Авторефераты по всем темам  >>  Авторефераты по медицине  

На правах рукописи

Садовская Юлия Евгеньевна

Нарушение сенсорной обработки и диспраксии

у детей дошкольного возраста

14.01.08 - педиатрия

14.01.11 - нервные болезни

Диссертация

на соискание ученой степени

доктора медицинских наук

Москва, 2011 г

Работа выполнена в Российском государственном медицинском университете

Научные консультанты:

Доктор медицинских наук, профессор  Блохин Борис Моисеевич

Доктор медицинских наук, профессор  Заваденко Николай Николаевич

Официальные оппоненты:

Доктор медицинских наук, профессор Белоусова Елена Дмитриевна

Доктор медицинских наук, профессор Зыков Валерий Петрович

Доктор медицинских наук, профессор Делягин Василий Михайлович

Ведущая организация:

Защита диссертации состоится л 2011 г. в час на заседании диссертационного совета Д 208.050.01 в ФГУ Федеральном научно-клиничемсНК - ДГОИ (Москва, 119751 Ленинский проспект,117, корп. 2)

С диссертацией можно ознкомиться в библиотеке

Актуальность проблемы. Обработка сенсорной информации - способ и процесс обнаружения, передачи, распознавания и анализа ощущений в ЦНС, а также интеграции, объединяющей конечную обработку сенсорных стимулов и их осознание.

Нарушения сенсорной обработки лежат в основе многих проблем развития речи, движений, обучения, поведения. Распространенность нарушений сенсорной обработки в детской популяции по данным разных авторов варьирует от 5 до 30% (McIntosh D. et al, 1999; Ahn et al., 2004; Miller L. and Fuller D., 2006; Ben-Sasson et al., 2009) и достигает еще более высокой частоты при нарушениях нервно-психического развития у детей (Baranek G. et al, 2006; Leekam et al., 2007; Tomchek S., Dunn W., 2007; Baker A. et al, 2008).

Термином нарушение сенсорной обработки/ дисфункция сенсорной интеграции обозначается комплексное церебральное расстройство; дети, с ним неправильно интерпретируют повседневную сенсорную информацию, в том числе тактильную, слуховую, зрительную, обонятельную, вкусовую и двигательную, что в свою очередь приводит к проблемам поведения, обучения, развития речи, координации. Нарушения той части обработки сенсорной информации, которая связана с ее интеграцией, называют дисфункцией сенсорной интеграции. Внутри дисфункции сенсорной интеграции выделяют нарушение сенсорной модуляции и сенсорно-связанные двигательные нарушения (Bundy А., Lane S., Murray E., 2006).

Изучение и систематизация расстройств сенсорной деятельности у детей сопряжены со значительными трудностями. Они вызваны широким клиническим спектром сенсорных дисфункций,  отсутствием единых подходов к их диагностике, различиями в способах оценки эффективности лечения и малой осведомленностью врачей-педиатров. Отсюда вытекает  низкая выявляемость этих нарушений на ранних этапах развития ребенка. В связи с этим становится понятным, почему ряд расстройств сенсорной деятельности в детском возрасте еще не занял определенного положения в систематике патологических состояний и неоднозначно трактуется разными исследователями. В МКБ-10 диагноз дисфункции сенсорной интеграции отсутствует [  ]. В настоящее время рассматривается вопрос о признании дисфункции сенсорной интеграции как отдельной диагностической категории в новой версии DSM V - УDiagnostic and Statistics Manual of Mental disorders 5th ed.Ф (First M.,2005).

В отечественной литературе  уделяется недостаточное внимание изучению, диагностике, коррекции сенсорных составляющих развития. В клиническом аспекте нарушения сенсорной обработки до сравнительно недавнего времени в педиатрии и неврологии не изучались. На современном этапе уже возможно не только рассмотреть вопрос о влиянии сенсорных систем на другие в свете современных физиологических представлений, но и поставить в центр внимания именно медицинский, клинический аспект этой проблемы.

Целью настоящего исследования явилось изучение частоты, факторов патогенеза и клинических особенностей  дисфункции сенсорной обработки у детей с нарушениями нервно-психического развития для обоснования тактики диагностики и дифференцированной терапии в дошкольном возрасте.

Задачи исследования.

1. Систематизировать сенсорные расстройства у детей младшего и дошкольного возраста и стандартизировать параметры сенсорного развития у детей дошкольного возраста при применении методики Сенсорного профиля  (Dunn W., 1999) в социокультурных условиях России.
2. Определить частоту встречаемости и факторы риска первичных нарушений сенсорной обработки у детей дошкольного возраста.
3. Уточнить характер клиничеких проявлений первичных нарушений сенсорной обработки и особенности раннего развития у этих пациентов.
4. Выделить  клинические особенности сенсорных нарушений  у детей с синдромом дефицита внимания/гиперактивности, аутизмом, туберозным склерозом, эпилепсией, синдромом Вильямса, детскими церебральными параличами.
5. Разработать показания для проведения комплексного обследования детей с прицельной оценкой сенсорного функционирования и определить наиболее информативные критерии диагностики  в амбулаторных условиях.
6. Разработать комплексную модель помощи детям с нарушениями сенсорного развития  и провести анализ эффективности  дифференцированной терапии.

Научная новизна исследования:

1. Разработан алгоритм клинического обследования детей при подозрении на нарушения сенсорной обработки с помощью нового диагностического комплекса. 
2. Изучены возрастные особенности формирования сенсорных функций у здоровых мальчиков и девочек дошкольного возраста, проведено сравнение между детьми с проблемами в нервно-психическом развитии и здоровыми сверстниками.
3. Впервые в России получены эпидемиологические данные о частоте встречаемости нарушений сенсорной обработки в популяции детей дошкольного возраста.
4. Установлено, что при оценке механизмов патогенеза нарушений развития нервной системы необходимо учитывать возможность первичного расстройства обработки сенсорной информации.
5. Раскрыта  гетерогенность клинических проявлений дисфункции сенсорной интеграции при синдроме дефицита внимания/гиперактивности,  аутизме, эпилепсии, туберозном склерозе, синдроме Вильямса,  детских церебральных параличах.
6. Предложен новый подход к клинической систематизации нарушений сенсорной обработки у детей и классификация синдрома сенсорной защиты.

Практическая значимость.

1. Разработаны показания для проведения оценки нарушений сенсорной обработки в детском возрасте в условиях педиатрического амбулаторного звена, критерии диагностики  и алгоритм клинического обследования пациентов при подозрении на дисфункцию сенсорной интеграции.
2. Выделены клинические неврологические маркеры нарушений сенсорной обработки у детей дошкольного возраста и определены группы риска по развитию нарушений сенсорной модуляции в первые годы жизни ребенка.
3. Разработана карта динамического наблюдения пациентов с глобальными задержками развития для реабилитационных центров и карта динамического наблюдения пациентов с нарушениями нервно-психического развития, включая эмоционально-волевые расстройства.
4. Модифицированы диагностические приемы для выявления нарушений сенсорной обработки у детей дошкольного возраста с проблемами нервно-психического развития и разработан комплексный метод выявления диспраксии развития.
5. Создан метод скрининговой диагностики дисфункции сенсорной интеграции у детей дошкольного возраста, удобный для использования в амбулаторной диагностике.
6. Разработана классификация и критерии оценки степеней тяжести сенсорной защиты, которые обеспечивают более четкое и своевременное лечениеавыявленных нарушений.
7. Доказана эффективность влияния сенсорно-ориентированных техник на параметры психомоторного, коммуникативного развития и адаптивного поведения у детей с различными нарушениями.

Реализация результатов исследования (внедрение). Разработанная программа комплексной диагностики нарушений сенсорной обработки используется в детских поликлиниках, консультативных, диагностических и реабилитационных центрах г. Москвы.

Результаты исследования включены в лекции и практические занятия со студентами, врачами, медицинскими сестрами, психологами, логопедами, в  курсы повышения квалификации на базе РБОО Центра Лечебной педагогики, ФГБУ ПКД УДПРФ.

Апробация работы. Материалы диссертации доложены на 5-ом международном симпозиуме От генов к познанию и комплексному поведению, Балтимор (1998), 9-ой ежегодной научной конференции Поведенческие фенотипы, Оксфорд (2001), Конгрессе Душевное здоровье - детям ХХI века, Москва (2003), 1-ом Международном Конгрессе Проблемы комплексной реабилитации детей, страдающих церебральным параличом, Москва (2006), научно-практической конференции Заболевания неврологического профиля у детей ФГУ  Учебно-научного медицинского центра Управление делами Президента РФ, Москва (2008), научно-практической конференции Минздравсоцразвития РФ, Главного Медицинского Управления, Управления делами Президента РФ ФГУ Научного центра акушерства, гинекологии и перинаталогии им. Академика В.И.Кулакова Перинатальная патология у детей, связанная с отягощенным акушерско-гинекологическим анамнезом во время беременности и родов, Москва (2010).

Апробация диссертации состоялась на заседании кафедры поликлинической и неотложной педиатрии, скорой медицинской помощи педиатрического факультета ГОУ ВПО РГМУ Росздрава.

Публикации. По теме диссертации опубликовано 38 печатных работ, из них 11 в изданиях, рекомендуемых ВАК; 2 новые медицинские технологии. Поданы 2 заявки на патент.

Объем и структура диссертации. Диссертация изложена на 330 страницах машинописного текста, иллюстрирована 71 таблицами, 32 рисунками, состоит из введения, обзора литературы, 6 глав собственных исследований, заключения, выводов и библиографического указателя (цитировано 30 работ на русском языке и 242 зарубежных авторов).

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

Основу настоящей работы составили материалы наблюдения и ведения (с 1994 по 20010 г.г.) детей с различной нервно-психической патологией с динамическим неврологическим обследованием и комплексной  абилитацией,  проводимых в Региональной Благотворительной общественной организации Центр лечебной педагогики (ЦЛП) (президент Битова А.Л.) и ФГБУ ПКД УДПРФ (ПКД) (главный врач, к.м.н. Троицкая Н.Б.).

Группу исследования составили 675 детей с нарушением сенсорной обработки  в возрасте от 1,5 до 6 лет (средний возраст - 3,91,24 лет). Они были выделены из проконсультированной  и обследованной популяции в 14 700 детей дошкольного возраста (из них - 10 200 в рамках общей диспансеризации, и 4 500 - с нервно-психическими нарушениями развития). В группе исследования  мальчиков было 62%, девочек - 38%.  Контрольная группа составила 144 практически здоровых ребенка, отобранных по итогам ежегодного диспансерного обследования. Группа контроля  была уравновешена по отношению к группе исследования по медико-социальным признакам, таким как пол, возраст, место жительства и наблюдение в одном лечебно-профилактическом учреждении.

На основе обширного клинического опыта, профилактических осмотров  в рамках диспансеризации, проведения абилитационных мероприятий у детей с нарушениями нервно-психического развития, наблюдения в катамнезе, а также руководствуясь теорией функциональных систем Анохина П. (1968), теорией сенсорной интеграции Ayres J. (1979) и концептуальной теорией нейросенсорной модуляции (Roley S. et al, 2001), была разработана систематизация сенсорных расстройств у детей, где отражен качественный полиморфизм клинических форм.  Систематизация представлена в табл. 1.

Таблица 1. Систематизация сенсорных расстройств у детей дошкольного возраста

1. Первичные формы нарушений сенсорной обработки (отсутствуют нарушения слуха и зрения, и нет других причин нервно-психических нарушений).

1.1. Нарушение сенсорной модуляции (проблемы в церебральной регуляции интенсивности и природы ответов на сенсорные входящие сигналы (Interdisciplinary Council on Developmental&Learning Disorders, 2005).  Нарушение сенсорной модуляции отражает дисбаланс между центральной и периферической нервной системой (Zwaigenbaum L., 2007),  может проявляться невнимательностью, импульсивностью, повышенным уровнем активности, дезорганизацией, тревогой и плохой саморегуляцией (Ayres J., 1972; Cohn E.et al, 1999). Нарушения сенсорной модуляции разделяются на следующие варианты:

1.1.1 сенсорная защита (тактильная, слуховая, зрительная, оральная, обонятельная, двигательная, гравитационная)

1. 1.2. сенсорный поиск

1.1.3. гравитационная неустойчивость

1.1.4. отвращающий ответ на движение

1. 2. Сенсорно-связанные моторные нарушения

1.2.1. Диспраксия развития

1.2.2. Нарушения зрительного контроля и позы

1.3. Дисфункция сенсорной интеграции (сочетание нарушений сенсорной модуляции и сенсорно-связанных моторных нарушений)

2. Симптоматические формы нарушений сенсорной обработки - варианты нарушений сенсорной модуляции, двигательных сенсорно-связанных моторных нарушений, дисфункции сенсорной интеграции, возникающих  при других заболеваниях и состояниях с извесной неврологической этиологией или как первичное/вторичное нарушение при комплексных нейроповеденческих расстройствах генетического или метаболического происхождения: ДЦП, аутизм, СДВГ, задержка психического развития, эпилепсия, синдром Туретта, синдром фрагильной Х-хромосомы, синдром Дауна и другие.

3. Специфические сенсорные дефициты анализаторов (слабовидящие, слабослышащие)

4. Сенсорные расстройства органического генеза (сенсорные нейропатии, новообразования и другие)

В дальнейшем все выявленные нарушения сенсорной обработки у детей классифицировались в соответствии с предложенной систематизацией.

Сенсорная защита диагностировалась в соответствие со следующими клиническими критериями (May-Benson T.,2006): жесткие негативные ответы на сенсорный стимул, который обычно не отвергается другими людьми; ответы могут быть эмоциональными или поведенческими; может выявляться гиперсенситивность к любым ощущениям, но чаще к тактильным и слуховым стимулам; проблемы усиливаются от действия стресса, могут флюктуировать во времени и быть ситуационно-зависимыми.

Диагноз диспраксии развития  устанавливался в соответствии со следующими критериями DSM-IV (Diagnostic and Statistics Manual of Mental disorders 4th ed., 1994): отчетливая недостаточность в развитии моторной координации, которая существенным образом влияет на школьную успеваемость или повседневные жизненные активности; проблемы координации не являются результатом другого заболевания (например, детского церебрального паралича или мышечной дистрофии); не является первазивным нарушением развития; при задержке психического развития моторные трудности не являются более значительными, чем обычно у детей с данным расстройством. К симптомам диспраксии развития у детей дошкольного возраста относят (Dyspraxia & Apraxia WellPage, 2008): неспособность собрать целое из частей; неспособность выполнить целенаправленное действие; неспособность выполнить точное движение; речевые трудности; плохая координация; плохая координация идеаторных и моторных заданий.

Основными исследовательскими методами в данной работе были методы клинические и статистические, а также стандартизированные тесты и шкалы оценки нарушений сенсорной обработки. В работе были использованы:

1. Клинико-генеалогический анализ с составлением родословных пациента на основании расспроса родителей детей.
2. Анкетный метод, который включал оценку акушерско-гинекологического анамнеза матери, течения беременности и пре- и перинатального периода. Для получения дополнительной информации использовались выписки из медицинской документации обследуемых детей и их матерей; педагогические характеристики при посещении детей детских садов, групп развития, классов подготовки к школе. У пациентов с СДВГ анкета предусматривала оценку характерного поведения, внимания дома и вне дома. У пациентов с эпилепсией анкета включала данные по характеристике течения эпилепсии: возраст дебюта приступов, их характер и частоту, реакцию на назначение противосудорожной терапии с использованием специальных дневников приступов, которые заполнялись родителями пациентов.
3. Опрос родителей по сенсо-моторному развитию детей дошкольного возраста (DeGangi G., Balzer-Martin L., 2000).
4. Оценка неврологического статуса с характеристикой динамики формирования сенсомоторных навыков.
5. Эволюционно-неврологический метод изучения становления локомоторных функций у детей в течение первого года жизни и их дальнейшего развития в сопоставлении с сенсорными функциями.
6. Оценка Сенсорного профиля, краткая версия [Short Sensory Profile - SSP (Dunn W.,1999)] для диагностики нарушений сенсорной модуляции. Содержит 38 вопросов по 7 разделам. Полученные результаты оценивались в баллах как  типичное выполнение (155-190), возможное различие (142-154), лотчетливое различие (38-141). Наличие синдрома сенсорной защиты подтверждалось при наличии хотя бы одного показателя, соответствующего отчетливым или возможным сенсорным различиям выполнения.
7. Скрининг-тесты, специальные диагностические методы включали комплексный тест на диспраксию развития с возраста 5-6 лет (Садовская Ю.Е. и др., 2010), сокращенный скрининг  моторной дискоординации (Gillberg C. et al., 1983) и тесты на исследование крупной моторики и связанные функции нервно-психического развития (Levine M., 1996).
8. Cкрининг-диагностика дисфункции сенсорной интеграции у детей дошкольного возраста (Садовская Ю.Е. и др., 2010), ключевые клинические вопросы (Anzalone M., 2005).
9. 5-ти уровневая шкала текущего уровня адаптивности [(Present Adaptive Level - РАL (Kobayashi R, Murata T, 2003)]  для оценки степени нарушения адаптации.
10. Оценка уровня сенсорной интеграции с применением системы 4 уровней (Ayres J., 1989).
11. Нейропсихологическое обследование, ориентированное на возрастные особенности созревания высших психических функций.
12. Метод следящей диагностики - наблюдение за поведением ребенка (в специально-организованной среде и в естественной обстановке).
13. Cпециализированные стандартизированные инструменты: для определения выраженности аутизма применялась шкала оценки детского аутизма [Childhood Autism Rating Scale - CARS (Schopler E. et al.,1988)]. В соответствии с этой шкалой тяжесть аутизма определялась в баллах. Итоговая оценка в диапазоне от 15 до 29 баллов соответствует отсутствию аутизма, алегкий/умеренно выраженный аутизм соответствует 30-36 баллам, тяжелый -а37-60 баллам. В диапазоне тяжелого аутизма в ряде случаев дополнительно выделяют крайне тяжелый аутизм -а42 -60 баллов.
14. Для определения выраженности двигательного дефицита использовалась шкала функциональных навыков крупной моторики [Gross Motor Functional>
15. Для определения степени дефицита использования рук/кистей до и после лечения применялась шкала мануальной компетентности [The manual Ability>
16. Для измерения эффективности лечения использовалась - шкала достижения цели [Goal Attainment Scaling - GAS, Kiresuk Т. et al,  1994] с ранжированием результата: (0) ожидаемое выполнение соответствует, (-1) - ниже ожидаемого уровня после, (-2) - много ниже ожидаемого уровня после лечения, (+1) - выше ожидаемого уровня после лечения, (+2) - много выше ожидаемого уровня после лечения. Родители ранжируют цель по приоритетам и степени тяжести.
17. Также использовались шкала общего клинического впечатления (Clinical Global Impression - CGI), позволяющая количественно оценить терапевтическую эффективность лечения по данным о тяжести состояния (CGI-S) и его динамике (CGI-I).
18. Рейтинговая шкала оценки поведения симптомов СДВГ (SNAP-ADHD rating scale (SNAP IV) (Swanson М. et al., 1983).

С целью уточнения характера функциональных и органических изменений нервной системы использовались следующие методы исследования:

• Магнитно-резонансная томография головного мозга выполнялась на аппарате SOMATOM CR (Siemens, Германия)
• Электроэнцефалографическое исследование проводилось на 16 канальном аппарате Medelec, с наложением электродов по международной системе 10/20 Юнга
• Электронейромиографическое исследование проводилось на аппарате Medelec с наложением электродов по международной системе.

Статистическая обработка данных. Поскольку большинство данных являлись качественными признаками и выборки не являлись нормально распределенными, то для сравнения их по группам использовались непараметрические критерии, такие как критерий Манна-Уитни для сравнения двух независимых непараметрических выборок, парный критерий Уилкоксона для сравнения двух зависимых выборок. Все данные, полученные в ходе исследования и анализа, были внесены в базу данных Microsoft Excel. Статистическая обработка результатов проводилась в пакете программ Statistica 6.0. Достоверными различиями считали те, уровень значимости которых был меньше 5% (p<0,05).

В связи с отсутствием шифра в МКБ-10 дисфункций сенсорной обработки была разработана специальная карта для регистрации пограничных состояний с последующим вводом информации в специально разработанную программу Заболеваемость. При обработке результатов были получены показатели выявляемости и распространенности нарушений сенсорной обработки.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

1. Определение частоты встречаемости, структуры и основных  факторов риска развития  первичных нарушений сенсорной обработки у детей дошкольного возраста.

Впервые в России проведен анализ распространенности дисфункции сенсорной интеграции на детской популяции, уровень которой составил 19,7% среди детей от 1,7 до 7 лет, что согласуется с другими данными эпидемиологических исследований, проведенных в США, Канаде (Ahn R. et al, 2004; Miller L. et al., 2006; Gouze K. et al., 2009). Выявляемость нарушений сенсорной обработки изучалась на протяжении 5 лет (2005-2009г.г.) на базе ПКД, в среднем показатель составил 5,6 случаев на 100 осмотренных детей указанной возрастной группы(табл. 1).

Таблица 1

Выявляемость нарушений сенсорной обработки среди детей

возрастной группы 1,7-6 лет, прикрепленных к ПКД

Годы	Число детей, осмотренных в психоневрологическом отделении всего	Число детей, осмотренных в процессе исследования	Число детей с впервые выявленными нарушениями сенсорной обработки	% впервые выявленных нарушений сенсорной обработки
2005	1896	632	36	5,7
2006	1986	662	37	5,6
2007	1984	661	36	5,5
2008	2072	690	37	5,4
2009	2009	670	36	5,4

Для выполнения задач исследования была впервые проведена стандартизация параметров сенсорного профиля (Short Sensory Profile - SSP, Dunn W., 1999) у детей младшего и дошкольного возраста контрольной группы (144 пациента) при переносе методики в социокультуральные условия России. Анализ полученных данных по частоте вариантов первичных нарушений сенсорной обработки проводился в рамках подтверждения валидности этих расстройств как самостоятельного клинического синдрома, опираясь на модель легализации синдрома Pennington (1991); диагноз верифицировался стандатизированным инструментом - Сенсорным профилем.

Группу исследования составили 652 детей с нарушениями сенсорной обработки. 40% пациентов (263/652) страдали  первичными сенсорными расстройствами. Из 263 у 112 пациентов отмечалось нарушение сенсорной модуляции, у 69 - сенсорно-связанные моторные нарушения и у 82 пациентов отмечалась дисфункция сенсорной интеграции.

Остальные 60% пациентов (389/652) страдали симптоматическими формами нарушений сенсорной обработки, а именно различными неврологическими и психическими заболеваниями (аутизм - 64 больных, туберозный склероз - 9 больных, синдром Вильямса - 12 больных, детские церебральные параличи - 99 больных, эпилепсия - 111 больных, задержка психического развития с чертами аутизма - 30 больных, СДВГ - 64 больных.

Были выделены следующие основные факторы риска нарушений сенсорной обработки, которые способствоали их формированию, но не являлись единственной их причиной:

1. Генетические факторы. При нарушении сенсорной модуляции статистически достоверно по сравнению с группой контроля (р 0,05) наблюдалась генетическая отягощенность отмечалась по линии матери у 54/112 (48%), по линии отца у 21/112 (19%); при диспраксии развития по линии матери у 10/69 (14,5%), по  линии отца у 24/69 (35%) ; при дисфункции сенсорной интеграции по линии матери у 16/82 (19,5%), по  линии отца у 30/82 (36,6%). Отягощенность по психическим заболеваниям у родственников первой степени родства в группе исследования не выявлена.

3. Пре- и перинатальные факторы. При анализе многочисленных пре- и перинатальных факторов, включая возраст, соматические и гинекологические болезни матери, характер предыдущих беременностей (аборты, выкидыши, антенатальная гибель плода), патология течения беременности, родов, выяснилось, что статистически значимыми (р 0,05) являются патология течения беременности (в исследуемой группе отмечена в 37/69 (54%) при диспраксии, 37/112 (33%) при сенсорной защите и 32/82 (39,5%) - при дисфункции сенсорной интеграции, тогда как в контрольной группе - 29/144 (20%); кесарево сечение (в группе с диспраксией развития сенсорно-основанной - 21/69 (30,7%), при синдроме сенсорной защиты - 28/112 (25%), при дисфункции сенсорной интеграции - 16/82 (19%); недоношенность со сроком гестации менее 36 недель (их доля среди при синдрома сенсорной защиты составила 43/112 (38%), при диспраксии 17/ (24,6%), при дисфункции сенсорной интеграции 27/82 (33%). В контрольной группе не выявлено детей, родившихся путем кесарева сечения и на сроках гестации менее 36 недель. Кроме того, статистически достоверными оказалась патология периода новорожденности (р 0,05), которая отмечалась у 8/69 (11%) пациентов с диспраксией развития, 10/112 (9%) с синдромом сенсорной защиты, 11/82 (13%) при дисфункции сенсорной интеграции. В контрольной группе патология периода новорожденности отмечена у 2/144 (1,4%) пациентов.

2. Средовые факторы  (тип взаимодействия/воспитания - дистанцированность и эмоциональная холодность матери, регламентированность в проявлении чувств, негативное или безразличное отношение к ребенку), эмоциональная депривация, социальная депривация, режим, продолжительные госпитализации без матери, члены семьи с тяжелым психическим заболеванием, проживающие совместно; культуральный) отмечались в  65,4% случаев; в контрольной группа Ц  в 12,5% всех случаев (р 0,05).

2. КЛИНИЧЕСКИЙ СПЕКТР ПОГРАНИЧНЫХ НАРУШЕНИЙ РАЗВИТИЯ.

2.1.Нарушения сенсорной модуляции. Ключевым клиническим проявлением нарушения сенсорной модуляции являются различные варианты сенсорной защиты (критерии диагностики - см. выше). Проведено комплексное клиническое неврологическое обследование 112 детей с нарушениями сенсорной модуляции с прицельным изучением сенсо-моторных компонентов развития (из них 56% мальчиков,  44% девочек, возрастной диапазон от 1,7 года до 7 лет). Возрастной диапозон пациентов представлен детьми до 2-х  лет - 10%, 2-3 лет - 35%, 3,1-7 лет - 55%. Сенсорная защита встречалась в слуховой, зрительной, вестибулярной, обонятельной, вкусовой или тактильной модальностях. Моновариант сенсорной защиты наблюдался крайне редко, подавляющее большинство защитных реакций сочетались с тактильной защитой в 75% всех случаев. Клинические симптомы тактильной защиты в грудном возрасте проявляются избеганием ласки, плачем при нахождении на руках, негативной реакцией на купание, мытье волос, некоторые текстуры одежды, ярлычки на воротниках. В более старшем возрасте пациенты избегали ходить босиком (например, по песку, траве), отмечались ходьба на лцыпочках, боязнь грязных рук (отвергали работу с пластилином, песком, пальчиковыми красками), чрезмерно реагировали (эмоционально или агрессивно) на легкое прикосновение. Гипосенситивность проявлялась отсутствием эмоциональной реакции при заборе крови из вены, при падении. Оральная защита проявлялась строгим предпочтением пищи с особым цветом, консистенцией, температурой. Оральная защита встречалась в нашей группе пациентов в сочетании с тактильной защитой в 28/112 (25%) случаев, реже  она сочеталась со слуховой.  Слуховая защита проявлялась негативной реакцией на неожиданные или громкие звуки, прикрыванием ушей руками,  отмечались трудности завершения работы при конкурирующих звуках, отсутствовала реакция на обращение (казалось, что ребенок не слышит, не отвечает на свое имя, радуется странным звукам) и составила 46% (52/112). Обонятельная защита  наблюдалась у 15/112 (13%) пациентов, выражалась рутинным обнюхиванием непищевых объектов, сверхнегативной реакцией на некоторые запахи. Зрительная защита наблюдалась у 10/112 (9%) и проявлялась реакцией избегания яркого света и разнообразных зрительных стимулов; возможно избегание глазного контакта. Сенсорная защита вызывала  избегание тех или иных провоцирующих ситуаций, приводила к чрезмерной отвлекаемости, эмоциональной лабильности, гиперактивности и поиску тех или иных сенсорных ощущений, так называемому сенсорному поиску у 10/112(9%).

По данным родительских опросников, опросных листов атипичное сенсорное выполнение диагностируется чаще, чем по результатам сенсорного профиля, что побудило нас внести ясность в клиническую интерпретацию полученных результатов. Были выделены 3 степени тяжести первичного варианта сенсорной защиты по уровню нарушения социальной адаптации и уровню адаптивного поведения, что удобно использовать для динамического наблюдения и оценки измерения эффективности лечения. Легкая степень наблюдалась у 48/194 (25%) пациентов, средний возраст которых составил 3,391,1 г. При ней выявлялись отдельные симптомы сенсорной защиты (повышенная гиперчувствительность, избирательность в одежде, пище, опорности стоп - часто ходят на лцыпочках; слабость реакций контроля - гиперпроизвольны при вступлении в контакт с другими взрослыми, при длительном контакте склонность к аффективной нестабильности; трудности адаптации к средовым изменениям), то есть эти пациенты были несколько привередливы, капризны, гиперчувствительны, немного возбудимы, протестовали против каких-либо изменений, своевольны; им требуются повышенные произвольные усилия для вступления в контакт с другими людьми, быстро истощаются от общения и разворачивают реакции эмоционального срыва по типу стрессовых. Средняя степень сенсорной защиты отмечалась у 64/194 (33%) пациентов, средний возраст которых составил 4,151,6 г. Она проявлялась неединичными симптомами, которые отражались на 1-2 аспектах повседневной жизни (трудности коммуникации с другими людьми, формирования навыков самообслуживания, регуляции поведения, дефицит внимания). При сравнении параметров сенсорного профиля легкой и средней степеней тяжести выявлены достоверные различия (р 0,05) по большинству параметров сенсорного профиля, кроме тактильной и двигательной сенситивности. Тяжелая степень нарушений отмечалась у 82/194 (42%) пациентов и проявлялась множественными симптомами сенсорной защиты, которые влияют на качество жизни в 2 и более категориях - коммуникация, самообслуживание, проблемы внимания, нарушение уровня моторной и вербальной активности и вызывают социальную дездаптацию. Тяжелая степень нарушений рассматривалась  в рамках дисфункции сенсорной интеграции (см.пункт 2.2.).

Прослеживалась возрастная эволюция степеней тяжести: у пациентов до 3-х лет - в 2 раза преобладала легкая степень над средней (30% и 15% соответственно), а в возрасте 3-7 лет - в 2 раза преобладала средняя степень над легкой (50% и 25% соответственно). Данная тенденция свидетельствует о том, что, если синдром сенсорной защиты остается непроработанным в первые годы жизни, то тяжесть проявлений с возрастом нарастает и начинает преобладать средняя, а не легкая степень тяжести нарушений.

К другим подтипам нарушений сенсорной модуляции относятся: отвращающий ответ на движение - нарушение, связанное с повышенной активностью вестибулярной системы, т.е. дисфункцией модуляции сигналов, поступающих от рецепторов полукружных каналов, что ведет к сильному дискомфорту при быстром перемещении и вращении. Диагностировалась при возникновении симптомов морской болезни во время движения в автомобиле, самолете, пароходе (дискомфорт, тошнота, рвота, головокружение); наблюдался у 28/48 (58%) пациентов с легкой степенью нарушений и у 34/64 (53%) пациентов со средней степенью. Гравитационная неуверенность характеризовалась выраженной тревогой или беспокойством, возникающими при восприятии угловых и линейных ускорений вследствие перемещения снизу вверх в пространстве, вперед спиной или изменением положения головы, то есть при стимуляции гравитационных рецепторов(Case-Smith J., 2005). Она наблюдалась у 12/48 (25%) пациентов с легкой степенью и у 36/64 (56%) пациентов со средней степенью нарушений.

Неврологическая характеристика пациентов с синдромом сенсорной защиты. Клиническая картина была представлена статистически достоверным (р0,05) преобладанием по сравнению с группой контроля различных неврологических нарушений: стойкими диссомниями у 67/112 (60%) детей (в контрольной группе - 10/144(6,9%)), цефалгическим синдромом - 72/144(50%), у 34/112 (30,4%) отмечалось заикание; частыми рвотами, а также снижением аппетита - у 39/112 (34,8%)  детей, фобиями - у 50/112 (44,6%) (в группе контроля - 10/144 (6,9%)) и 14/144 (9,7%), нарушение походки псевдоспастического типа - у 34/112 (30,4%) (в группе контроля отсутствовали), нарушения процессов элиминации у 28/112 (25%), в группе контроля отсутствовали. Также была высокой частота встречаемости атопического дераматита  - у 67/112 (60%) детей и рецидивирующих отитов у 72/144 (50%), в группе контроля - 10/144 (6,9%). Таким образом, преобладали рудиментарные клинические проявления сбоя аффективной регуляции. Они носили волнообразный  характер, трактовались как рудиментарные клинические проявления сбоя аффективной регуляции, с периодами резкой экзацербации, приводящей к госпитализации.

Неврологический статус мы исследовали по методике Touwen (1991) в нашей модификации (табл. 2).

Таблица 2

Частота нарушений неврологического статуса у детей с синдромом сенсорной защиты и дисфункцией сенсорной интеграции по сравнению с группой контроля

Симптомы	Синдром сенсорной защиты п=112		Дисфункция сенсорной интеграции  п=82		Контрольная группа п=144		Достоверность различий, р
	Абс.	%	Абс.	%	Абс.	%
поза и мышечный тонус	30	27	57	69	10	6,9	0,05
рефлексы	39	35	34	42	10	6,9	0,05
хореиформная дискинезия	15	13	7	8	-	-	0,05
координация и баланс	36	32	73	89	-	-	0,05
мелкая моторика	25	22	32	39	-	-	0,05
глазодвигательная координация	15	13	36	44	-	-	0,05
билатеральный контроль	7	6	60	73	-	-	0,05
оральный праксис	15	13	29	35	6	4,2	0,05

Таким образом, самая высокая частота изменений неврологического статуса отмечалась при дисфункции сенсорной интеграции, в группе с синдромом сенсорной защиты неврологические симптомы отмечались реже, но все равно чаще, чем в группе контроля (р 0,05).

При сравнении встречаемости клинических проявлений выявлена обратная зависимость, т.е. при утяжелении степени тяжести сенсорной защиты (тяжелая степень) уменьшались такие клинические проблемы как нарушения сна, заикание, избирательность аппетита, рвоты, цефалгии, нарушение походки, проявления атопического дерматита и аллергии и выявлены достоверно реже (р 0,05) по сравнению с синдромом сенсорной защиты легкой/средней степени. Вместе с тем, проблемы адаптивности поведения, коммуникации со сверстниками, невнимательность, измененный уровень активности, аффективная лабильность являлись клиническими спутниками диагноза и встречались достоверно чаще (р 0,05). Кроме того, отмечалась недостаточная живость и яркость эмоций при дисфункции сенсорной интеграции. Познавательные функции имели высокие показатели у 19/82 (23,2%) детей, которых можно отнести к категории лодаренных, что проявлялось в виде диссоциации опережающего развития интеллектуальных функций и выраженной недостаточности психомоторики.

2.2. Дисфункция сенсорной интеграции - обследование 82 пациента с прицельным изучением сенсо-моторных компонентов развития. Распределение по полу: мальчиков 73%, девочек 27%, средний возраст - 5,151,2 года.

При анализе профиля нервно-психического развития и сенсорной истории на 1-2 годах жизни (или индивидуальные факторы пациента) в группе исследования отмечались отклонения развития в 93,7% случаев; в контрольной группе Ц  22/144 (15%) (р 0,05). Выделены статистически достоверные характерные особенности пациентов с дисфункцией сенсорной интеграции по сравнению с группой контроля на первом году жизни: атипичное положение конечностей при ползании 46/82 (56%), в контрольной группе 0/144; длительное избегание позы на животе (после 6мес) и снижение опорности рук у 31/82 (37,8%), в контрольной группе - 6/144 (4,2%); сидение на полу в позе W (сидение на согнутых ногах с конвергенцией коленей) 26/82 (31,7%), в контрольной группе 10/144 (6,9%); предпочтение позы на спине длительное время (после 6 мес) - 23/82 (28%), в контрольной группе - 8/144 (5,6%); самостоятельная ходьба после 14 мес. у 30/82 (36,6%), в контрольной группе - 10/144 (6,9%); измененный (необычно высокий или необычно низкий) уровень общей активности в период бодрствования, выраженное беспокойство при текущих осмотрах врачей, слабомодулированный эмоциональный фон у 36/82 (43,9%), в контрольной группе - 16/144 (11%); частое пропускание фазы ползания 36/82 (44%), в контрольной группе у 33/144 (22,9%); формирование обратного переворота с живота на спину после пассивного сидения - у 18/82 (22%), в контрольной группе - 3/144 (2%),  мышечная гипотония 38/82 (46,3%), в контрольной группе у 35/144 (24%). Задержка речевого онтогенеза (фразовая речь после 3 лет) отмечена у  34/82 (41,5%), в контрольной группе у 16/144 (11%). В дальнейшем развитии сохранялась патология экспрессивной речи у 63/82 (76,8%) пациентов; в контрольной группе - в 45/144 (31,3%) случаях (р 0,05).

Частота выявления  нарушений неврологического статуса достоверно выше (р 0,05) при дисфункции сенсорной регуляции (табл. 2) - удержание позы и мышечный тонус, координация и баланс, компетентность мелкой моторики, глазодвигательная координация/зрительный контроль, билатеральный контроль, оральный праксис, что обьясняется сочетанием сенсорной защиты с сенсорно-связанной диспраксией развития.

Нами разработан простой, информативный способ диагностики дисфункции сенсорной интеграции, удобный в широкой врачебной практике. Технический результат заключается в упрощении способа диагностики дисфункции сенсорной интеграции у детей дошкольного возраста, сокращении времени проведения исследования за счет ограничения набора необходимых и достаточных для диагностики данной патологии симптомов при сохранении точности диагностики.  Для диагностики  дисфункции сенсорной интеграции  у детей дошкольного возраста  исследуют сенсорное развитие ребенка. При наличии диспраксии, хотя бы одного из четырех симптомов:  сенсорная защита, сенсорный поиск, гравитационную неуверенность, отвращающий ответ на движение и одного из следующих симптомов: невнимательность, атипичный уровень общей двигательной активности, коммуникативный дефицит со сверстниками диагностируют дисфункцию сенсорной интеграции (рис. 1).

Рисунок 1

Диагностический алгоритм дисфункции сенсорной интеграции

у детей дошкольного возраста.

Диспраксия развития

+

Нарушение сенсорной модуляции

(как минимум один из 4 симптомов):

- сенсорная защита,

- сенсорный поиск,

- гравитационная неуверенность,

- отвращающий ответ на движение

+

-невнимательность,

-атипичный уровень общей активности (повышенный, пониженный),

-коммуникативный дефицит со сверстниками

(как минимум один из 3  симптомов)

ДИСФУНКЦИЯ СЕНСОРНОЙ ИНТЕГРАЦИИ

Предложенный алгоритм нами апробирован на 82 пациентах с дисфункцией сенсорной интеграции, во всех случаях диагноз верифицирован сенсорным профилем Dunn W. (1999), то есть позволяет использовать нашу формулу при ранней диагностике в дошкольном возрасте.

2.3. Сенсорно-связанные моторные нарушения складываются из диспраксии развития и постуральных нарушений, последние изолированно в клинике не встречаются. По нашим данным, в структуре заболеваемости психоневрологического профиля ПКД в период с 2002г. по 2006 г. пациенты с минимальной мозговой дисфункцией составляли 25%0, из них у 12% выявляется диспраксия развития, что находится в соответствии с данными литературы [Осипенко Т.Н., 1989; Kadesjo B., Gillberg C., 1999].  По полученным в исследовании данным наиболее часто диспраксия развития выявляется в возрасте 5 лет. С 2002 года отмечается рост показателей как общей, так и впервые выявленной заболеваемости: с 11 до 40%0; по впервые выявленной заболеваемости: с 4 до 17 %0, что может обьясняться овладением специалистами современными диагностическими алгоритмами выявления и внедрением в практику скрининговых тестов на диспраксию развития (Садовская Ю.Е. и др., 2010).

Обследовано 111 детей с диспраксией развития, 69 (средний возраст 5,71,6г) из них имели  сенсорные нарушения. С помощью нейропсихологического обследования мы условно выделили первичную диспраксию развития (средний возраст 6,31,12г) и вторичную сенсорно-связанную диспраксию развития (средний возраст 5,71,56г). Проявления первичной диспраксии менее заметны, чем вторичной и часто выявляются при специальном нейропсихологическом обследовании. При сенсорно-связанной диспраксии пре- и перинатальные факторы риска достоверно (р 0,05) преобладали у 37/69 (54%) пациентов, а у пациентов с первичной диспраксией - 9/42(21%); тогда как, патология периода новорожденности зафиксирована в небольшом % случаев в обеих группах. Атипичный профиль нейроразвития с явлениями асинхронии, ретардации отмечен чаще у 32/69 (46%) пациентов с сенсорно-связанной диспраксией, тогда как при первичной только у 8/42 (19%) пациентов, что статистически достоверно (р 0,05). У пациентов сенсорно-связанной диспраксией обнаружены нарушения сенсорной модуляции легкой/средней, которые проявлялись в виде сенсорной защиты - тактильной 39/69 (57 %), оральной 31/69 (45%), слуховой 24/69 (34%), сенсорного поиска 18/69 (26%), нарушений сенсорной дискриминации 18/69 (26%). Вместе с тем, тяжелая степень сенсорной защиты при диспраксии развития не наблюдалась. Незрелость 3 уровня сенсорной интеграции (двигательно-перцептивные навыки, которые в норме сформированы к 3 годам) отмечена у 52/69 (75%) пациентов, задержка в формировании 4 уровня (школьная готовность в норме формируется к 6 годам) - 19/69 (28%) пациентов, тогда как при первичной диспраксии преобладала задержка формирования 4 уровня сенсорной интеграции  - у 26/42 (61%). В неврологическом статусе при сенсорно-связанной диспраксии чаще выявлены проблемы глазодвигательной координации, мышечного тонуса, постуральной дефицитарности, патологические синкинезии, дизритмия дыхания, недостаток мануальной латерализации, координации глаз-рука, нарушение билатеральной координации, дефицита моторного контроля и планирования, градуирования движения, плавности движения,  нарушение соотнесения силы и амплитуды движений, нарушения схемы тела, чувства ритма и плохого захвата карандаша. Нейропсихологическое обследование также показало, что двигательные проблемы у детей с сенсорно-связанной диспраксией были более выраженными, чем у детей с первичной диспраксией. Это касалось как трудностей в повседневной жизни, так и конкретных проб и заданий в обследовании - проб динамического праксиса, праксиса позы, выполнение письма и рисунка и данные о сформированности некоторых координатных пространственных представлений и о выполнении проб пространственного праксиса.  Если  большинство детей с сенсорно-связанной диспраксией отказывалось попрыгать, поманипулировать игрушкой (или их манипуляции были скудными и однообразными), порисовать, то дети с первичной диспраксией не пугались и не отказывались от таких заданий. При выполнении проб на праксис у детей с сенсорно-связанной диспраксией отмечались разнообразные синкинезии (когда при выполнении проб одной рукой непроизвольно подключается другая рука или открывается рот, двигается язык и т.д.), трудности зрительно-моторных координаций,  потеря элементов при выполнении серии движений, обилие сомато-топических ошибок и недоступность  перекрестных поз в зрительно-пространственных пробах отсутствие коррекции при ошибочном выполнении заданий, сниженный темп выполнения и неравномерность показателей выполнения для разных рук в разных заданиях и пробах.

Коморбидные проблемы при первичной диспраксии развития оказались нехарактерными, тогда как при сенсорно-связанной, включали гиперактивность, трудности обучения, речевые, сенсорные, эмоционально-волевые нарушения (встречаемость более, чем у 50% детей); речевые нарушения отмечены в 60,4% случаев среди всех пациентов с диспраксией. Заикание, нарушения сна, аллергические заболевания, нарушение осанки, плоско-вальгусные стопы, частые ОРВИ, аденоиды - выявлены в пределах 30% случаев.

3. СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ ФОРМЫ НАРУШЕНИЙ СЕНСОРНОЙ ОБРАБОТКИ.

3.1. Синдром дефицита внимания/ гиперактивности (СДВГ). Невнимательность и гиперактивность могут быть как проявлениями СДВГ, так и проявлениями нарушений сенсорной обработки. Их дифференциальный диагноз важен, так как тактика реабилитации различна. Кроме того, у некоторых пациентов нарушения сенсорной обработки и СДВГ могут сосуществовать одновременно.

Было обследовано 225 детей (169 мальчика и 56 девочек) с уже установленным диагнозом СДВГ, средний возраст 4,8 лет. При комплексном обследовании этих детей выяснилось, что за первичным диагнозом СДВГ скрывалась целая гамма других состояний и диагнозов. Диагноз СДВГ был  подтвержден только в 63% обследованных случаев. Среди других причин невнимательности и гиперактивности были диагностированы синдром сенсорной защиты без СДВГ (34 ребенка), задержки психо-речевого развития с явлениями гиперактивности (46 детей), эмоциональные нарушения (16 детей), эпилепсия (впервые выявлена) с дефицитом внимания (6 детей), аутизм (4 ребенка), нейросенсорная тугоухость (4 ребенка) и другие 3,6%.

Обследовано 107 детей с СДВГ дошкольного возраста с помощью специальных шкал, что позволило разделить пациентов на 1-ю группу - СДВГ, 2-ю группу - СДВГ с явлениями нарушения сенсорной модуляции. Соотношение мальчиков и девочек составило 3,3:1, что согласуется с данным литературы (Н.Н. Заваденко, 2005).

У пациентов обеих групп был нарушен контроль поведения, эмоций, уровень внимания (обьем, устойчивость, концентрация, распределение), неровная или низкая успеваемость, школьная мотивация. Среднегрупповые суммарные оценки показателей шкалы SNАP IV, характеризующие гиперактивность, невнимательность и импульсивность позволили разделить пациентов на три формы СДВГ: сочетанная форма отмечалась в 75% случаев,  преобладанием гиперактивности/импульсивности - в 15%, с преобладанием невнимательности - в 10,3% случаев. Шкала CARS применялась для выявления признаков аутизма. Для оценки состояния также использовались данные педагогических характеристик и мнения родителей.

При сравнении непрерывных, порядковых параметров и по суммарному коэффициенту сенсорного профиля в двух группах выявлены достоверные различия (р<0,05) по качеству ответов на сенсорные стимулы между ними, при этом вариант сочетания явлений СДВГ с сенсорными расстройствами протекал тяжелее. Анализ встречаемости показателей гиперсенситивности при СДВГ показал, что большинство пациентов обнаружили защиту более, чем в одной сенсорной системе (63%). Степень тяжести сенсорной защиты достоверно (р<0,05) коррелировала со степенью выраженности других сопутствующих симптомов/жалоб (например, соматические жалобы, тревога/депрессия, социальные проблемы/адаптивность, проблемы внимания, познавательные, агрессивность).

Интересным представляется тот факт, что наличие у ребенка с СДВГ выраженных сенсорных нарушений может снижать эффективность специфической медикаментозной терапии.  Пациенты с сочетанной патологией хуже реагировали на назначение атомоксетина. В группе с чистым СДВГ (n=26)  лечение по объективным шкалам оценивалось как эффективное через 12 мес. применения  у 76 % пациентов, в группе с сочетанием СДВГ и сенсорных нарушений (n=26) - только  у 19 % (р<0,05) (Таблица 2).

Таблица 2.

Сравнения терапевтической эффективности атомоксетина между группами пациентов с СДВГ (непрерывные параметры)

а	группа СДВГ		группа СДВГ+		p-уровень значимости между 1 и 2 группами
Параметры	п	M	п	M
Возраст (г.г.)	26	6,910,65	26	6,780,61	0,4743
До лечения: невнимательность	26	2,090,34	26	2,140,33	0,6261
гиперактивность	26	2,020,48	26	2,100,48	0,4715
импульсивность	26	1,420,88	26	1,490,92	0,7332
После лечения: невнимательность	26	1,760,35	26	1,980,38	0,0283
гиперактивность	26	1,590,30	26	1,940,52	0,0165
импульсивность	26	1,150,67	26	1,420,92	0,4611

Таким образом, наличие нарушений сенсорной обработки определяет более тяжелое течение, худший прогноз и недостаточную эффективность медикаментозной терапии, где актуальны методы сенсорной интеграции, сенсо-моторной коррекции нейропсихологами.

3.2. Аутизм. Диагностика аутизма в нетяжелых случаях и младшем возрасте довольно трудна. С аутизмом обследовано 73 пациента 2-7 лет (средний возраст 3,92,2г): легкой/средней степени тяжести - 36 пациентов и 37 тяжелой степени, которые соотнесены с рейтинговой шкалой аутизма САRS. Мальчиков было 58, девочек - 15.

Дифференциальная диагностика аутизма легкой/средней степени и первичных нарушений сенсорной обработки чрезвычайно сложна, так как у каждого ребенка с аутизмом есть сенсорные проблемы. По данным нашего исследования те или иные симптомы нарушений сенсорной обработки выявляются в 100% случаев, нарушения сенсорной модуляции наблюдались у 60/73(82%) детей с аутизмом. Показатели сенсорного профиля у пациентов с аутизмом обнаружили изменения по всем субшкалам при сравнении с контрольной группой, самая высокая частота (р<0,05)  лотчетливых различий выявлена по субшкалам слуховой фильтрации (55%), сенсорный поиск (40%), истощаемость (40%). Типичное выполнение отмечено в 55% случаев по субшкалам двигательная и зрительная/слуховая сенситивность. При сравнении данных сенсорного профиля пациентов с аутизмом с контрольной группой выявлены специфические паттерны сенсорного профиля в обонятельной/ вкусовой, двигательной, тактильной гиперсенситивности, слуховой фильтрации входящих сигналов и сенсорном поиске. Суммарный коэффициент сенсорного профиля соответствовал лотчетливым различиям - 0,570,06, в контрольной группе - 0,720,13 типичное выполнение. Дефициты сенсорной модуляции (в большей степени сенсорный поиск и слуховая фильтрация) ограничивали способности детей поддерживать внимание, регулировать общий уровень активации и, в конечном счете, достигать и поддерживать оптимальный уровень выполнения, необходимый для адаптации и обучения.

В связи с трудностями дифференциального диагноза нарушений сенсорной обработки  и аутизма, был проведен анализ клинических симптомов, отличающих эти состояния. Полученные результаты демонстрируют достоверное преобладание (р0,05) встречаемости обсессивно-компульсивных проявлений в группе пациентов с аутизмом по отношению к группе неаутистических расстройств: необычные сенсорные интересы 52/73 (75,3%), в группе сравнения 13/28(46,4%); слуховая гиперсенситивность 45/73 (62%), в группе сравнения 10/28 (35,7%); общая сенситивность на сенсорные стимулы 25/73 (35,6%), в группе сравнения - у 5/28 (17,9%). Ключом при диагностике аутизма и нарушений сенсорной обработки является наличие большей степени проблем в области речи, эмпатии и социальных навыков при аутизме. Адаптивное поведение, его динамика при направленном лечении, связано с прогнозом аутизма.

Сенсорно-основанные моторные нарушения (диспраксия, позотонические расстройства) выявлены в 62/73 (84,9%) случаев. Для 30/37 (81%) пациентов с аутизмом с умственной отсталостью была характерна несформированность орального праксиса наряду с более частым отказом или нежеланием выполнять задания. Диспраксия развития и позотонические расстройства при аутизме рассматривалась нами не как изолированное коморбидное моторное расстройство, а как составная часть заболевания. Проведенный анализ двигательной функций показал, что у  пациентов с аутизмом в 46/73 (63%) случаев наблюдались церебеллярные и стволовые дефициты, требующие целенаправленной коррекции. В процессе абилитационной работы  у детей с аутизмом прослеживалась флюктуация неврологической симптоматики с чередованием периодов уменьшения и увеличения степени выраженности симптомов.

Результаты нашего исследования наглядно демонстрируют, что дисфункция сенсорной обработки при аутизме носит глобальный характер. Следовательно, проблемы сенсорной обработки при аутизме являются частью этого заболевания или его первичной характеристикой, но никак не сопутствующей, как во многих классификационных системах (Триада нарушений социального взаимодействия, Wing, 1992; МКБ-10, 1992). Своевременное определение подтипа нарушений сенсорной обработки позволило разработать индивидуальную программу реабилитации, этапность и последовательность вмешательств.

3.2. Туберозный склероз. Мы наблюдали 10 пациентов (7 мальчиков, 3 девочки), диагноз удовлетворял  диагностическим критериям для симптомокомплекса туберозного склероза [28]. Средний возраст пациентов на момент начала абилитации составлял 3,9 года (от 2,7 лет до 6 лет). Первоначально все дети обратились за помощью в связи с отсутствием речи, задержкой развития и эпилепсией.

У всех 10 детей с комплексом туберозного склероза и синдромом аутизма выявлялись симптомы сенсорной защиты различной направленности и степени - чаще тактильная и зрительная. Сенсорный поиск выявлен у 4 детей, что проявлялось постоянным стремлением к сверхстимуляции, желанием двигаться, дотрагиваться до предметов, людей, их атаковать, хлопать или ударять, то есть поведение выглядит дезорганизованным и некоординированным и, соответственно, часто квалифицировалось как агрессивность. Гравитационная неуверенность выявлена у 5 пациентов, отвращающий ответ на движение - у 4 пациентов. Диспраксия развития и постуральные проблемы обнаружены у 10 пациентов. В целом, тип сенсорного реагирования у 6 детей гиперсенситивный (преобладающий), у 4 - гипосенситивный. Истощаемость наблюдалась у 10 пациентов, но ввиду высокой коморбидности и постоянного приема антиконвульсантов невозможно провести анализ причинных факторов.

Синдром аутизма у 9 пациентов в нашей группе пациентов имеет радикалы аутистического дизонтогенеза, выраженные в большей или меньшей степени. По шкале CARS: аутизм тяжелой степени (37-60 баллов) - у 7, средней степени ( 30-37 баллов) - у 2, некоторые симптомы аутизма (26-29 балов) - у 1 пациента. Эпилепсия симптоматическая фокальная отмечалась у всех 10 детей с ранним дебютом приступов - с 3,5 недель жизни до 8 месяцев (средний возраст 6 мес).  Инфантильные спазмы диагностированы у 5 пациентов. Умственная отсталость выявлена у 9/10 пациентов, у 4/10 - тяжелой степени.

При анализе поведенческого фенотипа у детей с симптомокомплексом туберозного склероза у всех 10 пациентов нами выявлены нарушения сенсорной интеграции, негативно влиявшие на поведение ребенка, его способность к коммуникации, обучению, его двигательную сферу, отношение к окружающим и самовосприятие.

3.3.Эпилепсия. Обследовано 111 детей (в возрасте 1,6 - 7 лет) с различными формами эпилепсий: с идиопатическими эпилепсиями - 24 пациента, с криптогенными - 12 пациентов, с симптоматическими фокальными - 69, энцефалопатия с электрическим эпилептическим статусом медленного сна (сокращенно англ. ESES - epilepsy with electrical status epilepticus during slow sleep) - 6 пациентов. Тяжелые формы эпилептических энцефалопатий младенческого и детского возраста наблюдались у 20 детей, что составляло 18 % наблюдений. Рефрактерная эпилепсия составляла 72 % в группе симптоматических эпилепсий. Пациенты с тяжелыми нарушениями в группе эпилепсий преобладали по численности, они были наиболее уязвимым звеном в отношении возможностей абилитационных вмешательств.

При анализе сенсорных нарушений у пациентов с эпилепсией и искажениями нервно-психического развития обнаружены нарушения сенсорной обработки в 100%, нарушение сенсорной модуляции у 48/69(70%)  в группе симптоматических эпилепсий, до 75% случаев в группах криптогенных эпилепсий. При идиопатических эпилепсиях нарушения сенсорной интеграции и модуляции встречались не часто (до 15% случаев) и не являлись ключевыми в клинической симптоматологии проблем развития.

Таким образом, у пациентов с катастрофическими эпилепсиями глобальные нарушения развития вызываются отчетливыми органическими повреждениями ЦНС, но в большинстве случаев выявляются сопровождающие дефициты в сенсорной интеграции, как первичного, так и вторичного характера. Своевременная диагностика и оценка характера и глубины сенсорных расстройств в динамике у пациентов с эпилепсией позволила проводить им более адекватное патогенетическое лечение в  процессе абилитации.

3.4. Синдром Вильямса - редкий генетический синдром, ассоциированный с делецией хромосомы 7 (7qll.22-23). Для него характерны специфическое лицо (ллицо эльфа), порок сердца и умственная отсталость. Под нашим наблюдением находилось 12 пациентов в возрасте от 3 до 6 лет (6 мальчиков и 6 девочек). Все случаи были спорадическими. Данный контингент детей  в силу гиперсенситивности, гиперактивности и повышенной истощаемости не удерживался в коррекционных группах. Индивидуальные занятия могли проводиться не в полном объеме, несмотря на то, что дети не имели глубокой умственной отсталости и деструктивных форм поведения.

Сенсорный профиль представлен атипичным выполнением у всех пациентов по параметрам слуховой фильтрации, зрительной/слуховой и двигательной сенситивности, истощаемости. Слуховая гиперсенситивность (12 детей) являлась патогномоничным сенсорным нарушением при синдроме Вильямса. Интересно, что у пациентов с синдромом Вильямса наряду со слуховой сенсорной защитой отмечались хорошие музыкальные способности, зрительная и слуховая память, что может свидетельствовать о различном уровне дискриминации в слуховой коре со специализацией в левой и правой гемисферах. Отвращающий ответ на движение выявлен у 4, гравитационная неуверенность у 6 пациентов. Явления зрительной сенсорной защиты отмечены у 6/12 пациентов, что можно связать, с ограничением и/или рассогласованностью периферических полей зрения и с нарушением координации между периферическим и фокальным зрением. Следовательно, нарушения сенсорной модуляции выявлены у всех детей, что в значительной степени, являлось причиной дефицита внимания и гиперактивности.

Симптомы постуральной дисфункции проявлялись сниженными реакциями латерального баланса при стоянии и ходьбе, нарушением стратегии походки, неравномерным рисунком бега и ходьбы, размашистыми и болтающимися движениями, гибким и болтающимся телом, быстрой утомляемостью при физической нагрузке, неустановленным мануальным предпочтением, нарушением ощущения средней линии тела и ее пресечения, дефицитарным представлением о схеме тела. Выявленные двигательные, аффективные нарушения, расстройства тонуса мышц, равновесия периферических полей зрения, нарушение их взаимосвязей затрудняло выработку и освоение схемы тела. Таким образом, явления сенсорно-связанных моторных расстройств оказались характерными для пациентов с синдромом Вильямса и его можно рассматривать как синдром нарушения сенсорной интеграции, симптоматический вариант. На примере синдрома Вильямса представляется перспективным изучение сенсорных составляющих поведенческого фенотипа при других наследственных синдромах с нарушением нервно-психического развития.

3.5. Детский церебральный паралич (ДЦП). Было обследовано 99 пациентов в возрасте от 1,6 года до 7 лет, мальчиков - 69%, девочек - 31%. Большую часть группы составляли дети с грубыми нарушениями статики - 57,5% пациентов IV-V уровня и 42,5% пациентов соответствовали П-Ш уровню (GMFCS-E&R, 2007). Представленность по формам ДЦП была следующей: двойная гемиплегия составила - 14,1%, спастическая диплегия - 40,4%, спастическая гемиплегия - 10,1%, атактическая форма - 35,4%.

Основные коморбидные состояния были представлены эпилепсией (40%), контрактурами/скелетными аномалиями (68%), нарушениями зрения (77%), слуха (10%), умственной отсталостью (62%), расстройствами поведения (32%), эмоционально-волевой сферы (71%). Нарушения речи были диагностированы у всех пациентов (100%), они сочетались с гиперсаливацией, расстройствами дыхания (учащенное, аритмичное, поверхностное) и голосообразования.

У пациентов с ДЦП  нарушения сенсорной модуляции  отмечены в 78% случаев, они  отличались по частоте встречаемости и особенностям проявлений внутри различных форм ДЦП и в зависимости от уровня мобильности. Нарушения сенсорной модуляции чаще выявлены при атонически-астатической форме (35 пациентов) ДЦП: сенсорный поиск составил 57% случаев, отвращающий ответ на движение - 40 %, сенсорная защита - 51 % случаев (преобладала тактильная, реже отмечалась слуховая и обонятельная), дефицит обратной связи проприоцептивного и вестибулярного сигнала по типу гипосенситивности от активных движений (78%), и как следствие недостаток физического напряжения и внимания. Дефицит обработки проприоцептивного сигнала проявлялся кусанием или жеванием непищевых обьектов, стремлением распластаться на руках лечебного педагога при проведении ручных терапевтических техник, флюктуацией постурального тонуса, скрежетом зубами (Childhood disability update, 2005). Для спастических форм (64 пациента) характерным сенсорным паттерном оказалась гравитационная небезопасность в 75% случаев, остальные параметры отмечались почти в 2 раза реже по сравнению с атонически-астатической формой. Указанный сенсорный портрет объясняет  недостаток неспецифической мотивации к действиям,  несформированную способность преодолевать препятствия, недостаток соматосенсорной обратной связи.  При гемиплегии снижение сенсорного функционирования руки (двух-точечная дискриминация, стереогноз и сенситивность к давлению, прикосновению) коррелировала с пониженной ловкостью пораженной руки ДЦП, но изменения обнаруживались в обеих руках.

К сенсорно-связанным симптомам при ДЦП отнесены позотонические нарушения с афферентно-эфферентной системой удерживающей функции. У всех пациентов диагностированы трудности постурального контроля, но стратегии поддержания отличались в зависимости от формы ДЦП. В неврологическом статусе выявлена недостаточность глазодвигательного контроля, орального праксиса, зрительно-пространственные сложности, трудности удержания позы, бимануальной координации, способность перехода руки через срединную линию, что составило 92% пациентов. Тонкая дифференцировка сенсорных симптомов затруднена в силу сочетанных грубых расстройств статики, зрительного анализатора и психики, но она возможна и необходима для дифференцированного подхода к реабилитации.

Особенностями сенсорной обработки  при ДЦП является  дефицит мультисенсорного взаимодействия (зрительного, вестибулярного и проприоцептивного), т.е. нарушено чувство позы, равновесия, искажено восприятие направления движений, нарушена пространственная ориентация, что создает условия для проявления дисфункции сенсорной интеграции. Таким образом, своеобразие сенсорного портрета определяет не степень мобильности и умственная отсталость, а скорее форма ДЦП. Нарушения сенсорной модуляции более характерны для атонически-астатической формы, что в значительной степени влияет на объем нейроабилитационных мероприятий, и необходимость усиления сенсорной обратной связи.

Дефициты сенсорной обработки снижали способность пациентов использовать сенсорный сигнал для создания и развития четкой моторной, поведенческой и эмоциональной программы, которую в дальнейшем пациент может использовать как репрезентацию своих действий. У детей с ДЦП малый опыт движений не только усугубляет двигательные расстройства, но и ухудшает сенсо-моторное развитие, т.е. сенсорные системы могут нарушаться не только первично, но и вторично.

Сенсорное тестирование должно быть важной частью оценки в процессе нейроабилитации, т.к. тактильная обработка является необходимым компонентом  улучшения движения, мотивации и поведения.        Нарушение сенсо-моторной интеграции следует рассматривать  как индикатор, влияющий на эффективность улучшения двигательной компетентности у пациентов с ДЦП, особенно дошкольного возраста.

4. Система абилитационных мероприятияй при нарушениях сенсорной обработки.

При разработке системы абилитации пациентов с нарушением сенсорной обработки мы исходили из того, что сенсомоторный уровень является базовым в развитии всех психических функций ребенка и приоритетной интервенцией мы рассматривали воздействие на сенсорные звенья функциональной системы движения, речи, эмоций, поведения и, в целом, процессов саморегуляции. Главным при определении подходов и методик работы с каждым ребенком, является понимание его уникальных сильных сторон и особенных потребностей обучения.

На рисунке 2 приведена схема создания индивидуальной программы сенсорной абилитации.

Сенсорная абилитация основана на коррекции двух ключевых процессов: адаптации и сенсорного замещения. Воздействие на основные элементы афферентного звена включало: сенсорную диету, метод сенсорной интеграции, сенсорные техники (сенсорная суммация, стимуляционные секвенции, песко/аква/ароматерапия, нейросенсорная комната, массаж с глубоким разминанием), сенсо-моторные комплексы упражнений (гимнастику для глаз, перекрестную походку в вертикальном положении и в квадрипедальной позе, тренинг бимануальной координации, синхронизации дыхания), базальную стимуляцию,  игро- и эрготерапию.

Центр лечебной педагогики (г.Москва)

Диагностическая процедура при подозрении на дисфункцию сенсорной интеграции

Клиническое заключение -------------  терапевтическая гипотеза 

индивидуальная программа развития + сенсорная диета

Рис.2. Схема диагностики сенсорных нарушений и создания индивидуальной программы абилитации

Сенсорная диета (термин, предложенный Р. Wilbarger & J.Wilbarger в 1991г.) - градуированный тренинг принятия различных сенсорных стимулов (зрительное, тактильное восприятие и др.), разрабатывалась для каждого пациента; это тщательно спланированная, практически ориентированная программа специфических сенсорных интервенций, которые предлагаются в виде расписания дня в соответствии с индивидуальными потребностями каждого ребенка (Wilbarger P., Wilbarger J., 2002), а также с учетом предпочтений и возможностей семьи. Сенсорная диета базируется на данных сенсорного профиля и опросников родителей, ее реализация должна охватывать все аспекты жизни ребенка.

Метод сенсорной интеграции имеет целью улучшить способности сенсорной обработки мозга через обеспечение вестибулярной, тактильной и/или проприоцептивной стимуляции (Dempsey I., Foreman Р., 2001; Schaaf R., Miller L., 2005). Лечение проводилось лечебными педагогами и включало качание в гамаке, балансирование на перекладинах, раскрашивание кистью тела ребенка или его поглаживание и др. (Dempsey I., Foreman Р., 2001), а также глинотерапию, игры с глубоким давлением, с утяжелителями (пояса, манжеты), с фасолью/орехами, телесные сэндвичи (лечебно-игровое воздействие веса одного ребенка на другого), блокирующие позы; тренинг гравитационной небезопасности (наклоны, качания, кружения/вращения, мини-батут, качели, гамак, подьемы/спуски по лестнице); подвижные игры и игры с различными ощущениями (каша-малаша, веселая пена). Сенсорно-интегративная терапия использует холистический метод, вовлекающий все тело и все органы чувств (Ayres J., 1995). Лечебные педагоги выбирали активности индивидуально каждому ребенку с учетом его особых сенсорных потребностей.

Применялись также базальная стимуляция, включающая тренировку восприятия, телесного опыта и коммуникацию и эрготерапия - развитие социальных навыков и навыков самообслуживания.

Исходя из представлений об оптимальном сенсорном развитии и последовательном формировании уровней сенсорной интеграции, эволюционном развитии взаимоотношений системы защиты и системы дискриминации, нами разработана оригинальная модель нейроабилитации пациентам с дисфункцией сенсорной обработки как первичных, так и симптоматических вариантов, направленная на оптимизацию различных звеньев системы сенсо-моторной координации/регуляции (табл.3). Опыт работы и анализ эффективности лечения позволил выделить методы абилитации 1 и 2 очереди.

Таблица 3.

Терапевтическая тактика при нарушениях сенсорной обработки у детей

Вариант нарушения сенсорной обработки	Методы абилитации 1 очереди	Кратность занятий
Сенсорная защита/ нарушение сенсорной модуляции	Сенсорная диета Сенсорные техники	Индивидуальные занятия 1-2 раза в неделю Групповые занятия 1 раз в 1-2 недели
Дисфункция сенсорной интеграции Моторные сенсорно-связанные нарушения	Сенсорная интеграция Сенсорная диета Сенсорные техники Сенсо-моторный тренинг Эрготерапия	Индивидуальные занятия 2-3 раза  в неделю Групповые занятия 2-3 раза  в неделю

К методам 2 очереди отнесены преимущественно пассивные техники, которые имели второстепенное значение - медикаментозное сопровождение (ноотропные, нейролептики, транквилизаторы, противоэпилептические), иглорефлексотерапия, лечебная физкультура, общий массаж, мануальная терапия, краниосакральная коррекция, психотерапия.

       При сенсорной защите легкой степени тяжести применялась сенсорная диета и сенсорные техники (индивидуальные занятия в нейросенсорной комнате, курс  по 6-10 занятий; общий массаж с глубоким разминанием № 15-20 процедур, 3 курса в год). Пациентам с сенсорной защитой средней степени включали коррекцию функциональных сенсорных/сенсо-моторных нарушений в структурах, содержащих больше всего тактильных и проприорецепторов: мышцах шеи, жевательного комплекса, глазодвигательных мышцах, суставах стоп и кожных покровах тела - метод сенсорной суммации (трехступенчатый). Мать пациента (после предварительного обучения квалифицированным двигательным терапевтом ЦЛП) каждые 2-4 часа в определённой последовательности проводила растирание тела ребёнка специальными щёточками, воздействие на суставы рук и ног; 3 курса продолжительностью по 2 недели; этот метод требует контроля переносимости неврологом.

Пациенты с сенсорно-связанной диспраксией развития  получали сенсорную диету, индивидуальную сенсорно-интегративную коррекцию нейропсихологом и спортивно-ориентированную игротерапию с эмоциональным заражением. В сенсорную диету включали двигательные спортивно-ориентированные групповые занятия, в занятиях делался акцент на различные стадии праксиса. Далее развитие сознательных движений разделяли на несколько областей: движения всего тела, координация и схема тела, физическая игра, одевание, письмо и рисование, речь и разговорные навыки, еда и кормление. Вспомогательные стратегии всегда разбивались на 1) стратегии, которые помогают ребенку овладеть навыком; 2) стратегии, которые позволят ребенку как-то компенсировать его проблемы.

У пациентов с дисфункцией сенсорной интеграции к методам коррекции, используемым при диспраксии, добавлялся метод сенсорной интеграции. Алгоритм лечения состоял из 4 этапов: 1 этап - первичная оценка и диагностика проблем ребенка неврологом и квалифицированным психологом/лечебным педагогом, 1-2 диагностических занятия, разъяснительная и психотерапевтическая беседа с родителями о причинах и механизмах возникновения трудностей, возможные направления лечения и приоритеты модели помощи, апробированные в ЦЛП; 2 этап - создается индивидуальный план лечения и начинаются индивидуальные занятия методом сенсорной интеграции с частотой 2 раза в неделю в течение 1-3 месяцев наряду с выполнением домашних заданий родителями (сенсорная диета); 3 этап - ребенок включается в небольшую группу (3-5 детей) с предварительным знакомством с детьми, помещением, но обязательное условие - его вхождение в группу сопровождает все тот же лечебный педагог, с которым сформирован контакт и доверительные отношения. В лечебных интервенциях акцент был смещен на метод сенсорной интеграции; 4 этап - большая группа 8-10 детей интеграционная по составу, т.е. дети различного возраста и с клинически гетерогенными состояниями. И на этом этапе детям рекомендуется начать посещать дополнительно группу развития/общения по месту жительства. В программу абилитации включались различные когнитивные и речевые терапевтические интервенции. Продолжительность каждого этапа была индивидуальной, в среднем 2 и 3 этапы занимали учебный год (9-12 месяцев), 4 этап - 1-2 года. Динамика состояния оценивалась мультидисциплинарной командой по разработанной схеме, совместные консилиумы проводились на 1 году абилитации 4 раза, на 2 году 3 раза.

При лечении пациентов с аутизмом сенсорно-интегративные методы применяли после лечебной модификации среды (сенсорно-насыщенная/резко лимитированная), акцент и работа лечебных педагогов были направлены на формирование контакта, формирование спонтанной коммуникации, игры, градуированный тренинг адаптивных поведенческих реакций. Предпочтение отдавалось сенсорным техникам.

У пациентов с ДЦП в контексте сенсорно-интегративных методов лечения сенсо-моторные тренинги (лечение положением, миофасциальное расслабление) проводились наравне с сенсорными воздействиями, но с обязательной опорой на принципы метода сенсорной интеграции (активная роль ребенка, решение сиюминутных проблем или краткосрочных достижимых целей, формирование адаптивного ответа) и семейно-центрированную модель помощи.

При лечении пациентов с тяжелой сочетанной патологией (симптоматические формы эпилепсии, дисгенезии мозга и т.д.) основным методом являлся метод базальной стимуляции, который включал в себя восприятие, телесный опыт и коммуникацию. Тело - одна из форм коммуникации, т.е. формирование соматического диалога одним, постоянно прикрепленным специалистом. При проведении базальной стимуляции важно качество прикосновений: движения должны быть медленными, интенсивными и понятными, дотрагиваясь до ребенка, нельзя убирать руки. У пациентов, долго лежащих на спине, образ тела, будто оно растекается по поверхности, начинали с формирования правильного образа тела с помощью прикосновений к различным его частям. Начинали с приветствия: нажимали на плечи. одну руку оставляли на плече. "Это твоя рука, у нее есть форма, объем (прощупываем руку), длина (скользящее движение), здесь рука заканчивается (нажимаем на ладонь)". то же делали с ногами, туловищем, показывали подвижность таза. Аутостимуляции отражали выраженную потребность в изменении сенсорного опыта, т.е. на предлагаемом ребенком материале выстраивали диалог.

Следует, однако, учитывать, что описание методов лечения носит общий характер и что лечебные программы разрабатывались индивидуально, исходя из диагностированных потребностей каждого ребенка. Программа лечения каждого пациента регулярно пересматривалась. Прямая интервенция требовала специализированного лечебного окружения (средовой фактор) для гибкого улучшения сенсорных и моторных параметров и интеграции сенсорно-основанных саморегулируемых способностей в социальном и функциональном участии. Лечение было эффективным при командном подходе к терапии и оценке динамики состояния, т.е. когда каждый аспект развития взаимно обсуждался с другими специалистами. Роль пассивных техник (массаж, ЛФК, иглорефлексотерапии и др.) носила факультативное значение (интервенции 2 очереди).

5.1. Оценка эффективности дифференцированного лечения идиопатических и симптоматических нарушений сенсорной обработки

41 пациенту с идиопатическими сенсорными дисфункциями была проведена оценка в динамике сенсорных, двигательных, адаптивных функций. Группу контроля составляли 26 детей, не получавшие сенсорной абилитации. Терапия в контрольной группе носила общий характер (лечебная физкультура, массаж, медикаментозная терапия. Пациенты группы исследования и группы контроля оценивались через 12 месяцев с помощью объективных шкал.

Включение специальных сенсорных методик в абилитацию пациентов с идиопатическими нарушениями  закономерно улучшало сенсорные функции. 24 из 41 пациентов после сенсорной абилитации повысили уровень сенсорной интеграции (в контроле 9/26, p<0,05), 40 из 41 уменьшили степень тяжести сенсорной защиты (в контроле 9/26,  p<0,001), нарушения сенсорной модуляции существенно уменьшились у 26 из 41 пациента (в контроле - 4/26, p<0,001). Улучшались не только сенсорные функции, но и праксис - у 28/41  в группе исследования (в контроле - у 11/26, p <0,001). Большинство пациентов исследуемой группы отмечало значительное снижение нецеленаправленной активности и аффективной лабильности  и как следствие улучшение уровня адаптивности поведения. Например, по данным шкалы текущего уровня адаптивности, у 40/41(97,6%) пациентов с дисфункцией сенсорной интеграции после проведения комплекса лечения отмечен статистически достоверный (р<0,001) переход на более высокий уровень адаптивного поведения, что указывает на стабильное и устойчивое восстановление процессов саморегуляции. Шкала общего клинического впечатления демонстрировала существенные улучшения у 30/41 пациента группы исследования (в контроле 9/26, р<0,001). Динамическая оценка по шкала достижения цели также демонстрирует статистически значимое улучшению по сравнению с группой контроля (р<0,001)

Результаты лечения у пациентов с сенсорно-связанной диспраксией развития имели те же тенденции в группе исследования (п=34) и контрольной группе (п=38). Контрольная группа получала стандартное лечение в виде общего массажа № 10 (3 курса), лечебной физкультуры № 10 (2 курса), пантогама 0,75 г/сутки (2 месяца). У детей исследуемой группы уменьшились двигательные проблемы и исчезли отказы выполнять двигательные задания, улучшилась способность контроля позы, мышечный тонус, сила, скорость, ритм движений, увеличился репертуар и компетентность общих активностей и мануальных действий, подвижных игр, навыков самообслуживания, а также сократились трудности адаптации в коммуникации, повседневной жизни и обучении.

Эффективность лечения с включением сенсорных методик при сенсорной защите оценивалась у 48 пациентов. Группу контроля составили 32 пациента. Контрольная группа получала симптоматическое медикаментозное лечение ноотропами и седативными препаратами растительного происхождения (пантогам 0,5/сутки, глицин 0,3/сутки, ново-пассит 3таблетки/сутки) 2 курса по 2 месяца в год. Достоверная разница показателей (р <0,001) в пользу группы исследования  наблюдалась при легкой степени тяжести по шкалам  общего клинического впечатления (у 43/48 пациентов балл не превышал 2,0 после окончания лечения; в контрольной группе - у 14/32 пациентов), шкале достижения цели и степеням сенсорной защиты (стойкая компенсация у 18/48(37,5%), в контрольной группе - у 3/32(9,4%) пациентов). При средней степени тяжести сенсорной защиты у пациентов  после трехступенчатого курса метода сенсорной суммации и выполнения индивидуальной сенсорной диеты  улучшились составляющие саморегуляции на уровне поведенческого, эмоционального и двигательного стереотипа, адаптивные ответы и уменьшилась степень симптомов сенсорной защиты преимущественно тактильного, слухового, обонятельного спектра, несколько меньше - в оральной и зрительной системах, что подтверждено статистически достоверными изменениями (р <0,05) по тем же шкалам.

Через 24 мес. от начала лечения у детей, получавших сенсорную абилитацию, отмечались рецидивы сенсорных симптомов у 13/64(20,3%), в контрольной группе - 15/28(53,6%) (p<0,05). У пациентов с дисфункцией сенсорной интеграции рецидивирующее течение выявлено в 26,8% случаев (11/41), что требует длительного профессионального сопровождения. Анализ впервые выявленной заболеваемости у пациентов дошкольного возраста показал, что степень тяжести с возрастом нарастает, т.е. самостоятельного регресса сенсорного расстройства, как правило, не происходит.

Таким образом, опыт лечения детей с идиопатическими нарушениями сенсорной обработки показал, что проблемы могут быть излечены при своевременном и адресном терапевтическом воздействии, эффективность которого достигает 73,2-97,6% (по разным шкалам) к 4 этапу.

Анализ эффективности сенсорной абилитации при симптоматических нарушениях сенсорной обработки выявлял ту же закономерность, что и при идиопатических - включение сенсорной абилитации в схему лечения пациентов существенно улучшало эффективность лечения. У детей, страдающих аутизмом и получавших сенсорную абилитацию (n=36) достоверно чаще (р 0,05) отмечалось общее улучшение состояния и уменьшение выраженности заболевания, чем у детей, не получавших сенсорную абилитацию. Повышался уровень адаптивности (у 29/36 в группе исследования и у 5/24 пациентов в группе контроля,  p<0,001 при легкой или средней степени тяжести аутизма) и сенсорной интеграции (у 14/36 против 2/24, p <0,05), снижалась степень тяжести сенсорной защиты (23/36 против 3/24, p<0,001). Изменения в группах сравнения были еще более очевидными при тяжелой степени аутизма.

       Анализ эффективности сенсорной абилитации при ДЦП приведен на примере пациентов 4-5 уровня по шкале  функциональных навыков крупной моторики, т.е. с отсутствием способности к самостоятельному передвижению, категория которая в наибольшей степени имеет ограничения в системе реабилитации (n=20). Группа сравнения состояла из 18 пациентов. Применение cенсорного вмешательства не только статистически достоверно улучшало собственно сенсорные функции у детей с тяжелыми ДЦП (снижалась тяжесть сенсорной защиты), но и приводила к улучшению двигательных функций. В группе исследования изменение уровня двигательной активности по шкале функциональных навыков крупной моторики отмечалось у 9/20 пациентов, в группе контроля - у 2/18 пациентов (0,05). Шкала мануальной  компетентности также продемонстрировала существенное улучшение в группе, применявшей сенсорную абилитацию (у 14 пациентов из 20) по сравнению с контрольной группой (3/18, p (0,05).

       К благоприятным факторам прогноза эффективности лечения симптоматических вариантов нарушения сенсорной обработки мы отнесли наличие речи, возраст, раннее вмешательство, отсутствие тяжелых проявлений нарушений сенсорной обработки, тип вмешательства, кооперацию с семьей и поддержку со стороны окружения.

Результатом проделанной работы  явилась комплексная система скрининга, диагностики и лечения сенсорных дисфункций у детей дошкольного возраста. Приведенные данные подтверждают целесообразность и оправданность выявления сенсорных дисфункций у детей дошкольного возраста и назначение ранней нейроабилитации, позволяющей нормализовать клинические показатели и улучшить или нормализовать социальную адаптацию.

7. Показания к проведению оценки сенсорных расстройств в дошкольном возрасте. 

В результате проведенных исследований нами были определены следующие показания к проведению методик сенсорной оценки у детей дошкольного возраста:

• необычный уровень активности (его повышение или понижение);

• изменение сроков формирования ходьбы (как ранее начало ходьбы с 8-9 мес., так  и запаздывание в приобретении навыка - с 15 мес.);
• недоношенность, срок гестации менее 37 недель;
• ходьба на цыпочках, моторная неловкость, проблемы в имитации последовательных движений;
• аффективная лабильность;
• синдром привычных рвот;
• психосоматические расстройства;
• стойкие нарушения сна;
• задержка речевого онтогенеза, преходящее заикание;
• трудности в освоении навыков самообслуживания, формирования игровой активности, соответствующей возрасту;
• трудности обучения счету, письму и др.;
• повышенная отвлекаемость, гиперактивность/импульсивность; 
• нарушения коммуникации;
• проблемы социальной адаптации;
• глобальные задержки нервно-психического развития (инвалидизирующие неврологические заболевания);
• наследственные синдромы с задержкой психомоторного развития;
• усыновленные дети или дети, находящиеся  в условиях социальной и эмоциональной депривации.

ВЫВОДЫ:

1. Распространенность первичных сенсорных дисфункций  составяет  19,7% в популяции детей дошкольного возраста. Для ее вариантов  характерны гендерные различия с соотношением мальчиков к девочкам как 4:1 при диспраксии развития и 3:1 при дисфункции сенсорной интеграции, при нарушении сенсорной модуляции отмечаются практически равные соотношения полов 1: 1,2.
2. Наиболее значимыми факторами риска развития первичных нарушений сенсорной обработки являются: генетическая отягощенность в 58%  случаев (по линии отца - в 30,3% случаев, по линии матери - 27,5%); средовые факторы (тип взаимодействия/воспитания с явлениями депривации/отвержения, культуральный) - в 65,4% случаев; пре- и перинатальные факторы - патология течения беременности (40,3% случаев), кесарево сечение (24,7%), недоношенность со сроком гестации менее 36 недель (33%), патология периода новорожденности (11%).
3. Для первичных нарушений сенсорной обработки характерны следующие неврологические клинические паттерны - устойчивая диссомния, задержка речевого развития, заикание преходящего характера, синдром привычных рвот, дисфункции процессов элиминации (мочеиспускания, дефекации), цефалгии, измененный уровень активности (моторной и/или вербальной - повышенный/пониженный), нарушение походки по псевдоспастическому типу, координаторная неловкость, коммуникативный дефицит со сверстниками, аффективная лабильность, трудности социальной адаптации.
4. На наличие нарушений сенсорного развития на 1-2 году жизни могут указывать выраженная мышечная гипотония, избегание позы на животе, атипичное положение конечностей с асимметрией при ползании, измененный уровень общей активности в период бодрствования, выраженное беспокойство при текущих осмотрах врачей, стойкие нарушения сна, слабомодулированный эмоциональный фон.
5. Высокая частота сенсорных дисфункций характерна для многих заболеваний с  нарушениями нервно-психического развития. Так, дисфункции сенсорной  модуляции при аутизме выявляются в 82% всех случаев,  при СДВГ -  в 66% , при ДЦП - в 75%, при симптоматической эпилепсии Ц  в 70%,  при синдроме Вильямса в 100% всех случаев. Выраженность сенсорных признаков при аутизме, синдроме Вильямса, ДЦП и симптоматической эпилепсии коррелирует со степенью тяжести заболевания.
6. Включение метода сенсорной интеграции, сенсорных и сенсо-моторных техник в абилитацию пациентов с нарушениями сенсорной обработки (как первичными, так и симптоматическими)  позволяет улучшить общую эффективность терапии, ближайшие и отдаленные результаты. Положительный эффект проявлялся в улучшении показателей регуляции поведения, эмоций, моторики, внимания, уровне адаптивности.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ:

1. Алгоритм обследования детей с подозрением на нарушение сенсорной обработки должен включать консультации невролога, психолога/лечебного педагога, окулиста, отоляринголога, логопеда, психиатра и генетика (по показаниям), а также проведение инструментальных методов исследования: ЭЭГ, ЭНМГ и МРТ головного мозга (по показаниям).
2. При интерпретации результатов сенсорного развития у детей дошкольного возраста возможно выделение 3-х вариантов нарушения сенсорной обработки - нарушений сенсорной модуляции, сенсорно-основанной  диспраксии и дисфункции сенсорной интеграции. Наличие вариантов объясняет различия в коммуникации, речи, познании и моторике. Полученные данные по сенсорным расстройствам позволяют понять комплексное поведение ребенка и определяют параметры для ранней диагностики и абилитации.
3. Педиатрам в процессе мониторинга возрастного психомоторного развития ребенка необходимо особое внимание обращать на характер, последовательность и сроки формирования психомоторных функций на 1-2 году жизни, что позволит осуществлять раннюю диагностику сенсорных дисфункций.
4. Пациентов с подозрением на нарушение сенсорной обработки направлять к неврологу, имеющему опыт работы и специализацию работы в области неврологии развития, для уточнения диагноза.
5. В амбулаторной практике невролога, педиатра, психиатра, психолога, логопеда рекомендуется использовать алгоритм экспресс-диагностики дисфункции сенсорной интеграции. У детей дошкольного возраста из группы риска с целью диагностики сенсорных нарушений рекомендуется применение укороченной версии сенсорного профиля.
6. Диагностика сенсорных расстройств должна быть комплексной и основываться на клиническом неврологическом, психолого-педагогическом обследовании. Необходим дифференциальный диагноз с фенотипически сходными состояниями и заболеваниями - нарушениями спектра аутизма, синдромом дефицита внимания с гиперактивностью или без нее, эпилептической дисплазией/дезинтеграцией,  ДЦП, задержками речевого и психического развития, трудностями обучения. По данным наших исследований  клиническая диагностика нарушений сенсорной модуляции должна проводиться уже на втором году жизни ребенка.
7. Рекомендуется применение шкалы степеней тяжести сенсорной защиты  в комплексной оценке состояния пациента как при первичной диагностике, так и во время динамического наблюдения, а также для оценки эффективности терапии наряду с традиционными клиническими параметрами.
8. Детей с легкой степенью тяжести сенсорной защиты следует относить к 1 группе здоровья неврологического риска; пациентов с сенсорной защитой средней степени тяжести подлежат активному наблюдению по 2 группе здоровья; пациенты с диспраксией развития подлежат наблюдению по 2 или 3 группе здоровья с шифром F 82 (моторная неуклюжесть); пациенты с дисфункцией сенсорной интеграции подлежат наблюдению в 3 группе здоровья.
9. Помощь детям с нарушениями сенсорной обработки должна носить комплексный характер и включать методы сенсорной суммации, базальной стимуляции, сенсорной интеграции и сенсорной диеты наряду с двигательной терапией, психолого-педагогической коррекцией и медикаментозным лечением. Эффективность лечения повышается при их раннем  назначении и индивидуальном подборе. Сенсорное тестирование должно быть важной частью оценки в процессе нейроабилитации  у детей с нарушениями нервно-психического развития.

Список работ, опубликованных по теме диссертации:

1. Sadovskaya J., Bitova A., Vinogradova A. Williams Syndrome: clinico-neuropsychological study // 7th Annual Scientific Meeting of SSBP in association with The Section of Developmental Psychiatry at the University of Cambridge and Lifespan Healthcare NHS Trust. - The Development of Reserch Strategies to Investigate Behavioral Phenotypes. - Cambridge, UK. - 1997. - P.2.
2. Sadovskaya J., Vinogradova A. Developmental training experience according neuropsychological approach to low-functioning autistic children // 5th Internat Symposium Pathways From Genes to Cognition and Complex Behaviors - Johns Hopkins University School of Medicine, Baltimore, Maryland USA. -  1998. - Рoster 2.
3. Sadovskaya J., Vinogradova A., Zacharova I. Developmental training experience according neurological and neuropsychological approach to low-functioning autistic children // European J. Paediatric Neurology. - 1999. - Vol.3. - № 6. - P. A12, 144.
4. Sadovskaya J., Vinogradova A. Socialisation and preparation for school of children with Williams syndrome. // From research to clinical practice in behavioural phenotypes, SSBP - Birmingham, UK.- 1999. - Poster 5.
5. Sadovskaya J., Vinogradova A. Autism in children, neurological and neuropsychological approach // Neurodevelopmental Pathways to behavioural Phenotypes, SSBP, Venice International University Island of San Servolo, Venice. - 2000. - P. 28.
6. Садовская Ю.Е., Кабишева Е.В., Троицкая Н.Б. Алгоритм ведения детей с ММД . - КДП М - УД ПРФ. - 2000. - стр. 1-8.
7. Sadovskaya J., Velichko M., Zeldin L., Bitova A., Keier E. The model of УPatient-therapistФ correction of movement disorders in preschool children. // 9th Ann Sci meeting УBehavioural phenotypes: from bench to behaviourФ -  Oxford, UK - 2001. - Р.15.
8. Sadovskaya J. A model of patient-terapiest interaction of movement disorders in preschool children. // European J. of Paediatric Neurology. - Vol 5. - № 5. - 2001. - Р. 82.
9. Садовская Ю.Е., Битова А.Л., Виноградова А.Л. Синдром Вильямса: неврологический и нейропсихический аспекты // Материалы науч-практ. конф. Новые технологии в диагностике, лечении и реабилитации детей в амбулаторных условиях. Ц  М.,  КДП УД ПРФ. - 2002. - С. 58-66.
10. Виноградова А.Л., Захарова И.Ю., Садовская Ю.Е. Применение нейропсихологического подхода к обучению детей с эмоционально-волевыми проблемами. // Материалы конгресса Душевное здоровье - детям ХХI века. - М. - 2003.
11. Садовская Ю.Е. Аутизм у детей // Кремлевская медицина. Клинический вестник. Ц 2004. - № 1. Ц С. 36-39.
12. Садовская Ю.Е., Хан Э.Р. Оперативные роды, благо или проблема. // Материалы Сьезда педиатров России. - 2004. - С.54.
13. Шапиро М.С., Садовская Ю.Е., Пак В.Н., Зельдин Л.М. Програм-

ма Развитие двигательной сферы ребенка. // М, ЦЛП. - 2005. - С. 36.

14. Архипова Д.В., Битова А.Л., Садовская Ю.Е., Сафронова Е.Н., Тихонова О. А. Сенсорная интеграция у детей с нарушениями развития. // Материалы 1 Межд. Конгресса Проблемы комплексной реабилитации детей, страдающих церебральным параличом. - 2006 - С.150-151.
15. Садовская Ю.Е., Троицкая Ю.Е., Битова А.Л., Моржина Е.Л., Тихонова О.А., Блохин Б.М. Синдром сенсорной защиты у детей. // Сб. науч-практ. раб. Современные подходы к профилактике, диагностике и лечению детей в амбулаторных условиях ФГУ ПКД УДП РФ. - М. - 2006 - С.186-194.
16. Садовская Ю.Е., Битова А.Л., Сафронова Е.Н., Моржина Е.Л., Яремчук М.А./ Поведенческие фенотипы у детей с туберозным склерозом, анализ конкретного случая // Сб. науч-практ. раб. Современные подходы к профилактике, диагностике и лечению детей в амбулаторных условиях ФГУ ПКД УДП РФ. - М. - 2006. - С.195-213.
17. Садовская Ю.Е., Битова А.Л., Блохин Б.М. Сенсомоторное  функ-

циионирование детей дошкольного возраста с катастрофическими эпилепсия

ми // Кремлевская медицина. Клинический вестник. - 2007. - № 4. - С. 16 -19.

18. Садовская Ю.Е., Блохин Б.М. Дисбазия как проявление синдрома сенсорной защиты // Кремлевская медицина. Клинический вестник. - 2007. - № 4. - С. 20 -22.
19. Садовская Ю.Е., Блохин Б.М., Ковязина М.С., Клочева И.Л., Троицкая Н.Б.  Диспраксия развития, клиническая картина и диагностика // Вопросы практической педиатрии. - 2009. - т.4. - №6. - С. 59-65.
20. Садовская Ю.Е. Сенсорные расстройства у детей, систематизация и диагностика // Особый ребенок. Исследование и опыт помощи, научн.-практ.сб. - 2009. - вып. 6-7. - М., ЦЛП. - С. 28-40.
21. Садовская Ю.Е.,  Родионова В.И., Блохин Б.М.,  Битова А.Л. Новый взгляд и подход к диагностике и лечению синдрома дефицита внимания с гиперактивностью в педиатрической практике // Психическое здоровье. - 2010. - № 2. - т.43. - С. 29-33.
22. Садовская Ю.Е.// Дисфункция сенсорной интеграции у детей с синдромом Вильямса-Берена // Психическое здоровье. - 2010 - № 4. - т.47. - С. 28-34.
23. Садовская Ю.Е., Родионова В.И., Блохин Б.М., Битова А.Л. Раннее вмешательство - от диагностики сенсорных дисфункций до сенсорно-интегративных интервенций при аутизме у детей. // Психическое здоровье. - 2010. - № 10 (53). - С. 48-53.
24. Садовская Ю.Е., Родионова В.И., Блохин Б.М., Битова А.Л. Аутизм и дисфункция сенсорной интеграции в детском возрасте. // Психическое здоровье. - 2010. - № 11 (54). - С. 35-39.
25. Блохин Б.М., Садовская Ю.Е., Троицкая Н.Б. Сенсорная защита в раннем и дошкольном возрасте. // Мать и Дитя в Кузбассе. - 2010. - №4. - 43. - С. 3-7.
26. Садовская Ю.Е., Блохин Б.М., Троицкая Н.Б., Проничева Ю.Б. Нарушения сенсорной обработки у детей // Лечебное дело - 2010. - №4. - С. 24-28.
27. Садовская Ю.Е., Блохин Б.М., Ковязина М.С., Клочева И.Л., Троицкая Н.Б. Диспраксия развития или специфическое нарушение координации у детей, клиника и диагностика // Вопросы практической педиатрии. - 2010. - №2. - С.25-29.
28. Садовская Ю.Е., Блохин Б.М., Троицкая Н.Б., Битова А.Л. Задержка экспрессивной речи и нарушение сенсорной обработки у детей. // Материалы Российского научного конгресса Человек и лекарство. - М. - 2010. - С. 456.
29. Садовская Ю.Е., Битова А.Л., Ратынская Т.М., Моржина Е.Р., Блохин Б.М. Сенсорная интеграция и последствия герпетического энцефалита у детей. // Материалы Российского научного конгресса Человек и лекарство. - М. - 2010. - С. 456.
30. Садовская Ю.Е., Блохин Б.М., Троицкая Н.Б. Взаимосвязь гравитационной небезопасности и нарушение сенсорной обработки у детей. - Материалы Девятого Российского Конгресса Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии. - М. - 2010. - С. 171.
31. Садовская Ю.Е., Блохин Б.М., Троицкая Н.Б. Диагностическая валидность синдрома сенсорной защиты в Российской педиатрической популяции. // Материалы Девятого Российского Конгресса Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии. - М. - 2010. - С. 171-172.
32. Садовская Ю.Е., Блохин Б.М., Троицкая Н.Б. Перинатальные факторы риска развития нарушений сенсорной обработки у детей. // Материалы XV Конгресса педиатров. -2011. - С.755.
33. Садовская Ю.Е., Блохин Б.М., Троицкая Н.Б. Что может скрываться за термином возбудимый ребенок // Материалы XV Конгресса педиатров. - 2011. - С.756.
34. Садовская Ю.Е., Ратынская Т.М., Битова А.Л., Блохин Б.М., Троицкая Н.Б. ДЦП и сенсорная интеграция, диагностика и лечение в детском возрасте // Материалы Российского научного конгресса Человек и лекарство. - М. - 2011. - С. Е
35. Садовская Ю.Е., Блохин Б.М., Троицкая Н.Б. Синдром рвоты у детей дошкольного возраста и нарушение сенсорной обработки //  Материалы Российского научного конгресса Человек и лекарство. - М. - 2011. - С. Е
36. Садовская Ю.Е., Родионова В.И., Блохин Б.М., Битова А.Л., Троицкая Н.Б. Нарушение сенсорной модуляции и синдром дефицита внимания с гиперактивностью у детей дошкольного возраста //  Вопросы практической педиатрии. - 2011. - т.6. - №3. - С. 74-78.

Новые медицинские технологии :

• Комплексный тест на диспраксию развития у детей дошкольного возраста, ФС № 2011/054 от 05 апреля 2011г., серия АА, № 0001008.
• Способ диагностики дисфункции сенсорной интеграции у детей дошкольного возраста, ФС № 2011/053 от 05 апреля 2011г., серия АА, № 0001009.

Авторефераты по всем темам  >>  Авторефераты по медицине