Geum.ru

Павел Федорович Калитеевский "Макроскопическая дифференциальная диагностика патологических процессов" часть II внутреннее исследование

Вид материалаИсследование

Содержание


Костная система
Подобный материал:
1   ...   27   28   29   30   31   32   33   34   35

КОСТНАЯ СИСТЕМА

Если не было специальных клинических или рентгенологиче­ских указаний на наличие в костях патологических изменения, то скелет исследуют редко. О таком положении дел приходится сожалеть, поскольку костная ткань вместе с костным мозгом, как единая система, весьма подвижна, и в ней очень многие болезни-

345

находят свое морфологическое отражение. В связи с этим крайне желательно систематическое исследование костей, хотя бы с ми­нимальным набором точек исследования. В такой минимальный набор входят: кости крыши и основания черепа, позвоночник, гру­дина, ребра, подвздошная кость, диафиз бедра. Уже этот «набор» позволяет прозектору составить общее представление о состоянии губчатого и компактного вещества кости и костного мозга. Про осмотре обнаженной кости обращают внимание на ее цвет. По­верхность кортикального слоя нормальной кости обычно рав'но-мерно бледно-сероватая, почти белая, изредка со слабым желто­ватым оттенком. В случае активной перестройки любого проис­хождения она делается розоватой или красноватой и пятнистой за счет полнокровия. Кость над воспалительным очагом, распо­ложенным в толще ее, может оказаться желто-зеленоватой с се­рыми и красноватыми участками. Такими же изменениями цвета реагирует и надкостница при патологических изменениях в самой кости. Прицельное исследование костей производится при указа­ниях на локальное поражение их (опухоли, остеомиелит, кисты и др.).

Наиболее частым вариантом диффузных изменений костей яв­ляется уменьшение массы костного вещества, остеопения. Этот процесс может быть обусловлен либо абсолютным уменьшением минерализованной кости, истончением компактного слоя и балок губчатого вещества и разрежением последних (остеопороз), либо уменьшением минерального компонента в костном веществе (ос­теомаляция). Кость и в том, и в другом случае будет более по­датливой на распиле, чем обычно.

Наиболее частым вариантом остеопороза в практике про­зектора является старческий остеопороз. Он более выражен у женщин, особенно при субтильном телосложении. Сенильный ос­теопороз обычно универсален, но может быть несколько нерав­номерным. Сильнее выражен он обычно в позвоночнике, в связи с чем может быть снижение высоты тел позвонков, что вместе с уплощением дисков значительно уменьшает длину позвоночного столба. Так же выражен бывает остеопороз в верхних метаэпифи-зарных зонах бедренных костей. На этой почве нередко проис­ходят переломы тел позвонков, особенно переломы бедра в об­ласти верхнего метаэпифиза, даже от незначительной травмы или резкого напряжения и нагрузки.

Универсальный остеопороз наблюдается у тяжелых больных, длительное время прикованных к постели. Это иммобилизацион-ный остеопороз. Атрофия костей в таких случаях усиливается из-за метаболических нарушений, обусловленных основным забо­леванием. Другим вариантом иммобилизационного остеопороза является локальный остеопороз, например, в парализованной ко­нечности. В подобных случаях, вероятно, существенную роль иг­рает нарушение нервной трофики.

Выраженный остеопороз — характерный признак редко встре­чающегося у взрослых позднего несовершенного остеогенеза. При

346

этом заболевании, кроме диффузного остеопороза, обнаруживают множественные старые и свежие переломы, выраженный кифо-

сколиоз.

Заметное истончеиие кортикального слоя длинных трубчатых костей при одновременном удлинении их характерно для синдро­ма Марфана.

Остеопороз может быть связан с нарушениями метаболизма и питания. Ряд нарушений обусловлен дисфункцией эндокринных органов, гормоны которых оказывают большое влияние на пере­стройку и процессы обмена в костной ткани, особенно минераль­ного. Таким гормоном, избыток которого, а в некоторых случаях п недостаток, особенно отчетливо отражается на состоянии кост­ной ткани, является паратгормон, гормон паращитовидных желез. Избыток этого гормона, независимо от причины, вызвавшей его, сопровождается сходными изменениями в костях скелета. Причи­ной избытка гормона может быть первичная идиопатическая ги­перплазия желез или опухоль их, а также вторичная гиперпла­зия, обусловленная другими причинами. Избыток паратгормона в первую очередь ведет к вымыванию кальция из костей с разви­тием остеомаляции и позднее остеопороза. При этом компактная кость может замещаться губчатой. Кроме диффузного остеопо­роза, при гиперпаратиреозе типично появление очаговых разре­жений кости — кист, заполненных красновато-бурыми массами. Кисты чаще обнаруживают в диафизах длинных трубчатых кос­тей, нередко в костях черепа. В результате костных изменений могут быть деформации костей, переломы. Деформация нередко заметна в средних и дистальных фалангах пальцев кистей и стоп в виде истончения их за счет субпериостальной резорбции кости.

Гиперпаратиреоз сопровождается выраженной гиперкальцие-мией, которая иногда наблюдается и при других процессах, в част­ности при некоторых формах рака легкого, опухолях мочеполо­вой системы. В таких случаях морфологическая картина и кли­ника весьма сходны с первичным гиперпаратиреозом и подобное состояние называют эктопическим гиперпаратиреозом.

Подобные изменения в костях постоянно наблюдаются при вторичном гиперпаратиреозе при хронической почечной недоста­точности с гиперплазией паращитовидных желез. Особенно часто они встречаются у больных, находящихся на длительном гемо-диализе. Также при этом имеется и выраженная гиперкальцие-мия, метастатическая кальцификация в легких, желудке, в стен­ках артерий, в почках. В костях на фоне диффузного остеопороза со стушевыванием границ губчатой и компактной кости нередко встречаются очаги склероза губчатого вещества, особенно в телах позвонков.

Изменения костей типа остеомаляции и остеопороза наблюда­ются при других гормональных нарушениях, хотя и менее выра­женные. Так, при длительном гипертиреозе тироксиновая инток­сикация сопровождается диффузным остеопорозом. Менее посто­янно развивается остеопороз при избытке тиреокальцитонина,

347

например, при медуллярном раке щитовидной железы. В таких случаях остеопороз, возможно, связан со вторичным гиперпара-тиреозом, поскольку кальцитонин является антагонистом парат-гормона.

Диффузный остеопороз постоянно сопровождает гиперкорти-щизм любого происхождения, в том числе ятрогенный при дли­тельном лечении кортикостероидными препаратами. Особенно за­метен пороз губчатой кости. Нерезкий остеопороз губчатого ве­щества с утолщением кортикальных отделов трубчатых костей наблюдается в поздних стадиях акромегалии с избытком сомато-тропного гормона.

При некоторых формах дисгенезии яичников, например при синдроме Шерешевского — Тернера, также имеется заметный ос­теопороз.

Диффузный остеопороз бывает и при многих видах нарушения минерального обмена, витаминной недостаточности. Значительная роль в минерализации костей принадлежит витамину D. В прак­тике чаще встречается недостаток этого витамина, сопровождаю­щийся остеомаляцией. Это ведет к изгибам нагруженных костей, деформации позвоночника. Кроме экзогенного дефицита этого витамина (недостаток в пище), возможно возникновение гипо- и авитаминозу в результате нарушения утилизации его при циррозах печени, желудочно-кишечных расстройствах. Избыток витамина, главным образом ятрогенный, сопровождается демине-рализацией костей с остеолизом, гиперкальциемией и нефрокаль-динозом.

Нарушение баланса витамина А также оказывает влияние на структуру костей. При гиповитаминозе происходит перестройка кости с замещением кортикальной компактной кости губчатой. Из­быток витамина вызывает истонченйе кортикального слоя длинных трубчатых костей с одновременным утолщением и кальцификаци-ей периоста. Кости приобретают веретеновидную форму, иногда с остеофитами, особенно на локтевой кости.

Похожая картина может наблюдаться при синдроме Бамберге-ра — Мари. При этом на фоне общего остеопороза имеются распро­страненные периостальные разрастания, которые на поперечных срезах мацерированной кости имеют вид кружев в диафизах длин­ных трубчатых костей. Патогенез синдрома неясен, но он часто сочетается с хроническими легочными заболеваниями, как опухо­левого, так и воспалительного характера.

При синдроме Юлингера изменения костей также похожи, но периостальные разрастания не столь резко выражены, имеется обызвествление и окостенение сухожилий, связок, межкостных пе­репонок.

Явления остеопороза иногда наблюдаются при желудочно-ки­шечных заболеваниях, особенно сопровождающихся недостаточ­ностью ферментов поджелудочной железы. Кроме витаминного баланса, при этом нарушено усвоение кальция с пищей, что ведет к недостаточной минерализации кости и новообразованию ее. Та-

348

кие же последствия вызывает алиментарная белковая недостаточ­ность.

Поскольку вторым основным компонентом минерального комп­лекса кости является фосфор, то дефицит этого элемента тоже •обусловливает остеомаляцию. Этот дефицит может быть связан с врожденным нарушением фосфорного обмена, например, при бо­лезни Олбрайта — Батлера или болезни Де Тони — Фанкони. На­рушению фосфорного обмена придают значение и в развитии синдрома Милкмана. При этом возникает неравномерная пере­стройка и разрастание костного вещества с развитием спонтанных подвертельных переломов бедра, болыпеберцовой кости, ключиц, костей верхних конечностей. Иногда этот синдром развивается при циррозах печени.

Универсальный остеопороз без заметных очаговых изменений характерен для диффузной формы миеломной болезни. Более частый вариант этой болезни — множественные узлы опухоли с разрушением кости на фоне общего остеопороза.

Значительно реже встречается диффузный склероз костей. Наи­более типичным случаем генерализованного склероза костей (остеопетроза) является довольно редко встречающаяся болезнь Альберс-Шенберга, или мраморная болезнь. При этом отмечается универсальный склероз как губчатой, так и компактной кости с вытеснением костного мозга. Костномозговая полость в длинных трубчатых костях становится очень узкой либо зарастает совсем. Кость на распилах напоминает слоновую. Несмотря на гиперпро­дукцию костного вещества, изменяются механические и биологиче­ские свойства костей, в результате чего происходят переломы, раз­вивается нередко остеомиелит, особенно челюстей. Разрастание костей основания черепа ведет к сужению черепных отверстий, в связи с чем могут развиться глухота, слепота и параличи других черепных нервов. Вытеснение костного мозга из костей приводит к развитию очагов субпериостального кроветворения («вывернутая кость»), очагов кроветворения в печени, селезенке, лимфатических узлах с увеличением этих органов. При этой болезни в крови иногда бывает повышенное содержание кальция, а во внутренних органах очагн кальцификации. Заболевание имеет наследственный характер, описаны случаи заболевания в нескольких поколениях одной семьи.

Болезнь встречается в злокачественной и доброкачественной формах. Первая форма бывает главным образом у детей, больные редко доживают до 20 лет. При второй форме первые проявления болезни клинически и рентгенологически обнаруживают на 2—3-м десятилетии жизни, а иногда только во время вскрытия. В наблю­даемых случаях отмечена своеобразная динамика распростране­ния процесса. Склероз начинается с диафизов длинных трубчатых костей и лишь постепенно распространяется на метафизы и эпи­физы. Раннюю форму мраморной болезни трудно отличить от сход­ного с ней 2-го синдрома Риббинга. При этом также наследствен­ном заболевании имеется склероз и утолщение только диафизов

349

длинных трубчатых костей. Процесс медленный и доброкачест­венный.

Диффузный склероз костей характерен ц для ряда интоксика­ций, особенно интоксикации фтором. Кости диффузно склерозиро-ваны, заметны периостальные разрастания, кальцификация и окостенение межкостных перепонок, связок, сухожилий. При нали­чии гиперкальцемии могут быть и симптомы гиперпаратиреоза.. Заболевание может быть связано с промышленной интоксикацией, с повышенным содержанием фтора в пище и воде, а также ятроген-ного порядка, например, при лечении фтором постменопаузального-остеопороза.

Распространенный остеосклероз развивается также при инток­сикациях свинцом, стронцием, фосфором. Кроме того, может быть при избытке кальция в пище, в частности при молочно-щелочной диете.

Склероз костей может встретиться у молодых лиц в зоне мета-физов и эпифизов без заметного поражения диафизов. Такая кар­тина носит название «остеопойкилоз». Избыточное костеобразова-ние может ограничиться только диафизами длинных трубчатых костей. При этом имеются линейные утолщения кости, напоминаю­щие свечные натеки. Это состояние именуется мелореостозом или болезнью Лери. Похожие субпериостальные кальцификаты и ново­образование кости могут быть следствием субпериостальных гема­том, образовавшихся в период заболевания цингой.

Неравномерный генерализованный склероз костей может быть вызван распространенными метастазами некоторых злокачествен­ных опухолей. Наиболее характерны остеосклеротические метаста­зы для рака предстательной железы, злокачественного карциноида,. овсяноклеточного рака легкого, реже рака молочной железы.

Из многоочаговых патологических процессов остановимся на болезни Педжета, или деформирующем остозе. Болезнь начинается обычно после 40 лет, мужчины болеют несколько чаще женщин. В начале заболевания отмечается лишь остеопороз пораженных костей, позже — утолщение и деформация их. Полиоссальная фор­ма наиболее характерна, реже бывает монооссальная, еще реж& поражены все кости. Поражение костей самое беспорядочное, мо­жет быть в любом наборе. Чаще всего поражаются кости черепа,, за исключением нижней челюсти, которая в процесс вовлекается1 реже, чем другие кости. Довольно часто поражаются отдельные кости таза или таз целиком. Утолщение скуловых костей придает характерное выражение лицу больного, поражение позвонков ведет к развитию сутулости, иногда сдавлению спинного мозга, значи­тельное утолщение костей мозгового черепа заставляет больного периодически покупать новую шляпу, каждый раз на номер-больше.

Пораженные кости отличаются розоватым цветом, на распиле кажутся компактными, однако пилятся легко, иногда режутся но­жом. Измененные кости нередко ломаются при умеренной травме.. На фоне остоза довольно часто (в 10—20%) развиваются остеосар-

350

«омы. Чаще же больные умирают от интеркуррентных заболева­ний. Из лабораторных данных наиболее информативны показатели щелочной фосфат азы, которые бывают резко повышены, в то вре­мя как содержание кальция и фосфора может быть в пределах нормы.

Болезнь Рустицкого — Калера встречается в трех формах. Са­мая частая форма многоочаговая (одно из названий болезни — множественная миелома), поражаются и плоские, и трубчатые кости, значительно реже бывает солитарная форма (возможно, на­чальная фаза заболевания или с еще не выявленными другими очагами). Третья форма — диффузная, при которой четких очагов поражения в костях не видно, но имеется диффузное поражение костного мозга с выраженным остеопорозом. Эта форма также очень редкая и трудная для диагностики.

Опухолевые очаги мягкие темно-красные или с буроватым от­тенком, сочные, реже серо-розовые. В очагах обычно очень мало видно костных структур. Иногда опухолевый очаг прорастает за пределы кости в окружающие мягкие ткани. Диагностике помога­ют лабораторные данные. В крови низкое содержание гемоглобина, иодъем белковых фракций, особенно глобулинов (иммуноглобули-ны G и А, легкие цепи), часто высокий уровень кальция. Сверты­ваемость крови обычно повышена. Характерны поражения почек — нефрокальциноз, иногда с амилоидозом. В моче выявляется термо­лабильный белок (белок Бенс-Джонса). Из-за диффузной и ло­кальной остеопении кости становятся хрупкими, часто бывают переломы, компрессия позвонков. Болезнь чаще начинается в сред-ем возрасте, среди больных незначительно преобладают мужчины. Многоочаговые поражения костей характерны для метастазов опухолей внутренних органов. Они могут быть остеолитическими с разрушением кости в зоне метастаза и (реже) склеротического характера. Чаще метастазы наблюдаются при раке, реже при сар­комах. Из опухолей внутренних органов наиболее склонны мета-стазировать в кости рак молочной железы, легкого, предстательной железы, щитовидной железы, почек, желудка. Крайне редки мета­стазы из специфических злокачественных опухолей яичников. Опу­холевые метастатические очаги обычно довольно хорошо очерчены в случаях литических вариантов с дефицитом кости в очаге, часто с полным лизисом ее. Цвет может быть от серовато-белого до тем­но-красного, бурого, иногда желтоватого. В случае склеротического варианта границы очагов могут быть не столь четкими, имеется серовато-белый или серо-розовый очаг костной плотности на фоне губчатой кости. Иногда склероз довольно диффузный, так что от­дельных очагов не видно. Склеротические метастазы более харак­терны для рака предстательной железы, молочной железы, злока­чественного карциноида, мелкоклеточного рака легкого, реже для рака другой локализации.

Солитарная костная киста, как правило, встречается в молодом возрасте. Это гладкостенная полость в губчатом веществе верхнего метафиза длинной трубчатой кости, чаще плеча, бедра, заполнена

351

прозрачной желтоватой жидкостью, на стенках полости может быть нежный налет фибрина. Кора кости над кистой часто выбухает и истончена. Иногда полость выполнена рыхлой фиброзной тканью серовато-розового или желтоватого цвета (ксантома).

Другая форма — кортикальный дефект, или неостеогенная фиб­рома кости. Встречается также у юношей, очаг расположен у конца диафиза длинной трубчатой кости, чаще у нижнего метафиза бед­ра, у верхнего метафиза болыпеберцовой кости, иногда в коротких трубчатых костях. Макроскопически виден дефект кортикального слоя кости размером 1—3 см, заполненный плотноватой тканью-сероватого или желтоватого цвета, иногда буроватой. Очаг покрыт периостом и может слегка выбухать. В ткани могут быть неболь­шие хрящевые образования. Обе эти формы доброкачественные. Очаг деструкции кости неправильной формы, до нескольких сантиметров в поперечном сечении, заполненный серо-розовой или серо-красной тканью, напоминающей грануляции, может оказаться очагом эозинофильной гранулемы. Процесс доброкачест­венный, встречается у юношей как в трубчатых костях, так и в плоских. В трубчатых костях очаг чаще располагается в дпафизах. Изредка очаги множественные.

Преимущественно у молодых лиц, чаще женского пола, в раз­ных костях можно встретить один или несколько очагов деструкции с выраженной деформацией кости в виде вздутия, искривления, удлинения или укорочения. Очаги поражения в деформированных костях заполнены довольно плотной бледно-серой тканью с мел­кими костными образованиями. РТногда в ткани обнаруживают мел­кие щелевидные полости — кисты, заполненные желтоватой жид­костью. Чаще бывают поражены ребра и длинные трубчатые-кости. В трубчатых костях очаги локализуются в диафизах, но не­редко захватывают и метафиз. Если очагов в костях несколько, то они чаще поражают одну конечность или локализуются на одной стороне. Нередко обнаруживают очаги в костях черепа, деформи­рующие его. Весь процесс весьма напоминает изменения при пара-тиреоидной остеодистрофии, но никогда не бывает столь генера-лизованным. Также не бывает больших отклонений в лаборатор­ных показателях при исследовании мочи и крови, за исключением возможного подъема сывороточной щелочной фосфатазы. Описан­ный процесс носит название фиброзной дисплазии костей.

При полиоссальной форме дисплазии с преимущественной ло­кализацией очагов на одной стороне могут наблюдаться добавочные симптомы: пигментация кожи типа «кофейных пятен», раннее по­ловое созревание. Этот синдром, встречающийся почти исключи­тельно у женщин, носит название «синдром Олбрайта».

При распиле костей в основном у молодых лиц, у юношей мож­но обнаружить рыхлые малокровные очажки некроза кости в об­ласти эпифизарных центров. Это идиопатические асептические некрозы. В зависимости от локализации они носят разные эпони-мические названия. Так, при очаге в головке бедра — болезнь Легга — Пертеса — Калве, в бугре болыиеберцовой кости — болезнь

352

Осгуда — Шлаттера, в ладьевидной кости — болезнь Келера, в ме­диальном мыщелке бедра — болезнь Кенига, в головке плеча — бо­лезнь Паннера, в телах позвонков — болезнь Шейерманна. В по­следнем случае часто поражены несколько позвонков со снижением* их высоты. Этот процесс доброкачественный, с возрастом происхо­дит восстановление костных структур. Причина некрозов неясна,, придается некоторое значение травмам и хроническим перегруз­кам.

Имеется группа асептических некрозов, в патогенезе которых играет роль сосудистый фактор. Это ав а окулярные асепти­ческие некрозы. Наиболее типичным представителем этой группы некрозов является некроз головки бедра. Он наблюдаете» в 3 раза чаще у мужчин на 5—6-м десятилетии жизни. Нередко это больные хроническим алкоголизмом, лица, находящиеся на дли­тельной кортикостероидной терапии или страдающие мочекислой подагрой. Наблюдаются также подобные некрозы при системной красной волчанке, гемоглобинопатиях, кессонной болезни. Асепти­ческий некроз головки бедренной кости — частое осложнение пере­ломов шейки бедра.

Некроз кости может быть вызван различными микроорганиз­мами. Такой процесс называют остеомиелитом, поскольку в нем участвует и костный мозг. Инфекционным агентом чаще всего яв­ляются гноеродные кокки: стафилококк, стрептококк, пневмококк, гонококк, а также грамотрицательные бациллы. Путь проникнове­ния инфекции, как правило, гематогенный. Остеомиелит возникает чаще у детей и молодых лиц, причем лица мужского пола болеют в 3 раза чаще. Локализуется очаг обычно в метафизах длинных трубчатых костей. У пожилых лиц, страдающих сахарным диабе­том, нередко поражаются мелкие кости кистей и стоп. Некроз; кости сопровождается нагноением, образуется полость неправиль­ной формы, содержащая детрит и гной. Корковый слой кости над очагом истончается, нередко воспалительный процесс продолжает­ся в костномозговой канал диафиза, реже переходит на ближайший сустав, что чаще происходит у взрослых. Надкостница над очагом набухшая, гиперемирована, иногда отслоена. Под ней может обна­ружиться скопление гноя. В острых случаях надкостница мягкая, а в затянувшихся делается уплотненной и обызвествляется. В за­тянувшихся и хронических случаях одновременно происходит пе-риостальное разрастание кости в зоне воспаления. Иногда абсцесс прорывается в мягкие ткани с образованием гнойника или флегмо­ны и наружного свища, через который выделяется не только гной, но нередко и мелкие фрагменты некротизированной кости — сек­вестры.