Книга вторая Дж. Эдвард Морган-мл. Мэгид С. Михаил Перевод с английского

Вид материала

Содержание

Подобный материал:

1 ... 48 49 50 51 52 53 54 55 ... 64

Гипотермия

Массивное переливание крови — это абсолютное показание к согреванию всех компонентов крови и инфузионных растворов до нормальной температуры тела. Гипотермия может препятствовать сердечно-легочной реанимации. При снижении температуры тела до 30 ⁰C часто возникает желудочковая аритмия, переходящая в фибрилляцию. Внедрение в практику устройств для быстрой инфузии с эффективным подогревом существенно снизило частоту возникновения гипотермии при массивном переливании крови.

^ Нарушения кислотно-основного равновесия

При хранении рН крови снижается значительно за счет цитрата и накопившихся продуктов метаболизма эритроцитов (CO₂ и лактат), но выраженный посттрансфузионный метаболический ацидоз возникает редко. Наиболее распространенным нарушением КОС после массивного переливания крови является метаболический алкалоз. Как только восстанавливается нормальная перфузия тканей, метаболический ацидоз быстро разрешается, и по мере превращения в печени перелитых цитрата и лактата в бикарбонат нарастает метаболический алкалоз.

^ Гиперкалиемия и гипокалиемия

При хранении крови концентрация калия в плазме постепенно растет. С каждой дозой крови обычно переливают не более 4 мэкв внеклеточного калия. Вне зависимости от срока хранения крови при скорости трансфузии > 100 мл/мин может возникнуть гиперкалиемия. Лечение гиперкалиемии описано в главе 28. Гипокалиемия чаще наблюдается в послеоперационном периоде, особенно в сочетании с метаболическим алкалозом (гл. 28 и 30).

^ Альтернативные варианты трансфузионной терапии

Аутологичная трансфузия

Перед операцией, в ходе проведения которой высока вероятность переливания крови, у больного заблаговременно заготавливают его кровь. Заготовку обычно начинают за 4-5 нед до операции. Берут одну дозу крови не чаще чем каждые 72 ч, при этом гематокрит не должен быть менее 34 % или гемоглобин менее 110 г/л. Назначение препаратов железа или рекомбинантного эритропоэтина (400 единиц в 1 нед) позволяет заготовить до операции не менее 3-4 доз крови. Доказано, что ауто-

логичные трансфузии не ухудшают выживаемость после операций, проведенных по поводу злокачественных новообразований. ^ При аутологичных трансфузиях риск развития инфекционных и неинфекционных осложнений значительно снижен, но полностью не у странен. Так, иммунологические осложнения могут быть обусловлены ошибками при оформлении процедуры заготовки крови, при маркировке, а также вследствие бактериального загрязнения и неправильного хранения дозы. Существует риск возникновения аллергических реакций, обусловленных попаданием в кровь аллергенов из оборудования для заготовки и хранения крови (например, этиленоксида).

^ Сбережение крови и реинфузия

Этот метод широко применяется при вмешательствах на сердце и при больших реконструктивных операциях на сосудах (гл. 21). Кровь из операционной раны отсасывают в резервуар специального отсоса, куда добавляют антикоагулянт (гепарин). Когда в резервуаре накопится достаточное количество крови, эритроциты концентрируют и отмывают с целью удаления клеточных осколков и антикоагулянта, после чего возвращают в кровоток. Гематокрит получаемого концентрата эритроцитов колеблется от 50 до 60 %. Метод эффективен при кровопотере > 1000-1500 мл. Реинфузия противопоказана при бактериальном загрязнении раны. Пока не установлено, противопоказана ли реинфузия при злокачественных опухолях: в настоящее время не доказано, что эта процедура способна привести к диссеминации злокачественных клеток. Более новые и простые устройства позволяют проводить реинфузию без предварительного центрифугирования крови.

^ Нормоволемическая гемодилюция

Суть применения острой нормоволемической гемо-дилюции состоит в том, что если перед операцией путем забора крови снизить в ней концентрацию эритроцитов, то интраоперационная потеря эритроцитов снижается, а сердечный выброс остается нормальным благодаря поддержанию нормоволемии. Кровь берут непосредственно перед операцией через венозный катетер большого диаметра с одновременной инфузией кристаллоидных или коллоидных растворов, с тем чтобы сохранялась нормоволемия, но гематокрит снизился до 21 -25 %. Взятая кровь содержится в пакетах с цитроглюкофосфатом при комнатной температуре (до 6 ч), что позволяет сохранить функцию тромбоцитов. Кровь вводят больному после

окончательной остановки кровотечения или раньше по мере необходимости.

^ Переливание крови от донора, выбранного больным

Больные могут попросить перелить кровь от членов семьи или друзей, совместимых по системе ABO. В большинстве станций переливания крови существует правило сдавать кровь не позже 3 дней до операции, что необходимо для переработки донорской крови и проведения проб на совместимость. В сравнительных исследованиях установлено, что риск осложнении при переливании крови от обычного донора такой же или ниже, чем при переливании от донора, выбранного больным.

^ Случай из практики: больная с серповидно-клеточной анемией

Чернокожая 24-летняя женщина, в роду у которой были случаи наследственной серповидно-клеточной анемии, поступила в клинику с жалобами на боли в животе, ей планируется проведение холеци-стэктомии. Больная считает, что она страдает серповидно-клеточной анемией.

^ Что такое серповидно-клеточная анемия?

Серповидно-клеточная анемия — это наследственная гемолитическая анемия, обусловленная образованием патологического гемоглобина (HbS). HbS структурно отличается от нормального гемоглобина взрослого человека (HbA) только тем, что в шестом положении (3-цепи содержит валин, а не глю-таминовую кислоту (гл. 22). В функциональном отношении серповидный гемоглобин обладает меньшим сродством к кислороду (P₅₀ = 30 мм рт. ст.) и пониженной растворимостью. При восстановлении HbS легко полимеризуется и преципитирует, в результате чего эритроциты приобретают серповидную форму. При серповидно-клеточной анемии наряду с HbS в эритроцитах имеется различное количество (2-20 %) фатального гемоглобина (HbF). Предполагают, что большое количество HbF в эритроците в некоторой степени предотвращает его серповидную деформацию. Все новые и новые эритроциты претерпевают серповидную деформацию и разрушаются, что приводит к анемии. В результате внесосудистого гемолиза гематокрит снижается до 18-30 %. Продолжительность жизни

эритроцитов снижена до 10-15 дней по сравнению со 120 днями в норме.

^ В чем отличие серповидно-клеточной анемии от серповидно-клеточной аномалии?

В случаях, когда генетический дефект гемоглобина взрослых имеется как на материнской, так и на отцовской хромосомах (№ 11), больной гомозиготен по HbS и страдает серповидно-клеточной анемией (генотип HbSS). Когда дефектный ген присутствует только на одной хромосоме, больной гетерозиготен по HbS и страдает серповидно-клеточной аномалией (генотип HbAS). При серповидно-клеточной аномалии образуется различное количество HbA (55-60 %) и HbS (35-40 %). В отличие от больных с HbSS, при серповидно-клеточной аномалии не возникает анемии, течение бессимптомное, продолжительность жизни не уменьшена. Серповидная деформация эритроцитов при серповидно-клеточной аномалии возникает только при очень тяжелой ги-поксемии или выраженном снижении сердечного выброса. При серповидно-клеточной аномалии серповидная деформация особенно часто возникает при прохождении эритроцитов через мозговой слой почек, и это у многих больных приводит к нарушению концентрационной способности почек. У некоторых больных с HbAS описаны инфаркты мозгового слоя почек, селезенки, легких.

^ Какова распространенность гена HbS у чернокожих американцев?

Серповидно-клеточной анемией страдают преимущественно чернокожие, являющиеся по происхождению выходцами из Центральной Африки. Среди чернокожих американцев приблизительно 0,2-0,5 % гомозиготны по HbS (серповидно-клеточная анемия), тогда как 8-10 % — гетерозиготны (серповидно-клеточная аномалия). Значительно реже серповидно-клеточная анемия встречается у выходцев из Средиземноморья.

^ Опишите патофизиологию развития серповидно-клеточной анемии

При серповидно-клеточной анемии состояния, способствующие образованию дезоксигемоглобина (например, гипоксемия, ацидоз, внутриклеточная гипертоничность или дегидратация, повышение уровня 2,3-ДФГ или повышение температуры), провоцируют серповидную деформацию эритроцитов. Гипотермия, вызывая распространенную вазо-констрикцию, также приводит к обострению заболевания. Внутриклеточная полимеризация HbS

изменяет форму эритроцитов, делает их менее эластичными и более ригидными; повышается вязкость KpOBPi. Серповидная деформация вначале обратима, но впоследствии для некоторых эритроцитов становится необратимой. Агрегаты эритроцитов в капиллярах нарушают микроциркуляцию в тканях. Возникает порочный круг: блокада микроциркуля-торного русла приводит к локальной гипоксии, последняя провоцирует возникновение серповидной деформации других эритроцитов,

Каковы жалобы больных серповидно-клеточной анемией?

Первые клинические проявления возникают через несколько месяцев после рождения, когда заметно снижается уровень фетального гемоглобина (HbF). Для заболевания характерны как рецидивирующие острые кризы, так и медленно прогрессирующие проявления (табл. 29-8). У детей отмечаются задержка роста и рецидивирующие инфекции. Периодически возникающие инфаркты селезенки приводят к ее атрофии и функциональному аспленизму. Больные погибают от рецидивирующих инфекций или почечной недостаточности. К факторам, провоцирующим развитие кризов, относят инфекции, воздействие hhskpix температур, дегидратацию и другие виды стресса. Выделяют три типа кризов:

^ 1. Вазоокклюзионные кризы: острая окклюзия сосудов различного диаметра вызывает микро-или макроинфаркты. Наиболее болезненные кризы обусловлены микроинфарктами в различных тканях. Клинически они проявляются острыми болями в животе, груди, спине или в суставах. Дифференциальную диагностику хирургической и нехирургической боли в животе провести трудно. Большинство взрослых пациентов с серповидно-клеточной анемией страдают желчно-каменной болезнью (хронический гемолиз приводит к образованию пигментных камней), которая у многих осложняется острым холециститом. Окклюзия крупных сосудов вызывает инфаркты селезенки, мозга, легких, печени, почек и, реже, миокарда.

^ 2. Апластические кризы: при истощении или подавлении эритропоэза в костном мозге быстро развивается тяжелая анемия (Hb 20-30 г/л). Главную роль в этом процессе играет инфекция и дефи-циг фолиевой кислоты. В некоторых случаях развивается лейкопения.

^ 3. Секвестрационные кризы: у детей младшего возраста внезапное скопление крови в селезенке может вызвать опасную для жизни артериальную гипотонию. Причиной этого осложнения является частичная или полная окклюзия венозного оттока от селезенки.

^ ТАБЛИЦА 29-8. Клинические проявления серповидно-клеточной анемии

цнс

Инсульт Субарахноидальное кровоизлияние Кома Судороги

Глаза

Кровоизлияние в стекловидное тело Инфаркты сетчатки Пролиферативная ретинопатия Отслойка сетчатки

Легкие

Увеличение внутрилегочного шунтирования Плевриты Рецидивирующие легочные инфекции Инфаркты легких

Сердечно-сосудистая система

Застойная сердечная недостаточность Легочное сердце Перикардит Инфаркт миокарда

Желудочно-кишечный тракт

Холелитиаз (пигментные камни) Холецистит Инфаркт печени Абсцессы печени Цирроз печени

Система крови

Анемия Апластическая анемия Рецидивирующие инфекции Инфаркт селезенки Секвестрация крови в селезенке Функциональный аспленизм

Мочеполовая система

Гематурия Папиллярные некрозы почек Нарушение концентрационной способности почек (изостенурия) Нефротический синдром Почечная недостаточность Приапизм

Опорно-двигательная система

Синовиты Артриты Асептический некроз головки бедренной кости Инфаркты мелких костей кисти и стопы (дактилиты) Двусторонняя выгнутость позвонков ("рыбий рот") Остеомиелиты

Кожа

Хронические язвы

^ Как диагностировать серповидно-клеточную анемию?

Эритроциты больного быстро принимают серпо-видн\ю форму при добавлении восстанавливающего реагента (метабисульфита) или гипертонического раствора (проба на растворимость) Для подтверждения диагноза проводят электрофорез гемоглобина

^ Как готовить к операции больного серповидно-клеточной анемией?

Все больные с серповидно-клеточной анемией нуждаются в оптимальной предоперационной подготовке, включающей восполнение ОЦК, устранение инфекций, увеличение концентрации гемоглобина до приемлемого уровня Тактика трансфузионной терапии зависит от состояния больного и типа планируемой операции Перед большими операциями, как правило, проводят частичные обменные трансфузии В отличие от обычных трансфузии, обменные трансфузии снижают вязкость крови Кроме того, при этом повышается кислородтранспортная емкость крови и снижается риск развития серповидной деформации эритроцитов Цель обменной трансфузии - достижение ге-матокрита 35-40 % с долей нормального гемоглобина (HbA₁) 40-50% Положительное влияние обменных трансфузии в периоперационном периоде еще предстоит доказать, но уже хорошо известен их бла! оприятный эффект при кризах

^ Каковы особенности анестезии при серповидно-клеточной анемии?

Необходимо избегать состояний, провоцирующих возникновение десатурации гемоглобина, и поддерживать адекватный сердечный выброс Необходимо предотвращать развитие гипо- и гипертер-мии, ацидоза, шпоксемии (даже незначительной), артериальной гипотонии и гиповолемии Проводят инфузию большого обьема растворов и респираторную поддержку с FiO₂ > 50 % Основным компенсаторным механизмом является увеличенный сердечный выброс, который следует поддерживать во время операции В некоторых случаях целесообразен mohiii оринг ДВД или ДЗЛА, а так же SvO₂ Легкий алкалоз препятствует возникновению серповидной деформации, но даже незначительный респираторный алкалоз оказывает неблагоприятное влияние на мозговой кровоток Многие врачи предпочитают не накладывать жгуты Данные о преимуществах или недостатках какой-либо методики общей или регионарной анесте зии отсутствуют

^ Как вести больных с серповидно-клеточной анемией в послеоперационном периоде?

В послеоперационном периоде следует соблюдать те же принципы, что и во время операции. Случаи периоперационной летальности приходятся в основном на послеоперационный период. Гипоксемия и легочные осложнения — главные факторы риска. Ингаляция кислорода, адекватное обезболивание, восстановление функции легких физиотерпевти-ческими методами и ранняя активизация больного помогают предотвратить развитие этих осложнений.

^ Какова значимость сочетания серповидно-клеточной анемии и талассемии у одного больного?

Сочетание HbS и талассемии, или HbS-p-талассе-мия, оказывает непостоянное и непредсказуемое влияние на тяжесть заболевания. В целом, у чернокожих HbS-p-талассемия протекает легче, чем у выходцев из стран Средиземноморья.

^ Опишите патофизиологию талассемии

Талассемии — это наследственные заболевания, характеризующиеся нарушением синтеза а- или р-це-пей гемоглобина. При талассемии сохраняется способность к синтезу нормального гемоглобина HbA, но какая-либо цепь или вовсе не синтезируется, или вырабатывается в недостаточном количестве (табл. 29-9). При а-талассемии снижено количество а-цепей, при р-талассемии — р-цепей. Степень нарушения синтеза гемоглобина определяет тяжесть заболевания. Его выраженность варьируется о г бессимптомного течения до тяжелых проявлений. Синтез гемоглобина с нарушенным сочетанием цепей изменяет мембрану эритроцитов, что приводит к гемолизу и неэффективному гемопоэзу. Последний влечет за собой гиперплазию красного ростка костного мозга, что сопровождается деформацией скелета. Гипертрофия верхней челюсти осложняет интубацию трахеи. Талассемия чаще всего встречается у выходцев из стран Ближнего Востока, Азии, Африки, Средиземноморья и Индии.

^ Что такое гемоглобинопатия С?

Замещение лизина на глутаминовую кислоту в 6-й позиции Р~цепи приводит к образованию гемоглобина С (HbC). Приблизительно 0,05 % чернокожих американцев являются носителями гена HbC. Гомозиготная форма гемоглобинопатии С проявляется только легкой гемолитической анемией и спленомегалией. Серьезные осложнения возникают редко. HbC кристаллизуется в гитгертоничес-

^ ТАБЛИЦА 29-9. Классификация талассемий

Отношение ct-цепи/р-цепи Тяжесть клинических проявлений
Норма	1	О
а-Талассемия
Скрытая	0,9	О
Малая а-талассемия	0,7	О
Промежуточная а-талассемия (гемоглобинопатия H) 0,3		++
Большая а-талассемия (водянка плода)	О	++++
(3-Талассемия
Малая р-талассемия	2	От О до +
Промежуточная р-талассемия	от 3 до бесконечности	от ++ до +++
Большая р-талассемия (анемия Кули)	от 3 до бесконечности	++++

По: Bunn H. F. ^ Harrison's Principles of lntenalMedicine, 12th ed. McGraw-Hill, 1991.

кой среде, что объясняет развитие гемолиза и обнаружение мишеневидных эритроцитов в мазке периферической крови.

^ Какова клиническая значимость генотипа HbSC?

Около 0,1 % чернокожих американцев имеют двойную гетерозиготность — по HbS и по HbC (HbSC). Клинически это проявляется легкой или среднетяжелой гемолитической анемией. У некоторых больных иногда развиваются болевые кризы, инфаркты селезенки и дисфункция печени. Особенно часты поражения глаз, сходные с возникающими при серповидно-клеточной анемии. Высок риск появления осложнений в третьем триместре беременности и при родах.

^ Что такое гемоглобинопатия E?

Гемоглобинопатия E, обусловленная единичным замещением в (3-цепи, является второй по распространенности в мире разновидностью гемоглобинопатии. Чаще всего она встречается у выходцев из Юго-Восточной Азии. Хотя сродство к кислороду не нарушено, замещение аминокислоты нарушает синтез (3-це-пей (как при (3-талассемии). Гомозиготная форма характеризуется выраженным микроцитозом и появлением мишеневидных эритроцитов, хотя анемии и других клинических проявлений обычно нет.

^ В чем состоит клиническая значимость недостаточности глкжозо-6-фосфат-дегидрогеназы?

В норме эритроциты хорошо защищены от действия окислителей. Защита сульфгидрильных групп гемоглобина осуществляется восстановленной формой глутатиона. Регенерация глутатиона

происходит под действием НАДФН (восстановленный никотинамидадениндинуклеотид фосфат), который, в свою очередь, восстанавливается в гексозомонофосфатном шунте в ходе метаболизма глюкозы. Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа (Г6ФДГ) — ключевой фермент этого метаболического пути. Дефекты гексозомонофосфатного шунта приводят к дефициту восстановленного глутатиона, что -сопровождается окислением и преципитацией гемоглобина в эритроцитах (тельца Гейнца) с последующим гемолизом.

Дефицит ГбФДГ встречается часто. Описано более 400 вариантов дефицита. Клиническая картина значительно варьируется в зависимости от функциональной значимости недостаточности. У 15 % чернокожих американцев мужского пола имеется клинически значимый вариант А". У выходцев из восточного Средиземноморья распространен второй вариант, среди выходцев из Китая — третий. Поскольку ген Г6ФДГ расположен на Х-хромосоме, то дефицит Г6ФДГ сцеплен с полом; в большей степени заболеванию подвержены мужчины. В норме по мере старения эритроцитов активность Г6ФДГ в них снижается. Следовательно, чем старее эритроциты, тем они чувствительнее к окислителям. Процесс окисления эритроцитов и последующего гемолиза значительно ускорен при средиземноморском варианте и весьма умеренно выражен при варианте А". Анемия развивается редко; заболевание проявляется острыми гемолитическими кризами, которые наблюдаются при вирусных или бактериальных инфекциях, а также после приема некоторых лекарственных средств (табл. 29-10). Метаболический ацидоз иногда провоцирует возникновение гемолиза. Гемолитический криз может проявляться ге-моглобинурией и гипотонией. Гемолиз имеет са-

^ ТАБЛИЦА 29- 10. Лекарственные средства, которые нельзя назначать при дефиците глюкозо-6-фосфат-дегидро-геназы

Препараты, вызывающие гемолиз

Сульфанил амиды Противомалярийные препараты Нитрофурантоин Налидиксовая кислота Аминосалициловая кислота Фенацетин Ацетанилид Витамин К Пробеницид Метиленовая синь Хинин¹Хинидин¹Хлорамфеникол (левомицетин)¹

Прочие препараты²

Прилокаин Нитропруссид

¹ Могут быть безопасными при варианте А~. ² Препараты противопоказаны из-за риска возникновения метгемоглобинемии.

моограничивающий характер, поскольку разрушаются только старые эритроциты. Для средиземноморского варианта характерна хроническая ге-молитическая анемия, а также чрезвычайно повышенная чувствительность некоторых больных к конским бобам.

Лечение в основном профилактическое. При ге-моглобинурии необходимо принять меры, направленные на сохранение функции почек.

Blog

Книга вторая Дж. Эдвард Морган-мл. Мэгид С. Михаил Перевод с английского

Содержание