Авторефераты по всем темам  >>  Авторефераты по медицине  

На правах рукописи

ТУМАНЯН

ГРАЧИК ТАТЕВОСОВИЧ

ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИЙ РАЗВИТИЯ ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ И ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПРОТОКОВ У ДЕТЕЙ

14.00.35 - детская хирургия

А в т о р е ф е р а т

диссертации на соискание ученой степени

доктора медицинских наук

Москва-2008

Работа выполнена в Государственном образовательном учреждении дополнительного профессионального образования Российская медицинская академия последипломного  образования Росздрава

  Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук,член корреспондент. профессор                Готье

                 Сергей Владимирович

доктор медицинских наук, профессор                                      еонтьев

                 Алексей Фавстович

доктор медицинских наук, профессор                Поддубный

                 Игорь Витальевич

  Ведущая организация: Научный центр здоровья детей РАМН

Защита диссертации состоится л10 июня 2008 г. в  13 часов на заседании
диссертационного совета Д.208.071.01 при ГОУ ДПО Российская медицинская академия последипломного образования Росздрава: (123995, г. Москва, ул. Баррикадная, д.2/1).

С диссертацией можно ознакомиться в Научной фундаментальной библиотеке ГОУ ДПО РМАПО Росздрава: (125445, г. Москва, ул. Беломорская д.19).

Автореферат разослан л__________________ 2008 г.

Учёный секретарь

диссертационного совета  Зыков В.П.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность темы:

Внедрение новых технологий в педиатрическую практику привело к существенному улучшению диагностики пороков развития желчного пузыря и желчевыводящих протоков у детей [Акопян В.Г.,1983; Баиров Г.А., Эргашев Г.А., 1988; Степанов Э.А. и др. 1989; Юдин Я.Б., Прокопенко Ю.Д., Тютикова А.Я. 1991; Запруднов А.М. 1997; Мазурин А.В. 1997; Дронов А.Ф.; Поддубный И.В., Котлобовский В.И. 2002; Соколов Ю.Ю. 2002]. Однако проблемы ранней диагностики и своевременного лечения остаются актуальными и на сегодняшний день, т.к. от их решения во многом зависят результаты хирургической коррекции указанных заболеваний.

До недавнего времени доминировало мнение, согласно которому хирургия желчевыводящей системы у детей ограничивалась лечением таких тяжелых пороков развития, как атрезия желчных протоков и кистозная трансформация билиарной системы. Большинство детских гастроэнтерологов придерживаются консервативных позиций в лечении хронического бескаменного или калькулезного холецистита, проводят неоправданно длительную консервативную терапию, не приносящую желаемого эффекта. Этому способствует традиционное представление о временном, т.е. возрастном характере деформации желчного пузыря и незрелости гепатобилиарной системы в целом.

Многие педиатры и детские хирурги мало информированы об органических поражениях гепатобилиарной системы, требующих хирургической коррекции. Исследования последних лет убеждают, что так называемые холецистопатии или дискинезии желчевыводящих протоков являются и соматической, и хирургической патологией.

Отсутствие четких клинических проявлений значительно затрудняет диагностику врожденных заболеваний желчевыводящих протоков. Папандопуло Н.С, 1996). В публикациях Вахидова В.В., Алтыева Б.К., (1994), Дронова А.Ф. и др.(1998), А. Яматака (1997), H. Ando (1998) были освещены некоторые вопросы хирургического лечения указанной патологии. Однако до настоящего времени отсутствуют диагностические критерии, не выработаны протоколы диагностики, остаются неопределенными показания к хирургическому лечению.

Продолжается дискуссия о методах оперативного лечения кистозной трансформации желчных протоков (КТЖП). Не определен объем операции при различных вариантах расширения протоков. Одни авторы считают операции внутреннего дренирования простым и эффективным методом хирургической коррекции, другие отдают предпочтение билиодигестивным анастомозам с антирефлюксным клапаном, третьи рекомендуют создание анастомоза между желчным протоком и двенадцатиперстной кишкой (ДПК) с помощью трансплантата из тощей кишки или червеобразного отростка [Степанов Э.А., Смирнов А.Н., Эльмурзаев Х., 1991; Вахидов В.В., Алтыев Б.К., 1994; Степанов А.Э., Шумов Н.Д. 2004; Разумовский А.Ю. и др., 2006].

Реконструктивные операции на желчевыводящих протоках сопровождаются разнообразными осложнениями, самым грозным из которых, является рубцовая стриктура [Бебуришвили А.Г., Житникова К.С., Зюбина Е.Н. 1995; Соколов Ю.Ю., 2002 и др.] Причины возникновения осложнений до конца не выяснены. Отсутствует четкое определение клинических проявлений постхолецистэктомического синдрома. В большинстве публикаций вопросы хронических заболеваний желчного пузыря с образованием камней в просвете органа трактуются как желчнокаменная болезнь или холелитиаз у детей, несмотря на отсутствие конкрементов во вне- и внутрипеченочных желчевыводящих протоках.

Цель работы: улучшить результаты хирургического лечения аномалий желчного пузыря и желчевыводящих протоков путем изучения особенностей клинического течения, создания протокола диагностики и разработки оптимальной хирургической тактики.

Задачи исследования:

1. Изучить закономерности и особенности развития хронического холецистита (ХХ) у детей.
2. Определить варианты и частоту аномалий желчного пузыря и изучить их роль в генезе хронического холецистита у детей.
3. Оценить информативность различных методов исследования и определить рациональный комплекс диагностических мероприятий при хроническом холецистите.
4. Провести сравнительный анализ эффективности различных хирургических вмешательств и определить рациональную тактику лечения аномалий развития.
5. Разработать протоколы диагностики и хирургической коррекции аномалий желчевыводящих протоков.
6. Изучить непосредственные и отдаленные результаты хирургического лечения аномалий желчевыводящих протоков.
7. Уточнить причины возникновения рубцовых стенозов билиодигестивных анастомозов и разработать оптимальные способы их профилактики и коррекции.

Научная новизна

Впервые проведено комплексное изучение вопросов диагностики и хирургической коррекции аномалий желчного пузыря и желчевыводящих протоков у детей. На основании клинико-морфологических исследований обоснована теория единого этиопатогенеза аномалий желчного пузыря, желчевыводящих протоков, атрезии желчевыводящих путей и врожденного гепатита. Доказано, что основными этиопатогенетическими факторами хронического бескаменного и калькулезного холецистита являются врожденные органические изменения желчного пузыря и пузырного протока, сопровождающиеся нарушением адекватного оттока желчи. Обосновано наличие хронического холецистита с необратимыми органическими изменениями желчного пузыря и пузырного протока у детей.

Впервые предложен термин хронический калькулезный холецистит (ХКХ) вместо ранее применяемого желчнокаменная болезнь или  холелитиаз у детей.

Впервые установлено, что наиболее информативным для оценки морфофункционального состояния желчевыводящей системы является сочетание ультразвуковой диагностики, ретроградной панкреатохолангиографии и/или магнитно-резонансной холеграфии.

Впервые доказана высокая информативность и целесообразность выполнения отсроченного прицельного рентгеновского снимка через 24-48 ч после выполнения эндоскопической ретроградной панкреатохолангиографии (ЭРПХГ) как объективного доказательства нарушения сократительной способности желчного пузыря. Сохранение контраста в желчном пузыре и отсутствие сокращения свидетельствует о наличии органического его поражения. Установлена высокая информативность интраоперационных методов контрастирования желчевыводящей системы для уточнения анатомо-топографического варианта развития и взаимоотношения билиопанкреатических протоков. Полученные результаты позволяют определить уровень резекции протоков и избежать осложнений.

Впервые обоснована необходимость применения гепатосцинтиграфии и магнитно-резонансной холеграфии для получения информации о проходимости анастомоза и адекватности желчеоттока.

Доказано, что у новорожденных и грудных детей с КТЖП расширение внепеченочных отделов протоковой системы сопровождается гипоплазией и обструкцией внутрипеченочных протоков. В этих случаях лечение идентично хирургической коррекции обструктивной холангиопатии (атрезии) желчевыводящих протоков. Проанализированы причины возникновения рубцовых сужений билиодигестивных анастомозов, предложены их классификация и способы хирургической коррекции.

Впервые у детей при пересечении общего желчного протока, а также при высокой стриктуре печеночного протока разработан и внедрен способ формирования гепатико- или бигепатикоеюноанастомоза без применения съемного транспеченочного дренажа.

Практическая значимость

Проведенные исследования позволили принципиально пересмотреть лечебно-диагностическую тактику у больных с органическим поражением желчного пузыря и признаками ХХ. Для получения полной информации о морфофункциональном состоянии желчевыводящей системы и нарушении сократительной способности желчного пузыря рекомендуется выполнение ЭРПХГ с отсроченным, прицельным снимком. Во избежание серьезных осложнений при редких вариантах аномалий целесообразно в дооперационном периоде проводить МРПХГ или ЭРПХГ. При подтверждении органического поражения желчного пузыря показано оперативное лечение.

Внедрение в практику термина хронический калькулезный холецистит вместо желчнокаменной болезни или холелитиаза подчеркивает наличие органического поражения желчного пузыря, что позволяет отказаться от консервативного лечения. Холецистэктомия (ХЭ) лапароскопическим доступом должна быть методом выбора оперативного лечения аномалий желчного пузыря в детском возрасте. Противопоказанием является выраженный спаечный процесс  в брюшной полости.

Длительная механическая желтуха, не поддающаяся консервативной терапии, или спонтанная перфорация расширенного протока у больных с КТЖП требуют выполнения этапных оперативных вмешательств. На I этапе проводятся санация и наружное дренирование желчевыводящей системы. На II этапе после исчезновения желтухи, восстановления функции печении и стихания холангита проводится радикальное хирургическое лечение с применением прецизионной техники.

Основные положения диссертации, выносимые на защиту

Органические поражения желчного пузыря и терминального отдела общего желчного протока играют решающую роль в развитии хронического бескаменного, калькулезного холецистита и КТЖП. Хронический холестаз и, как следствие, длительный прогрессирующий воспалительный процесс сопровождаются грубыми морфологическими изменениями в органах гепатопанкреатобилиарной системы. Возникшая гипертензия в билиопанкреатической системе приводит к нарушениям функции печени, поджелудочной железы (ПЖ) и других органов пищеварительного тракта.

Дооперационная диагностика должна быть направлена на выявление конкретного топографо-анатомического варианта аномалии развития этиологического фактора и сопутствующих заболеваний.

Применение термина хронический калькулезный холецистит более оправдано в педиатрической практике, чем желчнокаменная болезнь или холелитиаз, так как при изолированном органическом поражении желчного пузыря камни в протоках практически не встречаются. Холелитиаз развивается при нарушениях желчеоттока, вызванных: аномалией развития терминального отдела общего желчного протока, рубцовым сужением билиодигестивного анастомоза и вторичным поражением магистральных желчевыводящих протоков (ЖВП) и фатерова соска на фоне холангита.

Хронический бескаменный или калькулезный холецистит с подтвержденным органическим поражением желчного пузыря требует оперативного лечения - холецистэктомии, независимо от возраста ребенка.

При КТЖП с механической желтухой или перфорацией протока с желчным перитонитом целесообразно этапное хирургическое лечение. Неосложненные варианты заболевания служат показанием к радикальному иссечению трансформированных протоков и созданию широкого билиодигестивного соустья в целях предупреждения возможных осложнений.

Осложнения при холецистэктомии чаще всего обусловлены недостаточным объемом дооперационной диагностики и недооценкой топографо-анатомического варианта аномалии развития. При повреждении магистральных протоков восстановление целостности в ходе оперативного вмешательства оправдано в тех случаях, когда профессиональные и технические возможности позволяют производить пластику на каркасном дренаже, с применением микрохирургической техники. При отсутствии таких возможностей реконструктивную операцию целесообразно выполнять в плановом порядке в специализированных учреждениях.

Высокая стриктура общего печеночного протока и рубцовое сужение билиодигестивного анастомоза требуют серьезного восстановительно-реконструктивного вмешательства, т.е. создания широкого гепатико- или бигепатикоеюноанастомоза с применением прецизионной техники.

Апробация работы

Основные положения работы доложены на заседаниях: 1-го Европейского конгресса детских хирургов (Грац, 4-6 мая 1995 г.); 2-го конгресса педиатров России (Нижний Новгород, 28-30 мая 1996 г.); ассоциации детских хирургов хирургического общества Москвы и Московской области (Москва, 4 января 1998 г., 22 января 2002 г.); 2-го Международного конгресса Северных стран и регионов Хирургия от младенчества до старости (Кондопога, 24-27 июня 1998 г.); VI Российской конференции Гепатология сегодня (Москва, 2001); VII конгресса педиатров, (Москва, 2002); 2-го Российского конгресса Современные технологии в педиатрии и детской хирургии (Москва, октябрь 2003 г.); 3-го Российского конгресса Современные технологии и педиатрии и детской хирургии (Москва, октябрь 2004 г.).

Диссертационная работа апробирована на совместной научной конференции кафедр детской хирургии, анестезиологии, реаниматологии с курсом токсикологии детского возраста, отдела детской хирургии ГОУ ДПО РМАПО Росздрава, отдела челюстно-лицевой хирургии ФГУ ЦНИИС и ЧЛХ Росмедтехнологий (Москва, 8 февраля 2008 г.).

Реализация результатов исследования

Результаты проведенных исследований внедрены в работу Центра абдоминальной и эндоскопической хирургии ДГКБ Святого Владимира, детских больниц Тульской, Мурманской, Липецкой, Пензенской, Калининградской, Чувашской, Удмуртской, Орловской областей. Теоретические положения и практические рекомендации диссертации включены в сертификационные тесты в учебном процессе слушателей и ординаторов циклов усовершенствования врачей на кафедре детской хирургии РМАПО. Материалы диссертации рекомендуются для широкого внедрения в хирургические, гастроэнтерологические и инфекционные отделения детских больниц.

Публикации

По теме диссертации опубликовано 31 научных работ, из них - 11 в центральной печати, и получены два патента на изобретение.

Объем и структура диссертации

Диссертация изложена на 240 страницах  машинописного текста и состоит из введения, 6 глав (обзор литературы, описание материала и методов исследования, собственные результаты и их обсуждение), заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы из 499 источников (229 отечественных и 270 зарубежных авторов). Работа иллюстрирована 98 рисунками и 13 таблицами.

СОДЕРЖАНИЕ ДИССЕРТАЦИИ

Материал и методы исследования

Работа выполнена на кафедре детской хирургии РМАПО (заведующий - профессор В.Е. Щитинин), на базе ДКБ Святого Владимира (главврач - П.П. Касьянов). Радиоизотопные исследования проведены на кафедре медицинской радиологии РМАПО (заведующий - профессор Ю.Н. Касаткин), магнитно-резонансная холеграфия проводилась в Научном центре здоровья детей (директор - профессор А.А. Баранов). В основу работы положены результаты обследования и лечения 616 больных с аномалиями желчного пузыря и ЖВП в возрасте от 1 мес до 16 лет, оперированных с 1985 по 2005 г. (табл. 1).

Таблица 1 Ц Распределение больных по диагнозам и возрасту

Диагноз	Возраст, лет
	0-1	1-3	3-7	7-10	10-13	13-16	Всего
Хр. холецистит: - бескаменный - калькулезный	- -	- 2	3 2	5 16	6 58	16 302	30 380
КТЖП	26	48	58	30	20	24	206
Итого	26	50	63	51	84	342	616

Большая часть больных переведена из гастроэнтерологических и инфекционных отделений, а также хирургических стационаров других больниц.

Хирургической формой хронического бескаменного холецистита мы считаем хроническое заболевание желчного пузыря, сопровождающееся необратимыми органическими изменениями самого органа или пузырного протока, с характерными клиническими проявлениями и неэффективным консервативным лечением.

Органические изменения желчного пузыря и их локализация определялись на основании данных УЗИ, ЭРПХГ и МРПХГ. У больных были обнаружены: внутрипузырные мембраны, сужение пузырного протока и грубая деформация желчного пузыря или конкременты в просвете органа. Результаты исследований позволили выделить 3 варианта хронического холецистита:

  - поражение тела и дна желчного пузыря;

  - поражение шеечно-протокового сегмента;

  - тотальное поражение желчного пузыря.

Аномалии желчного пузыря обнаружены у 2/3 больных (табл. 2).

Таблица 2 Ц  Вид и число аномалий развития желчного пузыря

Вид аномалий	Число больных
Фиброз (сужение) пузырного протока	191
Внутрипузырные мембраны	42
Короткая пузырная артерия	40
Всего	273

Как видно из данных таблицы, самым частым вариантом аномалии было врожденное сужение пузырного протока. Давность заболевания в большинстве наблюдений составляла 2-8 лет. Из них от 2 до 4 лет страдали 98 (23,9%) пациентов, более 4 лет - 312 (76,1%). У всех детей были обнаружены хронический гастродуоденит и вторичный панкреатит. Чаще всего выявляли хронический гастродуоденит (360 наблюдений). У большинства пациентов наблюдались поверхностный гипертрофический антральный гастрит и поверхностный бульбит. Распространенный гастрит обнаружен у 48 больных, дуоденит у 26. Нарушение моторной функции желудка и ДПК диагностировано у 122 пациентов, в том числе дуоденогастральный рефлюкс - у 45. Нарушение кислотообразующей функции желудка выявлено у 76 больных, гиперацидный гастрит - у 66 из них, гипоацидный - у 10. Признаки хронического панкреатита - повышение амилазы и диастазы, обнаружены у 2/3 больных. У 10 из них панкреатит имел рецидивирующее течение с выраженным болевым синдромом и ферментемией.

Аномалии желчевыводящих протоков мы разделили на следующие группы: аномалии желчного пузыря; аномалии пузырного протока; аномалии пузырной артерии; аномалии наружных желчных протоков.

Внутрипузырные перегородки. В 18 наблюдениях обнаружены парные циркулярные перегородки, расположенные на границе дно Ц тело и в воронкошеечном сегменте. Полулунные перегородки выявлены у 24 больных. У большинства пациентов, они располагались на границе тела и дна, а у 5 в проекции воронкошеечного сегмента. Поперечные перегородки сочетались с различными видами деформаций пузыря. Однако визуальная оценка не всегда давала правильное представление об аномалии, перегибы располагались субсерозно с умеренным втяжением в области деформации, что создавало неполное представление об имеющемся сужении пузыря.

Врожденные перетяжки обнаружены у 6 больных, при этом нарушение оттока желчи зависело от степени сужения просвета органа.

Дивертикулы желчного пузыря. У 8 пациентов дивертикулы располагались в области дна. Они имели широкое основание и истонченную стенку, в которой при гистологическом исследовании отсутствовал мышечно-эластический слой. У 3 пациентов дивертикулы сочетались с внутрипузырными перегородками.

Удвоение желчного пузыря (добавочный желчный пузырь) диагностировано у 3 больных. У всех пациентов желчный пузырь располагался на висцеральной поверхности печени. В одном наблюдении проток желчного пузыря сообщался с внутрипеченочными протоками. У другого больного имело место полное удвоение и, хотя оба пузыря имели общую серозную оболочку, мышечный слой и слизистая оболочка были раздельные. В общий желчный проток впадало два пузырных протока. В третьем случае два желчных пузыря имели общую серозную оболочку и соединялись с магистральным единым пузырным протоком.

В наших наблюдениях встречались разнообразные аномалии пузырного протока (табл. 3).

Таблица 3 Ц Аномалии пузырного протока

Вид аномалии	Количество
Гипоплазия, врожденное сужение протока	276
Удвоение пузырного протока.	3
Низкое впадение пузырного протока в холедох.	12
Гипертрофия клапанов Гейстера.	6
Короткий пузырный проток.	3
Итого	300

Гипоплазия, врожденное сужение протока,  диагностирована у подавляющего большинства больных (276 наблюдений). В этиопатогенезе холецистита указанная аномалия играет ведущую роль. При гипоплазии пузырный проток представляет собой тонкую, плотную, извитую трубку с равномерным сужением просвета. Слизистая, как правило, атрофированная, остальные слои с деструктивными изменениями. Сужение пузырного протока может возникнуть в результате воспаления или иметь врожденный характер. В конечном итоге, сужение просвета протока приводит к нарушению желчеоттока и становится причиной для хронического воспаления.

Удвоение пузырного протока. Разделение просвета пузырного протока слизисто-мышечной перегородкой мы встречали в 3 наших наблюдениях.

Низкое впадение пузырного протока в холедох (12  пациентов). У 6 пациентов пузырный проток впадал в общий желчный непосредственно над ДПК, у 3 шел параллельно с холедохом и имел с ним общую серозно-мышечную оболочку. Еще у 3 пациентов пузырный проток впадал в правый печеночный.

Гипертрофия клапанов Гейстера имела место у 6 детей.

Короткий пузырный проток. Полное отсутствие пузырного протока было у 3 пациентов.

Аномалии пузырной артерии. Разнообразные варианты аномалии пузырной артерии в наших наблюдениях, можно разделить на 3 вида: аномалии количества; аномалии отхождения; аномалии прикрепления и ветвления.

Аномалии пузырной артерии выявлены у 48 пациентов. В 6 случаях, добавочная артерия отходила от ствола собственно печеночной артерии, у остальных - от правой печеночной артерии и двумя ветвями шла к шейке желчного пузыря справа и слева.

Аномалии отхождения. Добавочные пузырные артерии, отходящие от собственно печеночной артерии непосредственно у верхнего края ДПК, обнаружены у 6 пациентов. У всех больных отмечались грубая деформация и выраженный спаечный процесс в воронкошеечном сегменте, что привело к застою желчи и образованию камней в желчном пузыре.

В большинстве наблюдений встречалось сочетание различных видов аномалий желчного пузыря, пузырного протока и артерии. Анализ клинических наблюдений свидетельствует о том, что различные варианты аномалии являются основной причиной нарушения желчеоттока и, как следствие, приводят к хроническому воспалению и камнеобразованию.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЙ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

Анамнестические данные, жалобы, характер симптомов и результаты исследований позволили выделить болевой, желтушный и панкреатический варианты заболевания.

У больных с аномалиями желчного пузыря и пузырного протока, с признаками хронического бескаменного или калькулезного холецистита клинические проявления нарастают постепенно. В младшей возрастной группе заболевание начинается с непродолжительных болей в животе, без четкой локализации, которые со временем становятся более выраженными. У детей старшего возраста боли локализуются в правом подреберье. Анамнестические данные свидетельствуют о том, что у 1/3 пациентов началом заболевания было острое воспаление желчного пузыря с болями в животе, подъемом температуры тела и явлениями диспепсии (тошнота, рвота и нарушение стула). Ведущим клиническим симптомом является боль различной локализации, интенсивности и продолжительности (от 5 мин до 1 ч и более). Болевой синдром ярче у пациентов с ХКХ. У больных с реактивным панкреатитом болевой симптом еще более выражен, что обусловлено нарушением оттока желчи, желчной гипертензией и билиопанкреатическим рефлюксом. Чувство тяжести, постоянные ноющие боли в правом подреберье отмечались у 49 (12%) больных старше 10 лет, и длительностью заболевания - не менее 2-3 лет. У этих пациентов боли периодически усиливались и сопровождались кратковременным (1-2 дня) подъемом температуры до 38-39С. Температура снижалась только после купирования болевого приступа. У 8 (2%) больных отмечался длительный субфебрилитет. Необходимо отметить, что наиболее интенсивные боли характерны для пациентов с грубой деформацией желчного пузыря, особенно в проекции воронкшеечно-протоковой зоны. У большинства детей болевой симптом исчезал самостоятельно. Однако в 20% наблюдений применялись анальгетики, спазмолитики, иногда наркотические препараты. Эти больные длительно наблюдаются у гастроэнтерологов с различными диагнозами: дискинезия желчевыводящих протоков и желчного пузыря, хронический гастродуоденит, дуоденогастральный рефлюкс, хронический панкреатит, гепатит неясного генеза.

Таким образом, абдоминальный болевой синдром при ХХ обусловлен механическим нарушением желчеоттока, сопровождающимся билиарной гипертензией, рефлюксированием желчи в панкреатический проток и обострением хронического панкреатита. Интенсивность, продолжительность и частота желчных колик зависят от провоцирующих факторов: нарушение диеты, физические нагрузок, простудные заболеваний, аллергические реакции.

Желтуха не является характерным симптомом ХХ. Легкая иктеричность кожи и склер была у 3 пациентов с хроническим бескаменным холециститом (ХБХ) и у 6 с калькулезным. Причиной возникновения желтухи являлись: обострение хронического воспаления, перихолецистит с отеком печеночно-двенадцатиперстной связки и механическое сдавление магистральных протоков. Прохождение мелких конкрементов и замазкообразной массы через магистральные протоки сопровождалось нарушением желчеоттока и развитием желтухи. Желтуха купировалась в течение 2-3 дней консервативной терапии.

Из общего числа больных с КТЖП (206 наблюдений) желтуха отмечалась у 58 (28%). Иктеричность кожи и склер, обесцвеченный стул, темная моча и увеличение размеров печени, в большинстве случаев появлялись в первые сутки после рождения. В 4 наблюдениях симптомы механической желтухи проявились через 3-4 недели после рождения и у 1 пациента через 2 мес. Среди новорожденных с КТЖП только в 2 наблюдениях отсутствовали симптомы механической желтухи. Тошнота, рвота и хронические запоры наблюдались у большинства больных. Рвоту сопровождал болевой симптом, что обусловлено общностью иннервации желчного пузыря и желудка. Острота клинических проявлений определялась: возрастом, вариантом расширения протоков, степенью повышения билиарного давления, нарушением оттока желчи, наличием или отсутствием билиопанкреатического и обратного рефлюкса и зависела от степени поражения ПЖ, ДПК и желудка.

Ведущим в клинике  являлся болевой синдром (85% больных) различной интенсивности и продолжительности. Сроки наблюдения и лечения до поступления в хирургический стационар варьировали от 6 месяцев до 5 лет. В ряде случаев болевой симптом характеризовался сильными, приступообразными, достаточно продолжительными, иногда до 2-3 сут, болями, симулирующими клинику лострого живота. Пятеро детей оперированы по экстренным показаниям с диагнозом лострый аппендицит, у 4 правильный диагноз во время операции  не был установлен. Через 6-12 мес дети поступили в наш стационар, где впервые был установлен правильный диагноз. Отметим, что боли при КТЖП не имеют характерной локализации.

Клинические проявления у больных со спонтанной перфорацией расширенного, измененного желчного протока, отличались тяжестью течения. Данное осложнение наблюдалось у 7 пациентов в возрасте от 1 до 5 мес и у 1 ребенка в 1,5 года. Причиной перфорации являлись микроциркуляторные изменения стенки порочного протока с последующими трофическими нарушениями происходящими на фоне повышенного внутрипротокового давления. Перфорация возникала в результате полной обструкции суженного терминального отдела холедоха. У всех детей грудного возраста спонтанная перфорация произошла на фоне длительной механической желтухи, обесцвеченного стула и высоких цифр билирубина. При возникновении осложнения состояние больного внезапно ухудшается, нарастает интоксикация, появляются сильное беспокойство, увеличение размеров живота, признаки раздражения брюшины. Пальпаторно и по данным УЗИ определяется наличие свободной жидкости в брюшной полости. При перфорации может уменьшаться интенсивность желтухи и снижаться уровень билирубина в крови.

У больных после формирования цистодуодено- (6 больных) и цистоеюноанастомоза (8 больных) в сроки 1-5 лет периодически отмечались: чувство тяжести в правом подреберье, слабость, вялость, недомогание, плохой аппетит, повышенная утомляемость и иногда рвота. Характерна субфебрильная температура, хотя у 5 больных лихорадка достигала 39-40С. Эти клинические проявления обусловлены рубцовым стенозом анастомоза, нарушением оттока желчи, восходящим холангитом и рефлюкс-панкреатитом, которые сопровождались изменениями функциональных показателей печени и ПЖ. В анализах крови отмечались умеренная гипо- и диспротеинемия, повышение билирубина до 38,5-76,2 ммоль/л, за счет прямой и непрямой фракции, с повышением ЩФ и ААТ, АсАТ.

По экстренным показаниям были госпитализированы 18 пациентов с КТЖП. Все переведены из инфекционных отделений в тяжелом состоянии, с выраженной иктеричностью кожи и склер, токсикозом и эксикозом. В анализах крови выявлены гипербилирубинемия (86-160 ммоль/л), повышение индикаторных ферментов ААТ, АсАТ в 2-3 раза, а также ЩФ.

Диагностические возможности физикальных методов исследования при ХКХ и КТЖП вне обострения ограничены. В то же время при обострении пальпация живота определяет болезненность в правых верхних отделах, а у детей старше 10 лет - в правом подреберье. Напряжение мышц в области правого подреберья выявлено у 3 детей с бескаменным холециститом, у 5 с калькулезным и у 12 с КТЖП. Увеличенный напряженный желчный пузырь пальпировался у 2 детей с бескаменным холециститом и у 4 с калькулезным. Объемное эластическое образование, с нечеткими границами, размером 5-10 см пальпировалось только у 6 больных с КТЖП. Увеличение размеров печени на 1-2 см ниже края реберной дуги выявлено у 8 больных с холециститом и у 18 с КТЖП.

Таким образом, клинические проявления аномалий желчного пузыря и ЖВП обусловлены: анатомо-топографическим вариантом аномалий, сроками заболевания, осложнениями и поражением смежных органов. Ведущим симптомом является боль неопределенной локализации, различной интенсивности и продолжительности. Многие пациенты длительное время получают неоправданную консервативную, в т.ч. литолитическую терапию, и переводятся в хирургический стационар по экстренным показаниям (до 30% больных), с выраженными признаками обострения заболевания. Отсутствие характерных клинических проявлений, сочетанные поражения смежных органов и сходные симптомы в ряде случаев не позволяют своевременно установить диагноз и определить рациональный метод лечения. Применение дополнительных инструментальных методов исследований способствует своевременной диагностике.

Методы диагностики хронического бескаменного, калькулезного холецистита и кистозной трансформации желчевыводящих протоков

На этапах диагностики, лечения и в процессе катамнестического наблюдения пациентам был выполнен комплекс клинико-лабораторных, специальных и морфологических исследований (табл.4).

Таблица 4 Ц Вид и количество специальных методов исследования

Вид исследования	Количество
Гастродуоденография	228
Релаксационная дуоднография	76
Эзофагогастродуоденоскопия	1116
Ультразвуковое исследование	3028
Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография	186
Радиоизотопная холецистография	46
Магнитно-резонансная панкреатохолангиография	35
Операционная холецистохолангиография	268
Морфологическое исследование:   - желчного пузыря   - удаленных протоков   - биоптата печени	616 206 38
Итого	5729

Результаты ультразвукового исследования у детей с аномалиями желчного пузыря и ЖВП

УЗИ проводилось у всех пациентов с аномалиями желчного пузыря и ЖВП. Характерными изменениями при УЗИ у больных с бескаменным холециститом являются разнообразные деформации желчного пузыря в области дна, тела и воронкошеечно-протокового сегмента. Во всех наблюдениях выявлены утолщение стенок более 1,5-2 мм, неоднородность или слоистость содержимого. Указанные изменения являются признаками воспаления. Кроме того, УЗИ позволяет визуализировать: внурипузырные перегородки, агенезию желчного пузыря, гипоплазию, нефункционирующий, лотключенный желчный пузырь, дисперсное содержимое в просвете ЖП, деформацию шеечного отдела.

У 12 пациентов, поступивших с направляющим диагнозом: полип желчного пузыря, эхографические данные свидетельствовали о наличии плотного, фиксированного образования в области дна (2), тела (8) и шейки (2). Однако полипозиционная визуализация в положениях стоя, лежа и со спины, а также УЗ-допплерография, которая не обнаружила кровотока в образованиях, позволили диагностировать холестероз. Отсутствие перемещения и кровотока не всегда дают основание проводить дифференциальную диагностику  между объемным образованием (полип) и холестерозом. В некоторых наблюдениях выявляется плотное образование в просвете желчного пузыря, без акустической тени. Однако в этом случае нельзя исключить наличие формирующегося конкремента. Визуализирующие возможности УЗИ в этой ситуации ограничены, а дифференциальная диагностика между камнями низкой плотности, сгустками и полипом достаточно сложна.

Эхография позволяет выявить включения в желчном пузыре, определить их размеры, количество, плотность и подвижность. В 90% случаев были обнаружены плотные включения диаметром 3-12 мм, 1 конкремент с выраженной акустической тенью - в 52%, 2 и более - в 38% случаев. В 8% наблюдений обнаружены крупные конкременты диаметром 6-13 мм, расположенные в шейке желчного пузыря.

УЗИ является достаточно информативным методом диагностики КТЖП, т.к. позволяет определить степень расширения гепатикохоледоха, состояние внутрипеченочных протоков и взаимоотношение расширенного протока с близлежащими органами. В большинстве случаев (98%) эхография позволяла выявить расширенный проток и определить его форму (мешковидный, веретенообразный) и диаметр (10-95 мм). В 35% наблюдений отмечалось расширение внепеченочного отдела гепатикохоледоха и левого долевого протока. В 12% визуализировались расширенные долевые протоки с обеих сторон и только в 3% наблюдений визуализировались расширенные сегментарные протоки. В редких вариантах КТЖП диагностические возможности эхографии ограничены, т.к. она позволяет получить лишь фрагментированное изображение желчных протоков и не всегда способна дифференцировать расширенный холедох от других кистозных образований, расположенных в проекции гепатодуоденальной связки.

Определенные трудности представляет эходиагностика кистозного удвоения общего печеночного протока (ОПП). В одном наблюдении в воротах печени, ближе к правой доле, визуализировалось кистозное образование диметром до 3 см. В то же время на эхограмме был четко виден недилатированный терминальный участок общего желчного протока. Полученные данные привели к ошибочному диагнозу киста правой доли печени. На операции выявлен редкий вариант - кистозное удвоение общего печеночного протока.

Серьезные диагностические трудности возникают при УЗ-диагностике холедохоцелле. Только ЭРПХГ и МРПХГ позволяют визуализировать нужную область ДПК и обнаружить в просвете кистозное образование. При УЗИ практически невозможно определить дистальный интрамуральный отдел протока, т.к. стенки расширенного протока интимно прилегают к головке поджелудочной железы, и лишь в редких наблюдениях, когда имеется расширение вирзунгова протока, можно выявить место их соединения.

При веретенообразном расширении гепатикохоледоха желчный пузырь значительно увеличен в размерах (18 наблюдений), стенки утолщены до 4-5 мм, содержимое негомогенное, визуализируются плотные включения и конкременты (10 пациентов). При значительном мешковидном расширении протоков желчный пузырь уменьшен в размерах, стенки утолщены до 3-4 мм, имеется грубая деформация в шеечно-протоковой зоне, определяются плотные включения в просвете (28 больных). У остальных пациентов, ввиду выраженного спаечного процесса и интимного сращения желчного пузыря с расширенным протоком, дифференцировать желчный пузырь не удалось. У 22 пациентов эхография выявила наличие включений различной плотности в просвете расширенного протока. При этом с выраженной акустической дорожкой - у 16, и отсутствием ее - у 6 больных.

Характерная эхографическая картина определялась при КТЖП после различных дренирующих операций. После формирования цистодуодено- и цистоеюноанастомозов, у 12 пациентов визуализировался расширенный до 12-30 мм общий желчный проток с утолщенными до 5 мм стенками. Во всех наблюдениях в просвете определялось плотное включение с акустической тенью. У 3 больных выявлено расширение левого долевого протока до 4 мм. При выраженном воспалительном процессе и рубцовым сужении соустья на УЗИ визуализировалось толстостенное образование с плотными включениями и расширение долевых протоков до 6-18 мм. При рубцовом сужении гепатикоеюноанастомоза в воротах печени видны отводящая петля тонкой кишки и расширенные до 6-20 мм в диаметре долевые и сегментарные протоки.

Таким образом, УЗИ является достаточно информативным методом диагностики аномалий желчного пузыря и желчных протоков, но не позволяет детализировать конкретный анатомический вариант патологии. Ввиду фрагментированного изображения отдельных участков билиарной системы данный метод не всегда позволяет дифференцировать расширенные протоки и кистозные образования, расположенные в проекции ворот печени.

Результаты эндоскопической ретроградной панкреатохолеграфии

ЭРПХГ является наиболее информативным и достоверным методом диагностики органических поражений ЖП и ЖВП. Она была выполнена 186 больным (78 с аномалиями желчного пузыря и 108 с КТЖП) в возрасте 2-15 лет. Еще у 5 пациентов исследование проводилось через 1-12 лет после формирования цистодуоденоанастомоза. Одновременно желчные и панкреатические протоки были контрастированы у 42 (22,5%) детей, только желчевыводящие протоки - у 105 (56,4%), у остальных 22 (11,8%) выполнялся проток поджелудочной железы. ЭРПХГ позволила выявить протяженное сужение, извитость, атипичное соединение или впадение пузырного протока у 32 детей. Различные варианты аномалии пузырного протока, такие как четкообразная складчатость, сужение, короткая пузырная артерия, четче видны в момент заполнения контрастным препаратом, на экране электронно-оптического преобразователя, чем на снимках. Диаметр гепатикохоледоха варьировал от 3 до 8 мм, и только у пациентов с лотключенным желчным пузырем составлял 7-12 мм. Ни у одного пациента в долевых протоках и гепатикохоледохе конкременты не обнаружены. У 5 детей выявлена гипоплазия внутри- и внепеченочных желчных протоков, при этом желчный пузырь у них значительно увеличен в размерах и грубо деформирован в области выходных отделов.

Добавочные желчные протоки обнаружены у 5 детей, причем у одного добавочный желчный проток сдавливал общий печеночный, впадая в него спереди. Короткий пузырный проток с относительно широким просветом выявлен у 8 детей. У 12 больных пузырный проток проходил вдоль общего желчного протока ОЖП на протяжении 1,5-3,0 см и впадал в ОЖП у верхнего края ДПК, у 4 - с медиальной стороны холедоха.

Всем больным с признаками нарушения сократительно-эвакуаторной функции, возникшими на фоне органического поражения выходных отделов (фиброзное сужение, четкообразная извитость и мембрана в области сифона), производили отсроченные рентгеновские снимки через 24-48 ч после введения контраста. Во всех наблюдениях контраст сохранялся в просвете желчного пузыря, а его размеры не уменьшались. (Свидетельство на интеллектуальный продукт №2306101 от 20.9.2007 г.)

ЭРПХГ производили 12 больным с калькулезным холециститом, возникшим на фоне аномалий желчного пузыря. Дефекты наполнения, характерные для объемных образований в просвете пузыря, выявлены у 4 пациентов. В то же время дифференцировать конкременты от полипов или холестероза невозможно.

Наиболее выраженные изменения со стороны ЖВП были выявлены при ЭРПХГ в группе больных с КТЖП. Изолированное расширение ОЖП с умеренным расширением ОПП обнаружено в 15% наблюдений. Диаметр ОЖП варьировал 2-10 см. У большинства (65%) больных контрастировались гепатикохоледох диаметром 1,5-6 см, с расширенным левым долевым протоком от 1 до 3 см. Расширение внутрипеченочных протоков с вовлечением сегментарных протоков выявлено в 25%. Диаметр расширенных долевых протоков у 6 больных достигал 5 см. У 10 из-за большого диаметра гепатикохоледоха и недостаточного количества введенного контрастного вещества внутрипеченочные протоки не контрастировались. Протяженное сужение терминального отдела холедоха, диаметр которого составлял менее 1 мм, выявлено у 55 (27%) больных.

Холедохоцеле было диагностировано у 2 детей, причем у 1 визуализировалось раздельное впадение общего желчного и панкреатического протоков.

Сужение гепатикодуоденоанастомоза обнаружено у 4 детей. Заполнить контрастным препаратом ЖВП удалось после проведения катетера через анастомоз. Во всех случаях отмечались неровность контуров и расширение вне- и внутрипеченочных протоков 1-2,5 см, а также наличие дефектов наполнения из-за конкрементов или замазкоподобной массы.

По данным ЭРПХГ у больных с КТЖП выявлены различные деформации желчного пузыря Цфиксированные перегибы шейки или отсутствие четкой визуализации воронкошеечно-протоковой зоны. Определить форму и границы пузыря удалось лишь в 4 наблюдениях. Грубая деформация пузырного протока, расширение или сужение характерны для большинства пациентов. Патологические изменения в виде расширения и извитости протока поджелудочной железы диагностированы у 18 больных. В 6 наблюдениях выявлено высокое впадение панкреатического протока. У остальных визуализировать варианты соединения билиопанкреатических протоков не представлялось возможным. У 3 больных отмечалось расширение панкреатического протока
до 6 мм.

Во время проведения ЭРПХГ тщательно осматривалась ДПК. У подавляющего большинства детей с КТЖП обнаружен умеренный отек и ригидность БДС. В 17 наблюдениях выявлен выраженный отек и фиброзирование фатерова соска. После канюляции БДС и попытки введения контрастного вещества заполнить билиопанкреатические протоки у этих больных не удалось. Это обстоятельство обусловлено выраженным фиброзированием и сужением дистального отдела ОЖП, а  также отеком и спазмом сфинктера Одди (СО).

Полученные результаты позволили выработать показания к проведению ЭРПХГ:

- подозрение на аномалию желчного пузыря и его протока по клиническим и УЗ данным;

- желтуха неясного генеза;

- наличие жидкостного образования в подпеченочном пространстве или в проекции ворот печени;

- подозрение на расширение вне- и внутрипеченочных желчевыводящих протоков;

- подозрение на объемное образование в области фатерова соска (холедохоцеле);

- признаки хронического панкреатита;

- клинические признаки рубцового сужения цистодуоденоанастомоза.

Всем больным за день до проведения ЭРПХГ назначили антибиотики, спазмолитики и ингибиторы протеолиза. Несмотря на проводимые профилактические мероприятия, у 8 детей отмечались признаки обострения панкреатита, проявившиеся болями в эпигастральной области, тошнотой, рвотой, субфебрилитетом и повышением амилазы в 2-3 раза, которые удалось купировать на 2-3-и сутки после проведения направленной терапии.

Таким образом, результаты проведенных исследований показывают, что ЭРПХГ является высокоинформативным методом диагностики аномалий желчного пузыря, пузырного протока и ЖВП. Исследование позволяет выявить целый ряд врожденных патологических состояний: циркулярные и полулунные мембраны в области тела и дна, патологию воронкошеечно-протоковой зоны - деформацию и сужение, а также аномальное впадение пузырного протока. ЭРПХГ дает возможность уточнить форму КРЖП, протяженность и диаметр суженного терминального отдела холедоха, а иногда и варианты соединения билиопанкреатических протоков. С помощью данного исследования возможно определение степени поражения вне- и внутрипеченочных протоков. Анализ результатов полученных холангиограмм позволил определить варианты расширения ЖВП, к которым можно отнести: изолированное расширение ОЖП; расширение гепатикохоледоха; смешанную дилатацию вне- и внутрипеченочных протоков и холедохоцеле.

Результаты гепатобилиосцинтиграфии у детей с аномалиями желчного пузыря и желчных протоков

Радиоизотопное исследование было выполнено 86 больным, в до- и послеоперационном периодах. Нарушение поглотительной и выделительной функции печении выявлено у 32 больных с аномалиями желчного пузыря и у 38 пациентов с аномалиями желчевыводящих протоков. Различные деформации желчного пузыря при бескаменном и калькулезном холециститах диагностированы у половины больных. При органических поражениях у 80% больных отмечены снижение накопительной функции и поздняя визуализация органа. Нарушение эвакуаторной функции обнаружено в 30%.

Наиболее выраженные изменения функции печени выявлены у больных с КТЖП (52,2%). У большинства больных отмечено снижение экскреторной и поглотительной функции гепатоцитов. Признаки задержки радиофармпрепарата (РФП) в подпеченочном пространстве и расширение внепеченочного отдела желчевыводящих протоков обнаружены у 42 больных (98% всех пациентов с КТЖП, которым была выполнена билиосцинтиграфия).

Сокращение желчного пузыря отсутствовало у 22 детей. Грубое нарушение желчеоттока выявлено в 70% наблюдений. У 5 больных после операций внутреннего дренирования, цистодуодено- и цистоеюноанастомоза, отмечена задержка РФП во внутри- и внепеченочных желчных протоках, а также на уровне ДПК. У больных с гепатикоеюноанастомозом эвакуация РФП в отводящую петлю была своевременной.

Таким образом, результаты радиоизотопного исследования больных с аномалиями ЖП и ЖВП свидетельствуют о том, что у всех пациентов имеются нарушения поглотительной и экскреторной функции печени. Метод позволяет оценить функциональное состояние и сократительную способность желчного пузыря, а также степень проходимости магистральных протоков. Нарушения встречаются как при функциональных, так и при органических поражениях гепатобилиарной системы. Гепатобилисцинтиграфия (ГБСГ) не позволяет объективно оценить особенности анатомического строения билиарной системы.

Результаты магнитно-резонансной панкреатохолеграфии

В целях изучения диагностических возможностей МРПХГ обследовано 48 пациентов. У 45 исследование проводилось однократно, у 3 детей дважды. Показаниями для проведения МРПХГ у детей с аномалиями развития ЖП и ЖВП считали:

- подозрение на органическое поражение желчного пузыря или  пузырного протока,

- хронический калькулезный холецистит;

- хронический рецидивирующий панкреатит;

- механическую желтуху;

- подозрение на врожденную гипоплазию внутри- и внепеченочных ЖВП;

- наличие кистозного жидкостного образования в проекции ворот печени  и

гепато- дуоденальной связки;

- оценка состояния билиодигестивного анастомоза и диаметра внутрипеченочных протоков после реконструктивных вмешательств.

У всех обследованных пациентов с аномалиями желчного пузыря (при отсутствии расширения желчевыводящих протоков) визуализировались общий желчный, печеночный, правый и левый долевые протоки, внутрипеченочные сегментарные - у 22  и субсегментарные - у 14.

В группе больных с ХБХ на фоне аномалий желчного пузыря визуализировался желчный пузырь различной формы - грушевидный, шаровидный. Во всех наблюдениях он был увеличен в размерах, атоничный, с утолщенными стенками до 3-4 мм. Четко визуализировались деформации воронкошеечно-протоковой зоны у 13 детей. Внутрипузырные перегородки выявлено у 4 пациентов.

Грубые деформации пузырного протока и его протяженное сужение, четкообразная складчатость и неравномерность просвета выявлены у 11 пациентов. У 3 детей пузырный проток шел параллельно с общим желчным длиной до 3-5 см. и впадал в него в супрадуоденальном или ретродуоденальном отделе. Значительное сужение внутри- и внепеченочных желчных протоков выявлено у 3 детей, при этом сегментарные и субсегментарные протоки визуализировать не удалось. У 2 больных обнаружены добавочные желчные протоки, дренирующие правую долю печени. Отключенный желчный пузырь диагностирован у 3 пациентов. Конкременты в просвете желчного пузыря выявлены у 10. Во всех случаях конкременты визуализировались на МРТ как участки выпадения МР-сигнала неправильной формы. Выпадение МР-сигнала возможно также при наличии холестерозов, полипов и пузырьков воздуха в протоках, что было обнаружено у 5 пациентов в просвете желчного пузыря и у 2, после реконструктивных операций в сегментарных протоках. Диаметр конкрементов составлял 4-12 мм.

Наиболее выраженные изменения отмечены со стороны вне- и внутрипеченочных желчных протоков у больных с КТЖП. Веретенообразное расширение гепатикохоледоха - у 3 пациентов, диаметр протока составлял 1,5-2 см. Одновременно у этих больных отмечалось умеренное расширение долевых протоков до 0,6-0,8 мм. Расширение общего желчного протока зарегистрировано у всех больных. Диаметр протока варьировал от 3 до 6 см, общий печеночный и долевые протоки у этих пациентов расширены умеренно. Значительное расширение гепатикохоледоха одновременно с внутрипеченочными протоками выявлено у 12 пациентов, у 5 отмечалась дилатация только левого долевого протока (до 1,5 см). В остальных наблюдениях регистрировалось расширение обоих долевых протоков до 0,8-1 см. В 5 наблюдениях на фоне дилатации внепеченочного отдела желчевыводящих протоков выявлены множественные кистозные расширения сегментарных и субсегментарных протоков до 3-5 см. Стеноз цистодуоденоанастомоза при МРПХГ установлен в 2 наблюдениях, у этих пациентов выявлено расширение гепатикохоледоха до 2,5 см, долевых и сегментарных протоков - до 0,8-2,0 см.

Таким образом, полученные результаты свидетельствуют о высокой информативности МРПХГ. Метод позволяет визуализировать желчные протоки без введения контрастных препаратов. На тонких и толстых срезах и, особенно, в трехмерном изображении отчетливо видны как неизмененные, так и  аномально трансформированные внутри- и внепеченочные протоки. МРПХГ - высокоинформативный метод диагностики послеоперационных осложнений, таких, как рубцовые стриктуры анастомоза и внутрипеченочных протоков. Анализ полученных результатов свидетельствует о том, что применение МРПХГ для диагностики врожденной и приобретенной патологии билиарной системы предпочтительней, чем использование прямых методов контрастирования ЖВП. МРПХГ, в отличие от ЧЧХГ и ЭРПХГ, не сопровождается такими осложнениями, как кровотечение, обострение холангита и панкреатита, связанными с введением контрастных препаратов.

Анализируя информативность, чувствительность и точность различных методов диагностики при аномалиях желчного пузыря и ЖВП, в целях усовершенствования и конкретизации необходимых методов, разработан диагностический протокол на различных этапах обследования (рис. 1).

На I этапе диагностики - амбулаторно или в гастроэнтерологических отделениях целесообразно проводить клинико-лабораторные и малоинвазивные методы исследования, такие, как УЗИ гепатобилиопанкреатической зоны, ФЭГДС. При нарушении моторно-эвакуаторной функции желудка, ДПК и наличии выраженных клинических признаков дуоденостаза необходимо выполнение рентгеноконтрастного исследования верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Их применение позволяет предположить наличие аномалии ЖВП у 95-98% больных, определить показания к госпитализации и дальнейшую тактику обследования и лечения.

Методы исследования на этапах

I этап

Клинико-лабораторное обследование

УЗИ

ФЭГДС

Рентгеноконтрастное  исследование желудка и ДПК

II этап

МРПХГ

ЭРПХГ

ГБСГ

КТ

III этап

Интраоперационная холецистохолангиография

Рис. 1  Протокол диагностики аномалий развития ЖП и ЖВП

На II этапе основными методами обследования, позволяющими получить необходимые сведения не только об анатомических изменениях, но и о функциональном состоянии желчевыводящих и панкреатических протоков, являются МРПХГ, ЭРПХГ гепатобилиосцинтиграфия и КТ. Наиболее информативной является МРПХГ, при отсутствии возможности ее выполнения целесообразно проведение ЭРПХГ.

На III этапе для конкретизации анатомии и топографии аномалии и уточнения варианта формирования билиопанкреатического соустья  необходимо выполнение интраоперационной холецистохолангиографии.

Таким образом, анализируя полученные результаты, можно констатировать, что наиболее информативными методами диагностики аномалий ЖВП являются МРПХГ и ЭРПХГ. Полученные сведения позволяют установить не только клинический диагноз, но и уточнить топографо-анатомический вариант аномалии. Большое диагностическое значение при аномалиях ЖП и ЖВП имеют методы интраоперационного и прямого рентгеноконтрастного исследования, позволяющие диагностировать аномалии ЖП и пузырного протока, стенозы дистальных отделов общего желчного и панкреатического протоков, тип кистозного расширения и вариант соединения билиопанкреатических протоков.

Клинико-анатомическая характеристика аномалий ЖВП

При визуализации органов подпеченочного пространства и мобилизации желчного пузыря и наружных ЖВП обнаруживаются изменения, которые, с одной стороны, характерны для аномалии, а с другой - свидетельствуют о длительном воспалительном процессе. При ХБХ спаечный процесс в области желчного пузыря выявлен у 22 из 30 больных. У пациентов с хроническим воспалением в 55,6% случаев увеличены размеры желчного пузыря. В 10% наблюдений желчный пузырь был уменьшен в размерах, с утолщенными гипертрофированными стенками. У 10 пациентов с лотключенным, сморщенным желчным пузырем  размеры уменьшены до 1-3 см, с грубыми фиброзными стенками и выраженным спаечным процессом. Подвижный желчный пузырь на длинной брыжейке выявлен у 5 больных. У 2 пациентов с удвоенным желчным пузырем, по данным УЗИ и рентгеноконтрастных методов исследования, во время операции обнаружено одно образование размером 5х12 см с общим серозным покровом. После мобилизации шеечно-протокового сегмента и желчного пузыря выявлены 2 пузырных протока, которые раздельно впадали в ОЖП на расстоянии 2 мм друг от друга. Изменение формы тела и дна обнаружены в 90% наблюдений. При короткой или кольцевидной артерии пузырь был деформирован в области тела (12 наблюдений). У 7 пациентов основной ствол артерии проходил спереди пузырного протока и был вовлечен в спаечный процесс, что приводило к дополнительной деформации в области перехода сифона к телу желчного пузыря. У 20 пациентов обнаружены циркулярные сужения, что характерно для внутрипузырных мембран. Более грубые деформации выявлены у 328 (80%) пациентов в области воронкошеечно-протокового сегмента.

Пузырный проток у 350 (85%) больных представлял собой плотный тяж с наружным диаметром до 3-4 мм, внутренним - менее 1 мм,  в 15 наблюдениях с четкообразными утолщениями. У 7 пациентов имело место утолщение штопорообразной формы, с плотными сращениями в области шейки. У 83 (30%) пациентов в спаечный процесс была вовлечена пузырная артерия и ткани гепатодуоденальной связки с общим печеночным протоком, у 2 - пузырный проток деформирован и сужен за счет добавочной пузырной артерии. Патологические изменения в области воронкошеечного сегмента отсутствовали только у 10 (2,4%) пациентов.

Практически у всех больных с КРЖП, во время операции выявлены разнообразные анатомические изменения. Желчный пузырь деформирован и имел фиксированные перегибы. У 30 (14,6%) больных дно желчного пузыря было сращено с правым краем гепатодуоденальной связки, у 20 (9,7%) - дно и тело желчного пузыря находились в плотных сращениях с поперечно-ободочной и ДПК. У 50 (24,2%) детей желчный пузырь был увеличен в размерах, у 25 (12,1%) уменьшен, у 4 (1,9%) наблюдалась картина лотключенного желчного пузыря с плотными фиброзными стенками и отсутствием жидкостного компонента в просвете. У всех больных утолщены стенки желчного пузыря от 3 до 10 мм.

Патологические изменения пузырного протока в виде уплотнения, удлинения и извитости обнаружены в 75% наблюдений. У 2 детей пузырный проток впадал слева в общий печеночный, у 1 - сзади в общий печеночный.

Аномальная пузырная артерия обнаружена в 12 наблюдениях. У 5 больных артерия расширена до 3-4 мм, у 3, наоборот, гипоплазирована в 2 наблюдениях выявлена кольцевидная артерия и у 2 пациентов удвоение пузырной артерии. В 6 наблюдениях пузырная артерия исходила из правой печеночной артерии.

В 20 случаях желчный пузырь на всем протяжении был интимно спаян с правым краем гепатодуоденальной связки и имел плотные, утолщенные до 3-4 мм стенки.

У 195 (90%) пациентов с КТЖП правый край расширенного гепатикохоледоха определялся визуально и после мобилизации имел веретенообразную или мешковидную форму. Только в 8% наблюдений, в основном у новорожденных и грудных детей, выявлено шарообразное расширение общего желчного протока до 8-12 мм с умеренным расширением общего печеночного протока до 3-4 мм. При длительной механической желтухе у 10 новорожденных и детей грудного возраста и у 4 пациентов до 3 лет в подпеченочном пространстве обнаружено умеренное количество асцитической жидкости желтого цвета. Печень значительно увеличена, резко уплотнена, грязно-зеленного цвета, край острый, поверхность бугристая. Желчный пузырь увеличен, деформирован, стенки утолщены, отечны и инфильтрированы. Ткани гепатодуоденальной связки пропитаны желчью, отечны и инфильтрированы. На холеграммах выявлены грубая деформация желчного пузыря и увеличение размеров. ОЖП шаровидной формы диаметром до 3-4 см, внутрипеченочные протоки практически не расширены. В 2-х наблюдениях расширенный проток достигал значительных размеров, оттеснял ДПК и печеночный угол поперечно-ободочной кишки, имел треугольную форму. На холангиограммах нижний полюс холедоха достигал уровня подвздошной кости. Содержимое расширенных протоков представляло густую темную желчь в количестве до 600-800 мл. с фибрином. В 1 наблюдении ОЖП имел дивертикулоподобное расширение в  латеральную сторону.

У 1 пациента выявлено кистозное удвоение ОЖП. В подобных случаях дифференциальная диагностика с другими кистозными образованиями, особенно при невозможности проведения ЭРПХГ и МРПХГ, представляет серьезные трудности. Тонкостенные кисты встречались у детей младшей возрастной группы, от периода новорожденности до 3 лет, у которых в анамнезе отсутствовали признаки выраженного грубого нарушения желчеоттока.

Таким образом, макроскопические изменения, обнаруженные во время операций, свидетельствуют о том, что независимо от этиологии во всех случаях в патологический процесс вовлекаются выходные отделы желчного пузыря. Редкие варианты КТЖП требуют ревизии и осторожной препаровки, т.к. имеется общая стенка с магистральными протоками и возможно их повреждение при иссечении. При высоком впадении Вирсунгова протока, требуется особая осторожность в связи с опасностью повреждения.

Результаты морфологических исследований

Морфологические изменения, обнаруженные при исследовании удаленных желчных пузырей, показывают, что во всех отделах имеет место хроническое воспаление в виде клеточной инфильтрации, фиброза, атрофии или гипертрофии и, в некоторых случаях, язвенно-некротический процесс. Картина воспалительной инфильтрации была полиморфной со скоплением лимфоцитов, гистиоцитов и фибробластов. У пациентов, недавно перенесших обострение, отмечалась выраженная лейкоцитарная инфильтрация.

При гистологическом исследовании тела и дна желчного пузыря обнаружены инфильтрация слизистой и мышечной оболочек. У половины пациентов выявлена гипертрофия мышечного слоя, в 25% - замещение мышечной ткани фиброзными волокнами. Во всех наблюдениях отмечалась атрофия слизистой оболочки с утолщением ворсинок. Воспалительные изменения в виде лимфогистиоцитарной инфильтрации были выражены в шеечном отделе. Фиброз мышечного и подслизистого слоев,  дегенеративные изменения стенок сосудов и нервов обнаружены в 40%. Наиболее грубые изменения выявлены в пузырном протоке. В 80% наблюдений обнаружен выраженный фиброз с атрофией слизистой. Остальные слои представлены в виде фиброзной ткани. Просвет пузырного протока у большинства пациентов резко сужен с разрастанием аденоматозной ткани. У пациентов с лотключенным желчным пузырем проток представлял собой фиброзный тяж с отсутствием просвета.

У пациентов с внутрипузырными перегородками и циркулярными сужениями воспалительные изменения более выражены в стенке дистальной камеры. Во всех случаях отмечалась гипертрофия стенок дистальной камеры с разрастанием соединительной ткани. Перегородки представляли собой гипертрофированные мышцы, частично замещенные фиброзной тканью. Слизистая оболочка была атрофирована, ворсинки отсутствовали. Во всех случаях выявлены воспалительные изменения с фиброзированием мышечного слоя в шеечно-протоковом сегменте, независимо от места расположения патологического процесса.

Морфологические изменения стенок протоков при КТЖП разнообразны. В 50% наблюдений стенки представляли собой соединительную ткань с выраженным фиброзом, мышечный слой атрофирован. Слизистый слой отсутствовал или имел островки с язвенно-некротическими изменениями. Воспалительные изменения в виде клеточной инфильтрации очагового или диффузного характера, атрофией или гипертрофией ворсинок слизистой оболочки и фиброзом отмечены во всех препаратах.

Морфологическая картина биоптатов печени у пациентов с КТЖВП (120 наблюдений) зависела от возраста, стадии заболевания, степени нарушения желчеоттока и выраженности холангита. Во всех случаях выявлены воспалительная инфильтрация и фиброз портальных трактов. У пациентов, оперированных с механической желтухой, морфологические изменения были характерны для билиарного цирроза с перидуктальным фиброзом и выраженным холангитом.

Таким образом, результаты гистологических исследований свидетельствуют о том, что хронический холецистит и КТЖВП всегда протекают с вторичными изменениями печени. Сопоставление клинических и биохимических данных, результатов УЗИ и МРПХГ с морфологическими находками говорит о том, что поражение печени при указанных аномалиях носит вторичный характер. Отсутствие клинических и морфологических признаков активности патологического процесса является благоприятным признаком и дает основание полагать, что после хирургической коррекции и ликвидации поддерживающего фактора, восстановления адекватного оттока желчи эти изменения могут исчезнуть.

Результаты интраоперационной холецистохолангиографии (ИХГ)

В ходе оперативного вмешательства как последний этап диагностики применялись прямые рентгеноконтрастные методы исследования. Они позволяли уточнить анатомию желчевыводящих протоков, варианты КТЖП, определить уровень локализации сужения, состояние внутрипеченочных ЖВП, синтопию билиопанкреатических протоков. ИХГ мы применили у 120 пациентов с КТЖП. Контрастирование внутрипеченочных желчных протоков после разобщения ранее созданных билиодигестивных анастомозов выполнено у 8 больных. У больных с хроническим холециститом ИХГ выполняли в тех случаях, когда дооперационные исследования не давали четкой информации об анатомии ЖВП (3 больных), при подозрении на наличие конкрементов в магистральных протоках (4 пациента), при расширении гепатикохоледоха более
6-7 мм (3 наблюдения). ИХГ позволила у 4 пациентов диагностировать полную непроходимость протока желчного пузыря и врожденную гипоплазию внутри- и внепеченочных ЖВП у 3-х детей.

У больных с КТЖП выполняли ИХГ для уточнения формы кистозного расширения, варианта соединения билиопанкреатических протоков, протяженности сужения терминального отдела ОЖП и состояния внутрипеченочных протоков.  ИХГ позволила у 2 новорожденных с механической желтухой обнаружить шаровидное расширение общего желчного протока и полную облитерацию дистального отдела холедоха и гипоплазию внутрипеченочных ЖВП.

Выполнение ИХГ позволяет получить ценную информацию во время повторных вмешательств после операций внутреннего дренирования и рубцового сужения анастомоза. У 5 больных, после формирования цистодуоденоанастомоза, определить состояние внутрипеченочных протоков и уточнить уровень резекции при повторном вмешательстве для выбора варианта формирования билиодигестивного анастомоза, удалось только после выполнения ИХГ.

С помощью ИХГ 8 больным удалось установить вариант высокого впадения вирзунгова протока, что позволило определить уровень резекции дистального отдела и избежать повреждения панкреатического протока. Во время оперативных вмешательств, после пересечения расширенного протока, проводились тщательная визуальная оценка и зондирование дистального отдела ОЖП. При визуальной оценке дистального отдела ОЖП со стороны слизистой оболочки в 80% случаев создавалось впечатление, что он закачивается слепо, устье дистального суженного отдела не определяется. В 20% наблюдений удалось визуализировать устье суженного отдела. Попытка зондирования пуговчатым зондом диаметром до 2 мм не увенчалась успехом в 15% случаев. Только в 5% наблюдений зонд удалось провести в ДПК. Подчеркнем, что протяженность суженного терминального отдела в этих наблюдениях составила 1-2,5 см. При прохождении зонда в устье со стороны слизистой в последующем препятствие на уровне большого дуоденального сосочка не определялось. Конкременты в просвете расширенного протока диаметром от 1 до 5 мм выявлены у 7 больных, замазкообразная масса - у 12 пациентов.

Таким образом, ИХГ позволяет детально изучить анатомию билиарного тракта, определить вариант соединения билиопанкреатических протоков, протяженность дистального суженного отдела желчного протока и наличие деформации и сужения в области слияния долевых протоков. Полученные данные помогают избежать нежелательных осложнений и дают возможность точно определить уровень проксимальной и дистальной резекции протоков.

Некоторые вопросы этиопатогенеза аномалий желчевыводящих протоков

Данные МРПХГ, рентгеноконтрастные методы исследования в до- и интраоперационном периодах, а также результаты ревизии гепатобилиарной системы и морфологического исследования удаленных протоков и биоптатов печени позволяют высказать некоторые суждения об этиопатогенезе аномалий билиарных протоков.

Анализ МРПХ и морфологических исследований свидетельствуют о том, что у пациентов с хроническим бескаменным и калькулезным холециститом наибольшие изменения проявляются в области выходных отделов. Это обстоятельство дает основание считать, что органическое поражение шеечно-протоковой зоны является главной причиной в генезе нарушения желчеоттока и хронического воспаления.

Возможно, существуют два варианта заболеваний. В одном случае болезнь развивается на фоне существующих аномалий в области выходных отделов желчного пузыря, в другом Ц их органическое поражение происходит после острого воспаления. Независимо от того, на каком этапе заболевания возникают необратимые изменения шеечно-протокового сегмента, в последующем они являются ведущими причинами в  патогенезе хронического воспаления.

Хроническое воспаление желчного пузыря при аномалии пузырного протока, пузырной артерии и добавочного желчного протока связано с нарушением желчеоттока из-за препятствия в области выходных отделов. Клинические наблюдения убедительно говорят о главенствующей роли врожденных аномалий пузырного протока (фиброз, гипоплазия,  удвоение протока) в происхождении хронического воспаления желчного пузыря и вторичном поражении поджелудочной железы.

У пациентов с внутрипузырными мембранами патоморфологические изменения в отдельных сегментах желчного пузыря разные. Наибольшие микроскопические изменения обнаружены в дистальных камерах. У половины больных признаки хронического воспаления выявлены также и в области пузырного сифона. 10% больных, которые наблюдались у гастроэнтерологов и получали консервативную терапию с предполагаемым диагнозом дискинезия желчного пузыря, в последующем поступали в хирургическое отделение с ХКХ. Важно подчеркнуть, что период компенсации моторной функции желчного пузыря может продолжаться долгие годы, и признаки заболевания могут возобновиться в любом возрасте.

Микроскопические изменения при кольцевидной или короткой пузырной артерии идентичны изменениям при внутрипузырных мембранах и зависят от варианта прикрепления артерии и уровня сужения желчного пузыря. При прикреплении пузырной артерии в области дна или дистальных отделов тела образуются множественные перегибы, что приводит к нарушению опорожнения и воспалительным изменениям.

Выраженная деформация и значительные морфологические изменения при ХКХ определяются в области воронкошеечно-протокового сегмента. Считаем, что органическое поражение выходных отделов желчного пузыря происходит  в результате острого воспаления. У 45% больных в анамнезе отмечались эпизоды болевого симптома  с подъемом температуры до 38-39С. Эти пациенты, как правило, получали антибактериальную и симптоматическую терапию. Обнаруженные морфологические изменения дают основание полагать, что пациенты перенесли острый холецистит с выздоровлением на фоне анатомического дефекта в области выходных отделов. Кажущееся выздоровление сопровождалось образованием спаек и возникновением деформации шеечно-протокового сегмента, что в последующем приводило к нарушению оттока желчи и развитию хронического воспаления.

Клинические наблюдения и результаты морфологических исследований позволяют выделить три варианта поражения шеечно-протокового сегмента желчного пузыря:

1-й вариант - острое воспаление заканчивается полным нарушением проходимости пузырного протока и приводит к образованию водянки желчного пузыря;

2-й вариант - при деформации шеечно-протокового сегмента и нарушении оттока желчи, сопровождающемся воспалительным процессом, желчный пузырь лотключается, однако сохраняются признаки хронического воспаления;

3-й вариант - деформация шеечно-протокового сегмента в начальной стадии заболевания сопровождается умеренным нарушением желчеоттока и достаточно длительное время протекает бессимптомно.

Наши наблюдения свидетельствуют о том, что у значительного числа больных (52 ребенка), симптомы калькулезного холецистита появились в пубертатном возрасте без указаний на перенесенное острое воспаление.

Обсуждая вопросы патогенеза хронического бескаменного и калькулезного холецистита, подчеркнем, что характерным патоморфологическим признаком заболевания является органическое поражение выходных отделов, сопровождающееся нарушением желчеоттока. Независимо от того, какая причина - врожденная или приобретенная - патологический процесс развивается однотипно и конечный результат одинаков. Первоначально происходит компенсаторная гипертрофия мышечного слоя и за счет сильных сократительных движений обеспечивается опорожнение. Ввиду частого присоединения инфекции и возникновения воспалительного процесса происходят дегенеративные изменения, которые первоначально поражают слизистую оболочку, а за счет отека и инфильтрации еще больше нарушают желчеотток. В последующем, на фоне прогрессирования воспаления, морфологические изменения в виде разрушения эластического каркаса мышечного слоя и разрастания соединительной ткани приводят к повреждению мышечного и серозного слоев. Воспалительный перипроцесс сопровождается образованием спаек, что приводит к деформации желчного пузыря. Прогрессирующее воспаление постепенно ведет к декомпенсации резервных возможностей. Желчный пузырь становиться дряблым, деформированным, плохо функционирующим органом. Одновременно хроническое нарушение оттока желчи сопровождается билиарной гипертензией. В то же время меняется и химический состав желчи, оседают желчные кислоты, что в последующем приводят к камнеобразованию.

Операционные находки и гистологические исследования у всех больных подтверждают наличие признаков хронического воспаления. Нарушение оттока желчи и прогрессирование воспаления вызывают последующие изменения желчного пузыря и обусловливают клинические проявления заболевания. В силу компенсаторных возможностей детского организма, иногда длительное время, сократительно-эвакуаторная функция сохраняется. Декомпенсация наступает в зависимости от интенсивности прогрессирования процесса.

Подчеркнем, что ни у одного больного с калькулезным холециститом не обнаружили конкременты в магистральных протоках. Это можно объяснить нормальной проходимостью общего желчного протока и БДС. Можно полагать, что продолжительный воспалительный процесс в желчном пузыре и постоянное поступление инфицированной желчи в протоковую систему в конечном итоге поражают магистральные протоки, в т.ч. и фатеров сосок. Происходят деструктивные изменения и фиброзирование дистальных отделов протока и сосочка, что в конечном итоге приводит к нарушению желчеоттока, билиарной гипертензии и образованию конкрементов в магистральных протоках. Отметим, что наблюдение за оперированными пациентами с калькулезным холециститом сроком более 25 лет свидетельствует об отсутствии образования конкрементов в протоках. После холецистэктомии ни у одного пациента не наблюдали признаков обострения панкреатита в отдаленные сроки. Это обстоятельство дает основание предположить, что поражение ПЖ при аномалиях желчного пузыря с хроническим ХХ носит вторичный характер и в большинстве случаев после ликвидации поддерживающего фактора обратимо.

Ранняя диагностика и своевременная операция предупреждают развитие грубых  морфологических изменений магистральных ЖВП и ПЖ.

Результаты патоморфологических исследований при КТЖП свидетельствуют о том, что наиболее выраженные изменения обнаруживаются в области терминального отдела ОЖП, что приводит к нарушению оттока желчи, билиарной гипертензии и хроническому воспалению. Анамнестические и клинические данные, результаты  до- и послеоперационных морфологических методов исследований позволяют более определенно высказаться о роли воспалительного процесса в билиарной системе в генезе органического поражения ЖВП. Наиболее вероятной причиной и пусковым механизмом  воспаления ЖВП является внутриутробная инфекция.

Собственные суждения об этиопатогенезе КТЖП

1. Внутриутробное поражение протоковой системы первоначально сопровождается известным механизмом воспалительного процесса. Возникающие отек и спазм сопровождаются нарушением оттока желчи. При развитии воспалительного процесса страдает наиболе уязвимый участок протока - интрамуральный отдел. Деструктивные изменения приводят к фиброзу и сужению, нарушению желчеоттока и билиарной гипертензии. В результате повышения давления в протоковой системе происходит супрастенотическое расширение вышележащих отделов. Диаметр и протяженность расширения протоков находятся в прямой зависимости от степени нарушения желчеоттока и повышения билиарного давления. Нарушение желчеоттока сопровождается сгущением желчи, в результате чего образуются слизистые пробки, которые обтурируют терминальный отдел общего желчного протока (16 наблюдений). При этом после рождения ребенка появляются желтуха и обесцвеченный стул. В некоторых случаях желчеотток может восстановиться, но в большинстве наблюдений на фоне прогрессирования воспаления и деструктивных изменений терминальный отдел облитерируется. У этих пациентов желтуха и обесцвеченный стул являются первой манифестацией заболевания и, как правило, консервативная терапия неэффективна. При полной непроходимости терминального отдела и несвоевременном отведении желчи на фоне повышения давления в расширенном протоке, ввиду грубых дегенеративных и микроциркуляторных изменений стенок происходит спонтанная перфорация измененного протока. Длительная механическая желтуха, не поддающаяся медикаментозному лечению, является показанием к операции.
2. Несмотря на поражение протоковой системы, клинические проявления первоначально отсутствуют. Признаки нарушения желчеоттока появляются в более поздние сроки. Механическая желтуха и обесцвеченный стул у этой группы пациентов появляются в возрасте 3-4 мес (3 наблюдения). Поражение протоковой системы (медленно прогрессирующий деструктивный процесс) сопровождается минимальным нарушением функции печени. Общее состояние детей при этом не страдает, отсутствуют симптомы нарушения желчеоттока. Клинические симптомы непроходимости терминального отдела холедоха у этих больных появляются вследствие облитерации или закупорки сгущенной желчью.
3. О внутриутробном поражении протоков свидетельствуют наши наблюдения (2 пациента), в которых желтуха появилась сразу после рождения. Облитерация терминального отдела протока происходила, возможно, внутриутробно. Полное нарушение оттока желчи и повышение давления в протоках привели к расширению гепатикохоледоха. На фоне прогрессирования воспаления и деструктивных изменений облитерировались и внутрипеченочные протоки. Клинические проявления, операционные находки и результаты гистологического исследования свидетельствуют о том, что механизм развития КТЖП у этих больных идентичен патогенезу обструктивной холангиопатии. После расширения ОЖП происходит облитерация внутрипеченочных протоков, т.е. процесс представляет собой своеобразный вариант течения атрезии желчных ходов.
4. Наиболее часто встречается смешанный вариант расширения протоков, при котором препятствие желчеоттоку незначительное, и длительное время отсутствуют клинические признаки заболевания. В процессе роста, на фоне текущего воспалительного процесса, повышение давления компенсируется расширением вышележащих отделов. При таком варианте развития процесса
   (160 пациентов) клинические признаки нарушения оттока желчи могут появляться в любом возрасте. Результаты исследований и операционных находок свидетельствуют о том, что расширение ЖВП происходит разнообразно. В одних случаях желчный пузырь увеличивается в размерах и берет на себя нагрузку высокого давления. Пузырный проток широкий. Одновременно происходит умеренное расширение внутрипеченочных протоков. В других наблюдениях происходит грубая деформация шеечно-протокового сегмента желчного пузыря и нарушается проходимость выходных отделов. У этих пациентов желчный пузырь небольших размеров, с утолщенными, фиброзированными стенками. В этих случаях расширяются внутрипеченочные протоки. У третьих значительно расширяются как внепеченочные, так и внутрипеченочные протоки.
     Логично предположить, что трансформация протоков и их расширение зависят от нескольких факторов. Определяющее значение имеет степень нарушения оттока желчи и уровень давления в протоковой системе. Однако немаловажное значение имеют степень патоморфологических изменений протоков. Чем больше выражены деструктивные изменения и разрушение морфологической структуры стенки, тем больше вовлекаются в патологический процесс внутрипеченочные протоки. Расширение внутрипеченочных протоков в определенной степени зависит от изменения паренхимы печени. Грубое фиброзирование и уплотнение ткани печени препятствуют расширению внутрипеченочных протоков.
5. Считаем необходимым высказать некоторые суждения о происхождении холедохоцеле. Результаты эндоскопического, рентгенологического, МРТ, а также макроскопическое и микроскопическое изучение изменений в области фатерова соска, дают основание полгать, что патологический процесс в этих случаях носит локальный характер. Раздельное впадение желчного и панкреатического протоков в холедохоцеле не всегда сопровождается билиарной гипертензией в протоках и их расширением. Гистологическое исследование свидетельствует о сходстве его слизистой со слизистой ДПК. Элементы желчных протоков в препаратах не обнаруживаются. Отсутствие признаков гипертензии и, как следствие, расширение билиопанкреатических протоков позволяют предположить, что холедохоцеле является аномалией развития ДПК в области фатерова соска.

Таким образом, считаем, что наиболее вероятной причиной КТЖП является внутриутробное поражение. Часто процесс ограничивается поражением только терминального отдела ОЖП, при этом происходит супрастенотическое расширение вышележащих отделов. Диаметр и протяженность расширения обусловлены степенью нарушения желчеоттока, уровнем повышения давления в протоковой системе. Немаловажное значение имеет морфологическое строение стенки протоков. Результаты комплексного исследования позволяют установить окончательный диагноз, уточнить вариант трансформации протоков и определить объем оперативного вмешательства. Анализ полученных результатов позволил разработать рабочую классификацию трансформации желчевыводящих протоков:

I вариант - кистозное расширение внепеченочных желчевыводящих протоков  (шаровидное, мешковидное, веретенообразное);

II вариант - смешанное кистозное расширение вне- и внутрипеченочных ЖВП:

а) с преимущественным расширением левого долевого протока;

б) с расширением обоих долевых протоков;

в) с множественными расширениями внутрипеченочных долевых  и сегментарных протоков;

III вариант - полная облитерация внепеченочных протоков с расширением   внутрипеченочных протоков;

IV вариант - облитерация терминального отдела общего желчного и  внутрипеченочных протоков с расширением гепатикохоледоха;

V вариант - холедохоцеле;

VI вариант - удвоение внепеченочных протоков.

Предложенная рабочая классификация дает полное представление о патоморфологических изменениях протоков, позволяет определить степень их поражения и адекватный объем корригирующих операций.

Результаты УЗИ, рентгеноконтрастных методов исследования, МРПХГ и данные, полученные во время оперативных вмешательств, позволили нам установить варианты аномалий ЖВП. Диагноз, виды и частота аномалий ЖВП представлены в табл. 5.

У большинства (90%) детей выявлены сопутствующие заболевания - хронические гастриты, дуодениты и реактивный панкреатит. В наших наблюдениях преобладали поверхностный и гипертрофический антральные гастриты. Распространенный гастрит и дуоденит диагностированы только у 10% пациентов. Признаки хронического панкреатита выявлены у 30% детей с хроническим холециститом и у 85% с КТЖВП.

Таблица 5 Ц Диагноз, виды и частота аномалий ЖВП

Диагноз	Виды  аномалий	Кол-во
Хронический бескаменный холецистит 30 пациентов	Врожденное сужение пузырного протока	18
	Внутрипузырные перегородки	8
	Короткая, кольцевидная артерия	3
	Удвоение желчного пузыря	1
Хронический Калькулезный холецистит 380 больных	Врожденное сужение пузырного протока	258
	Внутрипузырные перегородки	46
	Аномалия фиксации желчного пузыря и протока	32
	Сифонопатия,  короткая артерия	28
	Холестерозы	15
	Полипы	1
Кистозная трансформация ЖВП 206 больных	Смешанная форма кистозного  расширения	174
	Расширение внепеченочных  ЖП	23
	Расширение  внутрипеченочных  ЖП	3
	Внутри- и внепеченочная обструкция с расширением холедоха	3
	Холедохоцеле	2
	Удвоение печеночного  протока	1

Конкременты в желчном пузыре выявлены у 380 больных с холециститом. Единичные Ц

у 68%, множественные - у 32% больных. Конкременты диаметром до 0,5 см обнаружены в 48%, от 0,5 до 1,0 см - в 32%, и свыше 1,0 см - в 20% наблюдений. Холестериновые - в 55% и билирубиновые - в 45%. Только у 12 больных с КТЖВ в терминальном отделе холедоха выявлены конкременты, в т.ч. у 7 после рубцового сужения билиодигестивного анастомоза. У пациентов с КТЖП конкременты  были холестериновыми диаметром 0,2-2,5 см.

Таким образом, анализ топографо-анатомических вариантов аномалий ЖВП свидетельствует, что в большинстве наблюдений имели место сопутствующие заболевания желудка, ДПК и ПЖ. Сопутствующие заболевания не имеют определяющего значения при выборе метода и объема оперативного вмешательства. Количество камней, их вид и характер не связаны с вариантом аномалий развития и степенью нарушения желчеоттока. Конкременты магистральных ЖВП и органическое поражение БДС у больных с ХКХ - мы не встречали. Можно предположить, что у данной категории больных имеются функциональные нарушения сфинктерного аппарата, обусловленные воспалительным процессом. Анатомо-топографические варианты аномалий ЖВП играют решающую роль в выборе метода оперативной коррекции, объем и характер которой в каждом конкретном случае зависят от варианта трансформации и степени протяженности поражения протоков.

Методы хирургического лечения

Показания к операции

Хронический холецистит с органическими изменениями желчного пузыря не поддается консервативной терапии. Лечение дает кратковременное улучшение либо оказывается неэффективным. При холецистите с органическим поражением для подтверждения наличия препятствия и отсутствия сократительной и эвакуаторной функции желчного пузыря необходимо выполнять предложенный нами способ определения моторно-эвакуаторной функции желчного пузыря. (Свидетельство на интеллектуальный продукт № 2306101 от 20.9.2007 г.)

Таким образом, анализ клинических наблюдений позволяет сформулировать показания к хирургическому лечению ХХ следующим образом:

- органическое поражение желчного пузыря по результатам МРПХГ, с признаками хронического воспаления по данным УЗИ;

- нарушение моторно-эвакуаторной функции желчного пузыря по данным отсроченных рентгеновских снимков после проведения ЭРПХ;

- УЗИ признаки лотключенного желчного пузыря;

- камни желчного пузыря или пузырного протока, независимо от диаметра и количества;

- подозрение на полипы желчного пузыря и холестерозы.

Наличие сопутствующих заболеваний - гастродуоденит, панкреатит и др., требует параллельного проведения курса направленной терапии.

ечение КТЖП должно быть только хирургическим, независимо от варианта аномалии и возраста ребенка. Показания к хирургической коррекции ставят с момента установления диагноза, не дожидаясь серьезных осложнений и грубых морфологических изменений со стороны смежных органов. Экстренные операции требуются при спонтанной перфорации расширенных протоков. При длительной механической желтухе, не поддающейся консервативной терапии, необходимо выполнять оперативное вмешательство по срочным показаниям.

Выбор метода хирургического лечения

Операция при хроническом холецистите начинается с тщательной ревизии печени, желчного пузыря и близлежащих органов. После визуальной и пальпаторной оценки определяется необходимость проведения дополнительных исследований (холецисто- и холангиографии). По окончании интраоперационного диагностического этапа выбирают вид и объем оперативного вмешательства.  На начальной стадии работы, до 1995 г., ХЭ производилась традиционным открытым способом. В последующем традиционная ХЭ производилась по следующим показаниям:

• предшествующие оперативные вмешательства и выраженный спаечный процесс в

брюшной полости;

• редкий и сложный анатомо-топографический вариант впадения пузырного протока;
• выраженный спаечный процесс на фоне вялотекущего воспаления в области пузырного

сифона, с грубыми сращениями с тканями гепатодуоденальной связки.

При традиционной ХЭ и оперативной коррекции КТЖП наиболее удобным, малотравматичным и косметичным считаем поперечный разрез в правом верхнем квадранте живота.

С 1995 г. методом выбора является лапароскопическая холецистэктомия (ЛХЭ), которая была выполнена у 280 пациентов. ЛХЭ производили по четырехпортовой ламериканской методике. Виды оперативных вмешательств представлены в табл. 6.

Таблица  6 Ц Виды оперативных вмешательств

Диагноз	Вид операции		Число больных
	Традиционный	ХЭ
Хронический бескаменный холецистит	17	13	30
Хронический калькулезный холецистит	113	251	364
Холестерозы желчного пузыря	-	15	15
Полип желчного пузыря	-	1	1
Всего	130	280	410

Операции проводились по следующим показаниям:

- аномалии желчного пузыря и пузырного протока с признаками хронического бескаменного и/или калькулезного холецистита;

- холестерозы желчного пузыря;

- полип желчного пузыря.

Операции при аномалиях желчного пузыря

ХЭ у детей, с учетом вариантов аномалий желчного пузыря и пузырного протока, имеет некоторые особенности. Для предупреждения осложнений необходимо помнить, что могут встретиться добавочные протоки и сосуды, а также аномальные варианты отхождения пузырных артерии и протока. Самую серьезную проблему представляет аномальное впадение пузырного протока, при котором бывают варианты взаимоотношений пузырного и общего печеночного протоков. Известен вариант, когда пузырный и общий желчный протоки на значительном протяжении находятся в едином серозно-мышечном футляре. В таких случаях попытки максимального выделения пузырного протока могут сопровождаться повреждением стенки общего желчного протока, а иногда его пересечением. Необходимо помнить о редком варианте впадения пузырного протока, когда он спиралевидно охватывает общий желчный и, делая петлю, впадает с правой стороны. В этих случаях дифференцировать протоки сложно, и требуется особая осторожность и внимательность. Особого внимания требуют добавочные желчные протоки. В двух наблюдениях выявлены добавочные протоки, которые были клипированы. Добавочные сегментарные протоки, проходящие между желчным пузырем и тканью печени (протоки Люшка), могут остаться незамеченными в ходе операции и быть причиной желчного перитонита.

Анатомо-топографические варианты расположения желчного пузыря и пузырного протока сопровождаются серьезными трудностями во время выделения пузырного протока. Несмотря на выполнение достаточно информативных методов диагностики в до- и интраоперационном периоде, не всегда удается четко распознать вариант соединения пузырного протока с магистральными протоками. В таких случаях при выделении пузырного протока могут возникнуть серьезные осложнения. Осложнения во время ЛХЭ мы наблюдали у 9 пациентов. Их вид и количество представлены в табл. 8.

Таблица  7 Ц Осложнения при ЛХЭ

Осложнения	Абс. ч.	%
Пересечение холедоха	2	0,4
Кровотечение	3	0,7
Перфорация желчного пузыря	3	0,7
Перфорация тонкой кишки	1	0,2
Итого	9	2,2

Одно из самых грозных осложнений - пересечение магистрального протока при ЛХЭ  (2 случая). Несмотря на предварительно проведенные исследования, в т.ч. МРПХГ, и полученные сведения о наличии аномалии развития пузырного протока, анатомо-топографический вариант соединения до конца не определен. Учитывая наш опыт, при обнаружении подобных взаимоотношений протоков считаем целесообразным отойти от общих правил ХЭ и оставлять длинную культю пузырного протока, выделяя его до общего мышечного слоя. Опыт восстановления пересеченного протока прецизионным швом на дренаже дает хороший отдаленный результат, что позволяет считать данный способ восстановления методом выбора.

Кровотечение во время ХЭ возникло у 3 пациентов. В 2 случаях, аберрантная артерия отходила от собственно печеночной артерии и у 1 пациента - от правой печеночной артерии, расположенной в проекции ложа желчного пузыря. После клипирования и пересечения основной артерии при выделении желчного пузыря возникло кровотечение из вышеуказанных сосудов. В 2 случаях кровотечение остановлено дополнительным клипированием, в третьем Цэлектрокоагуляцией.

Перфорацию желчного пузыря наблюдали у 3 пациентов. Причинами перфорации послужили выраженный спаечный процесс и грубые деструктивные изменения стенки пузыря. В одном наблюдении стенка пузыря в области дна была атрофирована и лишена мышечного слоя. При возникновении осложнения использовалась система ирригации-аспирации, для эвакуации желчи и санации подпеченочного пространства. Осложнение не является показанием для дренирования подпеченочного пространства.

Послеоперационный период после ЛХЭ протекает гладко. Большинство пациентов через 6-8 ч после операции начинают ходить. Выписываются на 3-4-е сутки и амбулаторно получают консервативную терапию по поводу сопутствующих заболеваний.

Операции при кистозной трансформации ЖВП

Главная задача хирургического лечения КТЖП заключается в создании условия для беспрепятственного поступления желчи в кишечник, в снижении билиарной и панкреатической гипертензии, ликвидации воспалительного процесса и предупреждении малигнизации измененных протоков. Она решалась различными способами в зависимости от варианта КТЖП и течения заболевания. Виды и количество вмешательств представлены в табл. 9, в скобках указаны повторные реконструкции.

Показания к операции наружного дренирования были определены у 17 детей с длительной желтухой и печеночной недостаточностью, в т.ч. при спонтанной перфорации кисты холедоха с желчным перитонитом. Это осложнение мы наблюдали у 3 новорожденных, у 4 детей в возрасте
3-4 мес, и у 1 ребенка 3 лет. Длительную механическую желтуху, не поддающуюся консервативной терапии, с признаками печеночной недостаточности и грубым нарушением свертывающей системы, наблюдали у 4 детей в возрасте 3-5 мес и у 4 - от 1,5 до 5 лет. Радикальное лечение в связи с тяжелым состоянием считали противопоказанным.

Таблица  9 Ц Виды и число оперативных вмешательств при КТЖП

Виды операций	Число операций
Наружное дренирование ЖВП	17
Операции внутреннего дренирования:   - цистодуоденостомия   - цистоеюностомия	6 8
Операции иссечения расширенных протоков с:   - гепатикоеюноанастомозом  на отключенной кишке по Ру   - бигепатикоеюноанастомозом  на отключенной кишке по Ру   - бигепатикоеюноанастомозом на отключенной кишке по Ру на СТД	120 (12) 64 (6) 2
Портоэнтеростомия по Касаи	2
Иссечение холедохоцеле:   - с пластикой билиопанкреатических протоков	1 1
Всего	223 (18)

Наружное дренирование ЖВП во всех наблюдениях, выполняли на I этапе лечения. Для обеспечения адекватного оттока желчи формировали холецистостому или, при грубой деформации шеечно-протоковой зоны желчного пузыря и нарушении проходимости, дренировали расширенный проток. Через 2-4 недели, после улучшения общего состояния, коррекции показателей гомеостаза, восстановления функции печени, все дети оперированы повторно. Производилось радикальное иссечение измененных протоков с формированием билиодигестивного анастомоза. Операцию наружного дренирования считаем вынужденной мерой для разрешения критической ситуации. После наружного дренирования, на фоне значительных потерь желчи, появляются признаки грубого нарушения кислотно-щелочного и электролитного баланса. В целях их коррекции проводится заместительная, корригирующая терапия, кроме того, желчь, получаемая по стоме, вводится через желудочный зонд.

Операции внутреннего дренирования - наложение цистодуодено- и цистоеюноанастомозов Ц

до настоящего времени применяются хирургами из-за простоты их выполнения и малой травматичности. Эти операции мы проводили на ранних стадиях работы (14 наблюдений). В настоящее время применение их считаем нецелесообразным.

У больных с КТЖП операцией выбора является полное иссечение расширенных протоков с ХЭ и формированием билиодигестивного анастомоза (186 наблюдений). Вариант формирования билиодигестивного анастомоза определяли в зависимости от степени расширения долевых и сегментарных протоков или наличия деформации в области соединения долевых протоков с общим печеночным.

Независимо от формы расширения внепеченочного отдела протока  при умеренном расширении долевых протоков и отсутствии деформации в области бифуркации, по данным МРХПГ и ИХГ, формировали гепатикоеюноанастмоз по Ру диаметром не менее 15 мм (120 наблюдений).

Значительное расширение внепеченочных, долевых и сегментарных протоков, деформация и сужение на месте слияния долевых протоков в общий печеночный являлись показанием для создания бигепатикоеюноанастомоза по Ру (64 наблюдения).

Спонтанная перфорация расширенного ОЖП с желчным перитонитом, несмотря на наружное дренирование, как правило, протекала с выраженным холангитом и рубцовым сужением долевых протоков. В таких случаях (2 наблюдения) ставятся показания к проведению съемного каркасного транспеченочного дренажа. После ревизии брюшной полости и осмотра подпеченочного пространства формировали холецистостому и выполняли холецистохолангиографию. Для исключения осложнений при полном иссечении расширенных протоков, необходимо соблюдение определенных технических приемов: мобилизация ДПК по Кохеру, освобождение расширенного протока в супрадуоденальном отделе по всей окружности с оставлением сетевидной оболочки на сосудах гепатодуоденальной связки, иссечение протока в дистальном отделе, выше места впадения панкреатического протока. После пересечения протока и визуализации устья дистальный отрезок герметизируется путем прошивания и перевязки. Далее освобождается задняя стенка протока. Для определения уровня резекции проксимального отдела в продольном направлении вскрывается передняя стенка расширенного протока под строгим контролем устьев печеночных протоков. В большинстве случаев достаточно провести мобилизацию общего печеночного протока до уровня впадения пузырного протока, после чего его удаляют единым блоком с желчным пузырем, предварительно перевязав пузырную артерии. При минимальном расширении общего печеночного и долевых протоков и отсутствии сужения в области бифуркации сохраняем небольшой участок расширенного общего печеночного протока для формирования широкого анастомоза с тощей кишкой. Для формирования широкого анастомоза приходится дополнительно продольно рассекать общий печеночный или левый, а иногда и правый долевые протоки. У 7 пациентов при повторных оперативных вмешательствах, дополнительно рассечен левый долевой проток. Рассечение двух долевых протоков, с полным иссечением общего печеночного, выполнено у 64 пациентов. После иссечения расширенных протоков формировали билиодигестивный анастомоз с лотключенной по Ру петлей тонкой кишки. Тонкую кишку, мобилизованную на расстоянии 15-20 см. от связки Трейтца, проводили к воротам печени позадиободочно. Длина отводящей петли должна быть не менее 35-40 см, что полностью исключает кишечно-билиарную регургитацию, а ширина анастомоза не менее 15 мм для адекватного желчеоттока. Процесс заживления кишечно-билиарного анастомоза заканчивается через 16-18 мес с момента формирования соустья и сопровождается естественным рубцовым сужением, что, скорее всего, обусловлено анастомозированием неоднородных тканей (стенка протока и кишки). Уменьшение диаметра соустья на 50% от первоначального считаем достаточным для адекватного желчеоттока. Желчно-кишечный анастомоз создавали по принципу конец в бок или конец в конец. Операцию заканчивали дренированием подпеченочного пространства. Отсутствие отделяемого в течение 4-5 дней после операции служило показанием для удаления дренажа.

Гепатоеюноанастомоз на съемном транспеченочном дренаже по  СейполуЦКуриану формировали только у 2 детей в возрасте 3 и 4 месяца. Эти больные первоначально оперировались по поводу спонтанной перфорации расширенных протоков с клиникой желчного перитонита, на фоне механической желтухи с признаками печеночной недостаточности. Через 2-4 недели после улучшения общего состояния дети оперированы повторно. После иссечения измененных протоков из-за выраженного рубцового процесса и малого диаметра долевых протоков создание широкого соустья достаточного диаметра не представлялось возможным. Билиодигестивный анастомоз у этих пациентов сформирован на СТД.

Портоэнтеростомию по Касаи выполняли у 2 больных с облитерацией терминального отдела холедоха и гипоплазией внутрипеченочных желчевыводящих протоков.

Холедохоцеле корригируется в зависимости от степени поражения билипанкреатических протоков: иссечение стенок или иссечение с пластикой.

Таким образом, формирование широкого билиодигестивного анастомоза диаметром от
15 мм, на отводящей петле по Ру  длиной 35-40 см обеспечивает адекватный отток желчи, предупреждает регургитацию кишечного содержимого в желчевыводящие протоки и не сопровождается рубцовым сужением анастомоза.

Непосредственные результаты хирургического лечения

Ближайший послеоперационный период у большинства  больных с ХХ протекал гладко, без серьезных осложнений. У больных с КТЖП тяжесть состояния в раннем послеоперационном периоде определялась исходным состоянием, степенью морфофункциональных нарушений в гепатобилиопанкреатической системе, а также объемом и характером выполненных оперативных вмешательств.

В послеоперационном периоде у 19 больных встречались различные осложнения, которые можно разделить на специфические и неспецифические (табл. 9).

Специфические осложнения характерны для данной категорий пациентов и были обусловлены нарушением свертывающей системы и воспалительными изменениями ЖВП и поджелудочной железы. Неспецифические осложнения чаще всего были связаны с выраженным спаечным процессом в брюшной полости и техническими трудностями после предшествующих оперативных вмешательств.

Таблица  9 Ц Число и характер послеоперационных осложнений

Осложнения	Число осложнений
	Хр. холецистит	КТЖП	Всего
Специфические
Обострение панкреатита	2	4	6
Желчеистечение в подпеченочное пространство	1	4	5
Кровотечение из области межкишечного анастомоза	-	4	4
Несостоятельность культи  пузырного протока	1	-	1
Неспецифические
Кишечная непроходимость	-	2	2
Несостоятельность швов толстой кишки, перитонит	-	1	1
Итого	4	15	19

Наибольшее число осложнений встречались у больных с КТЖП. Возникшие осложнения связаны с дегенеративными изменениями в желчевыводящих протоках на фоне хронического холангита, а также панкреатитом и выраженным спаечным процессом. Обострение панкреатита выявлено у 6 пациентов. У 4 детей после операций по поводу КТЖВП и у 2 детей после ЛХЭ на
3-4-е сутки после операции появились клинические признаки острого панкреатита с характерным болевым приступом и диспептическими явлениями. В анализах крови и мочи выявлено 3-4-кратное повышение амилазы. Больные получали комплексное консервативное лечение, включающее антисекреторную терапию (Сандостатин).

В послеоперационном периоде у 5 пациентов отмечалось желчеистечение в подпеченочное пространство. Причиной подтекания желчи у 4 больных была негерметичность билиодигестивного анастомоза из-за разницы толщины стенок протоков и кишки. У этих больных стенки протоков фибозированы, с толщиной до 5-6 мм. Повторные реконструктивные операции у 3 пациентов были выполнены после  дренирующих операций - цистоеюно- и цистодуоденоанастомозов, и у 1 больного после рубцового сужения гепатикоеюноанастомоза. На 1-2-е сутки после операции по дренажу отмечалось выделение желчи от 50 до 400 мл в сутки. Отсутствие признаков перитонита позволило проводить консервативное лечение. У всех больных на 6-9-е сутки самостоятельно закрылись желчные свищи. Желчеистечение в подпечночное пространство и в брюшную полость у 1 пациента отмечалась на 6 сутки после ЛХЭ в результате несостоятельности культи пузырного протока.

Позднее возникновение данного осложнения, скорее всего, обусловлено сопутствующими заболеваниями и длительной гормональной терапией. ЭРПХГ выявила затек контраста из области культи пузырного протока. При возникновения несостоятельности культи, релапароскопию необходимо завершить дополнительным клипированием пузырного протока.

Кровотечение из области межкишечного анастомоза встретилось у 4 больных с КТЖП после формирования гепатикоеюноанастомоза на выключенной петле тонкой кишки по Ру. Больные оперированы с клиникой механической желтухи с выраженными нарушениями свертывающей системы. На 2-3-е сутки после операции отмечались ухудшение состояния, вялость, бледность, жажда, черный стул и снижение гемоглобина. У 3 пациентов консервативная гемостатическая терапия оказалась эффективной, на 4-5-е сутки кровотечение остановилось. У 1 пациента на фоне кишечного кровотечения на 4-5-е сутки после операции появились признаки высокой кишечной непроходимости и потребовалось повторное оперативное вмешательство.

Ранняя кишечная непроходимость отмечалась у 2 больных на 5-6-е сутки после операции гепатикоеюноанастомоза по Ру. У 1-го больного на 5-е сутки после операции, кишечная непроходимость возникла в результате обтурации просвета кишки сгустком крови. У 2-го больного на 6-е сутки после операции иссечения расширенных протоков и формирования гепатикоеюноанастомоза по Ру, кишечная  непроходимость  возникла в результате внедрения петель тонкой кишки через дефект в корне брыжейки. На 5-6-е сутки у ребенка отмечались приступообразные боли в животе. Рентгеноконтрастное исследование ЖКТ свидетельствовало о наличии высокой кишечной непроходимости. Ребенок оперирован, дефект брыжейки после извлечения петель кишок ушит, непроходимость ликвидирована.

Расхождение швов толстой кишки с каловым перитонитом возникло у 1 пациента на 3-4-е сутки после повторного реконструктивного вмешательства на ЖВП. При разделении спаек образовался дефект толстой кишки и в последующем несостоятельность швов, что потребовало временного выключения толстой кишки и повторного оперативного вмешательства.

Осложнения в раннем послеоперационном периоде после ХЭ традиционным или лапароскопическим доступом  при аномалиях желчного пузыря минимальны и составляют 0,97%. Сложные реконструктивные вмешательства на желчных протоках при КТЖП сопровождаются осложнениями в 7,3% (15 наблюдений из 206 оперированных). Чаще всего осложнения возникают в тех случаях, когда оперативное вмешательство выполняется на фоне нарушения желчеоттока, изменений в свертывающей системе или выраженного спаечного процесса. Своевременная диагностика послеоперационных осложнений позволяет определить показания к повторным вмешательствам, избежать летальных исходов и добиться удовлетворительных результатов в отдаленные сроки. Летальных исходов в нашей клинике не было. Таким образом, анализ непосредственных послеоперационных осложнений свидетельствуют о том, что ведущей причиной их возникновения являются исходное тяжелое состояние пациентов, сложные анатомо-топографические варианты аномалии, а также тактические и технические неточности на этапах диагностики и оперативного лечения.

Отдаленные результаты хирургического лечения

В послеоперационном периоде больные находились на диспансерном наблюдении у хирурга и гастроэнтеролога. Получали консервативную терапию от 1 до 6 мес. Контрольные осмотры проводили через 1 и 6 мес, и в последующем 1 раз в год. Амбулаторно обследовано 462 (75%) пациента, из них 312 - с аномалиями желчного пузыря и 150 - с КТЖП. Выполнялись функциональные пробы печени и УЗИ органов брюшной полости. При наличии жалоб, выявлении признаков обострения хронических заболеваний смежных органов или других осложнений больные (76 пациентов - 12,4%) были госпитализированы (22 пациента - с аномалиями желчного пузыря и 54 - после билиодигестивных анастомозов). В стационаре выполняли специальные инструментальные исследования - ЭГДС, УЗИ и ФЭРПХГ, билиосцинтиграфия и МРПХГ по показаниям (18 пациентам). Иногородние пациенты (78 больных - 12,6%) обследовались по письменному опросу. Отдаленные результаты до 20 лет расценивали следующим образом.

Хорошим результатом считали отсутствие жалоб, осложнений и объективных клинико-лабораторных признаков заболевания в отдаленные сроки после хирургического лечения (502 наблюдения - 81,5%).

Удовлетворительным считали результат, когда пациентов, несмотря на улучшение общего состояния, периодически беспокоили боли в животе, и появлялось чувство дискомфорта. У этих пациентов при инструментальном обследовании (УЗИ, ФЭГДС) обнаруживались признаки хронического гастродуоденита и реактивного панкреатита, однако отсутствовали признаки патологии, требующей повторного оперативного вмешательства. Удовлетворительные отдаленные результаты зарегистрированы у 112 пациентов (18,2% наблюдений).

Неудовлетворительный результат констатировали у 5 (0,81%) больных, у которых в отдаленные сроки после хирургической коррекции возникли осложнения, потребовавшие повторных вмешательств. У 1 больного в возрасте 2 мес после спонтанной перфорации расширенного протока, наружного дренирования и цистоеюноанастомоза, еще у 1 ребенка, в возрасте 1,5 мес, после формирования цистодуоденоанастомоза на фоне механической желтухи и у 3 детей после гепатикоеюноанастомоза. Повторное вмешательство с полным иссечением измененных тканей и формирование широкого бигепатикоеюноанастомоза, обеспечило адекватный пассаж.

Таким образом, неудовлетворительные результаты после реконструктивных вмешательств на ЖВП в большинстве случаев обусловлены исходными патоморфологическими изменениями билиарной системы. Немаловажное значение имеет недооценка результатов дооперационных методов диагностики. Правильная оценка обнаруженных изменений, протяженный склероз протоков, выраженная деформация в области бифуркации и адекватное вмешательство - создание билиодегистивного анастомоза на СТД или широкого бигепатикоеюноанастомоза, позволят улучшить результаты хирургического лечения в отдаленные сроки.

ВЫВОДЫ

1. Изучение закономерностей и особенностей развития процесса показало, что наиболее частыми причинами в генезе ХХ у детей являются врожденное сужение пузырного протока, внутрипузырные мембраны и аномальная пузырная артерия, которые приводят к холестазу, билиарной гипертензии и прогрессирующему воспалительному процессу с нарушением функции печени и смежных органов.
2. Неадекватное лечение ХХ приводит к прогрессированию воспалительного процесса, развитию хронического холангита, поражению терминального отдела ОЖП с последующим рубцовым сужением и холелитиазу у взрослых пациентов.
3. На основании изучения особенностей течения КТЖП установлено, что органическое поражение терминального отдела холедоха приводит к билиарной гипертензии и расширению вышележащих протоков. У новорожденных и грудных детей расширение внепеченочных отделов протоковой системы может сопровождаться гипоплазией и обструкцией внутрипеченочных протоков.
4. Анализ наиболее информативных методов диагностики, таких, как УЗИ, ЭРХПГ и МРПХ и интраоперационная холангиография, позволил выявить конкретные топогрофо-анатомические варианты аномалий желчевыводящих протоков, предложить рабочую классификацию и  разработать протоколы диагностики, позволяющие определить наиболее эффективный способ хирургической  коррекции.
5. При изолированном поражении желчного пузыря показана ЛХЭ. КТЖП требует радикального иссечения желчевыводящих протоков, с одномоментной холецистэктомией и формирования билиодегистивного анастомоза.
6. Способ формирования анастомоза определяется видом КТЖП и уровнем поражения протоковой системы. При отсутствии сужения в области слиянии долевых протоков с общим печеночным показано создание гепатикоеюноанастомоза по Ру. Стриктура и деформация в области бифуркации, со значительным расширением долевых и сегментарных протоков требует формирования бигепатикоеюноанастомоза по Ру. При сочетанном поражении терминального отдела общего желчного и внутрипеченочных протоков, с изолированным расширением гепатикохоледоха показана операция Касаи.
7. Осложнения в процессе хирургической коррекции обусловлены недостаточной дооперационной диагностикой, особенностями кровоснабжения желчевыводящих протоков и сопутствующими морфофункциональными нарушениями смежных органов.
8. Возникновение рубцовой стриктуры билиодигестивного анастомоза связано с патоморфологическими изменениями стенки протоков, недостаточным диаметром созданного соустья, нарушением кровоснабжения, раздражающим действием желчи и холангитом.
9. Применение прецизионной техники, достаточный диаметр анастомоза (не менее 15 мм), полное иссечение рубцовых тканей и использование лотключенной кишечной петли длиной 35 см и более позволяют избежать серьезных осложнений и получить хорошие результаты.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Для получения полной информации о морфофункциональном состоянии желчевыводящей системы и нарушении сократительной способности желчного пузыря рекомендуется выполнение эндоскопической ретроградной панкреатохолеграфии с отсроченным, прицельным снимком.
2. Во избежание серьезных осложнений при редких вариантах аномалий целесообразно в дооперационном периоде проводить магнитно-резонансную панкреатохолангиографию или эндоскопическую ретроградную панкреатохолангиографию. При подтверждении органического поражения желчного пузыря показано оперативное лечение.
3. Внедрение в клиническую практику термина хронический калькулезный холецистит вместо желчнокаменной болезни или холелитиаза подчеркивает наличие органического поражения желчного пузыря, что позволяет отказаться от консервативного лечения.
4. Холецистэктомия лапароскопическим доступом является методом выбора оперативного лечения аномалий желчного пузыря у детей. Противопоказанием для лапароскопической холецистэктомии является выраженный спаечный процесс брюшной полости.
5. При длительной механической желтухе, не подающейся консервативной терапии  или спонтанной перфорации расширенного протока, у больных с кистозной трансформацией необходимо выполнять этапные оперативные вмешательства.
6. На I этапе оперативного лечения выполняются санация и наружное дренирование желчевыводящей системы.
7. На II этапе после исчезновения желтухи, восстановления функции печении и стихания холангита проводится радикальное хирургическое лечение.
8. Формирование билиодигестивных анастомозов на фоне механической желтухи, перитонита и холангита приводит к серьезным осложнениям во время хирургического лечения и в послеоперационном периоде, являясь основной причиной рубцового сужения соустья.
9. Предложенные методы формирования гепатико- или бигепатикоеюноанастомоза, с применением прицензионной техники, позволяют предупредить данное осложнение.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. В.Г. Акопян, З.Д. Муриева, Г.Т. Туманян. Ошибки и опасности в хирургии холедоха у детей // В кн. Проблемы хирургии желчных путей. - М., 1982. - С. 98-101.
2. С.П. Касаткин, С.П. Миронов, Г.Т. Туманян. Сцинтиграфия кист холедоха у детей // Мед. радиол. - 1983. - №7. - С. 35-37.
3. С.П. Миронов, В.В. Митьков, В.Г. Акопян, Г.Т. Туманян. Гепатобилисцинтиграфия в диагностике кист общего желчного протока у детей // Мед. радиол. - 1984.
4. В.Г. Акопян, З.Д. Муриева, Г.Т. Туманян, С.П. Миронов. Хирургия кист холедоха у детей // Вестн. хир. - 1984. -  №3. - С. 54-58.
5. Г.Т. Туманян, З.Д. Муриева. Диагностика заболеваний желчевыводящей системы у детей //  Межд. реф. журн. - 1985. - Разд. 5,  № 9.
6. С.П. Миронов, З.Д. Муриева, Г.Т. Туманян. Сцинтиграфическая характеристика аномалий желчного пузыря у детей // Мед. радиол. - 1985. - № 7. - С. 20-23
7. Г.Т. Туманян. Эхографическая диагностика кист общего желчного протока у детей // Педиатрия. - 1985. - № 5. - C. 38-39.
8. Г.Т. Туманян, З.Д. Муриева. Хирургическая тактика при кисте холедоха у детей, 13 симп. Пол. общества детских хирургов, 1987.
9. А.М. Спасибко, А.Г. Писарев, Г.Т. Туманян. Кисты общего желчного протока. Дифференциальная диагностика с вирусными гепатитом // Рос. вестн. перинатол. и педиатр. - 1993. - 38. - № 2. - С. 33-35.
10. Г.Т. Туманян, С.А. Загудаев. Endoscopic Retrograe Cholangiopancreatotagrafy in children with Billiary Anomalies // 1-й Европ. конгр. дет. хир. - Грац, 1995.
11. Г.Т. Туманян, Д.В. Пинелис. Nonhemolitic Cholelithiasis in Children // 1-й Европ. конгр. дет. хир. - Грац, 1995.
12. Г. Т. Туманян,  З.Д. Муриева, Д.В. Пинелис. Кистозная трансформация желчевыводящих протоков у детей // Матер. 2-го Конгр. педиатр. России. - М., 1996. 
13. Г.Т. Туманян, З.Д. Муриева, Д.В. Пинелис. Пороки развития желчевыводящих протоков у детей // Матер. 2-го Конгр. педиатр. России, - М., 1996.
14. В.Г. Гельдт, В.Е. Щитинин, М.В. Волков, В.А. Тимощенко, Г. Т. Туманян, В.П. Киселев. Квалификационные тесты по детской хирургии (учебное пособие); Утверждены Минздравом РФ. - М., - 1997.
15. В.Е. Щитинин, В.Г. Гельдт, В.А. Тимощенко, Г.Т. Туманян, В.П. Киселев. Квалификационные тесты по детской хирургии (учебное пособие); Утверждены Минздравом РФ. - 2-е изд. - М., 1998.
16. Г.Т. Туманян, З.Д. Муриева, Д.В. Пинелис. Кистозная трансформация желчевыводящих протоков (диагностика, хирургическая тактика) // Дет. хир. - 1998. - №3. - С. 8-11.
17. Г.Т. Туманян, З.Д. Муриева, Д.В.  Пинелис. Отдаленные результаты лечения детей с кистозной трансформацией желчевыводящих протоков // II Межд. конгр. Cев. стран и регион.; Кондопог, 24-27 июня 1998 г. - С. 97-98.
18. Г.Т. Туманян, З.Д. Муриева, Д.В. Пинелис. Пороки развития желчевыводящих протоков у детей // Докл. на засед. Всерос. ассоц. дет. хир. // Дет. хир. - 1998. - №4. - C. 59-61.
19. М.И. Пыков, Г.Т. Туманян. Ультразвуковое исследование печени и желчевыводящей системы // В кн.: Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике в педиатрии. - М.,1998. - С. 95-151.
20. Г.Т. Туманян, Д.В. Донской, Е.Б. Ольхова, М.Э. Шувалов. Диагностика и хирургическое лечение пороков развития желчевыводящих  протоков // Материалы седьмой Рос. конф. Гепатология сегодня; // Рос. журн. гастроэнтерол., гепатол., колопроктол. - приложение № 16 Москва, 18-20 марта 2002 г., С. 55.
21. Г.Т. Туманян, Д.В. Донской, М.Э. Шувалов. Хирургическое лечение пороков развития желчевыводящих протоков // Седьмой конгр. педиатр. России: Детская гастроэнтерология: настоящее и будущее; Москва, 12-14 февр. 2002 г. - С. 301.
22. Е.Б. Ольхова, В.Е. Щитинин, А.В. Арапова, Г. Т. Туманян. Ультразвуковая диагностика в неотложной абдоминальной хирургии новорожденных // Детская хирургия, 2003. - №6. - C. 42-46.
23. В.Е. Щитинин, В.П. Киселев, Г. Т. Туманян, А.В. Арапова, Ю.Э. Рудин, С.А. Коровин, Д.В. Донской. Квалификационные тесты по детской хирургии (учебное пособие); Утверждены Минздравом и социального развития РФ, Федеральным агенством по здравоохранению и социальному развитию. - 3-е изд. - М. - 2005.
24. Г.Т. Туманян, А.И. Ленюшкин. Хирургия кистозной трансформации желчевыводящих протоков у детей: от пройденного к настоящему // Детская хирургия, 2005. - № 4. - C. 35-39.
25. Г.Т. Туманян, Ф.Б. Попов, О.В. Павленко. Редкий вариант аномалии развития желчевыводящих пртоков (кистозное удвоение общего печеночного протока) // Дет. хир. - 2005. - № 5 - C. 53-54.
26. А.И. Ленюшкин, Г.Т. Туманян. Клинико-диагностические аспекты и тактика лечения кист желчевыводящих путей в детском возрасте // Вопр. совр. педиатр. - 2005. - T. 4, № 3.- C. 34-39.

ПАТЕНТЫ

1. В.Г. Акопян, В.Т. Кондаков, Г.Т. Туманян. Устройство для ушивания тканей мягкой лигатурой: Патент на изобретение, 1980 г., № 888966.

2. Г.Т. Туманян, М. И. Пыков. Способ диагностики поражений желчного пузыря у детей при нарушении его сократительно-эвакуаторной функции. Изобретение полезной модели: Патент на изобретение от 20.9.2007 г., № 2306101.  Офиц. бюл. Роспатента. - 2007 г. - №26.

РАЦИОНАЛИЗАТОРСКИЕ ПРЕДЛОЖЕНИЯ

1. В.Г. Акопян, В.Т. Кондаков, Г.Т. Туманян. Способ хирургического лечения пороков развития желчного пузыря у детей: Удостоверение №88/77.
2. В.Г. Акопян, В.Т. Кондаков, Г.Т. Туманян. Усовершенствование операции гепатопортоэнтеростомии по Касаи:  Удостоверение №102/77.
3. В.Г. Акопян, В.Т. Кондаков, Г.Т. Туманян. Усовершенствованный способ чреспеченочного дренирования гепатикохоледоха: Удостоверение №49/83.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

ААT	аланинаминотрансфераза
АсАТ	аспартатаминотрансфераза
БДС	большой дуоденальный сосочек
ГБСГ	гепатобилисцинтиграфия
ДПК	двенадцатиперстная кишка
ЖВП	желчевыводящие протоки
ИХГ	интраоперационная холангиография
КТЖП	кистозная трансформация желчных протоков
ХЭ	апароскопическая холецистэктомия
МРПХГ	магнитно-резонансная панкреатохолангиография
ОЖП	общий желчный проток
ОПП	общий печеночный проток
ПЖ	поджелудочная железа
РФП	радиофармпрепарат
СО	сфинктер Одди
СТД	сменный транспеченочный дренаж
УЗИ	ультразвуковое исследование
ФЭГДС	фиброэзофагогастродуоденоскопия
ХБХ	хронический бескаменный холецистит
ХКХ	хронический калькулезный холецистит
ХХ	хронический холецистит
ХЭ	холецистэктомия
ЩФ	щелочная фосфатаза
ЭРПХГ	эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография

   Авторефераты по всем темам  >>  Авторефераты по медицине