Авторефераты по всем темам  >>  Авторефераты по медицине  

На правах рукописи

Хаматханова  Елизавета Мухтаевна

Пути совершенствования качества медицинской помощи при врожденных пороках развития

14.01.19 Ц детская хирургия

14.02.03 Ц общественное здоровье и здравоохранение

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени

доктора медицинских наук

Москва 2011

Работа выполнена в ФГУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова  Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации

Научные консультанты:

доктор медицинских наук, профессор Юрий Иванович Кучеров

доктор медицинских наук, профессор Ольга Григорьевна Фролова

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Машков Александр Евгеньевич

доктор медицинских наук, профессор Кузнечихин Евгений Петрович

доктор медицинских наук, профессор Альбицкий Валерий Юрьевич

Ведущее учреждение: 

ФГУ Московский научно-исследовательский институт педиатрии и детской хирургии Росздрава

Защита состоится  л____  _________________ 2011 г.  в ____ часов на заседании

диссертационного совета Д 001.023.01 в Учреждении Российской академии медицинских наук Научном центре здоровья детей РАМН по адресу: 119296, г. Москва, Ломоносовский проспект 2/62.

С диссертаций можно ознакомиться библиотеке Учреждения Российской академии медицинских наук Научного центра здоровья детей РАМН по адресу: 119296, г. Москва, Ломоносовский проспект 2/62.

Автореферат разослан  л____ _____________2011 г.

Ученый секретарь

диссертационного совета

кандидат медицинских наук А.Г. Тимофеева

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность темы исследования. Пороки развития находят у 15-25% детей, погибших в перинатальном периоде, у 50% детей, умерших в течение первого года жизни, и у 70-80% спонтанных абортусов. Причем у 20% детей выявляются множественные врожденные пороки развития. Задача снижения перинатальной и младенческой смертности остается важной. Наметившийся рост рождаемости и снижение перинатальной и младенческой смертности пока не привели к стабилизации сложившейся медико-демографической ситуации (Стародубов В.И., 2001; Щепин О.П., 2003; Шарапова О.В., 2006). Почти одинаковую частоту пороков развития желудочно-кишечного тракта (включая дефекты передней брюшной стенки) и мочеполовой системы; (9,8 и 9,7%) демонстрируют отечественные авторы, отводя 13,6% - множественным порокам развития. Ранняя диагностика тяжелой врожденной патологии, не поддающейся хирургической коррекции, определяет не только медицинскую, но и социальную значимость проблемы, решение которой заключается в своевременной пренатальной диагностике (Кулаков В.И., Барашнев Ю.И., 1994).

  Основным документом, регламентирующим пренатальную диагностику в России, является приказ Минздрава России №457 от 28.12.2000 г. О совершенствовании пренатальной диагностики и профилактике наследственных и врожденных заболеваний у детей. Согласно этому приказу, схема обследования беременных с целью пренатальной диагностики включает три последовательных этапа: в  I (10-14 нед беременности), II (20-24 нед беременности) и III (30-34 нед беременности) триместрах.

  Своевременное выявление врожденного порока не решает проблему, а требует разработки и структуризации последующих действий, направленных на снижение летальности и инвалидизации.

Решение проблемы летальности и инвалидизации при врожденных пороках развития зависит как от своевременной адекватной помощи курабельных пороков в периоде новорожденности, так и от своевременного выявления и прерывания инвалидизирующих и некурабельных пороков развития. Документом, регламентирующим показания к прерыванию беременности, в настоящее время, является Приложение к приказу Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 5 декабря 2007 г. № 736, в котором показаниями к прерыванию беременности являются: Врожденные синдромы и  аномалии плода с неблагоприятным прогнозом для жизни плода, установленные методами пренатальной диагностики (УЗИ, кариотипирование плода, молекулярная диагностика) - Q 00 - Q 99, Е вопрос о прерывании беременности и неблагоприятном  прогнозе для жизни плода должен решаться индивидуально пренатальным консилиумом независимо от срока беременности

Открытым остается вопрос определения курабельности, если в крупных городах с лечебными учреждениями высокого уровня оказания помощи гастрошизис является абсолютно курабельным пороком развития, то для регионов России уровень смертности достигает 80 и более %. (Исаков Ю. Ф., Кулаков В. И.,  с соавт., 2007)

В регионах с множеством небольших родильных домов компетенция персонала в диагностике перинатальных рисков и патологии снижается из-за спорадического возникновения таких случаев и отсутствия опыта работы. В условиях перинатального центра актуализируется необходимость оперативного контроля за качеством оказания медицинской помощи. (Иванов Д.О., Евтюков Г.М., 2003)

Снижение перинатальной смертности приводит к изменению ее структуры. В Российской Федерации врожденные пороки  развития плода и новорожденного в структуре перинатальной и младенческой смертности на протяжении последних лет занимают второе место, после так называемых отдельных состояний, возникающих в перинатальном периоде (Альбицикий В.Ю., Никольская Л.А., Абросимова М.Ю., с соавт. 1997; Корсунский А.А., 2002). В развитых странах Европы и Северной Америки врожденные пороки развития выходят на первое место в структуре перинатальной и младенческой смертности (Mogilevkina I., Bodker B., Orda A. et al., 2002; Жученко Л.А., 2003). Среди всех врожденных аномалий пороки развития пищеварительного тракта составляют 21,7% (Гумеров А.А., Хасанов Р.Ш., 1997), из них примерно одна треть  проявляется кишечной непроходимостью в первые часы и дни жизни, требуя неотложного хирургического лечения, и сопровождается летальными исходами до 80% (Актаева Л.М., 2004).

  В настоящее время большинство таких пороков развития успешно корригируются в неонатальном периоде. Успех хирургического лечения во многом зависит от ранней постановки диагноза, адекватности предоперационной подготовки и своевременного перевода ребенка в хирургический стационар. При своевременной и адекватной помощи на всех этапах до 90% новорожденных имеют благоприятный прогноз (Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., 2001).

  Оптимизации методов диагностики и лечения действительно уделяется много внимания, в то время как работы, посвященные совершенствованию системы организации хирургической помощи новорождённым детям, представлены недостаточно. Данная проблема стала особенно актуальной в последнее время, так как развитие антенатальной диагностики повысило выявляемость врожденной патологии, требующей хирургической коррекции.

  По рекомендациям Европейской Ассоциации перинатальной медицины  (1999), врожденные аномалии плода, которые требуют немедленной постнатальной помощи, являются в Европе показаниями для антенатального трансфера с целью транспортировки в перинатальный центр 3-го уровня. В отличие от России, ОРИТ третьего уровня не соединенные с родильным отделением в Европейских странах единичны и представлены в виде исключения. Такая структура позволяет снизить количество неонатальных трансферов, каждый из которых несет существенную угрозу здоровью новорожденного ребенка и обходится налогоплательщикам в сумму от 850 до 1500 евро. В каждом регионе США, Канады и стран Западной Европы функционируют объединённые учреждения трёх уровней. В каждом ЛПУ этой системы не только лечат тех больных, которые находятся в данном учреждении, но и рационально перераспределяют пациентов в рамках медицинской сети таким образом, чтобы тяжелобольные получали помощь в учреждениях третьего уровня; по мере выздоровления их переводят в учреждения более низкого уровня. Такая система гарантирует доступность высококвалифицированной помощи и исключает простой хорошо оснащённых реанимационных коек новорождённых или госпитализацию непрофильных пациентов (Иванов Д.О., Евтюков Г.М., 2010; Фролова О.Г., Гудимова В.В. 2003).

Организационная модель, успешно работающая в крупных городах России (Санкт-Петербург, Ростов-на-Дону) оказалась малоэффективной для большой страны с неоднозначными географическими, климатическими и др. особенностями. Для ряда регионов России (с большой территориальной протяженностью, значительными колебаниями плотности населения, недостаточным медицинским оснащением) такая форма медицинской помощи оказалась малоэффективной. Таким образом, по данным литературы, риск осложнений при транспортировке новорожденных с пороками развития тем выше, чем больше расстояние, хуже климатические условия и т.д. 

Существенными недостатками  этапа транспортировки новорожденных с врожденными пороками развития являются: ограничения, обусловленные тяжестью состояния новорожденных; зависимость продолжительности этапа от множества внешних факторов; высокий риск развития осложнений и соответственно -  снижение эффективности лечения; значительные материальные затраты.  Вышеперечисленные факторы явились основанием для апробации в России усовершенствованной западной модели оказания медицинской помощи при врожденных пороках развития, По  инициативе академика РАМН В.И.Кулакова и академика РАМН Ю.Ф.Исакова на базе Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН  в 2003 году была организована хирургическая служба по коррекции пороков развития у новорожденных без транспортировки.

  Несмотря на бурное развитие перинатальной медицины и расширение сети перинатальных центров на территории нашей страны, до настоящего времени отсутствуют данные о результатах лечения врожденных пороков развития на базе перинатальных центров. До настоящего времени отсутствует единая врачебная тактика по ведению беременных с пороками плода,  а также детей с пороками развития с момента рождения.

Не разработаны четкие показания к прерыванию и пролонгированию беременности при внутриутробной диагностике  врожденных пороков развития плода. Мало работ,  посвященных комплексному анализу, оценке факторов риска и прогнозированию исходов лечения при хирургически корригируемых врожденных пороках развития. Малоизученными остаются стратегические вопросы организационного характера, направленные на улучшение качества медицинской помощи при врожденных пороках развития. Темпы снижения перинатальной и младенческой смертности значительно меньше по сравнению с развитыми  европейскими странами. Исходя из структуры перинатальных и младенческих потерь, имеется необходимость совершенствования организации медицинской помощи с целью обеспечения ее непрерывности и преемственности при врожденных пороках развития плода с охватом антенатального и постнатального периода с целью снижения перинатальной смертности, что и обусловило выбор темы исследования.

Цель исследования

  Научно обосновать пути оптимизации результатов лечения и совершенствования качества медицинской помощи при врожденных пороках развития.

Задачи исследования:

1. На основании ретро- и проспективного анализа наблюдений врожденных пороков развития из различных регионов России провести  анализ врачебной тактики на этапе первичной внутриутробной диагностики  ВПР плода и оценить эффективность работы пренатального консилиума на базе перинатального центра.
2. Изучить особенности и отличия организационных моделей по оказанию медицинской помощи при врожденных пороках развития и сравнить результаты хирургического лечения ВПР на базе перинатального центра с таковыми по России.
3. Выявить риск осложнений для матери и новорожденного в зависимости от вида врожденного порока плода, на основании ретроспективного анализа  исходов беременностей, и разработать меры по их профилактике.
4. Изучить этапы лечения ВПР в условиях новой организационной модели и разработать алгоритмы врачебной тактики с момента внутриутробной диагностики ВПР.
5. Описать основные лечебно-диагностические этапы  и разработать алгоритмы врачебной тактики с момента внутриутробной диагностики врожденных пороков развития на основании анализа опыта и результатов лечения ВПР в условиях новой организационной модели.
6. Разработать показания к пролонгированию и прерыванию беременности при врожденных пороках развития плода на основании выявления факторов и степени риска летальности и инвалидизации.
7. Представить модель структурного подразделения для оказания хирургической помощи новорожденным детям с пороками развития на базе перинатального центра.

Научная новизна

  Разработан комплексный подход к проблеме врожденных пороков развития. Впервые проведен анализ особенностей исходов родов  при различных врожденных пороках развития, требующих хирургической коррекции в раннем неонатальном периоде. На основании изучения опыта и результатов лечения ВПР в условиях новой организационной модели описаны особенности лечебно-диагностических этапов  и разработаны алгоритмы врачебной тактики с момента внутриутробной диагностики врожденных пороков развития.

В результате анализа данных беременных с ВПР плода из различных регионов России проведена оценка и выявлено отсутствие единой врачебной тактики на этапе первичной внутриутробной диагностики  врожденных пороков развития.

Впервые проведена оценка риска неблагоприятных исходов родов, и разработаны меры по профилактике осложнений в зависимости от вида врожденного порока развития.

Путем математического анализа определены факторы и степень риска летальности и инвалидизации при врожденных пороках развития.

  Представлена научно обоснованная, апробированная в ФГУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова Минздравсоцразвития России организационная модель по оказанию медицинской  помощи при врожденных пороках развития, которая может быть внедрена в качестве стандарта в регионах с  перинатальными центрами 3-го уровня для снижения перинатальной и младенческой смертности.

Практическая значимость

  Обобщен опыт ведения беременных исходов беременностей и лечения детей с ВПР в периоде новорожденности.

Путем анализа особенностей исходов родов при ВПР разработаны меры по профилактике развития осложнений  в до- и послеродовом периоде.

Благодаря проведенному по результатам лечения врожденных пороков развития исследованию выявлены факторы  и  степень риска неблагоприятных исходов и прогноз при врожденных пороках развития.

Разработан и предложен рациональный метод хирургического лечения гастрошизиса и омфалоцеле, позволяющий повысить качество жизни пациентов.

Методом изучения данных по врачебным рекомендациям по месту жительства выявлено отсутствие единой  врачебной тактики на этапе первичной антенатальной диагностики ВПР и разработаны алгоритмы врачебных рекомендаций с момента выявления ВПР. Предложены методы  врачебной тактики в зависимости от вида выявленного врожденного порока развития плода способствующие взвешенному подходу к вопросам прерывания беременности: тщательному обследованию пациенток, выявлению инвалидизирующих и летальных пороков плода и профилактике необоснованных прерываний перспективных беременностей.

В рамках новой организационной модели разработаны регламентирующие документы (перечень видов деятельности врача и среднего медицинского персонала; перечень оборудования; штатное расписание; положение об отделении и др.) структурного подразделения для оказания хирургической помощи новорожденным детям с пороками развития на базе перинатального центра.

Внедрение результатов исследования в практику

Результаты исследования положены в основу учебника Неонатальная хирургия, методических рекомендаций, предназначенных для детских хирургов, педиатров, реаниматологов, врачей ультразвуковой диагностики, акушеров-гинекологов, специалистов перинатальной медицины, а также для обучения студентов медицинских ВУЗов. Диагностические и лечебные алгоритмы  внедрены  в отделение хирургии, реанимации и интенсивной терапии новорожденных ФГУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации.

Впервые в России организована хирургическая помощь новорожденным детям с врожденными пороками развития на базе перинатального центра.

Впервые в России организована работа пренатального консилиума в составе специалистов по ультразвуковой диагностике, акушерства-гинекологии, детской хирургии и генетики.

Впервые разработаны и предложены алгоритмы врачебной тактики с этапа антенатальной диагностики врожденных пороков развития плода до хирургической  коррекции и выписки из стационара при гастрошизисе, омфалоцеле, диафрагмальной грыже, атрезии пищевода, врожденной высокой и низкой кишечной непроходимости, врожденных объемных образованиях различной локализации.

Полученные данные диссертационной работы используются в программе  преподавания на кафедре  акушерства и гинекологии Первого государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова. По материалам проведенного исследования подготовлено информационное письмо по совершенствованию медицинской помощи при врожденных пороков развития. О показаниях к пролонгированию беременности при хирургически корригируемых врожденных пороках развития плода.

Апробация работы

Основные положения диссертации доложены и обсуждены на: V Российском конгрессе Современные технологии в педиатрии и детской хирургии Москва 24-26 октября 2006г.; 1 Международном Семинаре Инфекция в акушерстве и перинатологии. Москва. 3-6 апреля 2007 г.; IV Российском конгрессе детской анестезиологии интенсивной терапии 24-27 сентября 2007г. г.Москва; III Междисциплинарной конференции по акушерству, перинатологии, неонатологии Здоровая женщина - здоровый новорожденный 2-3 ноября 2007г. Санкт-Петербург; IV Российском конгрессе детской анестезиологии интенсивной терапии 24-27 сентября 2007г. г.Москва; Х Съезд Российского Общества эндохирургов 20-22 февраля 2007 г. Москва; Конференции, посвященной 85-летию Г.А. Баирова посвящается. Санкт-Петербург.2007; XI конгрессе педиатров России Актуальные проблемы педиатрии Москва 5-8 февраля 2007; II Ежегодном конгрессе специалистов перинатальной медицины Новые технологии в перинатологии. Москва, 1 - 2 октября 2007; I Всероссийском конгрессе Анестезия и реанимация в акушерстве и неонатологии, 2-5 декабря 2008 г; I Россиском съезде детских урологов-андрологов. 12-13 декабря 2008г. Москва; ХVI Конгрессе педиатров. 17-19 февраля 2009; VIII Российском конгрессе Современные технологии в педиатрии и детской хирургии Москва 20-22 октября 2009г.;

XI Всероссийском научном форуме Мать и дитя. 28 сентября-1 октября 2010г.; Всероссийском симпозиуме детских хирургов Хирургия новорожденных достижения и перспективы  апрель 2010г.; I междисциплинарном конгрессе РЕБЕНОК И ЛЕКАРСТВО 9-10 июня 2006г.;  VII Форуме Мать и Дитя  2006 г. Москва; ХI Конгрессе педиатров России 7 февраля 2007г.; VIII Всероссийском научном форуме Мать и дитя  29 сентября - 2октября 2007 г.;  I Всероссийском конгрессе Анестезия и реанимация в акушерстве и неонатологии. 2 - 5 декабря 2008; Москва; X Форум Мать и Дитя  29 сентября - 2 октября 2009 г. Москва.; XII съезде общества эндоскопических хирургов  17 февраля 2010 г. Москва.; II Ежегодном конгрессе специалистов перинатальной медицины Новые технологии в перинатологии; VI Российском конгрессе Современные технологии в педиатрии и детской хирургии Москва; Всероссийском конгрессе анестезиологов и реаниматологов; Научно-практическом семинаре Защита матери и плода в родах; Научно- практическом семинаре Актуальные вопросы ультразвуковой диагностики в акушерстве и гинекологии; Междисциплинарном конгрессе Ребенок, врач, лекарство; XI Форуме Мать и Дитя  2010 г. Москва; III Всероссийском конгрессе Анестезия и реанимация в акушерстве и неонатологии 23-26 ноября 2010г. Москва.

Публикации

По теме диссертации опубликованы 48 печатных работ, из них 15 в рецензируемых журналах. Получен патент на изобретение №2390309 Способ пластики при врожденных пороках передней брюшной стенки у новорожденных детей.

Объем и структура диссертации

  Диссертация изложена на 355 страницах компьютерного текста, состоит из введения,  4  глав, заключения, выводов и практических рекомендаций, иллюстрирована  72 рисунками, 79 таблицами. Список литературы содержит 348 источников, из них 168 отечественных и 180 иностранных.

Содержание работы

Характеристика собственных наблюдений и методы исследования

  Исследование выполнено в ФГУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации (директор академик РАМН, профессор Г.Т.Сухих) на базе отделения хирургии, реанимации и интенсивной терапии новорожденных (заведующий отделением - профессор Кучеров Ю.И.)

  Работа основана на многоэтапном многофакторном анализе, основанном на особенностях антенатального и постнатального периода, результатах течения и исходов беременностей, лабораторно-инструментальных методов исследования и лечения новорожденных детей. В исследование вошли данные 650 наблюдений, охвачен период с 1999 по 2010 гг., из них  в 558 случаях - данные по беременным женщинам и новорожденным детям, находившимся в отделении хирургии, реанимации и интенсивной терапии новорожденных ФГУ НЦ АГиП им. В.И. Кулакова в период с 2003 по 2010 гг.,  20 наблюдений за период с 1999 по 2003гг., 72 наблюдения - данные из региона России. Формирование групп исследования в процессе работы производилось в зависимости от решаемой задачи, выполняемого этапа, требований методов статистического анализа и т.д.  (методом случайной выборки, по виду врожденных пороков развития, тяжести состояния, исходам лечения и т. д.) Из 558 пациентов ОХРИТН 22 поступили с патологическими состояниями постнатального периода. Ретро- и проспективно проанализирован период с внутриутробного выявления порока до исходов лечения 536 случаев врожденных пороков развития.  Беременные, с антенатально выявленными по месту жительства пороками развития плода, обращались в пренатальный консилиум Центра, где определялись предварительный прогноз и дальнейшая врачебная тактика. Лечебно-диагностические мероприятия осуществлялись с информированного согласия законного представителя пациента в соответствии со статьями 30, 31, 32, 33 Основ законодательства РФ об охране здоровья граждан от 22.07.1993 г.  № 5487-1. Перед анестезией и оперативным вмешательством проводилась беседа с родителями новорожденных детей о степени анестезиологического и операционного риска, о возможных интраоперационных и послеоперационных осложнениях, о виде анестезиологического обеспечения.

  В соответствии с поставленными задачами, направленными на совершенствование качества медицинской помощи при врожденных пороках развития, в рамках исследования выполнены несколько этапов работы:

• Оценка влияния этапа транспортировки на исход новорожденных с ВПР;
• Оценка затрат времени на первичную медицинскую помощь и перевод детей с ВПР в ОХН перинатального центра и изучение температурного статуса новорожденных в условиях новой организационной модели в зависимости от вида ВПР;
• Анализ и оценка эффективности врачебной тактики на этапе первичной антенатальной диагностики врожденных пороков развития;
• Анализ факторов риска развития врожденных пороков;
• Анализ факторов риска для матери и ребенка при врожденных пороках развития
• Прогнозирование врожденных пороков развития по признакам 1-го триместра беременности;
• Прогнозирование исходов лечения при врожденных пороках развития

С целью оценки зависимости степени гипотермии от вида врожденного порока и времени ее стабилизации проведен проспективный анализ данных измерения кожной  температуры 80 новорожденных детей с различными пороками развития. Данный этап исследования включал в себя оценку степени гипотермии новорожденных с пороками развития при поступлении в отделение и зависимость терморегуляции новорожденных от вида врожденного порока. Оценивалась почасовая динамика колебаний температурной кривой и время стабилизации. В зависимости от вида врожденного порока развития были разделены на 5 групп: пороки брюшной стенки, желудочно-кишечного тракта, органов грудной полости, органов мочевыделительной системы, врожденные объемные образования.

Для оценки эффективности лечения новорожденных с ВПР в условиях различных моделей оказания помощи был проведен ретроспективный анализ исходов лечения 2-х групп детей. В основную группу (лс транспортировкой) вошли 20 новорожденных детей с различными врожденными пороками развития, требовавшими хирургической коррекции, которые родились в Центре с 1999 по 2003 гг. (до начала функционирования  службы по оказанию хирургической помощи на его базе). Эти дети были переведены в отделения хирургии новорожденных по согласованию с профильными детскими стационарами г. Москвы.

  В контрольную группу (лбез транспортировки) вошли 149 новорожденных детей с аналогичными основной группе врожденными пороками развития, требовавшими хирургической коррекции, которым вся медицинская помощь (в том числе хирургическая коррекция порока) оказывалась в Центре.

  В рамках данного этапа исследования проведен проспективный анализ данных 85 новорожденных детей с врожденными пороками развития, требующими хирургической коррекции, по затратам времени с момента рождения до поступления в отделение хирургии новорожденных на базе Центра.

С целью оценки врачебной тактики на этапе внутриутробной диагностики  врожденных пороков развития плода проведен ретро- и проспективный анализ данных 536 беременных женщин и их новорожденных детей с врожденными пороками развития передней брюшной стенки, желудочно-кишечного тракта, органов грудной полости, мочеполовой системы, врожденными объемными образованиями, которые находились в отделении хирургии новорожденных на обследовании и лечении.

В зависимости от рекомендаций на этапе первичной антенатальной диагностики ВПР по месту жительства, были сформированы 2 группы: основная и контрольная. В основную группу вошли данные  428 наблюдений ВПР с рекомендациями прерывания беременности по месту жительства. В контрольную группу вошли данные 108 наблюдений ВПР, которым прерывание беременности по месту жительства не рекомендовали.

С целью выявления и оценки факторов риска неблагоприятных исходов родов  при ВПР была сформирована группа (n=163) из  наиболее тяжелых наблюдений ВПР, требовавших ранней хирургической коррекции в постнатальном периоде  (гастрошизис, омфалоцеле, атрезия пищевода, высокая и низкая кишечная непроходимость, атрезия ануса, диафрагмальная грыжа) С целью детального изучения специфичных для каждого вида порока факторов, был проведен сравнительный анализ в локальных группах ВПР с контрольной. Выявление статистически значимых признаков проводилось путем сравнительного анализа частот встречаемости признаков в основных группах пороков развития, группе множественных пороков развития и контрольной группе без пороков, в которую вошли данные 20 наблюдений с физиологическим течением анте- и постнатального периода. Этап работы прогнозирования инвалидизации и летальности при врожденных пороках развития заключался в оценке степени угрозы летальности и инвалидизации различных факторов риска, а также в выявлении возможности прогнозирования неблагоприятных исходов лечения при различных врожденных пороках развития.

  Выполнение поставленной задачи было осуществлено путем проведения 2 этапного исследования: На 1-м этапе с целью выявления прогностически значимых факторов, влияющих на исход лечения при врожденных пороках развития, по результатам наблюдений 360 детей, получавших лечебно-диагностические мероприятия в отделении хирургии, реанимации и интенсивной терапии новорожденных по поводу антенатально выявленных пороков развития, были сформированы 2 группы: в 1 группу - живые вошли данные 333 выживших детей,  во 2-ю группу лумершие - данные по 27 летальным исходам. Определение признаков, влияющих на исход лечения, проводили путем сравнения частот встречаемости признаков в группах. На 2-м этапе проведено ретро- и проспективное исследование, направленное на выявление возможностей разработки экспертных систем для раннего прогнозирования исходов лечения врожденных пороков развития. С этой целью был проведен дополнительный набор материала. Анализу подвергнуты данные 557 наблюдений. Методом случайной выборки сформированы 2 группы: основная (n= 418) и контрольная (n=139). Оценивалась степень влияния таких факторов как сопутствующие пороки, низкая масса тела при рождении, недоношенность, низкая оценка по шкале Апгар,  возраст матери, пол ребенка, оперативное родоразрешение, наличие абортов в анамнезе, работа во время беременности, оперативное вмешательство  на риск летального или инвалидизирующего исхода при врожденных пороках развития. 

Всем женщинам проводилось тщательное клинико-анамнестическое исследование: изучали акушерско-гинекологический анамнез, социально-биологические факторы, оценивали наличие и характер экстрагенитальной  патологии, урогенитальной инфекции, особенности течения настоящей беременности. Объективное исследование включало общий осмотр и акушерско-гинекологическое обследование. Определяли общеклинические лабораторные показатели, проводили биохимический скрининг, обследование на урогенитальную инфекцию. Инструментальное исследование включало ультразвуковое исследование плода, кардиотокографию, допплерометрию, по показаниям проводили биопсию хориона, плаценты и кордоцентез. Ультразвуковое исследование, медико-генетическое консультирование и инвазивную пренатальную диагностику хромосомной патологии проводили на базе Центра.

Алгоритм оказания медицинской помощи беременным с ВПР, внедренный в практику с 2003 г. состоял из нескольких этапов:

При первичном обращении или направлении в Центр беременная поступала на пренатальный консилиум, состоящий из специалистов по ультразвуковой диагностике, акушерству-гинекологии, детской хирургии, генетике. Проводилась дифференциальная диагностика врожденного порока плода, выявление сопутствующих аномалий и хромосомной патологии. Определение прогноза и рекомендации пренатального консилиума. В зависимости от принятого будущими родителями решения проводилось прерывание беременности или пролонгирование беременности с последующим наблюдением в Центре.

В родильном зале первичную реанимационную помощь новорожденному ребенку с ВПР оказывала неонатальная бригада из профильного отделения хирургии, реанимации и интенсивной терапии новорожденных в состав которой в зависимости от вида порока входил детский хирург.

Новорожденным детям проводился комплекс клинических (определение ЧСС, АД (среднее, систолическое, диастолическое), SpO2, ЧДД, температура тела), лабораторно-биохимических (общие анализы крови и мочи;  биохимические анализы крови; кислотно-основное состояние (КОС), коагулограмма, бактериальные посевы) и инструментальных  методов исследования (рентгенография органов грудной и брюшной полостей, УЗИ внутренних органов, МРТ - по показаниям, электрокардиография, эхокардиография и др.).

Определение артериального давления (АД)  осуществлялось с помощью набора возрастных манжеток. Автоматически рассчитывались систолическое АД (АДс), диастолическое АД (АДд),  среднее (САД) в мм. рт.ст. Манжету располагали на верхней трети предплечья ребенка..

Насыщение крови  кислородом (SaO2) определялось с помощью пульсоксиметра использовался пальцевой датчик, который крепился на  фаланге большого пальца. Минимальной границей  нормы считали 94%. Одновременно регистрировалась фотоплетизмограмма - оценивалась ее форма и амплитуда. Показатели также регистрировались до начала процедуры, во время процедуры, через 1 минуту, 5 минут, через 10 минут после процедуры. 

При биохимическом анализе крови определялись следующие параметры: АСТ, АЛТ, щелочная фосфатаза, мочевина, креатинин, глюкоза, белок, общий билирубин, прямой билирубин, непрямой билирубин калий, Na, Ca, хлор.

Клинический анализ крови: эритроциты, лейкоциты, лейкоцитарная формула, СОЭ, тромбоциты - выполнялся по клиническим показаниям.

Клинический анализ мочи: реакция, эритроциты, белок, сахар, лейкоциты, бактерии, цилиндры, эпителий - выполнялся по клиническим показаниям.

Периферическая термометрия проводилась в динамике ежечасно.

После уточнения характера врожденной патологии и степень выраженности функциональных нарушений, решался вопрос о сроках и объеме предоперационной подготовки, хирургического лечения. Для верификации диагноза новорожденного осматривал генетик и определял показания для кариотипирования. После выписки из стационара проводили катамнестическое исследование. В случае смерти ребенка осуществляли патологоанатомическое исследование.

У беременных были изучены анамнез жизни и особенности течения беременности, сроки антенатальной диагностики порока развития, особенности антенатального наблюдения, место родов, наличие и вид  транспортировки новорожденного, срок родов, пол новорожденного, диагноз, вид ВПР, сроки поступления в профильное отделение, длительность предоперационной подготовки и исход лечения новорожденного.

При выполнении исследования применены следующие методы обработки данных:

-Критерий Шапиро-Уилка для проверки на нормальность распределений (для оценки возможности использования параметрических или непараметрических критериев для сравнения рассматриваемых групп; выбор данного критерия для проверки на нормальность связан с его наибольшей мощностью);

-Критерий χ2 для таблиц сопряженности признаков 2*2 и 2*3 (для сравнения частот встречаемости признаков в анализируемых группах), в том числе с использованием поправки Бонферрони  (для большей достоверности при повторном анализе части уже проанализированных данных);

-Сравнительный анализ переменных с помощью непараметрического критерия Вилкоксона-Манна-Уитни для несвязанных совокупностей (по результатам предшествующей проверки на нормальность; выбор данного критерия обусловлен его наибольшей мощностью для рассматриваемых групп);

-Ранговый корреляционный анализ Спирмена (для выявления существования прямой и обратной связи между признаками);

-Логистический регрессионный анализ для исследования связи бинарного признака с несколькими количественными и/или качественными признаками (проверку работоспособности полученной модели осуществляли с использованием случайного разбиения имеющейся выборки на две: обучающую и экзаменационную);

-Теорема Байеса для прогнозирования исходов лечения врожденных пороков развития.

Результаты исследования и их обсуждение

Были проанализированы данные ретро- и проспективного наблюдения 558 новорожденных, находившихся на обследовании и лечении в отделении хирургии, реанимации и интенсивной терапии новорожденных ФГУ НЦ АГ и П им. В.И. Кулакова Минздравсоцразвития России. Из них на этапе отбора были исключены 22 наблюдения в связи с развитием патологического процесса в постнатальном периоде (некротический энтероколит, перитонит и др.).

  Анализу подвергнут период наблюдения с момента внутриутробного выявления до исходов лечения врожденных пороков развития. 

  Беременные с антенатально выявленными по месту жительства пороками развития плода при обращении в Центр консультировались пренатальным консилиумом, в состав которого входили: высококвалифицированные специалисты по ультразвуковой диагностике, акушерству-гинекологии, генетике и детской хирургии.  На данном этапе производилось тщательное ультразвуковое исследование плода с оценкой параметров развития, подтверждение и дифференциальную диагностику порока развития, а также на наличие сопутствующих пороков. В зависимости от вида выявленного порока, определяли показания и необходимый объем дополнительного обследования беременной и плода (генетическое, УЗИ сердца, консультация кардиолога,  МРТ-исследование и т.д.). После необходимого объема обследований, пренатальный консилиум определял прогноз, информировал родителей  и согласовывал с ними дальнейшую тактику. В результате отбора данных в исследование вошли 536 случаев врожденных пороков развития. Средний возраст беременных составил 27,85,5 лет (табл. 1).

Таблица 1. Распределение беременных по возрасту

Возраст (лет)	Количество	Доля
15-19	27	5,0%
20-24	136	25,4%
25-29	165	30,8%
30-34	143	26,7%
35-39	51	9,5%
40-44	12	2,2%
45  и более	2	0,4%
Всего	536	100%

Около 35%  беременных имели статус домохозяек, 60% женщин во время беременности работали, доля учащихся составила 5% пациенток.

  В акушерском анамнезе: текущая беременность наступила впервые у 41,4% (222) женщин. Наступающие роды были  первыми у 64% (344) пациенток.

  В среднем антенатальное выявление пороков плода происходило при ультразвуковом исследовании на 27,85,9 неделе гестации. География проживания пациенток была разнообразна: 336 (63%) беременных, обратившихся за консультацией, приехали из различных регионов России,  200 (37%) пациенток во время беременности проживали в Московском регионе.

  Структура антенатально выявленных врожденных пороков развития плода была представлена пороками передней брюшной стенки (гастрошизис и омфалоцеле); желудочно-кишечного тракта (атрезия пищевода, врожденная кишечная  непроходимость), мочевыделительной системы; объемными образованиями различной локализации (брюшной полости, забрюшинного пространства, крестцово-копчиковой области, шеи и др.); пороками легких и диафрагмы; челюстно-лицевыми и другими врожденными пороками развития.

  В ходе пренатального консилиума было выяснено, что все женщины,  желали сохранить беременность. 

  Из 536 беременных с внутриутробно выявленными пороками плода, 428 (80%) по месту жительства, было рекомендовано прерывание беременности. Однако, женщины отказались от этой операции. Они и составили основную (1) группу исследования. 

  В контрольную (2) группу вошли данные 108 случаев, при которых в результате проведенного ультрасонографического исследования плода прерывание беременности по месту наблюдения не рекомендовалось. Сдержанную тактику по прерыванию беременности на этапе внутриутробной диагностики  ВПР во 2-й группе можно связать с тем, что подавляющее большинство (около 65%) беременных проживали в Москве, где схемы взаимодействия между ЛУ, и система медицинской помощи новорожденным с ВПР носят отлаженный характер.

Таблица 2. Распределение беременных по месту проживания

Место жительства	Группа 1 основная (n=428)	%	Группа 2 контрольная (n=108)	%
Московский регион	130	30,4	70	64,8
Регионы России	298	69,6	38	35,2

В 1-й группе подавляющее большинство беременных женщин (около 70%) были представлены жительницами регионов России, в то время как во второй  группе преобладали (около 65%) пациентки, проживавшие в Московском регионе (достоверные различия с уровнем значимости a=0,01) (табл. 2).

Таблица 3.  Возрастные группы беременных с ВПР у плода

Возраст (лет)	Группа 1 основная (n=428)	%	Группа 2 контрольная (n=108)	%
15-19	27	6,3	0	0
20-24	115	26,9	21	19,4
25-29	135	31,5	30	27,8
30-34	107	25,0	36	33,3
35-39	35	8,2	16	14,8
40-44	8	1,9	4	3,7
45 и более	1	0,2	1	1,0

В основной группе наибольшее количество беременных (31,5%) приходилось на женщин в возрастном диапазоне 25-29 лет, в контрольной группе наибольшее количество (33,3%) беременных были в возрасте 30-34 лет (табл. 3).

Средний возраст беременных  в группах составил 27,45,5 лет и 29,75,4 лет соответственно.

В обеих группах большинство (около 2/3) женщин во время беременности продолжали работать и учиться. Около 1/3 женщин находились в статусе домохозяек (табл. 4).

Таблица 4. Социальный статус беременных женщин в группах

Социальное положение	Группа 1 основная (n=428)	%	Группа 2 контрольная (n=108)	%
Домохозяйка	153	35,8	33	30,6
Работает	251	58,6	71	65,7
Учащийся (студент)	24	5,6	4	3,7

  В 1-й группе наступившая беременность была первой у 184 (43%) женщин. Во 2-й группе у 38 (35,2%).  Повторнобеременных было 57% и 64,8% соответственно. Первородящие составили 65,4% и 59,3% соответственно (табл. 5).

Таблица 5. Распределение женщин по паритету

Паритет	Группа 1 основная (n=428)	%	Группа 2 контрольная (n=108)	%
Первобеременные	184	43,0	38	35,2
Повторнобеременные	244	57,0	70	64,8
Первородящие	280	65,4	64	59,3
Повторнородящие	148	34,6	44	40,7

  Доля женщин с прерыванием беременностей в анамнезе  в обеих группах была одинаковой  (в 1-й группе насчитывалось около 22,4%,  во 2-й группе 24,1%).

  Сроки пренатальной ультразвуковой диагностики врожденных пороков развития в 1-й группе составили 27,36,0 недель гестации, а во 2-й группе 30,55,0 недель гестации.

  Сроки гестации и эффективность при антенатальной диагностике врожденных пороков плода в в группах выглядела следующим образом.(таблица 6.)

Таблица 6. Сроки и эффективность пренатальной диагностики врожденных пороков развития в группах

Внутриутробная диагностика	Группа 1 основная (n=428)	%	Группа 2 контрольная (n=108)	%
1-й триместр	10	2,3	0	0
2-й триместр	186	43,5	14	13,0
3-й триместр	221	51,6	59	54,6
Гипердиагностика	11	2,6	17	15,7
Недиагностирован	0	0	18	16,7

Так, в обеих группах эффективность антенатальной диагностики пороков плода была максимальной в 3-м триместре беременности (51,6% и 54,6% соответственно).

Гипердиагностика порока в 1-й группе имела место в 2,6% случаях, во 2-й группе в 15,7%. Недиагностированными в антенатальном периоде оказались 18 случаев врожденных пороков развития плода во 2-й группе. При детальном изучении причин было выявлено, что в основном это были труднодиагностируемые пороки развития (атрезия пищевода, атрезия ануса и др.). Дети в обеих группах рождались на сроке 38,32,3 недель гестации.

В основной группе недоношенными родились 84 (19,6%), в контрольной группе 22 (20,4%) детей. Новорожденные в 1-й группе исследования имели среднюю массу тела 3180,7702,8г., низкую массу тела при рождении имели 64 (15%) новорожденных.  Во 2-й группе  средняя масса тела при рождении составила 3174,4683,8г. С низкой массой тела родились 15 (14%) детей.

Таблица 7. Параметры новорожденных детей

Параметры	Группа 1 (n=428)	Группа 2 (n=108)
Масса тела при рождении	3180,7702,8	3174,4683,8
Длина тела при рождении	49,84,7	49,84,0
Оценка по шкале Апгар 1	6,51,9	7,01,6
Оценка по шкале Апгар 5	8,11,2	8,21,2

  Средняя оценка по шкале Апгар на 1-й минуте жизни в группах составила 6,51,9 и 7,01,6 баллов соответственно. На 5-й минуте жизни дети имели оценку по шкале Апгар  8,11,2 и 8,21,2 баллов соответственно.

  В первой группе с оценкой по шкале Апгар 1 ниже 7 баллов родились 30,4% (130) новорожденных, во второй группе 23,2% (25) новорожденных (табл. 7).

  Оценку по шкале Апгар ниже 8 баллов на 5-й минуте жизни имели в 1-й группе 22% (94), а во 2-й группе 16,7% (18) новорожденных.

В 1-й группе по численности преобладали пороки мочевыделительной системы (31,5%), на втором месте по численности находились пороки брюшной стенки (18,7%), на третьем - пороки органов грудной полости (16,6%). Во 2-й группе наибольшее количество пациентов было с пороками желудочно-кишечного тракта (33,3%), доля пороков мочевыделительной системы  составила 20,4% (табл. 8).

Таблица 8. Структура врожденных пороков развития в группах

Врожденные пороки развития	Группа 1 основная (n=428)	%	Группа 2 контроль (n=108)	%
Пороки брюшной стенки	80	18,7	0	0
Пороки желудочно-кишечного тракта	52	12,2	36	33,3
Врожденные объемные образования	54	12,6	19	17,6
Пороки органов грудной полости	71	16,6	4	3,7
Пороки мочевыделительной системы	135	31,5	22	20,4
ЧелюстноЦ лицевые пороки	12	2,8	1	0,9
Спинальные пороки	10	2,3	3	2,8
Другие (гипердиагностика и т.д.)	14	3,3	23	21,3

  Из 428 новорожденных в 1-й группе показаний к оперативному лечению в постнатальном периоде не было у 115 (26,9%) новорожденных. 21 (4,9%) ребенок умер в постнатальном периоде, на этапе предоперационной подготовки. 292 (68,2%) новорожденным по результатам обследования были выполнены хирургические вмешательства по коррекции врожденных пороков развития.

  Во 2-й группе показаний к операциям не было у 47,2% (51) новорожденных, умерли в предоперационном периоде 3,7% (4) пациентов, хирургическая коррекция пороков по результатам обследования была проведена 49,1% (53) новорожденных (табл. 9).

Таблица 9.  Особенности постнатального периода в 2-х группах

Особенности	Группа 1 (n=428)	%	Группа 2 (n=108)	%
Оперировано	292	68,2	53	49,1
Показаний к операции нет	115	26,9	51	47,2
Умерли до операции	21	4,9	4	3,7

В результате лечения новорожденных 1-й группы средняя продолжительность госпитализации в ОХРИТН составила 21,415,8 койко-день, во 2-й группе этот показатель составил 15,0 10,8 койко-день.

Нами были проанализированы исходы лечения новорожденных 2-х групп с учетом врачебной тактики в течение 1-го года жизни ребенка.

Так, исходы лечения новорожденных с врожденными пороками развития оценивались по 3 параметрам, характеризующим прогноз:

-  Практически здоров (после проведенного лечения данные ребенка соответствуют физиологической норме, функции всех органов и систем сохранны);

- Требует дальнейшего медицинского лечения и социальной адаптации (у ребенка в результате обследования выявлены сопутствующие хромосомные и/или синдромальные формы аномалий, таких как синдром Дауна, Беквита-Видемана и т.д., имеются внешние дефекты, нарушение функций внутренних органов и систем, требуется длительное стационарное лечение или повторные оперативные вмешательства и т.д.);

-  Летальный исход.

Так, в 1-й группе в результате обследования  75,9% по состоянию здоровья соответствовали параметрам практически здоров, во 2-й группе такому критерию отвечали 65,7% новорожденных.

Качество жизни было признано сниженным у 14,7% новорожденных 1-й группы и у 26% из 2-й группы.

етальные исходы были зарегистрированы  в 9,4% случаев в 1-й группе и в 8,3% случаев во 2-й группе (табл. 10).

Таблица 10. Исходы лечения новорожденных с врожденными пороками развития

Исходы лечения	Группа 1 (n=428)	%	Группа 2 (n=108)	%
Практически здоров	325	75,9	71	65,7
Требует дальнейшего медицинского и социального участия	63	14,7	28	26,0
етальный исход	40	9,4	9	8,3

При сопоставлении числа врачебных рекомендаций по прерыванию беременности на этапе пренатальной диагностики и исходам лечения новорожденных, были получены результаты, подтверждающие необоснованность выбора врачебной тактики при ВПР плода. Так, в 1-й группе ВПР доля жизнеспособных новорожденных составила 90,6%, (доля пациентов с показателями соответствующими практически здоровым детям -  75,9%). Показатели аналогичных параметров в контрольной группе составили 91,7% и  65,7% соответственно.

При врожденных пороках развития (кистозно-аденоматозный порок развития легких, гастрошизис, пороки мочевыделительной системы, врожденные объемные образования, низкая кишечная непроходимость), характеризующихся низким риском сочетанной патологии, минимальным риском инвалидизации и летальности, благоприятным прогнозом при адекватном своевременном лечении, число рекомендаций  прервать беременность колебалась в пределах 74-100% (табл. 11).

Таблица 11. Исходы лечения новорожденных в зависимости от вида врожденного порока

Вид ВПР	Кол-во	Рекомендовано прерывание по м/ж	Сочетанная патология	етальность	Требует дальнейшей мед. помощи и соц-й адаптации	Практически здоров
Гастрошизис	56	56 (100%)	11 (19,6%)	4 (7,1%)	3 (5,4%)	49 (87,5%)
Омфалоцеле	24	24 (100%)	17 (70,8%)	7 (29,2%)	7 (29,2%)	10 (41,6%)
Атрезия пищевода	18	0	13 (72,2%)	4 (22,2%)	8 (44,4%)	6 (33,4%)
Дуоденальная непроход-ть	23	22 (95,6%)	11 (47,8%)	2 (8,7%)	8 (34,8%)	13 (56,5%)
Низкая кишечная непроход-ть	33	29 (87,9%)	8 (24,2%)	6 (18,2%)	3 (9,0%)	24 (72,7%)
Диафрагмальная грыжа	56	52 (92,9%)	22 (39,3%)	20 (35,7%)	8 (14,3%)	28 (50%)
Кистозно-аденоматозные пороки легких	19	19 (100%)	1 (5,3%)	0	1 (5,3%)	18 (94,7%)
Врожденные образования	73	54 (74%)	4 (5,5%)	2 (2,7%)	7 (9,6%)	64 (87,7%)
Пороки мочевыделительной системы	157	135 (86%)	10 (6,4%)	3 (1,9%)	21 (13,4%)	133 (84,7%)
Всего	459	391 (85,2%)	97 (21,1%)	48 (10,5%)	65 (14,2%)	346 (75,4%)

По результатам проведенного анализа, в группе пациенток с рекомендациями прерывания беременности по поводу врожденного порока развития плода, достоверно большее число беременных, проживали в регионах России, где высокая летальность и инвалидизация определяют врачебную тактику при выявлении ВПР у плода.

Подавляющее большинство беременных (65%) во 2-й группе проживали и наблюдались в Московском регионе, в котором  налажена система оказания медицинской помощи новорожденным детям, чем вероятно, можно объяснить более сдержанную тактику прерываний беременностей при врожденных пороках развития плода. Как причину такой тактики следует учитывать и позднюю ультразвуковую диагностику порока (30,5 5,6  недель гестации). Нельзя не отметить факт 2,6% случаев гипердиагностики в 1-й группе, в результате которого 11 женщин с нормально развивающейся беременностью здоровым плодом, могли прервать беременность в результате необоснованных рекомендаций врача или пренатального консилиума.

Анализ эффективности пренатальной диагностики пороков развития в нашей практике выявил 18 случаев недиагностированных пороков, требовавших хирургической коррекции в постнатальном периоде (атрезия пищевода, атрезия ануса и другие).

Наши данные подтверждают диагностические ошибки, обусловленные  наличием труднодиагностируемых пороков развития, несовершенной медицинской техникой, недостаточной квалификацией или опытом врачей и рядом других факторов.

При рассмотрении результатов врачебных рекомендаций, тактики и исходов лечения по каждому виду порока выявлено, что прогноз был наиболее благоприятным (95%-70%) при кистозно-аденоматозных пороках развития легких, врожденных объемных образованиях, гастрошизисе, пороках мочевыделительной системы и низкой кишечной непроходимости. 

Умеренный уровень сочетанных пороков и благоприятный прогноз более 50% случаев имели пациенты с дуоденальной непроходимостью. Высокий уровень сочетанных пороков и благоприятный прогноз 50% и менее (до 33,4% по степени убывания) имели пациенты с диафрагмальной грыжей, омфалоцеле, атрезией пищевода.

В ходе исследования выявлено, что в настоящее время отсутствует единая врачебная тактика на этапе выявления врожденных пороков развития плода. Рекомендации по прерыванию беременностей  на этапе пренатальной диагностики носят необоснованный, не связанный с прогнозом характер.

В связи с тем, что ключевыми факторами различий, интересующих врачей, в рассматриваемых организационных моделях являются время, риск осложнений и исходы, исследование проводилось в  3 этапа.

  1. Оценка влияния этапа транспортировки на новорожденных с пороками развития.

  На 1-м этапе проводился проспективный анализ 85 случаев ВПР - оценка затрат времени на первичную медицинскую помощь и перевод новорожденных с ВПР в отделение хирургии новорожденных в перинатальном центре с последующим сравнительным анализом собственных данных с литературными;

  На 2-м этапе  проспективно на 80 наблюдениях оценивались особенности и почасовая динамика температурного баланса новорожденных с ВПР в условиях отсутствия этапа транспортировки.

  На 3-м этапе проведен ретро- и проспективный анализ исходов лечения новорожденных с ВПР со сравнительной оценкой   результатов в условиях 2-х организационных моделей.

1-й этап - Затраты времени на первичную и реанимационную помощь и перевод новорожденного с ВПР в отделение хирургии новорожденных.

В исследуемую группу вошли 85 новорожденных детей с наиболее тяжелыми врожденными пороками развития, которые родились и поступили в ОХРИТН в перинатальном центре, минуя этап транспортировки.

Таблица  12. Временные затраты на первичную , реанимационную помощь и перевод новорожденного с ВПР из родильного зала в ОХРИТН в условиях перинатального центра.

Пороки развития	Количество детей	среднее время (мин) [min; max]
Врожденные объемные образования	14	33,511,7 [17; 56]
Желудочно-кишечного тракта	16	29,0612,1 [12; 48]
Мочевыделительной системы	23	29,712,4 [15; 57]
Органов грудной полости	14	266,2 [13; 35]
Передней брюшной стенки	14	28,213 [13; 56]
Прочие	4	23,38,1 [14; 30]
Всего	85	29,211,3 [12;  57]

В результате оценки продолжительности оказания первичной и реанимационной помощи, и перевода детей в отделение хирургии новорожденных было выявлено, что время перевода в условиях перинатального центра (в зависимости от вида врожденного порока)  колеблется в пределах от 23,38,1 до 33,511,7 минут. В среднем новорожденные с ВПР поступали в отделение хирургии новорожденных в возрасте 29,211,3 минут жизни (табл.12).

  Анализ данных литературы показал, что в Париже время транспортировки новорожденного из родильного дома в детское лечебное учреждение занимает в среднем 85 минут, а в Санкт-Петербурге от 120 до 240 минут в  зависимости от времени года.

Таблица 13. Затраты времени на перевод новорожденного из родильного зала в профильное  отделение

	С транспортировкой			В перинатальном центре с ОХРИТН (без транспортировки)
	Санкт-Петербург (Зятина В.Л.)	Санкт-Петербург (Евтюков Г.М., Иванов Д.О.)	Европа (Париж)
Предтранспортная подготовка (мин)	75 (30-120)	120 - 240*	85	12-57
Среднее время на перевозку (мин)	90
Общее время перевода новорожденного из родблока в ДЛУ (мин.)	165	180	85	29,211,3

* - в холодное время года (для достижения t в салоне трансфера  17С может уходить более 120 минут).

 

Таким образом, в результате организации хирургической помощи на базе перинатального центра, время передачи новорожденных детей с пороками развития в профильные детские структуры  сократилось по сравнению с европейскими данными в 2,9 раза, а по сравнению с данными России (страна с большой территориальной протяженностью) более чем в 5 раз (табл. 13).

2. Оценка температурного статуса и ее динамики у новорожденных в зависимости от вида ВПР

Для выявления уровня и длительности гипотермии, разницы температурного статуса, групп риска,  а также оценки терморегуляции в зависимости от вида врожденного порока развития, был проведен  проспективный анализ температурного статуса 80 новорожденных детей с различными врожденными пороками развития, поступивших из родильного зала в отделение хирургии, реанимации и интенсивной терапии новорожденных на базе перинатального центра на этапе родильный зал - профильное отделение в зависимости от вида врожденного порока,  проведен сравнительный анализ температуры тела с момента поступления новорожденных в отделение хирургии, реанимации и интенсивной терапии новорожденных. Для оценки температурного статуса измерение температуры тела производили температурным датчиком и термометром с момента поступления новорожденного в отделение.

В зависимости от вида врожденного порока развития, пациентов разделили на 5  подгрупп:

подгруппа  1 - пороки передней брюшной стенки;

подгруппа  2 - пороки желудочно-кишечного тракта;

подгруппа  3 - пороки органов грудной полости;

подгруппа  4 - пороки мочевыделительной системы;

подгруппа  5 - с врожденными объемными образованиями различной локализации.

Таблица 14. Структура и численность подгрупп детей с ВПР

Врожденные пороки	Количество (абс)	Доля (%)
Передней брюшной стенки	21	26,3
Желудочно-кишечного тракта	14	17,5
Органов грудной полости	18	22,5
Мочевыделительной системы	15	18,8
Врожденные объемные образования	12	15,0
Всего	80	100,0

В каждой подгруппе были отслежены почасовые параметры температуры тела (в подмышечной впадине), выведены средние значения и проведена сравнительная оценка средних значений температуры  тела в течение первых 6 часов жизни.

  При рассмотрении данных температуры в группе новорожденных с пороками передней брюшной стенки внимание обращали:

- низкие значения температуры тела при поступлении в отделении - 35,9 С, отражающие уровень умеренной гипотермии;

- значительные колебания температурной кривой; 

- поздняя (в течение 6 часов жизни) стабилизация параметров температуры тела (рис. 1).

Рис 1. Динамика  температуры тела новорожденных с пороками брюшной стенки в течение первых часов жизни.

Таким образом, из всех групп с врожденными пороками развития, пациенты с пороками брюшной стенки являются наиболее уязвимыми в плане терморегуляции, что подтверждается рядом факторов: умеренной гипотермией при поступлении в отделение, несмотря на квалифицированную первичную помощь в родильном зале, которая обусловлена заблаговременной подготовкой бригады врачей (реаниматолог, детский хирург) к рождению такого ребенка, (с использованием сухого нагретого белья и пеленок, лучистого тепла, наложением сухой повязки поверх полиэтиленового контейнера). Перевод в отделение хирургии новорожденных осуществлялся в заранее подготовленном кувезе с оптимальной температурой, подачей увлажненного подогретого воздуха. Время непосредственного перевода  из родильного зала в отделение осуществляется в пределах одного корпуса, минуя улицу в течении 4-5 минут; быстрым охлаждением ребенка во время выполнения манипуляций; длительным периодом стабилизации температурной кривой. Термолабильность данной категории пациентов можно объяснить и высокой  частотой встречаемости недоношенности беременности, и задержкой внутриутробного развития  при пороках брюшной стенки, в частности гастрошизисе.

При врожденных пороках желудочно-кишечного тракта средняя температура тела новорожденных в момент поступления в отделение регистрировалась на уровне 36,0 С. То есть, новорожденные с пороками ЖКТ при поступлении в отделение находились в состоянии гипотермии (на границе умеренной гипотермии с холодовым стрессом).

В группе пациентов с пороками ЖКТ также, как и при пороках брюшной стенки, средняя температурная кривая первые часы после перевода в отделении характеризовалась медленным (в течение 3-х часов) ростом показателей до нормальных значений (рис. 2). 

  Рис 2. Кривая  температуры тела новорожденных с пороками желудочно-кишечного тракта в течение первых часов жизни.

  Средние значения температурной кривой, после 3-х часов жизни у новорожденных с пороками ЖКТ, демонстрируют адекватный ответ на проводимые мероприятия в рамках отделения, что отражается цифрами (с 3-х до 12 часов жизни ребенка параметры колебания температуры тела находятся в границах нормы 36,5 - 36,8 С. Развивающаяся после 13 часов жизни гипотермия, обусловлена проведением оперативных вмешательств.

Температура тела новорожденных детей, с пороками развития органов грудной полости, при поступлении в отделении была снижена и находилась на уровне 36,3 С (холодовой стресс).

Однако, через час после поступления температура тела поднялась до нижней границы возрастной нормы и держалась на этом уровне в течение 3-х часов.

В течение всего остального периода наблюдения в отделении, средняя температура тела у новорожденных с пороками развития органов грудной полости находилась в пределах границ возрастной нормы (с колебаниями от 36,6 до 36,8 С) (рис. 3).

Рис 3. Кривая  температуры тела новорожденных с пороками органов грудной полости в течение первых часов жизни.

Температура тела новорожденных детей, с пороками развития мочевыделительной системы, при поступлении в отделении находилась на уровне 36,4 С (холодовой стресс).  В течение первого часа жизни ребенка температурная кривая отражает подъем и фиксацию в пределах возрастных норм без каких либо резких колебаний, демонстрируя хорошие компенсаторные  возможности системы терморегуляции (рис.4).

  Рис 4. Кривая  температуры тела новорожденных с пороками органов мочевыделительной системы в течение первых часов жизни.

У новорожденных детей с врожденными объемными образованиями температура тела при поступлении в отделение из родзала отражала умеренную гипотермию (35,9С), через 1 час - холодовой стресс (36,3 С). Через 2 часа температурная кривая достигла нижней границы возрастной нормы и в дальнейшем не выходит за ее пределы (рис.5).

 

Рис 5. Кривая  температуры тела новорожденных с пороками органов мочевыделительной системы в течение первых часов жизни.

Заключение:

Значительную гипотермию на уровне умеренной (35,9С), при поступлении в отделение, демонстрировали новорожденные с пороками развития передней брюшной стенки и врожденными объемными образованиями, несмотря на то, что с момента рождения первичная реанимационная помощь детям оказывалась врачами специализированного отделения (под источником лучистого тепла, с использованием согретого белья, применением сухих  стерильных повязок при пороках ПБС), перевод из родильного зала в отделение осуществлялся в пределах одного здания (минуя улицу), в заранее подготовленном согретом кувезе в течение 4-5 минут, средний возраст детей с врожденными пороками развития при поступлении в отделение составлял  29,211,3 минуты.

Проведенный сравнительный анализ динамики температуры тела показал, что все новорожденные с ВПР в течении  1-го часа жизни испытывают гипотермию независимо от вида порока и оказываемых профилактических мер. Однако, длительность нахождения в состоянии гипотермии, т.е время наступления нормотермии и ее стабилизации в группах различаются. Так, в группах 1 (ПБС), 3 (ОГП), 4 (ВОО), 5 (МВС) частота случаев повышения температуры тела до нормотермии имеет достоверные различия по сравнению с исходными к 2-м часам жизни. В то же время в группе 2 (ЖКТ) между исходными параметрами температуры тела и нормотермией,  достоверные различия  регистрируются лишь к 3 часам жизни (уровень значимости =0.01).  Стабилизация температуры тела на уровне нормотермии в группах 1, 2, 4, 5 происходила  с 3-х часов жизни, а в группе 3 (ОГП) к 4-м часам жизни. (уровень значимости =0.01).  Так, по количеству новорожденных испытывающих гипотермию при поступлении в отделении, пороки расположились в следующем порядке: врожденные объемные образования - 90,9%; пороки брюшной стенки - 85,7%;  пороки желудочно-кишечного тракта - 78,6%; пороки органов грудной полости - 61,1%; пороки мочевыделительной системы - 44,4% .

Новорожденных детей, испытывающих гипотермию через 2 часа, не отмечается в группе с пороками МВС. Плавное снижение количества пациентов, испытывающих гипотермию, отмечается  при врожденных объемных образованиях, пороках желудочно-кишечного тракта и органов грудной полости. Через 6 часов по количеству детей с гипотермией группы располагаются в следующем порядке: пороки брюшной стенки 28,6%; пороки ЖКТ - 21,4%; ВОО - 9%; ОГП - 5,6%; МВС - 0%  (рис. 6).

Рис 6. Доля случаев гипотермии при различных ВПР в динамике

Анализ динамики температуры тела в первые 6 часов жизни новорожденных в зависимости от тяжести состояния.

  Для оценки зависимости теплового баланса новорожденных детей с пороками развития от тяжести их состояния было проведено сравнение температуры тела новорожденных детей различной степени тяжести. Для этого были сформированы 2 подгруппы: В 1-ю  подгруппу вошли 46 новорожденных с ВПР, состояние которых при поступлении в отделение расценивалось как тяжелое, и дальнейшие лечебные мероприятия проводились в реанимационном зале. Во 2-ю подгруппу вошли 24 новорожденных с ВПР, состояние которых при поступлении в отделение расценивалось как средней степени тяжести, а лечебно-диагностические мероприятия проводились в условиях боксированных палат.

В 2-х подгруппах пациентов проведено сравнение средней почасовой температуры тела в динамике (в течении первых 6 часов жизни).

Таблица 15. Средние значения температуры тела новорожденных различной степени тяжести

Время наблюдения (час жизни)	Боксированные палаты (n=24)	Реанимация (n=46)
1ч	36,30,3	36,00,6*
2ч	36,50,3	36,30,5*
3ч	36,60,2	36,50,5
4ч	36,60,2	36,60,5
5ч	36,60,2	36,50,4
6ч	36,60,2	36,60,5

* - p0,001

Термолабильность была прямо пропорциональна тяжести состояния детей.

Рис 7. Динамика температуры тела новорожденных в реанимационном зале и в боксах

Несмотря на одинаковые мероприятия профилактики гипотермии, проводимые в отделении, новорожденные с ВПР, по тяжести состояния, поступившие в реанимационный зал, статистически достоверно более продолжительное время находились в состоянии гипотермии, чем новорожденные средней степени тяжести, находившиеся в боксированных палатах (рис.7).

Таким образом, полученные данные подтверждают прямую зависимость температурного баланса и продолжительности гипотермии со степенью тяжести новорожденных детей с ВПР.

Новорожденные дети с пороками развития, оказываясь после рождения в стрессовых условиях внеутробного существования, испытывают гипотермию. Степень и продолжительность гипотермии зависят от вида врожденного порока и тяжести состояния новорожденного.

Большей  термостабильностью отличаются новорожденные с пороками мочевыделительной системы, что вероятнее всего связано с отсутствием или низкой частотой сочетания с недоношенностью, низкой массой тела, оценкой Апгар менее 8 баллов. Температурная кривая в группе характеризовалась отсутствием резких колебаний и стабильными значениями на протяжении всего периода наблюдения. Объяснить хорошие терморегуляторные способности в группе можно тем, что при пороках МВС, дети  рождаются доношенными, с  массой тела более 3000г и низкой частотой грубых сочетанных пороков развития.

Группа новорожденных с пороками брюшной стенки испытывали более выраженную степень гипотермии (умеренная гипотермия), кроме того, кривая демонстрирует наибольшую степень термолабильности, выражающуюся в колебаниях температуры тела, что очевидно связано с большой теплоотдающей  поверхностью эвентрированных органов и характерной для данной группы высокой частотой преждевременных родов и/или низкой массой тела при рождении .

При врожденных пороках желудочно-кишечного тракта и врожденных объемных образованиях уровень нормотермии достигался за более длительный период, чем у новорожденных с другими пороками развития.

Риск развития гипотермии тем выше, чем тяжелее состояние новорожденного с ВПР. Новорожденным с пороками развития, необходимо осуществлять профилактику гипотермии с момента рождения. Особого внимания заслуживают пациенты с пороками, требующими срочной оперативной коррекции (гастрошизис, омфалоцеле с узким основанием, атрезия пищевода, высокая кишечная непроходимость и т.д.) так как развившаяся с 1-х минут жизни незначительная  гипотермия, некупированная вовремя может определить неблагоприятный прогноз, несмотря на высокий уровень оказания  медицинский помощи. Новорожденные с гастрошизисом, омфалоцеле, пороками желудочно-кишечного тракта, органов грудной полости, требующими дыхательной поддержки, объемными образованиями наружной локализации следует относить к группе риска по развитию необратимых осложнений, связанных с гипотермией.

3. Оценка влияния этапа транспортировки на результаты лечения при врожденных пороках развития

  С целью объективной оценки влияния этапа транспортировки на новорожденных детей с врожденными пороками развития, проведен сравнительный 2-х этапный анализ новорожденных с ВПР, получавших лечение в условиях 2-х организационных моделей. На первом этапе исследования проводилась оценка организационных факторов (затрат времени, сроков госпитализации)

  В основную группу на первом этапе исследования вошли данные 72 новорожденных детей с хирургически корригируемыми врожденными пороками развития, которым лечебно-диагностические мероприятия проводились в условиях стандартной модели после этапа транспортировки в ОХН детской больницы г. Саратова (табл.16).

Таблица 16. Структура врожденных пороков развития в основной группе

ВПР	Количество	%
Брюшной стенки	26	36,0
Желудочно-кишечного тракта	31	43,0
Органов грудной полости	15	21,0
Всего	72	100,0

Средний возраст женщин составил 27,75,0 лет. Внутриутробно пороки развития были диагностированы в 33,3% (24). Средние сроки антенатальной ультразвуковой диагностики ВПР составили 29,12,4 недель гестации.

Дети рождались на 37,71,7 неделе гестации, недоношенными родились 23 (32%). Средняя масса тела при рождении составила 2925,3510,0 г. Низкую массу тела имели 9 (12,5%) новорожденных с ВПР. Средняя оценка по шкале Апгар на 1-й минуте составила 6,01,0 баллов, на 5-й минуте 7,01,0 баллов. Продолжительность предтранспортной подготовки детей в среднем равнялась 1007,4975,1 минутам. Время транспортировки 64,650,9 мин. В отделение хирургии новорожденных (ОХН) дети с ВПР поступали в возрасте 1331,61220,4 минут жизни. Средние значения температуры тела при поступлении в ОХН 36,40,4С. Средние сроки госпитализации (продолжительность лечения в отделении) составили 42,014,5 койко-дней (табл. 17).

Таблица  17. Показатели параметров новорожденных в зависимости от  ВПР

Порок Параметр	ПБС	ЖКТ	ОГП
Возраст жен (лет)	26,15,8	28,54,4	28,84,4
Срок гестации (нед. гестации)	38,01,4	37,42,0	37,91,7
Масса тела (грамм)	2953,8382,3	2829,8671,7	3073,3214,4
Оценка по шкале Апгар1 (баллы)	6,81,1	6,41,6	5,90,8
Оценка по шкале Апгар5 (баллы)	6,81,1	7,11,6	6,30,7
Время транспортировки (мин)	57,127,6	93,073,4	54,310,5
Возраст при поступлении в ОХН (мин)	689,6568,5	1687,21486,5	1945,71496,7
Сроки госпитализации (койко-день)	32,815,7	27,720,2	42,15,0

 

Во 2-ю группу (контрольную) вошли данные 149 новорожденных с врожденными пороками развития, родившиеся в Центре в период с 2003 по 2010 гг.  (после организации службы хирургии новорожденных на базе Центра) на сроке гестации от 28 до 41 недель, которые требовали хирургической коррекции в раннем неонатальном периоде (табл. 18).

Полный объем лечебно-диагностической помощи этим детям был оказан на базе Центра (без транспортировки). 

  Для исключения вероятности ошибки и получения некорректных результатов, в группу были включены наиболее тяжелые случаи ВПР. Доля детей с множественными пороками в группе 2 составила 49,7%.

Таблица 18. Структура пороков развития в контрольной (2) группе

Порок развития	Количество пациентов	%	Сочетанные пороки (МВПР, синдромы)
Атрезия пищевода	15	10,1	12 (80,0 %)
Врожденная диафрагмальная грыжа	30	20,1	14 (46,7 %)
Гастрошизис	35	23,5	10 (28,6 %)
Омфалоцеле	22	14,8	16 (72,7 %)
Кишечная непроходимость	40	26,8	15 (81,3 %)
Аноректальные пороки	7	4,7	7 (100 %)
Всего	149	100,0	74 (49,7 %)

  При сравнении групп было выявлено, что средняя оценка по шкале Апгар на 1-й минуте жизни у новорожденных 1-й группы была выше, чем во второй. Однако, статистически значимое улучшение средней оценки по шкале Апгар на 5-й минуте жизни (по сравнению с 1-й группой) происходило у новорожденных, получавших медицинскую помощь в условиях перинатального центра 3-го уровня.

В условиях стандартной организационной модели (1-я группа), сроки оперативных вмешательств проводились в более поздние чем во 2-й группе сроки (p0,05). В этой же группе детей сроки госпитализации статистически значимо превышали  таковые в контрольной группе (p0,01)  (табл. 19).

Таблица  19. Параметры сравнения в группах

Признак	С транспортировкой	Без транспортировки
	(n=72)	(n=85)
В/у диагностика (нед. гест)	29,1 2,4	27,76,5
Срок гестации (нед. гест)	37,71,7	37,33,9
Масса тела при рождении (грамм)	2925,3 510,0	2798,8667,5
Оценка по шкале Апгар 1 (баллы)	6,2 1,3**	5,82,0
Оценка по шкале Апгар 5 (баллы)	6,9 1,3	7,51,5**
Операция на с/ж	2,74,4**	1,40,9
Сроки госпитализация (койко-день)	42,0 14,5*	26,417,1

*-p0,01; **-p0,05

Таким образом, сравнительный анализ в группах выявил статистически значимое, более раннее  начало оказания квалифицированной помощи по коррекции ВПР и сокращение сроков госпитализации при оказании медицинской помощи новорожденным с ВПР в условиях перинатального центра 3-го уровня.

  В связи с тем, что статистика по осложнениям и потерям, происходящими  на этапе транспортировки, остаются неясными и недоступными, нами на 2-м этапе исследования  проведен ретроспективный анализ  медицинской документации всех новорожденных детей с ВПР, родившихся в Центре с 1999 по 2003гг.  и транспортированных в ДКБ для коррекции ВПР. На данном этапе проводилась оценка эффективности лечения новорожденных в условиях двух организационных моделей.

  Так, дети с ВПР, рожденные на базе Центра до начала функционирования службы хирургии новорожденных составили основную группу исследования (группа 1Б).  Количество таких  наблюдений составило 20 (табл. 20).

За критерий оценки эффективности лечения  был принят уровень смертности.

Таблица 20. Структура пороков в основной  (1) группе

Дети с ВПР, переведенные из Центра в детские лечебные учреждения для коррекции порока
Патология	Пациенты
	кол-во	%
Атрезия пищевода ТПС	1	5,0
Врожденная диафрагмальная грыжа	4	20,0
Гастрошизис	4	20,0
Кишечная непроходимость	8	40,0
Парез диафрагмы	1	5,0
Порок развития почек	2	10,0
Всего	20	100,0

  Проведенный сравнительный анализ в группах новорожденных, перенесших транспортировку (основная) и  без транспортировки (контрольная) по тяжести состояния,  массе тела при рождении не выявило статистически значимых достоверных различий, что подтверждало их сопоставимость.

В  1 (исследуемой) группе по результатам лечения в отделении умерли 22 (14,7%) ребенка (из них 17 с множественными пороками развития, 3 с ВДГ,  1 с гастрошизисом и 1 с кишечной непроходимостью).

В контрольной группе летальные исходы наблюдались в 8 случаях (врожденная диафрагмальная грыжа - 2, кишечная непроходимость - 2, атрезия пищевода -1, гастрошизис - 1, парез диафрагмы - 1, порок развития почек - 1).

Общая смертность в группе составила 40% (рис.8).

  Рис 8. Уровень летальности новорожденных с пороками развития в зависимости от транспортировки (данные Центра).

  Сравнительный анализ выявил, что признак летальный исход имел достоверные различия и чаще встречался в группе детей перенесших транспортировку (уровень значимости =0,01).

  Таким образом, проведенный анализ показал, что в аналогичных по всем параметрам группах летальность достоверно выше в группе новорожденных, прошедших этап транспортировки.

Вывод: Этап транспортировки является прогностически неблагоприятным фактором, повышающим летальность новорожденных детей с пороками развития более чем в 2,5 раза.

Сравнение собственных данных с литературными (Зятина В.Л.), где в результате обследования 40 новорожденных в регионе России было выявлено, что благополучно (без изменения состояния) перенесли транспортировку всего 5 (12,5%) детей, в то время как у 35 новорожденных отмечалось ухудшение состояния, проявившееся в изменении клинической картины в виде дыхательной недостаточности, изменения параметров ИВЛ, нарушения сердечно-сосудистой системы; и лабораторными показателями (КОС, уровень глюкозы крови, электролиты), а летальные исходы на этапе транспортировки были зарегистрированы у 3 (7,5%) новорожденных продемонстрировало результаты оказания медицинской помощи новорожденным с ВПР в условиях различных организационных моделей.

Мы провели сравнение представленных данных с  собственными результатами (табл. 20).

Таблица 20.  Сравнение данных литературы с собственными результатами.

Характеристики	С транспортировкой (Зятина В.Л.)	%	Без транспортировки	%
Количество детей	40	100,0%	149	100,0%
Перевод без ухудшения состояния	5	12,5%	149	100,0%
Ухудшение состояния в результате транспортировки	35	87,5%	0	0%
етальный исход на этапе транспортировки	3	7,5%	0	0%

В условиях новой организационной модели, достоверно снижается риск ухудшения состояния и летальности с момента рождения до передачи новорожденных с пороками развития в детское профильное отделение.

Таким образом, в результате внедрения в практику новой модели организации помощи новорожденным с пороками развития был исключен этап транспортировки, и связанные с ним неблагоприятные факторы: затраты времени, риск осложнений.

  Исключение этапа транспортировки у новорожденных с пороками развития способствует:

• обеспечению непрерывности лечебного процесса;
• снижению частоты осложнений на этапе предоперационного периода (частота осложнений при транспортировке);
• сокращению времени перевода  новорожденного в профильное подразделение;
• профилактике гипотермии и предупреждению необратимых осложнений у новорожденных с ВПР группы высокого риска;.
• снижению уровня летальности при врожденных пороках развития;
• снижению материальных затрат (за счет исключения  неонатального трансфера и сокращения сроков госпитализации.

Организационная модель, исключающая этап транспортировки, является новой ступенью совершенствования медицинской помощи новорожденным детям с пороками развития.

  Примеры разработанных  и апробированных в Центре алгоритмов врачебной тактики с момента антенатальной диагностики врожденного порока развития плода в зависимости от вида порока представлены ниже. (рис. 9-10)

       

Рис. 9. Алгоритм врачебной тактики с момента выявления гастрошизиса у плода

Рис.10. Алгоритм врачебной тактики  с момента внутриутробного выявления омфалоцеле у плода

Для выявления риска осложнений исходов беременностей в системе Мать-плод при врожденных пороках развития, нами был проведен сравнительный анализ частот встречаемости признаков. С этой целью были сформированы 2-группы. В основную группу вошли данные 163 беременных женщин и их новорожденных детей с пороками развития, которые требовали хирургической коррекции в раннем постнатальном периоде. В контрольную группу вошли данные 20 наблюдений по исходам нормальных родов  (без пороков развития).

В акушерско-гинекологическом анамнезе отмечали возраст беременных женщин, количество беременностей, количество родов, наличие абортов в анамнезе, состояние здоровья детей от предыдущих родов, бесплодие, мертворождаемость, экстрагенитальную патологию, инфекционный статус.

К осложнениям родового акта, заслуживающим внимания у данной катенгории беременных, нами отнесены преждевременные роды, различные аномалии родовой деятельности, роды, потребовавшие хирургического вмешательства - операции кесарева сечения. Оценка состояния новорожденного включала изучение ростовесового понказателя, количества баллов по шкале Апгар, наличия асфиксии в родах, гипонтрофии, врождённых пороков развинтия, перенесенные оперативные вмешательства, исходы лечения. В рамках исследования были оценены вероятность способа родоразрешения, преждевременных родов, низкой массы тела при рождении, низкой оценки по Апгар, пол ребенка как факторов риска неблагоприятных исходов беременностей и родов при врожденных пороках развития плода. Проверка групп показала их сопоставимость и возможность проведения сравнения.

Сравнение частот осуществлялось с использованием критерия 2 для таблицы сопряженности признаков 2*2.

В результате проведенного сравнительного анализа: исходы беременностей при врожденных пороках развития плода достоверно чаще  сопровождались оперативным родоразрешением, рождением детей мужского пола, с оценкой по Апгар менее 7 баллов на 1-й и 5-й минутах жизни.

  Таким образом, при врожденных пороках развития исходы беременностей чаще сопровождаются оперативными родами, плодами мужского пола, с низкой оценкой по Апгар на 1-й и 5-й минутах жизни.

Характеристика родов. Преждевременные роды с различной степенью частоты встречались при гастрошизисе, высокой кишечной непроходимости (50%), атрезии пищевода (46,7%), омфалоцеле (45,5%) и низкой кишечной непроходимости (34,4%).  Врожденная диафрагмальная грыжа и атрезия ануса характеризовались стабильными показателями своевременных родов (83,3% и 87,5% соответственно)

Рис 11. Особенности родов при ВПР

При сравнительном анализе по признаку (родоразрешение) имеются достоверные различия при гастрошизисе, омфалоцеле, атрезии пищевода,  ВКН и НКН  (уровень значимости, а=0,01) (рис. 11).

Наибольшую частоту встречаемости преждевременных родов (51,4%) при гастрошизисе можно объяснить социально-демографическими и физическими причинами:

а) молодой возраст и первая беременность достоверно чаще

встречающиеся при гастрошизисе являются, по данным мировой литературы, факторами риска преждевременных родов. В нашем исследовании (из 18 беременных с преждевременными родами 11 (61,1%) были в возрасте до 23 лет, у 12 (66,7%) наступившая беременность была первая,  оба признака  одновременно имелись у 9 (50%) беременных) эти данные подтвердились.

б) физическая причина объясняется непосредственно наличием порока

плода. Кишечник новорожденного, находящийся вне брюшной стенки, подвергается  воздействию амниотической жидкости. Реакция плода на длительное пребывание в условиях химического перитонита (который, по сути, является хроническим воспалительным процессом), а также развитие плацентарной недостаточности, которая ведет к повышению уровня кортикотропин-рилизинг-гормона,  может стать пусковым механизмом преждевременных родов.

Таким образом, антенатальное выявление гастрошизиса, атрезии пищевода, высокой и низкой кишечной непроходимости у плода является основанием включения этих беременных в группу риска по преждевременным родам.

  Масса тела новорожденных с пороками развития играет большую роль для определения тактики лечения и особенностей ведения в постнатальном периоде.

Рождением детей с массой тела менее 2500 г завершалась беременность при гастрошизисе (57,1%), атрезии пищевода (53,3%).

Высокая частота встречаемости низкой массы тела при рождении (менее 2500г) у детей с гастрошизисом, вероятно, связана с особенностями внутриутробного развития (в условиях химического перитонита) и нарушениями анатомо-физиологических особенностей ЖКТ (незавершенный поворот кишечника, нарушение трофики кишечной стенки в результате воспалительных изменений).

При высокой кишечной непроходимости частота рождения таких детей достигала 29%, при НКН - 25%.

Рис 12. Масса тела новорожденных при ВПР

Достоверные различия имеются в группах гастрошизис и  атрезия пищевода (уровень значимости а=0,01) (рис. 12).

Таким образом, группой высокого риска по рождению детей с низкой массой (более 50%) тела являются беременные с гастрошизисом и атрезия пищевода у плода, к группе умеренного риска по рождению детей с низкой массой тела (до 30%)  следует относить беременных с высокой и низкой кишечной непроходимостью у плода.

Длина тела менее 47см при рождении, как монопризнак, не являлся ключевым для оценки, и использовался  в комплексе с другими физическими параметрами новорожденных с пороками развития (масса тела, срок гестации).

Несмотря на достаточно высокую частоту встречаемости признака при атрезии пищевода (40%), высокой (43%) и низкой (31,2%) кишечной непроходимости, длина тела менее 47 см статистически достоверной была при гастрошизисе (уровень значимости а=0,01) с частотой встречаемости 57,1%.

Рис 13. Длина тела новорожденных при ВПР

 

Дети с гастрошизисом достоверно чаще имеют длину тела менее 47см. (рис. 13).

  Высокая активность по оперативным родам при атрезии пищевода (60%), низкой кишечной непроходимости (43,7%) можно объяснить сложным контингентом пациенток Центра с экстрагенитальной патологией, определяющей акушерские показания к родоразрешению путем кесарева сечения.

Рис 14. Виды родоразрешения при ВПР

Оперативное родоразрешение с высокой частотой (достоверные различия (а=0,01) встречается в группах гастрошизис (97,1%) и омфалоцеле (81,8%)  (рис. 14).

Эти данные отражают принятую в Центре тактику оперативного родоразрешения (с целью профилактики осложнений в виде повреждения и инфицирования кишечных петель при прохождении через естественные родовые пути) при антенатально выявленном гастрошизисе у плода; 

Оценка новорожденных по шкале Апгар

Графики оценки шкалы по Апгар на 1-й и 5-й минутах отражают уровень тяжести состояния новорожденных с пороками развития (рис. 15).

Рис 15. Оценка по шкале Апгар на 1-й и 5-й минутах жизни при ВПР

Объем первичной реанимационной помощи в родильном зале определяется тяжестью состояния новорожденных детей. 

Так,  по степени тяжести состояния при рождении,  группы детей с ВПР расположились в следующем порядке:

• врожденная диафрагмальная грыжа,
• атрезия пищевода 
• гастрошизис
• высокая кишечная непроходимость
• низкая кишечная непроходимость
• омфалоцеле
• атрезия ануса

Расширенных реанимационных мероприятий чаще требовали новорожденные с ВДГ и атрезией пищевода в виду тяжести состояния при рождении.

Таким образом, к порокам, высокого риска по развитию осложнений на этапе оказания первичной помощи в родильном зале относятся диафрагмальная грыжа, атрезия пищевода, гастрошизис, высокая кишечная непроходимость. Прогностическую значимость для новорожденных с перечисленными пороками имеет готовность неонатальной бригады к их рождению и своевременная адекватная медицинская помощь с момента рождения ребенка.

Итак, осложнения, развивающиеся к исходам беременностей при врожденных пороках развития плода, могут быть представлены следующим образом:

• Высокий риск преждевременных родов при гастрошизисе, омфалоцеле, атрезии пищевода,  кишечной непроходимости.
• Высокий риск рождения детей  с низкой оценкой Апгар при врожденной диафрагмальной грыже, атрезии пищевода, гастрошизисе, кишечной непроходимости.
• Высокий риск рождения детей с массой тела менее 2500 г при гастрошизисе и атрезии пищевода.

  По результатам проведенного анализа, мероприятия по профилактике осложнений заключаются в направлении женщин с хирургически корригируемыми в антенатальном периоде врожденными пороками развития плода в лечебные учреждения 3-го уровня, где имеется соответствующее техническое оснащение, высококвалифицированные врачи, способные оказать расширенную реанимационную помощь с 1-х минут жизни ребенка и заблаговременной госпитализации с 35-36 недель гестации беременных с гастрошизисом, омфалоцеле, атрезией пищевода,  врожденной кишечной непроходимостью у плода.

С целью выявления факторов, влияющих на исход лечения при врожденных пороках развития,  из 360 детей, получавших лечебно-диагностическую помощь в отделении хирургии, реанимации и интенсивной терапии новорожденных по поводу антенатально выявленных пороков развития, сформировали 2 группы в зависимости от исходов лечения. В 1 группу - живые вошли данные 333 выживших детей,  во 2-ю группу лумершие - данные по 27 новорожденным с летальными исходами. Определение признаков, влияющих на исход лечения проводили путем сравнения частот встречаемости признаков в группах. Сравнение частот осуществлялось с использованием критерия 2 для таблицы сопряженности признаков 2*2. Так, в группе 1 количество детей с множественными пороками развития составили 22,2%, в то время как в группе умерших новорожденных множественные пороки были диагностированы у 77,8%  (достоверные различия). В 62% наблюдений ВПР, беременные из 1-й группы и 48% беременных из 2-й группы проживали в Московском регионе. Беременных в возрасте до 24 лет во 2-й группе было больше чем в 1-й (48,2% и 37,5% соответственно). В обеих группах число работающих женщин (более 63%) преобладало над долей женщин, находящихся в статусе домохозяйка. Число первородящих женщин значительно превышало повторнородящих. Однако, во 2-й группе  доля женщин с прерываниями беременностей в анамнезе превосходила таковых в 1-й группе на 8,5%. (достоверных различий не выявлено). По способам родоразрешений в группах женщины распределились с незначительной разницей, проверка влияния способа родоразрешения на исходы достоверных различий не выявила. По половому признаку между группами распределение было равномерным - около 48% девочек и 52% мальчиков. Число недоношенных по сроку гестации новорожденных в группе выживших новорожденных с ВПР составило 19,8%  в то время как  в группе умерших - 55,6% (достоверные различия  =0.01.) Дети, с массой тела при рождении  менее 2500 г преобладали во 2-й группе  - 40,7%, в 1-й группе доля таких же детей составила 12,6%. (достоверные различия  =0.01.) Число оперированных новорожденных преобладало в 1-й группе (65,8%), в группе 2 преобладали дети, которым оперативная коррекция порока не проводилась (59,3%) по различным причинам (в связи с отсутствием показаний к хирургическому лечению, некурабельностью и т д.).

Сравнительный анализ в группах живых и умерших

  Основываясь на результатах предшествующей проверки на нормальность, сравнение осуществлялось с использованием критерия Вилкоксона-Манна-Уитни. В результате данного сравнения были выявлены статистически значимые различия (=0.01) в группах по оценке Апгар1 и Апгар 5 которая была достоверно ниже (3.42 балла и  5,38) в группе детей с летальными исходами

По результатам проведенного исследования исход лечения при врожденных пороках развития зависит от наличия сопутствующих пороков (МВПР), срока гестации, массы тела при рождении, оценки по шкале Апгар на 1-й и 5-й минутах жизни, возможности проведения оперативной коррекции порока. 

Так смертность в группе детей с множественными пороками развития (22,1%)  была почти в 10 раз выше, чем в группе с изолированными пороками (2,3%). 

У недоношенных новорожденных с пороками развития,  смертность превосходила почти в 7 раз и составила 29,5%. Уровень летальности  у доношенных новорожденных с пороками развития составила лишь 4,3%.

В группе детей с массой тела при рождении менее 2500 г, смертность в 4 раза была выше, чем у детей с более высокими параметрами, и составила 21,8%.  Достоверные различия имеются также среди живых и умерших детей с ИВЛ. Из 230 оперированных новорожденных умерли 11 (4,8%). Из 130 неоперированных детей умерли 16 (13,3%). Высокая летальность в этой группе была обусловлена неоперабельностью пациентов, из-за наличия пороков, несовместимых с жизнью. 

  В группе живых детей оценка по шкале Апгар на 1-й и 5-й минутах жизни составила 6,8 - 8,2  балла. В группе летальных исходов 3,4 - 5,4 баллов - соответственно.

Таким образом, прогностически неблагоприятными признаками, определяюшими уровень смертности  являются  сопутствующие пороки  развития (МВПР), недоношенность, низкая масса тела при рождении, низкая оценка по шкале Апгар на 1-й и 5-й минутах жизни. Решающим фактором, влияющим на прогноз ряда  врожденных пороков развития, является возможность оказания необходимого объема медицинской помощи (хирургическая, реанимационная помощь) в лечебном учреждении, где родился ребенок.

Для дальнейшего более глубоко изучения проблемы на данном этапе работы, был проведен дополнительный сбор информации и расширение объема исследования. Исследования имели своей целью количественное определение прогностически значимых факторов,  определяющих неблагоприятный прогноз при ВПР, или возможность прогнозирования риска инвалидизации или летального исхода при ВПР.

С этой целью было проведено ретроспективное рандомизированное исследование с применением теоремы Байеса.

За основные критерии исходов лечения изначально были приняты неблагоприятный (летальные исходы) и благоприятный (выживаемость) результаты, как главные показатели, по которым оценивается эффективность хирургического лечения.

Однако, высокая частота встречаемости множественных  и сочетанных пороков развития, определяющих качество последующей жизни пациента, семьи и общества продиктовала необходимость и важность включения третьего критерия оценки эффективности лечения - учитывающий высокий риск инвалидизации.

Итак, в задачи исследования входило поиск путей прогнозирования исходов лечения врожденных пороков развития по 3 критериям:

-  риск летального исхода

- требует дальнейшего медицинского и социального участия или риск инвалидизации (хромосомные, синдромальные формы  врожденных аномалий, необходимость в длительном пребывании в стационарах с проведением этапных оперативных вмешательств, ограничения физического интеллектуального развития, проблемы с социальными и коммуникативными способностями)

- практически здоров (соответствие критерию - полноценный член общества).

В нашем исследовании теорема Байеса была применена как наиболее ценный и информативный метод исследования, для поиска возможностей прогнозирования исходов лечения при врожденных пороках развития.

Исходя из позиций комплексного подхода, нами произведено ретро - и проспективное изучение 558 наблюдений беременностей, родов и особенностей неонатального периода при врожденных пороках развития по архивным и тенкущим материалам в ФГУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова Минздравсоцразвития России.

Для большей достоверности и истинных значений результатов, данные 558 наблюдений с ВПР были разделены методом случайной выборки на 2 группы: основную и контрольную.

В основную группу вошли данные  418 наблюдений, в контрольную группу вошли выбранные методом случайной выборки данные 139 наблюдений.

По результатам проведенного анализа встречаемости признаков, группы сравнения  признаны сопоставимыми между собой  по всем параметрам (достоверных различий не выявлено).

  В основной группе из  418 (100%) наблюдений по результатам лечения в 32 случаях были отмечены летальные исходы (7,7%), в 84 (20%) случаях исходы лечения были расценены как низкое качество жизни вследствие сопутствующих пороков развития (хромосомные синдромальные формы: синдром Дауна, Беквита-Видеманна, Гольденхара, Эдвардса и др.) Благоприятный исход в группе был отмечен в 72,3% (302) наблюдений (табл. 21).

Таблица 21. Количественные и качественные критерии основной группы исследования

Основная группа Ц 418
Факторы	Кол-во	етальный исход - 32	Качество жизни снижено - 84	Благоприятный исход - 302
Возраст женщины 15-24 (лет)	128	9	19	100
Возраст женщины 25-34(лет)	242	17	51	174
Возраст женщины 35 лет и старше	48	6	14	28
Работающие женщины	273	21	55	197
Аборты в анамнезе	189	20	40	129
Оперативные роды	225	17	52	156
Мужской пол	222	16	48	158
Недоношенность (нед гестации)	86	15	21	50
Низкая масса п/р (граммы)	60	14	13	33
Рост менее 47см	54	12	13	29
Сопутствующие пороки	72	23	43	6
Низкая оценка по шкале Апгар1 (баллы)	126	29	29	68
Низкая оценка по шкале Апгар5 (баллы)	36	15	9	12
Оперированы	153	15	26	112

 

В контрольной группе (139 наблюдений) летальность составила 11,5% (16), требовали дальнейшей медицинской помощи и социальной адаптации - 18% (25), благоприятный исход - 70,5% (98) (табл. 22).

Таблица 22. Количественные и качественные критерии контрольной группы исследования.

Контрольная группа - 139
Факторы	Кол-во	Умерло - 16	Качество жизни снижено - 25	Благоприятный исход - 98
Возраст женщины 15-24 (лет)	38	2	5	31
Возраст женщины 25-34 (лет)	79	12	15	52
Возраст женщины 35 и старше (лет)	22	2	5	15
Работающие	91	12	17	62
Аборты в анамнезе	65	7	13	45
Оперативные роды	71	10	10	51
Мужской пол	80	56	16	8
Недоношенность	38	10	7	21
Низкая масса п/р	25	6	4	15
Рост менее 47см	21	5	3	13
Сопутствующие пороки	25	10	14	1
Низкая оценка по шкале Апгар1	40	14	9	17
Низкая оценка по шкале Апгар5	13	9	1	3
Оперированы	85	7	15	63

В ходе исследования были изучены данные анамнеза, которые могли влиять на исход лечения врожденных пороков развития.

Были изучены и оценены исходы лечения врожденных пороков развития при различных факторах анамнеза:

-Возраст матерей: 15-24 лет; 25-34 лет; 35 лет и старше.

-Особенности акушерско-гинекологического анамнеза: число беременностей; число родов; прерывания беременностей в анамнезе.

-Осложнения родового акта: оперативные роды

-Сроки родов: до 37 недель гестации;

-Оценка по шкале Апгар: менее 7 баллов на 1-й минуте жизни; менее 7 баллов на 5-й минуте жизни;

-Сопутствующие пороки развития: грубые пороки развития органов и систем; хромосомные и синдромальные формы пороков развития;

-Росто-весовые факторы: длина тела новорожденного менее 47 см; масса тела при рождении менее 2500 г.

Для каждого фактора анамнеза в зависимости от вида исхода был вычислен свой коэффициент. Полученные результаты были проверены на контрольной группе методом скользящего экзамена.

Применение формулы Байеса на опытной выборке (летальные исходы)

  Проанализированные факторы по степени значимости полученных коэффициентов показали. что при низкой оценке по Апгар (менее 7 баллов) на 5-й минуте жизни вероятность летального исхода составляет 42%; при наличии сопутствующих пороков - 34%;  Масса тела при рождении менее 2500г, оценка по Апгар на 1-й минуте  жизни менее 7 баллов и длина тела при рождении менее 47см. являются факторами, при которых риск летального исхода достигает 23-25%. Риск летальных исходов при врожденных пороках развития более 10% имеется у недоношенных новорожденных (18%), от матерей старше 35 лет (14%). Аборты в анамнезе у женщин являются факторами, ухудшающими  прогноз (11,2%). Риск летальных исходов в результате проведенного оперативного вмешательства составил 10%. При анализе группы с низким качеством жизни  было выявлено, что коэффициент и распределение факторов анамнеза, которым принадлежит ключевая роль исходов лечения, отличается от таковых при летальном исходе.

  Так, вероятность инвалидизации при сопутствующих пороках развития составила 60%, при рождении ребенка от матери старше 35 лет - 31%, в то время как у женщин  в возрасте от 24 до 35 лет риск инвалидизации снижается до 21%. При рождении детей с низкой оценкой по Апгар на 5 минуте жизни, а также на сроке менее 37 недель гестации вероятность  исхода лечения со сниженным качеством жизни составляет  24%.

  Дети, родившиеся с низкой оценкой по Апгар 1, длиной тела менее 47см, а также путем оперативных родов риск инвалидизации составил - 23%. Мужской пол как фактор риска сниженного качества жизни составляет -22%. Одинаковый уровень риска снижения качества жизни ребенка имеют низкая масса тела при рождении, аборты в анамнезе беременной, который составляет 21%.

  Аналогичным способом (методом скользящего экзамена) была произведена проверка при исходе с риском инвалидизации.

Проверка работоспособности полученной модели на экзаменационной выборке

В экзаменационную выборку всего было включено139 наблюдений.

Из них 25 - с низким качеством жизни, 98 - с высоким качеством жизни, 16 - с летальными исходами.

Группа с низким качеством жизни

Совпадение прогноза и реальной ситуации составила  68 % (17)

Не совпадение - 8 (32 %). Из них 2-ое прогнозировались как высокое качество жизни, а 6 - как вероятность летального исхода.

Группа с летальным исходом

Совпадение прогноза и реальной ситуации Цсоставило 87,5% (14).

Не совпадение - 2, что составляет 12,5 %. Оба случая прогнозировались  как низкое качество жизни. И ни один случай не прогнозировался как высокое качество жизни.

Итак, по полученным в ходе исследования данным, выявлены возможности прогнозирования летальных исходов и низкого качества жизни  при врожденных пороках развития. Роль каждого из факторов риска в развитии  неблагоприятного исхода неодинакова.

Таблица 23. Роль факторов в рисках исходов при ВПР

Фактор	Риск летального исхода	Риск инвалидизации
Сопутствующие пороки	34%	60%
Возраст более 35 лет	14%	31%
Низкая оценка по шкале Апгар 5	42%	24%
Недоношенность	18%	24%
Низкая оценка по шкале Апгар 1	24%	23%
Рост менее 47см	23%	23%
Оперативные роды	8%	23%
Мужской пол	8%	22%
Низкая масса тела при рождении	25%	21%
Аборты в анамнезе	11%	21%
Возраст 25-34 лет	7%	21%
Работающие беременные	8%	20%
Операция	10%	17%
Возраст 15-24 лет	7%	15%

 

Так, при сопутствующих пороках развития риск летального исхода = 34%, в то время как риск инвалидизации значительно выше (60%). Если риск летального исхода ребенка с ВПР у беременной старше 35 лет составляет всего 14%, то у этой же женщины риск развития инвалидизирующего порока плода более чем в 2 раза выше (31%). Низкая оценка по Апгар 5 является плохим прогностическим признаком для жизнеспособности новорожденного определяя рис неблагоприятного прогноза = 42%, но риск инвалидизации по данному фактору в 2 раза ниже. При низкой оценке Апгар 1 риск неблагоприятных исходов одинаковый и составляет 23-24%. У недоношенных детей риск инвалидизации (24%)  превышает  риск летального исхода (18%). Если работающие женщины во время беременности, оперативное родоразрешение, мужской пол плода являются низкими факторами риска летального исхода (7-8%), то их роль в инвалидизации возрастает в 3 раза (достигая 20%-23%). Аборты в анамнезе как фактор, более значим в риске инвалидизации (21%), в то время как риск летального исхода при нем составляет всего 11%. Обращает внимание, как с увеличение возраста женщины возрастает риск инвалидизирующих пороков (если в 15-24 лет риск составляет 15%, в 25-34 лет - возрастает до 21%, старше 35 лет достигает - 31%) (табл. 23).

Результаты проверки на экзаменационной выборке показали, что полученные решающие правила могут быть использованы в базе знаний экспертной системы в прогнозировании исходов при врожденных пороках развития. Прогностическая сила полученных правил высока для группы с низким качеством жизни и группы летальных исходов.

  Наиболее значимыми факторами, определяющими высокий риск инвалидизации при врожденных пороках развития, являются: МВПР, возраст матери старше 35 лет, оценка Апгар 5 ниже 7 баллов, срок гестации менее 37 недель, Апгар 1 ниже 7 баллов, длина тела  менее 47 см.

Таким образом:

- анализ взаимосвязи возраста матери, и заболевания ребенка позволили выявить, что возраст женщины более 35 лет является фактором высокого риска по инвалидизирующим порокам (31%), при этом единственным пороком, чаще встречающимся у женщин до 24 лет является гастрошизис.

- При сочетании ВПР  с хромосомной наследственной, синдромальной аномалией, риск летальности составляет 34%, риск инвалидизации 60%, что диктует необходимость тщательного антенатального обследования и дифференцированного подхода к определению показаний прерывания беременности.

- Маркерами неблагоприятного прогноза (летальности и инвалидизации) при ВПР являются сопутствующие пороки развития (34 - 60%), низкая оценка по Апгар  (24 - 42%), низкая масса тела при рождении (21 - 25%), недоношенность (18 - 24%).

- При гастрошизисе, кишечной непроходимости, атрезии пищевода, омфалоцеле риск преждевременных родов на 35,32,3 неделе гестации достигает 34,4 - 51,4%, что является основанием для их  заблаговременной госпитализации на родоразрешение с 35-36 недель гестации.

  Особенно актуальным является дальнейшее изучение проблемы с анализом факторов риска для каждого порока индивидуально.

Ценность  проведенного исследования заключается в том, что оно  способствует разработке экспертной системы по прогнозированию исходов и способствует совершенствованию качества медицинской помощи при врожденных пороках развития.

ВЫВОДЫ

1. Предложенная модель организации медицинской помощи при ВПР, заключающаяся в пренатальном уточняющем консультировании с участием детского хирурга, родоразрешении в перинатальном центре, имеющим в структуре отделение хирургии новорожденных, с немедленным началом оказания квалифицированной помощи новорожденному, позволяет повысить доступность и эффективность лечения детей с ВПР.

2. Исключение этапа транспортировки новорожденных с врожденными пороками развития снижает риск возникновения осложнений на этапе перевода пациента из родильного зала в отделение хирургии новорожденных на 87,5%; начать  мероприятия по коррекции патологии в возрасте получаса жизни, снизить летальность в 2,5 раза и сократить сроки госпитализации.

3. Разработанные  меры по профилактики риска осложнений исходов беременностей при врожденных пороках развития, заключающиеся в заблаговременной госпитализации беременных в 35-36 недель гестации в ПЦ 3-го уровня и готовности специализированной неонатальной бригады к оказанию высококвалифицированной медицинской помощи при гастрошизисе, омфалоцеле, диафрагмальной грыже, атрезии пищевода, кишечной непроходимости, улучшают прогноз здоровья матери и новорожденного.

4. Разработанные и апробированные в Центре алгоритмы врачебной тактики с момента внутриутробного выявления ВПР плода способствуют: принятию единых стандартов оказания медицинской помощи, оптимизации врачебной тактики на этапе антенатальной диагностики ВПР плода; концентрации беременных с ВПР плода в ЛУ 3-го уровня; дифференцированному подходу к пролонгированию и прерыванию беременности в зависимости от вида ВПР и способствуют снижению уровня инвалидизации и летальности при хирургически корригируемых пороках.

5. При сочетании хирургически корригируемых врожденных пороков развития  с хромосомной наследственной, синдромальной патологией, риск летальности составляет 34%, инвалидизации 60%, что диктует необходимость тщательного антенатального обследования плода и дифференцированного подхода к определению показаний прерывания беременности.

6. Маркерами неблагоприятного прогноза (летальности и инвалидизации) при хирургически корригируемых ВПР являются сопутствующие пороки развития (34-60%); низкая оценка по шкале Апгар (24Ц42%); низкая масса тела при рождении (21Ц25%); недоношенность (18 - 24%); что определяет необходимость наблюдения беременных с ВПР плода в ПЦ 3-го уровня с проведением профилактики указанных осложнений. 

7. При гастрошизисе, кишечной непроходимости, атрезии пищевода, омфалоцеле риск преждевременных родов на 35,32,3 неделе гестации достигает 34,4 - 51,4%, что является показанием к заблаговременной госпитализации на родоразрешение с 35-36 недель гестации.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Первичное выявление хирургически корригируемого врожденного порока развития  плода является показанием для  направления беременной женщины на пренатальный консилиум в перинатальный центр 3-го уровня. Прогнозы и рекомендации врачей по прерыванию беременности на данном этапе являются преждевременными.

2. Определение и обоснование показаний к прерыванию беременности при хирургически корригируемых врожденных пороках развития у плода должно проводится пренатальным консилиумом в составе высококвалифицированных специалистов по ультразвуковой диагностике, детской хирургии, акушерству-гинекологии и генетике.

3. Антенатальная диагностика хирургически корригируемого врожденного порока развития плода является показанием к пролонгированию беременности и направлению беременных женщин на пренатальный консилиум в ПЦ 3-го уровня со службой хирургии новорожденных в структуре.

4. Тщательное дополнительное генетическое обследование плода на выявление сопутствующей инвалидизирующей и летальной патологии показано при антенатальной диагностике омфалоцеле, диафрагмальной грыжи, высокой кишечной непроходимости, атрезии пищевода и ануса.

5. Заблаговременная госпитализация в ПЦ 3-го уровня с возможностью оказания хирургической помощи новорожденным в структуре показано на сроке 35-36 недель гестации беременным женщинам с антенатально диагностированным у плода гастрошизисом, атрезией пищевода, кишечной непроходимостью, омфалоцеле.

6. При родоразрешении женщин с антенатально диагностированным у плода гастрошизисом, омфалоцеле, крестцово-копчиковой тератомой в  состав неонатальной бригады входит детский хирург, который обеспечивает правильное наложение повязки параллельно первичным реанимационным мероприятиям.

7. Высокая термолабильность новорожденных с гастрошизисом, омфалоцеле,  крестцово-копчиковой тератомой атрезией пищевода и кишечной непроходимостью и высокий риск развития осложнений вследствие гипотермии, требует дополнительных усиленных мер по профилактике теплопотерь.

8. Наиболее целесообразным методом коррекции  пороков брюшной стенки у новорожденных детей является новый способ циркулярной первичной пластики передней брюшной стенки, характеризующийся физиологичным сопоставлением краев дефекта и формированием кожного пупка без видимых послеоперационных рубцов, который предотвращает от последующих оперативных вмешательств и способствует улучшению качества жизни пациентов.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Е.М. Хаматханова, Ю.И.Кучеров, О.Г.Фролова, Д.А.Морозов Транспортировка новорожденных с пороками развития при различных моделях организации медицинской помощи. Журнал Акушерство и гинекология №6.- 2010. Ц С.109-113.
2. Е.М. Хаматханова, Ю.И. Кучеров, Ю.Л. Подуровская, Е.И. Дорофеева, Ю.В.Жиркова Гастрошизис: проблемы, первый опыт, алгоритм врачебной тактики. Журнал Акушерство и гинекология. 2011. № 1. С.
3. Хаматханова Е.М., Кучеров Ю.И., Дорофеева Е.И., Байбарина Е.Н. Способ пластики при врожденных пороках передней брюшной стенки у новорожденных детей. Патент на изобретение №2390309 27мая 2010г.
4. Хаматханова Е.М., Кучеров Ю.И., Дорофеева Е.И., Подуровская Ю.Л., Жиркова Ю.В., Машинец Н.В. Омфалоцеле: прогнозирование течения беременности и результатов лечения. Материалы VIII Российского конгресса Современные технологии в педиатрии и детской хирургии Москва 20-22 октября 2009г. С. 94-95.
5. Кучеров Ю.И., Хаматханова Е.М., Дорофеева Е.И., Подуровская Ю.Л., Жиркова Ю.В., Буров А.А., Титков К.В., Машинец Н.В., Панов В.О., Кулабухова Е.А. Foetus in foetu или плод в плоде. Журнал Детская хирургия. №1. -2010. Ц С53-55.
6. Кучеров Ю.И., Дорофеева Е.И., Жиркова Ю.В., Сепбаева А.Д., Хаматханова Е.М., Подуровская Ю.Л., Машинец Н.В. Опыт лечения пациентов с врожденной кишечной непроходимостью в условиях перинатального центра. Журнал Детская хирургия. №5. -2009. Ц С. 11-16.
7. Кучеров Ю.И., Хаматханова Е.М., Подуровская Ю.Л., Дорофеева Е.И., Жиркова Ю.В. Эндохирургические вмешательства у новорожденных детей с пороками развития Журнал Альманах института хирургии имени А.В. Вишневского Т.5., №1(1). 2010г. С.178.
8. Подуровская Ю.Л., Кучеров Ю.И., Машинец Н.В., Дорофеева Е.И., Хаматханова Е.М., Жиркова Ю.В., Врублевская Е.Н. Реализация антенатально выявленных кистозных аномалий почек у новорожденных.  Материалы XI Всероссийского научного форума Мать и дитя. 28 сентября-1 октября 2010г., С. 260-261.
9. Хаматханова Е.М., Фролова О.Г., Кучеров Ю.И., Подуровская Ю.Л., Дорофеева Е.И. Факторы риска неблагоприятных исходов лечения при врожденных пороках развития. Материалы XI Всероссийского научного форума Мать и дитя. 28 сентября-1 октября 2010г., С. 260-261.
10. Хаматханова Е.М., Кучеров Ю.И., Фролова О.Г., Подуровская Ю.Л., Дорофеева Е.И.,  Жиркова Ю.В. Тактика прерывания беременности при врожденных пороках развития плода - за или против. Материалы XI Всероссийского научного форума Мать и дитя. 28 сентября-1 октября 2010г., С. 259-260.
11. А.Д. Сепбаева, А.В. Гераськин, Ю.И. Кучеров, Ю.В. Жиркова, О.В. Теплякова, Е.М.Хаматханова, Ю.Л. Подуровская, Е.И. Дорофеева. Влияние повышенного внутрибрюшного давления на функцию дыхания и гемодинамику при первичной пластике передней брюшной стенки у новорожденных детей с гастрошизисом и омфалоцеле. Журнал Детская хирургия №3 2009г., С. 47-48.
12. Подуровская Ю.Л., Кучеров Ю.И., Хаматханова Е.М., Дорофеева Е.И., Машинец Н.В., Жиркова Ю.В., Титков К.В., Буров А.А. Тактика ведения новорожденных с мультикистозом почек. Материалы VIII Российского конгресса Современные технологии в педиатрии и детской хирургии Москва 20-22 октября 2009г. С. 392-393.
13. Подуровская Ю.Л., Кучеров Ю.И., Хаматханова Е.М., Дорофеева Е.И., Машинец Н.В., Жиркова Ю.В., Панов В.О., Кулабухова Е.А. Врожденные пороки мочевыделительной системы: антенатальная диагностика и тактика ведения новорожденных. Материалы VIII Российского конгресса Современные технологии в педиатрии и детской хирургии Москва 20-22 октября 2009г. С. 391.
14. Кучеров Ю.И., Дорофеева Е.И., Жиркова Ю.В., Хаматханова Е.М., Подуровская Ю.Л., Машинец Н.В., Сепбаева А.Д. Эволюция взглядов на тактику ведения беременности при кистозных мальформациях легких у плода. Материалы VIII Российского конгресса Современные технологии в педиатрии и детской хирургии Москва 20-22 октября 2009г. С. 162.
15. Кучеров Ю.И., Хаматханова Е.М., Фролова О.Г., Подуровская Ю.Л., Дорофеева Е.И., Жиркова Ю.В., Буров А.А., Титков К.В., Демидов В.Н., Машинец Н.В. Врожденные пороки развития. Комплексный подход и результаты. Материалы VIII Российского конгресса Современные технологии в педиатрии и детской хирургии Москва 20-22 октября 2009г. С. 77.
16. Подуровская О.Г., Кучеров Ю.И., Хаматханова Е.М., Машинец Н.В., Жиркова Ю.В., Титков К.В., Буров А.А., Кулабухова Е.А., Врублевская Е.Н. Диагностика и хирургическое  лечение мультикистоза почек у новорожденных. Материалы II Всероссийского конгресса Анестезия и реанимация в акушерстве и неонатологии, 24-27 ноября 2009 г., Москва, С.138-139.
17. Подуровская О.Г., Кучеров Ю.И., Хаматханова Е.М., Машинец Н.В., Жиркова Ю.В., Панов В.О., Кулабухова Е.А. Реализация антенатально выявленной гидронефротической трансформации почек у новорожденных. Приложение к журналу Андрология и генитальная хирургия 2009. №2. Материалы международного конгресса по адрологии 28-31 мая 2009. Сочи Догомыс УД Президента РФ.
18. Хаматханова Е.М., Кучеров Ю.И., Фролова О.Г., Подуровская О.Г., Дорофеева Е.И., Жиркова Ю.В., Буров А.А., Титков К.В.,  Сепбаева А.Д. Хирургическая помощь при врожденных пороках развития. Сборник материалов ХVI Конгресса педиатров. 17-19 февраль 2009. С. 215-216.
19. Кучеров Ю.И., Хаматханова Е.М., Фролова О.Г., Жиркова Ю.В., Подуровская Ю.Л.. Дорофеева Е.И., Титков К.В., Буров А.А., Чусов К.П., Мацкевич Е.Г., Гордеева Е.А. Модель организации помощи новорожденным на базе перинатального центра. Сборник материалов ХVI Конгресса педиатров. 17-19 февраля 2009. С.418-419.
20. Хаматханова Е.М., Кучеров Ю.И., Фролова О.Г., Подуровская О.Г., Дорофеева Е.И., Сепбаева А.Д., Буров А.А., Титков К.В.,  Гордеева Е.А., Мацкевич Е.Г., Машинец Н.В. Гастрошизис  - простой и сложный порок развития передней брюшной стенки. Материалы I Всероссийского конгресса Анестезия и реанимация в акушерстве и неонатологии, 2-5 декабря 2008 г., Москва, стр.47.
21. Хаматханова Е.М., Кучеров Ю.И., Фролова О.Г., Подуровская О.Г., Дорофеева Е.И., Сепбаева А.Д., Буров А.А., Титков К.В.,  Гордеева Е.А., Мацкевич Е.Г., Машинец Н.В. Врожденные объемные образования у новорожденных детей. Материалы I Всероссийского конгресса Анестезия и реанимация в акушерстве и неонатологии, 2-5 декабря 2008 г., Москва, стр.47.
22. Подуровская Ю.Л., Кучеров Ю.И., Хаматханова Е.М., Машинец Н.В. Реализация антенатально выявленной гидронефротической трансформации почек. I Россиский съезд детских урологов-андрологов. 12-13 декабря 2008г. Москва, Ликино.
23. Подуровская Ю.Л., Кучеров Ю.И., Машинец Н.В., Хаматханова Е.М., Дорофеева Е.И. Оптимизация диагностики и лечения врожденных пороков мочевыделительной системы, выявленных антенатально. Материалы I Всероссийского конгресса Анестезия и реанимация в акушерстве и неонатологии, 2-5 декабря 2008 г., Москва, стр.43.
24. Кучеров Ю.И., Дорофеева Е.И., Жиркова Ю.В., Сепбаева А.Д., Хаматханова Е.М., Подуровская Ю.Л., Буров А.А., Титков К.В., Мацкевич Е.Г., Чусов К.П. Тактика неонатолога при рождении ребенка с врожденным пороком развития. Материалы I Всероссийского конгресса Анестезия и реанимация в акушерстве и неонатологии, 2-5 декабря 2008 г., Москва, стр.41.
25. Дорофеева Е.И., Кучеров Ю.И., Жиркова Ю.В., Сепбаева А.Д., Хаматханова Е.М., Подуровская Ю.Л., Машинец Н.В. Принципы обследования и лечения новорожденных с кишечной непроходимостью в условиях перинатального центра. Материалы I Всероссийского конгресса Анестезия и реанимация в акушерстве и неонатологии, 2-5 декабря 2008 г., Москва, стр.39.
26. Буров А.А., Кучеров Ю.И., Жиркова Ю.В., Хаматханова Е.М., Титков К.В.,  Теплякова О.В., Мацкевич Е.Г., Чусов К.П. Опыт лечения новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей в условиях перинатального центра. Материалы I Всероссийского конгресса Анестезия и реанимация в акушерстве и неонатологии, 2-5 декабря 2008 г., Москва, стр.37.
27. Кучеров Ю.И., Хаматханова Е.М., Подуровская Ю.Л., Буров А.А., Титков К.В., Машинец Н.В., Жиркова Ю.В., Идам-Сюрюн Д.И., Сепбаева А.Д. Редкий случай клинического наблюдения новорожденного ребенка с диагнозом Плод в плоде. Здравоохранение и медицинские технологии. №4. 2008. С.34-36.
28. Хаматханова Е.М., Кучеров Ю.И., Подуровская Ю.Л., Клименченко Н.И., Буров А.А., Сепбаева А.Д., Идам-Сюрюн Д.И. Пути оптимизации хирургической помощи новорожденным детям. Здравоохранение и медицинские технологии №4. 2008. С.32-34.
29. Кучеров Ю.И., Буров А.А., Демидов Д.Н., Клименченко Н.И., Жиркова Ю.В., Хаматханова Е.М., Титков К.В., Теплякова О.В., Мацкевич Е.Г. Опыт лечения новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей в условиях перинатального центра. Журнал Вопросы практической педиатрии. Материалы II Ежегодного конгресса специалистов перинатальной медицины Новые технологии в перинатологии. Москва, 1 - 2 октября 2007 года. С. 12 - 13.
30. Кучеров Ю.И., Жиркова Ю.В., Хаматханова Е.М., Дудецкая Ю.Ю. Катамнез детей с врожденными пороками развития, оперированных в период новорожденности на базе перинатального центра. Сборник материалов XI конгресса педиатров России Актуальные проблемы педиатрии Москва 5-8 февраля 2007. С. 700-701.
31. Кучеров Ю.И., Полунина Н.В., Жиркова Ю.В., Хаматханова Е.М. Хирургическая коррекция врожденных пороков развития на базе перинатального центра. Сборник материалов XI конгресса педиатров России Актуальные проблемы педиатрии Москва 5-8 февраля 2007. С. 374-375.
32. Ю.Ф.Исаков, А.В. Гераськин, Ю.И.Кучеров., Хаматханова Е.М., Ю.В.Жиркова. Некоторые особенности организации помощи при врожденных пороках развития. Вестник педиатрической академии СПбГПМА выпуск 6. 85-летию Г.А.Баирова посвящается. Санкт-Петербург. 2007. С.59-60
33. Исаков Ю.Ф., Хаматханова Е.М., Кучеров Ю.И., Полунина Н. В., Жиркова Ю.В. Организация хирургической помощи новорожденным детям с врожденными аномалиями на базе перинатального центра. Всник ВНМУ №1/2. - Т.11. - 2007. С.343.
34. Кучеров Ю.И., Жиркова Ю.В., Хаматханова Е.М. Экстренная хирургическая коррекция врожденных пороков развития у новорожденных детей. Журнал Акушерство и гинекология. 2007. № 3. С47-49.
35. Кучеров Ю.И., Жиркова Ю.В. Хаматханова Е.М. Хирургическая  коррекция врожденных пороков развития развития на базе перинатального центра. Сборник тезисов Х Съезда Российского Общества эндохирургов 20-22 февраля 2007 г. С.182
36. Кучеров Ю. И., Жиркова Ю. В., Идам-Сюрюн Д. И., Титков К. В., Теплякова О. В., Буров А. А., Хаматханова Е.М. Клиническое наблюдение успешного лечения недоношенного новорожденного ребенка. Журнал Детская хирургия №1 2007г., С. 47-48.
37. Буров А.А., Кучеров Ю.И., Демидов В.Н., Клименченко Н.И., Жиркова Ю.В., Титков К.В., Теплякова О.В., Хаматханова Е.М., Мацкевич Е.Г. Первый опыт лечения новорожденных детей с врожденной диафрагмальной грыжей.  IV Российский конгресс детской анестезиологии интенсивной терапии 24-27 сентября 2007г. г.Москва, стр. 165. Материалы конгресса.
38. Кучеров Ю.И., Жиркова Ю.В., Хаматханова Е.М., Гераськин А.В. Модель организации помощи при врожденных пороках развития. III Междисциплинарная конференция по акушерству, перинатологии, неонатологии Здоровая женщина - здоровый новорожденный 2-3 ноября 2007г. Санкт-Петербург.
39. Кучеров Ю.И. Эпидемиологические аспекты врожденных пороков развития. Журнал Российский вестник перинатологии и педиатрии, 2007., №6, том 52, С.35-39.
40. Ю. Ф. Исаков,а В.И.Кулаков,а Ю.И. Кучеров,а Е.М. Хаматханова, Н.И. Клименченко,а Ю.В.Жиркова,а Д.И. Идан-Сюрюн. Организация хирургической коррекции врожденных пороков на базе перинатального центра. Взаимодействие акушерской и детской хирургической служб. Журнал Российский вестник педиатрии и перинатологии, 2007., №3, том 52, С.5-8.
41. Михельсон В.А., Жиркова Ю.В., Сепбаева А.Д., Идам-Сюрюн, Хаматханова Е.М. Влияние инфукола ГЭК 6% на показатели гемостаза у новорожденных с хирургической патологией. IV Российский конгресс детской анестезиологии интенсивной терапии 24-27 сентября 2007г. г.Москва, стр. 165. Материалы конгресса.
42. Кучеров Ю.И., Жиркова Ю.В., Хаматханова Е.М., Хирургическая коррекция врожденных пороков развития на базе перинатального центра. 1 Международный Семинар Инфекция в акушерстве и перинатологии. Москва. 3-6 апреля 2007 г. С. 89.
43. Идам-Сюрюн Д.И., Жиркова Ю.В., Михельсон В.А., Хаматханова Е.М. Профилактика боли при манипуляциях у новорожденных детей. Журнал Российский вестник педиатрии и перинатологии Москва 2007г, №2 том 52 С.16-19.
44. Хаматханова Е.М., Кучеров Ю.И., Фролова О.Г., Дегтярев Д.Н., Демидов В.Н., Подуровская Ю.Л., Дорофеева Е.И., Машинец Н.В., Ушакова И.А.Пути совершенствования качества медицинской помощи при врожденных пороках развития. Журнал Акушерство и гинекология 2011г., №2. С.
45. Кучеров Ю.И., Жиркова Ю.В., Хаматханова Е.М. Организация хирургической помощи новорожденным детям с врожденными аномалиями на базе родовспомогательного учреждения. Материалы V Российского конгресса Современные технологии в педиатрии и детской хирургии Москва 24-26 октября 2006г. С. 373.

Авторефераты по всем темам  >>  Авторефераты по медицине