Geum.ru

Павел Федорович Калитеевский "Макроскопическая дифференциальная диагностика патологических процессов" часть II внутреннее исследование

Вид материалаИсследование

Содержание


Позвоночник и спинной мозг
Подобный материал:
1   ...   27   28   29   30   31   32   33   34   35

Узелки с полостью, обычно множественные и беспорядочно расположенные в различных отделах мозга, могут оказаться ли­чинками свинного цепня. Это цистицеркоз мозга (cysticercus cellu-losae). Отдельные, обычно более крупные, узелки могут выбухать в просвет желудочков и даже целиком в них располагаться. Дру­гие узелки выбухают под оболочки мозга. Каждый узелок диа­метром от 1 до 20 мм и более имеет тонкую, но довольно плот­ную полупрозрачную стенку и водянистое содержимое, легко вы­лущивается из ткани мозга. В свежей кисте на гладкой внутренней поверхности в лупу можно увидеть белый бугорок на ножке, а на нем присоски и крючья. Старая киста с погиб­шей лярвой сморщивается, содержимое ее мутнеет и постепенно обызвествляется.

Редко в любом отделе мозга, в том числе в желудочках, можно встретиться с гидатидозным эхинококком в виде тонкостенных пузырей до нескольких сантиметров величиной, иногда множест­венных, заполненных прозрачной или слегка опалесцирующей

22 Заказ № 366

337

жидкостью. Смертные случаи эхинококкоза мозга обычно сопро­вождаются резким отеком-набуханием паренхимы. Внутрижелу-дочковый эхинококковый пузырь можно перепутать с кистой со­судистого сплетения желудочков. Последняя обычно связана до­вольно прочно со сплетением и при внимательном осмотре в стенке кисты видны капилляры, чего нет в эхинококковой кисте.

Множественные примерно одинаковой величины (до 1 см) плотные желтоватые узелки с крошащимся или мажущимся центром и узким полупрозрачным серовато-розовым пояском по периферии могут иметь туберкулезную природу. Особенно это по­дозрительно при наличии по периферии узелков милиарных или субмилиарных, видимых в лупу сероватых бугорков. В большин­стве случаев гистологическое исследование подтверждает предпо­ложение. Но туберкулы в мозге могут быть солитарными. В этом случае они обычно крупнее (до нескольких сантимет­ров), нередко расположены в мозжечке и имеют такой же внеш­ний вид, как и множественные.

Заметив в желудочках мозга, в сосудистых их сплетениях по­добные узелки желтоватого цвета, обычно плотные, не следует принимать их сразу за туберкулы. Это скорее всего обычные «клубочки» сплетений — фиброзно-псаммозные узелки, особенно если в других отделах мозга подобных узелков нет.

Очень редко в любом отделе мозга можно встретить сифили­тическую гумму. Это небольшой (до 1—3 см), резинистой консистенции узелок бледно-желтовато-серого цвета на разрезе. В отличие от туберкуломы выраженного казеозного размягчения в гумме обычно нет, однако по периферии ее вещество мозга часто имеет зону размягчения.

В глубоких отделах мозга можно встретить мелкие очажки сероватого некроза с кальцификатами. Такие очажки наблюда­ются при токсоплазмозе. Заболевание более характерно для младенцев, у взрослых встречается очень редко. Обычно при этом имеется серозный лептоменингит.

Одного типа аномалий сосудов мозга — капиллярных телеан-гиэктазий — мы коснулись выше. Немного о сосудистых аномали­ях мозга, сочетающихся с другими пороками развития. Болезнь Стерджа — Вебера — Димитри — сосудистые спруты, ангиомы в мягкой мозговой оболочке с одной стороны, проникающие нередко в кору и белое вещество мозга на фоне очаговой атрофии его, чаще локализующиеся в теменной и затылочной областях. По хо­ду сосудов нередко бывает значительное отложение солей каль­ция, что может быть видно при рентгеновском исследовании че­репа при жизни. Такая аномалия сосудов мозга сочетается с со­судистым «пламенеющим невусом» лица на той же стороне. Багрово-синие, часто гипертрофические, сосудистые узлы распо­ложены в зоне иннервации тройничного нерва, чаще его первой ветви, реже второй и третьей.

Другой тип комбинированной аномалии — болезнь Хиппеля —

338

Линдау — ангиомы мозжечка и сетчатки, сочетающиеся с кистами я опухолями почек, кистами поджелудочной железы, опухолями придатка яичка, ангиомами в печени.

Исследуя головной мозг и не обнаружив в нем грубых очаго­вых или диффузных изменений, обращают внимание на состояние /пигментных образований мозга — черного вещества, голубоватого места, красного ядра. Значительно выраженное обесцвечивание, побледнение этих субстанций характерно для дрожательного па­ралича любого происхождения. Особенно это бывает выражено при постэнцефалнтическом синдроме паркинсонизма, менее при идиопатическом, токсическом типе (отравление марганцем, пре­паратами фенотиазинового ряда) или дрожательном параличе со­судистого происхождения.

Прежде чем отложить мозг в сторону, следует осмотреть зри­тельные нервы, их перекрест и зрительные тракты. Истончение, уплощение и уплотнение этих структур, а также сероватый цвет их свидетельствуют об атрофии. Атрофия может развиться вслед­ствие поражения зрительного тракта на любом уровне — от сет­чатки (восходящая атрофия) до зрительных центров в мозге. Атрофия зрительных нервов характерна для ряда интоксикаций, особенно для отравления метиловым спиртом, реже и в меньшей степени для отравления свинцом, неорганическим мышьяком, со­единениями таллия, йодом. Нередко атрофия зрительных нервов и хиазмы бывает при спинной сухотке и 'болезни Девика — опти­ческом нейромиелите.

Основание черепа

При исследовании черепа можно встретить порок развития его — платибазию — уплощение ската основной кости и угла между спинкой турецкого седла и скатом. При этом зубовидный отросток Сц может выступать через большое затылочное отвер­стие в полость черепа. Отверстие бывает сужено, а край его сра­щен с зубовидным отростком. Иногда эту патологию обнаружива­ют как находку на вскрытии, не причинявшую больному особых беспокойств, но иногда платибазия способствует появлению ство­ловых симптомов и ущемлению продолговатого мозга со смертель­ным исходом. Подобная картина может развиться при болезни Педжета.

В области ската можно обнаружить специфичную для этой зо­ны опухоль, развивающуюся из остатков нотохорды, — хордому, она представлена желеподобными полупрозрачными массами, раз­рушающими кость, покрыта твердой мозговой оболочкой. Опухоль редко достигает больших размеров, обычно не превышает б—7 см. Опухоль дольчатая, с заметными перегородками, сероватая или чуть буроватая на разрезе. Изредка прорастает твердую мозговую оболочку, врастает в носоглотку.

22*

339

Полости среднего уха

При осмотре полости черепа можно заметить поражение ка­менистой части височной кости, кариес ее или разрушение опу­холью. При кариесе, остеомиелите виден грязно-зеленоватый или темно-серый участок кости, иногда с дефектом ее, с неровными краями. Главная причина кариеса — воспаление среднего уха. Рас­ширив дефект кости, а еще лучше сколов всю верхнюю пластинку каменистой части, патологоанатом попадает в барабанную полость и обнаруживает, что она заполнена слизисто-гнойным экссудатом. Слизистая оболочка барабанной полости шероховата, набухшая и полнокровная. Нередко имеется и видимый изнутри дефект бара­банной перепонки. При рецидиве, обострении хронического отита к экссудативным изменениям присоединяются фиброзные спайкп в полости. Причиной отита чаще всего являются респираторные заболевания с непроходимостью слуховой (евстахиевой) трубы (ушной сальпингит). Осложнения отита довольно частые и тяже­лые — кариес кости с распространением воспаления на оболочки и вещество мозга, тромбоз синусов твердой мозговой оболочки, развитие мастондита. Мастоидит может осложниться глубоким шейным абсцессом (бецольдовским), заглоточным, субпериосталь-ным абсцессом заушной области. Нередко при хроническом отите образуется -полип в барабанной полости, часто пролабирующий через перфорацию в барабанной перепонке в наружный слуховой проход.

При хроническом среднем отите с дефектом барабанной пере­понки может произойти эпидермизация слизистой оболочки бара­банной полости с образованием пролиферирующих эпидермальных кист в ней. Эти кисты склонны к прогрессирующему росту п раз­рушению окружающей кости, а иногда врастают в полость черепа, что создает впечатление опухоли. Это холестеатома. Масса ее белая рыхлая слоистая с перламутровым блеском — «жемчужная опу­холь». Холестеатомные массы часто выбухают и в наружный слу­ховой проход. Разрушение костей и вторичная инфекция сопро­вождаются теми же осложнениями, что и кариес кости. В боль­шинстве случаев холестеатома имеет поствоспалительное происхождение, связанное с отитом. Значительно реже это врож­денная эпидермальная киста инклюзионного типа. Подобное опу-холевидное образование можно встретить в зоне турецкого сед­ла — парапитуитарную холестеатому, развившуюся из врожденной эпидермальной кисты. Она нередко прорастает в носоглотку.

При сколачивании крыши барабанной полости может оказать­ся, что каменистая часть височной кости несколько увеличена, по­вышенной плотности, а при исследовании барабанной полости можно обнаружить срастание пластинки стремечка с краем оваль­ного окна, анкилоз этого сустава. Это картина отосклероза. Заболе­вание не столь редкое в пожилом и старческом возрасте, но часто не диагностируемое при жизни ввиду не всегда выраженной кли­ники.

340

Глазница

Если есть указания на поражение орбиты, ее вскрывают. В по­лости орбиты могут быть обнаружены кровоизлияния, опухоли различного характера и «воспалительная псевдоопухоль» в виде плотной фиброзной массы. Все это требует гистологического уточ­нения.

ПОЗВОНОЧНИК И СПИННОЙ МОЗГ

Позвоночник осматривают со стороны спины, освободив его от мягких тканей, и со стороны полостей тела. Затем, распилив по­звоночник, выделяют и исследуют спинной мозг.

Обнажив позвоночник сзади, можно обнаружить незаращенис задней стенки позвоночного канала — скрытую spina bifida. Оно бывает в любом отделе позвоночника, но несколько чаще в пояс-нично-крестцовом п в шейном отделах. Предположить незараще-ние можно при внешнем осмотре трупа, над этим местом может быть гипертрихоз и гиперпигментация кожи. Скрытая spina bifida не беспокоит субъекта, если нет одновременно менингоцеле пли менингомиелоцеле на этом уровне, т. е. грыжевого выпячивания оболочек спинного мозга, иногда вместе с мозгом.

С незаращением позвоночного канала иногда сочетаются и другие пороки развития. Это встречается при синдроме Арноль­да — Киари, который проявляется обычно в детстве, но иногда течет без выраженных симптомов до зрелого возраста. Чем позже появляются симптомы, тем лучше прогноз. При этом синдроме часто наблюдается платибазия и гидроцефалия. Основные изме­нения обнаруживаются в стволе мозга. Эти отделы смещены вниз, миндалины мозжечка заходят в большое затылочное отверстие, продолговатый мозг уплощен и вытянут.

Другой порок развития позвоночника — синдром Клиппеля — Фейля. При этом часть шейных позвонков сращена между собой. При внешнем осмотре трупа заметно укорочение шеи. Это забо­левание также может протекать скрытно, но иногда клинически отмечают глухоту и косоглазие. Часто при этом синдроме обна­руживают скрытую spina bifida, а в спинном мозге признаки си-рингомиелии.

В позвоночнике самая частая находка — костно-хрящевые вы­росты по краям тел позвонков, деформирующий спондилез, част­ный случай остеоартроза. Такие выросты можно встретить прак­тически при каждом вскрытии трупов пожилых и старых лиц. Иногда их больше, иногда меньше. Чаще они небольшие, но в тяжелых случаях настолько резко выражены, что выросты сосед­них позвонков могут контактировать и срастаться между собой, образуя мостики, ограничивающие движения позвоночника. Бо­лезнь поражает и мужчин и женщин, у первых заболевание на­чинается несколько раньше. При выраженном спондилезе нередко у больных при жизни был зарегистрирован сахарный диабет.

Другой частый патологический процесс — дистрофия межпоз-

341

вонковых дисков. С возрастом диски теряют влагу и эластичность, уплощаются. В связи с этим уменьшается общая длина позво­ночного столба, а также появляется характерный «старческий кифоз», вследствие того, что передние отделы дисков сморщива­ются в большей степени, чем задние. Диски с дистрофическими изменениями фиброзного кольца могут дать образование грыжи с выпячиванием вещества диска либо в позвоночный канал с воз­можным сдавлением спинного мозга, либо в боковом направлении, сдавливая корешки спинного мозга с возникновением радикуляр-ного синдрома. Иногда через пограничную пластинку позвонка часть диска может проникнуть в губчатое вещество тела позвон­ка, где оно на распиле выглядит в виде мягкого сероватого ово-идного узелка с довольно четкими границами — узелками Шмор-ля. При удачном распиле можно обнаружить ножку такой грыжи, связывающую узелок с диском. В противном случае можно пред­положить наличие метастаза опухоли.

Резкая степень дистрофии дисков может сопровождаться их расслоением и появлением буровато-серой пигментации их суб­станции. Такое изменение цвета следует дифференцировать от черной пигментации дисков при охронозе. При этом заболевании также бывают резко выражены деструктивные изменения в дис­ках и часто наблюдаются кальцификация их, явления тяжелого спондилеза. При охронозе как системном поражении черная окрас­ка будет и в других хрящах, связках, сухожилиях и может быть во внутренних органах.

Довольно редкое заболевание позвоночника — анкилозирующий спондилит, или болезнь Бехтерева — Штрюмпеля — Мари. Заболе-ние начинается обычно в возрасте от 10 до 30 лет исподволь с поражения мелких суставов позвонков и крестцово-подвздошного сочленения, которые подвергаются постепенному срастанию, ан­килозу с развитием вначале тугоподвижности, затем полной непо­движности позвоночника. Важно отметить, что общая длина по­звоночника почти не меняется, поскольку межпозвонковые щели и заполняющие их диски не уплощаются, но подвергаются фиб­розу и оссификации. В конечном итоге срастаются между собой и тела позвонков так, что весь выделенный позвоночник имеет вид резко изогнутой кзади «бамбуковой палки». Мужчины этой болезнью страдают в 10 раз чаще, чем женщины.

В позвоночнике можно обнаружить и скрытые травматические изменения его — переломы тел и отростков позвонков, что обычно сочетается с кровоизлияниями в окружающие мягкие ткани, раз­рывы межпозвонковых дисков и смещение позвонков относительно друг друга. В последнем случае кровоизлияния бывают незначи­тельными. Такого рода травмы могут сопровождаться поврежде­ниями спинного мозга. На уровне сломанных или смещенных по­звонков спинной мозг уплощен, а в соседних участках выбухает. В зоне повреждения заметны размягчения его и кровоизлияния. Некроз спинного мозга может произойти при травме не только в результате непосредственного сдавления его, но и вследствие на-

342

рушения кровообращения в системе передней спинальной арте­рии. В этом случае очаги повреждения мозга обычно бывают на большем протяжении, иногда вдали от места повреждения позво­ночника. Такие же очаги повреждения типа некрозов и крово­излиянии могут произойти в спинном мозге в результате сдавле­ния его грыжей межпозвонкового диска, что чаще бывает в пояс­ничном отделе, или остеофитом, чаще в шейном отделе. Обнару­жив смещение позвонков, разрыв диска или даже перелом тела позвонка, нужно быть уверенным, что это не произошло посмерт­но при неосторожном обращении с трупом. В таком случае будут отсутствовать кровоизлияния не только в окружающих позвоноч­ник мягких тканях, что изредка бывает и при прижизненной травме, но, что важнее, и в спинном мозге, хотя сдавление его может быть и в этом случае.

Очаги некроза и кровоизлияния в спинном мозге могут быть результатом нарушения кровообращения при первичном пораже­нии спинальных сосудов или эмболии их. Макроскопическая кар­тина таких очагов не отличается от травматических. Необходимо учесть при этом анамнез, состояние других отделов сосудистой системы.

Редкое заболевание неясного генеза — прогрессирующий не­кротический миелит (болезнь Фуа — Алажуанина) — макроскопи­чески выражается в виде очагов некроза с заметным расширени­ем и извитостью сосудов мягкой оболочки, преимущественно на дорсальной поверхности мозга, а также корешковых сосудов.

Многие заболевания головного мозга сопровождаются пораже­нием спинного мозга и его оболочек. В первую очередь это касается менингита. Обнаружив воспаление оболочек головного мозга, сле­дует вскрывать и позвоночный канал. Характер экссудата в обо­лочках спинного мозга обычно соответствует характеру его в обо­лочках головного мозга. Количество выпота, как правило, несколь­ко больше в верхних отделах и по задней поверхности спинного мозга. Изолированный менингит спинного мозга встречается толь­ко в виде эпидурита. Гнойный эпидурит — скопление гноя на твер­дой мозговой оболочке — бывает при проникновении инфекции по венозной системе из сосудов забрюшинного и заплеврального пространства, чаще из пресакрального сплетения. Иногда это про­исходит при операциях на органах малого таза, при проктологи-ческих вмешательствах. Возможно также инфицирование периду-рального пространства при диагностической или лечебной пунк­ции его, при производстве перидуральной анестезии. При гнойном эпидурите более массивное поражение обычно в дистальных от­делах, но иногда выпот распространяется до большого затылоч­ного отверстия черепа, где твердая мозговая оболочка срастается с костями, а также вдоль корешков и спинномозговых нервов, что хорошо заметно в межреберных пространствах в виде поло­сок гноя по ходу нервов.

В третичном периоде сифилиса с развитием спинной сухотки можно обнаружить изменения в спинном мозге, утолщение и фжб-

343

роз мягкой оболочки его, преимущественно по задней поверхно­сти. На поперечном разрезе мозга в выраженных случаях заметно уменьшение площади задних столбов и западение вещества мозга в этих отделах, сморщивание и сухость его, как говорят, оно ста­новится «меловым». Также заметно и истончение задних кореш­ков. Болеют преимущественно мужчины. Клинические симптомы чаще появляются через 20—30 лет после заражения.

Некоторое уменьшение окружности спинного мозга, бледность и размягчение задних столбов наблюдаются также при дефиците витамина BIS, что происходит при пернициозной анемии, заболе­ваниях желудка и кишечника с нарушением всасывания, при недостаточности фолиевой кислоты.

Истончение спинного мозга, задних корешков, уменьшение в размерах спинальных ганглиев, а иногда и мозжечка, наблюда­ется при редком врожденном заболевании — атаксии Фридрейха. Заболевание проявляется обычно в юношеском возрасте и длится довольно долго — 15—20 лет. Очень часто отмечается деформация позвоночника в виде кифосколиоза, неполного заращения позво­ночного канала. Почти всегда имеются изменения со стороны сердца — дистрофия и гипертрофия миокарда, кардиосклероз, иногда клапанные пороки.

Из дистрофических демиелинизирующих заболеваний измене­ния в спинном мозге встречаются при рассеянном склерозе и со­ответствуют изменениям в головном мозге. При боковом амио-трофическом склерозе изменения в спинном мозге заметны только в очень далеко зашедших случаях. При этом могут быть видны серобелые бляшки по ходу кортикоспинального тракта, в боко­вых столбах, уменьшение в размерах передних корешков в пояс­ничном и шейном отделах.

При болезни Девика (оптическом нейромиелите), которая ча­ще развивается в молодом возрасте, можно увидеть в спинном мозге очень пеструю картину. Имеются ограниченные свежие очаги набухания и полнокровия белого вещества, более старые серые западающие очажки. В крупных очагах могут быть мелкие полости. Как правило, наблюдаются атрофия зрительных нервов, хиазмы. Аналогичные очаги иногда встречаются и в полушариях большого мозга при этой болезни.

При туберозном склерозе в спинном мозге могут быть, как и в головном, плотные узлы.

Еще одно врожденное заболевание — сирингомиелия — нередко встречается у взрослых, иногда в сочетании с туберозным скле­розом, а также изредка с нейрофиброматозом и с внутримозговы-ми опухолями (примерно в 10%). Макроскопическая картина до­вольно характерна: чаще в шейном отделе, поясничном, реже в лродолговатом мозге и мосту мозга (сирингобульбия) имеются веретенообразные полости, располагающиеся в дорсальном направ­лении и заполненные прозрачной жидкостью желтоватого цвета. Внутренняя поверхность полостей гладкая, блестящая серо-розо­вая. Иногда полость сообщается с просветом центрального кана-

-344

ла. Полость захватывает как серое, так и белое вещество. Окру­жающая ткань мозга деформирована. Таких полостей различной протяженности может быть несколько. В редких случаях киста распространяется на весь спинной мозг. Изолированная сиринго­бульбия встречается очень редко, чаще с поражением шейного от­дела.

Подобная картина изредка может встретиться после различ­ных деструктивных изменений в мозге — инфарктов, травмы, вос­паления. В этих случаях дифференциальной диагностике помога­ют анамнез и некоторые морфологические отличия — полость обычно не имеет правильных очертании, чаще небольшая, распо­ложена не в типичном месте, а в зоне ее могут быть следы предшествующего процесса, например, бурая пигментация.

От сирингомиелии следует отличать простое расширение цент­рального канала — гидромиелию, что нередко встречается, особен­но у пожилых и старых лиц. Происхождение гидромиелии анало­гично происхождению гидроцефалии.

Что касается периферических нервов, то очень мало заболева­ний, проявления которых будут видны невооруженным глазом. Можно указать только иа амилоидоз нервов, при котором многие крупные нервы будут значительно утолщены и уплотнены со сла­бым желтоватым оттенком. Обычно имеется сочетание с амилои-дозом других органов и систем. При подозрении на амилоидоз нервов можно поставить макроскопическую пробу на присутствие амилоидных масс.

Резкое утолщение нервных стволов (они пальпируются) бы­вает при одной из форм врожденных заболеваний перифериче­ской нервной системы, объединенных в группу прогрессирующих нервно-мышечных атрофии. Эта форма именуется гипертрофиче­ской интерстициальной нейропатией. Вся группа заболеваний ха­рактеризуется выраженной вторичной атрофией различных групп скелетных мышц, часто сенсорными нарушениями, иногда тро­фическими расстройствами на коже, вплоть до образования язв. Наиболее четким и относительно частым вариантом из этой груп­пы заболеваний является перонеальная мышечная атрофия — болезнь Шарко — Мари — Тута. При этом заболевании отмечает­ся выраженная симметричная атрофия мышц стоп и голеней («птичья», или «аистова нога»), в поздних и выраженных слу­чаях может быть атрофия мышц нижней трети бедер, а также мышц кистей и предплечий («когтистая лапа»). Видимых изме­нений периферических нервов при этом нет.