартном отведении создает диаг ностические трудности и при правосформированном праворасположенном сердце может встречаться у больных с суправентрикулярными нарушени ями ритма, снижением источника ритма, значительным расширением и гипертрофией правого предсердия (Campbell e. а., 1952;
Portillo e. а., 1959) На ЭКГ в I стандартном отведении и aVL может регистрироваться глу бокий и расширенный зубец Q и уплощенный или отрицательный зубец Т7 который, по мнению Grant (1958), обусловлен ротацией электрического поля желудочков.
В грудных отведениях прогрессивно увеличивается вольтаж комплексов QRS в отведениях от Убя до Vi-г и далее снижается к отведению Ve, 44Г указывая на правостороннее расположение сердца. Переход ная зона смещается вправо и эз потенциалы регистрируются в отведениях УзяЧV].
При гипертрофии правого же лудочка наблюдается высокий зубец R в отведениях от Убн до V4R-3R, в то время как зубец R е в левых грудных отведениях низкий и имеются глубокие зуб цы S.
При гипертрофии левого желудочка зубец R в отведени пиях от Убд до V4H-3J4 невысо кий и 'меньше, чем зубец S\ в дополнение комплексы qR в большинстве левосторонних грудных отведений от Уз цоУе (Gasul e. а., 1966). При рент ген о л о г и ч е с к ом и с с л е д о в а и и и тень сердца опре деляется в правой половине грудной клетки. В прямой про екции на левом контуре сердца отраде л яютш 2 дуги: 'верхняя представлена лодой аортальной дугой и уча сткам нисходящей аорты, нижняя Ч выходящим на контур левым пред сердием. Правый KotHTjyp сердца образован (правым предсюрдшеод вверху и правым желудочком внизу. В первом кошм положении передний край сердца образован в о'анюшюм венозиым желудочкам, а (эадаий контур представлен правым предсердием. Во втором косом положении передний край бердца образовал левым желудочком, а заднийЧш основном левым предсердием. Тень печени и желудочный пузырь при отсутствии абдоми нальной геггаротаксии определяются в обычных местах.
Катетеризация сердца позволяет уточнить правостороннее рас положение полых вен и правого предсердия. Провести катетер дальше приточного отдела правого желудочка обычно не представляется возмож ным из-за наличия острого угла между приточным и выходным отделом этой камеры. Катетеризация легочной артерии удается в 15Ч25% случа ев, причем дополнительные трудности возникают при существовании сопутствующего стеноза легочной артерии.
Ангиокардиографическое исследование, выполненпое в двух проекциях, позволяет окончательно установить тип аномального по ложения сердца, уточнить топографию его полостей и определить характер сопутствующих врожденных пороков сердца.
Диагноз правосформироваппого праворасположениого сердца можно предположительно установить уже на основании данных физикального обследования больного. За небольшим исключением, в пользу данной аномалии будет свидетельствовать наличие сердечной тупости и верхушки сердца справа от грудины, а также печеночной тупости и тимпанита желудка в обычных местах. Эти находки подтверждаются рентгенологи ческим исследованием и регистрацией положительного зубца Р в I стан дартном отведении на ЭКГ. Решающая роль в установлении диагноза аномалии и сопутствующих врожденных пороков принадлежит катетери зации сердца и ангиокардиографии.
Дифференциальный диагноз проводится с левосформированпым право расположенным сердцем и с правосторонним расположением сердца, ко торое обусловлено акстратсардиалыными факторами.
Лечение предпринимают по поводу сопутствующих врожденных поро ков сердца. Выбор того или иного метода радикального или паллиатив ного вмешательства, как и в обычных условиях определяется анатомо гемодинамическим вариантом порока. Большое значение следует прида вать выбору оптимального доступа к сердцу и созданию достаточно хоро шей экспозиции внутрисердечпых пороков, так как без учета этих фак торов становится невозможным их адекватное устранение.
У больных с правосформированпым ираворасиоложеиным сердцем и наличием дефекта межпредсердной перегородки в изолированном виде или в сочетании с аномальным дренажем легочных вен, а также при изолированных дефектах межжелудочковой перегородки методом выбора следует считать передне-боковую торакотомию справа, позволяющую с успехом произвести правую атриотомию и веитрикулотомию для подхода к втаутрисердечным дефектам. При наличии стеноза легочной артерии, а также в некоторых случаях межжелудочковых дефектов следует вос пользоваться срединным трансстернальным доступом (В. А. Бухарин, В. П. Подзолков, А. Г. Давыдов, 1972). Тактические и технические труд ности, возникающие при коррекции врожденных пороков при корриги рованной транспозиции магистральных сосудов, изложены в соответству ющей главе. Следует отметить, что в этих условиях из-за дорсального расположения выходного отдела венозного анатомически левого желудоч ка и ствола легочной артерии значительные трудности возникают не только при подходе к ипфундпбулярпому или клапанному стенозу легоч ной артерии, но и даже к дефекту межжелудочковой перегородки (Кау е. а., 1965).
Часто наблюдаемая тяжесть множественных врожденных пороков при правосформировапном праворасположепном сердце приводит к высокому риску при выполнении даже паллиативных вмешательств (В. А. Бухарин, В. П. Подзолков, 1969;
Billig e. а., 1968).
Правосформированное срединнорасположенное сердце Для обозначения в литературе применяют следующие синонимы: мезо версия, мезоротация, мезокардия, неполная декстроверсия, изолированная вертикальная декстрокардия. Аномалию обычно рассматривали в главах, посвященных правооформированному праворасположепному сердцу, и лишь в последнее время ей стали придавать самостоятельное значение (АгсШа, Gasul, 1961). Необходимость рассмотрения данной аномалии в специальном разделе определяется эмбриологическими и анатомическими особенностями, клиническими проявлениями, отличающими ее от право сформированного ираворасположеппого сердца.
Аномалия встречается в 3Ч6 раз реже, чем правосформированпое пра ворасноложепное сердце.
Анатомия. В отличие от правосформировапного праворасположеппого сердца ротация вправо при правосформированном срединнорасположеииом сердце не так сильна и продольная ось сердца вместе с межжелудочковой перегородкой становятся параллельными среднесагиттальной оси грудной клетки и сердце занимает срединное положение.
Полые вены и правое предсердие расположены справа, причем правое предсердие лежит в одной плоскости с левым предсердием или несколько кпереди, т. е. их взаимоотношения приближаются к нормальным. Правый и левый желудочки лежат справа и слева от средней линии тела, так что часто отсутствует их условное деление на передний и задний.
Верхушка сердца располагается под грудиной и может быть раздвоена.
Магистральные сосуды отходят от соответствующих желудочков.
Расположение органов брюшной полости нормальное.
Врожденные пороки сердца встречаются приблизительно у 80% боль ных, чаще отмечаются дефекты межжелудочковой перегородки, ослож ненные легочной гипертензией или сочетающиеся со стенозом легочной артерии. Корригированная или инверсионная транспозиция магистраль ных сосудов встречается у 25Ч30% пациентов.
Клиника, диагностика. Данные клинического исследования не харак терны. Смещение сердечной тупости вправо обычно расцепивается как лувеличение правых отделов сердца, а верхушечный толчок, пальпируе мый в подложечной области, при существующих пороках сердца может ошибочно приниматься за пульсацию гипертрофированного правого же лудочка. Рентгенологическое исследование в прямой проекции выявляет тень сердца, занимающую срединное положение, верхушка сердца не видна. В боковой проекции тень сердца шире, очевидно, в связи с тем,.
что продольная ось сердца становится почти перпендикулярной плоскости данной проекции.
Электрокардиографическая картина аналогична той, которая наблюда ется при правосформированном праворасноложеппом сердце. Однако по тенциалы правого желудочка в виде комплексов RS или rS записываются справа, а потенциалы левого желудочка в виде комплексов qR или qRS регистрируются слева от средней линии тела. Переходная зона часто не фиксируется из-за срединной позиции перегородки.
С помощью катетеризации сердца и ангиокардиографии уточняют диаг ноз аномалии, проводят дифференциальный диагноз и устанавливают сопутствующие врожденные пороки сердца.
Лечение. Ротация сердца вправо приводит к срединному расположению выходного тракта правого желудочка, что в некоторой степени даже об легчает подход к стенозу легочной артерии и дефекту межжелудочкогоой перегородки при срединном траисстернальном доступе. Однако при тяже лых формах стенозов, требующих для адекватного их устранения лаоти чекжого расширения выходного отдела правого желудочка, существует опасность его сдавления грудиной, что в наблюдении, приведенном В. А. Бухариным с соайт. i(11972), требовало создания акта IB грудине.
Правосформированное леворасположенное сердце Встречается при обратном расположении органов брюшной полости или абдоминальной гетеротаксии. Это наиболее редкий вариант аномального развития. Отклонения от нормального эмбриогенеза приводят к опреде ленному комплексу врожденных сердечно-сосудистых пороков, что позво ляет отнести обычное положение сердца при абдоминальной гетеротаксии в разряд аномалий (Б. А. Константинов, 1967).
В данных условиях, даже в редких наблюдениях отсутствия врожден ных пороков сердца, как правило, встречается аномалия развития нижней полой вены, заключающаяся в отсутствии печеночного ее сегмента, с от током крови из нижней половины тела по v. azygos или v. hemiazygos, впадающим в верхнюю полую вену. Из часто наблюдаемых врожденных пороков сердца следует отметить дефекты межпредсердиой перегородки, частичный или полный аномальный дренаж легочных вей в правое или общее предсердие, дефекты межжелудочковой перегородки и единствен ный желудочек сердца, транспозицию магистральных сосудов, стеноз ле гочной артерии. У данной категории больных, как правило, встречается добавочная или множественные селезенки.
Диагностика аномалий и сопутствующих пороков осуществляется с по мощью общепринятых методов исследования кардиологических больных.
,Иевосформ ированное праворасположснное сердце Аишмалия характеризуется левосторонним формированием полых оеп т венозного предсердия и расположением верхушки сердца справа от гру дины, так что положение отделов сердца и магистральных сосудов оказы йается зеркальным изображени ем нормального положения лердца. В литературе применя ют следующие термины для обозначения дайной аномалии:
зеркальная декстрокардия, лидеальная декстрокардия, неосложненная декстрокар дия, листинная декстрокар дия, чистая декстрокардия.
Частота аномалии, по данным различных авторов, колеблется в широких пределах и составлю ет одно наблюдение на 6000 или 35 000 взрослых людей (Le Wald, 1925;
Torgersen, 1950;
Merklin, Varano, 1963). Истин ную частоту аномалии устано вить чрезвычайно трудно, так как она обычно изучается в вы борочных группах, например у военнослужащих, госпитализи рованных больных и т. д.
Анатомия. В отличие от пра воаформ'ированпого правораспо ложенного сердца при данной аномалии левосторонние полые вены соединяются с правым (предсердием, расположенным также слева и несколько кпереди от лешо'го (предсердия. Правый желудочек находится -спереди, и от него начинается легочная артерия, лежащая справа от сред ней линии тела. Легочные вены несут кровь в праволежащее предсердие, которое сообщается с левым желудочкам, расположешгым сзади от право го желудочка. О:т шого желудочка отходит аорта, восходящий отдел ее по отношению к легочнюй артерии лежит слава и кзади. Аорта перекиды вается через правый бронх и образует правую дугу. Нисходящая аорта тамже справа. Верхушка сердца образована левым желудочком и находит ся с(права от грудины (рис. 150).
При сопутствующей корригированной транспозиции магистральных со судов выходной отдел артериального анатомически правого желудочка расположен спереди, а венозного анатомически левого желудочкаЧ сзади.
Восходящая аорта находится кпереди и правее от слева и сзади располо женной легочной артерии (рис. 151).
Левосформированное праворасположениое сердце, за немногими исклю чениями, является составной частью полного обратного расположения внутренних органов. Следовательно, левое легкое состоит из трех долей, правоеЧиз двух долей. Точно также расположение органов брюшной по лоюти является зеркальным изображением нормалыного: в левой половине располагается желчный пузырь п печень, причем ее левая доля значи тельно больших размеров, чем правая;
здесь также лежат восходящая толстая кишка, слепая кишка и червеобразный отросток;
в левой половине брюшной полости можно встретить селезенку, желудок и нисходящую толстую кишку. У 16,5Ч25% пациентов встречается триада Kartagener, которая включает полное обратное расположение внутренних органов с левосформнроваипым праворасположепным сердцем, бропхоэктазы и па раназальпый синусит (Olson, 1943;
Torgersen, 1949).
Врожденные пороки при левосформированиом праворасположенном сердце, по сравнению с другими аномалиями расположения сердца, наблюдаются значительно реже, но в то же время чаще, чем при обычном положении сердца. Частота их со ставляет 4Ч8% (Б. А. Константи нов, Г. И. Астрахагацева, 1965;
Keith е. а., 1958;
Mevklin, Varano, 1963). Наиболее часто встречают ся дефекты межжелудочковой пе регородки (75Ч80%), единствен ный желудочек (18%), дефек ты межпредсердной перегородки (35%), стеноз легочной артерии (50%), стеноз аорты (9%), ано малии системных вен (20Ч25%), транспозиция магистральных со судов (35Ч40%). Кроме того, сле дует помнить, что у здоровых лю дей с левосформировапным п.рано расноложенным сердцем в тзчение жизни может возникнуть любое из известных заболеваний сердеч но- с осу ди ст ой с ire т е мы.
Клиника. При объективном ис следовании пациента верхушка сердца и сердечная тупость опре деляются справа от грудины. Там же лучше прослушиваются тоны сердца >и при врождештых поро ках Ч 1сердеч!ные шумы. Пз'чстач ная туиость (выявляется слеш, же лудочный тимпанит Ч вдрав'а.
Типичная электрокардиографическая карт ина характе ризуется отрицательным зубцом Р в I стандартном отведении, отражая расположение синусового узла в левостороннем предсердии. Второе стан дартное отведение соответствует нормальному III и, наоборот, III стан дартное отведениеЧ II, отведение aVL отражает отведение aVR, отведение V] равноценно Угн, V3ЧУзн, V4ЧV4R, V5ЧVSR, V6ЧV6R. Отведение AVF не претерпевает изменений. В грудных отведениях прогрессивно увеличи вается вольтаж комплекса QRS от Vi до Убя и уменьшается от Vi к Ye При гипертрофии правого желудочка наблюдаются высокие зубцы R в левых грудных отведениях и глубокие S в правых грудных отведениях.
При гипертрофии левого желудочка наблюдаются высокие комплексы qR в правых грудных отведениях и относительно более глубокие зубцы S в левых грудных отведениях.
Если поменять местами электроды правой и левой руки и наложить грудные электроды таким образом, что их положение будет являться зеркальным отображением нормального, то электрокардиографическую картину можно анализировать как у пациентов с нормальным расположе нием сердца, т. е. без учета его правостороннего положения.
При рент г енолог и ч е с ком и ic с л е д о в а к и и в прямой проек ции определяется зеркальное изображение сердечного силуэта. При ис следовании в первом косом положении отмечается картина, соответствую щая нормальному второму косому положению, и, наоборот, во втором косом положении определяется силуэт сердца, обычно наблюдаемый в первом косом положении. В противоположность рентгенологической кар тине в прямой проекции тень сердца в боковой проекции имеет нормаль ную конфигурацию и ее контуры образованы отделами сердца, которые наблюдаются в обычных условиях.
С помощью катетеризации сердца и аигиокардиогра фического исследования уточняется левостороннее положение полых вей, топография сердечных полостей и магистральных сосудов, выявля ются сопутствующие врожденные пороки сердца.
Диагноз левосформированного праворасположенного сердца можно по ставить после начального клинического исследования, выявляющего на личие сердечной тупости, верхушки сердца и тимпанита желудка справа от средней линии тела, а печеночной тупости Ч слева. Эти данные под тверждаются рентгенологическим исследованием и анализом ЭКГ, па ко торой регистрируется отрицательный зубец Р в стандартном отведении.
Окончательный диагноз аномалии и сопутствующих врожденных пороков устанавливается с помощью катетеризации сердца и ангиокардиографии, выполненной в двух проекциях.
Дифференциальный диагноз проводится со всеми вариантами правосто роннего положения сердца.
Лечение. Хирургическому лечению подлежат лишь сопутствующие врожденные или приобретенные заболевания сердца. Встречаемые такти ческие и технические трудности обычно такие же, как и при нормальном положении сердца.
Левосформированное леворасположенное сердце Эта аномалия известна в литературе как левокардия с транспозицией брюшных органов, изолированная левокардия, синистроверсия сердца, ле воверсия сердца, смешанная левокардия с инверсией предсердий. По ста тистике Keith с соавт. (1958), аномалия встречается примерно в 10 раз реже, чем левосформированиое праворасположенное сердце, и составляет 0,8Ч1% среди всех аномалий развития сердца (Campbell, Forgacs, 1953;
Gasul e. a., 1966).
Из-за тяжелых множественных врожденных пороков сердца, сопровож дающих аномалию, 75% этих больных не доживают |до 1 года и только 6% больных живы после 5-летнего возраста. Апатомо-эмбриологическая сущность аномалии заключается в том, что полые вены и правое пред сердие формируются слева, как при левосформироваииом праворасиоло жепном сердце, но в отличие от последнего верхушка и основная масса сердца также располагаются в левой половине грудной клетки. В целом этот вариант аномалии можно представить как зеркальное изображение правосформированного праворасположенного сердца. Однако данной ано малии, как правило, сопутствуют бульбо-вентрикулярная инверсия и пря мое развитие аорто-легочной перегородки, т. е. корригированная или ин версионная транспозиция магистральных сосудов.
Анатомия. При данной аномалии левосторонние полые вены находятся более медиально и соединяются с правым предсердием, расположенным также слева. Последнее сообщается с венозным анатомически левым же лудочком, выходной отдел которого направлен назад, вверх и медиально и дает начало легочной артерии. Правостороннее левое предсердие нахо дится несколько более кпереди, чем правое предсердие, и сообщается с артериальным анатомически правым желудочком, выходной отдел которо го лежит спереди по отношению к выходному отделу венозного желудоч ка. От артериального желудочка отходит восходящая аорта, располагаю щаяся справа и спереди от ствола легочной артерии. Дуга и нисходящая аорта также справа. Верхушка сердца ориентирована влево, вперед и вниз (рйс. 152). Печень располагается под левым иушолом диафрагмы, желу док Ч под правым. Нередко можно отметить признаки абдоминальной гетеротаксии в виде срединного расположения печени, общей брыжейки и аномалии развития селезенки, вплоть до ее отсутствия.
За единичными исключениями, при данной аномалии наблюдаются врожденные пороки сердца, причем последние, как правило, носят тяже лый множественный характер. В 95Ч100% наблюдений можно отметить корригированную или инверсионную транспозицию магистральных сосу дов. Часто встречаются дефек ты межпредсердной (70% слу чаев) и межжелудочкотои i (-44 %) перегородок, единствен ный желудочек сердца (30%), двухкамерное сердце (10Ч i!5 %), общий атрио-веитрику лярный канал (10Ч15%), сте ноз или атрезия легочной арте рии (95Ч100%), аномалии си стемных вен (25Ч30% случа ев).
Клиника. При объективном исследовании определяется ле востороннее расположение ту пости сердца и верхушечного толчка. Печеночная тупость оп ределяется слева, желудочный тимпанит Чотрава. Последнему признаку следует, очевидно, придавать большое значение, так как срединное расположе ние печени может приводить к ложному представлению о ее правостороннем положении и создавать трудности в клиниче ской диагностике. При сопутст вующих пороках сердца мак симум 'сердечных шумов обычно определяется слева от грудины.
90Ч95% пороков.пропекают с цианозом. При рентшнологичеаком исследовании органов грудной клетки и брюшной шолоюти диагноз левосфорлшров&нного леворасноложегшого сердца гае предютав'ляе'т боль ших трудностей, если при нормальном положении сердца тень печени оп ределяется под левым куполом диафрагмы, а газовый пузырь желудка Ч под правым. Однако в этих случаях провести различие с правосформиро ванным леозорасполаженным сердцем, которое может встречаться с такими же вариантами расположения органов брюшной полости, данным методом обычно не удается (И. П. Киселева, В. П. Подзолков, 1969).
Типичной электрокардиографической находкой явля ется наличие отрицательного зубца Р в I стандартном отведении, сви детельствующее о левостороннем положении правого предсердия. В груд ных отведениях увеличивается вольтаж комплексов QRS в отведениях от Ув до Vi и далее снижается к Убя. Электрокардиографические признаки гипертрофии правого или левого желудочка такие же, как и у больных с правосформированным праворасположенным сердцем, но с учетом зер кальности изображения.
Катетеризация сердца. По ходу катетера внутри сердца уста навливается левостороннее положение полых вен и правого предсердия.
Образование острого угла между приточным и выходным отделом веноз ного желудочка и частый стеноз легочной артерии практически исключают проведение катетера в этот сосуд.
Ангиокардиографическое исследование, как правило, выявляет сопутствующие корригированную транспозицию магистральных сосудов, стеноз легочной артерии и другие пороки, часто множественные, комплексные.
Диагноз. С помощью объективного исследования больного и рентгено логических данных можно только установить наличие леворасположенно го сердца с обратным расположением органов брюшной полости или абдо минальной гетеротаксией. В пользу диагноза левосформированного сердца будет свидетельствовать отрицательный зубец Р в I стандартном отведе нии и проведение катетера в левосторонние полые вены и правое пред сердие при катетеризации сердца. Окончательный диагноз устанавлива ется ангиокардиографическим исследованием, без которого практически невозможно и выявление характера сопутствующих пороков.
Лечение. Корригирующая операция может быть произведена лишь у редких больных с изолированными и несложными врожденными поро ками сердца. Первая успешная корригирующая операция у больного с левосформированным леворасположеныым сердцем, корригированной транспозицией магистральных сосудов, дефектом межжелудочковой пере городки и стенозом легочной артерии произведена в ИССХ имени А. Н. Ба кулева АМН СССР В. И. Бураковским в 1963 г. Сообщение об одной успешной корригирующей операции можно найти в статье Billig с соавт.
(1968). Даже выполнение паллиативных операций типа аорто-легочных анастомозов у больных с множественными пороками и стенозом легочной артерии сопровождается высокой смертностью (В. А. Бухарин, В. П. Под золков, 1969;
Joung, Gkriewold, 1951).
Неопределенно сформированное сердце Аномалия представляет собой комплексное поражение сердечно-сосу дистой системы, при котором даже детальное анатомическое изучение предсердной полости, расположения полых и легочных вен не позволяет высказаться о характере формирования сердца.
Рассмотрение аномалии будет производиться без разделения на группы в зависимости от положения верхушки сердца, так как в данных условиях ее направление является малосущественным компонентом множественных пороков сердца.
Неопределенно сформированное сердце является результатом остановки развития на ранних стадиях эмбриогенеза, до развития тела по пути асим метрии. В связи с этим органы тела, включая сердце, имеют тенденцию к аномальной симметрии по форме и к примитивному строению (Grant, 1958).
Аномалия обычно протекает в виде двух патологических синдромов.
Анатомическая картина первого из них включает: 1) общее предсердие;
2) добавочную верхнюю полую вену, впадающую в общее предсердие;
отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены;
3) частичный (или полный) аномальный дренаж легочных вен, симметрично впадающих в общее предсердие;
4) расщепление септальных створок атрио-вентрику лярных клапанов;
5) часто праворасположенное сердце;
6) часто Ч по доли в каждом легком;
7) абдоминальную гетеротавдсию: срединную пе чень, общую брыжейку;
8) добавочные или множественные селезенки (рис. 153, А).
Второй синдром, протекающий в форме открытого общего атрио-вен трикулярного канала или двухкамерного сердца, характеризуется следу ющим патологическим строением: 1) общее предсердие;
2) открытый об щий атрио-вентрикулярный канал или общий атрио-вентрикулярный кла пан;
3) дефект межжелудочковой перегородки или единственный желудочек сердца;
4) добавочная верхняя полая вена, впадающая в об щее предсердие;
отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены;
5) полый аномальный дренаж легочных вен в верхнюю полую вену, в об щее предсердие или в портальную (венозную систему;
6) транспозиция магистральных сосудов (часто, но не обязательно);
7) стеноз РШИ атрезия легочной артерии;
8) (часто тгравсфасположенное сердце;
9) частоЧпо доли в каждом легком;
10) абдоминальная гетеротаксия: срединная пе чень, общая брыжейка, неполная ротация двенадцатиперстной кишки, дистопия поджелудочной железы;
11) аспления (рис. 153, Б).
29 Детская торакальная хирургия Множественный характер поражения сердца и сложность гемодинами ческих расстройств обусловливают крайне тяжелое течение заболевания у этой категории больных. Так, например, по сводной статистике Rothraa ler с соавт. (1968), 85,5% больных, обнаруживающих анатомические признаки второго синдрома, умирают в течение первого года жизни.
Радикальное хирургическое лечение возможно у отдельных больных с первым синдромом, и ему не подлежат больные со вторым синдромом, проведение которым даже паллиативных операций некоторые авторы счи тают нецелесообразным.
КИСТА ПЕРИКАРДА В литературе кисты перикарда встречаются под названием лцеломиче ская киста перикарда, перикардиальная киста, перикардпальная грыжа, дивертикул перикарда. И. А. Шехтером (1957) собрано в ми ровой литературе описание 100 целомических кист перикарда. В послед ние годы в связи с развитием детской торакальной хирургии кисты пери карда встречают чаще.
Кисты перикарда могут быть врожденного и приобретенного генеза.
В основе врожденного происхождения кист перикарда лежит порок фор мирования перикардиального и плевро-перитонеального целомов. Отсут ствие слияния одной из первичных лакун с другими приводит к образо ванию врожденной целомической кисты перикарда (Lambert, 1940). При обретенные кисты перикарда чаще являются следствием воспалительного процесса в перикарде или плевре и организации фибринозного экссудата.
Целомическая киста может полностью отшнуроваться от перикарда и на ходиться в переднем средостении.
Анатомия. Целомическая киста перикарда представляет собой тонко стенную кисту, наполненную бесцветной или светло-желтой жидкостью, представляющую выпячивание кнаружи париетального листка перикарда.
Кисты могут быть сообщающимися и не сообщающимися с полостью пе рикарда, солитарнымп и многокамерными. При гистологическом исследо вании стенки кисты находят волокнистую соединительную ткань с ин фильтратами из лимфоидпых и моноцитарных клеток, выстланную мезо телием.
Клиника. Небольшие кисты перикарда могут долгое время не прояв ляться и оказаться случайной находкой при проведении флюорографиче ского или рентгенологического обследования ребенка. Большие целомиче ские кисты перикарда вызывают клиническую картину, в основе которой лежит разная степень дыхательной недостаточности, связанной с коллаби рованием легкого.
Целомические кисты чаще встречаются справа и реже Ч слева. Для больших целомических кист характерным является укорочение перкутор ного звука спереди справа или слева от грудины в области кисты и ос лабление дыхания. Перкуторно границы сердца оказываются резко рас ширенными. Справа перкуторный звук над кистой сливается с печеночной тупостью. При очень больших целомических кистах перикарда возникают вторичные патологические изменения в коллабироваином легком. Дети будут жаловаться на тянущие боли в больной половине грудной клетки, появится одышка, усиливающаяся при физической нагрузке, и тахи кардия.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз целомической кисты ставят на основании клинической и рентгенологической картины. При проведении многоосевой рентгенографии (скопии) в правом или левом сердечно-диафрагмальном углу определяют округлую или овальную тень.
Контуры тени зависят от воспалительного процесса, если он предшество вал рентгенологическому обследованию. Если воспалительного процесса не было, то контуры кисты гладкие. После перенесенного воспалительного процесса контуры кисты становятся неровными. При исследовании в бо ковой проекции тень кисты перикарда накладывается на тень сердца.
Чаще тень целомической кисты перикарда сливается с тенью сердца. При 29* электрокимографии определяют передаточную пульсацию по всему кон туру выпячивания (рис. 154). Редко обнаруживают кайму обызвествле ния стенки кисты.
Кисту перикарда следует отличать от аневризмы сердца. Аневризма сердца в большинстве случаев располагается в области левого желудочка, а приобретенные кисты преимущественно с правой стороны. При выдохе приобретенная киста сплющивается, а аневризма по форме не изменяется, пульсируя парадоксально.
У 7*етей кисты перикарда чаще приходится дифференцировать с диа фрагмальной грыжей, кистами легких, опухолевидными образованиями средостения, экссудативным перикардитом, эхинококком. Правильный диагноз помогает установить проведенное комплексное обследование, включающее томографию, электрокимографию, при необходимости кон трастное обследование пищеварительного тракта с бариевой взвесью и ангиокардио-пульмонография.
Лечение. Целомические кисты перикарда подлежат хирургическому ме тоду лечения Ч операции торакомии и удалению кисты. При удалении кисты важно хорошо мобилизовать диафрагмальный нерв во избежание ого повреждения. При наличии сообщающейся кисты дефект в перикарде ушивают.
Прогноз при операции, прошедшей без осложнений, как правило, бла гоприятный.
ПЕРИКАРДИТ Перикардит Ч воспаление серозной оболочки сердца, висцерального и париетального листков. Перикардит чаще является осложнением другого заболевания. Он может быть острым, подострым и хроническим. В зави симости от характера воспалительного процесса различают фибринозный и окссудативпый перикардит. Жидкость в перикарде бывает гнойной, се роаиой, оерозночфибриноэн'ой и геморрагической.
Впервые перикардит описан Albertini в 1726 г. Различным вопросам клиники, диагностики и лечения перршардитов у детей посвятили свои исследования С. Д. Терновский (1930), И. Е. Майзель (1935), А. Б. Воло вик (1952), 3. И. Эдельман (1954), Д. М. Шилевская (1959), С. Л. Либов, К. Ф. Ширяева (1961), М. С. Игнатова (1961) и др. Хирургические про блемы диагностики и лечения перикардита освещены в работах А. Н. Ба кулева (1948), А. Н. Бакулева, Р. В. Богословского (1951), Н. В. Антела вы (1952), Ю. Ю. Джанелидзе (1953), Р. В. Богословского (1955), Н. М. Амосова (1958), Ф. Н. Углова (1961) и др. Большинство из опуб ликованных хирургами работ касается вопроса лечения слипчивых пе рикардитов.
Этиология. Перикардит может быть туберкулезной и ревматической этиологии. В последние годы число детей, имеющих ревматическую и ту беркулезную природу перикардита, уменьшилось. Чаще наблюдают пери кардит, связанный с септическим состоянием, при наличии очага гнойной инфекции в любом органе. У детей гнойный перикардит нередко разви вается при наличии стафилококковой деструкции легких, осложненной или не осложненной эмпиемой плевры. Инфекция проникает в перикард гематогенным и контактным путями.
С хирургической точки зрения наибольший интерес представляют две основные формы перикардита: гнойный и слипчивый.
Клиника и диагностика. Клиническая картина перикардита зависит от стадии процесса и формы. Определенное значение имеет основной фон, на котором он развивается. Во всех случаях присоединение перикардита к основному заболеванию значительно ухудшает общее состояние и са мочувствие больных.
Острый перикардит может развиваться постепенно или бурно.
Процесс, как правило, начинается с сухого или фибринозного перикарди та. Экссудалйтьт иерикардт в. иалальный. период может носить сероз ный характер, но при присоединении инфекции он становится гнойным.
Для сухого перикардита характерны слабость, лихорадка и боли в области сердца. Последний симптом иногда является единственной жалобой больного с сухим перикардитом. Иногда боли иррадиируют в ле вую половину шеи и лопатку. У детей возможно появление рвоты. Важ нейший признак сухого перикар/щта Ч шум трения перикарда. С появле нием серозного, серозно-фибринозного или гнойного выпюта шум значи тельно уменьшается. Типичных, характерных для сухого перикардита других клинических, электрокардиологических и рентгенологических симп томов не существует.
При появлении экссудат ив н ого перикардита к болям в об ласти сердца присоединяется затрудненное дыхание. Нарушение кровооб ращения при экссудатпвном перикардите связано со сдавленней выпотом устьев полых и печеночных вен, а также правого предсердия, что приво дит к затруднению диастолы желудочков. В связи с увеличением печени появляются боли в правом подреберье и эпигастрпи. Характерна поза больного при наличии тяжелого перикардита. Облегчает состояние боль ного колеыно-локтевое положение. Больной сидит в постели, склонившись вперед. Лицо при сдавлешш верхней полой вены одутловатое, яремпые вены шеи набухшие. У детей иногда на глаз видно небольшое выбухание грудной клетки в области сердца и отставание левой половины грудной клетки при дыхании.
При выслушивании определяют значительное ослабление топов сердца.
Шум трения перикарда непостоянный. Верхушечный толчок сердца не определяется или определяется кнутри и кверху от левой границы тупо сти. При перкуссии отмечают увеличение границ сердца. Причем границы сердца могут изменяться с изменением положения тела. Притупление иногда может быть настолько значительным, что его принимают за при тупление, характерное для плеврита.
Пульс при наличии экссудатпвного плеврита учащен и малой амплиту ды. Характерным является наличие парадоксального пульса. Во время глубокого вдоха наступает заметное уменьшение величины пульса и на высоте вдоха артериальное давление падает на 10Ч20 мм рт. ст. и более.
Состояние особенно ухудшается при присоединении гнойного перикар дита. Температура поднимается до высоких цифр, иногда с большими колебаниями. При исследовании крови находят увеличенным число лей коцитов со сдвигом формулы крови влево и большим процентом палочко ядерных нейтрофилов. СОЭ, как правило, значительно увеличена.
При электрокардиографическом исследовании находят низкий вольтаж зубцов ЭКГ во всех стандартных отведениях и часто в грудных. Присое диняются электрокардиографические признаки миокардита.
При рентгенологическом исследовании определяют увеличение размеров тени сердца в зависимости от количества выпота в перикарде. При значи тельном количестве выпота пульсация сердца может быть поверхностной пли совсем отсутствовать. Ценные данные получают при применении рентгепокимографии.
При остром повышении внутриперикардиалыюго давления, связанного с травмой пли быстрым развитием экссудативного перикардита иной этио логии, даже при наличии небольшого количества экссудата в перикарде, может возникнуть тампонада сердца. При этом перкуторные при знаки расширения границ перикарда могут отсутствовать. Характерным для тампонады сердца является нарастание венозного и падение артери ального давления. Выражена тахикардия. Пульс малый частый парадок сальный. Вены шеи переполнены. Нарастает цианоз губ и лица. Печень увеличивается и становится болезненной. Вследствие падания систоличе ского п минутного объемов сердца кровоснабжение мозга значительна ухудшается. Возникает состояние, напоминающее шок.
' При неясном диагнозе для уточнения характера выпота и при подо::ре пни на тампонаду сердца показана диагностическая пункция пери карда. Наиболее распространенным в настоящее время методом пункции перикарда является пункция через эпигастралыюе пространство.
Методика пункции заключается в следующем. После соответствующей премедикации у старших детей под местаой анестезией, а у младших Ч под поверх ностным общим обезболиванием с добавлением местной анестезии производят пунк цию слева от мечевидного отростка сразу под местом соединения мечевидного от ростка с реберной дугой (метод Ларрея). Игла для пункции должна быть не менее 10Ч12 ом длиной. Прокалывают брюшную стенку под углом приблизительно 45Ч60* к плоскости грудной и брюшной стенки, по направлению к диафрагме. Момент про хождения брюшной стенки очень четко определяется. Продвигают иглу глубже на 1Ч2 см и затем под более острым углом продолжают движение иглы по направле нию к передней части сухожильного центра диафрагмы, для чего иглу опускают ближе к коже брюшной стенки. Момент прокола диафрагмы также, как правило, достаточно четко ощущается. Игла попадает в перикард.
При пункции по способу Марфана иглу вкалывают по средней линии тотчас под мечевидным отростком и затем, изменяя направление иглы, продвигают ее параллельно задней поверхности грудины. Через передне нижнюю стенку перикарда конец иглы проникает в полость перикарда.
При применении метода Ларрея и Марфана ранение сердца встречается крайне редко.
По виду полученной при пункции жидкости из перикарда устанавлива ют характер перикардита. Если возникает необходимость, то направляют полученную жидкость на углубленное микроскопическое, биохимическое и микробиологическое исследования. Нередко диагностическая пункция переходит непосредственно в лечебную.
До пункции перикарда необходимо отличить выпотыоп перикардит от миогенного расширения сердца при его пороках. Подобные ошибки на блюдали Ю. Ю. Джанелидзе, А. А. Вишневский (1962) и др.
При слипчивом перикардите, который чаще является следствием экссудативного перикардита различной природы, клиническая картина также зависит от формы и степени сдавления сердца (частичная или пол ная облитерация перикарда). Если внутренние сращения перикарда тон кие, то они могут не вызывать значительных функциональных рас стройств сердца. В других случаях при массивном слипчивом перикарди те клиническая картина чрезвычайно яркая. Основные клинические симптомы объясняются наличием венозного застоя и недостаточностью правого сердца. При этом порока и увеличения сердца в размерах не об наруживают. Рано присоединяется асцит. Признаки венозного застоя со ответствуют признакам венозного застоя при значительном скоплении экссудата в перикарде. Часто отмечают видимое ослабление или отсутст вие верхушечного толчка. При перкуссии область абсолютной тупости совпадает с относительной. Тоны сердца несколько ослаблены. Артери альное давление может быть умеренно сниженным.
Для диагностики слипчивого перикардита и изучения изменений в кро вообращении, которые он вызывает, применяют различные методы ис следования. При обзорной рентгенографии абсолютным признаком слип чивого перикардита может быть плотное кольцо или прерывистое затем нение при обызвествлении перикарда. К важным рентгенологическим признакам относятся симптомы, свидетельствующие о наличии в прошлом острого воспалительного процесса: изменение силуэта сердца при наличии сращений с плеврой и легким, ненормально широкие и диффузные тени, окружающие легкое, уменьшение амплитуды пульсации краев сердца и т. д. Наиболее отчетливо вторичные рентгенологические признаки вы являются при рентгенокимографии. В диагностике страдания помогает зондирование правых отделов сердца и легочной артерии. Давление в правых отделах сердца, в легочной артерии и капиллярное давление по вышаются. Описаны следующие характерные особенности кривой давле ния в правом желудочке и легочной артерии: значительное повышение систолического давления, диастолическое давление может быть слегка повышенным, пульсовое давление в легочной артерии значительно сни жено, выраженное падение давления к концу периода изометрического расслабления и кривая давления держится почти горизонтально всю ос тавшуюся систолу.
Лечение. Лечение перикардита, как правило, тесно связано с лечением основного заболевания, вызвавшего развитие перикардита.
Хирургические методы лечения в основном показаны при двух ос новных формах перикардита Ч гнойном и сдавливающем.
При гнойном перикардите показана полноценная санация перикарда пуамциопным методам, а при от!сут!ст;
вии эффекта Ч операция перикар диоигомии с дренированием полости перивдрда.
Техника пункции перикарда описана выше. Гной из перикарда отса сывают полностью. После этого промывают полость перикарда медленным введением антисептического раствора с температурой, соответствующей температуре тела. Отмыв полость перикарда до чистых вод, вводят в по лость раствор антибиотиков в соответствии с чувствительностью микро флоры, взятой до этого из основного очага нагноения, и с совместимостью с антибиотиками, которые больной получает энтералыю и парентерально.
Операция пер и кард и отомни с дренированием полости пери карда заключается в разрезе грудной клетки по ходу VII ребра, с резек цией его длиной 4Ч5 см (по В. М. Минцу). Края рассеченного перикарда подшивают к тканям раны грудной клетки. Гной полиостью удаляют и в полость перикарда вставляют тонкий катетер для промывания полости и введения антибиотиков.
А. А. Вишневский (1962) рекомендует в качестве метода лечения гной пых перикардитов переднюю экстраперитонеальную диафрагмоперикар диотомию (по МоклеруЧФуксигу Ч Вишневскому). Под местной анесте зией производят разрез от верхушки мечевидного отростка до середины расстояния между мечевидным отростком и пупком. Предбрюшинную клетчатку с брюшиной отслаивают книзу от брюшной стенки и диафраг мы. По линии рассечения диафрагму пропитывают раствором новокаина для отслойки плевральных листков, что предохраняет от возможности повреждения плевры. После рассечепия диафрагмы в передне-нижнем от деле средостения вскрывают перикард. Гпой эвакуируют, рану тампони руют и дренируют мазевыми тампонами по Вишневскому.
Огромное значение при лечении детей с гнойным перикардитом имеет общая антибактериальная и общеукрепляющая терапия в соответствии с законами ведения септических больных.
В лечении слипчивого перикардита для ликвидации сдавления сердца и освобождения его предложена операция частичного или субтоталыюго удаления рубцово измененного перикарда к рассечения плевроперикар диальиых спаек. Впервые эту операцию произвел Н. И. Напалков в 1902 г.
(цит. по А. А. Вишневскому, 1962).
Для подхода к перикарду разработано четыре основных способа: вне плевральный парастернальный доступ слева, чресплевралытый доступ слева и справа от грудины, метод продольного рассечепия грудины и метод поперечного рассечения грудпны в четвертом межреберье.
Прогноз. В последние годы в связи с разработкой общих вопросов борь бы с гнойной инфекцией и техники торакальных операций прогноз при возникновении гнойного и слипчивого перикардита стал более благащш ятпый. Ст. Димитров (1960) считает, что после рано проведенной опера ции но поводу слипчивого сдавливающего перикардита результат хороший с полным восстановлением работоспособности.
ПИЩЕВОД И СРЕДОСТЕНИЕ Диагностика и лечение заболеваний пищевода имеют большое практи ческое значение в неотложной хирургии. Различные заболевания этого органа встречаются у детей всех возрастных групп, начиная с периода новорождеиности. Наиболее часто необходимость срочного оперативного вмешательства возникает в связи с врожденными пороками развития и повреждениями пищевода. Несколько реже показания к неотложной по мощи обусловлены кровотечением, связанным с портальной гипертензией, пептическими язвами или пороками развития вен пищевода.
Пороки развития пищевода принадлежат к числу заболеваний, которые нередко являются причиной смерти детей в первые дни жизни или воз никновения у них серьезных осложнений, нарушающих дальнейшее раз витие. Среди многочисленных врожденных дефектов пищевода для неот ложной хирургии представляют интерес те виды, которые несовместимы с жизнью ребенка без срочной оперативной коррекции: это врожденная непроходимость (атрезия) и ппщеводно-трахеальные свищи.
АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА Врожденная непроходимость пищевода обусловлена его атрезией. Этот сложный порок развития формируется на ранних этапах утробной жизни плода и, по нашим данным, встречается сравнительно часто (на каждые 3500 детей один рождается с патологией пищевода). Сходные цифры при водят Haight (1944), Sulamaa (1951) и др.
Возможно образование 6 основных видов врожденной непроходимости пищевода (рис. 155). Аплазия пищевода, при которой весь орган замещен фиброзным тяжем без просвета, встречается крайне редко, так же как и его изолированная атрезия, когда отсутствует просвет на значительном протяжении (обычно в среднем или нижнем отделе).
В таких случаях пищевод имеет два слепых отрезка: верхнийЧнесколь ко расширенный, нижний Ч заметно суженный. Наиболее часто встреча ется сочетание врожденной непроходимости пищевода с плщеводно-тра хеальной фистулой. Преимущественно паблюдается слепо закапчиваю щийся верхний сегмент пищевода и нижний отрезок, сообщающийся с дыхательными путями (90Ч95%). Место расположения свища в таких случаях непостоянно, по чаще бывает на 1 Ч1,5 см выше бифуркации трахеи, по задне-правой ее поверхности. В ряде случаев нижний сегмент сообщается с трахеей в месте бифуркации или открывается в правый бронх. Казуистически редки другие виды атрезии, при которых нижний сегмент начинается слепо, а верхний сообщается с трахеей или оба сег мента сообщаются с дыхательными путями. Возможны переходные формы (Dafal, Rose, 1960;
Tugon, 1962, и др.").
Таким образом, при атрезии в большинстве случаев верхний конец пищевода заканчивается слепо, а нижняя часть сообщается с трахеей,, образуя трахео-пищеводный свшщ. Понятно, что пища, которую ребенок должен получать после рождения, не может попасть в желудок и накап ливается вместе со слизью в верхнем слепом мешке пищевода, затем сры гивается и частично аспирируется. Наличие свища верхнего сегмента пищевода ускоряет аспирацию Ч жидкость после проглатывания частично или полностью попадает в трахею непосредственно из пищевода. У ребен ка быстро развивается аспирационная пневмония, которая усиливается за счет забрасываемого в трахею содержимого желудка (секреции) через ппщеводно-трахеальный свищ нижнего сегмента. Спустя несколько дней после рождения наступает смерть от аспирациоипой пневмонии и голода.
Детей может спасти только неотложная хирургическая коррекция порока..
Многочисленные попытки оперативной реконструкции пищевода дали первый положительный результат только в 1939 г. (Leven, 1941;
Ladd, 1944). С тех лор постепенно увеличивается количество сообщений об ус пешно выполненных операциях (Hofmann, 1960;
Sanderung, 1960;
Rich ardson е. а., 1963;
Desj ardins e. a., 1964, и др.).
Благоприятный прогноз хирургического лечения атрезии пищевода за висит от многих причин, но прежде всего от раннего выявления порока, а отсюда Ч от рациональной предоперационной подготовки и оптималь ных условий проведения операции. При своевременном начале специаль ного лечения уменьшается возможность аспирации слизи, содержимого желудка. Отсюда понятно, что диагноз, поставленный в первые часы жиз ни ребенка, еще до первого кормления, дает возможность предупредить или в значительной мере облегчить течение аспирациопной пневмонии.
Однако врачи-педиатры родильных домов недостаточно знают первые клинические симптомы врожденной непроходимости пищевода. Так, на пример, среди оперированных нами за период с 1955 по 1970 г. 179 детей только 26 были направлены на операцию в 1-е сутки после рождения, а остальные поступали в сроки от 1 до 23 дней.
Общее состояние больного и степень поражения легких находятся в прямой зависимости от времени поступления: в группе детей, поступив ших в 1-е сутки (26), только у 6 клинически определялась пневмония;
у 68 детей, поступивших на 2-е сутки, состояние расценивалось как тя желое и была диагностирована двусторонняя пневмония;
среди тех но ворожденных, которые были направлены в возрасте старше 2 сут (85), почти у всех имелся более тяжелый процесс в легких (у 7з новорожден ных) : пневмонии и ателектаз различной степени с одной или двух сторон.
Клиническая картина. Первым наиболее ранним и постоянным призна ком, позволяющим подумать об атрезии пищевода у новорожденного, яв ляется большое количество пенистых выделений из рта и носа. Этому признаку, который отмечен в историях болезни родильных домов почти у всех детей, к сожалению, редко придают должное значение и дают правильную оценку. Подозрение на атрезию пищевода должно усилиться, если после обычного отсасывания слизи она продолжает быстро накап ливаться в большом количестве. Слизь временами имеет желтую окраску, что зависит от забрасывания желчи в трахею через фистулу дисталыюго сегмента пищевода. У всех детей с непроходимостью пищевода к концу 1-х суток после рождения можно выявить довольно отчетливые наруше ния дыханияЧ (аритмию, одышку, <щгаш)(з нойо-губного треугольника;
при аускультации в легких определяется обильное количество влажных разно калиберных хрипов. При сообщении верхнего сегмента пищевода с тра хеей аспирационную пневмонию диагностируют после рождения. Вздутие живота может указывать на имеющийся свищ между дисталыгым сегмен том пищевода и дыхательными путями.
Выявив первые косвенные признаки атрезии, следует подтвердить или раооеять подозрение путем простых приемов Ч з о н д и р о IB а н и я <п и щевода или вдувапия в него воздуха (рис. 156).
Для зондирования пользуются обычным тонким резиновым катетером (№ 8Ч10), который вводят через рот или нос в пищевод. При атрезии происходит задержка свободно проталкиваемого катетера на уровне вер шины слепого мешка проксимального сегмента пищевода (10Ч12 см от края десен). Если пищевод не изменен, катетер легко проходит на боль шее расстояние. При этом надо помнить, что в ряде случаев катетер может сложиться вдвое, и тогда создается ложное впечатление о прохо димости пищевода. Для уточнения диагноза катетер проводят на глубину больше 24 см, и тогда конец его (если имеется атрезия) неминуемо будет обнаружен во рту ребенка.
Кроме того, для выявления атрезии Elefant (1960) советует пользо ваться простым приемом Ч вдуванием воздуха 10-граммовым шприцем и через катетер, введенный в пищевод на 8Ч10 см. При наличии атрезии воздух с шумом будет выходить обратно через рот и нос ребенка, а при нормальном (Пищеводе воздух легко и беззвучно пройдет в желудок. Мы неоднократно [проверяли этот простой симптом, и во всех случаях он был точен.
При первом кормлении непроходи мость пищевода выявляется довольно определенно. Всю выпитую жидкость (1Ч2 глотка) ребенок сразу же срыги вает. Срыгивание сопровождается при ступом кашля и резким нарушением дыхания: новорожденный синеет, дыха ние становится поверхностным, арит мичным, иногда наступает его останов ка. Приступ кашля может длиться от 2Ч3 до 15Ч20 мин, а затруднение и аритмия дыхания Чеще больше. Ука занные явления возникают при каждом кормлении. Постепенно нарастает циа ноз. При выслушивании легких выявляется обильное количество разнока либерных влажных хрипов, больше справа. Ухудшение общего состояния ребенка прогрессирует.
С исчерпывающей полнотой и достоверностью диагноз ставится на ос новании рентгенологического исследования пищевода с применением конт растного вещества. Получаемые рентгенологические данные являются не обходимой частью предоперационного обследования и служат ориентиром для выбора способа хирургического вмешательства.
Рентгенологическое исследование детей с подозрением на атрезию пищевода начинают с просвечивания и обычной рентгенографии грудной клетки (очень важно внимательно оценить состояние легких).
Затем в верхний слепой сегмент пищевода проводят резиновый катетер и отсасывают слизь, после чего через тот же катетер в пищевод шприцем вливают 1 мл липоидола (йодолипола). Введение большего количества йодированного масла может привести к переполнению слепого верхнего отрезка пищевода и аспирации с заполнением контрастным веществом бронхиального дерева. Снимки производятся в вертикальном положении ребенка в двух проекциях. Контрастное вещество после снимков тщатель но отсасывают. Применение бария сульфата как контрастного вещества для обследования пищевода у новорожденных при любой форме атрезии противопоказано, так как попадание его в легкие, возможное при этом исследовании, вызывает пневмонию. При общем тяжелом состоянии ре бенка можно не предпринимать обследования с контрастным веществом, а ограничиться введением в пищевод тонкого резинового катетера (под контролем рентгеновского экрана). Остановившись в слепом верхнем отрезке пищевода, катетер позволит довольно точно определить наличие и уровень атрезии.
Следует помнить, что три грубом введении малоэластичгаого толстого категщра можно.сместить податливую стенку слепого орального сегмента /пищевода, и тоща создается ложное впечатление о низмом расположении препятствия (атрезии).
Характерным рентгенологическим симптомом атрезии пищевода при исследовании с контрастным веществом является умеренпо расширенный и слепо оканчивающийся верхний сегмент пищевода (рис. 157). Уровень атрезии точнее определяется на боковых снимках. В половине наших слу чаев он проецировался на высоте IЧII грудных позвонков, а в осталь ных доходил до IIIЧIV позвон ков. Наличие воздуха в желудоч но-кипючном тракте указывает на соустье между нижним сегментом пищевода и дыхательными пу тями.
Видимый верхний слепой мешок и отсутствие газа в (желудочно-ки шбчшом тракте позволяют думать об изолированной атрезии. Однако этот рентгенологический симптом не всегда полностью исключает наличие фистулы между дисталь ным сегментом пищевода и дыха тельными путями.
Наличие фистулы между сег ментом пищевода и трахеей рент генологически выявляется по за брасыванию контрастного вещест рачерезсвищ вдыхательные пути.
Этот симптом не всегда помогает выявить наличие свища, который в таких случаях обнаруживают только во время операции.
При нарушении техники прове дения рентгенологического конт растного исследования нередко возникает воспаление легких. По этому некоторые авторы рекомендуют проводить бес-контрастное рентгено логическое исследование новорожденных с подозрением на атрезию пище вода (Д. Е. Бабляк, 1974). Через нос ребенку в верхний сегмент пищевода вводят эластический резиновый катетер (№ 8Ч10). Рентгеновские снимки грудной клетки производят (в специальном фиксаторе) в левом боковом положении или в косой проекции, а органов грудной клетки и живота Ч в передней.
При анализе кл'инико-рентгенологических данных и постановке оконча тельного диагноза следует помнить о возможных сочетай ных по роках развития, которые, по нашим данным, вотречаюгпая почти в половине случаев: 1) врожденные пороки сердца (тетрада Фалло Ч 6, болезнь Эйденлингера Ч 4, болезнь Толочинова Ч Роже Ч 7;
2) пороки развития почек (отсутствие одной почки Ч 8, подковообразная почкаЧ4);
3) другие пороки развития (гемолитическая желтуха новорожденных Ч 3, атрезия двенадцатиперстной кишки Ч 3, меккелев дивертикул Ч 6, атре зия анального отверстия Ч 10, расщелина верхней губы и неба Ч 6, косо лапость и косорукость Ч 9).
Многие из сочетаиных пороков развития оказывают существенное влия ние на прогноз. Спорным остается вопрос о совместимости с жизнью атрезии пищевода и сочетанных недоразвитии кишечпика (включая ат резию заднепроходного отверстия).
Новорожденному трудно перенести повторную тяжелую операцию, по в литературе есть несколько сообщений об успешной торакотомии и созда нии анастомоза пищевода С последующей абдоминальной операцией по по воду атрееии подвздошной кишки (Gross, 1953). Мы также располагаем псдобными наблюдениями.
Крайне сложно обследование и лечение недоношенных детей, процент которых среди направленных в нашу клинику достигал 25. До последних лет прогноз при лечении новорожденных этой группы считают наиболее тяжелым. Быстро развивающаяся ппевмония, пониженная сопротивляе мость ребенка и своеобразная реакция на хирургическое вмешательство создают иногда непреодолимые трудности в лечении.
Предоперационная подготовка. Подготовку к операции начинают с мо мента установления диагноза в родильном доме. Ребенку непрерывно дают увлажненный кислород (через аппарат Боброва), начинают вводить сер дечные средства, антибиотики и витамин К. Выделяющуюш в большом количестве слизь тщательно отсасывают каждые 10Ч15 мин через мягкий резиновый катетер, вводимый в носоглотку. Кормление через рот абсолют но противопоказано.
Транспортировку больного в хирургическое отделение осуществляют по правилам, предусмотренным для новорожденных, с обязательной непре рывной подачей ребенку кислорода. Из отдаленных районов и областей детей доставляют самолетом;
полет ребенок переносит относительно удов летворительно.
Дальнейшую подготовку к операции продолжают в хирургическом от делении, стремясь главным образом к ликвидации явлений пневмонии.
Длительность подготовки зависит от возраста и общего состояния ребенка, а также от характера патологических изменений в легких.
Дети, поступившие в первые 12 ч после рождения, не нуждаются в длительной предоперационной подготовке (достаточно 11/гЧ2 ч). На это время новорожденного помещают в обогреваемый кювез, постоянно дают увлажненный кислород, каждые 10Ч15 мин отсасывают изо рта и носо глотки слизь. ВВОДЯТ антибиотики, сердечные средства и витамин К.
Предварительно, за 45 мин до операции, проводят медикаментозную под готовку к наркозу.
Детей, поступивших в более поздние сроки после рождения с явлениями аспирационной пневмонии, готовят к операции от 12 ч до 3 сут. Ребенка укладывают в возвышенном положении в обогреваемый кювез с постоян ной подачей увлажненного кислорода. Каждые 10Ч15 мин отсасывают слизь (необходим индивидуальный сестринский пост!). Ежедневно (при длительной подготовке) отсасывают слизь из трахеи и бронхов через дыхательный бропхоскоп. Вводят антибиотики, сердечные средства. Обя зательно назначают ингаляцию с щелочными растворами и антибиотика ми. Парентеральное питание проводят из расчета 30 мл жидкости за сутки на 1 кг массы ребенка. Сюда включают внутривенное введение 30 мл плазмы крови, 40% раствора глюкозы 2 раза по 3 мл и 10% раствора кальция хлорида 2 раза по 1 мл. Остальное количество жидкости (5% раствор глюкозы) ребенок получает капельно внутривенно (в три приема).
Обязательно вводят витамины К, С, принты В. Предоперационную подго товку прекращают при заметном улучшении общего состояшш ребенка и уменьшении клинических проявлений пневмонии.
Если в течение первых 6 ч предоперационная подготовка не дает замет ного успеха, надо предположить наличие свищевого хода между верхним сегментом и трахеей, при котором слизь неминуемо попадает в дыха тельные пути. Продолжение предоперационной подготовки в таких слу чаях будет бесполезным, и необходршо переходить к оперативному вме шательству.
Некоторые авторы рекомендуют специальные схемы основных вариан тов предоперационной подготовки в зависимости от состояния ребенка, наличия осложнений и сочетанных пороков развития. Приводим схему Д. Е. Бабляк (1974).
Первый вариант применяется у доношенных новорожденных, посту пивших в 1Ч2-е сутки жизни, второй и третий Ч у новорожденных с аспирационпой пневмонией, при недоношенности и наличии сочетанных пороков развития, четвертый и пятый варианты Ч у новорожденных с тяжелой формой аспирационной пневмонии, при серьезной сочетаппой патологии, выраженной недоношенностью, а также у новорожденных с большим диастазом между сегментами пищевода.
Операция при атрезиях пищевода. Оперативное вмешательство при ат резии пищевода проводят под защитным переливанием крови в количе стве от 150 до 200 мл. С этой целью перед операцией накладывают на вену голени аппарат для внутривенного капельного вливания, который затем оставляют для проведения парентерального питания в послеопера ционном периоде.
Операцией выбора при атрезии пищевода следует считать создание прямого анастомоза. Однако он возможен только в тех случаях, когда диастаз между сегментами пищевода не превышает 1,5 см (при высоком расположении верхнего сегмента, на уровне С7ЧТ, создание анастомоза возможно только специальным сшивающим аппаратом). Наложение ана стомоза при большом натяжении тканей сегментов пищевода не оправды вает себя из-за технических трудностей и возможного прорезывания швов в послеоперационном периоде. Натяжение швов вызывает ишемический некроз выше и особенно ниже линии анастомоза.
На основании клинико-рентгенологических данных практически невоз можно установить истинное расстояние между сегментами. Окончательно этот вопрос решается только во время хирургического вмешательства.
По нашим данным, благоприятные для наложения анастомоза анатоми ческие соотношения наблюдаются у половины больных.
30 Детская торакальная хирургия Если во время торакотомии обнаружен значительный диастаз (больше 1,5 см) между сегментами или тонкий нижний сегмент, производят пер вую часть двухмоментной операции Ч ликвидируют пищеводно-трахеаль ный свищ нижнего сегмента и выводят на шею верхний конец пищевода.
Эти мероприятия предупреждают развитие аспирационной пневмонии сохраняя тем самым жизнь ребенка. В дальнейшем ребенку создают ис кусственный пищевод из кишки. Кормление до второго этапа операции у этих детей осуществляют через образованную нижнюю эзофагостомию.
Большое значение для успешного исхода операции имеет правильное проведение обезболивания. Масочный наркоз, а тем более местная ане стезия не должны применяться при операциях по поводу атрезии пище вода. Мы считаем, что только эндотрахеальный наркоз с принудительной вентиляцией легких создает условия для нормального ведения операции.
Наиболее рационально проводить наркоз на полуоткрытом контуре (вдох из аппарата, выдох в атмосферу) по модифицированной методике Аира (В. С. Баирова, Р. В. Луковский, 1962), так как при этом до минимума сокращается вредное пространство и отсутствует сопротивление при вдохе (М. А. Канаева, 1962, и др.).
Pages: | 1 | ... | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | ... | 13 | Книги, научные публикации