Книги по разным темам Pages:     | 1 |   ...   | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 |   ...   | 506 |

Передняя А., как утверждает Д. Ф. Бенсон, обычно вызывается поражением зоны Брока и сопровождается нек-рым ограничением понимания слов. Однако может иметь место буквенная А. с затруднением распознавания отдельных букв. Переднюю А. сопровождают тж симптомы афазии. Может отмечаться тяжелая аномия, дефицит нахождения слов, а тж левостороннее ослабление рефлексов вследствие вовлечения левых двигательных путей.

По определению, при А. утрачивается способность чтения в результате к.-л. неврологического дефекта. Клинические и эксперим. данные внесли существенную ясность в понимание Д. Термином "дислексия" обозначается наследственная или врожденная неспособность к приобретению навыков чтения. Мн. педагоги и психологи предпочитают использовать термин "расстройства чтения, связанные с возрастным развитием", поскольку он не указывает на то, что этиология нарушения связана с неврологическим дефицитом. Т. о., Д. - наиболее подходящий термин в случаях недостаточной обучаемости чтению предположительно неврологического происхождения.

Патологоанатомические исслед. мозга больных с Д., к-рые проводили Дрейк, Галабурда и Кемпер, доказали ее неврологическую основу. Дрейк обнаружил атрофию мозолистого тела, большое количество эктопических нейронов в белом веществе и патологические конфигурации извилин теменной доли. Галабурда и Кемпер сообщают об отсутствии нормальной асимметрии между полушарными planum temporale, а тж об измельчении долей в области, ответственной за функции чтения и речи. При микроскопическом исслед. они нашли сплавление молекулярных слоев, отсутствие слоя, свободного от клеток, и дисплазию тканей. Др. исследователи сообщают, что мозг больных с Д. характеризуется тж обратной межполушарной асимметрией, выявляемой при компьютерной томографии.

В клинической сфере сейчас признается, что существует по меньшей мере два, возможно совершенно различных, подтипа Д. Боудер первой ввела обозначения "дисфонетического" и "дисэйдетического" вариантов Д. Дисфонетический дислексик испытывает трудности в интерпретации и сопоставлении написанных знаков с соотв. им звуками. У дисэйдетического дислексика обнаруживаются затруднения при выполнении заданий, в к-рых задействовано зрительное восприятие, и неспособность пользоваться словарями.

Пироццоло провел эксперим. исслед. Д. и предложил свои подтипы. Он считает более подходящими обозначениями для подтипов Д. "слухолингвистический" и "зрительно-пространственный". Слухолингвистический тип характеризуется задержкой формирования речевых навыков в ходе развития, дефицитом экспрессивной речи, аномией, низким вербальным интеллектом по сравнению с невербальным и использованием стратегии сложения отдельных букв при чтении. При зрительно-пространственном типе наблюдается относительно более высокий коэффициент вербального интеллекта по сравнению с коэффициентом невербального интеллекта, нарушения почерка и движения глазных яблок и использование стратегии фонетической расшифровки при чтении.

Для разработки убедительной парадигмы терапевтического вмешательства при А. и Д. необходимы дальнейшие исслед. Процент случаев выздоровления у пациентов с А. сильно варьирует; пед. стратегии дают нек-рую надежду на успешную коррекцию расстройства, в особенности при менее серьезной его выраженности.

См. также Афазия, Повреждения головного мозга, Недостаточная специфическая обучаемость, Органические синдромы, Расстройства чтения Дж. У. Хинд Алкогольный синдром плода (fetal alcohol syndrome) А. с. п. представляет собой комплекс физ. аномалий и нейроповеденческого дефицита, к-рый может серьезно поражать потомство сильно пьющих матерей. Менее серьезные последствия тяжелой алкоголизации матерей обычно обозначаются как алкогольные эффекты у плода (АЭП). А. с. п. связан с тремя эффектами, или "триадой А. с. п.": а) задержкой роста в пренатальный период; б) характерной лицевой аномалией; в) дисфункцией Ц. н. с.

Впервые описанный в 1973 г., А. с. п. стал темой более 2000 научных публикаций. Данные о его распространенности позволяют считать, что А. с. п. - осн. причина задержки умственного развития детей на Западе; синдромы Дауна и хрупкой Х-хромосомы остаются далеко позади. Это, безусловно, наиболее известная, вызванная внешними факторами и доступная профилактике причина задержки умственного развития. В 1987 г. Абель и Сокол установили, что 11% всех ежегодных затрат здравоохранения США на обслуживание лиц с задержками умственного развития уходит на случаи А. с. п. и что ежегодный объем средств, затрачиваемых на последствия А. с. п., составляет 321 млн. долларов. Приводимые далее катамнестические исслед. подтверждают, что алкоголь является тератогеном, вызывающим пожизненные нарушения.

Диагностические критерии и общие характеристики Исследовательская комиссия по проблемам А. с. п. Об-ва исслед. алкоголизма установила минимальные критерии для диагноза А. с. п., осн. гл. обр. на данных Клэррена и Смита, изучивших 245 случаев. Диагностика А. с. п. возможна лишь при соблюдении всех 3 изложенных ниже критериев:

1. Пренатальная и/или постнатальная задержка роста (ниже 10-го процентиля для веса тела, длины и/или окружности головы, с поправкой на срок беременности).

2. Дисфункция Ц. н. с. (неврологические аномалии, задержка развития или умственная задержка менее чем 10-й процентиль).

3. Характерный тип лица (по меньшей мере две из следующих дисморфий: а) микроцефалия, окружность головы менее чем 3-й процентиль; б) микрофтальмия и/или короткие пальпебральные щели; и/или в) недоразвитый лицевой череп, тонкая верхняя губа и уплощение максиллярной области).

Более полный набор связанных с А. с. п. признаков, приведенный в работе Клэррена и Смита, представлен в табл. 3. Помимо этих трех критериев для точной диагностики требуются сведения об алкоголизации во время беременности, поскольку ни один индивидуальный признак не является специфичным для внутриутробной экспозиции алкоголю. Однако Стрейсгут, Сэмпсон, Барр, Клэррен и Мартин утверждают, что "А. с. п. и алкогольная тератогенность - взаимно соотв. понятия... Идентификация всех признаков А. с. п. позволяет с большей уверенностью утверждать, что ребенок подвергался воздействию алкоголя в утробе". Немаловажно, что они тж подчеркивают: хотя алкогольная тератогенность м. б. причиной "мягкого" фенотипа А. с. п. или АЭП, такой фенотип не обязательно следствие воздействия алкоголя. "Сходные проявления м. б. вызваны др. внешними или генетическими проблемами... Обследуя отдельного больного, нельзя быть уверенным, что алкоголь вызвал возможное повреждение плода, даже если имеются данные об алкоголизации матери". Важный вывод, по утверждению Брауна, заключается в том, что у женщин, эпизодически потреблявших малые количества алкоголя во время беременности и родивших детей с легкими дисплазиями, нельзя вызывать чувство вины, сообщив, что эти деформации вызваны алкоголем. Женщины, конечно, должны принимать меры предосторожности во время беременности, но они не контролируют все, что может отрицательно повлиять на потомство.

Таблица 3. Основные признаки А. с. п., описанные Клэрреном и Смитом (1987) (а) Признак Проявления Дефицит роста Пренатальный Рост и вес по меньшей мере на 2 SD (б) ниже среднего (в) Постнатальный Рост и вес по меньшей мере на 2 SD ниже среднего (в); диспропорциональное уменьшение адипозной ткани (г) Дисфункция Ц. н. с.

Интеллектуальная Слабая до умеренного задержка умственного развития (в) Неврологическая Микроцефалия (в); дискоординация (г); гипотония (г) Поведенческая Младенчество: раздражительность (в); детство: гиперактивное расстройство с дефицитом внимания (г) Лицевые аномалии Глаза Короткие пальпебральные щели (в) Нос Короткий, вздернутый (г); гипопластический фильтр (в) Верхняя челюсть Гипопластическая (г) Рот Утончение верхней губы (в); младенчество: ретрогнатия (в); подростковый возраст: микрогнатия или относительная прогнатия (г) а) модифицированы после выхода работы Clarren and Smith (1978) б) стандартное отклонение в) наблюдается более чем в 80% случаев г) наблюдается более чем в 50% случаев Задержка роста - наиболее частая характеристика А. с. п. Хотя низкий вес при рождении связан с др. материнскими факторами (напр., курение, недостаточное питание и наркомания), к-рые тж связаны со злоупотреблением алкоголем, две линии доказательств свидетельствуют, что именно алкоголь вызывает внутриутробную задержку роста: а) прочие материнские факторы редко оказываются связанными с др. определяющими признаками А. с. п.; б) потомство беременных животных, к-рым давали алкоголь, демонстрирует как замедление роста, так и все др. физ. и нейроповеденческие признаки А. с. п. Необычной отличительной особенностью задержки роста, вызванной А. с. п., является то, что она не восполняется в младенческом и детском возрасте.

Как заметил Вест, "дисфункция Ц. н. с. - одно из наиболее разрушительных и постоянно наблюдаемых патологических отклонений у выживающего потомства матерей, потреблявших большие дозы алкоголя во время беременности". Задержка умственного развития или нижняя граница нормы - наиболее частый индикатор связи Ц. н. с. с А. с. п. Средний уровень IQ пациентов составляет 65-70, что соответствует легкой степени нарушения, но здесь отмечается высокая индивидуальная вариабильность. Дети с наиболее тяжелыми морфологическими аномалиями и самыми низкими показателями роста обнаруживают тж наиболее выраженную интеллектуальную и др. неврологическую (на уровне Ц. н. с.) дефицитарность. У пораженных А. с. п. младенцев и детей могут тж наблюдаться остановка роста, низкая активность сосания материнской груди, задержка речевого и двигательного развития, дисфункция тонкой моторики, самостимулирующие стереотипии (повороты или удары головой), слуховые нарушения и судороги. Часты случаи гиперактивного расстройства с дефицитом внимания (ГРДВ), связанные с проблемами школьного обучения. Судорожный синдром наблюдается в 20% случаев, но не считается типичным проявлением А. с. п. Внутриутробная экспозиция к алкоголю проявляется различными поражениями развивающейся Ц. н. с.

Недостаточно серьезная оценка трудностей диагностики А. с. п. ведет к диагностическим ошибкам. Иллюстрируя это, Литтл, Снелл, Розенфельд, Гилстрэп и Гэнт привели данные о мед. документации детей, матери к-рых, по данным анамнеза, злоупотребляли алкоголем во время беременности. Рез-ты обследования показали, что у 6 из 40 детей были отчетливые признаки А. с. п., включая дисморфию лица, микроцефалию и задержку внутриутробного развития. Несмотря на эти характеристики и сведения о злоупотреблении алкоголем, содержавшиеся в акушерской документации матерей, ни одному из младенцев не был поставлен диагноз А. с. п. или АЭП. Ошибки в диагностике могут иметь неск. причин. Как уже указывалось выше, физ. проявления А. с. п. перекрываются таковыми при др. синдромах; кроме того, их идентификация в нек-рых этнических группах может оказаться затруднительной. Далее, нек-рые нейроповеденческие эффекты становятся очевидными лишь в процессе дальнейшего развития ребенка.

Исторический экскурс Нек-рые авторы приводили ссылки на античную литературу, в к-рых говорилось о вреде употребления алкоголя матерью, но тщательное их изучение позволило Абелю установить, что они осн. на ошибочных источниках или неправильных переводах. Абель приводит сделанные в Англии XVII в. описания негативных последствий алкоголизации матерей. Неск. авторов в начале XVIII в. во время "эпидемии джина" упоминали, что дети много пьющих матерей были физически недоразвитыми, болезненными и умственно отсталыми. Далее, мн. сообщения XIX в. связывают случаи мертворождения, смертности новорожденных и задержки умственного развития с пьянством матерей во время беременности.

Однако в работах начала XX в. не была обнаружена связь между пьянством матерей и негативными проявлениями у потомства. Элдертон и Пирсон сообщали об отсутствии связи между пьянством родителей и интеллектом или внешностью детей и предполагали, что дети алкоголиков имеют проблемы вследствие наличия общей с родителями "дефективной зародышевой плазмы" или неблагоприятной домашней обстановки. Хотя это сообщение критиковали мн., позднее оно было поддержано Хаггардом и Еллинеком, отрицавшими, что алкоголь вызывает дисморфии. Т. о., заключение Монтегю казалось хорошо обоснованным (хотя, как теперь выяснилось, оно было неточным): "Как это ни неожиданно, алкогольные напитки, даже в неумеренных количествах, не оказывают заметного воздействия на ребенка до его рождения... Теперь можно категорически утверждать... что вне зависимости от количества алкоголя, употребляемого матерью или отцом, ни зародышевые клетки, ни развитие ребенка не пострадают". Как предположил Браун, выбор времени для публикации работы Монтегю был отмечен нек-рой иронией, поскольку именно тогда Лемуан, Харуссо, Бортерю и Меню начали изучение потомства 127 алкоголиков. В 1968 г. они сообщили о том, что характерность аномалии у неск. детей позволяет связать их с алкоголизмом матерей. Патология была обнаружена в трех областях, теперь связываемых с А. с. п.: задержка роста, снижение интеллекта и дисморфия лица. Их статья, опубликованная на французском языке, хотя и с резюме на английском, не привлекла особого внимания и была неизвестна Джоунзу и Смиту с соавторами в 1973 г., во время подготовки их первого сообщения. Их публикации привлекли внимание междунар. общественности к влияниям материнского алкоголизма отчасти благодаря введению термина А. с. п., "драматически сфокусировавшего интерес на важности перинатального риска".

Заболеваемость и факторы риска Заболеваемость А. с. п. во всем мире оценивается приблизительно как 1,9 на 1000 живорожденных младенцев, хотя колебания оценок в разных публикациях и по странам довольно высоки. В силу того что А. с. п. не всегда диагностируется в младенческом возрасте, действительная заболеваемость м. б. выше. Разброс оценок м. б. обусловлен ошибками выборки, использованием различных диагностических критериев, а тж национальными и региональными различиями. Др. общее и существенное осложнение заключается в том, что оценка степени материнского пьянства в действительности всегда осн. на ретроспективных самоотчетах. Надежность таких сведений весьма сомнительна, что может исказить оценку как заболеваемости, так и нек-рых видимых коррелятов А. с. п. Как можно было ожидать, заболеваемость в высшей степени зависит от степени алкоголизации матери во время беременности. Полностью развернутый А. с. п. связан лишь с тяжелым материнским пьянством; нет сообщений о таких случаях среди умеренно пьющих. А. с. п. наблюдается у 30-50% и АЭП - у 50-70% детей истинных алкоголичек, к-рые ежедневно употребляют св. 120 г крепких напитков. По нек-рым данным, заболеваемость в низших социоэкономических слоях населения составляет 80%.

Pages:     | 1 |   ...   | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 |   ...   | 506 |    Книги по разным темам