Книги по разным темам
Pages: | 1 | ... | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | ... | 23 | Популяционная частота - 1.5 : 100 000. Наиболее часто встречаются типы А3 и D. Тип наследования - аутосомнодоминантный.
Брахикамптодактилия - особая форма брахидактилии, выражающаяся в укорочении пястных (плюсневых) костей и средних фаланг в сочетании камптодактилией.
Аномалии развития опорно-двигательного аппарата Брахиметакарпия - укорочение пястных костей.
Брахисиндактилия - сочетание непропорционального укорочения пальцев с наличием сращения между ними.
Брахискелия (син.: брахиподия, коротконогость) - врожденное укорочение нижних конечностей.
Брахифалангия (син.: микрофалангия) - укорочение фаланг пальцев.
Вывих бедра врожденный (син.: дисплазия бедра, подвывих бедра)а - в основе возникновения лежит дисплазия всех компонентов тазобедренного сустава: вертлужной впадины (гипоплазия, уплощение), головки бедра (гипоплазия, замедление оссификации), связок и нервно-мышечного аппарата области сустава. Левосторонний вывих встречается в 1.5-2 раза чаще, чем правосторонний.
Вывих лучевой кости врожденный - развитие связано с нарушением развития коллатеральных связок и суставных поверхностей костей. Различают передний, задний и задне-латеральный вывих, полный и частичный (подвывих).
Вывих надколенника врожденный - обусловлен аномальным развитием костного и нервно-мышечного компонентов коленного сустава. Надколенник при этом смещен латерально.
Вывих плечевой кости врожденный - обусловлен аномальным развитием компонентов плечевого сустава, включая суставную впадину лопатки и мышцы. Различают:
А) подклювовидный вывих - головка плечевой кости смещена кпереди, Б) подакромиальный вывих - смещение вверх, В) подлопаточный вывих - смещение кзади.
Гемигипертрофия (син.: долихостеномелия, гигантизм конечностей, гигантизм парциальный, макросомия односторонняя, гемигипертрофия идиопатическая) - одностороннее увеличение тела и конечностей. Встречается редко. Выделяют несколько форм.
А) Гемигипертрофия тотальная - увеличение всей половины тела.
Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Б) Гемигипертрофия частичная (син.: гемигипертрофия сегментарная) - увеличение частей тела.
В) Гемигипертрофия перекрестная - увеличение несмежных участков тела.
Гемимикросомия (син.: асимметрия конечностей, гемигипоплазия конечностей) - одностороннее пропорциональное уменьшение размеров конечности. Обычно сочетается с асимметрией лица и туловища.
Гипоплазия костей запястья - чаще ладьевидной кости или кости-трапеции.
Гипоплазия малоберцовой кости - сопровождается укорочением конечности, искривлением большеберцовой кости, вальгусной или эквино-варусной деформацией стопы, а также отсутствием малоберцовых и икроножных мышц, иногда и IV - V пальцев.
Гипофалангия (син.: олигофалангия) - уменьшенное по сравнению с нормой число фаланг на пальцах кистей или стоп. Рассматривается как вариант брахидактилии.
Дактилогрипоз - врожденная деформация кисти или стопы, характеризующаяся искривлением пальцев.
Деформация суставов разгибательная (син.: деформация позиционная врожденная) - проявляется разгибательными контрактурами суставов и деформацией последних. Могут поражаться один или несколько суставов, как крупных, так и мелких.
Деформация суставов сгибательная (син.: деформация позиционная врожденная) - проявляется сгибательными контрактурами суставов и деформацией последних. Могут поражаться один или несколько суставов, как крупных, так и мелких.
Деформация шейки бедра вальгусная (coxa valga) - увеличение шеечно-диафизарного угла бедренной кости. Встречается редко.
Деформация шейки бедра варусная (coxa vara) - уменьшение шеечно-диафизарного угла бедренной кости (в норме равен 125-127), иногда может достигать 45.
Аномалии развития опорно-двигательного аппарата Изодактилия (син.: равнопалость) - аномалия развития II - V пальцев кистей рук: толстые короткие пальцы примерно одинаковой длины, наблюдается при несовершенном хондрогенезе.
Кампомелия (син.: дисплазия кифомелическая) - врожденное искривление длинных трубчатых костей. Обычно искривлению подвергается большеберцовая кость - врожденный кифосколиоз большеберцовой кости.
Камптодактилия (син.: кампилодактилия) - сгибательная контрактура проксимальных межфаланговых суставов кисти.
Клинодактилия - латеральное или медиальное искривление пальцев.
Косолапость врожденная (син.: косолапость внутренняя, pes varus, pes equino-varus, pes calcaneo-varus) - стойкая приводяще-сгибательная контрактура стопы, связанная с врожденным недоразвитием и укорочением связок, соответствующих мышцсгибателей, а также нарушением мышечного синергизма.
Процесс обычно двусторонний.
Косорукость врожденная - искривление предплечья и кисти. Различают локтевую и лучевую, а также косорукость, сопровождающуюся и не сопровождающуюся костными изменениями.
Нередко бывает двусторонней и сочетается с другими пороками развития.
А) Косорукость лучевая - кисть отклонена кнаружи, лучевая кость деформирована, укорочена или отсутствует, нередко наблюдаются дефекты мелких костей запястья, пальцев, а также мышц предплечья. Предплечье укорочено и изогнуто в лучевую сторону. Кисть находится под углом к предплечью и ротирована кнутри.
Б) Косорукость локтевая - кисть отклонена кнутри и ротирована кнаружи, напоминает ласт тюленя, так как на ней нередко отсутствуют V и IV пальцы. Предплечье укорочено и изогнуто в локтевую сторону. Функция руки страдает меньше, чем при лучевой косорукости.
При любой форме нарушается хватательная функция кисти, удержанию предметов больной рукой препятствуют контракПеречень аномалий развития органов и частей тела человека тура лучезапястного сустава и искривление предплечья, сопровождающие косорукость.
Лапа медвежья - деформация стопы, характеризующаяся веерообразным расхождением плюсневых костей, плоскостопием и отклонением дистального отдела стопы кнаружи.
Маделунга болезнь (син.: деформация Маделунга) - нарушение окостенения и роста лучевой кости, обусловливающее косорукость со смещением кисти в ладонную сторону и выстоянием головки локтевой кости.
Макродактилия (син.: гигантизм пальцев, мегалодактилия, дактиломегалия) - чрезмерное увеличение пальцев кистей и/или стоп. В процесс может вовлекаться один или несколько пальцев, чаще II и III. Нередко сочетается с синдактилией.
Макромелия - чрезмерное увеличение размеров верхних или нижних конечностей.
Макроподия (син.: мегалоподия) - чрезмерно длинные нижние конечности.
Макрохейрия (син.: хейромегалия, длиннорукость) - чрезмерно длинные верхние конечности.
Макрофалангия - чрезмерно длинные фаланги пальцев.
Монодактилия - наличие одного пальца на кисти или стопе. Является разновидностью олигодактилии.
Отклонение I пальца стопы кнаружи (hallus valgus) - отклонение головки I плюсневой кости кнутри, а пальца кнаружи в сочетании с деформацией стопы.
Отклонение I пальца стопы кнутри (hallus varus) - отклонение вплоть до перпендикулярного его положения к продольной оси стопы. Встречается редко.
Отклонение V пальца стопы кнутри (син.: мизинец стопы варусный) - искривление V пальца с компонентами аддукции и ротации. Пятый плюсневый сустав при этом находится в состоянии подвывиха, а палец отклонен медиально и дорсальАномалии развития опорно-двигательного аппарата но или в сторону подошвы, располагаясь над или под IV пальцем. Бывает одно- и двусторонним.
Перидактилия - отсутствие I и V пальцев кистей и/или стоп.
Перомелия - малая длина конечностей при нормальных размерах туловища.
Полидактилия (син.: гипердактилия, многопалость) - увеличение количества пальцев на кистях или/и стопах. Количество пальцев может достигать 8, 12 и более, наиболее частая форма - гексадактилия. Различают несколько типов:
А) постаксиальная (ульнарная, фибулярная) - полидактилия мизинца, постминимус Б) преаксиальная (радиальная, тибиальная) - полидактилия I - IV пальцев.
Полимелия (син.: гипермелия) - увеличение числа конечностей.
Формирование сверхкомплектных конечностей связано с чрезмерной активацией мезенхимы в раннем эмбриогенезе, приводящей к дуплицированию и мультиплицированию обычной их закладки.
Полиподия - увеличение количества стоп. Встречается редко.
Обычно наблюдаются 2 полностью сформированные стопы (диплоподия).
Полифалангия (син.: гиперфалангия, гиперфалангизм) - увеличение числа фаланг, обычно I пальца кисти. Встречается редко, бывает одно- и (чаще) двусторонней.
Полихейрия - увеличение количества кистей. Встречается редко.
Обычно наблюдаются 2 полностью сформированные кисти (диплохейрия, дихейрия).
Птеригиум антекубитальный - кожно-мышечная складка по передне-латеральной поверхности локтевого сустава. Сопровождается сгибательной контрактурой этого сустава. Встречается редко.
Птеригиум подколенный - кожно-мышечная складка по задней поверхности коленного сустава. Сопровождается сгибательной контрактурой этого сустава. Встречается редко.
Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Расщепление кисти (син.: экстродактилия, кисть клешнеобразная, кисть омара) - аплазия центральных компонентов кисти (обычно между III и IV пальцами): пальцев и/или пястных костей с наличием расщелины на месте отсутствующих костей. Типичная форма сопровождается аплазией одного или нескольких пальцев.
Расщепление стопы (син.: стопа клешнеобразная) - аплазия центральных компонентов стопы (обычно между III и IV пальцами): пальцев и/или плюсневых костей с наличием расщелины на месте отсутствующих костей. Типичная форма сопровождается аплазией одного или нескольких пальцев.
Симфалангия (син.: ортодактилия) - костный или фиброзный анкилоз пястно-фаланговых или плюсне-фаланговых суставов. Может быть первичным, как результат аномального эмбриогенеза суставной щели, и вторичным - когда первоначально суставная щель сформирована, но в последующем развивается анкилоз.
Синдактилия - неполная редукция или отсутствие редукции межпальцевых перегородок в процессе эмбриогенеза. Может быть следствием слияния первоначально нормально сформированных пальцев. В связи с этим различают первичную и вторичную синдактилию, а также изолированную и входящую в состав различных синдромов множественных врожденных пороков развития. Выделяют 5 типов синдактилии:
А) тип I (зигодактилия) - наличие перепонки между III и IV пальцами кисти (полной или частичной), иногда в процесс вовлекаются и другие пальцы. На стопах обычно наблюдается полная или частичная перепонка между II и III пальцами;
Б) тип II (синполидактилия) - синдактилия III и IV пальцев на кисти в сочетании с полидактилией IV пальца и синдактилией IV и V пальцев на стопах с полидактилией V пальца;
В) тип III (синдактилия IV и V пальцев) - обычно полная двусторонняя мягкотканная синдактилия IV и V пальцев кистей, иногда синостоз дистальных фаланг;
Аномалии развития опорно-двигательного аппарата Г) тип IV (тип Гаса) - полная двусторонняя мягкотканная синдактилия кистей при наличии 6 пальцев и 6 пястных костей.
Д) тип V - синдактилия с синостозом (полным или частичным) пястных и плюсневых костей.
Различают несколько морфологических форм синдактилии:
1) Синдактилия кожная - синдактилия с наличием толстой перемычки, состоящей из кожи и подлежащих мягких тканей, чаще на всем протяжении пальцев.
2) Синдактилия кожная перепончатая - синдактилия, чаще неполная, с наличием тонкой кожной перепонки.
3) Синдактилия концевая - синдактилия только на уровне концевых фаланг.
4) Синдактилия костная - синдактилия, при которой сращены и фаланги пальцев.
Синостоз костей запястья - полное или частичное неразделение любой пары или всех костей запястья (за исключением гороховидной кости).
Синостоз костей стопы - могут быть неразделены (сращены) любые кости плюсны и предплюсны. Пяточно-таранный синостоз нередок при тяжелой форме врожденной косолапости.
Синостоз луче-локтевой врожденный - сращение (неразделение) лучевой и локтевой костей. Сопровождается недоразвитием или неправильным развитием концевых отделов этих костей и атрофией (гипотрофией) мышц предплечья. В зависимости от протяженности сращения различают:
А) тип I - тотальный синостоз проксимального конца костей, Б) тип II - наиболее частый синостоз проксимальных концов костей за исключением головки лучевой кости, В) тип III - сращение в виде перемычки соответственно метафизарному отделу костей.
Синостоз пястных костей - неразделение (слияние) пястных костей. В процесс могут вовлекаться любые кости, но обычно неразделены IV и V.
Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Синфалангия - сращение фаланг пальцев верхних и/или нижних конечностей.
Сиреномелия (син.: симпус, сирена, симподия, симмелия, синдром каудальной регрессии, синдром каудальной дисплазии) - слияние нижних конечностей. Порок может касаться мягких тканей и некоторых трубчатых костей. Наряду с этим наблюдается гипоплазия или аплазия костей конечностей и таза, врожденный вывих бедра, сгибательные контрактуры тазобедренных и коленных суставов, косолапость. Могут быть сформированы две стопы (simpus dipus), одна (simpus monapus) или отсутствовать (simpus apus).
Стопа вальгусная (pes valgus) - сочетание отведения и пронации стопы, при котором опорой служит ее медиальный край.
Стопа варусная (pes varus) - сочетание приведения и супинации стопы, при котором опорой служит ее латеральный край.
Стопа конская (pes equinus) - контрактура голеностопного сустава в положении чрезмерного подошвенного сгибания, в результате чего при ходьбе опора приходится на пальцы и головки плюсневых костей. Возникает вследствие контрактуры задней группы мышц голени и укорочения конечности.
Стопа плоская (pes planus) - уплощение сводов стопы, связанное с нарушением взаиморасположения костей стопы, участвующих в формировании ее продольных сводов, и изменениями связок и мышц.
Стопа плоско-вальгусная (pes plano-valgus) - продольное плоскостопие с выраженным отведением переднего отдела стопы, пронацией пятки и поднятием наружного края.
Стопа полая (pes excavatus, pes cavus) - увеличение (углубление) продольного свода стопы в области суставов Шопара и Лисфранка.
Стопа пяточная (pes calcaneus) - деформация, противоположная конской стопе. Возникает в результате чрезмерного тыльного сгибания стопы в голеностопном суставе. Опора такой стопы при ходьбе приходится на пятку.
Аномалии развития опорно-двигательного аппарата Стопа-качалка - плоская или выпуклая подошвенная поверхность стопы с резко выдающейся кзади пяткой. Встречается редко.
Увеличение числа костей конечностей - может касаться любой кости, но чаще дополнительные кости встречаются в кистях и стопах.
Pages: | 1 | ... | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | ... | 23 | Книги по разным темам